Diapositiva 1
Pembimbing:dr. Bowo Wahyudi, Sp.KK
Disusun oleh:MIMI OKTAFIA (2008730089)REFERATSMF ILMU KESEHATAAN KULIT DAN KELAMIN RSUD BANJARFAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA2013BULLOUS DISEASEPendahuluanBullous disease (penyakit berlepuh) ialah penyakit yang ditandai dengan terdapatnya lepuh (vesicle maupun bulla) pada kulit. Terjadinya bulla pada kulit dapat dibedakan sesuai dengan letak terjadinya bulla yaitu bulla epidermal, subepidermal, dan intradermal.Mekanisme terjadinya bulla dapat dibagi menjadi : Autoimun Reaksi endogenous terhadap faktor lingkungan Infeksi Bullous genodermatosus Metabolik Iskemik Proses mekanisDefinisiKumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik menyerang kulit dan membrana mukosa histologik ditandai bula intra epidermal akibat akantolisis imunopatologik antibodi terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG baik terikat / beredar dlm sirkulasi darah.Bentuk pemfigus:1. P. Vulgaris2. P. Eritematosus3. P. Foliaseus4. P. VegetansBerdasarkan letak bula : Bula supra basal : P vulgaris, P vegetansBula str granulosum : P foliaseus , P eritematosusP E M F I G U SPersamaan 4 bentuk pemfigus :Bula kendur pd kulit Tanda Nickolsky positif Akantolisis selalu positif ( Tes Tzank positif )Hilangnya kohesi sel-sel epidermis Antibodi tipe IgG di serum maupun terikat pdepidermis PEMFIGUS VULGARIS Pemfigus vulgaris merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan. Bentuk paling sering 80% dr semua kasus = Mengenai usia pertengahan dekade 4-5 Dapat mengenai anak Antigen berupa transmembran glikoprotein Bm 130 kD terdapat pada keratinositDiagnosis Banding - Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis - Pemfigoid sikatrikal - Erupsi obat bulosa
T e r a p i - Rawat inap pada kasus berat - Terapi sistemik:Steroid : Prednison 60-150 mg sehari tergantung ringan/beratnya penyakit ditambah dengan sitostatik untuk mengurangi efek samping. Dosis diturunkan perlahan bila peny telah membaik & stabil selama 2 minggu.
Pemfigus Vegetan- Varian jinak dari P. Vulgaris dan jarang ditemukan. Klasifikasi: - Tipe NeuwmannSerupa P vulgarisUsia lebih mudaKhas : bula kendur erosi vegetasi - Tipe HallopeauPustul bersatu vegetasi- Predileksi : terutama daerah intertriginose,wajah,extremitas. - Terapi : Sama seperti P. Vulgaris yaitu diberikan kortikosteroidPemfigus FoliaseusPemfigus foliaseus merupakan suatu kelainan autoimun yang ditandai dengan hilangnya daya adesi interselular keratinosit di bagian epidermis (akantolisis), yang akhirnya mengakibatkan pembentukan vesikel/bula dangkal. Orang dewasa 40-60 th Tanda klinis: vesikel, bula pecah eksudatif erosi eritem Lebih ringan dr P vulgaris Awal Kepala berambut wajah dada bagian atas mirip dermatitis seboroik- Yang khas: Eritema menyeluruh disertai skuama kasarTerapi sama dengan P vulgaris dosis lebih kecil Pemfigus EritematosusVarian dr P foliaseus Tanda : eritem berbatas tegas, skuama dan krusta di wajah menyerupai kupu-kupu ~ Lupus eritematosus Predileksi : wajah , kulit kepala, punggung bagian atas Terapi sama dengan P vulgaris dosis lebih kecil
8PEMFIGOID BULOSAPemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit.
-Tanda klinis- Bula sub epidermal dinding tegang shg tidak mudah pecah- Cairan jernih / hemoragikGejala klinis- Keadaan umum baik, penampakan umumnya asimtomatik, dpt disertai gatal, sering pada orang tua.-Predileksi:- Lipat paha, ketiak , lengan bagian fleksor.- Mulut 20% kasus-Antigen:- Protein yang dihasilkan sel basal pada zona membran basal
-HistopatologisBula sub epidermal, Akantolisis (-)Sel infiltrat terutama eosinofil-ImunologisEndapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di Zonamembran basal- Tanda Nickolsky (-)Terapi- Steroid : Prednison 40 60 mg/hari- Kombinasi Tetrasiklin 3x500mg/hr & Niasinamid 3x500mg/hr- Dapson : 200 -300 mg / hariPrognosis: Kematian jarang dibandingkan dengan p. vulgaris
DERMATITIS HERPETIFORMIS (Morbus Duhring)
-Gejala klinis:Sangat gatal seperti rasa terbakar pada anak atau dewasa Tanda klinis:-Vesikel/ bula berkelompok, dinding tegang-Dasar eritema- Simetris Predileksi:- Punggung, - daerah ekstensor- sakrum, - lengan atas- bokong,- siku & lutut
Penyakit vesikulobulosa yang jarang dijumpai. Penyakit ini ditandai dengan erupsi papulovesikel yang tersusun berkelompok, sangat gatal denga distribusi simetris.- Antigen:- Gluten- 90% kasus menunjukkan enteropati sensitif terhadap gluten
- Histopatologi:- Netrofil di papila dermis mikroabses neutrofilik- Bula sub epidermal- Eosinofil
- Imunopatologis: Ig A granular pd papila dermis- Terapi- Diit : Hindari gluten : gandum, alkohol- Topikal : Kortikosteroid krim potensi sedang- Sistemik: Dapson 100-300 mg / hari KI def G6PD ES anemia hemolitik- Prognosis: Kronik residif
Pemfigus vulgarisPemfigoid bulosaDermatitits herpetiformisEtiologiAutoimunDisangka albuminBelum jelasUsia30-60 tahunBiasanya usia tuaAnak atau dewasaKeluhanBiasanya tidak gatalBiasanya tidak gatalSangat gatalKelainan kulitBula berdinding kendur, krusta bertahan lamaBula berdinding tegangVesikel berkelompok, berdinding tegangTanda nikolski+--Tempat predileksiBiasanya generalisataPerut, lengan fleksor, lipat paha, tungkai medialSimetrik: tengkuk, bahu, lipat ketiak, posterior, lengan ekstensor, daerah skrotum, bokongKelainan mukosa mulut60%10-40%jaranghistopatologiBula intraepidermal, akantolisisCelah di taut dermal-epidermal, bula di subdermal, terutama eosinofilCelah subepidermal, terutama netrofilImmunofluorensensi langsungIgG dan komplemen di epidermisIgG seperti pita di membrane basalIgA granular di papilla dermisenteropati-++Peka gluten--+HLA--B8, DQw2terapiKortikosteroid (prednisone 60-150mg sehari), sitostatikKortikosteroid (prednisone) 40-60mg sehariB8, DQw2 DDS (diaminodifenil sulfon) 200-300mg sehariCHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD(CBDC)C.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membrane .Penyakit kulit berlepuh autoimun yang terjadi pada anakGejala klinis: - Mulai usia 4 th- Ku nya baik, tidak begitu gatal- MendadakTanda Klinis:- Vesikel bula dinding tegang- Dasar kulit eritem / normal - BerkelompokPredileksi:- Pantat, ekstensor, Mukosa- TerapiDDSKortikosteroid
Pemfigoid SikatrisialPemfigoid sikatrisial (P.S.) ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama dimukosa mulut dan konjungtiva dan penyakit ini jarang ditemukan Gejala klinis: - Simptom okular (rasa terbakar, ait mata berlebih, fotofobia, sekret mukoid)- Tergantung dari predileksi- Tanda Klinis:- Vesikel bula dinding tegang- Dasar kulit eritem / normal - Berkelompok Predileksi:- Mukosa mulut (90%), konjungtiva (66%), mukosa lainya.- Terapi- Kortikosteroid sistemik 60mg- Imunosupresif termasuk metotrexat, siklofosfamidPEMFIGOID GESTASIONISPemfigoid getationis (P.G.), adalah dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus- Gejala klinis:Gejala prodromal : demam,malaise, mual,nyeri kepalaErupsi: Sangat gatal seperti terbakar- Tanda klinis:-Papulo-vesikel yang sangat gatal-Lesinya polimorf terdiri dari eritema,edema,papul dan bula tegang- Simetris- Predileksi:- Abdomen- Extremitas- Dapat seluruh tubuh, tidak simertris- Terapi :- Prednison 20-40 mg /hari
Epidermolisis bullosaEpidermolisis bulosa (EB) merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetik autosom, dapat timbul spontan atau disebabkan oleh trauma ringan- Etiologi: Aktivitas enzim sitolitik- Epidemiologi: 1:50.000 kelahiran- Pemeriksaan penunjang Histopatologik : mikroskop elektron ( gold standard )Imunoflueresens : pewarnaan antibodi monoklonal- PenatalaksanaanPerawatan kulit : Hindari traumaSistemik : Dosis awal tinggi Prednisone 140-160 mg/hari, diturunkan perlahan mencegah sepsis, Vit E (menghambat aktivitas kolagenase dan merangsang produksi enzim lain).- PrognosisTergantung dari tipe Epidermolisis bullosaDiagnosis EB secara klinis ditegakan terutama dilihat melalui lokasi bula, terbentuk, yaitu tempat yang mudah mengalami trauma
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)Nekrolisis Epidermal Toksik adalah sautu penyakit kulit yang bisa berakibat fatal, dimana lapisan kulit paling atas mengelupas - Etiologi: Obat-obatan, infeksi, keganasan- Epidemiologi: 0,5-1,4 kasus /1 jt penduduk = - Patofisiologi: Belum jelas, namun ada yang menganggap bentuk berat dari SSJ- Gejala dan tandaGejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam, Kelainan kulit : makula, papel, eritematosa, morbiliformis disertai dengan bula flaccid cepat meluas & konfluens Lesi : wajah, ekstremitas & badan KU buruk, suhu , Kesadaran Tanda Nikolsky (+)- PenatalaksanaanResusitasi cairan dan elektrolit Perawatan luka Kortikosteroid sistemik Antibiotik
- KomplikasiNekrosis tubular akutPengelupasan membran mukusInfeksi kulit oleh bakteri
- PrognosisJika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik dari pada jika disebabkan alergi terhadap obatTERIMA KASIH
