RECUEIL DES COMMUNICATIONS ORALES ET …...1 SOCIETE ALGERIENNE DE PEDIATRIE 35 EME CONGRES NATIONAL DE PEDIATRIE PROGRAMME RECUEIL DES COMMUNICATIONS ORALES ET AFFICHEES Alger : Sheraton,

1

SOCIETE ALGERIENNE DE PEDIATRIE

35 EME CONGRES NATIONAL DE PEDIATRIE

PROGRAMME

RECUEIL DES COMMUNICATIONS

ORALES ET AFFICHEES

Alger : Sheraton, les 10,11et 12 décembre 2014

2

La sociétéBUREAU DE LA SOCIETE ALGERIENNE DE PEDIATRIE

Président : Pr. R BOUKARI Vice- Présidents: Pr. L.HARIDI Pr L.SMATI-BOURTEL Secrétaire Général: Pr S.CHIKHI SG Adjoint: Pr. K.BERKOUK Pr. Z.ZEROUAL Trésorier: Pr. C.KADDACHE Trésoriers adjoints: Pr. H.MAOUCHE Dr M.BENNACEUR

Groupe de travail « Leucémies aigues »

Coordinateurs : Pr N. Cherif, (service de pédiatrie CHU Beni Messous)

Pr L.Kedji (CHU Bab El Oued) Pr Khelafi (CHU Mustapha)

Trabzi Anissa Beau Fraisier Boumedane Oran Boukendakdji HCA Benmouffok Nouria CHU Hussein Dey Bouterfas Nabila CHU Béni Messous Boukhil Kais Sofiane CHU Béni Messous Bennani Amel CHU Tizi Ouzou Kendouci Tani Fatma CHU Tlemcen Dr Messasset Mouna CHU Sétif Dr Guemghar Samia CHU Blida Dr Boutabia Widad CHU Annaba Dr Ahmouda CHU Annaba Dr Roustila Nabiha CHU Constantine Dr Ladjabi Aadra CHU Constantine

GROUPE DE TRAVAIL NEBULISATION

S.Ali Pacha N.K Benhalla

N.Bouhafs R. Boukari

H.Maouche C.Kaddache

A.Laraba A.Moktefi A.Radoui L.Smati

3

GROUPE TRAVAIL MUCOVISCIDOSE

Pr D. Arhab Dr Atek Pr Kn Benhalla Dr Benzaghou Pr N.Bensadi Pr B . Bioud Dr A. Dehimi . Pr R.BoukarI Dr Y.Ferhani Pr C.Kaddache. Dr S. Touri Pr H. Maouche Pr K. Radoui Dr W. Drali Pr L. Smati

Jury Communications orales Société Algérienne de Pédiatrie:

K.Berkouk

R.Boukari

L.Haridi

C.Kaddache

H.Maouche

L.Smati

S.Chikhi

Jury Communications affichées Société Algérienne de Pédiatrie:

K. NBenhalla

D.Bekkat

M.Bennaceur

N.Cherif

A.Hadji

L.Kedji

A.Maoudj

O.Ibsaine

Z.Zeroual

4

Algérienne de Pédiatrie remercie les laboratoires suivants Platinium

NOVONORDISK

Gold

SANOFI

SILVER

ABBOT

ASTRA ZENECA DANONE NUTRICIA ELN

GSK MSD

NOVARTIS PFIZER

MAGPHARM

Autres sponsors

BAYER

BAXTER BIOCODEX

CELIA EREMPHARMA

FASSKA FERRING HIKMA

HOSPIMED IPSEN

LIFESCAN NESTLE ORDESA

REMEDE PHARMA ROCHE

STALLERGENE

5

Programme synoptique

Mercredi 10 Décembre 2014

Amphithéâtre

16h00 Inauguration

Pr R.Boukari Présidente de la Société Algérienne de Pédiatrie

16h 15

Modérateurs : A.Laraba A Bensenouci

Table ronde: L’Education Thérapeutique : Pourquoi. ? Pour Qui ? Comment ?

17h 35 Discussion

18h30

Conférence « Nourrir la vie »

Pr U. Simeoni

Modérateurs :A.Laraba, M.Haridi

JEUDI 11 Décembre 2014 8h00-12h30

Amphithéâtre

Salle Neptune

8h15

1ère séance de communications orales 2ème séance de communications orales

Modérateurs : JP Grangaud K. Hireche Modérateurs : F.Benhassine, N. Bouchair

Z .Massen.

C1 à C5 C.6 à C.10

9h15

Table ronde: Leucémies aigues lymphoblastiques

Modérateurs : N.Cherif, L.Kedji, N.Khelafi

11h Pause- café et visite des Posters

11h30

SYMPOSIUM : GH DANS LES RCIU

M.Haridi , A.Ladjouze

2h30

Déjeuner et visite des Posters

6

JEUDI 11 Décembre 2014 14h00-18h30

Salle des Conférences Salles parallèles

14h00

Workshop : Mucoviscidose

Modérateurs. M.Baghriche G. Bellon

15h30

Pause café

15h30

Atelier nébulisation

H.Maouche L.Vecellio

Ateliers (1-10 voir tableau)

Vendredi 12 Décembre 2014

Amphithéâtre Salle Parallèles

8h15

3ème séance de communications orales

Modérateurs : Chalabi Benabdellah

M.E Khiari

C.11 à C.15

9h15


Modérateurs : S.Kermani, H.Boukhellal

C.16 à C.20

Neptune: workshop

Maladies lysosomales

Modérateurs : A. Lebied

Autres salles : Ateliers 2ème session

10h15

Pause- café et visite des Posters

10h45


Modérateurs : Z. Bouzerar, D.Dahlouk

C.21 à C.26

Ateliers : 2ème session

12h55

CLOTURE

7

Programme

Mercredi 10 Décembre 2014

16h00 Amphithéâtre : INAUGURATION

Pr R.Boukari Présidente de la Société Algérienne de Pédiatrie

Modérateurs : A.Laraba A Bensenouci, Table ronde: Table ronde: L’Education Thérapeutique : Pourquoi. ? Pour Qui ?

Comment ?

Introduction. A. Bensenouci

Education Thérapeutique dans l’Asthme en pratique H.Maouche

Education Thérapeutique dans le diabète en pratique : D.Bekkat

Education Thérapeutique dans la Thalassémie. S.Aggoune

Education Thérapeutique dans l’hémophilie R.Boukari, C.Kaddache, K.Mameri

Programme d’Education Thérapeutique Quelle stratégie ? C. Kaddache, R.Boukari

18h20

Discussion

18h30

Conférence « Nourrir la vie »

Pr U. Simeoni

Enfant de mère diabétique : Conséquences à court et long terme

Modérateurs : A.Laraba, M.Haridi

16h15 16h35 16h55

17h20

17h40

18h00

8

Jeudi 11 Décembre 2014 : Amphithéâtre 8h00-9h15

8h15 8h25 8h35 8h45 8h55

Modérateurs : K. Hireche, J.P.Grangaud, Z.Massen

1èmeSéance Communications orales (C1 – C5)

C1. Apport des marqueurs biologiques dans le diagnostic de la fibrose du foie de

l’enfant. D Dahlouk1. A Kessira2. M Bensaloua2. Y Laid3. S Bouchenafa4. S Ysmail

Dahlouk4. G Kacimi5. N Fenni6. K Boukhetala2. M Berrah1. SE Laaloui1. 1 Service de Pédiatrie HCA. 2 Faculté de Mathématique, Université de Bab Ezzouar. 3

Institut National de la santé publique. 4Service d’anatomopathologie HCA. 5

Laboratoire de Biochimie HCA. 6 Laboratoire d’hémobiologie HCA.

C2.Facteurs de risque de surpoids et d’obésité chez l’enfant et l’adolescent

scolarisé dans l’Algérois. A.Hadji ; S. Sokhal ; L. Sekfali ; M. Noumi; S. Aggoune ; R.

Boukari Clinique Médicale Infantile CHU Mustapha

C3.Existe-t-il une corrélation entre le bilan lipidique des enfants et celui de leurs

parents ? K.Berkouk, M.bensmina R.Aboura, L.Kedji, A.Maoudj,A.Ladjouze,

N.Bouhafs N.Dahmane S.Melzi ,T.Anane,A .Laraba ( Pédiatrie CHU Bab El Oued )

M.Makrelouf,A.Zenati (Laboratoire central CHU Bab El Oued )

C4.Etat des lieux de la thalassémie en clinique médicale infantile

S.Aggoune, Ma.Keddari, , L.Aissat, M.Noumi , R.Berkani, A.Ouldabderrahmane,

M.Abassi,, M.Keddari. CMI Hôpital Mustapaha Bacha Alger

C5.La Biothérapie dans l’Arthrite Juvénile Idiopathique : Le début d’une

expérience en pédiatrie.A Maoudj, K Berkouk, L Kedji, M Bensmina, N Bouhafs,A

Ladjouze, R Aboura, S Melzi , N Dahmane, T Anane, A Laraba.

Service de pédiatrie CHU Bab El Oued

9h05

Discussion

9

Jeudi 11 Décembre 2014 Salle Neptune 8h00-9h15

8h15 8h25 8h35 8h45 8h55

Modérateurs : F. Benhassine, N.Bouchair,

2ème Séance Communications orales : C6 – C10

C6. Le syndrome de l’ulcère solitaire du rectum chez l’enfant: Analyse d’une série

de 18 cas. A. Yagoubi, T. Benzaghou, S. Chorfi, D. Douiri, N. Alim, ML. Benhassine, .

Baghriche, F. Benhassine. Service de pédiatrie. Hôpital Bologhine Ibn Ziri. Alger

C7. Maladie de Crohn chez l’enfant : à propos de 22 cas

R.Belbouab, N.Benali-Khodja, A.Hadji, Noumi, R.Berkani, S.Agoune, N.Khelafi,

Sokhal, S.Ladj, Y.Ferhani, Baghdali, S. Chikhi, R.Boukari. CMI, CHU Mustapha.

C8. Diarrhée aigüe et sels de réhydratation par voie orale : Connaissances,

attitudes et pratiques des mères. Z.Zeroual, A.Hazazi, F.Bouferoua, F.A.Saari S.Tari,

N.Bouterfas, A.Khati, L.Atek, A.Mohand Oussaid, H.Boucenna , Z.Bouzerar,M.Chaou,

L.Haridi, H.Boukhelal, M.E.Khiari, K. N.Benhalla.

Service de pédiatrie « A ».CHU Béni Messous

C9. Acidose tubulaire distale. Expérience de notre service

Oukrif. L, Tounsi. N, Guir, K, Ouzani. M, Assad. S, Bouali. S, Mohammedi.

Bensenouci.A Pédiatrie B CHU Beni Messous. Alger ouest

C10. Analyse de la prescription des antibiotiques dans le service de néonatologie

de l’EHS Mère et Enfant de Tlemcen.

Smahi MC1*, Lahouel F-Z2, Sekkak WK2, Oudjedi W1, Meftah A1, Benosman R1. 1 Service de Néonatologie, EHS Mère-Enfant ; et faculté de Médecine, Tlemcen. 2 Département de pharmacie, Faculté de médecine, Université Abou Bekr Belkaid,

Tlemcen..

* Laboratoire de biologie moléculaire appliquée et d’immunologie,

Université Abou Bekr Belkaid, Tlemcen.

9h05

Discussion

10

Jeudi 11 Décembre 2014 Amphithéâtre 9h15 – 12h45

9h15

9h25

9h45

10h05

10h25

10h45

11h00

11h15

Modérateurs : N.Chérif, L.Kedji, N.Khelafi

Table ronde Leucémies aigues lymphoblastiques

Introduction : N. Chérif

Epidémiologie des cancers de l’enfant et place des LAL.

Rapporteur N. Khelafi

Outils diagnostiques et clinique.

Rapporteur M. Messasset

Toxicité et chimiothérapie.

Rapporteur F. Boukendakdji

Résultats.

Rapporteur KS.Bouk’hil

Facteurs pronostiques.

Rapporteur L. Kedji

Recommandations.

Rapporteur N. Chérif

Discussion

11h30


12h00

SYMPOSIUM GH DANS LES RCIU « Etat des lieux sur le RCIU dans différents centres hospitaliers »

M.Haridi « Bénéfices à long terme du traitement par hormone de croissance dans le

RCIU »

A.Ladjouze

12h45

Déjeuner et visite des Posters

11

Jeudi 11 Décembre 2014 14h-17h30

Amphithéâtre Salles parallèles

14h00 Workshop : Mucovisidose Modérateurs. M.Baghriche G. Bellon

- Registre de la Mucoviscidose, Histoire et

intérêt" G. Bellon

Phénotype clinique de la mucoviscidose B.Bioud

Modalités de la prise en charge des enfants atteints de mucoviscidose. K.N Benhalla

Test de la sueur : les nouvelles recommandations K . Radoui

Mucoviscidose : Transition vers l’ âge adulte S Nafti

Mucoviscidose : quelles perpectives ?. R.Boukari

15h30

Pause café

16h00

Atelier (voir tableau)

12

Atelier : Jeudi 11 Décembre 16h00- 18h00

16h00 17h00

Amphithéâtre Nébulisation H. Maouche : Aspects pratiques

"Principes de bases de la nébulisation",

L.Vecellio (Tours)

Présentation des protocoles de

néonatalogie M . Haridi, C.Smahi, Y.Saadi, K.Boudhar, N.Boutaghene, O.Benrabah

Neptune

(150 places)

HTA

M. Sari Ahmed ;

O.Redjala,R.Aboura

Vaccination

Aspects pratiques

Modification du calendrier vaccinal :

Quel rationnel ? C Kaddache

RDC1

(50places)

Diabète : F.Lacet

Prise en charge des enfants

diabétiques avec le schéma Basal

Bolus

RDC2

(50places)

Néonatologie 1 : Gestes d’urgence

en néonatologie

K.Boudhar ; Y. Sadi ;

N. Boutaghen

Allergie aux Protéines du lait de vache

N.K Benhalla O. Ibsaine

RDC3

(70places)

Néonatologie 2

Réanimation en salle de naissance

M. Haridi, F.Sadaoui, A.Saari

O.berrabah

Prise en charge de la pyélonéphrite

aiguë de l'enfant A.Maoudj (Bab el Oued), L.Oukrif( Beni

Messous)

Uranus

(45places)

Diabète :

De l’insulinothérapie fonctionnelle à

minima à l’insulinothérapie

fonctionnelle proprement dite : plus

que un pas K.Berkouk.

Mal au ventre Z.Zéroual ; R.Belbouab ; Y.Yagoubi

13

Vendredi 12 Décembre : Amphithéâtre

9h00

9h10

9h20

9h30

9h40

Modérateurs : Chalabi Benabdellah, M.E Khiari, H.Allas

3ème Séance Communications orales (C11 – C15)

C11. Epidémie de bronchiolite : Anticiper pour mieux gérer…N.boulekhiout-

O.Drali- O.Ibsaine- N.Zerrouki- S.oucif- B.Sadaoui- Y.Kassa- M.Moubri -

Z.Arrada- H.Berrah Service de pédiatrie « B », CHU Hussein-Dey

C12. Place du téléthorax dans la prise en charge de la bronchiolite

N.Bensaadi- S.A.Chalah-A.Tariket- S.Iddir- A-Daoudi. (CHU Tizi-Ouzou)

C13. Caractéristiques des broncho-pneumopathies chroniques obstructives

avec aspect en verre dépoli chez l’enfant.

A Radoui, A. Moktefi, A.FafaService de pneumologie et d’allergologie

pédiatriques Hôpital d’enfant, Canastel, Oran

C14. Problématique des endocardites nosocomiales au CHU de Tizi ouzou

D Arhab - H Ahmane- A Hamzaoui- Sa Challah- H Kheddim- A Bennani- A

Tariket- S Iddir- N Achour- Schikhi

C15. Bicuspidie aortique chez l’enfant : Be worry or not ? A propos d’une

série de 14 patients. R. Aboura¹, L. Boughrarou ², L. Kedji¹, A. Maoudj¹, K.

Berkouk¹, M. Bensmina¹, A. Ladjouze¹, N.Bouhafs¹, N. Dahmane¹, S. Melzi¹, T.

Anane¹, A. Laraba¹.

¹Service de Pédiatrie CHU de Bab El Oued, Alger.

² Service de Radiologie Centrale CHU de Bab El Oued, Alger.

9h50

Discussion

10h15


14

Vendredi 12 Décembre : Amphithéâtre

10h45

10h55

11h05

11h15

11h25

Modérateurs : S.Kermani, H.Boukhellal, B.Bioud Amphithéâtre 4ème Séance Communications orales

C16. Histiocytose non langerhansienne de l’enfant : à propos d’un cas de

maladie d’Erdheim-Chester avec revue de la littérature

Ch.Belattaf, A.Khati, N. Lasbeur , M.E. Khiari, M .Chaou, , K .K.Belaid ,K.N

Benhala Service de pédiatrie A CHU Béni-Messous

C17. Ingestion accidentelle de produits toxiques chez l’enfant.

Ould Saïd K, Benallal K, Mhammedi A., Maachou N, El Ouali A, Talbi N,

Service de pédiatrie, CHU de Sidi Bel abbés, Algérie.

C18. Hématémèses chez l’enfant : Résultat de 150 endoscopies hautes

T.Benzaghou,A.Yagoubi , S.Baiod , M.Baghriche,F.Benhassine

Service de pédiatrie EPH Bologhine

C19.Hémorragie digestive haute chez l’enfant : Bilan d’une décennie

d’oesogastroduodénoscopie.

A.Hazazi*, Z.Zeroual*, D. Bekkat-Berkani**, M.E.Khiari*, A.Bensenoussi**,

K.N. Benhalla*

*Service de pédiatrie « A » CHU Beni-Messous

**Service de pédiatrie « B » CHU Beni-Messous

C20.Hémorragie digestive haute et facteurs de risque : une étude Crossover

O.Ibsaine - N.Zerrouki –M. Boussour- Z.Arrada- H.Berrah

Service de pédiatrie « B ».C.H.U H.Dey

11h35

Discussion

11h45

11h55

Modérateurs : Z. Bouzerar, D.Dahlouk, S.Bendedouche

5ème Séance Communications orales

C21 . Homocystinurie : particularités cliniques et évolutives. A propos de 6

cas

Tari. S- Hezazi. A- Chaou. M- Khiari. M. E- Zeroual. Z- Atek. L- Boucenna. H -

benhalla. N

Service de pediatrie A - CHU Beni Messous, Alger.

C22. Syndrome de Galloway-Mowat; Cause létale de syndrome néphrotique.

Expérience de notre service

Oukrif. L, Cherif. N, Maouche. H, Bekkat. D, Zemiri. F/Z, Boukhil. KS, Hirèche. K,

Bensenouci.A Service de pédiatrie B CHU Beni Messous

15

12h05

12h15

12h25

12h35

C23. La TDM dans les tumeurs rénales : Quelle place et quelle indication ?

N.Bouterfas-A.Mohand-ousaid- Z.Zeroual- S.Chabni- H.Boukhelal- ME.Khiari-

N.Benhalla Unité d’Oncologie Pédiatrique. Pédiatrie A CHU Béni Messous

C24. Imageries des cancers chez les enfants du service de pédiatrie de l’EHS

mère-enfant de Tlemcen (A propos de 13 cas cliniques)

C.ElMezouar ,N.Kahouadji, S.Dib, F.Kendouci, A.Benabdellah, Z.Massen

C.25 Importance des manifestations cutanées dans la maladie de

Kawasaki :

A propos de 43 cas.

N.Bensaadi, S.A.Chalah, A.Tariket, S.Iddir, A.Daoudi. (CHU Tizi-Ouzou)

C26. Leucémies aigues de l’enfant : prise en charge diagnostic et

thérapeutique. Expérience du centre anticancéreux pédiatrique Emir

Abdelkader Oran

A.Boumeddane, R.Bouhass, K.Chachou , L.Guerdane, M.Kandsi, A.khelil,

K.Maharas, M.Mahi, R.Mecefi, A.Rabeh ,Z.Taghzout

12h45

Discussion

12h55

Clôture

Vendredi 12 Décembre : Salle Neptune

09h00

09h20

09h40

10h00

Modérateurs : A.Lebied,

MPS type 1 : Recommandations pour le Dagnosticc et le suivi

A. Mekki, L.Cheriet, A. Lebied

La maladie de Gaucher : Recommandations pour le diagnostic et le suivi

A, Hadji , S. Sokhal, A.Benhafessa , KN.Benhalla

La maladie de pompe : Recommandations pour le diagnostic et le suivi

A. Laraba , C.Kaddache, R.Boukari

Discussion

16

Ateliers 2ème session

Vendredi 12 Décembre

Vendredi 12 Décembre

Salles 9h00 -10h30 10H30 - 12h 00

Neptune (150 places)

Vaccination :

Aspects pratiques

Modification du calendrier vaccinal : Quel

rationnel ? C Kaddache

RDC1

(50 places)

Hémophile : L’intérêt du traitement précoce dans

l’hémophilie »

N.Chérif ; M.Bensadok

Hémophilie :

L’intérêt du traitement précoce dans

l’hémophilie »

N.Chérif ; M.Bensadok

RDC2 (50)

Prise en charge de la pyélonéphrite

aiguë de l'enfant A.Maoudj , L.Oukrif

Nébulisation : Aspects pratiques : H. Maouche

"Principes de bases de la nébulisation",

L.Vecellio (Tours)

RDC3

(70)

Néonatologie 1 :

Gestes d’urgence en neonat K.Boudhar

Y. Sadi ; N. Boutaghene

Allergie aux Proteines du lait de vache N.K Benhalla O. Ibsaine

Uranus

(45)

Diabète :

De l’insulinothérapie fonctionnelle à

minima à l’insulinothérapie

fonctionnelle proprement dite : plus

que un pas K.Berkouk.

Néonatalogie 2 : Réanimation en salle de

naissance : M.Haridi, F.Sadaoui ; A.Saari,

O Berrabah

Tour1

(60)

Mal au ventre Z.Zéroual ; R.Belbouab ; Y.Yagoubi

HTA M. Sari Ahmed, O.Redjala,R.Aboura

Tour2

(60)

Session infirmier :

Soins infirmier en Oncologie

Groupe oncologie

12h55

Clôture

17

COMMUNICATIONS ORALES

Apport des marqueurs biologiques dans le diagnostic de la fibrose du foie de l’enfant D Dahlouk1. A Kessira2. M Bensaloua2. Y Laid3. S Bouchenafa4. S Ysmail Dahlouk4. G Kacimi5. N Fenni6. K Boukhetala2. M Berrah1. SE Laaloui1. 1 Service de Pédiatrie HCA. 2 Faculté de Mathématique, Université de Bab Ezzouar. 3 Institut National de la santé publique. 4Service d’anatomopathologie HCA. 5 Laboratoire de Biochimie HCA. 6 Laboratoire d’hémobiologie HCA. Introduction : le diagnostic du stade exact de la fibrose hépatique et sa surveillance sont devenus indispensables pour la prise en charge des patients atteints de maladies hépatiques chroniques. La ponction biopsie hépatique(PBH) reste la référence dans le diagnostic de la fibrose hépatique mais ne peut plus répondre à cette nouvelle situation. Le but de notre étude prospective, a été de trouver une méthode non invasive de diagnostic de la fibrose du foie, en utilisant des marqueurs biologiques de pratique courante. Méthodes et résultats : Nous avons colligé au cours de la première partie de notre étude, du 1.11.2008 au 30.11.2011, 140 enfants âgés de 1 mois à 16 ans, porteurs d’une maladie hépatique chronique dont l’évolution se fera vers la cirrhose. Nous avons pratiqué une PBH chez tous les patients et classé la fibrose selon le score de Metavir. 10 marqueurs biologiques de pratique courante ont été comparés aux différents stades de la fibrose (bilirubine totale, aspartate aminotransférase, alanine aminotransférase, gamma glutamyl transpéptidase, taux de prothrombine, haptoglobine, taux de plaquette, albumine, béta globuline et Gamma globuline). 7 marqueurs biologiques ont prédits de façon significative la fibrose hépatique. Nous avons construit un algorithme avec 5 marqueurs biologiques et établi un index prédictif des différents stades de fibrose. L’analyse statistique a montré une aire sous la courbe ROC de 0.783 avec un intervalle de confiance à 95% de [0.704 0.847]. VPP 72% et VPN 71% de fibrose significative. Une population de validation, composée de 61 patients qui ont les mêmes caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques que ceux de la première partie, a été recrutée au cours de la deuxième partie de notre travail du 1.12.2011 au 30.06.2012. L’application de notre algorithme sur cette population a permis d’avoir une réponse correcte dans 75.4% des cas. Conclusion : nos résultats ont montré que le diagnostic de la fibrose du foie peut être fait à partir d’une combinaison mathématique de marqueurs biologiques de pratique courante. Facteurs de risque de surpoids et d’obésité chez l’enfant et l’adolescent scolarisé dans l’Algérois

A.Hadji ; S. Sokhal ; L. Sekfali ; M. Noumi; S. Aggoune ; R. Boukari

Clinique Médicale Infantile CHU Mustapha Objectifs : Nous avons effectué une enquête prospective de type transversal dans la wilaya d’Alger afin d’identifier les facteurs de risque potentiels de surpoids et d’obésité en milieu scolaire. Nous avons recherché ces facteurs de risque par une analyse univariée, puis en analyse multivariée. Pour chaque facteur de risque, nous avons précisé l’odds ratio (OR) ainsi que son intervalle de confiance et son p value.

18

Résultats : L’enquête a concerné 6180 enfants scolarisés dans les écoles primaires et les collèges des 13 daïras de la wilaya d’Alger et s’est étalée d’avril 2006 à décembre 2007. La prévalence du surpoids obésité incluse est de 18% selon IOTF 2000 dont 4,1% d’obèses, et de 28,8% selon OMS 2007 dont 8% d’obèses. Parmi les facteurs de risque potentiels : la sédentarité et surtout l’inactivité physique sont retrouvées chez les adolescents de 14-15 ans avec une prévalence de l’obésité plus élevée (9,6% versus 2,6%) chez ceux qui ne pratiquent pas de sport (p = 0.0004) ; le surpoids des parents évalué par un IMC ≥ 25, et les analyses stratifiées sur la corpulence de la mère montrent un risque plus élevé quand la mère est en surpoids . Les bonnes conditions socio-économiques des parents sont associées à une plus forte prévalence du surpoids, mais celle-ci est d’autant plus faible que le niveau intellectuel des parents est bon. Parmi les facteurs de risque cardiovasculaires existant chez les parents, nous avons retrouvé une relation entre le surpoids chez l’enfant et le diabète maternel. Conclusion : La prévalence du surpoids et de l’obésité est élevée dans la wilaya d’Alger. Les facteurs de risque potentiels sont ceux classiquement décrits dans la littérature. La connaissance de ces facteurs de risque permettra d’établir une meilleure politique de santé pour le dépistage et la prévention.

Existe-t-il une corrélation entre le bilan lipidique des enfants et celui de leurs parents ? K.Berkouk, M.bensmina R.Aboura, L.Kedji,A.Maoudj,,A.Ladjouze,N.Bouhafs,N.Dahmane

S.Melzi ,T.Anane,A .Laraba ( Pédiatrie CHU Bab El Oued ) M.Makrelouf,A.Zenati (Laboratoire central CHU Bab El Oued )

Le dépistage des dyslipidémies héréditaires en présence d’antécédents familiaux d’accidents cardiovasculaires précoces et/ou de perturbations du bilan lipidique , est recommandé par les sociétés savantes internationales. En effet, des anomalies héréditaires du métabolisme lipidique peuvent se révéler et être prise en charge dès l’âge pédiatrique. Objectifs : Rechercher une corrélation entre le bilan lipidique des enfants et celui de leurs parents Méthodes Etude prospective.Un lipogramme a été pratiqué chez 161 enfants âgés entre 2 et 18 ans et comparé à celui de leurs parents qui présentaient des antécédents personnels ou familiaux d’accidents cardiovasculaires précoces et/ou une dyslipidémie connue. Tout bilan perturbé a été recontrôlé à 15 jours d’intervalle. La moyenne des deux bilans a été retenue pour l’analyse. Résultats La moyenne de cholestérol, de LDL, de triglycérides et de HDL chez les enfants était respectivement de 1.70g/l ,1.09g/l, 0.72g/l et 0.47g/l Le pourcentage de valeurs hautes selon les normes du NCEP était respectivement de 11.2%,10.6% et 10% pour le CT, les LDL et les TG .32.3% des enfants avaient un taux de HDL <0.40g/l. Il n’y avait pas de différences significatives entre les différentes tranches d’âge Les valeurs du bilan lipidique étaient plus élevées chez les garçons par rapport aux filles mais la différence n’est pas significativeLa répartition des dyslipidémies chez les enfants selon la classification de Fredrickson retrouvait :13 profils de dyslipidémie de type IIa, 02 de type IIb , 4 de type IV , 05 de type hypoHDL familiale, et 2 de type polygénique Comparé au bilan des parents : Il existait une forte corrélation entre le CT et le LDL des parents et celui des enfants ( t>1.96). Les taux de CT et de LDL étaient significativement plus élevés (p=0.003 p=0.0004 respectivement) quand un des parents présente une hypercholestérolémie connue . La différence étair très significative quand c’est le père qui présente l’hypercholestérolémie (CT : p=0.00004, LDL : p=0.00003) Il n’y a pas de corrélation avec le taux de triglycérides du père

19

Dans 80% des cas d’enfants avec dyslipidémie le père était dyslipidémique et dans 46.2% la mère présentait une perturbation de son bilan lipidique versus respectivement 47.4% et 37% pour les enfants sans anomalie lipidique. Le profil lipidique retrouvé chez l’enfant était corrélé à celui de son parent atteint. Commentaires Il existe une forte corrélation entre le bilan des enfants et de leurs parents. Cette corrélation plus importante avec le père est retrouvée dans de nombreuses séries de la littérature qui rapporte par ailleurs une répartition du pourcentage de dyslipidémies équivalente. Conclusion : Tout bilan lipidique perturbé chez un enfant doit être comparé à celui de ces parents. Ceci permet d’une part de classer la dyslipidémie héréditaire, mais également de la dépister chez ces derniers étant donnée la forte corrélation entre le bilan des enfants et de leurs ascendants.

Etat des lieux de la thalassémie en clinique médicale infantile S.Aggoune, Ma.Keddari, , L.Aissat, M.Noumi , R.Berkani, .Ouldabderrahmane,M.Abassi,,M.Keddari.

Introduction Il naît entre 300 et 400 000 enfants porteurs d'une hémoglobinopathie sévère parmi lesquels

100 000 thalassémiques majeurs. Selon l’OMS le risque de naissance d'enfants malades thalassémiques est de 1 pour 10000 naissances et celui d'une union entre Bêta thalassémiques hétérozygotes est de 2 pour mille mariages. En Algérie, en 2014 on dénombre 931 dont 59,7% sont des enfants. Ces maladies constituent un réel problème de santé publique lié à une prise en charge difficile, et à un taux de mortalité élevé. Matériel et méthodes L’étude a porté sur un total de 76 enfants thalassémiques suivis à l’hôpital de jour de la clinique médicale infantile. Résultats La population étudiée se composait de 41 patients de sexe féminin (53,9%) et de 35 patients de sexe masculin (46,1%). L’âge moyen des patients était de 106,57 mois avec un minimum de 14 mois et un maximum de 228 mois, dans un intervalle de confiance de 95%.63 enfants sont traités par le Deferasirox seule ou en association L’atteinte cardiaque chez nos malades a été évaluée par une échocardiographie Doppler. Douze (12) de nos malades ont eu une hémosidérose cardiaque. Cette atteinte est représentée majoritairement par une hypertrophie ventriculaire gauche suivie de 4 cas d’hypertension artérielle pulmonaire. Les complications digestives sont en nombre de 13.L’atteinte osseuse est soit morphologique avec classiquement des déformations des os longs, d’un foyer d’hématopoïèse extra médullaire, soit d’ostéoporose avec ou sans ostéopénie. Nous avons relevé huit retards pubertaires avec des hormones sexuelles périphériques diminuées chez deux d’entre eux. L’apparition d’allo-anticorps anti-érythrocytaires et d’incompatibilité immunologique par incompatibilité anti HLA de classe I et II a été retrouvée chez 12 de nos patients avec un décès. Nous avons colligé 22 atteintes par le virus de l’hépatite C, 3 ont négativé leur sérologie en cours d’évolution, les 19 autres ont connu un passage vers la chronicité. Les effets secondaires rencontrés avec le Deferasirox sont surtout : des troubles digestifs au premier plan, l’atteinte rénale n’était pas sévère, un cas de rash cutané disparu sous traitement symptomatique. Conclusion La thalassémie reste toujours d’actualité dans notre pays, et pose un problème de santé publique

tant sur la prise en charge des complications et la nécessité d’instaurer un traitement chélateur

précoce, que sur l’organisation de soins et le coût

20

La Biothérapie dans l’Arthrite Juvénile Idiopathique : Le début d’une expérience en pédiatrie A Maoudj, K Berkouk, L Kedji, M Bensmina, N Bouhafs,A Ladjouze, R Aboura, S Melzi , N Dahmane, T Anane, A Laraba. Journées nationales de Pédiatrie Décembre 2014. Service de pédiatrie CHU Bab El Oued. La biothérapie constitue un progrès considérable dans la prise en charge de l’arthrite chronique juvénile (AJI). L’enquête multicentrique faite sous l’égide de la société algérienne de pédiatrie en 2011 a montré que seulement 3% des AJI ont bénéficié de cette thérapeutique. En pratique, nous sommes de plus en plus confrontés à des patients réfractaires aux traitements classiques de l’AJI (Anti-inflammatoires non stéroïdiens, Methotréxate) ou à des patients présentant des effets majeurs à la corticothérapie nécessitant le recours à une biothérapie. I. Les objectifs de ce travail : 1. Rapporter un début d’expérience de l’utilisation de la biothérapie en milieu pédiatrique toute

en situant sa place et les patients éligibles à ce traitement. 2. Evaluer l’efficacité et la tolérance de cette biothérapie. 3. Revenir sur les problèmes pratiques secondaires à la mise en route de cette biothérapie. II. Méthodologie : 5 malades étaient éligibles à une biothérapie durant l’année 2013-2014. Il s’agit de 4 filles et de 1 garçon âgés de 16 mois à 8 ans. Deux formes oligo-articulaires réfractaires aux Métothrexate ont été mise sous un anti TNF(Etanercept ) et 3 formes systémiques corticodépendantes sous un anti L6 (Tocilizumab). Le recueil des informations est fait sur les dossiers d’hospitalisation. Un bilan pré thérapeutique ainsi qu’un test au Quantiferon à la recherche d’une tuberculose latente a été fait pour tous les malades. Le suivi est fait selon un protocole préétabli. L’efficacité du traitement à été évaluée par le score ACR Pédiatrique. III. Les résultats : 1. L’efficacité du traitement : * Le traitement par l’Anti TNFα : Après la fin du traitement par de l’Etanercept on a noté une amélioration considérable. Ikram a présenté un ACR P 70% en fin de traitement et son CHAQ est passé de 1,75 à 0,25. Massyl âgé de 8ans a vu son périmètre de marche augmenté, un ACRP à 30%, un CHAQ à 0,5 et un bilan inflammatoire négatif en fin de traitement. *Le traitement par l’Anti L6 : Il a été efficace chez 2 patientes réfractaires aux corticoïdes et au Methotrexate. Il a été inefficace chez la 3éme patiente et a été arrêté définitivement après la quatrième cure. 2. La tolérance du traitement : On a noté des effets secondaires mineurs à type d’éruption transitoire, frisson en fin de perfusion et de diarrhée suite à l’utilisation du Tocilizumab. Une infection urinaire sous Etanercept. Un effet secondaire majeur ayant survenu à la quatrième cure par le Tocilizumab chez un enfant âgé de 16 mois. Il s’agit d’une réaction anaphylactique faisant interrompre définitivement le traitement.

Le syndrome de l’ulcère solitaire du rectum chez l’enfant: Analyse d’une série de 18 cas.

A. Yagoubi, T. Benzaghou, S. Chorfi, D. Douiri, N. Alim, ML. Benhassine, M. Baghriche, F. Benhassine. Service de pédiatrie. Hôpital Bologhine Ibn Ziri. Alger. Algérie. Introduction

Le syndrome de l’ulcère solitaire du rectum (SUSR) est une pathologie rectale chronique et bénigne rarement décrite chez l’enfant.

L’objectif de ce travail est d’analyser les aspects cliniques, endoscopiques, histologiques et évolutifs de ce syndrome.

21

Materiel Et Methode C’est une étude rétrospective à partir des dossiers médicaux des enfants présentant un SUSR,

suivis dans l’unité de gastroentérologie du service de pédiatrie de l’hôpital Bologhine à Alger, entre Janvier 2003 et Décembre 2013. Resultats

18 dossiers ont été retenus concernant 11 garçons et 7 filles. L’âge moyen est de 11 ans ½ avec un délai moyen au diagnostic de 26 mois. Le diagnostic préalable de MICI a été posé chez 7 enfants. La symptomatologie clinique est dominée par les rectorragies (18 cas), les douleurs abdominales (16 cas), la diarrhée (15 cas) et l’émission de glaires (13 cas). Le prolapsus rectal est présent chez 10 patients. L’endoscopie a montré un ulcère rectal chez 16 enfants et une rectite non ulcérée chez 2 enfants. Les lésions étaient étendues au sigmoïde dans 4 cas. Chez 6 patients, un aspect polypoïde du rectum a été noté. L’analyse histologique des biopsies rectales a conclu au diagnostic de SUSR en objectivant essentiellement une inflammation avec érosion de l’épithélium (17 cas), une infiltration fibroblastique du chorion (17 cas) et des glandes dystrophiques (16 cas). Le bilan biologique n’a montré aucun cas d’anémie. Aucun enfant n’a bénéficié d’une manométrie ano-rectale. Le traitement était variable, la plupart des enfants ont reçu des antibiotiques et des anti-inflammatoires avec adhérence à l’éviction des efforts de défécation dans quelques cas. Avec un recul moyen de 30 mois (maximum 8 ans), l’évolution était variable : rémission (3 cas), amélioration (8 cas), échec (5 cas) et non précisée (2 cas). Conclusion Le SUSR est une pathologie souvent méconnue chez l’enfant en raison du polymorphisme clinique et endoscopique et de l’absence de spécificité des anomalies histologiques. En l’absence de consensus thérapeutique, sa prise en charge reste difficile.

Acidose tubulaire distale. Expérience de notre service L Oukrif. , F.Z. Zemiri, H.Maouche, N.Cherif N.Tounsi., Guir, K, Ouzani. M, Assad. S, Bouali. S,Mohammedi. A.Bensenouci Pédiatrie B CHU Beni Messous. Alger oust

Introduction : L’acidose tubulaire distale (ATD) est une tubulopathie rare liée à un défaut d’ excrétion d’ions H+ par les cellules intercalaires alpha du tubule collecteur du rein, responsable d’un état d’acidose chronique. Elle se manifeste par un retard de croissance, un rachitisme vitamino résistant, un syndrome polyuro-polydipsique, des vomissements et des épisodes de déshydratation. La fonction glomérulaire est conservée mais un diagnostic tardif, une mauvaise compliance au traitement et la présence d’une néphrocalcinose peuvent engendrer à long terme une insuffisance rénale chronique. L’ATD peut être secondaire ou primitive avec surdité précoce ou tardive Objectifs : Evaluer les critères diagnostiques et évolutifs de la maladie Matériel et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective descriptive incluant tous les cas d’acidose tubulaire distale colligés dans notre service sur une période de 25 ans (1989–2014). Le diagnostic d’ATD a été retenu chez les patients ayant une symptomatologie clinique évocatrice associée à la présence d’une acidose métabolique hyperchlorémique, hypokaliémique ou normokaliémique avec un trou anionique plasmatique normal, contrastant avec un pH urinaire alcalin. Des potentiels évoqués auditifs ont été pratiqués chez tous les patients suspects de surdité. Résultats : 84 dossiers ont été colligés. Le motif d’hospitalisation est dominé par la déshydratation (58% des cas). Le sex ratio est de 1.6. L’âge moyen du début des troubles est de 03 mois. L’âge moyen au diagnostic est de 06 mois. Le délai au diagnostic est dans plus de la moitié des cas, supérieur à 3 mois, avec 20% des patients diagnostiqués après l’âge de 1 an. L’ATD est sporadique dans 49%% des

22

cas, elle est familiale dans 49% des cas. Nous avons 2 cas d’ATD secondaires à des valves de l’urètre postérieur Le tableau clinique est dominé par l’hypotrophie dans 86% des cas, Elle est sévère dans plus de la moitié des cas. La moitié des patients étaient déshydratés à l’admission ; soit par polyurie soit par vomissements 38%des patients avaient un RVR. Tous les patients avaient une acidose métabolique hyperchlorémique à trou anionique normal, elle était sévère et décompensée dans la moitié des cas. L’hpokaliémique était présente dans 80% des cas Nous n’avons enregistré aucun cas d’hyperkaliémie. La calcémie est normale dans 100% des cas, l’hypophosphorémie dans 16% des cas, l’hypercalciurie et la néphrocalcinose sont présentes dans 90% des cas avec des lithiases dans 8 % des cas. La fonction rénale était normale chez tous les patients. Tous les malades ont reçu du bicarbonate de Na officinal en poudre, 32% qui avaient une hypokaliémie profonde et symptomatique ont reçu, en plus du bicarbonate de potassium. 46 patients sont suivis depuis plus de 5 ans dont 28 depuis plus de 10 ans, Parmi eux, 6 patients sont suivis depuis plus de 20 ans. La patiente la plus âgée a 26 ans. 3 patients non compliant au traitement sont décédés par déshydratation. 40% des patients ont une surdité de perception précoce. Plus de la moitié sont appareillés, avec amélioration après rééducation orthophonique. Une patiente a bénéficié d’un implant cochléaire .Sous traitement, les signes cliniques, biologiques et radiologiques se sont améliorés mais la vitesse de croissance staturo-pondérale est restée ralentie. Seulement 22 % des patients ont pu rattraper une croissance normale. Commentaires: Le traitement améliore de façon importante le pronostic vital de la maladie. Mais la croissance staturo-pondérale reste dans notre série, de façon globale ralentie, expliquée par le retard au diagnostic, la fréquence des formes graves avec hypotrophie sévère et RVR. La surdité est précoce suggérant une transmission autosomique récessive par mutation du gène ATP6B1. Conclusion: L’ATD est une maladie héréditaire pourvoyeuse d’un retard de croissance staturo-pondérale et d’une surdité. Un conseil génétique est nécessaire surtout dans un pays où la consanguinité reste importante.

Maladie de Crohn chez l’enfant : à propos de 22 cas R.Belbouab,N.Benali-Khodja, .Hadji,Noumi,R.Berkani,S.Agoune,N.Khelafi,Sokhal,S.Ladj,Y.Ferhani,

Baghdali,S.Chikhi,R.Boukhari. CMI, CHU Mustapha.

Introduction : La maladie de Crohn (MC) est une maladie inflammatoire de cause inconnue, son incidence serait en augmentation. Les formes pédiatriques sont souvent méconnues et donc de diagnostic tardif. But de l’étude : Le but de l’étude est de préciser les caractéristiques cliniques, para cliniques, les différentes thérapeutiques utilisées ainsi que les modes évolutifs des enfants atteints de MC suivis à la CMI. Matériel et méthodes : Etude rétrospective sur dossiers d’enfants hospitalisés entre janvier 2008 et juin 2014. Résultats : 22 patients ont été analysés, il s’agissait de 14 filles et 8 garçons, l’âge moyen au diagnostic était de 13 ans et 5 mois, le délai entre le début des symptômes et le diagnostic était de 10 mois. Les manifestations inaugurales de la maladie étaient digestives dans 81%, un malade a débuté sa maladie par une atteinte articulaire(N=1),une atteinte périnéale (N=3).Au début de leur maladie les patients ont été traités pour une tuberculose dans 4 cas (N=4), une maladie cœliaque (N=2cas) une maladie d’Hirschsprung (N=1), une appendicite (N=2).huit patients avaient une forme compliquée : RSP(n=4) ,fistule intestinale (n=4) et lésions périnéales sévères (n=2).A l’endoscopie : la localisation ileo-colique droite était la plus fréquente (50%).

23

Le traitement de la poussée a consisté à administrer des corticoïdes dans 17 cas, une NEDC dans 3 cas seulement, pour le traitement d’entretien 16 patients ont été traités par l’azathioprine ,4 enfants ont nécessités un traitement par infliximab, deux un traitement chirurgicale de l’atteinte périnéale et trois une résection intestinale. Conclusion : La maladie de crohn chez l’enfant nécessite un diagnostic précoce pour une meilleure prise en charge. . Diarrhée aigue et sels de réhydratation par voie orale : Connaissances, attitudes et pratiques des mères

Z.Zeroual, A.Hazazi, F.Bouferoua, F.A.Saari S.Tari, N.Bouterfas, A.Khati, L.Atek, A.Mohand Oussaid, H.Boucenna , Z.Bouzerar, M.Chaou, L.Haridi, M.E.Khiari, K. N.Benhalla.

Service de pédiatrie « A ».CHU Béni Messous. Introduction : A ce jour, le traitement recommandé de la diarrhée est basé sur l’utilisation des sels de réhydratation oral (SRO) et la réalimentation précoce. La connaissance de ces moyens de prévention et de traitement par les parents des enfants de moins de cinq ans permettrait sans doute de les protéger du risque de déshydratation et de la malnutrition. Objectif : Cette étude vise principalement à apprécier les connaissances, attitudes et pratiques(CAP) des mères dans la prise en charge des maladies diarrhéiques et l’utilisation des SRO. Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une enquête prospective de type descriptif réalisée à l’aide d’un questionnaire préétabli où plusieurs paramètres sont analysés. L’étude s’est déroulée sur une période de 2 mois allant du 30 juin au 30 Aout 2014, auprès des mères qui se sont présentées en PMI pour la vaccination de leurs enfants. Sont exclues de cette étude les femmes dont les enfants n’ont jamais présenté de diarrhée. Résultats : L’étude a intéressé 200 femmes dont 49,5% sont âgées entre 30-40 ans, 38% ont un niveau d’instruction secondaire et 15% universitaires. Elles sont multipares dans 85,5%des cas. La plupart d’entre elles sont au foyer (86%) et de conditions socio économiques moyennes (80% cas). les enfants étaient âgés de moins de 3mois dans 8% des cas , entre 3 et 6 mois dans 28% des cas et dans 64% de plus de 6mois. Ils étaient sous lait maternel dans 40% des cas, artificiel dans 38% des cas et un allaitement mixte dans 22% des cas. La diversification est pratiquée dans un quart des cas à l’âge de 4mois et dans 15% des cas après l’âge de 6mois. En cas de diarrhée le lait est arrêté dans 13% des cas pour les nourrissons au sein et 35% pour ceux qui reçoivent le lait artificiel. Les légumes et le lait sont remplacés principalement par l’eau de riz, la soupe de carotte, par ailleurs 5% des femme ont donné du chocolat et ou du coca cola. Pour ce qui est des SRO, 93,5% des femmes les connaissaient, 54% d’entre elles les préparaient avec de l’eau minérale,1% avec du lait et le reste de l’eau potable. Ils sont utilisés après plus de 24h de conservation dans 12,5% des cas, administrés à l’enfant le plus souvent par biberon (53,5%), à la cuillère dans un tiers des cas et à la tasse dans 12,5% des cas. Ils ne sont donnés après chaque selle que dans seulement 18% des cas. 7% des enfants ont été hospitalisés pour déshydratations et ont nécessité une réhydratation par voie intra veineuse. Conclusion: Les pratiques décrites dans cette étude sont pour certaines mamans loin des recommandations de l’OMS et des études publiés sur le TRT des diarrhées aigues, rendant nécessaires et urgent de mener de nouvelles campagnes d’éducation sanitaire pour promouvoir leur prévention et leurs TRT par le biais du personnel de santé et des médias.

24

Analyse de la prescription des antibiotiques dans le service de néonatologie de l’EHS Mère et Enfant de Tlemcen.

Smahi MC1*, Lahouel F-Z2, Sekkak WK2, Oudjedi W1, Meftah A1, Benosman R1. 1 Service de Néonatologie, EHS Mère-Enfant ; et faculté de Médecine, Tlemcen. 2 Département de pharmacie, Faculté de médecine, Université Abou Bekr Belkaid, Tlemcen.. * Laboratoire de biologie moléculaire appliquée et d’immunologie, Université Abou Bekr Belkaid, Tlemcen. Introduction. Les besoins en médicaments de la population néonatale sont importants et, pour certaines classes médicamenteuses comme les antibiotiques, relativement plus élevés que ceux des enfants plus âgés. Pour ces derniers l’utilisation irrationnelle en plus du risque d’erreurs de prescription peut avoir négativement impacter la flore individuelle du nouveau-né receveur (par exemple apparition d’entérobactéries résistantes aux céphalosporines) et/ou la flore des autres nouveau-nés du service. Objectifs Evaluer la consommation et analyser les prescriptions des antibiotiques dans le service de néonatalogie de l’EHS Mère et Enfant de Tlemcen. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude de cohorte descriptive réalisée au niveau du service de néonatologie de l’EHS Mère et Enfant de Tlemcen. Elle a consisté en un suivi régulier quotidien de la prescription des antibiotiques jusqu’à la sortie du nouveau-né, et a eu lieu entre le 01 Novembre 2013 et le 30 Avril 2014 (6 mois). Etaient inclus, tous les nouveau-nés âgés de 0 à 28 jours admis pendant la période d’étude, quel que soit le motif d’hospitalisation, et ayant reçu un traitement antibiotique. Chaque prescription a été étudiée à part, pour mieux apprécier l’adéquation des posologies avec les règles de prescription des en période néonatale. Les données ont été collectées à l’aide d’un questionnaire approprié, et analysées à l’aide du logiciel SPSS 17. Résultats Durant la période d’étude 238 malades sur 701 nouveau-nés hospitalisés (pour au moins un jour) ont bénéficié d’une prescription d’antibiotique, ce qui correspond à environ 1 à 1,5 entrées par jour où le nouveau-né avait reçu une antibiothérapie ; le nombre des prescriptions d’antibiotique était de 636, correspondant à 3,5 prescriptions / jour. Le taux le plus élevé de prescription a été enregistré chez les nouveau-nés de moins de 7 jours (76,05% des cas). L’infection maternofœtale a été le motif de prescription le plus fréquent (66,8 % des cas). La gentamycine avec 34,6 % était l’antibiotique le plus prescrit. Mais formulé en terme de dose définie journalière totale, le volume de consommation le plus important était celui de l’ampicilline (336,3), suivi du Céfotaxime (133,5). Les doses et les durées d’antibiothérapies étaient plus ou moins en harmonie avec la littérature. Le coût direct total des antibiotiques utilisés pendant cette période était de 85 058,93 dinars. Conclusion La rédaction des protocoles thérapeutiques et d’arbres décisionnels ainsi que la création d’un comité pour l’antibiothérapie à usage hospitalier devraient permettre de mieux rationaliser les prescriptions des antibiotiques.

25

Place du téléthorax dans la prise en charge de la bronchiolite N.Bensaadi- S.A.Chalah-A.Tariket- S.Iddir- A-Daoudi. (CHU Tizi-Ouzou)

Introduction : La bronchiolite est une infection virale des voies respiratoires du jeune nourrisson. Elle sévit par épidémie et elle est due le plus souvent au virus respiratoire syncytial. Objectifs : Cette présentation permet -D’apprécier la prévalence des anomalies radiologiques -D’insister sur l’importance de la radiographie du thorax devant un premier épisode de dyspnée sibilante afin d’éliminer un diagnostic différentiel, devant des signes de gravité permettant de rechercher des complications. - De montrer l’inutilité de cet examen devant une bronchiolite non compliquée. Matériels et méthodes : une étude rétrospective des cas de bronchiolite hospitalisés au service de pédiatrie du CHU de Tizi-Ouzou sur une période de six mois (septembre 2013, février 2014). Résultats : 177 nourrissons ont été inclus sur une période de 06 mois, 20 dossiers ont été exclus car la bronchiolite est survenue sur un terrain de cardiopathie congénitale, de syndrome polymalformatif, de neuropathie. Tous les patients ont bénéficié d’un téléthorax (TLT), 116/177 étaient âgés de moins de 03 mois. Le TLT était considéré comme normal dans 88%, dans les autres cas il montrait un infiltrat ou une atélectasie. La saturation < 94% et la fièvre étaient fréquemment associés à ces anomalies radiologiques par contre l’âge n’avait aucune influence. La présence de ces anomalies radiologiques a modifié la prise en charge dans tous les cas, en indiquant essentiellement une hospitalisation et ceci quelque soit l’âge et l’état du nourrisson. Commentaires : En pratique, l’intérêt principal du TLT est l’élimination d’un diagnostic différentiel, notamment la myocardite d’où la nécessité de rechercher des signes d’insuffisance cardiaque. Des complications mécaniques sont souvent retrouvées devant une aggravation du tableau initial. Conclusion : La nécessité d’une radiographie de thorax devant une bronchiolite non compliquée n’est pas démontrée chez un nourrisson sans antécédents, avec une fréquence respiratoire normale et une SaO2 ≥ 95% en air ambiant. Reste indiquée lorsqu’un autre diagnostic est suspecté, ou en cas d’épisodes récidivants.

Epidémie de bronchiolite : Anticiper pour mieux gérer…

N.Boulekhiout-O.Drali- -O.I Bsaine-N.Zerrouki-S.Oucif-B.Sadaoui- Y.Kassa-M.Moubri -Z.Arrada-H.Berrah Service De Pédiatrie « B », Chu Hussein-Dey Introduction : L’épidémie de bronchiolite de l’hiver 2013-14 a été particulièrement difficile à prendre en charge en raison du nombre important de nourrissons (de plus en plus jeunes) consultant aux urgences pédiatriques, nécessitant des soins et saturant nos capacités d’accueil. Objectifs : décrire les caractéristiques de l’épidémie et d’évaluer notre pratique locale quant à la prise en charge de la bronchiolite. Matériel et méthodes : Etude transversale et descriptive sur une période de 03 mois (décembre 2013 à février 2014). Nous avons fait une revue des registres de gardes et dossiers d’hospitalisation. Ont été inclus les nourrissons âgés moins de 02 ans, pour qui le diagnostic de bronchiolite (premier ou deuxième épisode) a été retenu. Résultats :

26

Durant cette période 2994 bronchiolites ont consulté aux urgences pédiatriques, 34% avaient moins de 1 mois. Le taux d’hospitalisation a été de 20% au début de l’épidémie et a atteint 60 % pendant le pic.23 % ont été mis en observation et 57% sont des consultations simples.82% ont eu une radiographie thoracique ,96% ont reçu des corticoïdes et 42% des nébulisations de B2 mimétiques. Conclusion : Il faut prendre des mesures d’anticipation, de gestion et d’organisation pour ne plus subir l’épidémie de bronchiolite et faire face à cette tension hospitalière. Nous devons actualiser et uniformiser nos conduites pratiques à l’instar d’autres services ailleurs.

Caractéristiques des broncho-pneumopathies chroniques obstructives avec aspect en verre dépoli

chez l’enfant. A Radoui, A. Moktefi, A.Fafa

Service de pneumologie et d’allergologie pédiatriques Hôpital d’enfant, Canastel, Oran

Introduction. La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) est une entité mal définie chez l'enfant, elle regroupe un ensemble de maladies hétérogènes sur le plan anatomique et physiopathologique. L’objectif de notre travail est de souligner les particularités cliniques et étiologiques de la BPCO chez l'enfant. Matériel et méthodes. Étude rétrospective des dossiers des enfants atteints de BPCO suivis dans le service de pneumologie et d’allergologie pédiatriques de l'Hôpital d'enfants d' Oran (Algérie). Ont été retenu dans l'étude seulement les enfants qui présentent des signes respiratoires chroniques (toux, expectoration, encombrement) associés à des signes tomodensitométriques spécifiques de la BPCO (aspect en verre dépoli au TDM thoracique). A été exclue de l’étude la mucoviscidose. Résultats. Trente sept patients ont été colligés sur une période de 5 ans (2009-2013) domiciliés dans 8 villes de l'Ouest Algérien avec un sexe ratio de deux. L’âge moyen des enfants est de 5 ans [0.7 – 12,6 ans]. Dans cette population, les premiers symptômes sont présents avant le 3e mois de vie dans 57 % des cas. Le tableau clinique est dominé par la toux chronique, l'encombrement bronchique et la fréquence des exacerbations. Les sifflements sont présents dans 55 % des cas. A l'inclusion, le retard staturo-pondéral et/ou la malnutrition concerne 18 % des patients, exacerbation sévère 63 %, l’insuffisance respiratoire chronique 29 %, la colonisation par BGN 39 %, troubles de ventilation 19%. Les pathologies ont été identifiées dans 54 % des cas (7 bronchiolites oblitérantes post infectieuses, 6 pneumopathies d'inhalation, 4 maladies ciliaires, deux déficits immunitaires, un déficit en surfactant). Conclusion. Plusieurs formes d’expression clinique sont rencontrées dans la BPCO de l’enfant. L'absence de définition consensuelle de BPCO pédiatrique est souvent à l'origine du retard de diagnostic. La formation des praticiens et le développement de centres de référence de maladies respiratoires rares en Algérie restent les clés pour mieux recensés ces patients et améliorer leur prise en charge.

27

Problématique des endocardites nosocomiales au CHU de tizi ouzou

D ARHAB - H AHMANE- A HAMZAOUI- SA CHALLAH- H KHEDDIM- A BENNANI- A TARIKET- S IDDIR- N ACHOUR- SCHIKHI

Introduction Les endocardites infectieuses nosocomiales ( EIN) sont plus fréquemment rencontrées dans notre service , leur gravité est liée à plusieurs facteurs : épidémiologique , bactériologique , thérapeutique et la mortalité n’est pas négligeable Objectifs Décrire les aspects epidemiologique, clinique des EIN , hospitalisées dans notre service ces deux dernières années. Rapporter les difficultés rencontrées dans leur prise en charge Patients Et Methodes Etude rétrospective de dossiers d’enfants hospitalisés dans notre service de pédiatrie durant Les quinze derniers mois .Onze cas d’EIN ont été inclus dans l’étude. Resultats L’âge des patients est compris entre 6 mois et 14 ans avec un sexe ratio de 1,75 L’EIN précoce ( 2 mois après le soin ) était la forme dominante .Les signes cliniques sont dominés par la fièvre (dans tous les cas) et les signes d’insuffisance cardiaque Parmi les soins prodigués à ces patients, une intervention chirurgicale cardiaque pour cardiopathie congénitale a été pratiquée chez 10 patients et un cas de soin dentaire. Le diagnostic d’EIN était retenu dans tous les cas mais les germes responsables n’ont été identifiés que dans 6 cas . Le traitement antibiotique instauré au départ était empirique puis adapté aux résultats bactériologiques . L’évolution était émaillée de complications à type d’abcès cérébral dans 1 cas et de récidive dans un autre cas avec une issue fatale. Conclusion Les EIN sur valvulopathie native sont devenues fréquentes Les germes reponsables sont difficilement mis en évidence et souvent multi résistants ce qui rend le traitement empirique long et couteux. la mortalité n’est pas négligeable d’où la nécessité du maintien du principe de l’antibiothérapie lors de la réalisation des gestes à risque en particulier lors d’une chirurgie cardiaque.

Bicuspidie aortique chez l’enfant : Be worry or not ? A propos d’une série de 14 patients. R. Aboura¹, L. Boughrarou ², L. Kedji¹, A. Maoudj¹, K. Berkouk¹, M. Bensmina¹, A. Ladjouze¹,

N.Bouhafs¹, N. Dahmane¹, S. Melzi¹, T. Anane¹, A. Laraba¹. ¹Service de Pédiatrie CHU de Bab El Oued, Alger.

² Service de Radiologie Centrale CHU de Bab El Oued, Alger. Introduction : La bicuspidie aortique affecte 0,7 à 1 % des naissances, ce qui en fait la première des malformations cardiaques. Une hypothèse génétique suggère une transmission autosomique dominante à pénétrance variable. Elle associe une symphyse congénitale des sigmoïdes et une véritable artériopathie avec dégénérescence de la média et une fragmentation de l’élastine. Son diagnostic revêt donc une importance capitale, compte tenu des complications potentielles aux quelles elle expose. La majorité des sujets atteints de bicuspidie auront recours à la chirurgie cardiaque au cours de leur vie, pour une valvulopathie aortique ou une pathologie de l’aorte ascendante. Objectifs :

28

- Analyser les caractéristiques cliniques et échographiques de ces patients porteurs de bicuspidies. - Définir les complications ultérieures et les modalités de surveillance. Matériel et Méthodes : Etude rétrospective incluant les patients suivis en consultation spécialisée de cardiopédiatrie de Janvier 2008 à Juin 2014. Ont été exclues toutes les bicuspidies syndromiques (Syndrome de Turner, d’Alagille,..) Une echographie cardiaque a été pratiquée chez tous les patients et le type de la bicuspidie aortique a été retenu selon la classification anatomique de Sievers (basée sur le nombre de raphé). Une mesure étagée des diamètres aortiques a été faite au diagnostic et à chaque contrôle échographique. Une angio-IRM a été pratiquée lorsqu’il existait un doute diagnostique quant à l’existence ou non d’un raphé ou en cas d’échogénicité insuffisante. Résultats: Nous avons colligé 14 cas de bicuspidie. L’âge moyen était de 9ans (14mois – 16ans) avec un sexe ratio de 4garçons pour 1fille. Le motif de consultation était un souffle dans la majorité des cas, 2 patients ont été adressés pour certificat d’aptitude sportive. Sur le plan anatomique 85% des patients présentaient une bicuspidie type 1(Bicuspidie avec raphé) selon Sievers, 10% un type 0 (Bicuspidie sans raphé) et 10% un type 2(Bicuspidie avec deux raphés). Une bicuspidie isolée était objectivée chez un tiers des patients, les 2/3 restant présentaient une fuite et/ ou une sténose aortique. Une Angio-IRM cardiaque a été indiquée chez 4 patients afin de confirmer l’existence du raphé. Seuls 3patients (22%) ont nécessité un traitement médicamenteux par IEC. Sur le plan évolutif : nous disposons d’un recul moyen de 3ans et demi (1à 6ans). Le recours à la chirurgie (intervention de Ross) a été nécessaire chez un patient porteur d’une bicuspidie type 1 avec fuite aortique massive et sténose aortique modérée et une dilatation par cathétérisme interventionnel a été pratiquée pour sténose aortique serrée chez un autre patient. Une contre-indication à la pratique d’une activité sportive était justifiée chez 4 patients. Discussion : Les résultats de notre étude rejoignent les données de la littérature qui objectivent une nette prédominance masculine de la bicuspidie aortique. Le type 1 de la classification de Sievers est le plus fréquent et expose à la survenue de fuite ou sténose ce qui a été retrouvé dans notre série. La bicuspidie s’accompagne dans la plupart des cas d’une dilatation de l’ensemble du culot aortique, ce qui a laissé supposer la présence de déficiences dans la synthèse des protéines microfibrillaires de la média, et qui multiplie le risque de dissection aortique par 5 voire 9 dans cette population comparée à la population générale d’où la nécessité d’une surveillance échographique se poursuivant à l’âge adulte. Conclusion : Selon les dernière recommandations de l’American Collège of Cardiology et l’American Heart Association, la découverte d’une bicuspidie chez un patient doit faire envisager une échographie de dépistage dans la famille, une surveillance clinique et échographique régulière de l’anomalie valvulaire (RA et/ou IA) ainsi qu’une surveillance étroite du diamètre de l’aorte thoracique ascendante par échocardiographie et/ou IRM

29

Histiocytose non langerhansienne de l’enfant : à propos d’un cas de maladie d’Erdheim-Chester avec revue de la littérature

CH.BELATTAF, A.KHATI, N.LASBEUR , M.E. KHIARI, M .CHAOU, , K .K.BELAID ,K.N BENHALA Service de

pédiatrie A CHU Béni-Messous

Introduction La maladie d’Erdheim-Chester est une histyocytose non langerhansienne extrêmement rare et de diagnostic difficile, caractérisée le plus communément par des lésions multifocales d’ostéocondensation ou de lyse des os longs qui démontrent des amas d'histiocytes écumant sur la biopsie avec ou sans infiltration des tissus extra-squelettique par les histiocytes. chez l'enfant moins de 10 cas ont été rapportés dans le monde à ce jour. Objectifs : sont de Présenter la démarche diagnostic devant cette pathologie rare et discuter l’évolution de notre patient à la lumière des données de la littérature. Patients et méthodes : Nous rapportons une observation avec atteinte viscérale et osseuse dont le diagnostic n'a pu être établi qu'après 2 ans d'évolution et des prélèvements histologiques multiples. Observation : halim âgé de 6 ans est suivi depuis l'âge de 4 ans, pour des pics de fièvre journaliers à 38-39°C, infléchissement de la courbe de croissance staturo-pondérale, hépato-splénomégalie (HSPM), syndrome inflammatoire biologique persistant. Le myélogramme est normal. Le bilan d’infection et auto-immunité est négatif ainsi que le bilan des maladies de surcharge. 18 mois après l’enfant présente des douleurs osseuse au niveau des deux genoux, avec de multiples nodules sous cutanés diffus à tout le corps, la radiographie du squelette objective une lésion d'ostéolyse au niveau du péroné gauche avec d’importantes réactions périostées au niveau péronéal, fémoral et huméral. Il existe à la scintigraphie osseuse au Tc99 une fixation diffuse de tout le squelette. Diagnostic : la biopsie d’un nodules sous cutanés objective, une infiltration des macrophages granuleux CD68+, CD1a-, PS100 faiblement positif et des histiocytes spumeux avec présence de cellules géantes multinucléées concluant à une maladie la maladie d'Erdheim-Chester. Traitement : l'enfant est mis sous prednisone 60mg/m2/jour pendant 1 mois et vinblastine 6mg/m2/semaine sur 6 semaines. Evolution : il existe une disparition rapide de la fièvre dés la première injection de vinblastine, une diminution de moitié du volume de l'HSPM dès les premières semaines de traitement, et une diminution du syndrome inflammatoire biologique au bout d'un mois. Discussion Depuis 1930 moins de dix observations ont été rapportées chez l’enfant et ont permis de montrer la grande difficulté diagnostiques de cette maladie , en effet cette pathologie peut se manifester précocement dans l’enfance des années avant l’apparition de lésions osseuses L’examen histologique réalisé après biopsie permet le diagnostic de certitude Sur le plan thnotre patient le traitement par vinblastine et prednisone semble être efficace et bien tolérée. Conclusion Bien qu'exceptionnel chez l'enfant, le diagnostic de maladie d'Erdheim-Chester peut être évoqué devant une histiocytose non langheransienne avec des lésions osseuses évocatrices à la radiographie. Le diagnostic est fait sur l'examen anatomo-pathologique d’un nodule sous cutané sur une lésion floride avec immuno-marquage. Le traitement par vinblastine et prednisone semble efficace sur les symptômes et bien toléré.

30

Ingestion accidentelle de produits toxiques chez l’enfant.

Ould Saïd K , Benallal K, Mhammedi A., Maachou N, El Ouali A, Talbi N, Service de pédiatrie, CHU de

Sidi Bel abbés, Algérie. Introduction : l’ingestion de produits toxiques représente une part importante des accidents chez l’enfant avec un risque de morbidité élevé. L’objectif de notre travail est d’étudier la fréquence des intoxications aigues, d’identifier les produits en cause et de déterminer le devenir immédiat des enfants. Matériel et méthodes : étude rétrospective sur dossiers d’enfants âgés entre 0 et 15 ans, hospitalisés en pédiatrie entre 2009 et 2013 (5ans) pour ingestion accidentelle de produits toxiques, les variables étudiées ont été : Les conditions sociodémographiques, la nature du toxique, le délai entre l’ingestion et la consultation, les signes cliniques, la prise en charge et l’évolution immédiate. Résultats : Au cours de la période d’étude, 212 enfants ont été hospitalisés pour ingestion accidentelle de produits toxiques avec une prévalence hospitalière de 1,8%, une discrète prédominance masculine, sexe ratio à 1,1. Les enfants âgés de moins de 6 ans étaient les plus concernés (88°/), la consultation immédiate en moins d’une heure n’a été noté que dans 24% cas, le plus souvent (60%) avant les 24 heures. Les produits ingérés étaient : les médicaments dans 52% des cas, les produits pétroliers dans 22,6%, les insecticides et raticides dans 21,6%. Dans 70% des cas les enfants ne présentaient pas de symptômes à l’admission, 16% avaient des troubles neurologiques, 6,6% des symptômes digestifs. La durée d’hospitalisation moyenne était de 24 à 48 H avec une évolution favorable, aucun de nous patient n’a nécessité un transfert en soins intensifs. Conclusion : les intoxications aigues représentent 1,8% des hospitalisations et touchent surtout les enfants de moins de 6 ans. Une information et une éducation de la population sur les risques des accidents domestiques chez les enfants et sur les conditions de stockage des produits industriels à domicile permettront de réduire la morbidité liée aux intoxications.

Hématémèse chez l’enfant : résultat de 150 endoscopies hautes T.Benzaghou,A.Yagoubi , S.Baiod , M.Baghriche,F.Benhassine

Service de pédiatrie EPH Bologhine Introduction : L’hématémèse est une urgence pédiatrique relativement fréquente pour laquelle l’endoscopie reste l’examen de référence. Notre but est d’évaluer l’intérêt de l’endoscopie dans l’hématémèse de l’enfant analysant :

les aspects étiologiques

les aspects endoscopiques

la sévérité

les indications

les résultats obtenus en fonction du délai de réalisation de l’examen endoscopique. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective des cas d’hématémèse adressés pour examen endoscopique dans l’unité d’explorations digestives pédiatriques de l’hôpital Bologhine entre janvier 2011 et juin 2014 Résultat : 150 patients ont été répertoriés sur dossier.

31

La cause du saignement a été précisée dans 86 cas (57 %) et parmi eux par ordre de fréquence de diagnostics endoscopiques : gastrite 45 cas (52%), œsophagite peptique 23 cas (27%) , varices œsophagiennes 7 cas (8%) , caustique 4 cas(5%) ,ulcère 6 cas (7%) et syndrome de Mallory-Weiss 1 cas (1%). Dans65 cas (43%) , l’endoscopie digestive haute était normale 09 cas (6 %) ont nécessité une transfusion sanguine. L’interrogatoire et l’examen clinique ont permis de suspecter une étiologie dans 27 cas (18%) notamment après prise d’anti-inflammatoires, de corticoïdes ou en cas d’hypertension portale. L’épisode était répétitif dans 29 cas ( 17 % ). Parmi les 150 cas, L’endoscopie était contributive lorsque l’épisode hémorragique datait de moins de 24 heures , 12 cas(8%) et entre 24 et 48 heures ,4 cas( 3%) et entre 2 et 7 jours 19 cas (12%)avec des diagnostics endoscopiques dans respectivement 83% , 84% et 75% des cas par rapport à un épisode datant de plus de 7 jours soit 26 cas(17%) où une étiologie n’était retrouvée que dans 16 cas (61%). Conclusion : L’endoscopie digestive haute est un temps essentiel pour le diagnostic d’une hématémèse. Dans notre recrutement, Les étiologies sont dominées par les gastrites et les œsophagites peptiques. Une endoscopie haute normale est retrouvée dans plus d’un tiers des cas. La transfusion sanguine n’est pas exceptionnelle. Le délai de réalisation de l’endoscopie est à prendre en compte puisque l’endoscopie tardive risque souvent d’être normale.

Hémorragie digestive haute chez l’enfant Bilan d’une décennie d’oesogastroduodénoscopie.

A. Hazazi*, Z. Zeroual*, D. Bekkat-Berkani**, M.E. Khiari , A. Bensenouci**, K.N. Benhalla* *Service de pédiatrie « A » CHU Beni-Messous

**Service de pédiatrie « B » CHU Beni-Messous

Introduction : L’endoscopie digestive haute est l’examen de première ligne pour explorer l’hémorragie digestive haute aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte. Objectif : Préciser l’apport diagnostic de l’endoscopie digestive haute chez l’enfant présentant une hémorragie digestive haute. Méthodologie : Une étude rétrospective est réalisée à partir des résultats d’endoscopie digestive(EDH) haute de tous les patients qui se sont présentés pour hémorragie digestive haute(HDH) entre 08 octobre 2004 et 09 octobre 2014. Le recueil des données s’est fait à partir du registre d’endoscopie digestive .Sont analysés essentiellement l’âge, le sexe le type d’hémorragies, les facteurs favorisants et les résultats de l’examen endoscopique. Résultats : Durant cette période d’étude nous avons recensés 3433 examens endoscopiques dont 158cas HDH soit 4,60% .L’âge des patients varie entre 7jours et 16ans, ils étaient de sexe masculin dans 56% des cas avec un sexe ratio de 1,2. L’hémorragie digestive était à type d’hématémèse dans la majorité des cas, associée à un méléna dans 20% des cas. La fibroscopie était jugée normale chez 40% des patients .Les principales étiologies étaient : une gastro-bulbite érosive et/ou pétéchiale dans 37% des cas, une œsophagite peptique dans 15% des cas, des varices œsophagiennes dans 7% des cas, un ulcère bulbaire dans 4cas, un ulcère gastrique avec une œsophagite érosive dans un cas, une œso-gastro-duodénite dans un cas et une sangsue dans un autre cas. Conclusion :

32

l’endoscopie digestive occupe certainement une place importante dans le diagnostic étiologique des hémorragies digestives, à condition que son indication soit bien réfléchie.

Hémorragie digestive haute et facteurs de risque : une étude crossover

O.Ibsaine - N.Zerrouki –M. Boussour- Z.Arrada- H.Berrah Service de pédiatrie « B ».C.H.U H.Dey

Les hémorragies digestives sont un effet secondaire connu des anti-inflammatoires non stéroidiens (AINS) chez l’adulte. Les AINS sont largement utilisés pour les fièvres ou les douleurs de l’enfant. L’épidémiologie des hémorragies digestives est beaucoup moins bien connue chez l’enfant. Objectif

- Estimer l’association entre la prise d’AINS et la survenue d’une hémorragie digestive haute, chez l’enfant

- Décrire les caractéristiques des hémorragies digestives de l’enfant secondaires aux AINS et les comparer à celle relevant d’une autre étiologie.

Matériel et méthodes C’est une étude prospective, comparative de type cas-témoin en cross-over (cas croisé), s’étalant de 2008-2013. Nous avons inclus les enfants âgés de 2 mois à 15 ans présentant une hémorragie digestive haute. A chaque sujet, on a associé deux périodes au cours desquelles on vérifie s’il ya eu exposition aux AINS : une dite « à risque » correspondant aux 7 jours qui précèdent l’hémorragie et une dite « témoin » correspondant également à une durée de 7 jours (21- 28 jours). L’exposition aux AINS est définie par la prise au minimum une fois d’AINS pendant les 7 jours qui correspondent à la période d’intérêt. Résultats 53 cas enfants avec des hémorragies digestives ont été inclus (40 garçons, 13 filles). 56% avaient un âge inférieur à deux ans. Une hématémèse a été notée dans tous les cas. Un méléna était fréquemment retrouvé chez les enfants de moins de 2 ans et ceci de manière significative (67% vs 27% p 0,01). 42 enfants soit (79%) avaient pris un AINS. 15 était de l’Ibuprofen, 13 de l’aspirine et 14 autres. Le risque d’hémorragie digestive associé à la prise d’AINS est élevé OR : 6 ( IC à 95% : 1,28- 38 p= 0,009). OR : 25 ( IC à 95% : 3,63- 496 p= 0,009) pour l’Ibuprofen , OR : 23 (IC à 95% : 3,54- 534 p= 0,00l). Le taux d’hémorragie digestive était plus fréquent chez les enfants ayant pris un AINS et ayant un facteur de risque (syndrome infectieux, hypertension portale, antécédents familiaux d’ulcère) que chez ceux ayant pris un AINS et ne présentant aucun facteur de risque et ceci de façon significative (86% vs 14% p 0,002). Conclusion Les hémorragies digestives sont rares et sont associées à la prise d’ant- inflammatoires non stéroïdiens en particulier l’Ibupropen qui devient de plus en plus utilisé dans notre pays. L’utilisation du paracétamol comme anti pyrétique en particulier chez les enfants à risque doit être proposé.

Homocystinurie : particularités cliniques et évolutives : A propos de 6 cas Tari.S- Hezazi. A- Chaou. M- Khiari. M. E- Zeroual. Z- Atek. L- Boucenna. H - benhalla. N Service de pediatrie A - CHU Beni Messous, Alger. Introduction L’homocystinurie a été décrite en 1962 par Carson et Neill. Il s’agit d’une maladie génétique rare. C’est la 2 éme amino-acidopathie après la phénylcétonurie. Elle est due le plus souvent à un déficit d’une enzyme : la cystathionine bêta-synthase (CBS). Objectifs :

33

Analyse des caractéristiques cliniques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives des malades hospitalisés pour homocystinurie. Patients et methodes : Il sàgit dùne analyse rétrospective faite sur dossier de malades durant la période 2007-2014 concernant les paramètres suivants : age au diagnostic, sexe, symptômes cliniques d’appel, le bilan lésionnel, les modalités thérapeutiques et évolutives. Resultats : Nous avons colligé 6 cas d’homocystinurie dont 5 cas primitifs, et 1 forme secondaire. L’age moyen au diagnostic est de 5 ans et demi avec des extrêmes de 3 à 14 ans. L’atteinte ophtalmologique est retrouvée dans 4cas sur 5, la thrombose vasculaire dans 3cas, les troubles neuropsychiatriques dans tous les cas. On note des fractures pathologiques chez un patient. Le diagnostic a été confirmé par une étude biochimique chez tous les enfants mais nous nàvons pas eu de confirmation enzymatique ou génétique. Les enfants ont été mis sous traitement symptomatique : vitaminothérapie, un régime hypoprotidique, associés à un traitement des complications. L`évolution a été marquée par une amélioration des symptômes cependant un enfant est décédé par embolie pulmonaire. Discussion A travers cette série nous tenons à souligner que làge moyen au diagnostic est retardé malgré une symptomatologie souvent évocatrice. Le dépistage systématique par le test de GUTHRIE réalisé dans les pays développés permettant un diagnostic précoce. La cataracte ainsi que la luxation du cristallin sont des signes permettant une orientation diagnostique précoce vers la 2 eme semaine. Les complications thrombo-emboliques sont retrouvées dans 51% des cas dans dàutres études, résultats similaires a ceux de notre série. L’ostéoporose demeure une complication tardive. Le traitement reste symptomatique visant à prévenir l’installation de complications graves pouvant mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel. Dans notre série, aucun patient nà pu bénéficier du traitement par la bétaine anhydre y compris les 3 cas vitamino-resistants. 2 patients appartiennent à la même famille dòu lìntérêt dùn dépistage ciblé sìl existe un cas index. Conclusion Bien que l`Homocystinurie soit une pathologie rare, ses conséquences sont lourdes. Le pronostic vital et fonctionnel est mis en jeu dòu lìntérêt dùn diagnostic précoce. Une prise en charge symptomatique permet une amélioration du pronostic et ce malgré la non disponibilité de la bétaine anhydre.

Syndrome de Galloway-Mowat; Cause létale de syndrome néphrotique. Expérience de notre service

L.Oukrif. N, Cherif, H Maouche, D Bekkat, Zemiri. F/Z, Boukhil. KS, W. Messadi,K.Chikhi, K. Hirèche, Bensenouci.A

Service de pédiatrie B CHU Beni Messous Introduction: Le Syndrome de Galloway-Mowat (OMIM 251300) est une maladie héréditaire rare de transmission autosomique récessive décrite pour la première fois en 1968, et depuis une soixantaine de cas ont été décrits dans le monde. L'anomalie génétique en cause n'est pas encore connue. Il est caractérisé par l'association d'un syndrome néphrotique et d’une atteinte du système nerveux central. Le syndrome néphrotique apparaît, le plus souvent dans les premiers mois de vie et est généralement résistant aux stéroïdes, il est suivi par une détérioration constante et rapide de la fonction rénale. Le degré d'atteinte anatomo-pathologique rénale est variable et est compris entre la lésion glomérulaire minime jusqu'à la sclérose mésangiale diffuse, La mort survient généralement quelques mois après le diagnostic. Le spectre des manifestations neurologiques est large et comprend une microcéphalie, un retard psycho-moteur sévère, et des anomalies structurelles du cerveau. D’autres atteintes sont possibles notamment une hernie hiatale et une atteinte Ophtalmologique Objectifs : Evaluer les critères diagnostiques et évolutifs de la maladie

34

Matériel et méthodes : Nous rapportons une série de 19 patients hospitalisés dans notre service sur une période de 10 ans. 9 malades ont été adressés pour PBR, 6 pour syndrome néphrotique (SN), 1 malade pour insuffisance renale, 1 malade pour retard psycho moteur, 1 malade pour hypotrophie et 1 malade diagnostiqué lors d’une enquête familiale. Le diagnostic de syndrome de Galloway-Mowat a été posé sur l’association d’un syndrome néphrotique cortico résistant et d’une atteinte neurologique. Résultats : le Sex ratio est de 0.37. Au moment du diagnostic, 9 patients avaient moins de 2 ans et 10 patients avaient plus de 3 ans dont une fille de 9 ans. 13 patients provenaient de la même région. La Consanguinité est retrouvée dans 80% des cas, et des cas similaires dans la Famille sont notés dans 78% des cas. Tous les patients ont un faciès particulier, un retard de croissance staturo-pondérale ,une microcranie et un retard mental, 7 patients avaient des troubles neurologiques sévères à type de déficit moteur avec impossibilité à la marche, épilepsie, ataxie atrophie cortico-sous corticale et une atrophie de Dandy Walker. Plus de la moitié des patients avaient une hernie hiatale avec œsophagite peptique. Le syndrome néphrotique est présent chez tous les patients et 6 malades étaient déjà en Insuffisance rénale terminale lors de la découverte de la maladie. La PBR a été pratiquée chez 9 malades avec des aspects histologiques différents ; des lésions glomérulaires minimes, des proliférations mésangiales, et des hyalinoses segmentaires et focales. La Cortico-résistance a été notée chez tous les patients. 12 malades sont rapidement décédés d’insuffisance rénale terminale, une patiente est décédée dans un tableau de péritonite et les 6 patients toujours vivants ont une évolution de moins d’un an, certains ont pu bénéficier d’une étude génétique qui est en cours. Commentaires : Après une revue approfondie de la littérature, nous pensons qu’il s’agit de la plus grande série mondiale, et nous rapportons les mêmes résultats déjà décrits : la fréquence des cas familiaux confirmant ainsi la transmission autosomique récessive, la Consanguinité qui semble être le facteur favorisant, l’hétérogénéité clinique, l‘hétérogénéité de l’histologie rénale, la cortico résistance, l’évolution rapide vers l’Insuffisance rénale terminale et le pronostic sombre. Conclusion : Le syndrome de Galloway-Mowat est une maladie héréditaire létale. Elle touche le rein, le système nerveux central mais aussi d’autres organes. La consanguinité en est le facteur favorisant, et un diagnostic génétique précis est nécessaire afin d’améliorer son pronostic.

La TDM dans les tumeurs rénales : Quelle place et quelle indication ?

N.Bouterfas-A.Mohand-ousaid- Z.Zeroual- S.Chabni- H.Boukhelal- ME.Khiari-N.Benhalla Unité d’Oncologie Pédiatrique. Pédiatrie A

CHU Béni Messous Alger Algerie

Introduction L’imagerie joue un rôle primordial dans la prise en charge des tumeurs solides en pédiatrie aussi bien lors du diagnostic qu’au cours du suivi ultérieur. Avec les progrès actuels, les praticiens ont tendance à prescrire plus facilement des examens scanographiques, en ignorant les risques d’une irradiation excessive chez des jeunes patients préalablement traités pour des néoplasies. Objectifs Rappeler les indications des moyens diagnostiques Attirer l’attention des praticiens sur le risque d’une irradiation excessive

35

Matériel et méthode Etude rétrospective de Janvier 2005 à Septembre 2014, Les données sont recueillies à partir des dossiers cliniques des patients .L’étude comporte une évaluation Des moyens diagnostiques : échographie, TDM ou IRM Le nombre d’examens réalisés pour chaque patient, leur indication Résultats : 64 cas de tumeurs rénales ont été enregistrés, comportant 62 néphroblastomes dont 14 bilatéraux, un sarcome rénal et un adénocarcinome. Le diagnostic est fait dans la majorité des cas à l’échographie, la radiographie du thorax est systématiquement réalisée, elle a objectivé des localisations pulmonaires dans 7cas. La majorité des patients se présentent d’emblée avec une TDM initiale, par la suite et pour le suivi ultérieur celle-ci n’est réalisée que pour les formes métastatiques ou bilatérales. Une grande tendance à la pratique de TDM est nettement observée ces dernières années. Conclusion Nos efforts doivent amener à réduire les expositions de jeunes patients aux irradiations, restreindre les indications de la TDM au diagnostic, et préférer des examens moins invasifs lors du suivi, afin de réduire les risques de néoplasies secondaires.

Imageries des cancers chez les enfants du service de pédiatrie de l’EHS mère-enfant de Tlemcen (A propos de 13 cas cliniques)

C.ElMezouar ,N.Kahouadji, S.Dib, F.Kendouci, A.Benabdellah, Z.Massen

Objectifs : Evaluer l’intérêt de la radiographie dans le diagnostic et le pronostic des cancers de l’enfant Matériel et méthode Les données ont été recueillies après étude des dossiers cliniques et radiologiques de 13 enfants, hospitalisés et traités, de 2000 à 2012,pour des tumeurs solides d’origine cancéreuse,au sein du service de pédiatrie de l’Etablissement Hospitalier spécialisé Mère-enfant de Tlemcen. Les radiographies ont été photographiées avec un appareil photo numérique type reflex, puis analysées et traitées avec un computer en utilisant le logiciel Microsoft Picture Manager. Résultats Nous avons retrouvé 3 cas de lymphome malin non hodgkinien thoraciques révélés dans 1 cas par une tumeur médiastinale et un autre par un syndrome de compression médiastin ale,1 cas de tumeur cérébrale révélé par une hypertension intracrânienne (élargissement des sutures et impressions digitiformes),2 cas de sarcome d’Ewing ,l’un thoracique et l’autre maxillaire,2 cas de néphroblastome dont l’un avec de métastases pulmonaires en lâcher de ballon, 2 cas de neuroblastome (l’un thoracique et l’autre abdominal avec métastases osseuses ), 2 cas de maladies de hodgkin évoqués sur des images d’adénopathies médiastinales et enfin 1 cas d’histiocytose langhéransienne découverte par des images de lacunes crâniennes. Conclusion Cette étude a permis de montrer l’intérêt diagnostic de la radiographie dans la plupart des cancers de l’enfant, ainsi que l’intérêt pronostic en présences de métastases osseuses, pulmonaires, ou des parties molles.

36

Importance des manifestations cutanées dans la maladie de Kawasaki : A propos de 43 cas.

N.Bensaadi, S.A.Chalah, A.Tariket, S.Iddir, A.Daoudi. (CHU Tizi-Ouzou) Introduction : La maladie de Kawasaki est une vascularite fébrile aiguë systémique du jeune enfant et du nourrisson qui affecte les vaisseaux de moyen et petit calibre. Le pronostic dépend essentiellement de l'atteinte cardiaque. Objectifs : Cette présentation permet d’insister sur la validité des signes cutanés dans la maladie de Kawasaki, Une bonne analyse sémiologique des lésions permet un diagnostic précoce et une prise en charge optimale qui préviendrait l’installation de l’atteinte coronarienne. Matériels et méthodes : une étude rétrospective des cas de maladie de Kawasaki hospitalisés au service de pédiatrie du CHU de Tizi-Ouzou sur une période de trois ans (janvier 2010, janvier 2014). Résultats : Nous avons colligé 43 observations de maladie de Kawasaki de l'enfant sur une période de 04 ans, afin d'étudier les manifestations dermatologiques et leur valeur diagnostique. Une nette prédominance masculine a été notée 31garcons/12 filles avec un âge moyen de 21mois (7mois et 4ans et demi). L’atteinte cutanée a été primordiale pour le diagnostic de 6 patients qui ont présenté un tableau atypique (la réactivation nécrotique de la cicatrice du BCG) et la desquamation cutanée qui a été précoce pour certains cas. Plus de la moitié de ces enfants avaient des œdèmes des mains et des pieds, l'exanthème a été constant, polymorphe, le plus souvent urticarien, associé à l’atteinte buccale (chéilite fissuraire, parfois nécrotique, une langue framboisée, une rougeur du pharynx) et une atteinte conjonctivale (hyperhémie conjonctivale, puriforme, aseptique). Conclusion : La maladie de Kawasaki est une maladie rare, mais c’est l’une des vascularites les plus communes de l’enfant de moins de 5ans, et qui reste mal connues des praticiens. La sémiologique des signes cutanés permet un diagnostic précoce et améliore le pronostic par une prise en charge adéquate et précoce.

Leucémies aigues de l’enfant : prise en charge diagnostic et thérapeutique. Expérience du centre anticancéreux pédiatrique Emir Abdelkader Oran

A.BOUMEDDANE, R.BOUHASS, K.CHACHOU , L.GUERDANE, M.KANDSI, A.KHELIL, K.MAHARAS,

M.MAHI, R.MECEFI, A.RABEH ,Z. TAGHZOUT Introduction La leucémie aigue lymphoblastiques est l’hémopathie maligne la plus fréquente, elle représente 30 à 35 % des cancers de l’enfant. (LLA 80%- LMA 20%). L’incidence annuelle dans notre centre est de 24%, le diagnostique de certitude est basé sur la biologie, la cytologie et l’immun histochimie. Le Centre EMIR ABDELKADER (CEA) est le seul centre anti-cancer pédiatrique de l’ouest Algérien, il recrute touts type de cancer de l’enfant : hémopathie maligne et masses solides OBJECTIF : - Analyser, rétrospectivement, la prise en charge des leucémies aigues lymphoblastiques traités dans notre service de 2007 à 2013. - Elaborer des recommandations, pour la prise en charge en tenant compte des données actuelles et de nos possibilités locales -Analyser les causes des rechutes et échec thérapeutiques en étudiant les facteurs pronostiques et les facteurs de risques par l’étude de la survie en fonction de ces différents facteurs : âge, sexe, syndrome tumoral, réponse initiale à la chimiothérapie, allergie à la kidrolase.

37

Materiel Et Methode Type d’étude : il s’agit d’une étude rétrospective, portant sur 423 leucémies aigue dont 353 soit 83,4% sont des LAL et 70 soit 16,6% sont des LAM, Population ciblé par l’étude : tous les enfants de l’ouest et le sud-ouest algérien, âgé de 0à16ans, hospitalisés au CEA pour prise en charge d’une leucémie aigue lymphoblastiques durant la période de 2007 à 2013 Le diagnostic repose sur l’étude cytologique sur moelle osseuse pratiqué chez l’ensemble des malades La cytométrie n’est utilisé qu’on cas de difficulté diagnostic Le protocole utilisé c’est l’EORTC 58881 pour les deux types cytologiques L1 et L2, ou la stratification des patients se fait en fonction de leur facteur de risque (FR) et qui correspond le mieux a nos moyen diagnostic (cytométrie et immunophénotypage non disponible en permanence, pas d’étude de la maladie résiduelle) et le protocole LMB groupe c thérapeutique pour le type L3 Resultats Les leucémies lymphoblastiques sont les plus fréquente par rapport aux leucémies myéloblastiques (83,4% /16,6%) occupant ainsi la première place dans notre recrutement Avec une prédominance masculine sex ratio 1,3 Le type L2 selon la classification FAB est le plus fréquent par rapport au type L1 , tandis que le type L3 est beaucoup plus rare est de plus mauvais pronostic, la survie globale à trois ans est de 76% La survie en fonction de certains facteurs a été démontré chez nos malades tel que le sexe masculin , l’âge, le facteur de risque supérieur a 1,8 , le type cytologique L3 , ajoutant a cela l’influence de l’allergie a la kidrolase sur la fréquence des rechutes. Conclusion : La leucémie aigue lymphoblastiques reste l’hémopathie maligne la plus fréquente chez l’enfant, bien que son pronostic s’est nettement amélioré pour nos malades, par l’amélioration des moyens de réanimations hématologiques et infectieuses, cependant il reste inférieur par rapport au pays développé surtout pour les rechutes, d’où la nécessité de cerner les facteurs de risques et les facteurs pronostiques et adapter de nouveaux protocoles selon l’étude de ces facteurs par des examens plus approfondis tel que l’immunophénotypage, l’étude de la maladie résiduelle , le caryotype médullaire qui apportent une aide dans le diagnostic des anomalies de certains formes de leucémie aigue lymphocytaire et dans leurs pronostics .

38

COMMUNICATIONS AFFICHEES

P01- Evaluation De La Fréquence Des Parasitoses Intestinales Chez Les Enfants Scolarises C.BOGHARI ;D.BENYAHIAN.SEGHIRI.OURAIBA Laboratoire de Microbiologie CHU TLEMCEN, Service de Pédiatrie EHS mère et enfant TLEMCEN Objectif : Le but de ce travail était d’apprécié la fréquence des parasitoses intestinales chez les enfants scolarisés. Méthodes : Une étude descriptive s’est déroulée de Novembre 2013 à Avril 2014 auprès de 105 écoliers âgées de 5 à 6ans au sein de trois écoles primaires situés à la région d’Ouzidane, commune de Chetouane, wilaya de Tlemcen. Chaque enfant a bénéficié d’une coproparasitologie comprenant un examen direct à l’état frais et une technique de concentration et d’un examen de scotch-test anal ; ces derniers étaient effectues eu niveau de l’unité de parasitologie-mycologie médicale de laboratoire de microbiologie CHU Tlemcen. Résultats : L’examen parasitologique des selles avait révélé à lui seul une fréquence de 24,76% de positivité ou les protozoaires représentent 100% des espèces isolés. La réalisation de la technique du scotch test anal a permis d’une part de révéler une fréquence des oxyures de 28,6% et d’autres part d’augmenter la fréquence d’infestation globale à 43,80%. Les espèces parasitaires identifiées dans cette étude sont par ordres décroissant de leurs fréquence d’isolement : Enterobius vermicularis (50% des parasites isolés) ; Endolimax nanus (18,33%) ; Giardia intestinalis (13.33%) ; Blastocystis hominis (6.67%) ; Entamoeba coli (5%) et Entamoeba histolytica/ dispar ; Pseudolimax butschili et chilomastix mesnilii représente chacune1.67% des parasites identifiés. Parmi les enfants infestés, 24% d’entre eux présentent un poly parasitisme. Conclusion : Au vu de ces résultats obtenus, un traitement curatif et des mesures préventives doivent être mis en place pour lutter contre ces parasitoses et limiter la transmission dans la population. P02- Détermination de la source d’une méningite néonatale à Staphylococcus aureussécréteur de la leucocidine de Panton-Valentineau CHU Mustapha Bacha d’Alger. M.A.BACHTARZI1*, F.GUADOUCHE2, F.DJENNANE1, H .ZIANE1, K. ANTRI1 D.LEBBANE2, N.RAMDANI-BOUGUESSA1,M TAZIR1.

1Service de microbiologie, 2Service de néonatalogie, CHU Mustapha Bacha.

Introduction : Les méningites néonatales à Staphylococcus aureus sont rares. Les quelques cas décrits sont d’origine nosocomiale et secondaires à la présence d’un matériel de soins comme un cathéter ou une sonde de dérivation du liquide céphalo-rachidien (LCR) chez des nouveau-nés présentant des malformations du Système nerveux central. Objectifs : Nous décrivons ici un cas de méningite néonatale à S.aureussurvenu chez un nouveau-né pour lequel aucune porte d’entrée n’a été retrouvée. L’objectif de l’étude de ce cas étant d’en déterminer son origine. Matériels et méthodes :

39

Il s’agit d’une enquête prospective menée au niveau du service de néonatalogie du CHU Mustapha Bacha dans les jours qui ont suivi la survenue d’un cas de méningite staphylococcique néonatale (février 2014). L’identification et l’antibiogramme de la souche de S.aureus isolée du LCR ont été effectués sur l’automate Walkaway suivant les recommandations du CLSI pour l’antibiogramme. Les sujets contacts (personnel soignant) ont subi une recherche de portage nasal deS.aureus.Un portage vaginal a également été réalisé pour la mère. L’enquête de l’environnement n’a pas été réalisée. Les souches isolées de l’enquête ont bénéficié d’une analyse moléculaire. Le profil des gènesagr, mecA,pvl et tst a été utilisé pour comparer les souches isolées. Résultats : F.A prématuré de 32 semaines a présenté au 4ème jour de vie un syndrome infectieuximposant la réalisation d’un bilan biologique complet. Un traitement à base de ceftazidime et de ciprofloxacine fut entrepris pour une durée de 21jours. Les résultats biologiques ont montré une CRP à 69mg/l, un taux de leucocytes à 31300. Le LCR a montré une hyperproteinorachie à 1,60g/L avec un taux de leucocytes à 3400/ mm3 avec 100% de polynucléaires neutrophiles altérés et présence de cocci. La culture du LCR a permis d’isoler un S.aureusméticillino-sensible (souche S1) de profil antibiotique similaire à celui isolé des hémocultures quelques jours plus tard (S2). Une bonne évolution sans séquelles a été notée pour ce nouveau-né jusqu’à ce jour. Le portage nasale et vaginalde la mère sont tous deux revenus positifs à S.aureus respectivement à S3(nasale) et S4(vaginale). Le portage nasalréalisé chez le personnel contact n’est revenu positif que pour un seul résident (S5). Les cinq souches ayant toutes le même profil de sensibilité aux antibiotiques ont présenté les profils moléculaires suivants : S1: agr1, mecA-,pvl +,tst- S2: agr1,mecA-, pvl +,tst- S3: agr1,mecA-, pvl +,tst- S4: agr3,mecA-, pvl -,tst- S5: agr2,mecA-,pvl -,tst- Ces résultats démontrent une forte probabilité d’incrimination de la souche nasale maternelle comme source de contamination. Toutefois seules des techniques moléculaires plus discriminantes pourraient confirmer ce fait. Conclusion : Ce cas de méningite néonatale bien qu’acquis à l’hôpital ne serait pas lié aux soins mais serait d’origine communautaire secondaire à un portage nasal de SASM-PVL+ par la mère. Un typage moléculaire complet des souches de S.aureus isolées serait souhaitable. Il pourrait démontrer un pouvoir invasif particulier et confirmer l’origine de l’infection. P03- Lymphome primitif du foie : une localisation exceptionnelle MOHAND-OUSSAÏD A., BOUTERFAS N, BENKADA S, BOUGRIT A, BENHALLA NK Introduction Les tumeurs hépatiques sont rares chez l’enfant, représentant 1,5 à 3% de l’ensemble des tumeurs d’âge pédiatrique. Alors que l’envahissement secondaire du foie est fréquent au cours de l’évolution des lymphomes systémiques, les LMNH primitifs du foie sont rares, définis par une atteinte du foie sans atteinte de la rate, de la moelle osseuse ou d’un autre organe lymphatique. Observation Nous rapportons le cas d'une patiente, âgée de 04 ans, sans antécédents particuliers, présentant depuis 03 mois une distension abdominale. Une échographie abdomino-pelvienne retrouvait une masse hyperéchogène d’allure maligne, faisant évoquer le diagnostic d’hépatoblastome traité sans résultat. Devant l’absence de réponse, une ponction biopsie hépatique est réalisée qui a mis en évidence un aspect morphologique et immunohistochimique de LMNH type Burkitt.

40

Discussion Les LMNH primitifs du foie sont très rares. Ils représentent moins de 1% des lymphomes extra-ganglionnaires. Du fait de leur incidence, ils restent peu compris sur le plan de leur pathogénie, de leur évolution naturelle, de leur traitement optimal et de leur réponse thérapeutique. Conclusion Bien que le lymphome primitif du foie soit exceptionnel, ce diagnostic doit être évoqué devant une volumineuse lésion hépatique sans autre tumeur primitive ou hémopathie connue, surtout lorsque le

dosage de l’-foetoprotéine est normal. P04- Histiocytose maligne chez un enfant traité pour Leucémie aiguë lymphoblastique Oukrif.L, Zemiri.F/Z, Salah.N, Bensenouci.A CHU Béni-Messous. Service de pédiatrie B Introduction : l’histiocytose maligne avec ces différents types histologiques (Langerhansienne, sarcome…) est une pathologie rare, l’histiocytose survenant chez un patient traité pour leucémie aigue est encore plus rare. Néanmoins, de rares cas d’Histiocytose survenant chez des patients traité pour LALT en rémission on été décrits dans la littérature. La relation entre ces deux hémopathies n’est pas encore établie. Le pronostic de ces histiocytoses est dépendant du type histologique et de la présentation clinique Objectif : rapporter un cas exceptionnel d’histiocytose maligne disséminée chez un enfant traité pour LALT Matériel et méthodes : C’est le cas d’un garçon âgé de 4ans traité pour leucémie aigue lymphocytaire type T selon le protocole EORTC 2002 ayant reçu la préphase avec cortico-sensiblité, l’induction avec rémission, la consolidation qui a présenté au cours de l’intervalle thérapie, soit 6mois après le diagnostic de sa leucose, des adénopathies périphériques cervicales, axillaires et inguinales pour lesquelles une rechute de sa leucose et une cause infectieuse notamment virale ont été éliminées. Résultats La biopsie d’un ganglion cervicale a montré à l’étude anatomo-pathologique une infiltration massive du ganglion par une prolifération mono-histiocytaire avec embols vasculaires au niveau du hile ganglionnaire exprimant le CD68 et la PS100, négative avec la MPO ( Myélopoeidose), CD34 et lysozyme, aspect en faveur d’une histiocytose maligne L’enfant a été traité selon le protocole LCH 2OO3 pour le traitement des histiocytoses Langerhansiennes mais la prolifération histiocytaire a atteint les ganglions profonds avec signes de compression, un envahissement de la moelle et altération progressive de l’état général aboutissant au décès, 03mois après le début de la symptomatologie Commentaires : la présentation clinique oriente vers une histiocytose atypique (absence de lésion cutanée, absence de lésions osseuses et absence de signes en faveur d’un syndrome d’activation macrophagique) néanmoins une étude immuno histochimique avec marquage au CD1a aurait été intéressante pour étayer le diagnostic Conclusion : L’association entre histiocytose et leucémie bien que très rare, doit être recherchée chez un patient présentant une leucose aiguë, en rémission et qui présente l’apparition d’une nouvelle symptomatologie

41

P05- A propos d’un cas d’infection cutanée à pseudomonas aéruginosa révélant un déficit immunitaire type maladie de Bruton. Dib S, Kaouadji N, Ghorzi A, Massen Z. Service de pédiatrie EHS mère-enfants Tlemcen Introduction : la recherche d’un déficit immunitaire doit être systématique lors de la survenue d’une infection sévère chez le nourrisson et le petit enfant de même qu’en cas de survenue répétitive et fréquente Observation : Il s’agit d’un nourrisson de sexe masculin issu de parents consanguins du premier degré admis dans notre service pour ulcération cutanée du pli de la racine de la cuisse droite. L’aspect de la lésion fait suspecter une infection à pyocianique. Dans les antécédents familiaux on note 3 décès dans la fratrie tous en bas âge dans un tableau respiratoire. Dans les antécédents personnels on note des diarrhées, des bronchites et un muguet buccal. Le bilan biologique note une vitesse de sédimentation accélérée à 76/121mm, une anémie microcytaire hypochrome hyposidérémique à 8 g/dl d’hémoglobine de type inflammatoire. La culture du prélèvement bactériologique au niveau de la lésion met en évidence le pseudomonas aéruginosa cependant sensible à différents antibiotiques. Le malade a été mis sous ceftazidime et gentamycine et a bien évolué sous traitement. L’électrophorèse des protéines a montré une hypogammaglobulinémie à 1,69 g/l (8-13,5 g/l). Un traitement de fond a été instauré à base de perfusions mensuelles de veinoglulines à la dose de 0,5 g/kg entrainant une réduction des infections. Conclusion : Il existe plus de 130 déficits immunitaires primitifs différents. Ce sont des maladies génétiques aujourd’hui sous diagnostiquées dans notre pays. Les plus sévères se manifestent dès la naissance, certaines mettent en jeu le pronostic vital, les autres peuvent se déclarer plus tard, même à l’âge adulte. Un diagnostic précoce permet au patient de recevoir des traitements appropriés. Ces traitements autorisent, dans de nombreux cas, une vie normale. En revanche, l’état de santé d’un enfant non soigné se dégrade, de façon irréversible. P06- Syndrome De Munschausen Par Procuration/ A propos d’un cas

N. Khelafi, R. Belbouab, N. Aggoune, R. Noumi, N. Baghdali Clinique Médicale Infantile CHU Mustapha Alger Introduction Le syndrome de Munchausen par procuration (SMPP) est un trouble factice correspondant à une maladie simulée ou produite sur l’enfant par un tiers, le plus souvent la mère. Il s’agit d’une forme très particulière de maltraitance à enfant dans laquelle le médecin est la tierce personne, ce dernier conduit par l’interrogatoire et les manipulations de la mère, est à l’origine de multiples investigations et thérapeutiques inutiles voire dangereuses qui participent à l’aggravation des troubles de l’enfant. Nous rapportons l’observation du premier cas à la CMI durant ces quinze dernières années Patient Et Methode O Mahfoud âgé de 03 ans aux antécédents de multiples hospitalisation et explorations étiologiques sans résultats d’un syndrome hémorragique muqueux à type d’épistaxis, hématémèses, mélaena évoluant depuis l’âge de 06 mois. L’enfant est en bon état général, avec une bonne coloration cutanée et muqueuse. Le reste de l’examen clinique est normal. Les explorations étiologiques sont

42

revenues normales, ce qui a fait naitre des doutes sur l’authenticité des symptômes. Le groupage sanguin phénotypé fait sur le sang de « l’hématémèse» et celui retrouvé dans les couches était différent de celui de l’enfant. Cette conclusion confirme que ces symptômes sont « créés » par la mère. Le diagnostic de SMPP est alors évoqué. Un avis en psychiatrie conclu que la mère présente des troubles de l’humeur de type dépressif, Une séparation de l’enfant de sa mère est préconisée, le père est averti des dangers que peut représenter la présence de la maman seule avec son enfant. Commentaires Le SMPP est une forme dangereuse de mauvais traitements infligés aux enfants. Longtemps méconnu par les praticiens. Il s’agit d’un trouble à la frontière du champ pédiatrique, psychiatrique et légal. Le diagnostic est difficile et repose d’une part sur les caractères de la maladie longue, inhabituelle, avec survenue des symptômes seulement en présence de la mère, et des incohérences entre la clinique et les examens complémentaires, sans aucune cause retrouvée, avec des symptômes disparaissant lors d’une séparation mère-enfant. D’autre part sur l’attitude de la mère qui parait irréprochable très présente au chevet de son enfant « mère idéale », qui établi des relations privilégiées avec les équipes soignantes, mais qui parait moins concernée que le médecin par la maladie et qui accueille favorablement toute investigation médicale complémentaire même les plus pénibles pour l’enfant. Dés le diagnostic évoqué, la stratégie consiste à protéger l’enfant tout en rassemblant un maximum d’argument dans un but médicolégal. La disparition des symptômes lors de la séparation mère-enfant est l’équivalent d’un test diagnostique. Conclusion Forme particulière de maltraitance à l’égard de l’enfant, le syndrome de Munchausen doit être connu des pédiatres. Il faut y penser devant une maladie prolongée inexpliquée avec des incohérences entre la clinique et les investigations. Dés le diagnostic évoqué, la priorité du médecin et de protéger l’enfant particulièrement exposé à un risque de décès ou de séquelles physiques et psychiques majeures. P07- Tumeur Desmoïde Infantile De La Mandibule :A Propose De 2 Cas N.BAGHDALI, N.KHELAFI, A.CHERGUI, A.HADJI, S.SOKHAL, N.NOUMI, SBAOUIA, R. BOUKARI Clinique Médicale Infantile CHU Mustapha Introduction : La tumeur desmoïde (T.D) ou fibromatose est une tumeur bénigne du tissu fibreux, caractérisée par un haut potentiel d’envahissement loco-régional. Elle est récidivante et d’évolution imprévisible. Sa localisation mandibulaire (2 par millions d’habitants/an) est exceptionnelle chez l’enfant. D’autres alternatives thérapeutiques notamment médicamenteuses sont de plus en plus utilisées pour éviter la chirurgie mutilante pour l’enfant. Objectif : Nous présentons 2 cas rares de fibromatose mandibulaire chez 2 enfants de 2 ans et 7 ans Nous en discutons les particularités diagnostiques et thérapeutiques. Matériel et méthode : Observation 1 : Un garçon de 2 ans nous est adressé en juin 2013 pour une tuméfaction mandibulaire droite évoluant depuis 8 mois indolore, bien limitée sans signes compressifs. En tomodensitométrie : le processus mandibulaire tissulaire intéressait l’hémi-mandibule droite sans ostéolyse, sans signe d’extension. - L’histologie après biopsie révèle une fibromatose desmoïde. - Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale large ; il n’ya pas eu de récidive depuis un an et demi. Observation2 :

43

Un garçon de 7 ans présents depuis 1 an une masse tumorale mandibulaire droite associée à des adénopathies cervicales bilatérales sans signes compressifs. La tomodensitométrie révèle un processus mixte osseux et des parties molles avec ostéolyse du corps de la mandibule sans signes d’extension Le diagnostic a été histologique révélant une fibromatose agressive (Antidesmine (+) et myogénine (-)).Une chimiothérapie par Méthrotrexate-vinblastine a été débutée depuis 3 mois. Discussion : La TD de la mandibule bien que rare pose un problème de diagnostic différentiel avec le fibrosarcome de bas grade. La chimiothérapie à faible dose permet de faciliter l’exérèse de la tumeur avec des marges saines pour diminuer le taux de récidive. Conclusion : Bien que rares, les TD sont localement invasives, récidivantes et peuvent grever, le pronostic fonctionnel et vital ainsi que le préjudice esthétique du patient nécessitant une prise en charge multidisciplinaire.

P08- Macrosomie étude rétrospective de 108 cas service de néonatologie, maternité NOUAR FADELA

D.BOUABIDA,A.DAHMANI, CHALABI,C.HAMADI,F.BELAOUN Introduction. Un nouveau-né est dit macrosome si le poids de naissance est supérieur au 90e percentile des courbes de croissance. Nous nous proposons à travers ce travail rétrospectif d’en faire le point et surtout d’en étudier les facteurs étiologiques et les complications périnatales Patients et méthodes. Il s’agissait d’une étude rétrospective réalisée a la maternité NOUAR FADELA service de néonatologie et qui s’est étalée sur une période allant du mois de janvier au mois de décembre l’année 2013. Nous avons mis au point des fiches d’enquête sur les quelles nous avons recensé les caractéristiques maternelles, les conditions d’accouchement, les complications maternelles et fœtales, ainsi que les facteurs étiologiques de la macrosomie. Résultats. Une étude rétrospective entre 1er janvier et le 31 décembre 2013 a permis de colliger 108 cas de nouveau nés macrosomes représentant 2,7% des naissances. Le sexe masculin est prédominant (6 2,9% %) et le poids moyen est de 4,375 grammes. Les complications fœtales sont dominées par les lésions du plexus brachial (5 %). L’hypoglycémie est retrouvée dans 2,70% % des cas. Ces complications sont plus fréquentes en cas d’accouchement assisté par forceps ou césarienne .L’obésité (29 %), les antécédents de gros enfants (37 %) et le diabète maternel (5 %) sont les facteurs de risque les plus retrouvés. Conclusion. La macrosomie est souvent à l’origine de complications foetales et maternelles. Sa prise en charge doit être multidisciplinaire qui peuvent être prévenues par une meilleure prise en charge des sujets à risque .

44

P09- Syndrome d’activation macrophagique compliquant une maladie de still : une complication rare mais grave. S IDDIR.N BENSAADI.A HAMZAOUI.D ARHAB.S CHALLAH.BENANI.M SAI. S CHIKHI. Service de pédiatrie CHU TIZI OUZOU. Objectifs Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) correspond à une infiltration multifocale d’histiocytes et de lymphocytes activés, responsables cliniquement d’une atteinte multiviscérale polymorphe. Materiels Et Methode Il s’agit de l’enfant F Fouad âgé de 11 ans, hospitalisé pour une arthrite du genou droit avec une fièvre prolongée traité initialement comme d’origine septique sans amélioration au bout de 3 semaines. Examen : en plus de l’arthrite, on note une éruption maculeuse fugace au niveau du tronc et des membres au moment des pics fébriles, et une hépatomégalie. Bilan inflammatoire positif, Pancytopénie à la FNS, Hypo-fibrinogène, Hyponatrémie, Triglycérides et Ferritinemie élevés, et cytolyse hépatique. Moelle osseuse (MO) : activité hemophagocytaire à 14% Radiographies standards normales, échographie du genou : épanchement intra-articulaire. Scintigraphie osseuse : fixation non spécifique. Discussion : L’association chez notre malade d’une arthrite avec une fièvre de plus de 15 jours, une éruption cutanée caractéristique et d’une hépatomégalie nous a fait évoquer le diagnostic de maladie de still, néanmoins la constatation fortuite d’une pancytopénie, hyponatrémie avec hypofibrinogènemie nous a fait craindre un SAM qui a été confirmé par le reste du bilan de SAM notamment la Mo. Le traitement était étiologique à base de corticoïdes. L’évolution est favorable. Conclusion : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication rare mais sévère de la maladie de still, à l’ origine d’une morbidité et d’une mortalité non négligeable, imposant un diagnostic et un traitement précoce. P10- Allo-immunisation fœto-maternelle dans le système rhésus RH 4: à propos d'un cas. Laoufi MY1, Smahi MC1*, Oudjedi W1, Derouaz M1,Belaroussi I1, Mokri A1, Saiad A1, Meftah A1. 1 Service de Néonatologie, EHS Mère-Enfant et Faculté de Médecine, Tlemcen. * Laboratoire de biologie moléculaire appliquée et d’immunologie, Université Abou Bekr Belkaid, Tlemcen. Introduction Les imperfections de l’immunoprophylaxie anti D post natale et ciblée appliquée en Algérie, font que l’allo-immunisation à l’antigène (Ag) Rh D (RH1) demeure encore la plus fréquente des allo-immunisations dans le système Rhésus, reléguant au second plan les cas d’allo-immunisation non-RH1. Objectif Rapporter un nouveau cas d’allo-immunisation fœto-maternelle dans le système rhésus RH 4. Observation NY, garçon né à terme ; a été admis à l’âge de 5 jours dans notre service de néonatologie pour ictère cutanéo-muqueux généralisé. NY est issu d'une mère âgée de 34 ans de groupage (O Rh positif), G3P3 et d'un Père de 43 ans de groupage (ORh négatif). Les deux premiers enfants ont été hospitalisés pour ictère néonatal ; le deuxième ayant bénéficié de transfusions itératives, en plus de la photothérapie.

45

L’examen clinique avait retrouvé un ictère cutanéomuqueuxintense, une anémie mal supportée, et un examen neurologique normal. Les examens biologiques ont confirmé l’anémie à8,4g/dl d’Hb, normo chrome normocytaire régénérative et unehyperbilirubinémie à 186mg/l à prédominance indirect (158,7mg/l) avec un test de Coombs direct positif. Le phénotypage érythrocytaire de l’enfant A (positif) + c–c–e–e – Kneg et celui des parents (Mère : CC e-e- K neg, Père : Cc e-e- K neg), ainsi que la mise en évidence d'anticorps irréguliers anti-érythrocytaires immuns de type igG anti c chez la maman, ont permis de retenir le diagnostic d’allo-immunisation fœto-maternelle dans le système rhésus RH 4. L’évolution de l’hyperbilirubinémie fut rapidement favorable, mais l’anémie a avait persisté pendant 1 mois et ½ avec un nadir à 5,2 g/dL à J19 de vie. Conclusion Cette observation souligne l’intérêt pour le dépistage de l’incompatibilité érythrocytaire fœto-maternelle, de la recherche systématique des agglutinines irrégulières au cours de toute grossesse. Ce qui n’a pas été le cas chez la mère de NY, malgré ses antécédents chargés P11- Une anurie révélant une ascite urinaire chez un nourrisson Oukrif.L, Zemiri.F/Z, Ouzani.M, Bensenouci.A CHU Béni-Messous, service de pédiatrie B Introduction : L’ascite urinaire représente 0,5 % des urgences abdominales pédiatriques et 5 % des urgences urologiques pédiatriques. Trois étiologies essentielles; l’origine traumatique par rupture vésicale, iatrogène, ou secondaires à une uropathie obstructive. Objectif : Rapporter un cas exceptionnel d’une ascite urinaire par rupture de vessie chez un nourrisson Matériel et méthodes : C’est le cas d’un nourrisson âgé de 14 mois, qui se présente au service pour anurie, vomissements et une distension abdominale. Il n’a aucun antécédent pathologique particulier. L’examen clinique retrouve une déshydratation à 10%, une ascite de moyenne abondance, des ecchymoses au niveau pelvien. Et le bilan montre une insuffisance rénale avec une créatinémie à 22mg/l. Devant l’augmentation du volume de l’ascite,la persistance de l’anurie malgré une réhydratation bien menée et l’aggravation de l’insuffisance rénale (créatinémie à 34mg/l), nous avons pensé à une ascite urinaire. L’échographie abdomino-pelvienne montre une ascite de grande abondance, une discrète dilatation uretèro-pyelo-calicielle droite, et une vessie vide. La ponction d’ascite a ramené un liquide clair jaune citrin ressemblant à des urines, le taux de créatinine dans le liquide d’ascite est à 72mg/l avec un rapport : Créatinine du liquide d’ascite/ Créatinine sanguine >1 confirmant l’origine urinaire de cette ascite. l’ECB du liquide est négatif. Une cysto-urètrographie par voie rétrograde a montré une extravasation du produit de contraste dans la cavité péritonéale témoignant d’une brèche vésicale. La cause traumatique est retenue, vu l’absence d’antécédents et la présence d’ecchymoses bien qu’aucun traumatisme n’aie été rapporté. Le nourrisson a été opéré en urgence et une fermeture de la brèche vésicale mesurant 3cm a été réalisée, avec une bonne évolution postopératoire, reprise de la diurèse et normalisation du bilan rénal. Commentaires: La rupture vésicale reste rare et les étiologies sont multiples (traumatique, iatrogène, et spontanée, secondaire à une uropathie malformative). Elle est à l’origine d’une extravasation d’urines dans la cavité péritonéale avec une ascite dont le volume ne cesse d’augmenter. Le rapport Créatinine du liquide d’ascite/ Créatinine sanguine >1 est fortement évocateur du diagnostic et l’examen de choix est l’urétrocystographie rétrograde. La prise en charge est urgente et chirurgicale.

46

Conclusion : L’ascite urinaire doit être évoquée devant toute ascite qui augmente rapidement de volume avec anurie et insuffisance rénale. L’analyse du liquide d’ascite avec calcul du rapport Créatinine du liquide d’ascite sur créatinine plasmatique est essentielle afin de poser de façon précoce le diagnostic et proposer rapidement le malade aux chirurgiens P12- Apport Du Dosage Du Lactate Dans Le Diagnostic Des Meningites M.Arab1, M.Cherifi1, S.Mahrane1, K.Ounchioune 2, H.Guendouz2, Z.Guechi1

1 laboratoire central de biologie.CHU Hussein Dey 2Département de pharmacie. Faculté de Médecine d'Alger Introduction : La méningite est une pathologie infectieuse touchant aussi bien l'enfant que l'adulte dont le diagnostic d'urgence repose sur l'étude cytobactériologique et biochimique du liquide céphalo-rachidien. Il arrive que dans certaines situations ces examens soient difficiles à interpréter ou peu informatifs. Nous nous sommes alors proposé de doser le lactate paramètre biochimique qui pourrait être un outil de diagnostic. Objectif : Déterminer la valeur diagnostique de la lactatorachie en comparaison avec les paramètres biochimiques classiques : protéinorachie et glycorachie dans le diagnostic des méningites. Matériels et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective d'une année portant sur 227 ponctions lombaires émanant des urgences et services de pédiatrie, sur lesquelles ont été effectué systématiquement : L'examen cytobactériologique, dosage du lactate et glucose sur Cobas Integra 400 plus et des protéines par le rouge de pyrogallol. L'analyse statistique a été réalisée par le logiciel SPSS18 et Xlstat. Résultats : Sur l'ensemble des ponctions lombaires, 63 ont été classées méningites et 164 autres diagnostics. Le test de Mann Whitney a montré une différence très significative entre les deux groupes pour le lactate avec une moyenne de 2,26±1,43mmol/l Vs 1,61±0,73 (p<0,001). La valeur diagnostique du lactate est inférieure à celle des protéines avec un AUC de 0,66 et une valeur seuil de 1,83mmol/l pour une sensibilité de 55% et une spécificité de 77% contre un AUC de 0,75 et une valeur seuil de 0,8g/l avec une sensibilité de 66% et une spécificité de 71%. Conclusion : La protéinorachie reste le marqueur biochimique de choix dans le diagnostic des méningites. P13- Ataxie revelant un deficit isole en vitamine e. Laloudj F, Ghazoul A, Kassa Y, Boussadi N, Moubri M, Berrah H, Arrada Z Service de Pédiatrie, Hôpital N. Hamoud CHU Hussein Dey - Alger Introduction : L’ataxie par déficit isolé en vitamine E ou AVED est une ataxie héréditaire très rare et sévère entrainant un trouble de l’équilibre et de la marche. La maladie se manifeste par une neuro-dégénérescence progressive des voies nerveuses allant du cervelet à la moelle épinière. Elle est similaire dans ses manifestations cliniques à l’ataxie de Friedrich ce qui lui vaut le nom de Friedrich- like. Le traitement substitutif efficace, existe et évite l’aggravation des signes neurologiques conduisant à une perte de l’autonomie. Observation : Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 12 ans né de parents consanguins. Dans ses antécédents familiaux, on note la notion d’handicap moteur (non documenté) chez un frère décédé à l’âge de 24 ans.

47

La symptomatologie est d’installation progressive marquée par un trouble de la marche puis de l’équilibre, avec dysarthrie jusqu’à perte d’autonomie. L’examen clinique note une ataxie statique et cinétique, une aréflexie des 02 membres inferieures, une cyphose dorsolombaire et des pieds creux. Lors de notre démarche diagnostique dans le cadre de l’ataxie chronique, un dosage de la vitamine E dans le sang a été effectué qui s’est révélé effondré à 1 Micromole / l (Norme =16 à 35). L’enfant est mis sous vitamine E. L’évolution, après un recul de 07 mois, est marquée par une stabilisation des signes cliniques. Conclusion : L’ataxie par déficit isolé en vitamine E est une pathologie hérédo-dégénérative du système nerveux central, bruyante par les signes cliniques qu’elle présente et dramatique par ses conséquences socioprofessionnelles. D’où l’intérêt du dosage de la vitamine E devant une ataxie chronique qui permettra le diagnostic précoce de cette maladie. P14- BAV congénital révélant un Syndrome de Gougerot Sjogren chez la mère : /A Propos D’un Cas A HAMZAOUI A. BENNANI. D. ARHAB. S IDIR .A TARIKET.W BENGHADID.A CHELLAH. S CHIKHI. Service de pédiatrie générale CHU TIZI OUZOU Introduction et objectifs : Le boc auriculo-ventriculaire complet est une affection rare 1/20000 naissances, représente 0.3 a 0.4 % des cardiopathies congénitales, grave et potentiellement mortel. il se caractérise par une interruption totale de la conduction de l‘influx électrique des oreillettes vers les ventricules. selon YATER il se définit par une bradycardie qui s’installe tôt dans l’enfance, un rythme auriculaire et ventriculaire indépendant sans cause évidente du BAV. Matériels Et Méthode Il s’agit du nouveau-né de 2heures de vie a ‘admission sans ATCD familiaux particuliers, la surveillance de la grossesse avait révélé une bradycardie fœtale qui a été confirmée en post natal avec une fréquence cardiaque a 48 battements /min . l’ECG a objectivé une activité auriculaire à 150 battements / min dissociée de l’activité ventriculaire a 48 battements/ min avec des complexes QRS fins correspondants à un foyer d’échappement bas situé . Résultats et commentaires : Les étiologies des BAV congénitaux sont dominées par : les maladies auto-immunes maternelles représentent 60% des étiologies des BAVc. Sont reconnus dès la 16ieme semaine d’aménorrhée. on définit le lupus néonatal comme un lupus cutanée ou BAVc isolé chez un enfant ou la mère à soit une connectivite cutanée soit des Ac anti RO(SSA) ou Ac antiLA(SSR), chez la mère on a retrouvé un taux d’anti RO a 60 % révélant un syndrome de gougerot sjogrene . d’autres facteurs sont impliqués dans la survenue des BAV immunologiques c’est le HLA DR3 chez la mère entrainant un risque de lupus néonatal multiplié par 8 voire 24 lorsque l’HLA B8, DR W 52 et DQW2. le groupe HLA DR2 protège contre le lupus néonatal. les cardiopathies congénitales sont en cause dans 25 à 30 % des cas : CIV CIA CAV TGV, notre patient n’a pas de cardiopathie congénitale en cause ni associée . L’évolution est irréversible responsable de perte de connaissance, myocardiopathie dilatée, mort subite. Le traitement préventif de la mère a RO positif par des corticoïdes vers 17 à 24 semaines, si le BAV est bien toléré sans cardiopathie dilatée ni myocardite avec une fréquence cardiaque supérieure à 55 battements / min c’est la surveillance. En cas de : syncope, fréquence cardiaque inferieure à 50battmts /min , défaillance cardiaque c’est l‘indication formelle à l’implantation d’un stimulateur cardiaque . Conclusion Le BAV complet est une affection rare et grave et potentiellement mortelle dont les étiologies sont dominées par les maladies auto-immunes maternelles le diagnostic est établi à l’échographie fœtale et se confirme par l’ECG a la naissance , il n’existe pas de facteur prédictif pronostic identifié pour cela l’implantation prophylactique est de plus en plus proposée .

48

P15- Evaluation de l’état nutritionnel et des habitudes alimentaires des enfants scolarisés dans la wilaya de Sidi Bélabbes dans l’Ouest d’Algérie Benallal K.1&, Hamza-Cherif F.2&, Benhamza M.3&, Belghoul S.2, Bouhadiba H.2, Khodja K.2, Bendahmane M.2&. 1 Faculté de médecine UDL de Sidi Belabbes 2 Faculté des sciences UDL de Sidi Belabbes 3 Faculté des sciences université de Naama & Laboratoire de recherche Lres UDL de Sidi Belabbes Introduction. Les pratiques alimentaires jouent un rôle primordial dans l’état nutritionnel des enfants. Notre objectif est d’évaluer l’état nutritionnel et des habitudes alimentaires des enfants scolarisés. Matériel et Méthodes : Notre enquête a été réalisée dans 17 établissements scolaires dans as régions de Sidi Belabbes. On a colligé 1542 écoliers âgés de 6 à 14 ans, répartis en 745 filles et 797 garçons (sex ratio=1,06), ils ont tous été pesé et toisé, un questionnaire a été remplis auprès de chaque écolier, on s’est basait sur les références de l’international obesity taske force (IOTF) de l’OMS. Résultats : une insuffisance pondérale a été retrouvée chez 2,1%, un surpoids chez 10,33% et une d’obésité chez 2,88% des enfants. Cette fréquence est plus élevée chez les filles que chez les garçons (14,71% vs 11,73) (p NS), elle est plus fréquente dans la tranche d’âge 12 à 15 ans à 14,16%, et l’insuffisance pondérale est de 3,40% chez les adolescent de plus de 12 ans vs 1,98% dans la tranche d’âge 6-8 ans . Par ailleurs, nos résultats démontrent une association entre l’obésité et les habitudes alimentaires, ainsi que la sédentarité. Conclusion : l’évolution de l’état nutritionnel des enfants est en perpétuel changement avec les modifications des habitudes alimentaires.

P16- Leucémies néonatales, à propos de deux observations Benallal K, Merbouh H, Boukhari H, Ould Said K, Talbi N, Djoudi N, Bentaallah A Service de Pédiatrie du CHU de Sidi Belabbes Les leucémies aiguës néonatales sont rares (moins de 1 % de toutes les leucémies de l'enfant) et apparaissent à la naissance ou dès les premières semaines de vie. Les leucémies sont aiguës myéloblastiques (LAM) ou lymphoblastiques (LAL). Nous décrivons deux observations, la première concerne une petite âgée de 2 mois originaire d’Algérie et demeurant en Irak admise dans un tableau de détresse respiratoire et dont l’examen clinique a mise évidence un syndrome dysmorphique crané-faciale évoquant un Syndrome de Pierre Robin, une hypotrophie, une pâleur, une hépato-splénomégalie, biologiquement un syndrome d’insuffisance médullaire avec un envahissement médullaire par 66% de myéloblaste confirmant de diagnostic de LAM, l’évolution était fatale après 4 mois de chimiothérapie. La deuxième observation concerne une petite de 30 jours de vie admise dans un tableau de détresse respiratoire avec une pâleur intense et un faciès trisomique, le bilan a confirmé le diagnostic de LAM dans une forme hyper-leucocytaire et l’évolution était fatale après trois jours. Les leucémies néonatales sont de très mauvais pronostic, quelle que soit leur nature lymphoblastique ou myéloblastique.

49

P17-Une boiterie chez une jeune fille de 10 ans revelant un abces sous perioste de la symphyse pubienne : difficultes diagnostiques, a propos d’un cas A. Bennani, N. Bensaadi ,D. Arhab, H. Ahmane, M .Reghal, A. Hamzaoui, S.A Chalah, N. Achour , S Chikhi. Service de pédiatrie générale CHU de Tizi-Ouzou Introduction : L’infection osteoarticulaire primitive de l’enfant est une urgence diagnostic et thérapeutique, elle peut revêtir un grand nombre de formes (parfois trompeuses), selon l’âge de l’enfant, son mode évolutif et surtout sa localisation. Matériels et méthodes : A. Houda, jeune fille âgée de 10 ans sans antécédents particuliers était hospitalisé pour boiterie du membre inferieur gauche avec altération de l’état général et fièvre. Notion de traumatisme récent bénin (choc direct sur l’hypogastre). Résultats : L’examen clinique révélait une splénomégalie modérée, des adénopathies inguinales gauches douloureuses fermes et mobiles, une attitude antalgique de la cuisse gauche (flessum réductible) sans limitation des mouvements articulaires, la pression directe de la symphyse pubienne ou l’écartement des ilions étaient douloureux. Le bilan biologique notait une vitesse de sédimentation accélérée à 100/130, une C réactive protéine élevée et une pan cytopénie. Le frotti sanguin n’objectiva pas de cellules anormales. La radiographie du bassin de face, des deux hanches et du rachis étaient sans anomalies. Une échographie abdominale retrouvai une masse latero-vésicale gauche mesurant 18/11 millimètres refoulant le plancher vésical ver le haut et une tomodensitométrie en fenêtres osseuses et parenchymateuse après injection du produit de contraste conclue à un aspect en faveur d’un abcès sous périosté de la symphyse pubienne. Les hémocultures étaient positives à staphylocoque aureus L’ostéomyélite aigue hématogène (OMAH) est la conséquence de la localisation osseuse d’une bactériémie, évoquée devant l’association d’une douleur osseuse, fièvre et impotence fonctionnelle ; le rôle des traumatismes fermés dans la genèse des OMAH est controversé. Tous les segments osseux peuvent êtes atteints mais la localisation de la symphyse pubiennes est exceptionnelle notamment chez l’enfant et en dehors de tout facteur favorisant (sportif, chirurgie sur le petit bassin) source d’une errance diagnostic parfois préjudiciable retardant la mise en route d’une thérapeutique adéquate. Conclusion : Toute douleur osseuse fébrile chez l’enfant est une ostéomyélite jusqu’à preuve du contraire, un traitement antibiotique doit être débuté dés que le diagnostic est évoqué P18- Cardiomyopathie dilatée par déficit primaire en Carnitine : À propos d’un cas S.A.Chalah, N.Bensaadi, A.Tariket, S.Iddir, R.Boureghda, T.Yahiaoui, A.Rami Service de pediatrie CHU de Tizi ouzou CHU TIZI OUZOU – service de pédiatrie

Introduction Le déficit primaire en Carnitine est une cause rare de cardiomyopathie dilatée de l’enfant. Elle est de transmission autosomique récessive liée a une mutation du gène codant pour le transporteur de la Carnitine. L’âge moyen des enfants malades est de 2 ans sans prédominance de sexe. il faut l’évoquer

50

systématiquement devant toute cardiomyopathie d’allure primitive. le pronostic est excellent sous traitement per os de Carnitine a vie. Nous rapportons l’observation d’un cas de déficit primaire en Carnitine révélé par une cardiomyopathie dilatée.

Discussion Le déficit primaire en Carnitine est une maladie métabolique rare (incidence : 40 000 – 120 000 naissances). De transmission autosomique récessive et létale en l’absence de traitement. Il est du a une mutation du gène SLC22A5 qui code pour le transporteur OCTN2 entrainant un défaut de transport de la Carnitine a l’intérieur de la mitochondrie (essentielle a la beta-oxydation des acides gras) avec des pertes urinaires massives et déplétion systémique en Carnitine. La symptomatologie polymorphe, apparait essentiellement dans l’enfance avec des extrêmes entre 2 mois et 7 ans sans prédominance de sexe. La cardiomyopathie est la manifestation principale et survient même en cas de déficit partiel. D’autres manifestations peuvent se rencontrés : une encéphalopathie hypoglycémique, une myopathie modérée, des épisodes de diarrhée, une anémie hypochrome. Un test génétique (mutation du gène SLC22A5) est nécessaire pour le la certitude diagnostique. Le traitement repose sur l’administration de la Carnitine à vie avec régression rapide des signes, normalisation de la fonction myocardique et un bon pronostic. Un screening familial reste indispensable. Nous présentons le cas d’un nourrisson de 11 mois qui avait présenté une insuffisance cardiaque aigue avec anémie profonde microcytaire hypochrome sur cardiomyopathie dilatée. les taux de la Carnitine plasmatique totale et libre étaient bas. Notre patient a bénéficié d’une transfusion sanguine, d’un traitement digitalo-diurétique et d’une supplémentation en Carnitine 100 mg/kg/jour qui se poursuivra a vie. L’évolution était marquée par la régression de tous les symptômes cliniques et l’amélioration de la fonction ventriculaire gauche (FE : 45%) au bout de 3 semaines. Le screening familial n’a pas montré de cardiopathie chez les parents.

Observation

Y. Mohamed Hocine âgée de 11 mois, seul enfant d’un couple consanguin de 2 eme degré, sans antécédents médicaux familiaux notables. Il était hospitalisé dans

un tableau d’insuffisance cardiaque aigue avec anémie profonde microcytaire hypochrome. .L’examen clinique mettait en évidence : une dyspnée, une tachycardie, un bruit de galop gauche, un souffle cardiaque systolique à l’apex une hépatomégalie une pâleur cutaneo-muqueuse et des épisodes d’hypoglycémies et de diarrhées La radiographie thoracique montrait une cardiomégalie (RCT : 0,61), L’électrocardiogramme montrait, un rythme sinusal, une hypertrophie ventriculaire gauche (indice de Sokolow a 43mm, ondes T diphasiques de V1 a V3). L’échocardiogramme avait mis en évidence une cardiomyopathie dilatée hypokinétique avec VG dilaté a parois minces (SIV 3,5mm) une FE : 34%, une FR 16% et une IM modérée fonctionnelle. L’exploration étiologique n’avait pas montré de signes de cardiomyopathie barométrique, ischémique ou rythmique ; les taux de la Carnitine plasmatique totale et libre étaient bas : 39 umol/L (normes : 40-56) et 27 umol/l (normes : 29-43) respectivement.

Conclusion

Le déficit primaire en Carnitine est une cause rare de cardiomyopathie dilatée de l’enfant, qu’il faut évoquer systématiquement devant une cardiomyopathie d’allure primitive. Le screening familial est indispensable. La prise en charge est simple et le pronostic est excellent sous traitement per os de Carnitine à vie.

51

P19- Une cause rare de cardiomyopathies : la cardiomyopathie restrictive : À propos d’un cas S.A.Chalah, N.Bensaadi, A.Tariket, S.Iddir, R.Boureghda, T.Yahiaoui, A.Rami Service de pediatrie CHU de Tizi ouzou

Introduction Les cardiomyopathies restrictives sont les plus rares et les moins documentées des cardiomyopathies. Elles se caractérisent par une anomalie de la fonction diastolique. Elles sont parfois familiales ou secondaires. Le diagnostic est suspecté devant des signes d’insuffisance cardiaque contrastant avec une fonction systolique normale. Le cathétérisme démontre l’adiastolie avec aspect de dip-plateau. Le diagnostic différentiel avec la péricardite constrictive chronique est classique et parfois difficile. La biopsie endomyocardique est essentielle dans le bilan étiologique. Le pronostic dépend de l’étiologie et est très sévère chez l’enfant. il s’agit d’une excellente indication à la transplantation cardiaque car il n’y a aucun traitement efficace et le traitement symptomatique s’épuise vite. Nous rapportons l’observation d’un cas de cardiomyopathie restrictive révélée par une insuffisance cardiaque aigue.

Discussion La cardiomyopathie restrictive est la plus rare des cardiomyopathies (incidence : 0,03 – 0,04/100 000 naissances soit 2-5% des cardiopathies pediatriques). Elle se caracterise par un défaut majeur de compliance du myocarde, en général dû à une fibrose endomyocardique ou à une maladie de surcharge, qui infiltre le myocarde et l’endocarde. Elle est parfois familiale. La presentation clinique est peu spécifique : signes importants de congestion sans cardiomegalie importante. Le catheterisme demontre l’adiastolie avec un aspect de dip-plateau carcteristique. Le diagnostic différentiel avec la pericardite constrictive est incontournable. La biopsie endomyocardique devrait être systematique ; elle a permis de diagnostiquer 19 causes specifiques. Les complications sont frequentes : fibrillation auriculaire, insuffisance cardiaque, mort subite et accidents thrombo-emboliques. Le pronostic est catastrophique chez l’enfant avec une survie a 2 ans inferieure a 50%. Le traitement repose sur le traitement symptomatique ; des thérapeutiques specifiques peuvent être proposées selon l’etiologie mais la transplatation cardiaque reste le seul espoir de guerison. Nous présentons le cas d’un enfant de 3 ans qui avait présenté une insuffisance cardiaque aigue avec des signes congestifs importants et cardiomegalie moderée. Le catheterisme avait confirmé l’adiastolie par un aspect

Observation O. Amayas âgé de 3 ans, sans antécédents médicaux familiaux notables, présentant un ralentissement de la croissance. Il était hospitalisé dans un tableau d’insuffisance cardiaque. .L’examen clinique mettait en évidence : une dyspnée, une tachycardie, un bruit de galop gauche, une turgescence des jugulaires, une hépatomégalie, des œdèmes des membres inferieures. La radiographie thoracique montrait une cardiomégalie modérée (RCT : 0,51) avec des lignes B de Kerley. L’électrocardiogramme montrait, un rythme sinusal, une hypertrophie des oreillettes (onde P ample et large) sans hypertrophie ventriculaire avec bloc de branche droit incomplet. L’échocardiogramme avait mis en évidence un aspect de cardiomyopathie restrictive avec hypokinesie des deux ventricules de taille normale a paroi légèrement épaissie avec une fonction systolique conservée contrastant avec une dilatation importante des oreillettes sans fuite valvulaire. Le cathétérisme cardiaque avait objectivé une chute rapide et profonde de la pression ventriculaire au début de la diastole suivie d’une d’une remontée rapide jusqu'à un plateau en protodiastole réalisant la forme d’une racine carré (√) correspondant a l’aspect en « dip-plateau ». L’angioscanner thoracique montrait une dilatation majeure des oreillettes contrastant avec des ventricules retractés avec epaississement parietal et eclasie des veines et arterioles pulmonaires evoquant une HTAP et syndrome interstitiel associé.

52

caractéristique en « dip-plateau ». l’angioscanner thoracique avait objectivé un aspect de firose endomyocardique. La biopsie endomyocardique n’a pas été realisé. Notre patient a bénéficié d’un traitement digitalo-diurétique et aspirine a dose anti-agregante. L’évolution était fatale a l’âge de 6 ans.

conclusion Les cardiomyopathies restrictives sont les plus rares des cardiomyopathies, le plus souvent secondaires Le diagnostic différentiel avec la péricardite constrictive est incontournable. La biopsie endomyocardique est essentielle dans le bilan étiologique. Le pronostic dépend de l’étiologie et est très sévère chez l’enfant. il s’agit d’une excellente indication à la transplantation cardiaque car il n’y a aucun traitement efficace et le traitement symptomatique s’épuise vite.

P20- Injection sous cutanée de l’insuline rapide dans le traitement de la cétose diabétique O.Ibsaine- N.Zerrouki–N Boulekhiout- N. Firane- K.Kebbouchi- Z.Arrada - H.Berrah


La perfusion continue d’insuline rapide, associée à une réanimation hydro-électrolytique constituait le traitement de choix de la cétose diabétique (CD) Objectif Evaluer l’efficacité et les incidents liés aux injections sous cutanée de l’insuline rapide dans le traitement de la cétose diabétique Matériel et méthodes C’est une étude rétrospective, descriptive, portant sur notre population d’enfants hospitalisée pour CD sur une période de 02 ans (2012-2013). Tous les enfants ont bénéficié d’injection sous cutanée d’insuline rapide et une réhydratation orale (Groupe A). Ce groupe a été comparé à un groupe de malades recevant une perfusion continue d’insuline rapide et une réhydratation parentérale (Groupe B). Le diagnostic de la CD était confirmé par une glycémie et une gazométrie. Résultats 26 enfants ont reçu le protocole A ont été comparés à 30 qui ont bénéficié du protocole B. L’âge médian était de 8 ans (groupe A) et de 10 ans (groupe B). Le temps moyen de résolution de l’hyperglycémie était similaire dans les deux groupes (p 0,4). Le nombre d’hypoglycémie était plus important dans le groupe B (2% vs % 61 (p 0,0002). La durée de séjour était comparable dans les deux groupes (p 0,8) Conclusion Les injections sous cutanée de l’insuline rapide constitue le traitement approprié pour le traitement de la cétose diabétique. P21- Infection congénitale à CMV : une embryo-fœtopathie pas si rare B.SADAOUI*,S.Oucif, M.Moubri, Z.ARRADA HôpitalN.Hamoud,CHU H.Dey Alger Introduction : Les infections virales néonatales sont souvent méconnues, notamment celle à CMV. Elle peut être responsable d’une morbi-mortalité importante avec un effet tératogène et une maladie fœtale. Le CMV est responsable de la plus fréquente des infections virales congénitales et constitue la cause principale des handicaps neurosensoriels acquis pendant la vie intra utérine. Il n’existe pas à l’heure actuelle de vaccin contre le CMV Objectifs : - Décrire la lourdeur de la prise en charge et le pronostic souvent péjoratif. - Rappeler les modes de contamination et les possibilités d’une prévention.

53

- Discuter les indications thérapeutiques. Matériel et méthode : - Il s’agit de troisnouveau-nés hospitalisés dans notre service au cours de l’année 2014 pour prise en charge d’une infection congénitale à CMV confirmée par une sérologie positive chez la mère et le nouveau-né. - Observation1 :E.Nourhane, asymptomatique à la naissance, développe après 06 semaines de vie un syndrome d’activation macrophagique traité par veinoglobulines et Ganciclovir avec bonne évolution. - Observation2 :K.Mohamed, séroconversion maternelle pour le CMV à 32 SA avec tableau malformatif et symptomatologie neurologique et hématologique présentà la naissance, traité par Ganciclovir pendant 06 semaines avec régression des troubles hématologique mais sans amélioration du tableau neurosensoriel ; le nourrisson présente actuellement (9mois) une épilepsie mal contrôlée par le traitement symptomatique avec déficit psychomoteur sévère. - Observation3 :S.Anfel, séroconversion pour le CMV au 2e trimestre de la grossesse, symptomatique à la naissance avec malformations neuro-viscérales et troubles hématologiques, correction des troubles biologiques après traitement par Ganciclovirmais garde actuellement (2mois) une hypotonie et un retard des acquisitions psychosensorielles. - Trois emryofo-fœtopathies à CMV durant l’année attirent l’attention sur ce type d’infections

considérées comme rares. - L’évolution et le pronostic sombres (surtout neurosensoriel) malgré un traitement antiviral -avec

tous les risques encourus- nous fontdiscuter les indications et l’intérêt du traitement (problème éthique).

- La suggestion indiscutable pour le moment, consiste en une meilleure prévention contre les infections à CMV durant les grossesses et éventuelle décision thérapeutique précoce ; sinon la prise en charge postnatale sera lourde.

Conclusion : - Infection congénitaleà CMV est :

Infection congénitale la plus fréquente.

Principale cause de surdité neurosensorielle acquise et de retardmental d’origine infectieuse.

Problème pronostic et de prise en charge.

Traitement par Ganciclovir prometteur.

Vaccin est encore au stade expérimental. Modalités du dépistage non encore définis P22- Cryptococcose cutanée primitive chez un nourrisson atteint d’une agammaglobulinémie Oukrif. L, Zemiri. F/Z, Heffaya. R, Bensenouci. A Pédiatrie B CHU Beni Messous Introduction : La cryptococcose est une infection due à une levure capsulée, Cryptococcus néoformans. Elle survient sur un terrain de déficit immunitaire essentiellement cellulaire, le plus souvent sous la forme d’une méningo-encéphalite disséminée, chez les sidéens La majorité des cryptococcoses cutanées sont secondaires. Et La cryptococcose cutanée primitive est une entité à part entière, rare. Objectif : Rapporter un cas exceptionnel de cryptococcose cutanée primitive chez un nourrisson atteint d’un deficit immunitaire type agammaglobulinémie sans anomalies de l’immunité cellulaire. Materiel et méthodes : C’est le cas d’un nourrisson de 11 mois, connu pour agammaglobulinémie sous perfusions d’immunoglobulines polyvalentes, qui présente une éruption cutanée diffuse polymorphe : papules, vésicules et ulcérations, ainsi qu’une atteinte des ongles. L’examen neurologique et pleuro-pulmonaire sont sans anomalies.

54

Résultats : Le diagnostic de cryptococcose cutanée a été posé devant la présence de levures capsulées à l’examen direct des prélèvements de la peau et des ongles et la culture du champignon. Le bilan d’extension initiale était négatif. La patiente a été traitée par Fluconazole par voie intraveineuse puis relais par voie orale pour une durée totale prévue de six mois. Une hypreéosinophilie secondaire au traitement a été heureusement transitoire et une nette régression des lésions cutanées a été constatée. Deux mois plus tard, les parents arrêtent le traitement et la patiente a présenté une reprise de ses lésions cutanées et unguéales avec cette fois-ci des lésions nécrotiques en plus et des convulsions. Une atteinte neuroméningée associée est très possible. La culture du LCR est en cours. Le traitement par Flucnazole a été repris et un traitement anti convulsivant a été institué aves bonne évolution . Commentaires : La prévalence de l’exposition à C.néoformans est élevée puisque 80% des sujets ont des anticorps anti-C.néoformans en l’absence de cryptococcose, mais la maladie est relativement rare et survient le plus souvent sur un terrain de déficit immunitaire. L’infection se présente en général sous la forme d’une méningo-encéphalite et le diagnostic se pose par la recherche des Antigènes solubles, la culture étant souvent négative. Notres patiente a deux particularités : -L’atteinte cutanée primaire qui est rare. Cette dernière pouvant être le signe précurseur d’une cryptococcose disséminée d’où la nécessité d’un bilan d’extension initial et d’un suivi rigoureux. -Déficit de l’immunité humorale sans atteinte quantitative de l’immmunité cellulaire, trois cas similaires de cryptococcose chez des patients avec hypogammaglobulinémie ont été décrits dans la littérature, avec une forte suspicion de déficit qualitatif de l’immunité cellulaire. Conclusion : La cryptococcose est une infection du sujet immunodéprimé avec atteinte de l’immunité cellulaire se présentant le plus souvent sous forme d’une méningo-encéphalite disséminée. L’atteinte cutanée primaire est exceptionnelle et peut être le signe précurseur d’une cryptococcose disséminée. Chez les patients avec hypogammaglobulinémie, une atteinte qualitative de l’immunité cellulaire est suspectée. P23- Diabète mal équilibré révèle une maladie de basedow chez une adolescente Dr F.TALBI, Dr F.TRABELSI, Dr R.DEHMOUN, DrK.LAKHEL. Service de pédiatrie CHU NEFISSA HAMOUD, ALGER. Introduction : Le diabète de type 1 de l’enfant est une maladie auto-immune, le système immunitaire détruit les cellules β du pancréas, qui produisent l’insuline. Chez les enfants qui ont un diabète de type 1, et dans leur famille, on retrouve plus fréquemment que dans l’ensemble de la population d’autres maladies auto-immunes et des anticorps contre d’autres organes. Des anticorps antithyroïdien, témoins de la thyroïdite auto-immune, sont présents chez 10 à 20 % des jeunes qui ont un diabète de type 1 :

Beaucoup plus fréquemment chez les filles que chez les garçons ; Avec une fréquence qui augmente avec l’âge (jusqu’à environ 25 % chez les filles après la

puberté Une hyperthyroïdie, due à la thyroïdite auto-immune est beaucoup plus rarement associée au diabète de type 1 (bien que plus fréquente que dans l’ensemble de la population). Observation : Il s’agit de N.Nabila âgée de 15 ans suivie depuis 02 ans pour diabète type 1, sous insulinothérapie (schéma à 3 injections).

55

L’examen clinique et biologique lors de la dernière consultation (qui remonte à 3 mois) était sans particularité, la malade est disciplinée et bien équilibrée, régime alimentaire respecté et l’activité sportive pratiquée. Notre patiente se présente aux urgences pour acidocétose diabétique, à l’examen :

Etat général moyen, fébrile 38,5 Perte pondérale d’environ 5 kilos depuis sa dernière consultation Malade polypnéique, très tachycarde Légère exophtalmie gauche Goitre

Ces éléments cliniques nous font évoquer une hyperthyroïdie Bilan retrouve : TSH<0.05ug /l FT4 et FT3 élevés, Ac anti TPO et Ac anti récepteur de la TSH élevés Il s’agit d’une maladie de basedow.Les antithyroïdiens de synthèse ont été débutés ainsi que les bétabloquants.On dispose d’un recule de 6 mois : notre patiente a un meilleur équilibre glycémique, la TSH s’est normalisée, l’exophtalmie a disparu, et gain pondéral. Conclusion L’association assez fréquente de la thyroïdite et du diabète de type 1, et la fréquence des formes silencieuses de la thyroïdite, justifient son dépistage :

par la recherche des anticorps spécifiques ; au moment du diagnostic du diabète de type 1, puis tous les 1-2 ans ; ou en présence de symptômes évocateurs d’hyperthyroïdie.

Il faut savoir que le plus souvent, alors que les anticorps anti thyroïde sont positifs, la thyroïde continue à fonctionner normalement :

si les hormones thyroïdiennes et la TSH sont à des taux normaux, Il n’y a pas besoin de traitement mais une surveillance est nécessaire, au moins une fois par an.

P24- Diagnostic biologique d’une Leucemie aigue lymphoblastique Affaf ADDA, Hassiba LAZREG, Nazim BENNAOUM. Service d’hémobiologie. Etablissement hospitalier universitaire «Ehu 1er Novembre 1954 », Oran. Résumé : Les leucémies aigues lymphoblastiques sont des proliférations malignes aboutissant à l’accumulation clonale dans la moelle, le sang et éventuellement d'autres organes, de cellules immatures de la lignée lymphoïde, arrêtées au stade de lymphoblastes de la voie normale de différenciation. Une répression de l’hématopoïèse normale est présente, et les symptômes résultent de l'anémie, la neutropénie, la thrombopénie, et de l'infiltration des lymphoblastes dans les tissus. L’anémie, la thrombopénie, la leucopénie ou même l’hyperleucocytose sont des signes d’alarme chez un enfant. L’examen du frottis de sang périphérique fait suspecter la leucémie aigue et la lecture du frottis médullaire confirme la. Les colorationscytochimiques et la cytométrie en flux permettent de typer la leucémie aigue. Toute une panoplie d’examens biologiques est nécessaire pour pouvoir poser le diagnostic d’une leucémie aigue lymphoblastique. Nous détaillerons successivement ces examens biologiques et démontrerons l’intérêt d’un diagnostic biologique rapide.

56

P25- DIFFICULTES DIAGNOSTICS DU TORTICOLIS DE L’ENFANT : EXPERIENCE DU CHU DE TIZI OUZOU, ETUDE RETROSPECTIVE SUR 04 ANS. A Hamzaoui. A. Bennani. D. Arhab, H. Ahmane, S idir. C mesdour. M chouyeb. N bensaadi, S. Chikhi Service de pédiatrie générale, CHU TIZI OUZOU Le torticolis est un motif rare de consultation, d’étiologies multiples, certaines fréquentes mais ne sont que des diagnostics d’élimination, d’autres sont très rares mais graves nécessitant un diagnostic urgent pour une prise en charge optimale. OBJECTIF : Illustrer la rareté de cette pathologie et les difficultés diagnostics puis thérapeutiques rencontrées au quotidien dans notre service. MATERIELS ET METHODES Étude rétrospective sur dossiers, de janvier 2010 à décembre 201 3, concernant tout enfant hospitalisé pour torticolis au pavillon des urgences pédiatrique, CHU de Tizi Ouzou. RESULTATS ET COMMENTAIRES: 11 enfants recensés dont sept garçons (sex-ratio de 0,57), l’âge moyen est de 4 ans et 11 mois, avec des extrêmes allants de 4 mois et ½ à 9 ans. La durée moyenne de l’évolution avant consultation était de 60 heures. La fièvre est notée chez 9 patients (soit 82% cas). La notion de traumatisme n’était retrouvée que chez un seul malade. L’examen clinique révélait des adénopathies cervicales chez 04 patients, une masse latéro-cervicale chez 03 patients, une angine érythémato-pultacée chez 03 patients, une pharyngite chez 05 patients et une otite moyenne aigue chez un seul patient. Un syndrome inflammatoire biologique était présent dans 73% cas Aucun germe n’a été identifié dans notre étude, tous les examens bactériologiques étaient négatifs. Tous les patients avaient une radiographie cervicale standard normale. 04 d’entre eux ont bénéficié d’une TDM sans injection de produit de contraste (03 normales, une a objectivé un kyste sous arachnoïdien temporal non compressif). Une IRM cérébro-médullaire a été réalisée chez 08 patients, revenue normale chez 06 d’entre eux (75%), en faveur d’un abcès rétropharyngé chez un malade, et un kyste sous arachnoïdien temporal chez un autre. Les étiologies retenues étaient : Syndrome de Grisel : 03 cas (27,3%), adénophlegmon : 02 cas (18,18%), spondylodiscite : 02 cas (18,18%), abcès rétropharyngé : 02 cas (18,18%), torticolis à frigore : 01 cas (09%), cause musculaire : 01 cas (09%). 08 de nos 11 malades (72,7%) ont bénéficié d’une antibiothérapie. L’évolution était favorable chez tous les malades de notre série, sans complications ni effet indésirable du traitement. La durée moyenne de la régression du torticolis était de 3 jours et demi. CONCLUSION Dans la majorité des cas, le torticolis de l’enfant est bénin, d’évolution rapidement favorable, néanmoins, la possibilité d’une cause grave nécessitant un traitement précoce, tel que les abcès péripharyngés ; les spondylodiscites et les tumeurs des fosses cérébrales, impose un minimum d’exploration. La preuve bactériologique des causes infectieuses est très difficile à mettre en évidence chez l’enfant et le traitement antibiotique est le plus souvent probabiliste.

57

P26- Maladie d’ORMOND révélée par une tuméfaction de jambe récidivante chez un enfant diabétique A.tariket,M.Reghal,O.Aklil,N.bensaadi,S.chalah,Dj.Arhab,A.hamzaoui, M.Ouali,S.Lamhen,A.Rami,S.Yahoui,N.Didane,F.Tagadirt,S.Chikhi Introduction La fibrose rétropéritonéale (maladie d’ORMOND) est une affection rare caractérisée par l’engainement des structures rétropéritonéales par un tissu inflammatoire fibrosant. Observation Enfant de 11ans, suivi pour diabète, hospitalisé a deux reprise pour tuméfaction récidivante et à bascule des deux jambes, considérée dans un premier temps comme myosite. Hospitalisé une troisième fois pour le même symptôme ; Particulier par son association a : Des douleurs abdominales ; Une urétéro hydronéphrose homolatérale a la tuméfaction de jambe ; Une accélération de la VS L’exploration radiologique a conclue a : lésion infiltrante retro péritonéale pré cave latéralisée a droite longeant le bord antérieur du psoas homolatéral elle se présente par des limites nettes et mesure environ 55mm /21mm ; cette lésion évoque une fibrose retro péritonéale ; La notion de récidive ; L’évolution spontanée avec disparition complète de l’urétéro hydronéphrose et régression du manchon fibreux conforte le diagnostique. Discussion La présentation classique de la FRP est la survenue de vagues douleurs abdominales. L’existence d’une compression extrinsèque des uretères est habituelle, les œdèmes des membres inférieurs ont été décrits. L’examen clinique est rarement contributif. Les analyses biologiques révèlent un syndrome inflammatoire. L’évolution en l’absence de traitement est imprévisible, souvent se fait par poussée rémission. Certaines régressions spontanées peuvent se voir. L’association à un diabète de type 1 a été décrite Conclusion La FRP est une maladie inflammatoire rare qui conduit en l’absence de traitement à son extension rétropéritonéale. P27- « DOULEURS DORSALES REVELANT UN HEMATOME INTRARACHIDIEN COMPRESSIF CHEZ UN ENFANT HEMOPHILE : PARTICULARITES CLINIQUES ET THERAPEUTIQUES, A PROPOS D’UN CAS » A. Bennani, H. Khadim, D. Arhab, A. Hamzaoui, SA. Chalah, N. Bensaadi, N.Achour, S. Chikhi Service de pédiatrie générale, CHU de Tizi-Ouzou INTRODUCTION : L’hémophilie est une affection hémorragique héréditaire transmise selon un mode récessif lié au chromosome X, due à un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B) de la coagulation. Les hémorragies rachidiennes redoutées car de localisation dangereuse, sont exceptionnelles le plus souvent secondaires à un traumatisme et représentent (avec les hémorragies intracrâniennes) la principale cause de mortalité de cette maladie. OBSERVATION : T. AGHILES garçon de 2ans et demi connu pour hémophilie A sévère sous prophylaxie à raison de une injection par semaine, consulte pour douleurs dorsales évoluant depuis 48 heures et un torticolis d’apparition récente sans notion de traumatisme (enfant gardé à la crèche), l’examen retrouve un enfant en état générale moyen, subfébrile et présentant une tetra-parésie avec reflexes très vifs et un torticolis spontanément irréductible Une imagerie cérébro-médullaire urgente (initialement tomodensitométrie puis une imagerie par résonance magnétique) a confirmé la présence d’un hématome étendu de D2 à L4 compressif. Une

58

laminectomie avec drainage de l’hématome est faite sans délai sous perfusion continue de facteur VIII, avec mise en place d’une minerve cervicale Le malade a reçu un traitement substitutif prolongé, arrêté vue la bonne évolution une semaine après l’ablation des fils, puis la prophylaxie est remise à raison de trois injection par semaine. La recherche d’anticorps anti facteur est faite 21 jours après l’arrêt du traitement substitutif d’attaque, revenue négative COMMENTAIRES : Les hémorragies rachidiennes chez l’hémophile sévère doivent être évoquées sur la notion de traumatisme (parfois méconnu) associé à des dysesthésies des membres ou à des troubles moteurs. Un traitement substitutif massif est mis en route sur la seule suspicion clinique, précédant obligatoirement les examens d’imagerie Au cours d’une intervention chirurgical il faut maintenir un taux de 40 % au moment de l'intervention et la semaine suivante. CONCLUSION : Tout signe neurologique, qu’il soit associé ou non à la notion de traumatisme, doit faire discuter chez l’hémophile, une hémorragie du système nerveux central. P28- SYNDROME DE SHARP : Une pathologie à connaitre en pédiatrie MESSADI .W – CHERIF. N - BOUK’HIL. KS– CHIKHI. K – W. KHEMICI – BENSENOUCI. A SERVICE DE PEDIATRIE B – CHU BENI MESSOUS INTRODUCTION Le syndrome de SHARP est une connectivite mixte décrite pour la première fois par Sharp et al en 1972 se caractérise par l’association de signes rencontrés dans d’autres maladies auto-immunes tels que le lupus érythémateux Systémique (LES), la sclérodermie, l’arthrite rhumatoïde et la dermatomyosite Elle se différencie des autres maladies auto-immunes par la présence d’anticorps anti-RNP positifs et l’association spécifique de certaines manifestations cliniques CAS CLINIQUE Jeune fille de 13 ans suivie depuis l’âge de 8 ans pour Arthrite juvénile idiopathique(AJI) sous corticoïdes et methotrexate .Devant l’apparition de faiblesse musculaire elle a été référée dans notre service pour prise en charge Au plan clinique : la patiente présente un retard statural, des déformations des inter- phalangiennes proximales (IPP) des deux mains en relation avec une rétraction tendineuse, une sclerodactylie, une peau cartonnée aux membres supérieurs et inférieurs et Un phénomène de Raynaud Au plan biologique : Elévation des enzymes musculaire, facteur rhumatoïde négatif ; Bilan immunologique : FAN, SSA, SSB, Sm, Scl70, J0-1 négatifs et RNP fortement positif ; A l’EMG tracé myogène ;la radiographie osseuse : une ostéopénie ; ODM : ostéoporose ; EFR normale ; Échographie cardiaque normale Une thérapie orale à base de corticoïdes est poursuivie et le methotréxate arrêté vue la durée, supplémentation en calcium et vitamine D, cure en acide zolidronique une kinésithérapie est entreprise DISCUSSION La maladie est plus fréquente à l’âge adulte. Chez l’enfant, elle se rencontre surtout entre 4et 16 ans, avec une moyenne d’âge de 11 ans. On retrouve une prédominance féminine nette avec un sex ratio 1/3.Notre patiente présente un syndrome de Raynaud avec présence d’anticorps antinucléaires mouchetés et d’anticorps anti-RNP très positifs orientant le diagnostic vers une connectivite mixte.L’atteinte articulaire chez l’enfant est d’habitude plus fréquente et d’évolution plus péjorative. C’est le cas de notre patiente. L’HTAP est particulièrement péjorative, elle est généralement tardive, mais peut parfois présenter un mode d’entrée dans la maladie. Elle entraînera plus ou moins rapidement une décompensation cardiaque, avec notamment dyspnée et troubles du rythme. L’atteinte cardiaque se rencontre plus

59

fréquemment chez l’enfant que chez l’adulte. L’échographie constitue l’examen de choix pour la dépister d’où son importance. Notre malade ne présente pas d’atteinte pulmonaire ni cardiaque .Il n’y a pas de consensus thérapeutique spécifique relatif à ce syndrome. Le choix du traitement est adapté à la clinique. Il repose le plus souvent sur l’administration de corticoïdes et a long terme aux immunosuppresseurs CONCLUSION L’étude de la connectivite mixte chez l’enfant est difficile en raison de sa rareté et de sa symptomatologie fluctuante vers d’autres pathologies. La recherche d’auto-anticorps spécifiques anti-RNP est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Le traitement est adapté au cas par cas Aucune recommandation thérapeutique internationale n’est établie clairement à ce jour. P29- Injection accidentelle d’Extencilline en intra artérielle ! Complications du geste et du produit A.Tariket, M.Reghal, S.Yahoui , N.Bensaadi, , S.chalah, Dj.Arhab , A.hamzaoui, A.Rami, N.Didane, F.Tagadirt, O.Aklil, M.Ouali, S.Lamhen, S.Chikhi Introduction En raison de la nature microcristalline de la benzathine benzylpénicilline et pour éviter un accident embolique grave ou nécrose tissulaire, il est absolument essentiel de ne procéder à l’administration qu’après avoir vérifié que l’aiguille n’a pas été insérée accidentellement dans une veine ou une artère Observation Enfant de 10 ans ; Présente 15 minutes après une injection d’extencilline : une impotence fonctionnelle, une tuméfaction importante de la fesse homolatérale, dure et froide de façon significative comparativement au coté controlatéral avec apparition progressive de lésions purpuriques rapidement nécrosantes s’étendant aux grandes lèvres. Secondairement on a noté une hématurie. Une élévation des enzymes musculaires et des transaminases. Compte tenue du délai d’apparition et la succession chronologique des symptomes associes à des effets secondaires connue de ce produit ; l’hypothèse d’une injection d’extencilline en intra artérielle a été rapidement soulevée. Discussion Une injection d’extencilline en intra artérielle touchant souvent l’artère glutéale superieure pouvant occasionner comme complications : Un hématome, Une myosite, des nécroses tissulaire, Un abcès et une peri ostite et cela en plus des effets secondaires du produits qui peuvent s’y associer. Conclusion Vue le risque et la sévérité des complications de l’injection d’extencilline ce produits a été interdit dans certain pays.

60

P30- Faux asthme lié à une malformation vasculaire O.Drali- N.Boulekhiout-A.Otmane-A.Hadjadj-H.Berrah-Z.Arrada Mail : [email protected] Service Pediatrie B.CHU Hussein Dey(Ex Parnet).Alger Devant les sibilants d’un enfant le diagnostic d’asthme est très probable, cependant l’absence de réversibilité aux bêta-2-mimétiques doit faire évoquer d’autres étiologies ainsi que pour le nourrisson, ou l'asthme doit rester un diagnostic d'exclusion et la recherche d'une anomalie des arcs aortiques devrait être systématique. Nous vous rapportons une série de 7 enfants âgés de 1 à 8 ans porteurs d'un arc vasculaire anormal, adressés en consultation pour asthme difficile à contrôler. L’interrogatoire a révélé des antécédents de stridor, des infections pulmonaires a répétitions, une difficulté a l’ alimentation et une mauvaise croissance staturo-pondérale Parmi ces 7 enfants, les examens complémentaires ont mis en évidence : 5 doubles arcs aortiques dont 2 opérés avec succès ,1 décédé en post opératoire immédiat , 2 non opérés rentrant dans un cadre poly malformatif et 2 artère sous clavière gauche de trajet aberrant opérée avec succès,. Ces malformations vasculaires etaient responsables d’une compression bronchique extrinsèque intermittente mimant des crises d’asthme. Le traitement chirurgical a permis la disparition de la symptomatologie. Conclusion Les antécédents de stridor et/ou de wheezing chez des enfants suivis pour asthme doivent faire envisager la possibilité d'une compression vasculaire de la trachée et faire réaliser les investigations nécessaires. P31- L’ombre des LAM0 sur les LAL : intérêt de l’immunomarquage Hamadache M, Maifia.F, Fenni N. Laboratoire d’Hémobiologie, Hôpital Central de l’Armée. Introduction : Les leucémies aiguës(LA) sont des proliférations médullaires clonales de cellules souches hématopoïétiques immatures appelées « blastes ». Selon l’appartenance au compartiment myéloïde ou lymphoïde de la prolifération, les leucémies aiguës sont dites myéloblastiques (LAM) ou lymphoblastiques (LAL). la LAL constitue le cancer le + fréquent chez l’enfant (2 à 15 ans), 85% des LA de l’enfant sont des LAL. Objectifs :

- De différencier les LAM immatures (M0) des LAL en mettant en évidence des marqueurs de la lignée myéloïde (antigènes cellulaires de surface et intracytoplasmique) plutôt que des marqueurs lymphoïdes B ou T .

- De sensibiliser le clinicien à la présence de nouvelles techniques permettant d’avoir un diagnostic précis et surtout une prise en charge thérapeutique plus efficace avec une meilleure évaluation des facteurs pronostic.

Observation : Nous rapportons 2 cas de nourrissons âgés respectivement de 5 et 11 mois présentant une splénomégalie fébrile associée a une hyperleucocytose très importante anémie et thrombopénie. Le frottis sanguin a révélé la présence de petits blastes d’allure lymphoïde à un pourcentage supérieur à 90%, le diagnostic de LA est évoqué, les colorations cytochimiques étaient négatives orientant aussi vers une origine lymphoïde des blastes.

61

L’immunomarquage de la population blastique par cytométrie en flux(CMF) par contre à infirmé l’origine lymphoïde et était en faveur d’une LAM0. Discussion : Le diagnostic de LAL a longtemps été fondé sur la simple morphologie des blastes et la négativité de la MPO enzyme spécifique des cellules myéloïdes. Sa fréquence est de 3 à 5 pour 100 000 habitants/an. C’est la leucémie aiguë la plus fréquente chez l’enfant avec un pic vers l’âge 5 ans mais cela n’exclue pas la possibilité d’une LAM0 surtout chez la population nourrisson ou on remarque un pic dans l’incidence des LAM . Etant donné que la LAM 0 et la LAL partagent les mêmes images cytologiques et cytochimiques l’immunophénotypage par cytométrie en flux s’impose comme un outil de certitude, indispensable et efficace pour le diagnostic différentiel. Conclusion :

Le diagnostic des LA repose sur faisceau d’arguments cliniques et biologiques parmi ces derniers l’examen morphologique et la définition immunophénotypique de la population blastique sont les deux éléments les plus précoces qui orientent le clinicien vers la bonne démarche thérapeutique P32- Hémogramme en pédiatrie : variations physiologiques Affaf ADDA, Hassiba LAZREG, Nazim BENNAOUM. Service d’hémobiologie. Etablissement hospitalier universitaire «Ehu1er Novembre 1954 », Oran. Résumé : Les données de l’hémogramme se modifient profondément au cours despremières années de vie et sont le reflet des différents stades du développement. La connaissance de ces variations physiologiques est en effet un pré-requisà l’identification de situations pathologiques en pédiatrie. En effet, la difficulté première tient surtout à la qualité du prélèvement sanguin, avec des volumes souvent faibles. Dans tous les cas les résultats doivent être interprétés avec prudence et en tenant compte des variations physiologiques affectant plus particulièrement les lignées rouges et blanches. Nous détaillerons successivement les paramètres pré-analytiques influençant l’interprétation des résultats (faible volume disponible, hyperviscosité, site de prélèvement,…). Les caractéristiques de l’hématopoïèse du fœtus et du nouveau-né et les normes de la numération globulaire et de la formule leucocytaire en fonction de l’âge seront aussi détaillés.

Hémogramme et grossesse A. Adda, H. Lazreg, N. Bennaoum. Service d’hémobiologie. Etablissement hospitalier universitaire «Ehu1er Novembre 1954 », Oran. Résumé : L’hémogramme est un examen biologique standard très informatif qui peut révéler de nombreuses pathologies. Un hémogramme est pratiqué au début du sixième mois de grossesse afin de dépister une éventuelle anomalie des lignées hématopoïétiques. Il peut également être prescrit à tout moment de la grossesse devant des signes cliniques évocateurs de syndrome anémique, hémorragique, thrombotique ou infectieux. Nous avons envisagé notre sujet « hémogramme et grossesse » du point de vue du médecin biologiste en analysant respectivement les anomalies érythrocytaires, plaquettaires et leucocytaires qui peuvent s’observer sur l’hémogramme d’une femme enceinte.

62

Nous insisterons sur les présentations biologiques les plus fréquentes ou les plus graves qu’il faut savoir dépister et diagnostiquer en pratique courante chez une femme enceinte. P33- Hépatite à cellules géantes avec anémie hémolytique auto-immune D Dahlouk1.M Agha1.M Amroune1.Y Inouri1. S Bouchenafa2. MF Belas1. SE Laalaoui1

1 Service de Pédiatrie HCA 2 Service d’anatomopathologie HCA Introduction : l’hépatite à cellules géantes avec anémie hémolytique auto-immune est une entité rare. Une trentaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Elle touche essentiellement le nourrisson et le petit enfant. Son diagnostic se fait sur l’association d’une anémie hémolytique avec un test de coombs positif et d’une hépatite à cellules géantes à la ponction biopsie hépatique (PBH). L’évolution est souvent sévère et le décès survient par insuffisance hépatique. Son traitement repose en premier sur l’association des corticostéroïdes et de l’azathioprine. Certaines formes nécessitent l’adjonction de la ciclosporine et ou des anticorps monoclonaux anti-CD20. La greffe de foie est indiquée en cas d’échec du traitement immunosuppresseur. Cas clinique : F Badis né le 09.08.2010 a été hospitalisé le 05.08.2013 pour hémolyse aigue. C’est le deuxième enfant d’un couple non consanguin. Il n’a pas d’antécédents personnels particuliers. Il a une tante qui présente un lupus érythémateux disséminé. Son histoire clinique a débuté une semaine avant son admission par des douleurs abdominales avec pâleur intense et des urines rouges. Les explorations ont montré une anémie avec une hémoglobine à 4.6g/dl. Badis a été transfusé et transféré vers notre service. L’examen clinique à l’admission a montré un enfant eutrophique avec un ictère, une pâleur et une hépato splénomégalie. Les explorations ont montré une anémie hémolytique auto-immune (Hb : 8.4g/dl VGM : 98 ftl CCMH 32% Réticulocytes : 241000/mm3 LDH : 1408U/l. Coombs direct positif) et une hépatite (ALT : 461U/l AST : 470U/l). La recherche d’anticorps anti nucléaire, anti muscle lisse et anti LKM1 a été négative ainsi que les sérologies de l’hépatite A, B, C et CMV. La PBH a montré une fibrose stade F3 de Metavir mais surtout une transformation des hépatocytes en des cellules géantes. Badis a été traité par l’association de corticoïdes 2mg/kg/j et de l’azathioprine à 2mg/kg/j. La rémission a été obtenue après 3 mois et demi de traitement. Les corticoïdes ont été arrêtés à 8mois. L’azathioprine sera maintenu pour une durée totale de 5ans en absence de récidive ou de complications.

P34 Translocation complexe (9;14;14) avec implication des gènes IGH et CEBPE chez une enfant atteinte d’une leucémie aigue lymphoblastique type B de l’hôpital Mustapha Bacha d’Alger

Rachid Zerroukia,b, AnissaTrabzib, Traki Benhassinea, Raouf Fetnic

aLaboratoire de Biologie Cellulaire et Moléculaire, Faculté des Sciences Biologiques, Université des Sciences et Technologies Houari Boumediene, Alger, Algérie bCentre Pierre et Marie-Curie, Service d’Onco-Hématologie & Hôpital Mustapha Bacha, Alger, Algérie cDépartement de biologie cellulaire et de pathologie, Université de Montréal, Montréal, Québec, Canada Abstract

Introduction: De nombreux sous-types de leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) sont associés à des réarrangements chromosomiques spécifiques. Cette translocation complexe (9;14;14) est une variante de la t(14;14)(q11;q32). Cette dernière translocation est une anomalie chromosomique rare

63

mais récurrente, impliquant les gènes IGH et CEBPE dans les LAL-B, ce qui pourrait identifier un nouveau sous-groupe de ALL-B. Matériel et méthodes: Nous rapportons ici un cas d’une fille de 5 ans atteinte d’une LAL de type B, positivepourCD19, CD38etHLA-DR. La technique directe et le caryotype en bandes G ont été utilisés pour une analyse chromosomique, ainsi que la technique FISH, en utilisant les sondes BAC, pour la détectiondes rearrangements possible des gènesIGH et CEBPE. Résultats: Le caryotype présente l'aberration chromosomique 46,XX,del(9)(p21),t(14;14)(q11;q32). L’Hybridation fluorescente in situ(FISH) avec la sonde Dual-Color Break-ApartChromosome Artificiel Bactérien (BAC) spécifique aux chaînes lourdes d'immunoglobuline(IGH) et la sonde BAC spécifique au CCAATEnhancer-Binding Protein(CEPBE), a montré une translocation complexe(9;14;14) associée à une délétion de CDKN2A et PAX5 en 9p21-13etuneduplication du gène de fusion IGH-CEBPE. Motsclé: IGH,CEBPE, leucémies aiguës lymphoblastic, translocation. P35- Diagnostic précoce de l’infection à HIV chez les nourrissons nés de mères séropositives : Apport de la PCR en temps réel Benmahfoud.S, Bouzeghoub.S, Khaldi.A, Saber cherif.L,Guenouni.N,Tamourt .O ,Zabila.R, Cherrouf A. Laboratoire National de Référence VIH /Sida, Institut Pasteur d’Algérie. Annexe Sidi-fredj Département de virologie. Introduction : Le diagnostic précoce de l’infection à HIV des nourrissons nés de mères séropositives repose essentiellement sur des techniques de détection directe du virus puisque la présence d’anticorps maternels empêche toute approche sérologique jusqu’à l’âge de 16-18 mois. Afin d’améliorer l’accès précoce aux traitements pour ces nourrissons, il est primordial de choisir la stratégie appropriée permettant de déceler l’infection, le plus précocement possible, souvent dés la naissance. Objectif : Comparer la sensibilité de deux techniques de diagnostic virologique direct : ELISA pour la recherche de l’antigène p24 et la PCR en temps réel pour la recherche de l’ARN-VIH plasmatique. Ceci permettra d’adopter au laboratoire, la stratégie adéquate pour assurer un bon diagnostic et qui permettra au pédiatre de prendre en charge précocement les nourrissons infectés par ce virus. Matériel et Méthode : Cette étude a concerné 33 nourrissons nés de mères séropositives au HIV, âgés de moins de 16 mois, recrutés durant la période 2011-2013, dans le cadre du diagnostic biologique de l’infection à HIV. Les 33 échantillons de plasma ont bénéficié d’abord, de la recherche de l’antigène p24 par ELISA sandwich : Genscreen HIV-1 Ag assay .Une recherche d’ ARN -VIH (charge virale) a ensuite été réalisée sur ces échantillons par PCR en temps réel sur le système m 2000rt. Résultats/discussion: sur le total des 33 échantillons, 11 ont été retrouvés positifs en PCR dont seulement 06 positifs en ELISA, et parmi les 22 échantillons négatifs en PCR, 21 étaient également négatifs en ELISA. L’obtention des 5 faux négatifs et d’un faux positif en ELISA, nous amène à ne pas prescrire une sérologie VIH pour le dépistage précoce de l’infection à VIH chez les nourrissons nés de mères séropositives. Le défi actuel à relever est l’optimisation du diagnostic précoce de la transmission mère-enfant du VIH par PCR, afin d’identifier les enfants infectés par le HIV le plus tôt possible. Ceci permettra d’instaurer un traitement antirétroviral précoce pour réduire la morbidité et la mortalité liées au VIH chez ces enfants Conclusion : L’utilisation de la PCR en temps réel dans la stratégie de diagnostic précoce de l’infection HIV chez le nourrisson est fortement recommandée. D’où l‘intérêt de généraliser le diagnostic par PCR aux différents laboratoires des hôpitaux. . Mots clés : HIV, nourrisson, sérologie, PCR en temps réel.

64

P36- HYPERCALCIURIE IDIOPATHIQUE FAMILIALE : Un cas ; une enquête A.Tariket, M.Reghal, M.Ouali ,N.bensaadi, , S.chalah Dj.Arhab, , A.hamzaoui, O.Aklil,S.Lamhen,A.Rami,S.Yahoui,N.Didane,F.Tagadirt,S.Chikhi Introduction L’Hyper calciurie idiopathique, constitue un facteur de risque de lithiase calcique chez l’enfant. Le trait peut être familial, probablement autosomique dominant. Observation Enfant de 6 ans, hospitalisé pour exploration de lithiases rénales multiples et bilatérales Soulevant l’hypothèse de lithiases d’organismes ; Indépendante des apports nutritionnels l’excrétion urinaire de calcium dans trois conditions alimentaires : en régime habituel, sans conseil diététique, en « régime idéal, la calciurie en fonction du poids corporel et de la créatininurie ; était de 0,43 mmol /kg / 24 heure confirmé par plusieurs dosages et sans hypercalcémie. L’enquête familiale révèle une notions de lithiase chez la mère ceux ci aussi d’origines calcique ; Plus loin on retrouve une néphrocalcinose chez le cousin maternel L’absence de toutes autres étiologies décrit une situation d’hyper calciurie idiopathique familiale Discussion Pour diagnostiquer une HI véritable, c’est-à-dire indépendante des apports nutritionnels, il faut : – exprimer la calciurie en fonction du poids corporel et de la créatininurie ; – exprimer l’excrétion urinaire de calcium dans trois conditions alimentaires : en régime habituel, sans conseil diététique, en « régime idéal », La limite supérieure de la normale de la calciurie est 0,1 mmol/kg/j en régime habituel ou « idéal », elle est abaissée 0,07 mmol/L en régime pauvre en calcium. Conclusion Une pathologie rare ou l’objectif de réduire la calciurie doit être atteint afin d’éviter les complications qui peuvent êtres néfastes P37- A propos d’un cas d’hyperinsulinisme congénital C.Boghari ; S.Dib ; KH.Latti ; W.Blidi A.S Bendedouche ; Z. Massen Service de pédiatrie EHS mère et enfant TLEMCEN Introduction : L’hyperinsulinisme (HI) est une affection rare mais c’est la cause la plus fréquente d’hypoglycémies chez le nouveau-né et le nourrisson Une sécrétion inappropriée d’insuline est responsable d’hypoglycémies sévères qui nécessitent un traitement actif pour prévenir le risque de séquelles cérébrales Observation : Il s’agit du nourrisson D.S âgé de 18 mois de sexe féminin, issu d’un mariage non consanguin l’unique enfant d’un couple sans antécédents particuliers. Le nourrisson a été admis pour trouble de l’équilibre et somnolence ; une prise de glycémie a objectivé un taux à 0.34g/l d’où son hospitalisation. L’examen somatique était normal mais on a constaté que l’hypoglycémie demeurait rebelle malgré un apport glucidique parentéral continu. La courbe de surveillance de la glycémie a montré que les hypoglycémies survenait de façon aléatoire à des horaires anarchiques(en pré ou post prandial), profondes, inferieur a 0.3 g/l et persistantes malgré un apport glucidique suffisant.

65

Les donnes biologiques ont conforté le diagnostic d’hyperinsulinisme car le taux d’insuline plasmatique concomitant à une hypoglycémie était élevé à 10UI/m. L’injection du glucagon en situation d’hypoglycémie a entrainé une réponse ample et prolongée (test à la fois diagnostique et thérapeutique fiable) La tomodensitométrie abdominale a mis en évidence une hypotrophie hypodense céphalo- glandulaire de la tête du pancréas pouvant occulter un petit insulinome. Un traitement à base de diazoxide a été instauré a raison de 10mg/kg/24h en trois prises par voie orale avec des mesures diététique adaptée Conclusion : Le pronostic de l’hyperinsulinisme reste réservés du fait des complications neurologiques a type de retard psychomoteur ; ou d’épilepsie mais aussi à cause des formes résistantes au traitement médical d’où l’intérêt de distinguer entre la forme focalisée et la forme diffuse qui conditionne les modalités chirurgicales et le conseil génétique. P38- L’ictère à bilirubine libre vu en consultation de néonatologie : profil épidémiologique : à propos de 128 cas : A.M.Oumenkhache* ; S.Abed* ; N.Slimani ; Mechai ; O. Benrabah* ; M.Medjtoh * Unité de néonatologie, service de gynécologie obstétrique Pr Medjtoh, CHU Hussein Dey 1-Introduction :l’objectif principal est de décrire les caractères épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiquesdes nouveau-nésprésentant un ictère à bilirubine libre vu en consultation de néonatologie. 2-Patients et méthodes : il s’agit d’une étude descriptive et prospective incluant 128 cas d’ictère néonatal à bilirubine libre colligés au niveau de la consultation de l’unité de néonatologie du CHU D’Hussein Dey, du 1er Avril 2014 au 1er juillet 2014.Les critères d’exclusion été le décès de l’enfant durant l’hospitalisation, l’existence d’une Cholestase et les enfants perdus de vue. Les caractéristiques gestationnel, néonatale et maternel ont été relevées du carnet de santé, ainsi que la prise en charge. Les informations relatives à l’allaitement maternel, les antécédents dans la fratrie ont été recueils auprès des mères à l’aide d’un questionnaire. Le taux de bilirubine a été recueilli lors du suivie parbilirubinomètre correspondant à la valeur la plus élevée parmi 4 résultats de : 2 au niveau du front, 2 au niveau du sternum. Un délai de 12 heures après l’arrêt de la photothérapie a été respecté avant d’utiliser lamesure transcutanée. L’analyse des données a été réalisée sur le logiciel Epi Info 3.5.4. 3-Résultats :128 nouveau-nésprésentant un ictère à bilirubine libre ont été colligés durant la période d’étude sur les 1078 patients soit 11,87 %. Nos patient été à terme dans 68% et de sexe masculin dans 52% des cas avec un sex-ratio de 1,13, le poids de naissance été en moyenne de 3300g (1200 à 5000g). Les mères été âgée en moyenne de 30ans (17 à 40 ans) avec un accouchement par voie basse non instrumental dans 79,5% des cas contre 20,5 % de césarienne et aucun forceps.Toutesles mères avait un groupage sanguin qui été dans 26,8% de groupe O et dans 37% de rhésus négatif, 78% des mères allaitées au sein. Dans 81,1% des cas on ne retrouve aucun antécédent d’ictère dans la fratrie, nosnouveau-nés été 55,1% à ne pas avoir de groupage, le taux de bilirubine sanguine été en moyenne de 100mg/l (35 à 209 mg/l) .L’âge d’apparition en moyenne été de 2 jours (1 à 11j) La durée moyenne d’hospitalisation était de 2 jours (extrêmes de 1 à 25 jours).Pour la prise en charge 48,8% des cas ont reçu une photothérapie intensive suivie de photothérapie conventionel,29,1% une simple surveillance, 0,8% exanguino transfusion, 11,8% photothérapie simple et 9,1% photothérapie intensive. 4-Conclusion :L’ictère néonatale à bilirubine libre reste un motif fréquent d’hospitalisation en néonatologie et son dépistage reste un enjeu primordiale pour éviter de lourde séquelle, la mesure par bilirubinomètre transcutané offre une alternative douce et indolore aux méthodes classiques de dépistage de l’ictère, touten gardant à l’esprit le risque de sous-estimation de cette mesure.

66

P39- Ponction médullaire: Indications et contre-indications. A. Adda, H. Lazreg, N. Bennaoum. Service d’hémobiologie.Etablissement hospitalier universitaire «Ehu 1er Novembre 1954 », Oran. Résumé : Le diagnostic final des pathologies impliquant le système hématopoïétique tel que les leucémies, pancytopénies inexpliquées ou autres désordres médullaires, requiert une ponction de moelle. Il est crucial de connaître les indications et contre-indications de cette procédure relativement invasive et de pouvoir prévenir les complications par une bonne connaissance de celles-ci. L'étude de la moelle osseuse consiste en une étude quantitative et qualitative des différentes cellules de la moelle osseuse . Elle est indiquée lorsque les données cliniques et les études du sang périphérique évoquent un dysfonctionnement médullaire. Elle doit être précédée par l'évaluation de l'histoire médicale, de l'examen physique, de l'hémogramme et du frottis sanguin.Elle permet d'amener ou de confirmer le diagnostic d'une pathologie impliquant le système hématopoïétique. Nous détaillerons dans ce travail les indication et contre-indicatins d’une ponction de moelle osseuse. P40- A propos d’un cas d’infection cutanée à pseudomonas aéruginosa révélant un déficit immunitaire type maladie de Bruton. Dib S, Kaouadji N, Ghorzi A, Massen Z. Service de pédiatrie EHS mère-enfants Tlemcen Introduction : la recherche d’un déficit immunitaire doit être systématique lors de la survenue d’une infection sévère chez le nourrisson et le petit enfant de même qu’en cas de survenue répétitive et fréquente Observation : Il s’agit d’un nourrisson de sexe masculin issu de parents consanguins du premier degré admis dans notre service pour ulcération cutanée du pli de la racine de la cuisse droite. L’aspect de la lésion fait suspecter une infection à pyocianique. Dans les antécédents familiaux on note 3 décès dans la fratrie tous en bas âge dans un tableau respiratoire. Dans les antécédents personnels on note des diarrhées, des bronchites et un muguet buccal. Le bilan biologique note une vitesse de sédimentation accélérée à 76/121mm, une anémie microcytaire hypochrome hyposidérémique à 8 g/dl d’hémoglobine de type inflammatoire. La culture du prélèvement bactériologique au niveau de la lésion met en évidence le pseudomonas aéruginosa cependant sensible à différents antibiotiques. Le malade a été mis sous ceftazidime et gentamycine et a bien évolué sous traitement. L’électrophorèse des protéines a montré une hypogammaglobulinémie à 1,69 g/l (8-13,5 g/l). Un traitement de fond a été instauré à base de perfusions mensuelles de veinoglulines à la dose de 0,5 g/kg entrainant une réduction des infections. Conclusion : Il existe plus de 130 déficits immunitaires primitifs différents. Ce sont des maladies génétiques aujourd’hui sous diagnostiquées dans notre pays. Les plus sévères se manifestent dès la naissance, certaines mettent en jeu le pronostic vital, les autres peuvent se déclarer plus tard, même à l’âge adulte. Un diagnostic précoce permet au patient de recevoir des traitements appropriés. Ces traitements autorisent, dans de nombreux cas, une vie normale. En revanche, l’état de santé d’un enfant non soigné se dégrade, de façon irréversible.

67

P41- Syndrome de Cushing iatrogene complique d’une insuffisance surrenalienne a propos d’un cas. A Hamzaoui . A. Bennani. D Arhab. S .Iddir.A Tariket.W Benghadid.A Chellah. Boubaich. Nbensaadi. S. Chikhi Service de pédiatrie CHU TIZI OUZOU Introduction et objectif : Le syndrome de cushing iatrogène est un état d’hypercorticisme exogène par la consommation excessive et prolongée des médicaments à base de cortisone qui peuvent freiner l’axe corticotrope engendrant ainsi une insuffisance surrénalienne, complication rare de la corticothérapie. Matériels et méthode : Nous rapportons le cas d’un nourrisson agé de 7 mois, bien portant ,mis sous dexamethasone pendant plus de 3semaines pour une bronchiolite, devant l’apparition des signes d’imprégnation cortisonique type obésité faciotronculaire,bosse de buffalo,télangiectasies et hirsutisme la mère a arrêté le traitement brutalement, au bout d’une semaine le nourrisson a présenté des vomissements incoercibles ,sur le plan biologique :une hypoglycémie hyponatremie,et hyperkaliemie,le diagnostic d’insuffisance surrénalienne a été évoqué et confirmé par le dosage du cortisol et de l’ACTH revenus bas d’où sa supplementation en glucocorticoides.le nourrisson a presenté au cours de l’évolution une HTA mis sous loxen . Resultats et commentaires: l’insuffisance surrenale post coticotherapie est actuellement la cause la plus fréquente de l’insuffisance surrénale transitoire ,sa prévalence n’est pas connue ,elle survient si la dose journalière dépasse 10 mg de prédnisone ou équivalent pendant plus de 20 jours,elle régresse en quelques semaines ou mois .sa prise en charge repose sur la dégression progressive des corticoides suivie d’ un dosage du cortisol et un test au synacthene si le cortisol ne remonte pas ce qui va permettre l’arrêt ou la poursuite du traitement.L’HTA est liée à l’effet aldostérone like du cortisol au niveau des tubules rénaux. Conclusion : La prescription des CTC est donc un choix raisonné entre les risques de la maladie elle-même et les risques du traitement qui doivent être appréciés en fonction de chaque cas et le traitement prolongé doit être arrêté progressivement car il peut entrainer une insuffisance surrénalienne définitive. P42- Place Des Intoxications Aigues Accidentelles Dans Une Unite D’urgences Pediatriques A.L.Khelil 1, H.Bouabida 1, S.Bendib 1, S.Chehab 1, A.Tehami 1, Z.Addou2,N.Tabet –Awel 2, A .Acimi 1, A . Deho-Mahmoudi 1 . 1 – Service des urgences pédiatriques, Etablissement hospitalier spécialisé en pédiatrie EHS Canastel Oran. 2-service réanimation EHS Canastel , Oran , Introduction : Les intoxications accidentelles constituent souvent un problème grave en pédiatrie du fait de leurs fréquences, difficultés de prise en charge et complications. Objectifs : Déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives des intoxications aiguës accidentelles dans un service d’urgences pédiatriques. Patients et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur dossiers, d’enfants hospitalisés pour intoxications aiguës au cours de l’année 2013. Résultats : 180 enfants âgés de moins de 15 ans ont été concernés, soit 2,5 % de l’ensemble des hospitalisations aux urgences pédiatriques. Parmi eux 81% avaient moins de 5 ans. Le sex-ratio était de 1,43. Les intoxications médicamenteuses occupaient la première place (65,5%) suivies par

68

l’intoxication au CO (6%), le pétrole (5%) et les produits caustiques (5%). La durée moyenne d’hospitalisation était de 1jours. Aucun décès n’est à signaler. Conclusion : Les intoxications aiguës demeurent dans notre contexte un réel problème de santé publique, le seul traitement efficace reste la prévention essentiellement médiatique, afin de réduire la morbidité et la mortalité. P43- La maladie de Kawasaki, a propos de 12 cas. K. Ould Said, service de pédiatrie CHU de Sidi Belabbas. K. Benallal, O. Benyahya, S.Tamert, N. Ould Said, A.El Oueli, A.Bentaallah. Introduction : La maladie de Kawasaki est une vascularite fébrile systémique qui affecte les vaisseaux sanguins de petit et moyen calibre avec un tropisme pour les artères coronaires. Elle a été décrite pour la première fois par Tomisaku Kawasaki en 1967 au Japon et touche les enfants âgés de 6 mois à 5ans. Le diagnostic est essentiellement clinique basé sur des critères validés par l’American Heart Association. La morbidité et la mortalité rencontrées lors de cette maladie sont liées à l’atteinte cardiaque avec développement d’anévrismes au niveau des vaisseaux coronaires. Le traitement actuel de la maladie repose sur l’administration des immunoglobulines humaines pendant la phase aigue. Objectif : Etudier les aspects cliniques, biologiques et évolutifs de la maladie de Kawasaki. Matériels et méthodes : Etude rétrospective sur dossiers de malades hospitalisés en pédiatrie pour maladie de Kawasaki entre 2010 et 2014. Résultats : durant la période d’étude, nous avons hospitalisé 12 enfants avec une nette prédominance masculine (10 garçons), l’âge moyen était de 19,6 mois avec des extrêmes de 6 et 60 mois. Tous nos patients présentaient une fièvre d’une durée de plus de 5 jours associés aux autres critères clinique : conjonctivites aseptique, modifications bucco-pharyngées, exanthème et adénopathies cervicales non suppuratives chez10 patients, et modification des extrémités chez 8 cas. Tous nos patients avaient une VS accélérée et/ou une CRP élevée, et l’hyperplaquetose a été retrouvée chez 9 patients .L’échographie cardiaque réalisée phase aigue de la maladie chez tous nos patients n’a pas révélé d’anomalie. 11 patients ont reçu des immunoglobulines intraveineuses et une salycilothérapie, un patient a reçu une salycilothérapie seule. L’évolution était défavorable chez un seul enfant avec atteinte des artères coronaires qui a nécessité un traitement anticoagulant. Conclusion : La maladie de Kawasaki est une vascularite aigue fébrile touchant particulièrement le nourrisson et le jeune enfant et dans la gravité est liée aux complications cardiovasculaires, d’où l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces. P44- Syndrome de LARSEN compliqué de bronchectasies (A propos d’un cas) A.Tariket, M.Reghal,O.Aklil,N.Bensaadi, S.Chalah, Dj.Arhab , A.hamzaoui, M.Ouali,S.Lamhen,A.Rami,S.Yahoui,N.Didane,F.Tagadirt,S.Chikhi Introduction : Le syndrome de LARSEN est caractérisé par l’association de luxations congénitales des genoux, faciès particulier, hyper laxité articulaire et d’autres malformations inconstantes. Il s’y ajoute une diminution de la capacité ventilatoire pulmonaire, cause de nombreuses complications respiratoires

69

Observation : Enfant de 12ans, de parents consanguins aux 3éme degré, suivit depuis l’âge de 3mois pour infections respiratoires récidivantes, dont l’hospitalisation actuelle relève de nombreuses particularités : Un nanisme ; Un retard moteur ; une hyper laxité ligamentaire Un syndrome dysmorphique fait de : front large proéminent, nez aplatit, yeux globuleux, hypertélorisme, une luxation antérieure des genoux, syndactylie, un cou court, une scoliose, avec retard à l’éruption dentaire. Ainsi qu’une déformation thoracique avec images de dilatations de bronches au TLT et TDM thoracique Répondant aux critères diagnostiques du syndrome de LARSEN. Discussion : Le syndrome de LARSEN est très peut répondu, il n’existe qu’une centaine de cas répertoriés dans la littérature.Il s’agit d’une maladie héréditaire avec une grandes pénétrance et une grande expressivité variable. Le diagnostique de syndrome de larsen est principalement clinique. On classe d’habitude les anomalies qui le définissent en anomalies majeures et mineures. Les déformations thoraciques sont responsables d’épisodes respiratoires récidivants à l’ origine de bronchectasies. Conclusion : La prise en charges dans le syndrome de larsen reste symptomatique. P45- Leucémies secondaires chez l’enfant : Expérience d’une Unité d’Oncologie Pédiatrique N.Bouterfas- A.Mohand -Oussaid- Z.Zeroual- A.Khati- H.Boukhelal- ME.Khiari-N.Benhalla Introduction Les progrès acquis dans la prise en charge des patients atteints de néoplasies ont permis l’amélioration de la survie mais aussi l’émergence de cancers secondaires, devenus actuellement une entité bien connue ; les leucémies secondaires sont les plus fréquemment rapportées. Objectifs Evaluer l’incidence de cette pathologie dans notre unité Evaluer les résultats de la prise en charge Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective Décembre 2005à Décembre 2014; 8 cas de leucémie secondaire sont enregistrés chez des enfants traités initialement pour rétinoblastome (2), nephroblastome (2), histiocytose langerhansienne (1), neuroblastome(2) et leucémie aigue lymphoblastique (1). Résultats Le sex-ratio est de 1, l’âge varie de 4 à 20ans, et le délai d’apparition t de quelques mois à plusieurs années. Sur le plan cytologique, il s’agit principalement de leucémie aigue myéloblastique et seulement 2 cas de leucémie aigue lymphoblastique La majorité des patients ont reçu une chimiothérapie, avec une rémission complète malheureusement de très courte durée confirmant le caractère chimio -résistant et péjoratif de cette pathologie. Discussion La majorité des patients ont reçu un inhibiteur de la topoisomérase et des alkylants durant la prise en charge de leur première néoplasie. La radiothérapie était réalisée dans un cas seulement. L’utilisation de certaines molécules ainsi que l’irradiation sont incriminées dans la survenue de cancers secondaires, mais seule l’étude génétique à la recherche d’une prédisposition représente le meilleur indicateur d’un tel risque

70

Conclusion Les leucémies secondaires constituent une complication redoutable. Leur dépistage doit faire partie du suivi de tout patient traité pour néoplasie, et doit comporter une étude génétique à la recherche d’un éventuel risque. P46- Leucemie myélomonocytaire juvenile. A propos d’un cas néonatal. Dr F.Benmati Dr K.Boudhar Dr D.chelighem Dr W.Messak Pr L.Benhafessa

P47- Lupus érythémateux disséminé pathologie rare : expérience de notre service Bentaallah A. Benallal K. ,Ouldaid K.,Bella A.,Fouad N,El Ouali A, Talbi N Introduction: Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique auto-immune d'étiologie inconnue, caractérisée par une variabilité de ses manifestations, de son évolution et de son pronostic. L’objectif de notre travail est de faire une approche épidémiologique, clinique, bilogique et thérapeutique. Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective ayant porté sur 08 dossiers de malades atteints de lupus érythémateux systémique suivis au service de pédiatrie CHU Sidi belabbes entre 2009 et 2014 Résultats : Notre étude a regroupé 08 cas de lupus dont le sexe ratio était de 01. Leurs âges varient de 03 à 15 ans avec une moyenne de 10,8 ans. Tous ont répondu aux critères diagnostics de l'ARA Le motif de consultation le plus fréquent est représenté par la fièvre prolongée et l’atteinte cutanée dont un cas révélé par un SAM. Les fréquences des atteintes viscérales ont été comme par l’atteinte cutanée-muqueuse (65%), articulaire (50%), hématologique (87%) dont 25% d’anémie hémolytique auto-immune , rénale (25%), neuropsychiatrique (37%) et atteinte des séreuses (25%). Tous nos malade avaient un bilan immunologique positif dont 50% une hypo-complementinémie ,et un syndrome des anti-phospholipides dans 25% cas.

La LMMJ est un syndrome myélo-prolifératif très rare, associant une prolifération myéloïde, une dysérythropoïése, des anomalies quantitatives et qualitatives des plaquettes.Les cellules tumorales sont caractérisées par un échange de matériel chromosomique la translocation t (9;22), qui entraîne la formation d’un chromosome 22 anormal ou chromosome Philadelphie. Cette translocation est responsable de la formation du gène de fusion BCR-ABL dont la protéine Bcr-Abl, par son activité tyrosine kinase dérégulée, est responsable de la maladie.La LMMJ survient plutôt avant l'âge de 3 ans rarement au-delà de 4 ans. Le tableau clinique initial est souvent subaigu avec fièvre, amaigrissement, splénomégalie, parfois xanthomes cutanés, et sur le plan biologique une hyperleucocytose marquée avec monocytose, une myélémie, une anémie, des anomalies morphologiques érythrocytaires, une thrombopénie, une élévation importante du taux d'HbF. Son diagnostic est posé sur un ensemble de critères cliniques biologiques et génétiques. En l’absence de traitement une acutisation vers une leucemie aigue rapidement mortelle est observée dans 30% des cas. Une chimiothérapie par purinethol est débutée et une allogreffe envisagée. Nous vous rapportons le cas d’un nouveau né adressé dans un tableau de septicémie révélant une leucémie aigue myéloïde juvenile.

71

L’évolution sous traitement a était marqué par l'apparition de cardiopathie lupique dans 25% des cas, 12 % de neurolupus et 37% de néphropathie lupique avec 37% de mortalité. Conclusion: Notre étude de cas de LED chez l’enfant a montré un polymorphisme clinique au début de la maladie, le diagnostic de certitude s’est basé sur les examens immunologiques cependant malgré un traitement immunosuppresseur l’évolution était fatale dans un tiere des cas. Le LED reste une pathologie redoutable heureusement pas fréquente et difficile de traiter. P48- Lymphœdemes primaire de l’enfant : une pathologie rare, mais de diagnostic facile. S Iddir.N Bensaadi.D Arhab.S Challah.A Hamzaoui. Benani.H Rebai. S Chikhi. Service de pédiatrie CHU TIZI OUZOU. Objectifs Les lymphœdèmes sont la conséquence d’une stase lymphatique provoquant une augmentation de volume du membre atteint, ils peuvent être primitifs ou secondaires. Materiels Et Methode Nous rapportons le cas du patient M. Fatah âgé de 15 ans, aux antécédents d’intervention chirurgicale pour syndrome occlusif, fracture du 2ème métatarsien du pied droit. Examen : Œdèmes généralisés blancs gardant le godet siégeant au niveau des membres inférieurs plus marqués à droite, la face et les organes génitaux externes avec accentuation des plis de flexion et des plis transverse des orteils. Un signe de Stemmer positif. Bandelette urinaire : normale. Le bilan biologique est sans anomalie. Echographique abdomino-pelvienne, et l’Echographie cardiaque sans anomalie. Lymphoscintigraphie non faite. Discussion : Nous avons retenu le diagnostic de lymphœdème sur des critères, cliniques, paracliniques, et évolutifs. L’origine la plus probable serait le lymphœdème primitif précoce. Il se révèle en général à la puberté ou suite à un traumatisme même minime, Fatah avait présenté une fracture du 2ème métatarsien du pied droit. Le traitement repose sur l’instauration de mesures posturales, de mesures d’hygiène des pieds et le suivi par un psychologue. Conclusion : Les lymphœdèmes sont des pathologies de diagnostic clinique habituellement facile nécessitant peu d’examens complémentaires, les complications sont essentiellement infectieuses avec un retentissement non négligeable sur la qualité de vie. P49- Sous type histologique rare des lymphomes non Hodgkinien a propos d’un cas R. MECIFI1, L.A KHELIL1 ,K.CHACHOU1, S. BENZERGUA1 , Z.TAGHZOUT1, M.MOHAMED DAOUADJI1 ,B.KOUADRI1, K.MAHARAS1, A. BOUMEDDANE1. 1 EHS Emir Abdelkader :Equipe d’histopathologie de l’EHS Canastel, Equipe d’histopathologie CHU Oran Introduction : Les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) de l’enfant représentent une grande variété clinique, histo-pathologique et immunologique, ils se différencient de ceux de l’adulte par leurs cadre histologique restreint ‘’OMS 2008’’. Observation : Rayene garçon de sept (07) ans, admis dans le service du centre Emir Abdelkader, pour prise en charge d’un lymphome malin non Hodgkinien type folliculaire (LF), diagnostic posé sur étude histologique et immunologique.ATCD familiaux : mère diabétique DNID, ATCD Personnel : angine à

72

répétition sous extencilline / 21 js, Signes cliniques : Début remonte à 04 mois par une asthénie, fièvre et adénopathie cervicale droite qui augmente de volume. Une cytoponction ganglionnaire montre la Présence de lymphoblastes, la biopsie ganglionnaire : retrouve un aspect immunohistochimique et histopathologique d’un lymphome malin non hodgkinien de type folliculaire avec CD20 positif et BCL2 positif.

Classification selon Murphy (st jude) : LMNH stade II incomplètement réséqué

Traitement : LMB89 groupe B thérapeutique Début de traitement : le 29/10 /2012 Fin de traitement : 26/02/2013

Evolution : Régression de 100% Discussion : L’intérêt de cette présentation et le sous type histologique trouvé chez notre petit Rayane Le (LF) est l’apanage de l’adulte avec une spécificité immunologique CD10 + et Bcl6 + avec translocation t(14,18). Chez l’enfant on trouve l’hyperplasie folliculaire avec CD10 + clonales (OMS 2008). Le ( LF) est un sous type histologique des LMNH nouvellement classé chez l’enfant (réunion de J.O.P 2013 IGR) Conclusion : Le lymphome malin non Hodgkinien occupe la 2éme pathologie hématologique maligne après la leucémie chez l’enfant. Le diagnostic de certitude repose sur l’étude histologique immunologique, cytogénétique et la biologie moléculaire. La classification histologique chez l’enfant n’est pas encore claire. Rayene a un recul de 15 mois P50- Malformations broncho-pulmonaires chez l’enfant : À propos de 9 cas O.Ibsaine- N.Zerrouki– S. Zeroual-S.Ait hamouda- L. Salah- Z.Arrada- H.Berrah Service de pédiatrie « B ».C.H.U H.Dey Les malformations bronchopulmonaires congénitales (MBP) sont rares, leur incidence est estimée à 3,4/10 000 naissances. Objectif : Déterminer le profil épidémiologique des malformations broncho-pulmonaires (MBP), les moyens diagnostiques et thérapeutiques. Patients et méthode : Etude rétrospective sur 4 ans (2010-2013) incluant tous les cas de MBP.Les données cliniques, para cliniques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies à partir des dossiers d’hospitalisation. L’analyse histologique postopératoire de la pièce d’exérèse a confirmé, dans tous les cas, la malformation bronchopulmonaire suspectée. Résultats : 9 cas ont été colligés (7 garçons, 2 filles). Au moment du diagnostic, l’âge médian était de 3 mois. Les manifestations cliniques étaient représentées par une détresse respiratoire trainante dans 7 cas et d’un syndrome infectieux dans 2 cas. Il s’agissait d’un abcès du poumon dans un cas et d’une pleurésie purulente dans l’autre cas. Une radiographie du thorax et une tomodensitométrie thoracique ont été effectuées dans tous les cas posant le diagnostic. Il s’agissait d’emphysème lobaire géant (5 cas), de séquestration pulmonaire (1 cas) , de malformation dénomatoïde kystique (2 cas), kyste bronchogénique (1 cas). 8 patients ont été opérés. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de la malformation dans tous les cas. L’évolution après un recul moyen d’un an était favorable chez les huit patients. Une surveillance clinique et radiologique a été proposée dans un cas. Conclusion :

73

Les malformations bronchopulmonaires sont rares. La plus fréquente étant l’emphysème lobaire géant. Leur prise en charge est multidisciplinaire associant pédiatres, chirurgiens pédiatres, radiologues et anatomopathologistes. Le développement de l’échographie anténatale rendrait possible un diagnostic précoce, permettant une prise en charge néonatale P51- La maladie de Niemann-Pick type C1 : pathologie rare.« A propos d’un cas » S.M.Azzouz, R.Rezak,A.Bouchetara, M.Bessahraoui Service de Gastro-entérologie et Nutrition Pédiatrique, EHS Canastel, Oran La maladie de Niemann-Pick type C est une lipidose lysosomale neuroviscérale complexe, de transmission autosomique récessiveliée à des mutations du gène avec deux sous-types, NPC1.La lésion cellulaire caractéristique est représentée par une anomalie du transport intracellulaire du cholestérol exogène (LDL), avec accumulation lysosomale de cholestérol non estérifie dans le cerveau, foie, la rate et plus rarement le poumon (NPC2) C’est une maladie rare dont l’incidence est d’environ 1/150 000. Sa présentation clinique est très hétérogène.les formes précoces avant l’âge de 02 ans représentent 20 à 30% des cas. L’objective de cette présentation est de montrer l’hétérogénéitéde la présentation clinique mais aussi la spécificité de certains signes, l’importance d’un diagnostic rapide et la gravité de l’atteinte neurologique précoce et de l’atteinte pulmonaire. Sujets et méthodes : Nourrisson de sexe féminin , hospitalisé à l’âge de 1 ans pour splénomégalie découverte à l’âge de 04 mois restée isolé pendant plusieurs mois avec l’installation progressive d’une hépatomégalie sans cholestase avec un tableau neurologique (difficultés de déglutition , troubles du tonus, atteinte ophtalmologiques, troubles cognitives) puis signes d’atteinte respiratoire (pneumopathie interstitielle). Le diagnostic a été posé par l’étude biochimique de fibroblastes de peau en culture avec le test à la filipine pathologique.( accumulation massive de vésicules de surcharge dans la région périnucléaire. L’étude anatomopathologique du foie révélait la présence de cellules de surcharge à type de cellules spumeuses. La patiente est porteuse homozygote d’une mutation intronique homozygote dans le gène NPC1. Un traitement spécifique par Miglusta a été entamé à l’âge de 2 ans et 6 mois de vie n’a pas permis de stabiliser la maladie neurologique. Patiente décédée par l’exacerbation de son atteinte respiratoire. Conclusion : La maladie de Niemann-Pick type C est rare avec une présentation clinique hétérogène, elle doit être discutée devant toute splénomégalie isolée en bas âge, l’atteinte neurologique précoce (avant l’âge de 02 ans) est un indicateur de mauvais pronostic.L’atteinte pulmonaire plus fréquente dans NPC2 peut être redoutable dans le NPC1. Le traitement spécifique entamé tardivement ne permet pas de ralentir la maladie. P52- Chylothorax : Une cause rare d’épanchement pleural chez le nouveau-né A propos de deux cas M. MAOUCHE – S .OUCIF –C.SAHEB - B.SADAOUI- Z.ARRADA- H. BERRAH Service de pédiatrie«B» – C.H.U Hussein Dey Introduction : Le chylothorax est un épanchement dans la plèvre .Il traduit une fuite de chyle à partir du canal thoracique ou de l’une de ses branches collatérales. Il peut être unilatéral ou bilatéral.

74

Rare surtout en période néonatale ( 2,8% des épanchements pleuraux ), il pose le problème de diagnostic étiologique . Sa prise en charge est difficile, aucun protocole thérapeutique n’étant codifié. Observation Nº1 : Zahra, 25 jours née à terme, par voie basse, sans incidents, eutrophique. Hospitalisée pour détresse respiratoire évoluant depuis les premiers jours de vie. La radiographie du thorax :Epanchement pleural liquidien gauche de grande abondanceLa ponction pleurale a ramené un liquide chyleux.L’étude cyto-biochimique du liquide a confirmé le diagnostic dechylothorax. Observation Nº2 : Rayan,16 heures de vie, parents non consanguins, grossesse suivie, compliquée à 27 semaines d’un anasarque fœtal avec chylothorax droit qui a bénéficié d’un drainage thoraco-amniotique in utéro.Né à terme par voie basse avec bonne adaptation à la vie extra-utérine. Discussion : Le chylothorax est rare, souvent unilatéral, comme le cas de nos deux nouveau-nés. D’apparition et de diagnostic le plus souvent en période post-natale (Zahra), mais des cas en période intra-utérine peuvent exister (Rayan). Le diagnostic est évoqué sur la radiographie du thorax ou l’échographie obstétricale. La confirmation se fait par l’aspect du liquide et son étude cyto-biochimique. Sa prise en charge reste mal codifiée. Elle consiste en un traitement médical ou même chirurgical, en fonction de sa gravite et de son étiologie. Nos deux malades n’ont nécessité qu’un traitement médical .L’évolution est favorable. L’intérêt d’un diagnostic in- utéro, permet une prise en charge précoce et éviter des complications parfois redoutables, comme l’illustre nos deux observations. Conclusion : Le chylothorax reste une cause rare d’épanchement pleural en période néonatale. De diagnostic facile, son traitement initial est le même quel que soit sa cause. Actuellement la somatostatine et certaines techniques chirurgicales ont bouleversé ce traitement. La lymphographie ou lympho-scintigraphie sont d’indication secondaire et rare, dans un but thérapeutique. P53- Hematome bilateral des surrenales .A propos d’un cas, mise au point. K.Aitidir(1),S.Arrad(1),N.Zaoui(1) ,K.Gacem(1)H.Boufenar(2) ,B.Metidji(2) ,M.Agha(2)

1. Centre de Consultations Spécialisées de l’Armée .H-Dey Alger 2. Hôpital Central de l’Armée .Alger

L’hématome surrénalien peut être d’origine traumatique ou spontanée .cette dernière reste rare et due à des causes variées. La symptomatologie clinique est variable en fonction de l’abondance du saignement, l’atteinte hémodynamique, le mode de survenue, et la diffusion ou non du saignement à l’espace péri-rénal. Souvent, il n’y a pas de signescliniques patents d’insuffisance surrénalienne, et la découverte est souvent fortuite pour un autre motif. Nous vous présentons ici, le cas du nouveau-né A.S, de sexe masculin issu d’une grossesse émaillée par un diabète gestationnel et une phlébite du membre inferieur droit. Naissance laborieuse à terme, apgar 8/10,9/10 .Bon poids de naissance. Le Nné a présenté une tachypnée transitoire probable pour laquelle, il a été hospitalisé 48H.Un ictère est noté dès sa sortie de l’hôpital nécessitant une surveillance biologique.Aucune étiologie n’est retrouvée. A J9 de vie, une échographie abdominale - motivée par des pleurs incessants- ayant objectivé un hématome surrénalien bilatéral. Au cours de cette présentation, nous allons discuter les facteurs de risque, la symptomatologie, les modes de révélation, les diagnostics différentiels ainsi que l’évolution et la prise en charge d’une hémorragie surrénalienne en période néonatale.

75

P54- Paralysie diaphragmatique congénitale; cause rare de détresse respiratoire MAOUAS – A. HADJADJ – N. BOULEKHIOUT – O. DRALI –Z. ARRADA – H. BERRAH. Service de pédiatrie « B », C.H.U. Hussein Dey. Introduction: la paralysie diaphragmatique est une atteinte du nerf phrénique ou de ces racines C3, C4, C5. C’est une cause rare de détresse respiratoire, trainante, du nouveau né et du nourrisson de moins de 3 mois. Elle peut être unilatérale ou bilatérale. Elle est à prédominance droite dans 80% des cas. Observation 1: S. Mohamed, nourrisson de 4 mois. Né par voie basse, à terme, sans incidents, eutrophique. Qui a présenté une détresse respiratoire persistante depuis la naissance. La radio du thorax : surélévation de la coupole diaphragmatique droite. La T.D.M. thoracique : ascension du foie et compression du parenchyme basal pulmonaire, évoquant une paralysie diaphragmatique. L’échographie dynamique a confirmé le diagnostic : cinétique nulle de la coupole diaphragmatique droite. Observation 2 : B. Moncif, nourrisson de 03 mois. Né par césarienne pour présentation dystocique. A terme, eutrophique. Qui a présenté une détresse respiratoire trainante depuis l’âge de 01 mois. On ne note pas d’atteinte du plexus brachial associée. La radiographie simple du thorax : image fixe, sur plusieurs clichés, de surélévation de la coupole diaphragmatique droite. L'échographie dynamique a confirmé le diagnostic : réduction importante de la course diaphragmatique droite. Discussion : - La paralysie diaphragmatique est rare, souvent unilatérale, droite, comme chez nos deux nourrissons, - Elle peut être primitive (le cas de Mohamed), ou secondaire à un traumatisme obstétrical (le cas de Moncif). - Le diagnostic peut être retardé à plusieurs semaines, car souvent la détresse respiratoire n’est pas grave. - Le diagnostic est évoqué sur la radiographie du thorax. La confirmation se fait par l'échographie dynamique qui recherche une diminution de la course diaphragmatique. - La prise en charge est fonction de la gravité de la détresse respiratoire : médicale ou chirurgicale. - Nos 02 patients n’ont pas nécessité de ventilation, ni de geste chirurgical. Conclusion: la paralysie diaphragmatique reste une situation rare. Le diagnostic est facilement évoqué sur la radio du thorax et la confirmation par l'échographie dynamique. L'évolution est souvent favorable. Les formes sévères nécessitent une correction chirurgicale précoce, La mortalité reste élevée, de 10 à 15% des cas. P55- Syndrome œdemateux revelant une lymphangiectasie intestinale primitive :A propos d’un cas T.Benzaghou,L.Belguerche,A.Yagoubi,S.Baiod,ML.Benhassine,L.Smati,M ,.Baghriche,F. Benhassine Service pédiatrie EPH Bologhine –Alger La lymphangiectasie intestinale primitive est une pathologie rare responsable d’un tableau de malabsorption par entéropathie exsudative. Nous rapportons le cas d’une fille de 13 ans présentant des œdèmes des membres inférieurs. Après élimination d’une fuite protéique rénale,une entéropathie exsudative est prouvée par dosage de la clairance fécale de l’alpha-1-antitrypsine élevé à 207 ml/24h (taux normal < 30 ml/24h). Le bilan biologique retrouve une hypoprotidémie à 45 g/l , une hypoalbuminémieà 22 g/l une lymphopénie à

76

590élé/mm³ avec hypogammaglobulinémie à 6 g/l.le dosage sanguin du cholestérol , des triglycérides et de la ferritine étaient normaux.la sérologie de la maladie cœliaque était négative. L’endoscopie digestive haute retrouve un aspect latescent de la muqueuse intestinale .l’examen anatomo-pathologique des biopsies intestinales retrouvait un index lympho-épithélial à 25% avec lymphangiectasies au niveau des villosités.Une endoscopie digestive basse ne visualisait pas d’aspect de lymphangiectasies recto-coliques. Après élimination des causes secondaires notamment les lymphangiectasies obstructives(Crohn, Sarcoïdose, Lymphome) , par augmentation de la pression lymphatique(péricardite constrictive, insuffisance cardiaque congestive) et syndromales(syndrome de Noonan, de Turner,Hennekam ) nous avons conclu à une lymphangiectasie intestinale primitive. La prise en en charge a été symptomatique aves perfusion d’albumine et régime pauvre en triglycérides à chaine longue entrainant une amélioration clinique Conclusion :la lymphangiectasie intestinale primitive est une cause rare d’entéropathie exsudative. En dehors d’une diarrhée chronique ou d’une ascite, les œdèmes en sont un mode de révélation fréquent. L’endoscopie est le meilleur outil diagnostique et le traitement reste essentiellement nutritionnel. P56- Profil épidémiologique des nouveau-nés aux urgences pédiatriques D Bekkat Berkani , k Chikhi, W Messadi, KS Bouk’hil, FZ Zemiri, L Oukrif, H Maouche, N Chérif, K Hireche, A Abdelatif. Pédiatrie B chu Beni Messous Le recours aux urgences pédiatriques pour les nouveaux nés devient un problème de plus en plus important .Ces nouveau-nés vivent une période de grande vulnérabilité mais l’urgence vitale est rare. La consultation aux urgences est un milieu inadapté pour eux. But : Analyser les caractéristiques épidémiologiques des nouveau-nés consultants aux urgences de pédiatrie. Patients et méthodes : Etude prospective épidémiologique et descriptive entre le 01/03/2014 et Le 31/0/2014 incluant des nouveau-nés consultants aux urgences. Les paramètres étudiés concernant les nouveau-nés sont l’âge, le terme, les antécédents néonatals, le type d’allaitement, le motif de recours aux urgences ; Ceux concernant la mère sont l’âge, la parité, la durée de séjour à la maternité, les conseils du médecin à la maternité et l’environnement familial. Résultats : 105 nouveau-nés ont été inclus. Ils étaient tous nés à terme sans antécédents nénonatals. Leur moyenne d’âge est de 9 jours avec 48 % moins de 7 jours. La durée du séjour à la maternité était de 2 jours en moyenne dont 60 % un séjour de 24 h. Les motifs de consultation étaient dominés par l’ictère (80%) et le reste de la pathologie portait sur des problèmes de puériculture. Seulement 1% ont été hospitalisés. Les mères étaient âgées en moyenne de 29,5 ans ,40 % étaient primipares et 51,4 % avaient reçu des conseils du médecin à la maternité concernant leur nouveau-né. Deux des nouveau-nés avaient un pédiatre référent et 21% ont eu des visites à la PMI avant la consultation aux urgences. Conclusion : Les facteurs de risque d’un recours aux urgences qui apparaissent dans cette étude sont la primiparité, la durée du séjour insuffisante à la maternité, le nouveau-né âgé de moins d’une semaine. Des efforts d’informations des jeunes mères à la maternité ainsi qu’une orientation des nouveau-nés à la sortie de la maternité vers la PMI secteur de soins primaires ou vers le choix des parents d’un pédiatre référent s’imposent afin d’éviter la surcharge des passages aux urgences dans un site non adapté pour le nouveau-né.

77

P57- Pseudo-acrodermatite enteropathique: difficultes d’explorations. S IDDIR.N BENSAADI.A HAMZAOUI.S CHALLAH.D ARHAB.BENANI.BENGHADID.S CHIKHI. Service de pédiatrie CHU TIZI OUZOU Objectifs La carence en zinc chez les nouveau-nés et les nourrissons exclusivement nourris au sein est une pathologie rare. L’objectif de cette présentation, est d’illustrer cette pathologie en particulier chez le nouveau-né à terme, et les difficultés d’explorations. Materiels Et Methode Il s’agit du nouveau-né K Yousefné à terme, admis à 13 jours de vie, sous allaitement maternel exclusif. Examen : Lésions acrales, une gingivite hémorragique et un muguet. Lésions péri-orificielles de type bulleux au niveau des commissures labiales, de l’orifice nasal, du conduit auditif externe, de la région péri anale, et du scrotum. Prélèvements bactériologiques des lésions retrouvent une flore bactérienne polymorphe. Bilan infectieux normal, sérologies TORCHS et VIH négatives.La chromatographie des acides aminés normale. Zincémie est revenue basse, la zincémie maternelle, et le dosage du zinc dans le lait maternel n’ont pas été faits. Bilan immunologique normal. Resultats : Les carences en zinc sont plus fréquentes chez le prématuré, alors qu’elles sont rares chez les enfants nés à terme exclusivement nourris au sein, c’est le cas de notre malade. Le dosage du zinc dans le lait maternel n’a malheureusement pas pu être fait vue les difficultés d’exploration dans notre contexte, néanmoins la négativité de l’enquête étiologique était en faveur d’un déficit acquis en zinc.Le malade a été mis sous supplémentations orale en zinc. L’évolution a été marquée par la régression de toutes les lésions au bout de quelques semaines seulement, confortant ainsi le diagnostic. Conclusion Des lésions péri-orificielles et acrales doivent faire évoquer une carence en zinc, chez un nouveau né ou nourrisson nourri exclusivement au sein.Un dosage du taux de zinc dans le lait maternel doit être réalisé : un taux bas est en faveur d’une pseudo-acrodermatitis plutôt qu’une acrodermatite entéropathica. P58- Rachitisme carentiel de l’adolescent ,une donnée à prendre en compte O.Drali -M.Arab ⃰ -H.Mouas-N.Djebli-Z.Guechi-H.Berrah-Z.Arrada Service Pediatrie B.CHU Hussein Dey(Ex Parnet).Alger ⃰ Unité de Biochimie,Laboratoire centrale .CHU Hussein Dey(Ex Parnet).Alger La supplémentation systématique de tous les nourrissons en vitamine D dés l’indépendance , a permis la quasi disparition du rachitisme carentiel de la pathologie pédiatrique a partir des années 80 dans notre pays. Affection de l’os en croissance, le rachitisme peut s’exprimer à des périodes pendant lesquelles la vélocité de croissance est importante aussi bien chez le nourrisson qu’à l’adolescence. Nous vous rapportons une série de 5 cas de rachitismes de l’adolescent (3 filles , 2 garçons) avec des présentations cliniques diverses, allant de la complication de l’hypocalcémie, tétanie , à des fractures et des douleurs osseuses , conduisant à un bilanradiologique orientant vers la carence en vitamine D confirmée par un taux de 25OHD ≤10 ng/ml (Seuil de carence) et un taux de PTH élevée . L a suplementation par la vitamine D a permis de corriger les signes cliniques et biologiques confirmant

78

le diagnostic de rachitisme carentiel . Les facteurs de risque identifiés étaient le surpoids ; le type d’habillement, l’addiction aux jeux d’intérieur et la diminution de l’activité en extérieur Conclusion Le rachitisme carentiel chez l’adolescent est très probablement sous estimé dans notre pays ,il demeure nécessaire de l’évoquer en particulier dans les situations à risque , en sachant d’autre part que l’objectif est désormais d’optimiser le statut vitaminique D de la naissance à l’adolescence t vitaminique D de la naissance à l’adolescence. P59- Syndrome des 3A : Prise en charge multidisciplinaire pour une maladie multi systémique Dr Delileche Hana 2, Dr N Boukhenfouf1 1Chef de service ; Assistante en pédiatrie,2 Assistante en pédiatrie : EPH Rouïba Introduction : Le syndrome des 3A (Syndrome d’Allgrove est une affection rare autosomique récessive liée à des mutations du gène ALADIN (alacrima, achalasia, adrenal insufficiensy neurologic disorder) localisé sur le bras long du chr12 (12q13). Observation : C. Maroua née le 28 novembre 2008 à Reghaia, Alger Antécédents Familiaux : parents consanguin 2eme degré, pas de décès dans la famille, deux frères en bonne santé. Néonataux : Grossesse et accouchement sans anomalies PN : 3600gr. Pathologiques : infections respiratoires à répétition et troubles digestifs. Histoire de la maladie : A l’âge de 3ans l’enfant consulte dans le cadre de l’urgence pour asthénie profonde et rhinopharyngite et un petit appétit. Nous constatons à l’examen clinique une mélanodermie, un déficit staturo-pondéral important. L’interrogatoire rapporte la notion d’alacrymie et un petit appétit avec difficulté d’alimentation(reflux gastro-oesophagien,vomissements et dysphagie). Examen complémentaires -Cortisolémie basse , ACTH élevée ,Rénine non faite, Test shirmer qui objective une sécheresse oculaire ,TOGD et manométrie en faveur d’une achalasie sans œsophagite peptique . -IRM Hypophysaire pas d’hypotrophie hypothalamo-hypophysaire -PEV ET PEA ont été demandés Le tableau clinique nous permet de retenir le diagnostic du syndrome Allgrove et L’enfant a été mis sous : -Hydrocortisone 10 mg : 1/2 CP 3 fois par jour. -Minéralocorticoïdes : 1cp par jour. -Larmes artificielles et gel ophtalmologique Evolution : une très bonne amélioration clinique avec un développement staturo- pondéral satisfaisant (Taille : 107 cm, Poids : 16 Kg ) et ne nécessite pas pour l’instant des dilatations du SIO . Elle est scolarisée en 1ére année fondamentale, écrit bien, participe aux cours, apprend des chansons, joue avec ces camarades mais prononce difficilement certaines lettres (un suivi chez une orthophoniste est programmé) avec une kératite et ulcération de la cornée gauche sans rétinopathie ,une hyperkératose palmaire très marquée depuis une année(ne s’améliore pas sous traitement local). Conclusion : Affection rare, grave (accidents hypoglycémiques), multisystémique dont la prise en charge multidisciplinaire impose également un conseil génétique dans la fratrie

79

P60- Anévrysme de l’ampoule de Galien révélé par un tableau d’insuffisance cardiaque :à propos d’un cas S.A.Chalah, N.Bensaadi, A.Tariket, S.Iddir, A.Bennani, R.Boureghda, T.Yahiaoui, A.Rami Service de pediatrie CHU de Tizi ouzou Introduction : L’anévrysme de l’ampoule de Galien est une malformation vasculaire congénitale caractérisée par la dilatation d'une veine embryonnaire précurseur de la veine de Galien. Il s'agit d'une lésion développée dans la période embryonnaire, sporadique, plus fréquente chez le garçon. C'est une lésion rare, avec moins de 800 cas décrits, qui représente moins de 10% des malformations artério-veineuses cérébrales. Matériel et méthode : malade hospitalisée en réanimation pédiatrique, pour prise en charge d’un tableau d’une décompensation cardiaque Observation : Y.N nouveau né; période néonatale précoce déroulée sans incidents ; a présenté à 15 jours de vie un tableau clinique associant : - Tachycardie. - Polypnée. - Hépatomégalie avec une flèche hépatique à 6 Cm. - Fatigabilité a la tété. Au téléthorax on note une cardiomégalie avec une flèche ICT : 0.62 Cm Ce tableau clinique étant évocateur d’une insuffisance cardiaque; Examen Cardiaque sans anomalie. Échographie cardiaque revenue normale ; ce qui nous a emmené à rechercher d’autre étiologie de l’insuffisance cardiaque : Il n’y avait pas d’anémie profonde pouvant mimer une IC, Hb : 15g/dl Echo-doppler vasculaire cérébrale révélant un : une masse liquidienne au niveau de la ligne médiane postérieur, sus-tentorielle à l’emplacement de la veine de Galien : Aspect d’un Anévrysme de l’ampoule de Galien de 3 Cm de diamètre. IRM : Aspect d’une malformation artérielle de la veine de Galien. Discussion : L’anévrysme de la veine de Galien est une malformation artério-veineuse intracrânienne rare, complexe, associant une dilatation pseudo-anévrysmale de l’ampoule de Galien à une ou plusieurs fistules artério-veineuses Le pronostic est souvent mauvais, avec une mortalité postnatale de 50 % et un risque élevé de séquelles neurologiques La malformation anévrysmale résulte de l’absence de différenciation en système artério-veineux mature, entre 7 et 12 SA, La symptomatologie néonatale est dominée par un tableau d’insuffisance cardiaque globale précoce, sévère, à haut debit, non ou mal contrôlée par le traitement digitalo-diurétique. Le shunt artério-veineux peut réaliser un vol vasculaire provoquant une hypoperfusion de certains territoires cérébraux La fistule peut également entraîner une hypertension veineuse cérébrale, responsable d’une hydrocéphalie par diminution de la résorption du liquide céphalorachidien ou par obstruction de l’aqueduc de Sylvius L’embolisation endovasculaire est actuellement le traitement garantissant le taux de succès le plus élevé en terme de survie et d’absence de séquelles neurologiques. Notre malade a bénéficie d’un traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque, il a présente une hydrocéphalie passive. L’embolisation n’a pas pu être faite faute de plateau technique.

80

Conclusion : L’anévrysme de l’ampoule de Galien est une malformation rare, La majorité des cas sont diagnostiqués en période post-natale souvent par un Tableau d’insuffisance cardiaque (il faut savoir y penser si examen cardiaque normale), Les progrès de l’échographie obstétricale et le développement des techniques Doppler ont permis d’améliorer les possibilités diagnostiques anténatal. Actuellement, plusieurs dizaines de cas de diagnostic anténatal ont été rapportées dans la littérature. Le traitement reste l’embolisation devrais être retardé jusqu'à vers 5 mois pour un meilleur résultat, avec un taux mortalité postopératoire de 9% P61- Etude des nephroses corticodependantes de l’enfant. D.SENOUCI, W. MAZARI, K. BOURICHE I, A.OULD SAADI, Y. MANSOURI, A. BENAHMED, F. DJELLOULI, S.MILOUDI, A.BOUFERTELLA, A.S. BENDEDDOUCHE. Service de pédiatrie CHU Tlemcen Faculté de médecine Tlemcen. Introduction : Bien que plus de 80% des syndrome néphrotique idiopathique SN de l’enfant sont des néphroses lipoïdiques, répondants bien à la corticothérapie, le risque de rechute à la phase dégressive ou à l’arrêt du traitement corticoïde TRT ( cortico-dépendance) n’est pas négligeable d’où le grand intérêt d’ évaluer la réponse thérapeutique des syndromes néphrotique cortico-dépendant SNCD et leur évolution. Objectif : Evaluer la réponse thérapeutique des SNCD. Matériels et méthodes : Etude épidémiologique descriptive rétrospective des SNCD suivis au service de pédiatrie du CHU Tlemcen sur une période de 5ans, leurs modalités évolutives, ainsi que leurs réponses thérapeutiques. Résultats : Notre échantillon est composé de 43 cas de SNCD parmi 101 SN. Prédominance masculine à 74,4%. L’âge moyen de la première poussée ;2 pics : entre 18 mois et3 ans et aux alentours de 6ans. La définition de la cortico-dépendance est répartie comme suite :

Soit à la phase dégressive de la première poussée : 32 cas

Soit rechute à moins de 3 mois après arrêt du TRT : 7 cas

Soit rechuteur fréquent nécessitant de forte dose de CTC pour répondre :6 cas Les TRT reçus :

27 malades sous CTC (dose minimale efficace prolongée) ;

11 cas sous cyclophosphamide : parmi eux, on note 9 rémissions complètes, 1mauvaise réponse, et un TRT en cours ;

3 cas sous MMF ;

2 malades sous ciclosporine. PBR réalisée chez 5 patients est en faveur de LGM (lésion glomérulaire minime). Conclusion : La gravité du SN est dictée en partie par les effets secondaires des TRT nécessaires à le contrôler, d’où l’intérêt de faire des études comparatives entres les nouveaux agents MMF, rituximab et les TRT actuels des SNCD .

81

P62- Surdité congénitale à propos de 02 cas. F.Benmati K.Boudhar D.chelighem W.Messak L.Benhafessa Service de néonatologie HCA

P63- « Syndrome inflammatoire de reconstitution immune compliquant une candidose hepato-splenique chez un nourrisson atteint de leucémie aigue : errance diagnostic et difficultés thérapeutiques, a propos d’un cas » A. Bennani, H. Khadim, D. Arhab, A. Hamzaoui, SA. Chalah, N. Bensaadi, N. Achour, S. Chikhi Service de pédiatrie générale, CHU de Tizi-Ouzou Introduction : Les infections fongiques invasives tel que les candidoses hépatospléniques sont des complications infectieuses redoutables notamment par rapport au terrain sur lequel elles surviennent, leur l’incidence globale est mal connue, 3 à 29% selon les études sur leucémies aigues. Le syndrome inflammatoire de reconstitution immune (IRIS) est un phénomène récemment reconnue qui doit être documenté dans les suites défavorables du traitement anti fongique bien conduit. Observation : A. Hakim nourrisson de 17 mois, hospitalisé pour prise en charge d’une leucémie aigue myéloïde type I, mis sous poly-chimiothérapie selon le protocole… ; notre malade a présenté une appendicite aigue au cours de l’aplasie post chimiothérapie ayant nécessité une intervention chirurgicale avec reprise au 5ème jour post opératoire pour occlusion précoce sur bride et a reçu une antibiothérapie à large spectre. L’évolution initialement favorable était marquée l’apparition d’une fièvre prolongée, de la persistance d’une hépato-splénomégalie et la pérennisation d’un syndrome inflammatoire (c-protéine réactive positive, vitesse de sédimentation accélérée et fibrinogène très élevé). Les enquêtes étiologiques restaient infructueuses malgré leurs répétitions puis l’hypothèse d’une infection fongique invasive était retenue sur les arguments suivants : le jeune âge du patient, terrain de leucémie, rupture de la barrière intestinale par le geste chirurgical, présence de nodules hépatosplénique, prélèvements mycologique négatifs (hémocultures et culture de biopsie hépatique sur milieu SABOROT), sérologie candida positive. La persistante de la fièvre au-delà de 4ème semaine de traitement spécifique (caspofongine dose maximale) a fait craindre la présence d’un syndrome inflammatoire de reconstitution immune IRIS d’où l’association e la corticothérapie. L’évolution est depuis satisfaisante, et le traitement antifongique sera maintenue pour au mois 6 mois. Commentaires : L’apparition d’une fièvre à long cour à la sortie de l’aplasie sous antibiothérapie prolongée à large spectre associée a un bilan inflammatoire franchement positif et a des prélèvements bactériologiquement négatifs ont fait évoqués rapidement la possibilité d’une infection opportuniste parasitaire ou mycosique après la vérification de la non évolutivité de la maladie sous adjacente. Devant les forts éléments de présomption, la preuve fongique n’était pas indispensable

La surdité congénitale représente 80% des surdités de l’enfant. Elle est principalement d’origine génétique ou acquise de cause infectieuse ou toxique au cours de la grossesse. Le diagnostic est posé en moyenne entre 16 et 18 mois et parfois plus tard. Elle affecte 1 nouveau-né /1000. Sans dépistage à la naissance et sans soins spécifiques durant la 16 à 18mois généralement nécecessaires au diagnostic, son retentissement sur les acquisitions de l’enfant est important. La mise en place d’un dépistage systématique permettrait de gagner un temps précieux et décisif pour le développement futur de l’enfant et réduire les couts de prise en charge. Nous vous rapportons 2 cas de surdité congénitale dépistée tardivement et ayant bénéficié d’une réhabilitation sensorielle .

82

pour commencé le traitement notamment devant la négativité de tout les prélèvements mis en culture sur milieu spécifiques, seules les sérologies ont pu apporter la certitude de l’infection.La persistance de la fièvre sous traitement bien conduit au delà de 2 semaines autorise l’association d’une corticothérapie pendant 4 semaines à fin de traité un éventuel IRIS. Le traitement antifongique est long et le pronostic est réservé, avec plus de 50% de décès. Conclusion : La candidose hépatosplénique est une forme particulière de candidose systémique évoluant sur le mode chronique. La preuve mycologique est souvent difficile à obtenir, d’où la nécessité du développement de nouveaux outils de diagnostic biologique. L’association d’une fièvre rebelle aux antibiotiques et aux antifongiques évoque un IRIS et fait discuter la place de la corticothérapie. P64- Syndrome de griscelli : revele par une complication neurologique. TARI.S –HEZAZI. A- CHAOU. M-ZEROUAL.Z- ATEK.L-BOUCENNA.H- KHIARI.M.E-BENHALLA. R. N Introduction: Le syndrome de GRISCELLI est une entité rare, une cinquantaine de cas sont décrits dans le monde. Il associe un ensemble syndromique, des troubles neurologiques, un syndrome dàctivation macrophagique et un déficit immunitaire. Objectifs : - déterminer les caractéristiques cliniques du patient, avec la particularité du mode de début par une complication neurologique. - analyser l`évolution du patient. Patients et méthodes: Un cas est rapporté, lànalyse est faite sur dossier du malade. Résultats : C. AHMED est hospitalisé à l’âge de 2 ans pour une encéphalomyélite aigue disséminée révélée par une ataxie avec déficit moteur gauche. L’IRM cérébrale retrouve des lésions de démyélinisations. Le bilan immunologique a révélé la présence de pic intra-thécal d’immunoglobulines. Lènfant a présenté 2 poussées. Le tableau neurologique sèst complété 2 ans après par un état de mal convulsif équilibré sous clonazépam. Il présente par ailleurs : un albinisme avec cheveux argentes, Photophobie avec nystagmus, un Syndrome dàctivation macrophagique , le bilan de lìmmunité a révélé une lymphopénie T et B. Un syndrome de GRISCELLI de type 2 est evoque, il est confirmé par l`étude des cheveux ainsi que l`étude génétique qui a permis de mettre en évidence une mutation à l’état homozygote G317A dans le gène RAB27. Conclusion : Le cas rapporté souligne lìmportance de mener une enquête étiologique devant un tableau dèncéphalomyélite aigue disséminée. Les signes cutanés ont pu orienter le diagnostic vers le syndrome de GRISCELLI. L`étude génétique a permis de confirmer diagnostic. P65- Syndrome hyperglycémie hyper osmolaire non cétonique révélant un diabète sucre chez un nourrisson trisomique : a propos d’un cas A. Bennani, D. Arhab, A. Hamzaoui, SA. Chalah, N. Bensaadi , N.Achour, S. Chikhi Service de pédiatrie générale, CHU de Tizi-Ouzou Introduction : La révélation ou la complication d’un diabète par un syndrome associant une hyperglycémie et une hyper-osmolarité majeures restent exceptionnelles chez l’enfant et survenant le plus souvent dans un contexte très particulier (obésité, retard mental).

83

Ce syndrome chez un patient atteint de trisomie 21 ou d’autre formes de retard psychomoteur est volontiers fatal probablement en raison de la gravité des anomalies biologiques et de leurs conséquences chez des enfants peu capable à boire spontanément ; Observation : B. Abderrahmane nourrisson de 19 mois (mère âgée de 39 ans), porteur d’un syndrome de DOWN évoqué dés sa naissance vue le faciès particulier, exploré (pas de cardiopathie ou autres malformations congénitale, hypothyroïdie périphérique sous opothérapie, caryotype non fait, contraception proposée), hospitalisé dans un tableau associant une fièvre aigue, des troubles digestifs avec déshydratation sévère à diurèse conservée et une asthénie-somnolence évoluant depuis quelque heures avec la notion d’un syndrome poly-uro-polydipsie rapporté spontanément par la mère vue les antécédents familiaux de diabète . Rapidement l’hypothèse d’un diabète sucré compliqué est émise confirmée par la mesure de la glycémie d’apport capillaire (high non chiffrable) puis de la glycémie veineuse (8 ,5g/dl), la bandelette réactive urinaire retrouve maximum de glucose et absence de corps cétoniques, le reste du bilan biologique à objectivé une insuffisance rénale d’allure fonctionnelle, une hyponatrémie à 125meq/l et une osmolarité sanguine élevée calculée est à 398mOsm/kg H2o. Il s’agit d’un exceptionnel coma hyper-osmolaire qui a nécessité une hospitalisation en réanimation pédiatrique, un remplissage puis une réhydratation sur 48 heures et une insulinothérapie à faible dose dés que les chiffres de glycémies se sont stabilisés. L’évolution était favorable, le malade s’est réveillé, bandelette urinaire négative et une glycémie inferieure à 1,5g/l, puis mis sous insulinothérapie et confié à la consultation spécialisé après un cours séjour en milieu hospitalier. Commentaires : Le syndrome d’hyperglycémie hyper-osmolarité non cétosique est une des urgences métaboliques du diabétique. Le diagnostic clinique est difficile voire impossible en l’absence de dyspnée de Kussmaul et les signes peu spécifiques, exposent à un retard thérapeutique qui peut être fatal. Le diagnostic est confirmé par des tests biologiques prouvant l’hyperglycémie, l’hypertonicité et l’absence de corps cétoniques. L’association d’hyperglycémie et l’hyper-osmolarité sans cétose est quasi pathognomonique. Un choc hypovolémique, un coma, une tonicité plasmatique supérieure à 350 mOsmo/Kg H2O et la présence de complications (œdème cérébral, rhabdomyolyse et insuffisance rénale aigue, hyperthermie majeure) sont des marqueurs de gravité. La prise en charge qui ne ce conçoit qu’en unité de soins intensifs fait appel aux mesures de réanimations nécessaires fonction l’état du malade (remplissage, oxygénothérapie,…) et à une réhydratation lente prudentes associée à une insulinothérapie à faibles doses. Conclusion : Le coma hyperosmolaire, forme grave de décompensation du diabète sucré, donc la gravité du pronostic souligne la priorité qu'il faut donner à la prévention de ce syndrome par l'éducation des patients et de leur famille. P66- Syndrome preleucemique et leucemie secondaire chez l’enfant : difficultes diagnostics et therapeutiques et problemes pronostics : a propos d’un cas A. Bennani, N. Bensaadi , H. Khadim, D. Arhab, A. Hamzaoui, SA. Chalah, N. Achour, S. Chikhi Service de pédiatrie générale, CHU de Tizi-Ouzou Introduction : La leucémie aigue est le cancer le plus fréquent chez l’enfant, habituellement de diagnostic facile et de pronostic non péjoratif vue le développement de nouvelles drogues de chimiothérapies puissance et surtout moins toxique, cependant ce principe est loin d’être la réalité concernant les formes secondaire (très rare chez l’enfant) notamment celle succédant un syndrome pré-leucémique d’allure

84

génétique mais difficile à étiqueté, c’est alors au retard du diagnostic j’ajoute la résistance thérapeutique assombrissant le pronostic. Observation : T. Maylis, enfant de 4ans sans antécédents notables, hospitalisée pour exploration d’un tableau d’installation progressive (sur une année) associant essentiellement une organomégalie ( splénomégalie monstrueuse, hépatomégalie) signes d’insuffisance sanguines (bi cytopénie :anémie et thrombopénie profondes responsable de épistaxis répétées) et des lésions osseuses diffuses (tassement vertébrale étagé intéressant tout le rachis et une déminéralisassions généralisée importantes avec lacunes aux métaphyses des os longs) Les deux hypothèses diagnostics étaient : leucose ou maladie de gaucher, plusieurs médulogrammes réalisés retrouvé un envahissement médullaires par des cellules ressemblant à des cellules de gaucher cependant tout les prélèvements et les dosages enzymatiques sont revenue négatifs et à plusieurs reprises Devant l’impasse diagnostic et l’altération rapide de l’état général de l’enfant une biopsie osseuse est réalisée et elle conclue à une leucémie aigue lymphoblastique D’emblée la maladie est jugée de mauvais pronostic devant la précession d’un syndrome pré-leucémique non étiqueté, la cortico-résistance et la rémission partielle à la fin de l’induction. Commentaires : Les syndromes pré leucémiques sont parfois difficile à mettre en évidence car prenant différant aspects cliniques, source d’une errance diagnostique, et c’est qu’au stade d’accutisation avec accélération de l’évolutivité de a maladie (souvent en leucémie aigue myéloïde et parfois en leucémie aigue lymphoblastique) que le tableau devient évidant. Le pronostic est très réservé car les leucémies secondaires sont souvent très agressives et réfractaires aux traitements. Conclusion : La leucémie restent une maladie grave notamment dans les formes secondaires, seule chance de guérison est une greffe de moelle osseuse dés la rémission complète, stade difficile a atteindre vue la difficulté thérapeutique posé par l’agressivité et résistance de la maladie. Intérêt de développer d’autres armes thérapeutiques pour améliorer le pronostic. P67- Les lymphomes malins non hodgkiniens chez l’enfant au centre emir abdelkader d’oran : Mise au point R.Mecifi(1), M.Brahimi(2), A.L.Khelil(1), M.Kandsi(1), H.Guerdane(1), K.Chachou(1), M.Mahi(1), Z.Taghzout(1), A.Boumeddane(1) 1 EHS Emir Abdelkader ; 2EHS Premier Novembre Introduction : Les lymphomes malins non hodgkiniens de l’enfant sont un groupe hétérogène de proliférations lymphoïdes malignes. Les présentations cliniques habituelles sont extra ganglionnaires avec une agressivité tumorale très rapide, en particulier dans la moelle osseuse et le système nerveux central. L’objectif de ce travail est de faire une approche épidémiologique des LMNH de l’enfant au CEA d’Oran sur une période de dix ans. Matériel et méthode : Il s’agit d’une étude descriptive et rétrospective qui a intéressé les enfants âgés de moins de 16 ans, sur une période de dix ans de janvier 2000 à décembre 2009. Documentées par une preuve cytologique et/ou histologique des différents types des LMNH avec ou sans atteinte neuroméningée ou médullaire. Le support de travail est basé sur une fiche de recueil riche en items. La saisie des données est faite sur le logiciel SPSS version 20 Résultats :

85

Nous avons colligé 213 dossiers atteints de LMNH sur dix ans. Vingt-trois pour cent de nos patients sont originaires d’Oran. Un pic de fréquence élevé des patients a été observé au printemps avec une fréquence de 34%. Le sexe masculin prédomine avec un sex- ratio de 1,8. L’âge moyen au diagnostic était de 7± 4 ans avec un pic à un âge de 2 à 8 ans. Les LMNH avant 2 ans sont rares avec une fréquence de 1,8%. Le délai d’évolution de la maladie au diagnostic était inférieur de deux mois chez 76% de nos malades. La localisation abdominale occupait la première place avec un taux de 47%.La fréquence des stades III était la plus élevée 61%. Le diagnostic positif a été confirmé sur l’étude cytologique dans 189 cas (89%) et ou histologiques dans 66 cas (31%). L’immunomarquage a été fait chez 45 patients (21%). Le type histologique lymphoblastique prédominait avec une fréquence de 47%, suivi par le type Burkitt (23%), le type T (19%), le type diffus à grandes cellules (06%) et le type anaplasique (05%). Conclusion : Nos résultats rejoignent les données de la littérature sauf pour les types histologiques. P68- Tyrosenemie type I : « Pathologie hétérogène rare ». R. Rezak, SM. Azzouz ;A. Bouchetara ;M. Bessahraoui. Service de gastro-entérologie Pédiatrique, EHS de Canastel, Oran. La tyrosinémie type I est une amino-acidopathie à transmission autosomique récessive ; due a un déficit en fumaryl acetoacétase ; enzyme qui intervient dans la dernière étape de la dégradation de la tyrosine. Ce déficit entraine l’accumulation de la tyrosine dans le sang, mais surtout de fumaryl acétoacetate (FAA) et malyel acétoacetate (MAA) : substances toxiques pour le foie et les reins. C’est une pathologie rare, son incidence est variable d’un pays a un autre. L’objectif de cette présentation est de montrer a travers 3 observations, le caractère hétérogène de la présentation clinique de cette maladie. Sujets et Méthodes : Observation N°1 : Nourrisson de sexe masculin âgé de 4 mois hospitalisé pour un syndrome hémorragique sur une insuffisance hépato-cellulaire grave. Après avoir discuté toute les causes d’une insuffisance hépatocellulaire, le diagnostic a été retenu et confirmé par le dosage sanguin de la tyrosine et urinaire+ du FAA et MAA. Observation N°2 : Nourrisson de 15 mois hospitalisé pour Hépato-splénomégalie sur syndrome tumoral clinique biologique et radiologique. Après avoir éliminé un processus malin, et devant l’élévation des marqueurs tumoraux chez ce patient, le diagnostic d’une tyrosenemie a été évoqué et retenu. Observation N°3 : Nourrisson de 1 an hospitalise pour syndrome de Tone Debre Fanconi rénal. Association d’une atteinte rénale et hépatique, le diagnostic d’une tyrosenemie a été retenu. Conclusion : La tyrosenemie est une pathologie rare , mais qui doit être discuté devant toute cholestase associé à une atteinte rénale.

86

P69- Syndrome de VATER /VACTERL: à propos de 02 frères. DR F.TALBI, DR R.DEHMOUN, DR K.OTMANI, DR N.SLIMANI, DR O.BENRABEH UNITE DE NEONATOLOGIE, CHU NEFISSA HAMOUD Introduction : Le syndrome du VATER/VACTERL est une maladie orpheline, se caractérisant par des malformations pouvant toucher diverses parties du corps. Chaque lettre de l’acronyme VACTERL correspondant à un organe pouvant être touchés. L'association VATER/VACTERL est révélée dès la naissance ou les premiers jours de vie par la présence d'un ensemble de malformations congénitales, et comporte au moins trois des composantes suivantes: anomalies vertébrales (60 à 80% des cas) en général associées à des anomalies costales ; imperforation ou atrésie anale (55 à 90% des cas); malformations cardiaques (40 à 80% des cas) ; fistule trachéo-oesophagienne (50 à 80% des cas) ;malformations rénales (50 à 80% des cas) à type d'agénésie rénale, rein en fer à cheval, kyste ou dysplasie rénale ; et anomalies des membres (40 à 50% des cas). Les anomalies des membres sont classiquement définies par des anomalies radiales, incluant une aplasie ou une hypoplasie du pouce, et leur sévérité est de variable ; d'autres types d'anomalies des membres peuvent aussi exister. Beaucoup d'autres malformations ont été également rapportées. Observation : Nous rapportons le cas de M. Younes, issu d’un mariage consanguin de 2eme degré Mère âgée de 36 ans sans antécédents pathologiques particuliers, du groupe sanguin O rhésus positif, G3 P2 A1 .Grossesse suivie menée a terme .Accouchement par voie basse sans facteurs de risques infectieux Apgar 9 /10 10/10. Urines émises, méconium non émis. Antécédents familiaux : Frère né à terme ayant présenté (syndrome de VATER) imperforation anale, atrésie de l’œsophage, malformation rénale et vertébrale, opéré pour l’atrésie de l’œsophage et l’imperforation anale, décédé au 10eme jour post opératoire par lâchage. A l’admission : Nouveau-né en état général conservé, normotherme, stable sur le plan hémodynamique, présente : Syndrome de détresse respiratoire précoce, TLT avec sonde radio-opaque en place met en évidence une atrésie de l’œsophage type III Imperforation anale Echographie abdominale a mis en évidence 2 reins en forme de fer a cheval Hémi vertèbres à la radiographie du rachis (L4 L5 L6). L’association de l’ensemble de ces malformations nous fait évoquer le syndrome de VATER Le nouveau-né a été opéré à j2 de vie pour l’atrésie de l’œsophage et l’imperforation anale. Conclusion : Le VATER et le VACTREL affectent 1 cas pour 3 333 à 6 250 naissances. L'étiologie de l'association VATER/VACTERL est inconnue, mais des antécédents familiaux évoquant des facteurs héréditaires et un haut degré d'hétérogénéité causale ont été rapportés. La prise en charge est axée sur la correction chirurgicale des anomalies spécifiques (typiquement l'atrésie anale, certaines malformations cardiaques et/ou la fistule trachéo-œsophagienne) en période néonatale immédiate, suivie par la prise en charge médicale à long terme des séquelles des malformations congénitales. Si une correction chirurgicale optimale est réalisable, le pronostic peut être relativement bon, cependant certains patients vivront toute leur vie atteints de malformations congénitales. Les patients atteints de l'association VACTERL/VATER n'ont pas de déficit neurocognitif. .

87

Communications affichées « Résidents » P70- Lymphome De Burkitt A Double Localisation Thoracique et Abdominal :

A Propos D’un Cas

Djillali.I.S, Bouterfas, Mohand-oussaid, Bendahmène, Benhalla

Service de pédiatrie CHU Beni Messous

Introduction :

Le lymphome de Burkitt représente 50-60% des lymphomes malins non hodgkiniens de l’enfant,

souvent de localisation abdominale et toujours à cellules B.

Observation :

Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 8ans, aux antécédents d’asthme mal suivi, déficit

immunitaire combiné ; un élargissement médiastinal a été découvert fortuitement par une

radiographie du thorax lors d’une crise d’asthme ; l’exploration de cette masse aboutit à un magmas

d’adénopathies hilaires pulmonaire et hépatique, la biopsie exérèse d’une adénopathie inguinale et

hilaire hépatique en faveur d’un aspect morphologique et immunohistochimique d’un lymphome de

Burkitt

Discussion :

La localisation thoracique du LMNH est habituellement de type lymphoblastique à cellules T, dans de

rares cas un lymphome à cellules B peut exister dans le thorax comme le lymphome de Burkitt

d’origine extra thymique et qui aura les caractéristiques de ce dernier.

Conclusion :

La localisation thoracique de lymphome de Burkitt est possible mais reste exceptionnelle.

88

Communications affichées « Résidents » P71- Troubles du comportement chez l’enfant et l’adolescent : Penser à l’encéphalomyélite aiguë disséminée. I.Dechicha, K.Berkouk , N.Bouhafs, L.Kedji, A.Maoudj, M.Bensmina, R.Aboura, N.Dahmane, S.Melzi, T.Anane, A.Laraba Service de pédiatrie CHU BAB EL OUED Introduction L’encéphalomyélite aiguë disséminée est une pathologie inflammatoire du système nerveux central (SNC), à début aigu ou subaigu, affectant des régions multifocales du SNC. Sa présentation clinique étant poly-symptomatique, les critères diagnostiques sont : - Changement de comportement (confusion, irritabilité) - Altération de l’état de conscience (léthargie, coma) - Suivi par l'amélioration, soit clinique ou sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou par

l’amélioration des deux - Pas d’histoire d’épisode clinique compatible avec un événement démyélinisant au préalable - Aucune autre étiologie ne peut expliquer l'événement - Les symptômes nouveaux et que de nouvelles images sur l’IRM se produisant au cours des 3

mois suivant la présentation initiale d’ADEM sont considérés comme faisant partie de l’événement aigu

Observation Clinique Il s’agit d’une adolescente âgée de 15 ans, 5ème d’une fratrie de 5 enfants, sans antécédent personnel ou familial de pathologie neurologique; qui consulte pour somnolence, d’irritabilité évoluant depuis deux semaines dans un contexte apyrétique. Les parents signalent des troubles de la marche et l’installation récente d’une incontinence urinaire diurne et nocturne. A l’admission, l’enfant présente un état d’obnubilation, une démarche ébrieuse, un syndrome pyramidal .Il n’y a pas d’atteinte des paires crâniennes et le reste de l’examen somatique est normal. L’IRM cérébrale permet d’évoquer le diagnostic d’encéphalomyélite aiguë disséminée en retrouvant des lésions multiples, bilatérales, rehaussées par le contraste, peu compressives très évocatrices. L’angio-IRM élimine une origine ischémique. EEG est sans anomalies. PEV sont en faveur d’une atteinte pré-chiasmatique de type myélinique bilatérale. Ponction lombaire : LCR clair, Cytologie 10 éléments lymphocytaires/mm³, Albuminorachie 0.34g/l, Glucorachie 0.69g/l. Le bilan inflammatoire est négatif Un traitement par trois bolus de Méthylprednisolone à la dose de 1g/kg à 48heres d’intervalle a été effectué, suivie d’une corticothérapie per os à 2mg/kg/j pendant 4 jours avec dégression progressive pendant 14 jours permet la reprise de la marche, la disparition du syndrome pyramidal et ce après trois semaines de traitement. Nous avons noté une persistance des troubles du comportement qui ont été rattachés aux effets secondaires de la corticothérapie. IRM cérébrale pratiquée après 6 mois d’évolution, objective une nette régression des foyers lésionnels. Discussion : L’encéphalomyélite aiguë disséminée demeure rare. Son diagnostic doit être établi rapidement car l’évolution dépend de la précocité de prise en charge. Cette observation nous permet de soulever l’intérêt de ne pas banaliser les troubles du comportement chez l’enfant et de compléter par un examen neurologique complet et une imagerie cérébrale au besoin.

89

P72 Une cause rare de cholestase néo-natale : l’hémangiomatose miliaire

A propos d’un cas

H. DJENANE; D. DOUIRI; A.YAGOUBI ; S. SMAIL; LN.DRIS ;N.MAHCHOUCHE; L. SMATI ; M. BAGHRICHE ; F.BENHASSINE.

Service de pédiatrie – EPH Bologhine Ibn Ziri – Alger Introduction : L’hémangiomatose miliaire correspond à une hémangiomatose cutanée « bébé coccinelle » associée à une atteinte viscérale. Nous rapportons un cas d’hémangiomatose miliaire, avec atteinte hépatique révélée par une cholestase néonatale, traité efficacement par des bêtabloqueurs. Observation: il s’agit d’un nourrisson de sexe féminin, qui consulte à l’âge de 40 jours pour ictère et décoloration permanente des selles évoluant depuis la naissance. A l’examen, on note une hémangiomatose cutanée avec de multiples éléments variant de 03 mm à 2 cm , un ictère cutanéo-muqueux, un ballonnement abdominal avec hépatomégalie (flèche hépatique=7cm). Les explorations biologiques montrent un syndrome de cholestase hépatique sans syndrome de Kasabach-Merritt : bilirubine totale 155mg/l ; bilirubine directe 130mg/l ; ASAT408UI/l; ALAT 305UI /L ;PAL 615UI/L ;GGT94UI/L ;NFS (GB 9200 /mm3-HGB11g/dl-plaq463000 /mm3); TCK à 35’;TP 83%. L’échographie abdominale met en évidence de multiples formations hypoéchogènes au niveau du foie correspondant à des angiomes , confirmés par l’ IRM. Le bilan d’extension retrouve une atteinte pulmonaire et laryngée sans localisation cérébrale. La patiente est traitée par un bêtabloqueur (Propranolol) à la dose de 3 mg/kg/j avec une bonne tolérance. L’évolution est favorable avec un début de régression des éléments cutanés dès la 1ère semaine de traitement et disparition totale de la cholestase après un mois. L’échographie hépatique de contrôle montre une nette régression des angiomes hépatiques. Le recul est de 08 mois. Discussion : L’originalité de notre observation réside dans la rareté de l’hémangiomatose miliaire avec localisation hépatique se traduisant par une cholestase neonatale et de l’efficacité du propranolol dans cette forme , la revue de la littérature confirme la rareté des cas rapportés. Le terme d’hémangiomatose miliaire doit être réservé aux hémangiomatoses cutanées avec atteinte viscérale. Il existe une grande variabilité clinique et pronostique au sein de l’hémangiomatose miliaire, allant de l’hémangiomatose hépatique asymptomatique aux formes avec cholestase néonatale, Conclusion : En présence d’une hémangiomatose miliaire associée à une cholestase hépatique ; l’exploration du foie permet de diagnostiquer l’atteinte hépatique. La régression sous traitement est souvent la règle ,mais un suivi régulier dans la crainte d’une rechute est recommandé. References:

1. Kassarjian A, Zurakowski D, Dubois JE, Partiel HJ, Fishman SJ, Burrows PE. Infantile hepatic hemangiomas: clinical and imaging findings and their correlation with therapy. AJR Am J Roentgenol 2004;182:785-95.

2. Stratte EG, Top WD, Johnson CL, Swanson NA. Multimodal management of diffuse neonatal hemangiomatosis. J Am Acad Dermatol 1996; 34:337-42.

3. Enjolras O, Herbreteau D, Lemarchand F, Riche MC, Laurian C, Brette MD, et al. Hémangiomes et malformations vasculaires superficielles : classification. J Mal Vasc 1992;17:2–19.

4. Garzon MC, Huang JT, Enjolras O, Frieden IJ. Vascular malformations:Part I. J Am Acad Dermatol 2007;56:353–70.

90

P73- Ganglioneurome Thoracique : A Propos D’un Cas

I.Abdelkrim, , N.Bouhafs, K.Berkouk, L.Kedji, A.Maoudj, , M.Bensmina, A.Ladjouze, R.Aboura, S.Melzi,

N.Dahmane, T.Anane, A.Laraba

Service de pédiatrie, CHU Bab El Oued

Introduction :

Le ganglioneurome est une tumeur neurogène bénigne rare qui se développe à partir des cellules

ganglionnaires sympathiques.

Nous rapportons le cas d’un ganglioneurome à localisation thoracique.

Observation :

Jeune enfant de sexe masculin âgé de 5 ans, sans antécédent personnel notable, admis pour

exploration d’une masse médiastinale découverte à la faveur d’une symptomatologie respiratoire à

type de toux.

A l’examen clinique on note un bon état général, une bonne coloration cutanéo-muqueuse, un

enfant eutrophique, normocarde, normopnéique et normotendu.

Le reste du statut clinique notamment l’examen pleuro-pulmonaire et lympho-ganglionnaire était

sans anomalie.

Radiographie thoracique : Opacité ovalaire occupant le tiers supérieur du champ pulmonaire droit,

homogène, bien limitée mesurant 6cm environ, sans refoulement du médiastin, sans lyse costale et

sans épanchement pleural.

Scanner thoracique : Masse solide du médiastin postéro-supérieur, hypodense hétérogène par la

présence de fines calcifications en son sein, non rehaussée après injection de produit de contraste,

de contours bien limités, mesurant 70X74X53 mm de grands axes évoquant une tumeur neurogène.

IRM médullaire ne retrouve pas d’envahissement vasculaire ou endocanalaire

Il n’y a pas de fixation à la Scintigraphie à la MIBG .

Bilans biologiques : La FNS est sans anomalie, le médullogramme es tnormal.

On retrouve un rapport VMA/créatinurie élevé à 16mg/g de créatinine.

Les dosages de l’alphafoeto-protéine et Βhcg les LDH sont normaux

Les données cliniques et paracliniques n’ayant pas permis d’orienter le diagnostic l’enfant a

bénéficié d’une exérèse totale de la masse.

L’examen anatomopathologique a permis de retenir le diagnostic de ganglioneurome mature.

L’enfant a gardé une paralysie faciale en post opératoire.

Conclusion :

Le ganglineurome est une tumeur neurogène rare de l’enfant quiescente sur le plan clinique, de

découverte le plus souvent fortuite. Son évolution est lente et le risque de survenue de métastases

est quasiment nul.L’imagerie joue un rôle primordial dans la caractérisation de la masse et oriente le

chirurgien dans le geste opératoire qui est primordial et impératif afin de poser le diagnostic qui

demeure anatomopathologique.Le pronostic est excellent et la récidive est rare.

P74- Le Syndrome De Peutz Jeghers

N. MAHCHOUCHE 1, A. YAGOUBI 1, D. DOUIRI 1, N. DRIS 1, L. SMATI 1, M. BAGHRICHE 1, A. SALEM 2, F. BENHASSINE 1 1. Service de pédiatrie – EPH BOLOGHINE IBN ZIRI 2. Service de chirurgie pédiatrique - CHU PARNET

Introduction :

91

Le syndrome de Peutz Jeghers (SPJ) est une maladie génétique rare, se manifestant par une

lentiginose péri-orificielle associée à des polypes hamartomateux gastro-intestinaux,responsable

d’hémorragies et de syndromes subocclusifs altérant profondément la qualité de vie des patients

atteints.

Nous rapportons une observation colligée à l’EPH Bologhine Ibn Ziri, à travers laquelle nous

rappelons les critères diagnostiques et les modalités évolutives de ce syndrome.

Observation :

Il s’agit de B.Mohamed âgé de 14 ans, sans antécédents familiaux pathologiques, aux antécédents

personnels d’une anémie mal explorée, résistante au traitement martial, qui nous a été adressé pour

rectorragies et syndrome subocclusif. L’examen clinique a noté une pâleur cutanéo-muqueuse avec

une lentiginose péribuccale. L’endoscopie digestive haute et basse a montré une polypose gastro-

colique. A l’examen anatomopathologique, les polypes réséqués (gastriques et coliques) étaient de

type hamartomateux. Ces données ont permis de retenir le diagnostic de SPJ.

L’évolution a été marquée par la persistance des rectorragies avec survenue d’un syndrome

occlusif. La TDM a mis en évidence une invagination intestinale avec plusieurs formations polypoïdes

jéjunales et iléales. L’indication de l’intervention chirurgicale a été posée.

En per-opératoire, il a été constaté 03 invaginations iléo-iléales dont une volvulée et présence de 07

polypes (dont la taille variait entre 1 et 4 cm). Une résection iléale du segment volvulé avec

polypectomie et anastomose termino-terminale a été réalisée.

Avec un recul de 1an, Mohamed est asymptomatique.

Conclusion :

Le diagnostic du SPJ est suspecté cliniquement et confirmé par l’endoscopie digestive et l’histologie.

Son pronostic est déterminé par la survenue de complications à court terme (hémorragies digestives

et occlusions) et à long terme (cancers digestifs et extra digestifs).

P75- Chylothorax : A propos d’un cas S.Baouia,S.Benouali, A.Hadji, S.Sokhal.R.Boukari. CMI.CHU Mustapha.Alger.

Introduction :

Le chylothrax est défini par la présence de chyle dans la cavité pleurale.

Objectif :

Rapporter le cas d’un chylothorax ayant posé un probleme de diagnostic etiologique.

Materiel et methodes :

H.Assilâgée de 3 mois issue d’une grossesse gémellaire menée à terme,sans antécédents,

hospitalisée le 26-08-2013 pour détresse respiratoire sans fièvre et chez qui l’examen clinique a

objectivé un syndrome d’épanchement pleural liquidien gauche,une dénutrition modérée; sans

syndrome malformatif. La radiographie thoracique montre un épanchement pleural liquidien de

moyenne abondance.La ponction pleurale a ramené un liquide d’aspect chyleux.L’étudecytochimique

et bactériologique du liquide pleural a révélè un liquide exsudatif avec 91.6g/l de proteines,un taux

élevé de triglycérides(TG) :4.63g/l,cholestérol :0.65g/l,unecellularité importante à prédominance

lymphocytaire(90%),avec absence germes.La recherche étiologique a permet de retrouver une

insuffisance lymphatique gauche dans le territoire des membres supérieurs, grâce à la

lymphoscintigraphie.Le traitement est conservateur par : Oxygénothérapie, renutrition par lait

artificiel à base de TG à chaines moyennes, des ponctions pleurales évacuatrices, et

92

l’octréotide :0.5µg/kg/j jusqu’à la dose 10µg/kg/j en sous-cutané maintenue pendant douze jours.

L’évolution a été favorable :disparition de la détresse respiratoire et régression progressive de

l’épanchement pleural, croissance satisfaisante et l’état clinique est restée stable.

Discussion :

Le Chylothorax est une affection rare (1-2% des épanchements pleuraux) qui regroupe trois

catégories : congénital (malformatif ou idiopathique) et le post-traumatique. Le diagnostic positif est

facile basé sur l’étude cytochimique du liquide pleural, par contre l’exploration étiologique reste

difficile nécessitant parfois la lymphoscintigraphie.le traitement est conservateur (médical),si échec

la chirurgie pourra être discutée.

Conclusion :

Le Chylothorax reste une affection rare du nourrisson, de diagnostic étiologique difficile ainsi que le

traitement.

93

P76- Puberté Précoce Périphérique : Une Echographie Pelvienne Ne Suffit Pas A éliminer les

tumeurs ovariennes

I.Abdelkrim, A.Ladjouze, Y.Ouarezki*, A.Djermane**, L.Kedji, A.Maoudj, K.Berkouk, M.Bensmina,

R.Aboura, N.Dahmane, S.Melzi, T.Anane, A.Laraba

Service de pédiatrie, CHU Bab El Oued

*Service de pédiatrie, EPH Gué de Constantine

**Service de pédiatrie, EPH Gouraya

Introduction :

Les pubertés précoces périphériques sont rares. Les étiologies sont dominées par le syndrome de

Mac Cune Albright et les tumeurs ovariennes.

Celles-ci sont en général retrouvées à l’échographie pelvienne.

Observation :

Nous rapportons le cas de trois petites filles présentant des signes de puberté précoce.

Les données cliniques et para cliniques ont été résumées dans le tableau ci-dessous :

N.S T.A D.Y

Age au diagnostic 7 ans 6 ans 10 ans

Age de début des signes

3mois 3ans 4ans

Signes cliniques Prématurité thélarche Prématurité thélarche Prémature pubarche

Taille en DS -2DS >2DS Moy

TANNER A1P1S3R1 A2P3S3R1 A1P4S2R0

AO – AC 0 0 1an

1ère échographie pelvienne

Utérus 51x17mm OD 28x15mm OG 17x8mm Follicule droit 13 mm

Utérus 56x32mm OD non vu OG 26x17mm Follicule gauche 8 mm

Utérus 28x5mm OD 25x12mm OG 22x9mm Follicule droit 14 mm

Dernière échographie pelvienne

Utérus 58x22mm OD 52x39mm OG 17x8mm Composante échogène vascularisée de l’OD

Utérus 62x38mm Absence d’anomalie annexielle

Utérus 38x8mm OD 19x14mm OG 29x13mm Image hyperéchogène hétérogène arrondie de 17 mm

Test LHRH Base Pic Base Pic NF LH 0.33 0.4 0.42 1.75

FSH 0.37 0.35 0.32 0.32

Œstradiol 2694.87 pmol/l 1607.29 pmol/l 126 pmol/l

Βhcg 707.31Mui/ml 10.7 UI/l <1.20 UI/l

Alpha fœto protéine 1.45 ng/ml 1.62 UI/l 2.29 ng/ml

IRM pelvienne NF Tératome ovarien droit Tératome ovarien droit mature

Résultat anatomopathologique

Tumeur germinale Tératome Tératome mature

Conclusion :

94

Ces trois cas nous ont permis de mettre l’accent sur l’intérêt de contrôler de façon régulière les filles

présentant une puberté précoce périphérique chez qui l’échographie initiale n’a pas objectivé de

tumeur ovarienne.

Le but est de dépister de façon précoce des tumeurs ovariennes dont la sanction thérapeutique est

chirurgicale ; ce fut le cas pour nos trois patientes qui ont évolué favorablement.

P77- Rachitisme pseudo carentiel de type 2

B.BAAMARA, CH.BELATTAF, A. KHATI, M.E.KHIARI, M.CHAOU. , Z.ZEROUAL, KN BENHELA

Service de pédiatrie A CHU béni Messous

Introduction :

Le rachitisme pseudocarentiel de type 2 est une forme très rare de rachitisme vitamino- résistant,

approximativement 100 cas ont été rapporté dans la littérature.

Ce type de rachitisme est caractérisé par une résistance périphérique au métabolite actif de la

vitamine D d’où la terminologie de résistance héréditaire au 1,25(OH)2D (hereditary resistance to

1,25 hydroxyvitamin D) pour le désigner.

Intérêt :

- Présentation clinique inhabituelle (absence d’alopécie).

- Evolution favorable sous faible dose de Calcium et de Vit D

Matériels et méthodes :

Nous rapportons le cas d’une fillette âgée de 4 ans hospitalisée pour exploration d’un rachitisme

vitamino-résistant, révélé par des convulsions hypocalcémiques réfractaires au traitement avec des

signes caricaturaux de rachitisme clinique et radiologiques.

Par ailleurs il n’existe pas d’alopécie.

Discussion :

Un rachitisme carentiel, d’origine rénale par tubulopathies et hypophosphatemique ont été

écartés. Après dosage de la 25OHD3 revenu normal.

Un taux de 1,25OHD3 revenu très élevé à 4 fois la normale, le rachitisme pseudocarentiel de type 2

fut retenu.

La patiente est alors mise sous calcium à 2g/m2 et sous 1OH D3 (un alfa) à raison de 1ug/jour, ceci

a permis de normaliser la calcémie.

Après un mois de TRT l’enfant n’a plus reconvulsé, la radiographie des membres a objectivé une

bonne reminéralisation osseuse.

Nous disposons actuellement d’un recul de 6 mois, l’enfant va bien.

Conclusion :

Nous retenons deux messages de cette observation c’est que :

1- L’absence d’alopécie ne doit pas faire écarter le diagnostic de rachitisme pseudocarentiel de

type 2.

2- La réponse favorable sous faible dose de calcium et de vitamineD est possible.

95

P78- Syndrome de Lemierre : Retour d’une maladie oubliée F.mesrati- O. Ibsaine- N. Zerrouki- N.Rezzaz- M.Belaid- Z.Arrada- H.Berrah


Le syndrome de Lemierre correspond à une thrombophlébite septique de la veine jugulaire interne, consécutive le plus souvent à une infection oropharyngée(ORL) (angine, otite, laryngite, pharyngite, mastoïdite) ou stomatologique (abcès dentaire). Le germe responsable est une bactérie bacille Gram négatif, anaérobie, le fusobacterium necrophorum. Il se complique souvent d’embols septiques (pulmonaires le plus souvent, ostéo-articulaires, hépatiques, cérébraux ou rénaux). C’est une affection rare et grave, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Observation

Nous rapportons le cas d’Anfel, une fillette âgée de 6 ans hospitalisée pour un syndrome méningé évoluant dans un contexte fébrile précédé 20 jours auparavant par une otite purulente, non améliorée par un traitement antibiotique, adapté et correctement pris. A l’admission, l’enfant était fébrile à 39°, se plaignant de céphalées. L’examen clinique retrouvait un torticolis douloureux gauche et une otite moyenne gauche purulente. L’exploration a révélé sur le plan biologique une hyperleucocytose à 11 200 elmts/mm3, une CRP positive supérieure à 48 mg/L. La ponction lombaire était normale. Les hémocultures ne retrouvaient pas de germes. Le scanner cérébral et cervical, complété d’une angio IRM avait objectivé une thrombose de la veine jugulaire gauche associée à une mastoïdite et une sphénoidite homolatérales. Il existait de multiples micro-abcès dans la région cervicale. La radiographie du thorax était normale ainsi que le bilan hépatique et rénal. L’échographie abdominale ne notait pas d’abcès hépatique ou rénal. Le bilan de la thrombophilie était normal (protèine S, C, antithrombine II et les antiphopholipides normaux). L’évolution était favorable sous traitement antibiotique anti anaérobies pendant 6 semaines associé à un traitement anti coagulant maintenus jusqu’à reperméabilisation de la veine jugulaire. Conclusion

Le syndrome de Lemierre est une pathologie rare et méconnue. Son pronostic dépend de la rapidité et de l’adéquation du traitement. De ce fait, cette affection mérite d’être soulevée devant toute infection ORL évoluant défavorablement sous traitement adéquat compliquée de torticolis.

P79- Syndrome d’Escobar : Une pathologie exceptionnelle

Benzaid , K.Berkouk, M.bensmina R.Aboura, L.Kedji,A.Maoudj,,A.Ladjouze,N.Bouhafs,N.Dahmane S.Melzi ,T.Anane,A .Laraba ( Pédiatrie CHU Bab El Oued

Introduction :

Le syndrome d’Escobar est un syndrome très rare, de prévalence inconnue. Sa transmission est autosomique récessive par mutation de 04 gènes codant respectivement pour la rapsyne, la sous-unité fœtale gamma, la sous-unité delta, et la sous-unité alpha du récepteur à l’acétylcholine à l’origine d’un trouble de la jonction neuromusculaire et un défaut de développent musculaire. Il se caractérise cliniquement par : des pterygium multiples, une arthrogrypose congénitale et une scoliose. Nous rapportons un cas de diagnostic tardif. Observation :

Nada âgée de 12 ans issue d’un couple consanguin, consulte pour raideurs articulaires multiples.

A l’examen clinique l’enfant est eutrophique et présente :

- Un Ptosis bilatéral.

- Une Micrognathie.

- Une scoliose.

- Des Arthrogryposes multiples.

96

- Des ptérygium multiples touchant le cou, les coudes, les hanches les genou et les mains limitant les

mouvements articulaires et contrariant l’autonomie de l’enfant.

Le reste de l’examen clinique est sans particularité.

Les radiographies standards montrent un pincement articulaire important et diffus (poignet, coude,

genou et hanche).

L’IRM vertébrale ne retrouve pas d’anomalies des corps vertébraux

Conclusion :

Le syndrome d'Escobar est une pathologie méconnue de diagnostic clinique facile devant

l'association des différentes anomalies qui la composent. Le traitement est symptomatique basé sur

les mesures de rééducation et de kinésithérapie précoces qui déterminent le pronostic fonctionnel

et permettent de préserver l'autonomie de l’enfant.

P80- Une cytostéatonécrose exceptionnelle chez un nouveau-né…….case report. F.Lamrani. Khiari- Haridi-Khadri- kaci- Benhalla Service pédiatrie A. CHU BENI-MESSOUS. Introduction : La cytostéatonécrose du nouveau -né est une hypodermite aigue survenant lors des premières semaines de vie. Son diagnostic est principalement clinique. L'étendue des lésions est variable, le plus souvent d'un à quelques nodules mais pouvant atteindre jusqu'à 15 à 20 p. 100 de la surface cutanée. Les lésions apparaissent à quelques jours de vie et sont parfois diagnostiquées jusqu'à 4 semaines. L'état général est bon, il n'y a pas de tableau infectieux en dehors d'éventuelles complications. Objectif: l’objectif principal est de rapporter un cas partic ulier de cytostéatonécrose néonatale par son volume inhabituel, monstrueux et son évolution vers la fistulisation. Matériel : Nous rapportons un cas de cytostéatonécrose, chez un nouveau-né macrosome sans souffrance fœtale, faite de placards monstrueux d’hypodermite rouge violine douloureuse, diffuse à la totalité du dos, des épaules des joues et des cuisses avec fistulisation spontanée. Compliquée d’une hypercalcémie symptomatique menaçante à 183 mg/l au 2eme mois de vie, traitée par les biphosphonates , alors que la diurèse forcée par hyperhydratation et Furosémide, avec utilisation de corticoïdes à faible dose ont été inefficaces. Discussion : la cytostéatonécrose est spontanément régressive, sans séquelles en 1 à 4 mois. Certaines plaques peuvent se calcifier ou exceptionnellement évoluer vers une nécrose caséeuse ou une surinfection. La survenue d'une fistulisation comme pour notre cas semble actuellement rare. Le principal risque est l ’hypercalcémie, qui était menaçante dans notre cas. Pouvant conduire à des complications cardiaques, neurologiques ou rénales, parfois létales. Conclusion : Cette observation décrit une cytostéatonécrose exceptionnelle du nouveau-né et rappelle l’importance de la surveillance de la calcémie.

RECUEIL DES COMMUNICATIONS ORALES ET …...1 SOCIETE ALGERIENNE DE PEDIATRIE 35 EME CONGRES NATIONAL DE PEDIATRIE PROGRAMME RECUEIL DES COMMUNICATIONS ORALES ET AFFICHEES Alger : Sheraton,

Documents