1 RAYNAUD PHENOMENON Ari sudibrata, Rahmad isnanta Divisi Kardiologi, Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara/ Rumah Sakit Umum Pendidikan Haji Adam Malik Case Report I Dr. Ari Sudibrata Dibacakan tanggal Abstrak Raynaud phenomenon (RP) merupakan suatu respon berlebih pembuluh darah (vaskular) terhadap temperatur dingin ataupun stress emosional. Fanomena ini secara klinis dimanifestasikan dengan perubahan warna dengan batas tegas pada kulit dari jari-jari. Proses vasokonstriksi abnormal dari arteri jari dan arteriol kulit dikarenakan defek lokal pada respon pembuluh darah (vaskular) normal merupakan penyebab dasar dari terjadinya kelainan ini. . RP dianggap sebagai suatu penyakit primer jika gejala tersebut timbul sendiri tanpa adanya bukti dari suatu hubungan dengan penyakit lainnya. dengan perbandingan, RP sekunder mengacu pada adanya penyakit RP yang dihubungkan dengan penyakit yang terkait, seperti systemic lupus erythematosus. Kasus ini melaporkan seorang wanita, 30 tahun dengan jari tangan terlihat pucat yang dikeluhkan sejak ±1 tahun secara perlahan. Awalnya ujung-ujung jari tangan sering terlihat pucat, terasa gatal dan kebas saat cuaca dingin, setelah pucat dan gatal jari- jari tangan terlihat merah keunguan, selama keluhan itu pasien sering merendam tangannya ke air hangat. Nyeri pada daerah lokasi yang diderita disangkal. Bercak-bercak kemerahan pada lengan dan wajah juga dikeluhkan pasien. Kulit menjadi kemerahan bila terkena sinar matahari, terutama wajah. Rambut rontok dan nyeri pada sendi tangan dan kaki juga dirasakan pasien sejak ±1 tahun ini. Setelah beberapa pemeriksaan laboratorium dan penunjang lainnya didapatkan kesimpulan pasien dengan RP usia muda pada penderita SLE wanita dengan perbaikan klinis setelah rawatan yang cukup panjang . Key Word : Raynaud Phenomenon, Systemic Lupus Erythematosus Supervisor, Dr. Rahmad Isnanta SpPD-KKV
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
1
RAYNAUD PHENOMENON
Ari sudibrata, Rahmad isnanta
Divisi Kardiologi, Departemen Ilmu Penyakit Dalam
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara/ Rumah Sakit Umum Pendidikan Haji
Adam Malik
Case Report I
Dr. Ari Sudibrata
Dibacakan tanggal
Abstrak
Raynaud phenomenon (RP) merupakan suatu respon berlebih pembuluh
darah (vaskular) terhadap temperatur dingin ataupun stress emosional. Fanomena
ini secara klinis dimanifestasikan dengan perubahan warna dengan batas tegas
pada kulit dari jari-jari. Proses vasokonstriksi abnormal dari arteri jari dan arteriol
kulit dikarenakan defek lokal pada respon pembuluh darah (vaskular) normal
merupakan penyebab dasar dari terjadinya kelainan ini.
. RP dianggap sebagai suatu penyakit primer jika gejala tersebut timbul
sendiri tanpa adanya bukti dari suatu hubungan dengan penyakit lainnya. dengan
perbandingan, RP sekunder mengacu pada adanya penyakit RP yang
dihubungkan dengan penyakit yang terkait, seperti systemic lupus erythematosus.
Kasus ini melaporkan seorang wanita, 30 tahun dengan jari tangan terlihat
pucat yang dikeluhkan sejak ±1 tahun secara perlahan. Awalnya ujung-ujung jari
tangan sering terlihat pucat, terasa gatal dan kebas saat cuaca dingin, setelah
pucat dan gatal jari- jari tangan terlihat merah keunguan, selama keluhan itu
pasien sering merendam tangannya ke air hangat. Nyeri pada daerah lokasi yang
diderita disangkal. Bercak-bercak kemerahan pada lengan dan wajah juga
dikeluhkan pasien. Kulit menjadi kemerahan bila terkena sinar matahari, terutama
wajah. Rambut rontok dan nyeri pada sendi tangan dan kaki juga dirasakan
pasien sejak ±1 tahun ini.
Setelah beberapa pemeriksaan laboratorium dan penunjang lainnya
didapatkan kesimpulan pasien dengan RP usia muda pada penderita SLE wanita
dengan perbaikan klinis setelah rawatan yang cukup panjang .
Key Word : Raynaud Phenomenon, Systemic Lupus Erythematosus
Supervisor,
Dr. Rahmad Isnanta SpPD-KKV
2
PENDAHULUAN
Raynaud phenomenon (RP) merupakan suatu respon berlebih pembuluh darah
(vaskular) terhadap temperatur dingin ataupun stress emosional. Fanomena ini secara klinis
dimanifestasikan dengan perubahan warna dengan batas tegas pada kulit dari jari-jari tangan
ataupun kaki. Proses vasokonstriksi abnormal dari arteri jari dan arteriol kulit dikarenakan
defek lokal pada respon pembuluh darah (vaskular) normal merupakan penyebab dasar dari
terjadinya kelainan ini.1
RP dianggap sebagai suatu penyakit primer jika gejala tersebut timbul sendiri tanpa
adanya bukti dari suatu hubungan dengan penyakit lainnya. dengan perbandingan, RP
sekunder mengacu pada adanya penyakit RP yang dihubungkan dengan penyakit yang terkait,
seperti systemic lupus erythematosus dan scleroderma.2
Salah satu respon fisiologis normal terhadap temperatur dingin adalah dengan
menurunkan aliran darah ke kulit, sehingga menurunkan tingkat kehilangan panas tubuh dan
menjaga temperatur inti normal tubuh. Aliran darah ke kulit diatur oleh suatu sistem interaksi
kompleks melibatkan signal neural, hormon sirkulasi, dan mediator-mediator yang dilepaskan
dari sel-sel yang bersirkulasi maupun sel pembuluh darah.2
Penentuan prevalensi dari RP sendiri terkendala oleh kurangnya suatu test diagnostik
“gold standard” dari penyakit RP, karena tangan yang dingin dan kaki-kaki yang dingin
merupakan fisiologis normal tubuh sebagai respon pada paparan dingin untuk
mempertahankan suhu hangat tubuh, yang memunculkan manifestasi berupa dinginnya
permukaan kulit dan perubahan warna pada kulit. Walaupun kriteria beberapa penelitian
beragam dalam menentukan RP, banyak peneliti sepakat bahwa sebuah riwayat dari
setidaknya perubahan warna kulit (pucat dan sianosis) setelah dari paparan dingin diperlukan
dalam suatu penegakkan diagnosis dari RP.2
Penelitian berbasis komunitas telah dilakukan untuk mengestimasi prevalensi dari RP
pada suatu populasi umum. Pada penelitian ini, diestimasikan bahwa prevalensi dari RP
adalah berkisar dari 3% - 20% pada wanita dan 3% - 14% pada pria. RP lebih sering terjadi
pada wanita muda, kelompok orang dengan usia muda, dan riwayat keluarga dengan RP.3
Secara manifestasi klinis,RP lebih sering mengenai organ tangan; serangan juga lebih
sering terjadi pada jari kaki, tetapi pasien biasanya lebih jarang mengeluh gejala pada bagian
tungkai bawah. Episode gejala yang khas dikarakteristikkan oleh onset yang tiba-tiba dari
dingin pada jari tangan/kaki diikuti dengan perubahan warna yang tegas menjadi putih pada
kulit (white attack) dan/atau kulit biru/sianosis (blue attack). Dengan menghangatkan bagian
jari yang terkena serangan, fase iskemik tersebut (white/blue attack) akan tetap bertahan
3
sampai 15 hingga 20 menit. Kulit secara berangsur-angsur akan kemerahan selama
pemulihan, sehingga akan menyebabkan proses “erythema of reperfusion”.4
LAPORAN KASUS
wanita, 30 tahun dengan jari tangan pucat yang dikeluhkan sejak ±1 tahun secara
perlahan. Awalnya ujung-ujung jari tangan sering terlihat pucat, terasa gatal dan kebas saat
cuaca dingin setelah pucat dan gatal jari- jari tangan terlihat merah keunguan dan terasa
nyeri. Bercak-bercak kemerahan pada lengan dan wajah juga dikeluhkan pasien. Kulit pasien
menjadi kemerahan bila terkena sinar matahari, terutama wajah. Rambut rontok dan nyeri
pada sendi tangan dan kaki juga dirasakan pasien sejak ±1 tahun ini.
Hemodinamik stabil dengan; malar rash; kulit jari tangan hiperpigmentasi.