Rahitismul Carential Comun (1)

RAHITISMUL CARENŢIAL COMUN

Sef Lucrari Dr. Laura IonFacultatea de Medicinǎ

Universitatea “Titu Maiorescu”

Definiţie Boală metabolică Generată de carenţa de vitamina D Caracterizată prin insuficienta

mineralizare a osului în perioada de creştere

Când defectul vizează osul matur = osteomalacie

Metabolismul vitaminei DVIT. D ↓

Absorbţia în prezenţa acizilor biliari ↓INTESTIN SUBŢIRE ↓FICAT => prima hidroxilare => 25-OH-vit. D ↓ RINICHI => a doua hidroxilare => 1,25-(OH)2-vit. D

↓ ORGANE ŢINTĂ

Acţiunile antirahitice ale vitaminei D (I)

Facilitarea absorbţiei intestinale a Ca (acţiune independentă de PTH) şi a fosforului

Stimularea reabsorbţiei tubulare a Ca şi P (acţiune antagonică faţă de cea a PTH), precum şi a aminoacizilor

Acţiunile antirahitice ale vitaminei D (II)

Acţiune directă asupra metabolismului mineral al osului: Induce sinteza proteică la nivelul celulelor

ţintă din os, favorizând mineralizarea acestuia prin depuneri de săruri de Ca şi P

Stimulează resorbţia osoasă, cu eliberare de Ca şi P în spaţiul extracelular

Contribuie hotărâtor (împreună cu calcitonina şi PTH) la homeostazia Ca şi P din ţesuturi şi din lichidele organismului.

Surse de vitamina D Endogene:

activarea provitaminei din piele sub acţiunea razelor UV

Exogene (alimentare): Ficatul de viţel si cel al unor specii de peşte Gălbenuşul de ou LV: 10 - 40 UI/l LM: 15 -16 UI/l, dar cu evidenta acţiune

antirahitica, raport Ca/P optim pt. absorbţie

Nevoia zilnică de vitamina D

400 -800 UI/zi Variază în funcţie de:

Ritmul de creştere Regimul de însorire Un factor individual

Etiologie (I) Factorul determinant:

aportul inadecvat de vitamina D Factorii favorizanţi:

Vârsta Prematuritatea Hiperpigmentaţia pielii Gradul de poluare a atmosferei Gradul de expunere la soare a mamei care

alăptează

Etiologie (II) Anotimpul rece si umed Malabsorbţia lipidelor Atrezii biliare extrahepatice Boli hepatice cronice – cu absenţa sărurilor

biliare Boli renale cronice Acidozele tubulare distale Tratamentul îndelungat cu corticosteroizi sau

anticonvulsivante (fenobarbital, fenitoină)

Tablou clinic (I) Craniu:

Craniotabes rahitic FA de dimensiuni mai mari decât cele

normale, cu închidere întârziată Bose frontale şi parietale Frunte “olimpiană” Plagiocefalie Macrocefalie Dinţii temporari: erupţie întârziată, distrofii

dentare

Tablou clinic (II) Torace:

Mătănii costale Şanţ submamar (Harrison) Cutia toracică cu baza evazată Torace “în carenă” Înfundarea sternului

Tablou clinic (III) Membre superioare:

Brăţări rahitice Membre inferioare:

Gambele au curburi în “O” (genu varus) sau în “X” (genu valgus)

Bazin: coxa vara sau coxa valga Fracturi în “lemn verde”, spontane,

nedureroase Statură mică (“nanism rahitic”) Cifoze toraco-lombare

Tablou clinic (IV) Ligamente:

Laxitate marcată Muşchi:

Slab dezvoltaţi, hipotoni => întârziere/ regres în achiziţiile

motorii Distensie abdominală

Tablou clinic (V) Transpiraţii abundente în regiunea

cefalică Rezistenţă mai redusă la infecţii Posibilă asociere a unei anemii

carenţiale Plămân rahitic Falsă HSM

Tablou clinic (VI)

Paraclinic (I) Calcemia ↓ sau N Fosfor seric ↓ Fosfataze alcaline PTH – determinarea radioimunologică confirmă

hiperparatiroidismul secundar (reacţional) 25-OH- colecalciferol ↓ 1,25-(OH)2- colecalciferol ↓ Magneziemie ↓

Paraclinic (II)STADIUL

ISTADIUL

IISTADIUL

III

Ca ↓ N ↓

P N ↓ ↓

FA N/

Paraclinic (III)Rg: Oase lungi:

Metafize: Lărgire transversală Linie metafizară concavă, cu aspect de

“cupă”, cu apariţia de spiculi laterali Aspect “franjurat”al liniei metafizo-

epifizare (invadarea de către capilare a cartilagiilor)

Paraclinic (IV) Epifize:

Lărgirea spaţiului metafizo-epifizar Întârzierea apariţiei nucleilor de osificare Radiotransparenţă crescută Contur lateral neregulat

Aceste semne radiologice sunt mai bineevidenţiate pe Rg de pumn.

Paraclinic (IV) Diafize:

Demineralizare marcată (radiotransparenţă)

Subţierea corticalei Contur periostal dublu În formele severe: pseudofracturile

Looser – Milkman = zone radiotransparente rectilinii, perpendiculare pe suprafaţa diafizei

Paraclinic (V) Craniu:

Întârzierea osificării suturilor Subţierea tablelor osoase La copilul peste 2 ani: îngroşarea

tăbliei externe, în zonele frontale şi occipitale

Craniostenoză precoce – în unele cazuri

Paraclinic (VI) Torace:

Coaste lărgite, demineralizate, fracturi, calus exuberant

Aspect de “plămân rahitic”: tulburări de ventilaţie, regiuni perihilare cu aspect “reticulat”

Corpuri vertebrale cu dublu contur (Rg de profil), cifoze, scolioze

Paraclinic (VII)