Purpura Henoch

Caso clínico

Vasculitis por IgA (purpura de Scholein-Henoch)

Resumen clínico

• J.H.B 9 años• AHF: sin datos relevancia• APN: sin datos relevancia• APNP: alergia a perros.• APP: dermatitis atópica. 16 febrero dx PHS.

• PA• 10 febrero: manchas eritemato-violaceas ambos muslos,

edema rodilla hacia abajo.• 16 febrero: dx PHS con prednisona• 20 febrero: egreso con prednisona y suspende 3 dias, con

deambulación comienza cuadro clínico de nuevo.• 24 de febrero: urgencias tx con prednisona• En otras 2 ocasiones servicio de urgencia por suspender

tratamiento.• 15 de marzo acude a urgencia por continuar con cuadro clínico

y no a suspendido a tratamiento y pasa a piso de pediatría.

• EF• Cabeza ok. Amígdala izq G2. cardiopulmonar

ok. Abdomen no doloroso a la palpación.• Extremidades eutróficas con manchas

eritemato-violáceas palpables que no desaparecen con la presión en ambas extremidades inferiores, respetando ambos pies.

Diagnostico

• Escolar eutrófico de 9 años con purpura de scholein-henoch en tratamiento.

• Plan– Dieta hipoalergenica.– Hidratación vía oral.– Continuar con Pednisona 1 mg/kg día, no suspender hasta

nuevo aviso.– Se solicita EGO y sangre oculta en heces.– Reposo– Cuidados generales de enfermería

• Pronostico– Bueno para la vida y la función.

Purpura de Scholein-Henoch

Vasculitis

• Vasculitis se refiere inflamación y necrosis vasos sanguíneos.

• Puede afectar órganos o sistemas, producen manifestaciones.

• Primarias o secundarias a infecciones, tumores, drogas, enfermedades reumáticas, etc.

• Raras infancias: excepción PSH y e. Kawasaki.

Purpura de Scholein-Henoch

• Vasculitis mas común en edad pediátrica.• Manifestaciones mas frecuentes: purpura

palpable, artritis, dolor abdominal, sangrado gastrointestinal y nefritis, puede verse afectado cualquier órgano.

• Consecuencia vasculitis leucocitoclastica de pequeños vasos debida deposito de IgA en pared vasos y mesangio renal.

Etiología

• Asociado a múltiples m.o., drogas y otros agentes.

• Su curso es autolimitado, el grado de afección renal condiciona el pronostico.

Epidemiologia

• Mas frecuente 3-15 años.• 75-90% menores 10 años.• 10:100,000• Mas común otoño, invierno patogénesis

infecciosa.

Etiopatogenia

• Asociado a HLA-DRB1.• Producción cruzada de IgA con antígenos de

mo.

Clinica

• Lesiones cutánea– Purpura palpabe en m.i simetrica (raro brazos,

cara, orejas, espalda)– Al inicio puede acompañarse de edema cara,

manos, pies y escroto.

• Lesiones intestinales– Hemorragia y dolor tipo cólico

• Articulares– Artralgia en 82% casos.

• Afección renal– Presente 20-50%– Pronostico– Hematuria macro/microscópica, proteinuria, sx

nefrótico/nefrítico, falla renal, HTA. – Aparece 75-80% en el primer mes. 100% a los 3 meses.

• Neurológico – Raro– Cefalea con cambios en el comportamiento.– Raros casos en hemorragias.

• Pulmonares– Rara. Hemorragia difusa alveolar.

• Urológicos– Orquitis 24%.

Tratamiento

• Según la alteración predominante es el tratamiento.

• Reposo.• Manifestaciones cutáneas rara vez necesitan

tratamiento.• Dolor abdominal prednisona.

• En caso de afección renal, el uso de esteroide comparado con placebo no ha demostrado una reducción en la prevalencia en la nefropatía a 12 meses. Por lo tanto la terapia con esteroides no esta indicada cono prevención (AEP 2014).

• La afección renal puede ser grave y tener o no una resolución espontanea.

• Si o no dar esteroides a criterio.???

Pronostico

• El riesgo de afectación renal en forma de hipertensión, proteinuria o disminución de la tasa de filtrado glomerular es del 2 al 15% según los estudios. El riesgo de insuficiencia renal terminal es <1%.

• SE RECOMIENDA UN SEGUIMIENTO A 6 – 12 MESES EN CASO DE AFECCION RENAL.