Purpura Henoch Schonlein

DISKUSI TOPIK

Purpura Henoch Schonlein

Disusun Oleh : Yi Reng Riangni

NIM : 07120110031

Pembimbing : dr. Irene A. O., SpA

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

Universitas Pelita Harapan – Rumah Sakit Marinir Cilandak

Periode 10 Agustus – 18 Oktober 2015

DAFTAR ISI

JUDUL.......................................................................................................................i

DAFTAR ISI..............................................................................................................1

BAB I PENDAHULUAN.....................................................................................2

BAB II ISI..............................................................................................................4

2.1 Definisi................................................................................................4

2.2 Epidemiologi.......................................................................................4

2.3 Etiologi................................................................................................5

2.4 Patogenesis..........................................................................................5

2.5 Gejala Klinis.......................................................................................6

2.6 Diagnosis.............................................................................................10

2.7 Komplikasi..........................................................................................12

2.8 Tatalaksana.........................................................................................12

2.9 Prognosis.............................................................................................13

2.10 Pencegahan......................................................................................14

BAB III KESIMPULAN..........................................................................................15

DAFTAR PUSTAKA................................................................................................16

1

BAB I

PENDAHULUAN

Purpura Henoch Schonlein, atau biasa dikenal juga sebagai vaskulitis IgA,

merupakan suatu vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik pada kulit, sendi, saluran

cerna dan ginjal yang disebabkan oleh karena deposisi kompleks imun yang

mengandung antibodi IgA pada pembuluh darah yang terlibat. Kondisi ini ditandai

dengan gejala berupa lesi kulit purpura, artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau

perdarahan gastrointestinal dan kadang dapat juga disertai dengan nefritis.

Purpura Henoch Schonlein dapat terjadi pada pasien berusia sekitar 2 sampai

20 tahun dengan predominasi pada laki-laki. Angka kejadian di Indonesia sendiri

mencapai antara 13,5 sampai 24 per 100,000 anak per tahun. Pada negara dengan

empat musim, kondisi ini lebih sering terjadi pada musim dingin dan musim semi.

Etiologi PHS sendiri belum diketahui secara pasti namun diperkirakan bahwa

faktor-faktor seperti infeksi saluran napas atas, alergi makanan maupun obat, gigitan

serangga dan imunisasi memegang peranan terhadap timbulnya PHS.

Gejala klinis yang khas ditemukan pada Purpura Henoch Schonlein adalah

berupa purpura disertai nyeri abdomen dan arthritis. Terkadang juga dapat ditemukan

pembengkakan skrotum menyerupai torsi testis dan kelainan ginjal. Kelainan ginjal

yang terjadi pada PHS dapat menyebabkan morbiditas pada pasien karena pada

sebagian kecil kasus terjadi gagal ginjal.

PHS bersifat self-limiting sehingga pengobatan bersifat suportif dan

simtomatis. Prognosis pada kondisi ini pun baik, namun sebagian besar dapat

2

mengalami rekurensi. Diagnosis dan pengobatan yang tepat diperlukan untuk

mencegah terjadinya komplikasi.

3

BAB II

ISI

2.1 Definisi

Purpura Henoch Schonlein, atau biasa dikenal juga sebagai vaskulitis IgA,

merupakan suatu vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik pada kulit, sendi, saluran

cerna dan ginjal. Pada kondisi ini dapat dijumpai deposisi kompleks imun yang

mengandung antibodi IgA pada pembuluh darah yang terlibat. Purpura Henoch

Schonlein ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik,

artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinal dan kadang

dapat juga disertai dengan nefritis 1-4.

2.2 Epidemiologi

Purpura Henoch Schonlein dapat terjadi pada pasien berusia sekitar 2 sampai

20 tahun5, dengan puncak insidensi pada usia 3-10 tahun 2. Pada remaja dan dewasa,

PHS yang terjadi biasanya lebih parah dan lebih sering menyebabkan komplikasi

jangka panjang pada ginjal 6. Kondisi ini memiliki predominasi pada laki-laki

dibandingkan perempuan dengan rasio 1,5 :11,7. Pada sebuah studi di UK dilaporkan

bahwa angka kejadian purpura Henoch Schonlein per tahunnya mencapai 20 per

100,000 anak berusia dibawah 17 tahun. Sedangkan insidensi di Taiwan dan Republik

Czech dilaporkan lebih rendah, yaitu sebanyak 10 per 100,000 anak berusia dibawah

17 tahun2. Di indonesia sendiri, angka kejadian per tahunnya berkisar antara 13,5

sampai 24 per 100,000 anak 3.

4

Pada negara dengan empat musim, kondisi ini lebih sering terjadi pada musim

dingin dan musim semi. Kondisi ini juga lebih banyak ditemukan pada ras kulit putih

dan Asia dibandingkan dengan ras kulit hitam 1,2.

2.3 Etiologi

Penyebab dari penyakit ini belum diketahui secara pasti. Namun pada hampir

setengah dari kasus PHS yang terjadi didahului oleh infeksi saluran napas atas,

terutama yang disebabkan oleh Streptococcus. Keadaan lain yang juga dilaporkan

berhubungan dengan PHS adalah alergi makanan maupun obat, gigitan serangga dan

imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B)1-4,5,7.

2.4 Patogenesis

Patogenesis PHS belum diketahui secara pasti, namun secara umum diakui

sebagai akibat deposisi imun kompleks yang mengandung IgA dan aktivasi

komplemen pada kulit, saluran gastrointestinal, sendi dan kapiler glomerulus.

Imunoglobulin A memiliki dua isotipe, yaitu IgA1 dan IgA2 . Imunoglobulin

A1 memiliki hinge region yang terdiri dari lima oligosakarida yang mengandung

serine-linked N-acetylgalactosamine (Ga1NAc) dan galaktosa yang nantinya akan

tersialasi. Sekitar 60% IgA dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa polimer

sedangkan IgA serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa monomer. Pada PHS,

ditemukan deposisi kompleks imun dengan predominasi IgA1.

Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada sekret mukosa namun dalam

konsentrasi yang relatif rendah. Produksi IgA oleh mukosa diperkirakan meningkat

sebagai respon tubuh pada antigen, seperti yang terdapat pada bakteri atau virus.

Allergen juga dikatakan memicu produksi dari IgA. Lama kelamaan terjadi deposisi

5

IgA pada organ target. Hal ini mengaktivasi sistem komplemen dan menyebabkan

terjadinya kaskade inflamasi. Akibat inflamasi yang terjadi, dinding pembuluh darah

kemudian mengalami kerusakan dan terjadi ekstravasasi dari eritrosit.

Deposit kompleks imun dan inflamasi yang terjadi pada pembuluh darah kecil

di kulit menyebabkan timbulnya petekiae dan juga purpura yang dapat teraba, di

saluran cerna menyebabkan pendarahan gastrointestinal, dan di renal mesangium

menyebabkan glomerulonefritis.3,6,8,9

2.5 Gejala Klinis

Gejala klinis yang khas ditemukan pada Purpura Henoch Schonlein adalah

berupa purpura disertai nyeri abdomen, arthritis dan juga kelainan ginjal. Munculnya

gejala purpura, nyeri abdomen dan arthritis ini tidak mengikuti urutan tertentu. Gejala

dapat muncul dalam kurun waktu beberapa hari atau minggu secara gradual

(insidious). Biasanya juga dapat didahului oleh gejala prodromal berupa demam dan

rasa lemas. 6

Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus, yang pada awalnya berupa

makuloeritematosa atau urtikaria yang berlanjut menjadi petekiae lalu purpura yang

dapat teraba (pendarahan dibawah kulit atau membran mukosa dengan diameter

berukuran 0,5-1 cm). Purpura bersifat simetris dan terdapat terutama pada permukaan

ekstensor tungkai bawah, lengan bawah dan bokong (Gambar 1). Lambat laun,

purpura berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan lalu menghilang

dalam waktu sekitar 10 hari.4,6 Lesi baru dapat timbul kembali sekitar 3 bulan setelah

munculnya gejala awal. Purpura yang berlangsung selama lebih dari satu bulan

meningkatkan resiko terjadinya nefritis 10,11. Pada 30%-70% anak, dapat juga terjadi

edema nonpitting di bagian tangan atau kaki 1.

6

Gambar 1 Lesi Purpura pada Purpura Henoch Schonlein.

Lesi terdapat terutama pada bagian bokong dan ekstremitas

bawah.

Keluhan gastrointestinal terjadi pada sekitar 60% pasien. Biasanya timbul

seminggu setelah timbulnya lesi kulit, namun juga dapat timbul sebelumnya sehingga

menyebabkan kesulitan dalam menentukan diagnosis 10. Keluhan yang timbul berupa

nyeri yang bersifat kolik di daerah periumbilikal disertai dengan mual dan muntah.

Pada sebagian kasus juga terjadi pendarahan gastrointestinal, intususepsi dan bahkan

perforasi. Gejala gastrointestinal yang timbul ini disebabkan oleh karena pendarahan

submukosal dan edema. Pada endoskopi dapat terlihat lesi mukosa yang kemerahan,

petekiae, erosi hemoragik dan bahkan ulkus, biasanya di bagian duodenum descenden

dan ileum terminal (Gambar 2) 2,6.

7

Gambar 2 Gambaran Endoskopi pada Purpura Henoch Schonlein

Gambar menunjukkan adanya petekiae edematosa dengan

ulkus di ileum.

Artralgia dan artritis ditemukan pada 60-80% kasus. Terutama mengenai sendi

besar seperti pada lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai

pergelangan tangan, siku, dan persendian jari tangan. Gejala yang timbul berupa

sendi-sendi bengkak dan nyeri, bersifat sementara dan tidak menimbulkan deformitas

permanen 1,6.

Kelainan ginjal ditemukan pada hampir 50% kasus PHS, biasanya lebih

banyak ditemukan pada remaja dan dewasa dibanding anak kecil 10. Pada kebanyakan

kasus, kelainan ginjal yang terjadi pada anak ringan dan bersifat self-limiting.

Manifestasi klinis pada umumnya timbul dalam waktu tiga bulan dari awitan PHS,

bahkan setelah gejala PHS lainnya menghilang 1,3,10. Kelainan ginjal yang terjadi

biasanya berupa glomerulonefritis yang ditandai dengan mikroskopik hematuria,

8

proteinuria dan red cell cast. Faktor risiko yang menyebabkan terjadinya nefritis

Henoch-Schonlein adalah usia awitan terjadinya PHS kurang dari tujuh tahun, nyeri

abdomen berat yang disertai dengan perdarahan saluran cerna, pupura yang menetap

lebih dari satu bulan, dan aktivitas faktor XIII koagulasi <80% 3,6.

Pada sekitar 35% dari pasien laki-laki dengan PHS dapat ditemukan gejala

menyerupai torsi testis yaitu pembengkakan pada skrotum atau testis yang disertai

nyeri (Gambar 3). Gejala serius lainnya yang dapat terjadi adalah pendarahan

pulmonal dan kelainan sistem saraf pusat berupa sakit kepala, kejang, defisit

neurologis, ataksia, perdarahan intraserebral, neuropati sentral dan perifer 1,2.

Gambar 3 Edema Skrotum

2.6 Diagnosis

Diagnosis Purpura Henoch Schonlein ditegakkan secara klinis. Menurut European

League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology Society

(PreS) 2006, kriteria diagnosis dari Purpura Henoch Schonlein adalah sebagai

berikut :

9

1. Palpable purpura harus ada

2. Diikuti minimal satu gejala berikut:

Nyeri perut difus

Deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit)

Artritis akut

Kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)

Pada pemeriksaan laboratorium, tidak ditemukan kelainan yang spesifik pada

Purpura Henoch Schonlein. Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan

purpura yang disebablan oleh trombositopenia. Dapat terjadi leukositosis dan

peningkatan Laju Endap Darah. Pemeriksaan darah tepi juga dapat menunjukkan

anemia normokronik yang mungkin terjadi akibat pendarahan gastrointestinal.

Biasanya juga terdapat eosinofilia dan peningkatan kadar IgA dalam darah mungkin

meningkat.

Urinalisa dapat menunjukkan hematuria, proteinuria dan penurunan kreatinin

klirens. Pada pemeriksaan feses juga dapat ditemukan darah. Kadar ureum dan

kreatinin dapat meningkat menunjukkan adanya kelainan fungsi ginjal.

Pemeriksaan ultrasonografi abdomen dapat ditemukan penurunan motilitas

usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus atau intususepsi melalui

pemeriksaan barium enema. Biopsi pada lesi kulit menunjukkan adanya deposit IgA

dan komplemen pada dinding pembuluh darah. Imunofluoresensi menunjukkan

adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah 2,4,12.

Pada anak laki-laki dengan gejala pembengkakan skrotum dapat dilakukan

pemeriksaan Doppler atau radionuclide testicular scan. Pada PHS, aliran darah normal

atau meningkat sedangkan pada torsi testis dapat terlihat aliran darah yang menurun 2.

10

2.7 Komplikasi

Komplikasi dari PHS pada traktus gastrointestinal dapat berupa pendarahan,

intususepsi, infark usus bahkan hingga perforasi. 1–2% dari pasien dengan Henoch-

Schönlein purpura nefritis dapat mengalami gagal ginja akut atau kronis atau End-

stage renal disease. Resiko ini ditemukan lebih tinggi pada remaja dan dewasa

dibandingkan pada anak. Orchitis dan edema skrotum ditemukan pada sekitar 35%

kasus, dan dapat menyebabkan torsi testis. Kurang dari 10% pasien dengan PHS

mengalami infark miokard, pendarahan pulmonal atau kelainan pada sistem saraf

pusat yang ditandai dengan kejang dan pendarahan 4,6,9.

2.8 Tatalaksana

Pada dasarnya Purpura Henoch Schonlein bersifat self-limiting sehingga

pengobatan adalah suportif dan simtomatis. Tujuan dari perawatan adalah untuk

mengatasi gejala klinis, mengevaluasi dan menanggulangi keterlibatan organ atau

sistem. Yang perlu diperhatikan selama perawatan adalah status nutrisi, pemeliharaan

hidrasi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik.

Untuk mengurangi nyeri akibat arthritis dan demam dapat diberikan

antiinflamasi non steroid seperti ibuprofen atau parasetamol 10 mg/kgBB. Apabila

terdapat edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Apabila terdapat keluhan muntah

dan nyeri perut maka berikan diet dalam bentuk makanan lunak. Bila terdapat gejala

akut abdomen, maka perlu dilakukan operasi.

11

Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kombinasi kortikosteroid

dan imunosupresan. Dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis 250-750 mg/hari

intravena selama 3-7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari

untuk fase akut PHS yang berat. Dilanjutkan dengan prednison 100-200 mg oral

selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/ hari selama 30-75 hari. Siklofosfamid

kemudian dihentikan dan dilakukan tappering-off kortikosteroid hingga 6 bulan.

Pada PHS dengan gejala sangat berat, vaskulitis pada sistem saraf pusat, paru

dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom

nefrotik persisten dapat diberikan terapi prednison dengan dosis 1-2 mg/ kgBB/ hari

per oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari.

Pemberian dini kortikosteroid pada fase akut dapat mencegah perdarahan,

obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.4,12

2.9 Prognosis

Prognosis pada PHS umumnya adalah baik karena dapat sembuh dengan

spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset).

Rekurensi terjadi pada sebanyak 50% kasus, umumnya terjadi antara 6 minggu

sampai 2 tahun setelah onset pertama, dan berhubungan dengan infeksi saluran napas

berulang. Sebagian mengalami nefritis kronik dan sekitar 2% menderita gagal ginjal.

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah

onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII,

hipertensi, dan adanya gagal ginjal.4,12

2.10 Pencegahan

12

Hingga saat ini masih belum ditemukan faktor yang dapat mencegah

terjadinya Purpura Henoch Schonlein dan pada sebagian besar kasus kondisi ini

mengalami rekurensi.

Pencegahan yang dapat dilakukan pada kondisi ini berfokus pada pencegahan

terjadinya komplikasi yang dapat menyebabkan morbiditas pada pasien, contohnya

seperti gagal ginjal. Pada pasien dengan kelainan ginjal progresif dapat diberi

kombinasi kortikosteroid dan imunosupresan, biasa digunakan metilprednisolon

dengan dosis 250-750 mg/hari intravena selama 3-7 hari dikombinasikan dengan

siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut PHS yang berat. Dilanjutkan dengan

prednison 100-200 mg oral selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/ hari selama

30-75 hari. Siklofosfamid kemudian dihentikan dan dilakukan tappering-off

kortikosteroid hingga 6 bulan.

Pemberian dini kortikosteroid pada fase akut dapat mencegah perdarahan,

obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna

13

BAB III

KESIMPULAN

Purpura Henoch Schonlein banyak terjadi pada anak-anak dengan gejala

berupa lesi purpura nontrombositopenik, nyeri abdomen dan arthritis atau artralgia.

Pada kebanyakan kasus juga terjadi kelainan ginjal yang ditandai dengan hematuria

dan proteinuria. Diagnosis Purpura Henoch Schonlein ini dibuat berdasarkan gejala

klinis dan pemeriksaan laboratorium dan penunjang lainnya hanya berperan dalam

mengevaluasi terjadinya komplikasi. Prognosis pada kondisi ini umumnya baik,

namun tetap harus dilakukan pencegahan agar komplikasi tidak terjadi.

14

DAFTAR PUSTAKA

1. Adrogue HE, Flores FX. Henoch-Schonlein Purpura. McInerny TK, Henry

MA, Campbell DE (eds). American Academy of Pediatrics Textbook of

Pediatric Care , 1 ed. US: American Academy of Pediatrics; 2008. pp. 2112-

2114.

2. Dedeoglu F, Kim S, Sundel R . Clinical manifestations and diagnosis of

Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis).

file:///D:/UpToDate/contents/mobipreview.htm?39/49/40729 (accessed 24

August 2015).

3. Pudjiadi MTS, Tambunan T. Nefritis Purpura Henoch Schonlein.Sari

Pediatri 2009; 11(2)

4. Purpura Henoch-Schonlein . (ed). Standar Penatalaksanaan Ilmu Kesehatan

Anak Universitas Sriwijaya. Indonesia: ; 2010. pp.

5. Alexandrescu DT, Gallo RL. Chapter 123. The Vascular

Purpuras. In: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal

JT. eds. Williams Hematology, 8e. New York, NY: McGraw-Hill; 2010.

http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?

bookid=358&Sectionid=39835947. Accessed August 24, 2015.

6. Reamy BV, Williams PM. Henoch-Schönlein Purpura. American Family

Physician 2009; 80(7): .

7. Langford CA, Fauci AS. The Vasculitis Syndromes. In: Kasper D, Fauci A,

Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of

Internal Medicine, 19e. New York, NY: McGraw-Hill; 2015.



15

8. Kawasaki Y. The pathogenesis and treatment of pediatric Henoch–Schonlein

purpura nephritis. Clin Exp Nephrol 2011; 15.

9. Scheinfeld NS. Henoch-Schonlein Purpura.

http://emedicine.medscape.com/article/984105-overview (accessed 24 August

2015).

10. Duvuru G, Stone JH. Chapter 39. Henoch-Schönlein Purpura. In: Imboden JB,

Hellmann DB, Stone JH. eds. CURRENT Rheumatology Diagnosis &

Treatment, 3e. New York, NY: McGraw-Hill; 2013.



11. Rigante, D., Candelli, M., Federico, G., Bartolozzi, F., Porri, M.G., Stabile,

A.. Predictive factors of renal involvement or relapsing disease in children

with Henoch Schönlein purpura.Rheumatology International 2005; 25

12. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein . Akib AAP, Munasir Z,

Kurniati N (eds). Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak, 2 ed. Indonesia: Ikatan

Dokter Anak Indonesia; 2008. pp. 373-377.

16

Purpura Henoch Schonlein

Documents