PULMONAL HYPERTENSJON Mai 2014 Marianne Holter Kardiologisk avdeling OUSRikshospitalet
Pulmonal hypertensjon (PH) • Generelt om pulmonal hypertensjon • WHO klassifisering og kort forklaring på de ulike typene PH og behandlingsstrategier
• Spesielt om pulmonal arteriell hypertensjon: epidemiologi, patofysiologi, symptomer
• DiagnosUsering • Aktuelle behandlingsmetoder • Spesiell behandling ved Rikshospitalet • Sykepleieoppfølging ved Kardiologisk avdeling i forhold Ul PAH
Hva er pulmonal hypertensjon? • PH = pulmonal hypertensjon • Kompleks, kronisk sykdom som fører Ul forhøyet trykk i
lungekretsløpet • Unormalt høyt trykk i pulmonalarterien: Definert som et
middeltrykk i lungearterien (mPAP) over 25 mmHg i hvile (bedømt med hø.sidig hjertekat.)
• Sykdommen krever nøye utredning for å kartlegge hemodynamisk status og mulige årsaker
WHO’s klassifisering av pulmonal hypertensjon
• Pulmonal arteriell hypertensjon • Pulmonal hypertensjon relatert Ul venstresidig hjertesykdom
• Pulmonal hypertensjon som følge av lungesykdom
• Trombo-‐embolisk pulmonal hypertensjon • Pulmonal hypertensjon ved uklare og/eller mulUfaktorelle mekanismer
Pulmonal arteriell hypertensjon
• Forkortet PAH • Tidligere kalt primær pulmonal hypertensjon • Rammer de små lungearteriene • Svært dårlig prognose ubehandlet • Ingen kuraUv behandling
PH relatert Ul venstresidig hjertesykdom (pulmonal venøs
hypertensjon) • Den mest vanlig typen av PH • Oppstår sekundært Ul: Systolisk dysfunksjon Diastolisk dysfunksjon Hjerteklaffsykdom • Den beste behandlingen er å korrigere underliggende hjertefeil
• De fleste PH medikamenter er kontraindisert
Pulmonal hypertensjon som følge av lungesykdom
Kan forårsakes av blant annet: • KOLS • Lungefibrose • Sykdom med hypovenUlasjon i alveolene • Langvarig opphold i ekstreme høyder (O2-‐mangel) Behandling: • Behandle underliggende sykdom • Oksygen-‐terapi • Vis forsikUghet ved bruk av vasodilaterende medikamenter
Kronisk trombo-‐embolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)
• PH som følge av kroniske lungeembolier pga trombe, emboli Behandling: • PEA = pulmonal endarterectomi Kirurgisk eerning av tromber. Er internasjonalt ansef som den primære behandlingen
• PTA = percutan transluminal angioplasUkk. Aktuell kateterbasert intervensjon hos inoperable pasienter
• PH medikamenter har ikke vist gunsUge effekter (basert på studier)
Pulmonal hypertensjon ved uklare og/eller mulUfaktorelle mekanismer
• Pulmonal tumor • TromboUsk mikroangiopaU • Hematologiske Ulstander • Systemiske sykdommer (eks sarkoidose) • Metabolske forstyrrelser • Behandling er basert på underliggende sykdom
Mer spesifikt om pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)
• IdiopaUsk PAH • Familiær PAH • PAH relatert Ul medikamenter/stoff/toksiner • PAH relatert Ul: -‐ Bindevevssykdommer (eks sclerodermi) -‐ HIV infeksjon -‐ Portal hypertensjon (leverchirrose) -‐ Medfødte hjertefeil (eks ved Eisenmengers, VSD -‐ Schistosomiasis (bilharzia) -‐ Kronisk hemolyUsk anemi • Peristerende PH hos nyfødte
PAH forts.
• Forhøyet pulmonalt middeltrykk (mPAP) • Forminsket minufvolum (CO) • I Europa: 1-‐2 Ulfeller per million innb.per år • Særlig unge mennesker rammes • Hovedandel kvinner • Svært dårlig prognose ubehandlet • Diffuse symptomer
Patofysiologi bak PAH
• Økt mengde av vasokontraherende substanser (thromboxane, endothelin)
• Reduksjon av vasodilaterende substanser (nitrogenoxid, prostacyklin)
• Resulterer i: -‐ Redusert lumen i pulmonal arterien -‐ SUv karvegg -‐ Innsnevring av blodårene -‐ Høy motstand som høyre ventrikkel må jobbe mot
Mål med behandlingen
• Symptomlindring • Reduksjon av den høye lungekarmotstanden • Medikamentene er basert på endothelin, nitrogenoxid og prostacyklin
• Medikamentene vil dilatere lungearteriene slik at høyre ventrikkels motstand reduseres
DiagnosUsering av PAH ●Vanskelig å sUlle diagnose ●Hva ukøres? -‐ EKKO -‐ EKG -‐ Røntgen thorax -‐ AEKG m/O2-‐opptak -‐ Høyresidig hjertekateterisering med vasodilatasjonstesUng -‐ Blodprøver -‐ Lungefunksjonstest -‐ Pulmonal angio
NYHA klassifisering
• I – Lite begrenset • II – Noe begrenset • III – Markert begrenset • IV – Betydelig begrenset
Hvordan leve med PAH?
• Kronisk sykdom • LivssUl • Unngå graviditet • Kontakt med andre med sykdommen (eget nemorum + likemannsarbeid)
• Rehabilitering (Feiring)
Behandlingsformer ved PAH
• For 15 år siden var lungetransplantasjon eneste utvei
• Mange behandlingsformer har dukket opp på kort Ud
• Dagens behandling kurerer ikke sykdommen, men forbedrer hemodynamikk, minimerer symptomer og øker dermed overlevelse og livskvalitet
Konvensjonell medikamentell behandling
• DiureUka • Digitoxin • AnUkoagulasjon • O2 behandling ved hypoksi • Høydose kalsiumblokkade
Kirurgisk behandling
• Transplantasjon: dobbel lunge-‐ eller kombinert hjertelungetransplantasjon
• Atrieseptostomi: hull i septum i atriet. Redusere trykk i høyre atriet og øker venstre ventrikkel fylning (brukes kun som bro Ul transplantasjon eller når andre behandlingsformer ikke er mulig)
Nyere behandling ●PDE5-‐hemmere: Sildenafil (Viagra, RevaUo), tadalafil (Cialis) Helt nyf preparat: Riociguat (Adempas)
●Endothelinantagonist: Bosentan (Tracleer), Ambrisentan (Volibris), Sitaxentan (Thelin – ta. ut av markedet i 2010). Nyf preparat: Marcitentan (Opsumit)
●Prostanoider: -‐ TreprosUnil (Remodulin): subcutant, intravenøst -‐ Epoprostenol (Flolan): intravenøst -‐ Iloprost: inhalasjon -‐ Beraprost: prostacyklin i tablemorm (brukt i Japan)
Hvordan velge preparat?
• Avhenger av hvordan pasienten responderer på trykksenkende midler under høyrekat.
• Redusert trykk: kalsiumblokker (NYHA I-‐II) • Ikke redusert trykk : Forsøke tablefer først. Hvis fortsaf ingen respons så startes prostacyklin sc/iv (NYHA III-‐IV)
• Hva ønsker pasienten? • Må kunne håndtere infusjon og bivirkninger
Tre administrasjoner -‐ Tilpass pasienten -‐
Subkutant SC Intravenøst IV Implanterbar pumpe
Enkelt Ingen smerte Operasjon
Tryggt Hickman Fylles hver 28 d.
Risko for lokal smerte
Risko for infeksjon
Økt QoL
Intravenøs administrasjon • Fordel:
– ingen lokal reaksjon/smerte – kjent for sykepleier på avdelingen
• Bakdel: – risiko for infeksjon/sepsis – mer invasivt – Større begrensning i det dagligt liv
Lenus pro-‐implanterbar pumpe
• Kombinerer fordelene fra SC og IV • Lenus Pro ≈ stor Port-‐a-‐Cath
– Fylles hver 28:e dag
Implanterbar infusjonspumpe -‐ Lenus Pro -‐
• Lenus Pro – Gasdrevet-‐ konUnuerlig flyt – InfusjonshasUghet ca 1,3 ml/døgn – Fylles hver 28:e dag – Okklusjonsalarm (1,3 bar) – 40 ml (alternaUvt 20 ml) – 1,3 ml/døgn – 500 punkteringer – Vekt ca 110 g – Diameter 78 mm (90 mm) – Tykkelse 2 cm (alternaUvt 14 mm)
Erfaringer med prostacyklin ved Rikshospitalet
• Fra 2000 startet vi opp med Epoprostenol (Flolan) intravenøst
• Fra 2007 startet vi opp med TreprosUnil (Remodulin) subcutant/intravenøst
• Januar 2011: Implantert første pumpe for Remodulin-‐behandling (Lenus pro). Per i dag har det blif implantert 7 slike ved Rikshospitalet
Hvorfor nyf medikament? Flolan: Kort halveringsUd (1-‐2 min.)
Remodulin: Lenger halveringsUd (3-‐4 t)
Kjemisk ustabilt virkestoff som må infunderes konUnuerlig og lagres i kjøleskap
Kjemisk stabilt stoff som kan lagres i romtemperatur og har lang holdbarhet
Kun intravenøs administrering og gir risiko for livstruende komplikasjoner
Kan administreres både subcutant og intravenøst
Ved infeksjon, okklusjon eller annen skade på infusjonskateteret må pasienten på sykehus for nyf kateter
Ved infeksjon, okklusjon eller annen skade på infusjonskateteret kan pasienten selv legge inn nyf subcutant kateter hjemme
Komplisert og langvarig utblanding av virkestoffet
Ved s.c administrering trengs ingen blanding. Medikamentet er klart Ul bruk.
Avbruf infusjon kan resultere i akuf pulmonal hypertensiv krise
Infusjonen kan avbrytes i innUl 30 min.uten at pasienten får Ulbake symptomene
Hva innebærer Remodulin-‐behandling via ekstern pumpe for pasienten?
• Inngående utredning for å kartlegge om pasienten vil ha nyfe av medisinen
• Ca.en ukes opplæring ved Kardiologisk sengepost og efer hvert på pasienthotellet for å lære opptrekk av medikamentet, programmering av pumpen og behandling av bivirkninger
• Ved utskrivelse fra sykehuset må pasienten sørge for allUd å ha nok medisin og utstyr
• Hver pasient skal Ul enhver Ud ha 2 fungerende pumper • Pasienten må trekke opp ny medisin hver 72.Ume ved s.c infusjon og hver
48.Ume ved i.v • Pasienten bør unngå å skite kanyle for ote pga at smertene er størst ref
efer kanylebyfe. En kanyle kan sife i 3-‐5 uker.
Hva innebærer Remodulin-‐behandling med intern LenusPro-‐pumpe?
• Ingen inngangsport for infeksjon • Ingen sjenerende slanger utenpå kroppen • De fleste pasientene som starter med LenusPro har allerede fåf Remodulin en stund via ekstern pumpe. Defe fordi hyppige oppjusteringer i medikamentdose er lefere å gjøre via ekstern pumpe.
• Påfylning minst hver 28.dag • Kontakte Rikshospitalet ved pumpealarm, andre problemer med pumpen eller residiv av PAH symptomer
Sykepleierens oppgaver Remodulin via ekstern pumpe (s.c eller i.v): • Sørge for at det er nok medisin og utstyr i avdelingen • Informere om det prakUske rundt Remodulin-‐bruk
(innleggelse av subcutant kateter (hvis defe er aktuelt), opptrekk av medisin og programmering av pumpen)
• Sørge for at utstyr Ul hjemmebruk besUlles via behandlingshjelpemidler
• Tilby eventuell kontakt med andre pasienter som bruker Remodulin
• Pasienten skal informeres av lege om sykdom og behandlingsalternaUver, prognose etc.samt få resepter på medikamentet
Sykepleierens oppgaver
Remodulin via LenusPro: • Planlegge implantasjon med kirurgisk avdeling og leverandør av pumpen
• Informere pasienten om selve implantasjonen, postoperaUv periode (kan få en del smerter rundt pumpen de første dagene)
• Planlegge videre opplegg ved utskrivelse med bl.a plan for påfylning
Sykepleierens oppgaver • UNDER OPPSTART: • Følge egen tabell for medisindosering og manual for
pumpeprogrammering (egne tabeller for administrasjon av Remodulin sc, iv og LenusPro)
• Observere pasienten i forhold Ul blodtrykksfall og andre bivirkninger
• Tilby jevnlig smertesUllende og kvalmesUllende • VED UTSKRIVELSE: • Sørge for at pasienten har nok utstyr og medisin fram Ul han/
hun selv kan hente defe på apoteket • Sørge for at pasienten har kontaktnummer Ul avdelingen og
en plan for videre oppfølging (blodprøver etc.)
Bivirkninger • Hypotensjon • Kvalme • Redusert matlyst • Hodepine • Flushing • Diare • Kjevesmerte • Lokale smerter • Influensa-‐lignende symptomer
Oppfølging av pasientene
• Kontroll ca.3 måneder efer oppstart med høyre hjertekat, AEKG, EKKO og evt. gangtest
• Efer det årlig kontroll med samme undersøkelser • Ellers individuell oppfølging • Telefonoppfølging • Pasientene med LenusPro-‐pumpe kommer inn minst hver 28.dag for påfylning av medikament
VikUge momenter i oppfølgingen av PAH pasienter
• Rekrufering av dedikerte og spesielt interesserte sykepleiere
• Opplæring internt i avdelingen • Grundige prosedyrer • Gode planer for oppfølging
Pasientstatus Flolan
• 1 pasient går fortsaf på intravenøs Flolan, og fungerer veldig bra med behandlingen. Inne Ul kontroll ved RH 1 gang per år
• I dag starter ingen lengre opp med Flolan ved vår avdeling
Resultater med Remodulin så langt
• Per i dag går 4 pasienterpå Remodulin s.c og 1 pasient på Remodulin i.v
• 7 pasienter har fåf implantert LenusPro • Vi har nå lav terskel for å implantere LenusPro pumpe ved problemer med iv behandling
Oppsummering
• PH er en stor og noe uoversiktelig pasientgruppe
• Krever samarbeid mellom ulike fagspesialiteter
• Stadig utvikling i behandlingen av PAH • Felles mål er bedring av pasientens funksjonsevne og livskvalitet
Referanser: • A.K Andreassen et al: ”Behandling av idiopaUsk pulmonal arteriell hypertensjon”.
Tidsskr Nor Lægeforen.2011 • H.Adamali et al: ”Medical Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension”.
Seminars in respiratory and criUcal care medicine. Volume 30.NO.4. 2009. • A.C Widlitz et al: ”PracUcal Aspects of ConUnuous Intravenous TreprosUnil
Therapy”. CriUcal Care Nurse, vol.27, No.2, April 2007 • R.J Barst et al: ”Long-‐term outcome in pulmonary arterial hypertension paUents
treated with subcutaneous treprosUnil”. European Respiratory Journal, vol.28, No.6, 2006
• A.K. Andreassen et al: ”Pulmonal arteriell hypertensjon behandlet med prostasyklin eller kalsiumblokade” Tidsskr Nor Lægeforen.nr.23, 2003
• H. Olschewski & W. Seeger: ”Pulmonary hypertension: Pathology, diagnosis, treatment and development of a pulmonary-‐selecUve therapy”. 2002
• www.remodulin.com • www.pha-‐no.com