1 UNIVERSIDAD SAN PEDRO FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA DE MEDICINA TITULO “MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS DE LOS PACIENTES CON INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA NO DIALIZADOS AL SER ATENDIDOS EN CONSULTORIO EXTERNO DEL HOSPITAL ESSALUD III - CHIMBOTE, ENTRE LOS MESES DE ENERO A SEPTIEMBRE DEL 2015” CURSO: Medicina Interna II ASESORES: Dr. Rivera Gutierrez, Freddy Dra. Flores Coronel, Elizabeth ALUMNOS: - Rodriguez Crispín, Esaú - Rojas Chávez, Johannes - Sattui D´Angelo, Flavio Chimbote - Perú 2015
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PROYECTO de INVESTIGACION Manifestaciones Dermatologicas en Insuficiencia Renal
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UNIVERSIDAD SAN PEDRO
FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE MEDICINA
TITULO
“MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS DE LOS PACIENTES CON
INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA NO DIALIZADOS AL SER ATENDIDOS EN
CONSULTORIO EXTERNO DEL HOSPITAL ESSALUD III - CHIMBOTE, ENTRE
Prurito Constituye uno de los hallazgos más frecuentes, característicos e irritantes de la insuficiencia renal crónica. Su prevalencia es de alrededor del 50% en los últimos estudios de series de casos. Puede ser localizado o generalizado, aunque se lo describe con mayor frecuencia localizado en dorso, abdomen y cabeza16, nocturno o a lo largo de todo el día.
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El prurito severo, no sólo afecta la calidad de vida, si no que se lo asocia a peor pronóstico y constituye un factor predictivo independiente para mortalidad; esto se debería a una inflamación crónica subclínica.
Su etiología se desconoce. Se lo relaciona directamente con el grado de falla renal, el
hiperparatiroidismo secundario, la anemia ferropénica, los niveles séricos aumentados de urea,
creatinina, fósforo, magnesio, calcio y aluminio, la alta concentración de producto fosfocálcico,
la proliferación de mastocitos con niveles elevados de histamina y de serotonina, la
hipervitaminosis A (los pacientes con falla renal exhiben niveles epidérmicos aumentados de
retinol -vitamina A preformada-), la proliferación de nervios sensoriales enolasa positivos
específicos en la epidermis y la deposición de ciertos pruritógenos (β2-microgloblina, productos
de la glicación avanzada) y moléculas intermedias. El mayor tiempo bajo tratamiento dialítico
también estaría relacionado con el prurito así como los valores bajos de albúmina en suero. Se
vincula al prurito en la IRC con el grado de xerosis en estos pacientes6; sin embargo, se
observa que a pesar de que la integridad de la barrera cutánea se encuentra deteriorada, su
capacidad de recuperación de la permeabilidad parece íntegra y aunque la piel seca en
pacientes con IRC se asocia a niveles reducidos de glicerol en el estrato córneo, la
ultraestructura pareciera no verse afectada. Otros factores agravantes que se describen serían
el descanso, el calor, la sudoración, la vestimenta, el estrés psicológico y los alimentos.
Se postula que un deterioro inmunológico, debido a la uremia por sí misma o a la diálisis, jugaría un rol en la patogénesis del prurito urémico. Se cree que el estado proinflamatorio que presentan los pacientes en hemodiálisis, desempeña un rol central en la patogénesis del prurito ya que se ha observado un claro predominio de diferenciación de células T helper 1 sobre T helper 2 en pacientes que lo padecen, así como también valores elevados de proteína C reactiva e interleuquina. El uso de inmunosupresores y corticoides muestra una relación negativa con el prurito, probablemente por su efecto antiinflamatorio. Otros mecanismos menos entendidos de prurito incluyen sensibilización antigénica a la diálisis, valores elevados de serotonina, anormalidades plasmáticas de ácidos grasos esenciales, déficit de eritropoyetina. Otras complicaciones serias incluyen: privación del sueño, depresión, agotamiento, reducción de la calidad de vida e ideas suicidas. Se ha descripto que los episodios de prurito urémico se exacerban por la noche en un 60 % por lo tanto es de esperar que tenga un impacto negativo en la calidad de sueño y por último afectar el funcionamiento físico y mental Las alteraciones ungueales son frecuentes (50-70%)8, 9, 11, 27. Se observa al menos un tipo de alteración ungueal en el 60% de los pacientes con IRC y en el 62% de los pacientes en tratamiento hemodialítico, siendo las alteraciones más comunes las uñas mitad y mitad, la ausencia de lúnula y las hemorragias en astilla
Uñas mitad y mitad o uñas de Lindsay Es una afección sistémica caracterizada por una decoloración rojiza, rosada o amarronada del lecho ungueal distal que ocupa entre el 20 y el 60% de la uña, con la porción ungueal proximal blanca opaca8. La decoloración no desaparece con la presión, ni se modifica con el crecimiento de la uña, lo que implica que esta alteración se origina en el lecho ungueal y no en la matriz. Constituye la onicopatía más común (alrededor del 40%). Su prevalencia aumenta con el tiempo en diálisis y desaparecería con el trasplante renal. En la histología se observa un aumento en el número de capilares con disminución en el espesor de la pared de los mismos Se cree que se debe a un acúmulo de gránulos de melanina aumentado en las capas basales de la epidermis ungueal y en la lámina ungueal. El mecanismo fisiopatológico no está del todo claro, una hipótesis propone el aumento de la concentración tisular de la hormona estimulante de melanocitos β, debido a su pobre dializancia. En otros casos se ha demostrado una densidad capilar incrementada por debajo de la lámina ungueal. Lindsay, de quien deriva su
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nombre, creía que se debía a una constricción del retorno venoso del lecho ungueal, llevando a su decoloración. Se la relaciona también con largos períodos de uremia. Originalmente se consideraba que las uñas mitad y mitad eran específicas de los trastornos urémicos; sin embargo, se las puede observar también en la enfermedad de Kawasaki, la cirrosis, el déficit de zinc, la enfermedad de Crohn y la pelagra. Por lo tanto, hay acuerdos en cuanto a que son características de los pacientes urémicos, pero no son patognomónicas.
Leuconiquia Consiste en la pérdida de la transparencia de la lámina ungueal que adquiere una coloración blanca opaca. Constituye uno de los cambios ungueales más observados, con una prevalencia del 23%. Depende de la causa de la IRC ya que se observa con mayor frecuencia si es de etiología diabética e idiopática. La eritropoyetina y los niveles de fósforo son protectores contra la aparición de esta manifestación. La leuconiquia también podría ser un signo de anemia. Es significativamente más frecuente en pacientes trasplantados renales que en pacientes hemodializados y controles.
Ausencia de lúnula La lúnula visible depende del tamaño de la matriz ungueal, por lo tanto, el tamaño de la matriz es directamente proporcional a la aparición de la lúnula ya que consiste en la extensión distal de la matriz. La ausencia de lúnula se observa en enfermedades caracterizadas clínicamente por onicólisis, uñas distróficas, onicomadesis, traquioniquia, hiperqueratosis subungueal y a veces en personas sanas. Se observa en pacientes con IRC en alrededor del 20% y puede manifestarse en cualquier momento durante el curso de la hemodiálisis. Sin embargo, se cree que es la falla renal por sí misma y no la hemodiálisis específicamente, la que desempeña un rol en el desarrollo de la ausencia de lúnula. Es posible que este trastorno refleje una variedad de complejos factores en hemodiálisis, incluidos cambios metabólicos en adición con la anemia.
Hemorragias en astilla Son finas líneas longitudinales subungueales, color rojo oscuro o café, que no desaparecen con la presión. Se las observa en el 10% aproximadamente, sin embargo estas cifras no difieren de lo observado en la población general, por lo tanto se cree que sean más probablemente secundarias a traumatismos y no características de esta población. Se desconoce su patogenia exacta pero la fragilidad capilar y la disfunción trombocitaria son comunes en estos pacientes y contribuirían a su desarrollo. El trasplante renal reduciría su frecuencia.
Onicólisis Es el despegamiento de la lámina ungueal de su lecho distal y/o lateral, conservando la unión con la matriz. La uña despegada tiene color amarillento-blanquecino. Se la observa en el 7%. En condiciones normales, la lámina ungueal se adhiere estrictamente al lecho ungueal, especialmente en la banda onicocorneal. Esta zona representa una barrera anatómica y su disrupción produce la separación de la lámina ungueal con onicólisis. La onicólisis es un cambio ungueal muy común que se debe a causas tanto locales como sistémicas. En pacientes con IRC estaría asociada a ciertos fármacos que causarían fotosensibilidad que llevaría a la fotoonicólisis.
Líneas de Beau Constituyen depresiones profundas en sentido transversal que se inician en la matriz y progresan distalmente con el crecimiento ungueal. Se asocian con defectos transitorios de la función de la matriz ungueal y pueden ocurrir luego de enfermedades severas. Los trastornos metabólicos e inflamatorios propios de la IRC podrían darle origen. La edad es un factor protector y el uso de estatinas constituye un factor de riesgo. Discromía amarillenta Consiste en una coloración cetrina de la piel que se debería al depósito de pigmentos liposolubles como lipocromos y material carotenoide a nivel de la epidermis y el tejido
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subcutáneo. Este trastorno es significativamente más prevalente en pacientes hemodializados que en los que realizan diálisis peritoneal. La prevalencia de los trastornos pigmentarios aumenta con respecto al tiempo en diálisis y sobre todo, la discromía amarillenta. Es posible especular que la diálisis peritoneal es más efectiva para remover estos pigmentos debido a que filtra partículas de un mayor peso molecular que la hemodiálisis. Envejecimiento prematuro de la piel (elastosis actínica) En los pacientes en tratamiento hemodialítico por largo tiempo, se observa un aumento marcado del envejecimiento cutáneo preexistente con arrugas amplias como signo de elastosis actínica y formación de comedones que se asemejan al síndrome Morbus Favre-Racouchot. Este hallazgo se observa en el 13% de los pacientes. Se ha descripto una relación directa entre este envejecimiento prematuro y el tiempo con diálisis peritoneal. Alteraciones en el pelo Se pueden encontrar alteraciones en cantidad, calidad y color del pelo. Se reporta alopecia difusa, pelo escaso en el cuerpo, fragilidad capilar, pelo opaco y seco. Este último se debería a la disminución de la secreción sebácea. Estas alteraciones pueden ser debidas a anemia, hipervitaminosis A, déficit nutricional, vitamínico y alteración en los niveles de oligoelementos Escarcha urémica Debido a que la aclaración de urea y otros productos se encuentra reducida, estas sustancias se secretan por el sudor, depositándose en las glándulas ecrinas. Los cristales de urato son blanco-amarillentos y aparecen en cara cuello y brazos. Gracias a la hemodiálisis, ésta se ha convertido en una presentación cutánea poco común. Equimosis Se observa en el 10% de los pacientes. Tanto la equimosis como otras anormalidades por sangrado, se observan en pacientes con falla renal debido a defectos de la hemostasia primaria (fragilidad capilar aumentada, disfunción plaquetaria y uso de heparina durante la diálisis). Hiperqueratosis folicular La hiperqueratosis folicular es la sobreproliferación de queratina en los folículos pilosos. Se manifiesta clínicamente por pápulas foliculares localizadas fundamentalmente en tronco y miembros, respetando palmas, plantas y mucosas. Las espículas que la componen poseen proyecciones digitiformes y puede aparecer sobre la cara, el cuello y el pecho. Constituye un signo inespecífico de IRC. DESORDENES ESPECÍFICOS DE LA IRC Dermatosis perforante adquirida La dermatosis perforante adquirida constituye un amplio espectro de desórdenes donde se produce una eliminación transepidérmica de material desde la dermis frente al mínimo daño de estructuras vecinas. Se observa, más comúnmente, en pacientes con insuficiencia renal en estadios terminales (78%) y diabéticos (27%). En los pacientes con IRC se la observa en un 18%. Esta dermatosis comparte características con las dermatosis perforantes
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primarias (enfermedad de Kyrle, foliculitis perforante, colagenosis perforante reactiva, elastosis perforante serpiginosa). En general, las lesiones comienzan pocos meses después de iniciar la diálisis. Se asocian a prurito renal y a diabetes mellitus. Consisten en pápulas o nódulos umbilicados o crateriformes que, con frecuencia, poseen un tapón queratósico central y pueden coalescer formando placas verrucosas, distribuidas en zonas con folículos pilosos sujetas a fricción. Se localizan en las zonas flexoras de las extremidades, pero también en tronco, cuello, cara y, más raramente, cuero cabelludo. En caucásicos las pápulas son rosadas, mientras que en pieles oscuras se observan pápulas amarronadas o hiperpigmentadas. Suele haber koebnerización y prurito severo en un 70%. Por lo general las lesiones resuelven de forma espontánea con el desarrollo continuo de nuevas lesiones. Los hallazgos histológicos son indistinguibles de los demás desordenes perforantes y comparten características de todos ellos. Se observa eliminación transepidérmica de varias sustancias como queratina, colágeno y fibras elásticas. Se observan cuatro tipos de lesiones: 1) Invaginación epidérmica rellena con un tapón queratótico mezclado con restos celulares y neutrófilos, hallazgos semejantes a la enfermedad de Kyrle (45,5%). 2) Invaginación epidérmica con forma de copa rellena con un tapón consistente en queratina, restos celulares y neutrófilos. Puede haber acúmulos de colágeno orientados verticalmente en la base de las lesiones. Con la coloración tricrómica de Masson se constata eliminación transepidérmica de colágeno, consistente con colagenosis perforante reactiva (36,4%). 3) Destrucción folicular con queratina y restos celulares y un infiltrado mononuclear o mixto perifolicular, compatible con foliculitis perforante (13,6%). 4) Invaginación epidérmica con forma de copa con restos celulares y en dermis, fibras elásticas aumentadas y degeneradas. Con la tinción de Van Gieson se ve eliminación transepidérmica de fibras elásticas, todo esto compatible con elastosis perforante serpiginosa. Esta entidad se encuentra probablemente ligada al tratamiento dialítico. Por otro lado su localización en zonas expuestas a trauma, la presencia de prurito y fenómeno de Koebner hacen pensar que el traumatismo superficial y suave sería un factor etiológico importante. La biopsia cutánea es típicamente diagnóstica de esta enfermedad. El diagnóstico diferencial debe hacerse con desórdenes perforantes primarios, prurigo nodular, verrugas vulgares, queratoacantomas eruptivos, frinodermia (piel de sapo), queratosis pilar y liquen plano hipertrófico. El manejo terapéutico es dificultoso. Pueden utilizarse corticoides tópicos de alta potencia, corticoides tópicos oclusivos, corticoides intralesionales, aunque no previenen el desarrollo de nuevas lesiones. Los retinoides tópicos, la vitamina A vía oral y los retinoides vía oral ofrecen respuestas variables. Se describe también el uso de crioterapia y queratolíticos. Se menciona el uso de radiación UVB23. Calcificaciones metastásicas La calcificación metastásica es la precipitación de sales de calcio en un tejido normal debido a la alteración en el metabolismo fosfocálcico. Puede afectar la vasculatura, la mucosa gástrica, los riñones, los pulmones y el tejido cutáneo y subcutáneo. En la IRC la calcificación cutánea puede presentarse en forma benigna como una calcificación nodular (calcinosis cutis) o en cuadros severos como la calcifilaxis.
Calcificación nodular benigna (calcinosis cutis) Consiste en un depósito de calcio en los tejidos subcutáneo y cutáneo normales. Clínicamente se observan pápulas, placas y nódulos firmes, indoloros, que pueden drenar en forma espontánea material blanquecino. Suele comprometer zonas periarticulares y las yemas de los dedos, siendo estas últimas dolorosas. En la histopatología, en tinciones con hematoxilina-eosina, se observa un material azul homogéneo (calcio) en dermis superficial o celular subcutáneo. Ocasionalmente, adyacente a este depósito, se observan células gigantes por cuerpo extraño. En la tinción de Von Kossa, los depósitos se tiñen de negro. En la fisiopatología interviene el clearance reducido de fosfato, que acontece en la IRC, llevando a hiperfosfatemia. A esto se suma una producción alterada de vitamina D, que resulta en una disminución de la absorción intestinal con niveles de calcio reducidos. Esta hipocalcemia estimula un hiperparatiroidismo secundario que moviliza calcio y fosfato del hueso al suero. Cuando el producto fosfocálcico se encuentra aumentado en el suero ocurren las calcificaciones metastásicas. En el manejo de esta patología se deben normalizar los niveles de calcio y fosfato en el suero. Esto se puede alcanzar disminuyendo la ingesta de fósforo en la
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dieta, el uso de ligadores de fósforo y la paratiroidectomía. Un quelante del fósforo utilizado en nuestro país es el Sevelamer.
Calcifilaxis También denominada arteriolopatía urémica calcificante, consiste en una necrosis cutánea progresiva secundaria a la calcificación de las paredes de los vasos pequeños. Constituye una condición devastante con amenaza de vida y alta mortalidad. La patogénesis es multifactorial y permanece bajo especulaciones. Los mecanismos de calcificación vascular subyacen al desarrollo de calcifilaxis. El nivel de fosfato inorgánico elevado, ha sido considerado como uno de los factores más importantes para el inicio de la calcifilaxis ya que generaría en el musculo liso la expresión de marcadores osteogénicos y cambios fenotípicos que predisponen a la calcificación. Como factores de riesgo se mencionan: agentes sensibilizantes como hiperparatiroidismo, IRC de cualquier causa, producto fosfocálcico elevado (>60-75 mg2/dl2) y exposición a vitamina D. Aunque esto se encuentra en revisión ya que cada vez hay más reportes de calcifilaxis en pacientes con niveles de parathormona, fosfato y producto fosfo-cálcico normales. Se describen agentes gatillantes de esta patología: inmunosupresores, linfoma, transfusiones de sangre, calcitriol endovenoso, HIV, trauma local, obesidad, hipoalbuminemia. Aunque también se describe que el inicio de hemodiálisis podría precipitar esta patología; en este caso se postula que una afluencia de calcio desde el dializado hacia la sangre del paciente, sumado a la elevación del pH, debido al alto nivel de bicarbonato en el dializado, lleva a la presencia de sustrato abundante en un entorno favorable para la formación de complejo fosfocálcico. El uso de ligadores de fosfato que contienen calcio y de análogos de la vitamina D3 para el tratamiento del hiperparatiroidismo secundario también estaría relacionado con la patogenia de esta patología. Clínicamente, se caracteriza por la aparición súbita de lesiones cutáneas en forma de máculas violáceas, dolorosas, induradas, que se agrupan conformando placas y adoptan un patrón retiforme (tipo livedo reticular), con bullas fláccidas, hemorrágicas, que tienden a necrosarse parcialmente, dejando úlceras recubiertas por escaras necróticas. Son diseminadas y se localizan con mayor frecuencia en extremidades inferiores, y en regiones con gran cantidad de grasa subcutánea y, por lo general, respeta la cara. Los hallazgos histopatológicos son específicos pero no, patognomónicos. Es propio de esta patología, el hallazgo de alteraciones a nivel profundo, en dermis y tejido celular subcutáneo, por lo que la biopsia por punch suele ser muy superficial y se recomienda biopsia por losange. Característicamente se observa calcificación medial con hiperplasia de la íntima de pequeñas arterias y arteriolas de la dermis y el tejido celular subcutáneo. En el interior de los vasos pueden observarse trombos de fibrina. La epidermis suprayacente evidencia necrosis isquémica. Se observa un depósito delicado de calcio rodeando lipocitos o una calcificación global de los capilares septales en el tejido subcutáneo. También se describe paniculitis lobular con necrosis adiposa y un proceso inflamatorio compuesto por neutrófilos, linfocitos e
histiocitos con raro compromiso septal.
Dermatosis bullosas Las porfirias son un conjunto de enfermedades de carácter hereditario o adquirido que cursan con déficit de las enzimas específicas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo y depósito de los productos intermedios de la cadena de formación a distintos niveles. Las manifestaciones cutáneas de la porfiria y la pseudoporfiria se deben al efecto de la radiación lumínica, especialmente la que presenta una longitud de onda de entre 400-410 nm (banda de Soret) sobre las porfirinas acumuladas en la piel, con liberación de radicales libres que ocasionan daño tisular y determinan la aparición de ampollas en zonas fotoexpuestas.
Porfiria cutánea tarda La porfiria cutánea tarda constituye un desorden de la biosíntesis hepática del hemo asociado a un déficit de uroporfirinógeno descarboxilasa. Se la puede clasificar ampliamente en una forma sintomática, esporádica (adquirida, tipo I) y otra hereditaria, autosómica dominante (tipo II). En la forma adquirida, la uroporfirinógeno descarboxilasa es deficiente únicamente a nivel hepático mientras que en la forma hereditaria, la enzima es deficiente en todos los tejidos incluidos los eritrocitos y los fibroblastos cutáneos. Esta entidad era un desorden frecuente de los pacientes
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en diálisis en la era pre eritropoyetina, cuando la sobrecarga de hierro debida a las transfusiones era común. Es probable que este trastorno sea menos frecuente ahora, aunque no existe documentación de este cambio en la prevalencia de la enfermedad. Actúan como agentes gatillantes el alcohol, los estrógenos, el hierro, los hidrocarburos policlorados, el hexaclorobenceno, las infecciones por VHB, VHC y HIV. Clínicamente se manifiesta con vesículas y bullas tensas distribuidas en dorso de manos, rostro y ocasionalmente en pies. Como lesiones secundarias se observan erosiones y costras. La cicatrización de las bullas deja cicatrices residuales y formación quistes de millium. La piel es frágil y se traumatiza fácilmente. Se observa hiperpigmentación de zonas fotoexpuestas, coloración purpúrica de la región central del rostro e hipertricosis. Pueden desarrollarse placas esclerodermiformes en zonas fotoexpuestas como cubiertas. En el laboratorio se hallan valores séricos elevados de hierro y ferritina. Los valores de uroporfirinas en pacientes con IRC son similares o mayores a los valores en pacientes con porfiria cutánea tarda que no padecen IRC. Los pacientes con IRC que no están anúricos excretan mayores cantidades de uroporfirina I más que de uroporfirina III, 8-carboxil uroporfirina y 7-carboxil porfirinas en orina. Los niveles de isocoproporfirina III están aumentados en heces. Mientras que los pacientes anúricos, al no tener excreción urinaria de porfirinas, denotan niveles plasmáticos marcadamente aumentados de uroporfirinas. En la histopatología se observa vesiculación subepidérmica con muy escasa o nula inflamación. La base de la bulla se encuentra corrugada con respeto de las papilas dérmicas (festoneado). Se observa un suave adelgazamiento de la membrana basal y de las paredes de los vasos que se remarca con tinción de ácido periódico de Schiff. Se observan eosinófilos intraepidérmicos con forma de gusanos compuestos por colágeno de la membrana basal (tipo IV). En la inmunofluorescencia directa se observan depósitos lineales de Ig G, C3 y fibrinógeno en un patrón granular en la unión dermoepidérmica y alrededor de los vasos sanguíneos. Estos hallazgos son útiles para distinguirla de otros desórdenes ampollares subepidérmicos como el penfigoide ampollar, el lupus eritematoso ampollar, la epidermólisis bullosa adquirida y la dermatosis ampollar por Ig A lineal. Debe realizarse diagnóstico diferencial con pseudoporfiria, otras formas hereditarias de porfiria (como por ejemplo porfiria variegata, coproporfiria hereditaria), reacciones fototóxicas asociadas a drogas, y enfermedades bullosas subepidérmicas primarias como epidermólisis ampollar adquirida y penfigoide ampollar. En el manejo deben evitarse disparadores ambientales como alcohol y estrógenos. Fotoprotección solar regular con bloqueantes físicos de amplio espectro como óxido de zinc o dióxido de titanio para proteger contra la luz UVA y en el espectro visible. La hemodiálisis estándar no es efectiva en remover uroporfirinas. Las diálisis con alta tasa de flujo con dializadores de polisulfato de alto flujo pueden reducir los niveles de porfirinas en el plasma, sin embargo, esto es insuficiente para inducir la remisión clínica. El tratamiento de elección de la porfiria cutánea tarda es la flebotomía semanal de 500 ml, procedimiento que no es tolerado por los pacientes con IRC. En ellos, pueden practicarse flebotomías de pequeños volúmenes (50-100 ml) semanales durante un año, lo cual ha demostrado remisión. La administración de Eritropoyetina en conjunto con flebotomías, moviliza los depósitos hepáticos de hierro. Se requieren varios meses de tratamiento para la remisión completa. Se pueden administrar quelantes del hierro como la Desferroxamina, aunque no en forma indefinida. La Cloroquina, que estimula la solubilidad de las porfirinas y facilita su excreción urinaria, no es útil en pacientes anúricos.
Pseudoporfiria La pseudoporfiria tiene las mismas características clínicas e histológicas que la porfiria cutánea tarda con niveles de porfirinas normales o ligeramente elevados en sangre, orina y heces. Los medicamentos y condiciones asociadas con el desarrollo de pseudoporfiria serían
-fluorouracilo, ciclosporina, dapsona, carisoprodol, piridoxina, flutamida, anticonceptivos orales, Coca-cola. Se desconocen los mecanismos fisiopatológicos exactos que llevan a la pseudoporfiria. La formación de metabolitos fototóxicos en individuos genéticamente predispuestos sería un gatillo para el desarrollo de las lesiones ampollares. Los radicales libres de oxígeno se encuentran incriminados en la génesis, en pacientes hemodializados. Para su manejo se debe suspender el agente causante e instaurar una adecuada fotoprotección junto con el uso de esteroides tópicos. También se describe el uso de N-acetilcisteína 600 mg/d por vía oral. La suspensión de la misma conduce a una recurrencia de las lesiones ampollares. Los pacientes en hemodiálisis y diálisis peritoneal tienen un alto riesgo de estrés oxidativo debido a una deficiencia de glutatión en la sangre y los eritrocitos. La N-acetilcisteína es un precursor de glutatión que presenta propiedades antioxidantes y puede reducir los niveles de creatinina sérica. N-acetilcisteína también se utiliza como terapia profiláctica de la nefropatía por contraste, ya que evita el aumento del estrés oxidativo después de la infusión de contraste Fibrosis sistémica nefrogénica Inicialmente llamada dermopatía fibrosante nefrogénica, el reconocimiento de compromiso orgánico difuso, impuso la nueva terminología: fibrosis sistémica nefrogénica. Es una entidad poco frecuente, se la observa en el 1% de los pacientes con IRC6. Constituye una enfermedad que afecta piel y tejido subcutáneo y, más raramente, músculo esquelético, diafragma y miocardio, y se asemeja a la esclerodermia y al escleredema. La mayoría son pacientes de mediana edad, puede afectar niños y ancianos. Se desconoce la etiología exacta, es un proceso que sólo afecta a pacientes con nefropatía, la mayoría en diálisis. Fue inicialmente reportada en el año 1997 y, posteriormente, en el año 2006, se describió que aparece en los pacientes a los que se les ha realizado una resonancia magnética con gadolinio como medio de contraste endovenoso. El gadolinio se excreta casi en forma exclusiva por el riñón, de manera que tiene una marcadamente prolongada vida media en pacientes con IRC, incluso en diálisis. Este posible efecto colateral se debería a la disociación del complejo gadolinio-ligando en el ión metálico y el ligando que se vería facilitada por la acidosis metabólica de los pacientes en IRC; el gadolinio libre tiene una solubilidad pobre en los tejidos de pacientes con IRC capaz de formar precipitados de sales con aniones como el fosfato depositándose en el intersticio muscular, óseo, hepático, cutáneo y de otros órganos y causando una infiltración inicialmente escasa de células inflamatorias que serían fibrocitos circulantes. La administración de hierro intravenoso durante la sesión de hemodiálisis puede incrementar el riesgo de fibrosis sistémica nefrogénica mediante el efecto de hierro libre en la acidosis metabólica, y la liberalización del gadolinio del quelante. También la hipercalcemia puede competir con la molécula de gadolinio por unirse al quelante promoviendo la transmetilación. La hiperfosfatemia puede favorecer el depósito tisular de gadolinio libre aumentando el riesgo de fibrosis. Otras condiciones asociadas a un estado proinflamatorio concurrente que se describen como factores de riesgo para esta patología son: cirugía reciente, procedimientos vasculares, estados hipercoagulables, infecciones y episodios trombóticos, sugiriendo una injuria endotelial que actuaría como cofactor Clínicamente se produce un engrosamiento y endurecimiento simétrico de la piel de extremidades, y en ocasiones del tronco, aunque por lo general, respeta la cara. La presentación es simétrica, de distal a proximal con invasión de nalgas y tórax en algunos casos. La zona más frecuentemente afectada es la región desde los tobillos a la mitad de los
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muslos, y al principio puede confundirse con una celulitis. Al inicio las lesiones son pápulas eritematosas o color “carne rosada” para luego coalescer en placas firmes, induradas, que después se vuelven "leñosas" con una superficie en piel de naranja. El engrosamiento progresivo de la piel sobre las articulaciones limita la movilidad resultando en contracturas. Como manifestaciones extracutáneas se describen placas amarillas en escleras, quejas por debilidad muscular, parestesias, ardor, prurito y dolor profundo óseo, en costillas y caderas. Los pacientes severamente afectados pueden verse imposibilitados a deambular y confinados a una silla de ruedas o presentar extensión completa de las articulaciones de brazos, manos, piernas y pies. Aproximadamente un 5 % de los pacientes tiene un curso rápidamente progresivo (fulminante). Como hallazgo histopatológico se destaca un incremento en el número de células fusiformes en la dermis con depósito de fibras de colágeno y edema. Las células son positivas en el citoplasma a CD34 y procolágeno I. Progresivamente, el espacio entre estas células y las fibras, es ocupado por mucina, que es positiva en la tinción con alcian blue6, y colágeno inmaduro. La presencia de bandas densas y fibrosas extendidas en el celular subcutáneo se correlaciona con el hallazgo clínico de piel dura y firme. Típicamente hay ausencia de proceso inflamatorio. La radiografía de los sitios afectados revela calcificación de los tejidos blandos. Como diagnósticos diferenciales podemos enunciar otros desórdenes fibrosantes como morfea,
esclerosis sistémica, fascitis eosinofílica, amiloidosis por β2 microglobulina, escleromixedema,
reumatismo fibroblástico, Morbus Köhlmeier-Degos, necrobiosis lipoídica y síndrome mialgia-
eosinofilia. En determinados casos sería apropiado el estudio de ANA, serología para hepatitis,
porfirinas, paraproteínas y evaluación tiroidea.
7.4 Hipótesis
El prurito es la principal afectación dermatológica en
pacientes con insuficiencia renal crónica no dializados en el
Hoapital Essalud III – Chimbote durante los tres primeros
trimestres.
7.5 Objetivos:
7.5.1 General:
Determinar las manifestaciones dermatológicas de los
pacientes con insuficiencia renal crónica no dializados
al ser atendidos en consultorio externo del hospital
ESSALUD III - CHIMBOTE, entre los meses de enero a
septiembre del 2015
7.5.2 Específicos:
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i. identificar el género predominante en los
pacientes atendidos en la Unidad de nefrología
del Hospital III De EsSalud - Chimbote, durante
el Primer Trimestre del Año 2015.
ii. identificar grupo etáreo predominante en los
pacientes atendidos en la Unidad de nefrología
del Hospital III De EsSalud - Chimbote, durante
el Primer Trimestre del Año 2015.
iii. Determinar las manifestaciones cutáneas
inespecíficas mas comunes en la insuficiencia
renal crónica atendidos en la Unidad de
nefrología del Hospital III De EsSalud -
Chimbote, durante el Primer Trimestre del Año
2015.
iv. Determinar las manifestaciones cutáneas
específicas mas comunes en la insuficiencia
renal crónica atendidos en la Unidad de
nefrología del Hospital III De EsSalud -
Chimbote, durante el Primer Trimestre del Año
2015.
VIII. METODOLOGÍA DEL TRABAJO
Estudio retrospectivo observacional que se realizara en la unidad de
nefrología del Hospital III EsSalud - Chimbote, durante los meses de
enero a septiembre del año 2015.
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8.1 Tipo y Diseño de Investigación:
Tipo de Investigación:
No Experimental; dado a que la investigación se va a basara en la
obtención de información, tal como se manifiestan las variables
en la realidad.
Método de Investigación:
Deductivo; ya que permite que las verdades particulares
contenidas en las verdades universales se vuelvan explícitas.
8.2 Población y Muestra
8.2.1 Población:
Estará conformada por 30 pacientes con Enfermedad
renal crónica no dializados atendidos en el Hospital III
De EsSalud - Chimbote, durante los tres primeros
Trimestre del Año 2015.
8.2.2 Muestra:
30 pacientes con Enfermedad renal crónica no
dializados atendidos en el Hospital III De EsSalud -
Chimbote, durante los tres primeros Trimestre del Año
2015.
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IX. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
1. Perfil actual del paciente en hemodiálisis hospitalaria (2004)