Hemoglobin Yıkımı Hemoglobin Yıkımı Yaşlı eritrositler makrofajlar tarafından Yaşlı eritrositler makrofajlar tarafından fagosite edilmesi sonucu ortaya çıkan fagosite edilmesi sonucu ortaya çıkan Bilirubin, karaciğerde Glukuronid ile Bilirubin, karaciğerde Glukuronid ile birleşerek safra yoluyla sindirim kanalına birleşerek safra yoluyla sindirim kanalına verilir. Burada feces Urobilinojenine verilir. Burada feces Urobilinojenine dönüşür ve daha sonra Sterkobilin’e dönüşür ve daha sonra Sterkobilin’e dönüşürek dışkıya renk verir. Kana geçen dönüşürek dışkıya renk verir. Kana geçen Bilurubin ise idrarla Urobilinojen halinde Bilurubin ise idrarla Urobilinojen halinde atılır. atılır.
48
Embed
Prof Dr Refik YIGIT Kan Fizyolojisi 3.ppt · Hemolitik Anemilerin, Hemoliz Nedenleri. 2-Hücre dışı (Ekstrinsik) Etkenler 1-Mekanik etkenler, Yürüme, spor anemisi, kardiak hemolitik
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Hemoglobin YıkımıHemoglobin Yıkımı
Yaşlı eritrositler makrofajlar tarafından Yaşlı eritrositler makrofajlar tarafından fagosite edilmesi sonucu ortaya çıkan fagosite edilmesi sonucu ortaya çıkan Bilirubin, karaciğerde Glukuronid ile Bilirubin, karaciğerde Glukuronid ile
birleşerek safra yoluyla sindirim kanalına birleşerek safra yoluyla sindirim kanalına verilir. Burada feces Urobilinojenine verilir. Burada feces Urobilinojenine dönüşür ve daha sonra Sterkobilin’e dönüşür ve daha sonra Sterkobilin’e
dönüşürek dışkıya renk verir. Kana geçen dönüşürek dışkıya renk verir. Kana geçen Bilurubin ise idrarla Urobilinojen halinde Bilurubin ise idrarla Urobilinojen halinde
atılır.atılır.
Sarılık (İkterSarılık (İkter--Jaundice)Jaundice)Hücre dışı sıvılarda Bilirubin’in normal (0.5 mg/dl)’in üzerine çıktığı Hücre dışı sıvılarda Bilirubin’in normal (0.5 mg/dl)’in üzerine çıktığı
durumlarda görülür.durumlarda görülür.
Nedenleri:Nedenleri:
1.1.Hemolitik ikter:Hemolitik ikter:Aşırı hemoliz sonucu görülür.Aşırı hemoliz sonucu görülür.
Örn: Eritroblastosis fetalis ve yanlış kan transferi.Örn: Eritroblastosis fetalis ve yanlış kan transferi.
sonucu kan sonucu kan bilirubin düzeyi bilirubin düzeyi
yükselir.yükselir.
2. İntrahepatik ikter:2. İntrahepatik ikter:
3. Post hepatik 3. Post hepatik (Obstrüktif)(Obstrüktif) ikter:ikter:
Safra kanalının taş veya tümör tarafından Safra kanalının taş veya tümör tarafından tıkanması sonucu safra atılamaz ve kandaki tıkanması sonucu safra atılamaz ve kandaki
düzeyi artar.düzeyi artar.
Fetüs ve YenidoğandaFetüs ve Yenidoğanda% 85 Karaciğerde% 85 Karaciğerde
EPO’nin Etki Mekanizması EPO’nin Etki Mekanizması (Hedef Hücre İlişkisi)(Hedef Hücre İlişkisi)
EPO hormonu, protein yapıda hormonlar gibi,EPO hormonu, protein yapıda hormonlar gibi, cc--AMPAMP düzeyini arttırmak suretiyledüzeyini arttırmak suretiyle
EPOEPO Ana hücre membranındaki Ana hücre membranındaki Reseptörle BirleşmeReseptörle Birleşme
SitoplazmaSitoplazma
Aracı proteinAracı protein(protein kinaz)(protein kinaz)
SitoplazmaSitoplazmaRNA RNA
Sentezinde Sentezinde ArtışArtış
NukleusNukleus
DNA Sentezinde DNA Sentezinde ArtışArtış
11-- Androjenler.Androjenler.
a. EPO yapımını stümüle etmek,a. EPO yapımını stümüle etmek,
b. REF yapımını stümüle etmek, b. REF yapımını stümüle etmek, c. Kemik iliğine direkt etki ederek,c. Kemik iliğine direkt etki ederek,d. EPO’nin hedef hücrelerde, duyarlığını d. EPO’nin hedef hücrelerde, duyarlığını
artırarak, artırarak, e. Serumda bulunan EPO antikorlarını, e. Serumda bulunan EPO antikorlarını,
(Anti(Anti--EPO) bloke ederek, eritrosit ve Hb EPO) bloke ederek, eritrosit ve Hb değerlerinin artışına neden olur.değerlerinin artışına neden olur.
Nedenleri:1. Kan kaybı olursa,1. Kan kaybı olursa,
2. Kan yapımı 2. Kan yapımı bozulursa, bozulursa,
3. Kan yıkımı 3. Kan yıkımı hızlanırsa,hızlanırsa,
4. EPO yapımı bozulursa, anemi gelişir.4. EPO yapımı bozulursa, anemi gelişir.
* Sideroblastik Anemi.* Sideroblastik Anemi. Hem sentezinin bozulması sonucu Hem sentezinin bozulması sonucu oluşur.oluşur.
* Hipokromik Anemi.* Hipokromik Anemi. Fe ve B6 eksikliği sonucu oluşur.Fe ve B6 eksikliği sonucu oluşur.
* Aplastik Anemi.* Aplastik Anemi. Kİ applazisi sonucu oluşur.Kİ applazisi sonucu oluşur.
* Megaloblastik Anemi.* Megaloblastik Anemi. B12, Folik asit, intrensek faktörlerden B12, Folik asit, intrensek faktörlerden birinin eksikliği sonucu oluşur.birinin eksikliği sonucu oluşur.
* Pernisiyöz Anemi.* Pernisiyöz Anemi. İntrensek Faktörün eksikliği ile oluşur. İntrensek Faktörün eksikliği ile oluşur. Tedavi edilmez ise megablastik anemiye dönüşür.Tedavi edilmez ise megablastik anemiye dönüşür.
22-- Yetersiz emilim.Yetersiz emilim.33-- Artan gereksinimArtan gereksinim (gebelik,hemolitik anemi,büyüme ve ilaçlar).(gebelik,hemolitik anemi,büyüme ve ilaçlar).
Folik asit, C, E vitaminleri.Folik asit, C, E vitaminleri.
Öldürücü (Pernisiyöz) Anemi:Öldürücü (Pernisiyöz) Anemi: Intrinsik Faktör, BIntrinsik Faktör, B12 12 ve ve Folik asit vitaminlerinin eksikliği sonucu gelişir.Folik asit vitaminlerinin eksikliği sonucu gelişir.
* Proeritroblastlarda DNA sentezi yavaşlar, buna bağlı olarak blast * Proeritroblastlarda DNA sentezi yavaşlar, buna bağlı olarak blast hücrelerinde nukleusun yeterince olgunlaşması ve bölünmesi hücrelerinde nukleusun yeterince olgunlaşması ve bölünmesi yetersiz kalır. Mevcut DNA’dan aşırı RNA sentezlenir, hücreler yetersiz kalır. Mevcut DNA’dan aşırı RNA sentezlenir, hücreler makrosit (100makrosit (100--150 µ150 µ33) özellikte normalden büyük dayanıksız ) özellikte normalden büyük dayanıksız
hücrelerin oluşumuna neden olur.hücrelerin oluşumuna neden olur.
*Hücrelerin dirençleri düşük, ömürleri *Hücrelerin dirençleri düşük, ömürleri kısadır. Frajil oldukları için anemi daha kısadır. Frajil oldukları için anemi daha derindir. derindir.
* B* B1212, mide de , mide de İntrinsik Faktör (IF)İntrinsik Faktör (IF) ile ile mikroorganizmalardan korunur ve mikroorganizmalardan korunur ve ileumdan emilmesi sağlanır.ileumdan emilmesi sağlanır.
Son yıllarda pernisiyöz aneminin, otoimmün bir hastalık Son yıllarda pernisiyöz aneminin, otoimmün bir hastalık olduğu gösterilmiştir. Bu kişilerin plasmasında iki tip olduğu gösterilmiştir. Bu kişilerin plasmasında iki tip antikor bulunmuştur.antikor bulunmuştur.
1.Grup antikor;1.Grup antikor;Parietal hücreleri dejenere ettiğinden dolayı IF Parietal hücreleri dejenere ettiğinden dolayı IF sentezlenemez.sentezlenemez.
2.Grup antikor ise;2.Grup antikor ise;IF’ ün ileum hücrelerine bağlanmasını engellendiği IF’ ün ileum hücrelerine bağlanmasını engellendiği için Biçin B1212’in kana emilimi engellendiğinden pernisiyöz ’in kana emilimi engellendiğinden pernisiyöz anemiye neden olur. anemiye neden olur.
*Vit*Vit--BB66 (pridoksan):(pridoksan):Hem sentezi için gereklidir.Hem sentezi için gereklidir.
*Vit*Vit--C (askorbik asit):C (askorbik asit):Fe metabolizması için gereklidir. Eksikliğinde Fe Fe metabolizması için gereklidir. Eksikliğinde Fe makrofajlar tarafından tutulduğu için Hb sentezi makrofajlar tarafından tutulduğu için Hb sentezi bozulur.bozulur.
*Vit*Vit--E:E:Eksikliğinde eritrositlerin dirençleri az olduğu için Eksikliğinde eritrositlerin dirençleri az olduğu için kolay hemoliz olurlar ve anemi gelişir.kolay hemoliz olurlar ve anemi gelişir.
3). Fe, Cu, Co, Zn, Ni; gibi Elementler ve 3). Fe, Cu, Co, Zn, Ni; gibi Elementler ve Mineraller:Mineraller: Hücrelerin gelişmesi ve porfirin Hücrelerin gelişmesi ve porfirin sentezi için gereklidirlersentezi için gereklidirler..
Vücuttaki miktarı Vücuttaki miktarı 44--5 gr5 gr kadardır. kadardır. Günlük besinlerle Günlük besinlerle 1010--30 mg30 mg Fe alınır. Fe alınır. Bunun % 5Bunun % 5--10 (1 mg) kadarı emilir,10 (1 mg) kadarı emilir,
(1 mg) ise fecesle atılır.(1 mg) ise fecesle atılır.
Bunun % 65’i Hb, % 4 Mb, % 1 kadarıdaBunun % 65’i Hb, % 4 Mb, % 1 kadarıdaplasmada Globuline bağlı olarak bulunur. plasmada Globuline bağlı olarak bulunur. Geri kalanı ise Ferritin ve Hemosiderin Geri kalanı ise Ferritin ve Hemosiderin
olarak depo demirini oluşturur. olarak depo demirini oluşturur.
DEMİRDEMİR
Fe’in fazla birikmesi,Fe’in fazla birikmesi,Hemokromatoz hastalığına Hemokromatoz hastalığına
neden olur.neden olur.
Derinin rengi koyulaşır.Derinin rengi koyulaşır.Bronz diyabet, siroz, karsinoma, Bronz diyabet, siroz, karsinoma, gonadlarda atrofiye yol açar.gonadlarda atrofiye yol açar.
Demir İçeren BesinlerDemir İçeren Besinler
MideMideHClHCl
FeFe+3+3 ayrışımı ve indirgenme (ayrışımı ve indirgenme (FeFe+2+2)+Gastroferrinle Transport)+Gastroferrinle Transport
DuodenumDuodenumFeFe+2+2 ’in kana emilim bölgesi’in kana emilim bölgesi
Ferritin azalınca da Fe emilimi artarFerritin azalınca da Fe emilimi artar (hızlı (hızlı transport).transport).
KC hastalıklarında ferritin ve transferrin KC hastalıklarında ferritin ve transferrin sentezi azalalacak olursa Fe ’in taşınması sentezi azalalacak olursa Fe ’in taşınması ve depolanması bozulduğu içinve depolanması bozulduğu için hipokrom hipokrom anemianemi gelişir.gelişir.
Demir Eksikliğinin NedeniDemir Eksikliğinin Nedeni
11-- Mide de HCl yetmezliği.Mide de HCl yetmezliği.
HCl *
FeFe+3+3 FeFe+2+2
* HCl* HCl, Besinlerdeki demirin ayrılmasını , Besinlerdeki demirin ayrılmasını kolaylaştırır. Fe (OH)kolaylaştırır. Fe (OH)22 oluşumunu önler.oluşumunu önler.
demiri bağlarlar.demiri bağlarlar.*Tahıllarda, Toprak ve Gübrelerde *Tahıllarda, Toprak ve Gübrelerde Bulunurlar. Tahılların hem Fe’ı azdır, Bulunurlar. Tahılların hem Fe’ı azdır, hemde yapısında bulunan fitatlar, hemde yapısında bulunan fitatlar,
Fe emilimini engeller.Fe emilimini engeller.
Bu durumdaBu durumda toprak yeme (geofagi)alışkanlığı toprak yeme (geofagi)alışkanlığı olanlarda anemi olanlarda anemi gelişir.gelişir.
22-- Sindirim sisteminde Fe emiliminiSindirim sisteminde Fe emilimini
Fe Eksikliği AnemisiFe Eksikliği Anemisi
* Tahıla dayalı beslenenlerde, * Tahıla dayalı beslenenlerde,
* Aşırı çay içenlerde, * Aşırı çay içenlerde,
* Uzun süre emzirenlerde, * Uzun süre emzirenlerde,
* Gebelikte, * Gebelikte,
* Menstruasyon siklusu ve büyüme döneminde * Menstruasyon siklusu ve büyüme döneminde
olanlarda gözlenir.olanlarda gözlenir.
Fe eksikliği mental ve fiziksel açıdan önemlidir. Bu Fe eksikliği mental ve fiziksel açıdan önemlidir. Bu kişilerde algılama ve öğrenmenin yavaşladığı görülür. kişilerde algılama ve öğrenmenin yavaşladığı görülür.
Beyinde nörotransmitter sentezi azalma ve sinir hücrelerinde Beyinde nörotransmitter sentezi azalma ve sinir hücrelerinde demiyelinizasyon gözlenir.demiyelinizasyon gözlenir.
PİKA: Yabancı cisim yeme alışkanlığıPİKA: Yabancı cisim yeme alışkanlığı
HemolizHemolizHemoliz 3 şekilde oluşurHemoliz 3 şekilde oluşur
1). Hemositoliz:1). Hemositoliz: Stroma harabiyeti ile olur.Stroma harabiyeti ile olur.
2). Osmotik hemoliz:2). Osmotik hemoliz: Osmotik basıncın Osmotik basıncın azalması sonucu oluşur.azalması sonucu oluşur.
11-- Tanıtıcı markırların azalması ile Ig G antikorları Tanıtıcı markırların azalması ile Ig G antikorları hücreyi kuşatır.hücreyi kuşatır.
22-- Membrandaki sialik asitin azalması sonucu hücre (Membrandaki sialik asitin azalması sonucu hücre (--) ) bozulduğu için, farklı yükler birbirini çekerek, bozulduğu için, farklı yükler birbirini çekerek, makrofajları davet eder ve fagositoz gerçekleşir.makrofajları davet eder ve fagositoz gerçekleşir.
Hemolitik Anemilerin, Hemoliz Nedenleri
2- Hücre dışı (Ekstrinsik) Etkenler
1- Mekanik etkenler,
Yürüme, spor anemisi, kardiak hemolitik anemi.
2- Kimyasal-Fiziksel etkenler,
3- Enfeksiyon ajanları (mikroplar)
4- Antikor ve koplement enzimleri,
Hemolitik Anemilerin, Hemoliz Nedenleri
Kan GruplarıKan Grupları
Ana Kan Gruplarının Genotip, Fenotip, Aglutinojen ve Aglutinin