Prise en charge postnatale pédiatrique médicale Pathologie malformative pulmonaire Pierre Kuhn Benoit Escande, Jacqueline Matis, Lionel Donato, Christine Scheib-Brolly, Dominique Astruc, François Becmeur
Prise en charge postnatale pédiatrique médicalePathologie malformative pulmonaire
Pierre KuhnBenoit Escande, Jacqueline Matis,
Lionel Donato, Christine Scheib-Brolly, Dominique Astruc, François Becmeur
Prise en charge postnatale pédiatrique Hernie diaphragmatique
Pierre KuhnBenoit Escande, Jacqueline Matis,
Lionel Donato, Dominique Astruc, François Becmeur
Centre de Référence des hernies de coupoles diaphragmatiques
A Benachi
Obstétrique,
Hôpital Clamart
P. de Lagausie
Chirurgie Pédiatrique,
Hôpital la Timone Enfant
MARSEILLE
L Storme
Hôpital Jeanne de Flandre
LILLE
�Harmonisation des prises en charge anté- per- et post-néonatales et du Suivi (PNDS)
� Données de la littérature� Expérience de chaque Centre / Partage d’expérience� Données Physiopathologiques
PNDS de l’HAS publié en Octobre 2012
Centre de Référence des hernies de coupoles diaphragmatiques
� Harmonisation des prises en charge anté- per- et post-néonatales et du Suivi (PNDS);� Amélioration de l’information et du dialogue avec les familles (site Web);� Association de parents (« Association de Parents d’enfant atteint de Hernie Diaphragmatique », APHEDia, Président Mr CROS) ;� Registre National des enfants porteurs de HDC, incluant les fœtus;� Faciliter les protocoles de recherches (Accès aux banques de données, Protocoles multicentriques).
Etat des lieux
•• MortalitMortalitéé 20 20 àà 40 %40 %
–– Hypoplasie pulmonaire et HTAPHypoplasie pulmonaire et HTAP
Etat des lieux (1)
CPDPN 2013 Stevens et al. Pediatrics 2009CDH registry 1995-2005, N=628
Région de Rennes : Depuis 1999, 34 HCD isolées (éventrations exclues),
30 vivants (survie 88%) Bétrémieux P et al Prenat Diagn 2004
Corticoïdes, césarienne élective à 37 semainesIntubation immédiate, surfactant, HFONo, Prostacycline, anesthésie, OP en réa néonat (H 34)
Immediate Planned Care
•• MortalitMortalitéé 20 20 àà 40 %40 %
–– Hypoplasie pulmonaire et HTAPHypoplasie pulmonaire et HTAP
•• MorbiditMorbiditéé 50%50%
Etat des lieux (2)
CPDPN 2013 PNDS 2012
•• MortalitMortalitéé 20 20 àà 40 %40 %
–– Hypoplasie pulmonaire et HTAPHypoplasie pulmonaire et HTAP
•• MorbiditMorbiditéé 50%50%
• Objectif de la prise en charge
– Réduire la mortalité immédiate
– Mettre en place, dès la naissance, des mesures de prévention de la morbidité à long terme
Etat des lieux (3)
CPDPN 2013
Physiopathologie
Hernie Diaphragmatique Congénitale
Diminution volume pulmonaire- Moins de bronches- Moins d’alvéoles- Moins de vaisseaux +++
RéactivitéVasculaire anormale
+ Remodelagevasculaire
+
< 30%Du volume
Attendu
Control CDH
Fetal Diagn Ther 2006; 21: 39-44
Physiopathologie
CPDPN 2013
Mal adaptation ventilatoire à la naissance
Sensibilité accrue aubaro et volotraumatisme +++
↓ réponse aux Vaso D pulm
↑ réponse aux Vaso C pulm
-- HypoplasieHypoplasie pulmonairepulmonaire
-- HTAPHTAP +++ +++
-- Anomalie qualitative et quantitative duAnomalie qualitative et quantitative dusurfactant surfactant (alt(altéération rration réésorption liquide sorption liquide
pulmonaire)pulmonaire)
-- Hypoplasie du VG Hypoplasie du VG dans les formes majeures de dans les formes majeures de HD gaucheHD gauche
Mal adaptation circulatoire à la naissance
Prise en charge
•• Cure de corticoCure de corticoïïdes antdes antéénataux nataux *
•• Seniorisation (2, astreinte même en garde)Seniorisation (2, astreinte même en garde)
•• MatMatéériel prêt en salle de naissance (NO, riel prêt en salle de naissance (NO, respirateur de transport, mrespirateur de transport, méédications)dications)
•• RRééalisation anticipalisation anticipéée des prescriptions faites au e des prescriptions faites au service (drogues prservice (drogues prééparparéées) es)
Prise en charge (1)
CPDPN 2013
ASSURER UNE OXYGENATION TISSULAIRE ET LA DECARBOXYLATION
Les premiers gestes à faire à la naissance :
• Intuber (sonde 3,5 mm enfant à terme ou 3 à ballonnet)
• La ventilation au masque est contre-indiquée
• Dès que la sonde endotrachéale est en place, ventiler par ventilateur pré-réglé :
• FiO2 = 1
• Pression maximale entre 18 et 24 cm H2O,
• PEEP = 2 à 5 cm H2O
• FR de 40 à 60 c/min
• Début du NO 0,3 l/mn (jusqu’à évaluation écho) *
CPDPN 2013
Prise en charge – Salle de Naissance (2)
ASSURER UNE OXYGENATION TISSULAIRE ET LA DECARBOXYLATION
• Sonde gastrique
• Surveillance FC, SpO2 pré- et post-ductale (capteurs main droite et pied), TcPCO2, PArt
• Voie Veineuse (périphérique ou KTVO)
• Sédation et analgésie (pas de curarisation)
• Adapter la ventilation mécanique pour :– SpO2 pré-ductale entre 85 et 95%,
– PaCO2 entre 45 et 55 mmHg
Réduction mortalité et morbidité respiratoire par– hypercapnie permissive (45-55 mmHg),
– limitation de Pmax et PEEP (Pmax <25 cm H2O, PEEP<5 cm H2O),
– SpO2 pré-ductale entre 85 et 95%
CPDPN 2013
Prise en charge – Salle de naissance (3)
• HF0 de 1ère intention *
•Surfactant (systématique si FiO2 > 30%) *
• Réduire ventilation si possible -Dès que SpO2 préductale > 85 %, diminuer progressivement FIO2 et diminution de PEP = 1,5 – 2(ou p moyenne HFO)- Pmax pour PCO2 = 45-55 mmHg
• Evaluer l’HTAP et l’hémodynamique (Echographie +++)- Limiter les facteurs aggravants
• Stress/douleur (sédation–analgésie, pose KT rapide)• Sur-distension pulmonaire
•
Prise en charge – Réanimation néonatale (4)
CPDPN 2013
PAP = ( Qpulm x RVP ) + POG1. HTAP + shunt G-D Auriculaire
OD
VD
OG
VG
CA
2. HTAP + shunt D-G Auriculaire
• Evaluer l’HTAP et l’hémodynamique (Echographie +++)
- Traiter HTAP en plus de NO…..:
• Si PAP supra-systémique (CA restrictif)→ PGE1
• Si HTAP persistante: prostacycline (Flolan®) puis Sildenafil (Revatio®)
- Corriger troubles associées• Remplissage si hypovolémie• Vasoconstricteur (Noradrénaline) si vasoplégie
Prise en charge – Réanimation néonatale (5)
P Tourneux Acta Pediatr 2007P Tourneux J Pediatr 2008
• Prévenir la dénutrition
– Apport calorique optimisé dès le 1er jour de vie
• Prévention des troubles de l’oralité– Aspiration gastrique limitée à la période pré-opératoire
et immédiatement post-opératoire ;
– Lors des aspirations naso-pharyngées, ne pas stimuler le réflexe nauséeux (aspiration latérale)…
• Organiser la chirurgie– Etroite et amicale collaboration +++– Dès que possible– Si cibles PcO2 et SpO2 préductale atteintes– HTAP, HFO ne sont pas des CI !
Prise en charge – Réanimation néonatale (5)
Prise en charge - Chirurgie (1)
CPDPN 2013
• Un grand progrès !
• Bloc opératoire → Réanimation néonatale dans chambre dédiée si « chirurgie classique »
Prise en charge - Chirurgie (1)
CPDPN 2013
• Un grand progrès !
• Bloc opératoire → Réanimation néonatale dans chambre dédiée si « chirurgie classique »
• Pas de déplacement (déstabilisation) de l’enfant
• Pas d’interruption des thérapeutiques sensibles…
Prise en charge post-opératoire (1)
CPDPN 2013
• Sevrage de la ventilation invasive (relais ventilation non invasive)
• Reprise précoce de l’alimentation (24 à 48 h) par sonde gastrique (orale dès que possible)
• Allaitement recommandé
• Traitement anti-acide par inhibiteur de la pompe àprotons et anti-reflux
• Prévention :– Stress, douleur : installation, soins de développement
type préma– Complications : infectieuse et nutritionnelle– Accompagnement des parents +++
Prise en charge post-opératoire (1)
CPDPN 2013
• Evaluation de l’HTAP et TT poursuivi si besoin:– Sildénafil per os Revatio ®
– Prostacyclin Remodulin SC ®
Flolan IV ®→ Remodulin SC ®
1, 3, 6, 9 mois
12 , 18 mois
2, 3½ et 5 ans
Annuel →Adulte
Examen clinique
Cardio-pulmonaire
Nutritionnel
Neuro-développement
Dépistage auditif et visuel
Suivi (1)
Suivi multidisciplinaire systématique coordonné par un pédiatre référent en réseau
Conclusion (1)
CPDPN 2013
• Apport important et constructif (ouvert) du centre de référence
• Prise en charge harmonisée et décloisonnée centrée sur les besoins de l’enfant
• Progrès indéniables dans la prise en charge des hernies isolées, les résultats et l’accompagnement des familles
• Données chiffrées prochaines (centre de référence…)
Prise en charge postnatale pédiatrique Chylothorax
Pierre KuhnBenoit Escande, Christine Scheib-Brolly,
Lionel Donato, Dominique Astruc, François Becmeur
Traitement conservateur:
• Nutrition entérale lait riche en triglycérides à chaînes moyennes (type Monogen®; TCM court-circuitent le système lymphatique) ou
• Nutrition parentérale totale
• Evacuation de l'épanchement par ponctions itératives ou drainage
• Somatostatine (Sandostatine®)→ diminution flux splanchnique et production de chyle.Doses: Débuter à 3,5µg/kg/h à 10µg/kg/h à 36 heures si besoin; y associer des antalgiques.Effets secondaires: atteinte hépatique, hypo ou hyperglycémies, hypothyroïdie.
Traitement (1)
•Traitement chirurgical:- Symphyse pleurale chirurgicale par abrasion mécanique pleurale sous thoracoscopie.- Ligature du canal thoracique peu réalisée.Shunt pleuropéritonéal.
•Traitements adjuvants:- Ventilation- Antalgiques- Antibiothérapie- Compensation nutritionnelle et immunologique :
Valeurs seuils retenues pour transfusion d’immunoglobulines :IgG < 5g/l de 0 à 1 mois et < 2.5g/l de 1 à 3 mois.
Traitement (2)
Chylothorax
TTT conservateur avec TCM
Arrêt épanchement
Poursuite TCM
Réintroduction lait standard
Persistance épanchement
TTT conservateur avec NPT
Arrêt épanchement Persistance épanchement
TCM
Réintroduction lait standard
Somatostatine
Arrêt épanchement Persistance épanchement
Chirurgie
TCM
Réintroduction lait standard
1 semaine 1 semaine1 mois
1 semaine1 semaine
10 jours1 mois 10 jours
1 mois
TCM
Réintroduction lait standard
1 mois
Christine Scheib-Brolly 2007