-
PRESENTASI KASUS
KATARAK KONGENITAL & KONJUNGTIVITIS
Kami menyadari dalam pembuatan makalah ini masih banyak
terdapat
kekurangan, oleh karena itu segala kritik dan saran yang
membangun guna
penyempurnaan makalah referat ini sangat kami harapkan.
Demikian, semoga makalah referat ini dapat bermanfaat bagi kita
semua
dan bisa membuka wawasan serta ilmu pengetahuan kita, terutama
dalam bidang
ilmu penyakit dalam.
Jakarta, 21 April 2015
Penyusun
DAFTAR ISI
-
2
KATA PENGANTAR
DAFTAR ISI
BAB I PENDAHULUAN
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
BAB III ILUSTRASI KASUS
BAB IV DISKUSI KASUS
BAB V KESIMPULAN
DAFTAR PUSTAKA
.
.
.
.
.
.................................................................
.................................................................
.................................................................
2
3
4
5
17
27
29
30
-
3
PENDAHULUAN
Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang terjadi
sebelum
perkembangan refleks fiksasi terjadi yaitu sebelum usia 2-3
bulan. Kelainan lensa
pada anak yang meliputi kekeruhan, kelainan bentuk, ukuran,
lokasi, dan
gangguan perkembangan lensa dapat menyebabkan kerusakan
penglihatan pada
anak. Katarak kongenital bertanggungjawab sekitar 10% dari
seluruh kehilangan
penglihatan pada anak, diperkirakan 1 dari 250 bayi lahir
memiliki beberapa
bentuk katarak 1.
Katarak kongenital dapat berdiri sendiri atau berhubungan
dengan
beberapa kondisi, seperti abnormalitas kromosom, sindrom atau
penyakit sistemik
tertentu, infeksi kongenital, trauma, atau radiasi. Gejala
gangguan penglihatan
tergantung dari letak kekeruhan lensa, ukuran, dan densitasnya.
Lensa yang keruh
dapat terlihat tanpa bantuan alat khusus dan tampak sebagai
warna putih pada
pupil atau disebut dengan leukokoria. Keterelambatan penanganan
terhadap
penyakit ini dapat berdampak buruk pada perkembangan fungsi
penglihatan pada
bayi. Untuk menegakkan diagnosis, dilakukan anamnesa dan
pemeriksaan mata
lengkap dan untuk mencari kemungkinan penyebabnya perlu
dilakukan
pemeriksaan tambahan lainnya 2.
Sebagai dokter umum yang menjadi lini pertama pelayanan
kesehatan
memiliki level 3A terhadap penanganan kasus ini yang artinya
harus mampu
membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan
tambahan, dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta
merujuk ke
spesialis yang relevan. Oleh karena itu, diperlukan pemahaman
yang mendalam
tentang penyakit ini2.
-
4
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Katarak Kongenital
2.1.1 Definisi
Katarak berasal dari bahasa Yunani yang berarti air terjun.
Katarak dapat
didefinisikan sebagai setiap kekeruhan pada lensa mata yang
terjadi akibat hidrasi
lensa, denaturasi protein lensa, atau akibat keduanya yang
disebabkan oleh
berbagai keadaan1.
Katarak kongenital adalah kekeruhan lensa mata yang terjadi pada
saat
kelahiran atau segera setelah kelahiran hingga tahun pertama
kehidupan1.
2.1.2 Epidemiologi
Angka kejadian katarak kongenital mencapai 2,49 kasus per
10.000
kelahiran dinegara-negara barat. Di Inggris, angka kejadian
penyakit ini mencapai
200-300 bayi pertahun.2
Di Asia, katarak kongenital menyebabkan lebih dari 1 juta
kasus
kebutaan. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai
jumlah kejadian
katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital
pada negara
berkembang adalah lebih tinggi. Pada beberapa negara berkembang,
misalnya
India angka kebutaan yang diakibatkan penyakit ini mencapai 7,4%
- 15,3%.
Faktor herediter, metabolik dan kelainan sistemik serta okuler
berperan dalam
kejadian ini. Insidensi katarak bilateral lebih tinggi jika
dibandingkan yang
unilateral, akan tetapi juga didapatkan bahwa insidensi ini
tidak diperbedakan oleh
jenis kelamin dan tempat.2
-
5
2.1.3 Etiologi
Katarak kongenital dapat disebabkan biasanya disebabkan mutasi
gen
yang dapat bersifat autosomal dominan, autosomal resesif atau
idiopatik, . Selain
factor genetik, katarak kongenital juga dapat disebabkan oleh
kelainan sistemik
meliputi galaktosemia, penyakit Wilson, hipokalsemia, dan
diabetes. Dapat juga
disebebkan oleh infeksi intrauterin yang meliputi infeksi
rubella, herpes simplex,
toxoplasmosis, varicella, dan sifilis 3.
Etiologi katarak kongenital
Bilateral Unilateral
Idiopatik
Katarak herediter (paling banyak
autosomal dominan, juga
autosomal resesif atau X-link)
Sindrom down
Sindrom Hallermann-Streiff
Lowe syndrome
Galactosemia
Marfan syndrome
Trisomy 13-15
Hipoglikemia
Sindrom Alport
Infeksi Maternal
Rubella
Sitomegalovirus
Varicella
Sifilis
Toxoplasmosis
Idiopatik
Anomali congenital
Persistent fetal vasculature
(PFV)
Anterior segment dysgenesis
Posterior Lenticonus
Posterior pole tumor
Traumatik
Masked bilateral cataract
-
6
2.1.4 Patofisiologi
Pada katarak kongenital, kelainan yang terjadi adalah pada
nukleus lensa,
nukleus fetal, atau nukleus embrional, tergantung pada waktu
stimulus
karaktogenik atau di kutub anterior atau posterior lensa apabila
kelainannya
terletak di kapsul lensa. Pada katarak developmental, kekeruhan
pada lensa timbul
pada saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai
keadaan normal. Hal
ini merupakan kelainan kongenital. Kekeruhan pada katarak
kongenital jarang
sekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa. Letak kekeruhannya
tergantung
saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin, sesuai dengan
perkembangan
embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital memberikan kesan
tentang
perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya gangguan
pada
perkembangan tersebut 3.
Kekeruhan lensa kongenital sering dijumpai dan seringkali secara
visual
tidak bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan di luar visual
aksis atau tidak
cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya, tidak memerlukan
terapi selain
evaluasi untuk menilai perkembangannya. Berbeda hal nya dengan
katarak
kongenital sentral yang padat yang memerlukan tindakan bedah.
Katarak
kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan bermakna harus
dideteksi
secara dini, sebaiknya di ruang bayi baru lahir oleh dokter anak
atau dokter
keluarga. Katarak putih yang dan besar dapat tampak sebagai
leukokoria yang
dapat dilihat oleh orangtua. Katarak infantilis unilateral yang
padat, terletak di
tengah, dan garis tengahnya lebih besar dari 2 mm akan
menimbulkan ambliopia
deprivasi permanen apabila tidak diterapi dalam masa 2 bulan
pertama kehidupan
sehingga mungkin memerlukan tindakan bedah segera. Katarak
bilateral simetrik
memerlukan penatalaksanaan yang tidak terlalu segera, tetapi
apabila
penanganannya ditunda tanpa alasan yang jelas, dapat terjadi
ambliopia deprivasi
bilateral.
-
7
2.1.5 Morfologi
Kekeruhan lensa pada katarak pada anak dapat dijumpai dalam
berbagai
bentuk dan gambaran morfologik.
Anterior Polar Katarak
Merupakan jenis katarak yang sering dijumpai pada anak-anak.
Gambaran
klinis berupa titik kecil putih pada center maupun kapsul
anterior pada salah
satu mata atau kedua mata, umumnya berdiameter kurang dari 3 mm.
Katarak
jenis ini biasanya tidak progresif, sehingga tidak mengganggu
penglihatan
secara signifikan. Anisometrop biasanya ditemukan, sehingga
perlu dilakukan
pemeriksaan refraksi.
Gambar 2.1: Anterior Polar Katarak
Nuklear Katarak
Kekeruhan lensa yang terjadi pada nukleus atau pada center
lensa, dengan
ukuran 3mm, dengan ireguleritas yang dapat melampaui ukuran
tersebut. Ia
memiliki densitas bervariasi. Dapat bersifat unilateral ataupun
bilateral. Pasien
dengan katarak nuclear relatif memiliki ukuran mata yang lebih
kecil sehingga
memilki faktor resiko terjadinya glaukoma pada anak-anak.
-
8
Gambar 2.2: Nuklear Katarak
Lamelar Katarak
Kekeruhan lensa yang berbentuk ring atau lentikular pada korteks
lensa
berdiameter 5 mm atau lebih, dapat terjadi bilateral maupun
unilateral dengan
ukuran mata maupun diameter yang normal. Onset dari katarak
jenis ini adalah
setelah refleks fiksasi ada.
Gambar 2.3: Lamelar Katarak
Posterior Lentikonus/Lentiglobus
Adanya penipisan pada sentral kapsul posterior lensa yang
ditandai dengan
adanya gambaran oil droplet pada refleksnya. Biasanya hampir
selalu
unilateral.
-
9
Gambar 2.4: Posterior Lentikonus/Lentiglobus
Posterior Subkapsular Katarak
Katarak jenis ini jarang terjadi pada anak-anak. Ia bersifat
didapat dan bilateral
pada kedua mata dan bersifat progresif. Penyebab sekunder adalah
steroid,
uveitis, abnormalitas retina.
Gambar 2.5: Posterior Subkapsular Katarak
Persistent Fetal Vasculature
Katarak jenis ini jarang terjadi pada anak-anak. Ia bersifat
didapat dan bilateral
pada kedua mata dan bersifat progresif. Penyebab sekunder adalah
steroid,
uveitis, abnormalitas retina.
-
10
Adanya kegagalan dari kompleks vaskular hyaloids untuk
beregresi, sehingga
tampak persisten vaskular hyaloids yang menghubungkan membran
retrolental
dengan nervus optikus, walaupun kemudian pembuluh darah nya
dapat regresi
dan hanya meninggalkan membran. Biasanya dikaitkan dengan
mikrokornea
dan peningkatan TIO.
Berikut ini tabel yang membedakan karakteristik morfologi
katarak pada anak :
Tabel Karakteristik Morfologi Katarak Pada Anak
Jenis Sifat Penyebaran Progresifitas Unilateral/
Bilateral
Mikroftalm
i
Anterior Kongenita
l
Sporadik Stabil Keduanya -
Nuklear Kongenita
l
Sporadik,
Inherited
Stabil Keduanya +
Lamelar Didapat Sporadik,
Inherited
Stabil,
progresif
Bilateral -
Posterior
Lentikonu
s
Didapat Sporadik Progresif Unilateral -
PFV Kongenita
l
Sporadik Stabil Unilateral +
PSC Didapat Sporadik Progresif Bilateral -
-
11
2.1.6 Penatalaksanaan
Beberapa katarak tidak menyebabkan gangguan penglihatan
sehingga
hanya dibutuhkan pemantauan ketajaman penglihatan, dan belum
membutuhkan
terapi pembedahan. Terapi farmakologik berupa fenilefrin dan
tropikamid juga
dapat mengurangi resiko amblyopia. Katarak sedang hingga berat
yang
mengganggu penglihatan, membutuhkan operasi pengangkatan
katarak.
Kebanyakan bedah katarak (nonkongenital), dimasukkan
lensaintraokular buatan
(IOL) kedalam mata. Namun penggunaan IOL pada anak-anak masih
kontroversi.
Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak. Untuk
pengembalian fungsi
penglihatan yang optimal, pada katarak kongenital unilateral
dianjurkan
dilakuakan pembedahan sebelum 6 minggu pertama kehidupan.
Sedangkan pada
kasus katarak kongenital bilateral, dianjurkan untuk dilakukan
pembedahan pada
kedua mata sebelum 10 minggu kehidupan bayi.
Penatalaksanaan meliputi :
2.1.6.1 Evaluasi
Karena seluruh proses dalam penanganan sebuah katarak kongenital
lebih
kompleks, sangatlah penting untuk membuat keputusan yang tepat
selama
evaluasi sebelum operasi. Pada dewasa, kita ketahui bahwa hal
yang paling
menyebabkan hasil tidak baik pada bedah katarak disebabkan oleh
pemilihan
kasus yang tidak tepat. Keputusan yang tidak tepat pada
anak-anak stadium ini
dapat menyebabkan buta sepanjang hidup mereka5.
Katarak kongenital tidak hanya berefek pada anak-anak namun
juga
kepada keluarga dekat mereka. Uang yang digunakan untuk
pengobatan lebih
bermanfaat untuk menyekolahkan anak lain. Sangatlah penting
untuk memastikan
bahwa keluarga mengerti tentang prognosis dan lamanya pengobatan
karena
sebagian besar merekalah yang melakukan tanggung jawab akan hal
tersebut.
Keluarga juga harus mencari partner dan kolega dalam menangani
anak-anak
mereka5
2.1.6.2 Pembedahan
Bedah katarak pada anak-anak sangatlah berbeda dengan orang
dewasa.
Operasi dilakukan dengan anastesi umum, yang mungkin berhubungan
dengan
-
12
kelainan jantung kongenital atau kelainan kongenital lainnya.
Perlakuan mata
pada anak sangat berbeda dengan mata orang dewasa. Bedah katarak
kongenital
sebaiknya hanya dilakukan dipusat-pusat yang mempunyai
perlengkapan untuk
memenuhi persyaratan prosedur tertentu.
2.1.6.2.1 Vitrektorhexis
Kapsulotomi anterior untuk anak anak lebih ditekankan
menggunakan
teknik ini karena resiko keparahan robekan akibat insisi yang
rendah. Teknik ini
menggunakan ujung vitrektor yang direkatkan pada Venturi pump
irrigation and
aspiration system. Untuk kapsulektomi, ujung vitrektor
diletakkan pada insisi
pada limbus. Kemudian dilakukan insisi pada kapsul yang langsung
teraspirasi.
Kemudian vitrektor dapat masuk dan mengaspirasi korteks dan
nucleus lensa.
Gambar 2.5: Vitrektorhexis
2.1.6.2.2 Lensektomi
Lensektomi dilakukan dengan insisi kecil pada limbus atau pars
plana.
Kemudian dilakukan irigasi. Kemudian dilakukan pengangkatan
kapsulektomi
korteks dan nucleus lensa. Kapsulektomi posterior juga dilakukan
dikarenakan
opasifikasi yang cepat. Adapun kapsul pada perifer ditinggalkan,
nantinya
digunakan untuk digunakan sebgai tempat implantasi lensa.
-
13
Gambar 2.6: Teknik kapsulektomi
2.6.1.2.3 Extra-Capsular Cataract Extraction (ECCE)
Kapsul anterior pada anak jauh lebih elastis daripada lensa
orang dewasa.
Hal ini membuat continuous curvilinear capsulorhexis (CCC)
menjadi lebih sulit.
The rhexis should be kept small (4-5mm) as the lens matter dapat
dengan mudah
diaspirasi oleh sebuah kanul Simcoe. Alternatif lain, sebuah
kapsulotomi standar
yang pembuka dapat dilakukan. Jika kapsul yang ditinggalkan
intak, kapsul
tersebut akan menjadi keruh. Pada dewasa,kapsul posterior yang
keruh tidak
signifikan mengganggu penglihatan.
Meskipun pada ank-anak,setiap mata sebenarnya akan
membutuhkan
kapsulotomi. Beberapa pembedah melakukan sebuah kapsulotomi
primer pada
akhir ECCE. Bagaimanapun, hal ini sering kali berakhir dan
membutuhkan
perbaikan, terutama pada anak yang lebih muda7.
Sebuah lansektomi kebanyakan dilakukan pada anak usia dibawah 5
tahun
dan ECCE pada anak yang lebih tua. Secara rasional dilakukan
karena anak yang
lebih tua mempunyai risiko lebih besar menderita ambliopia,
sehingga penglihatan
hilang dari kapsul yang keruh dapat kembali lagi. Pada anak yang
lebih muda,
kekeruhan pada lensa dapat mengarah pada ambliopia yang
irreversibel dan harus
-
14
dicegah. Pada tehnik ini, bagian depan kapsul dipotong dan
diangkat, lensa
dibuang dari mata, sehingga menyisakan kapsul bagian belakang.
Lensa
intraokuler buatan dapat dimasukkan kedalam kapsul tersebut.
Selama pembedahan, sebuah pembukaan yang kecil dibuat disisi
dalam
kornea melewati mata bagian depan. Seorang anak biasanya
dibiarkan tertidur
semalam sehingga pihak rumah sakit dapat meyakinkan bahwa
penyembuhan
berjalan baik. Saat lensa yang katarak dikeluarkan, biasanya
diganti dengan lensa
buatan yang diletakkan di dalam mata (intraocular lens atau
IOL), namun didalam
banyak kasus katarak kongenital/ pada anak hal ini tidak
dilakukan dan
dibutuhkan kacamata atau lensa kontak. Beberapa ahli
merekomendasikan
penggunaan lensa kontak untuk anak-anak atau bayi dibandingkan
dengan implant
(IOL). Karena lensa kontak tidak ditanam ke dalam mata, sehingga
mereka akan
lebih mudah mengganti atau melepas sesuai kebutuhan karena mata
masih terus
tumbuh dan berkembang. Pemasangan secondary implant IOL dapat
dilakukan
bila pada operasi ekstraksi lensa dilakukan pemasangan IOL.
Terapi Medikamentosa
Jika material korteks dapat diekstraksi dengan sempurna, maka
reaksi inflamasi
pasca opearsi tidak berat. Namun, setelah operasi tetap
diperlukan pemberian
antibiotik, steroid, dan siklopegik dalam beberapa minggu.
Steroid topikal juga
dibutuhkan untuk meanmbah agresifitas pengobatan.
Manajemen Ambliopia
Selain terapi farmakologis, terapi amblyopia juga dibutuhkan
segera setelah
operasi. Pada bayi dengan afakia bilateral, kacamata merupakan
metode koreksi
terbaik. Kacamata memilki kelebihan berupa kemudahan untuk
dilakukan
perubahan refraksi yang terjadi beriringan dengan kemajuan umur.
Pada bayi
dengan afakia monokular, lensa kontak merupakan terapi yang
dianjurkan karena
kemudahan pengubahan kekuatan refraksi yang terus berubah karena
kemajuan
usia. Penggunaan kacamata tidak disarankan karena resiko
asimetris antar kedua
lensa pada kedua mata.
-
15
2.1.6.3 Intra Ocular Lenses (IOLs)
Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia
sesegera
mungkin setelah pembedahan.Salah satu pilihan adalah untuk
menanam sebuah
IOL ketika katarak di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah
hal yang
sederhana. Hal ini dikarenakan penambahan panjang aksial bola
mata pada dekade
pertama kehidupan yang berujung pada myopia. Sehingga, pada
sepuluh tahun
pertama kehidupan, pasien dengan IOL setidaknya akan terjadi
myopia hingga -7
sampai -8 D. Untuk itu, ada dua pendekatan yang direkomendasikan
guna
menghadapi hal tersebut:
Implantasi lensa intraokular dengan kekuatan yang sesuai untuk
dewasa,
sehingga setelah pemasangan dibutuhkan lensa tambahan guna
mengkompensasi kekuatan lensa yang terpasang.
Implantasi lensa intraokular dengan kekuatan yang sesuai dengan
umur
bayi. Hal ini dianggap lebih menguntungkan karena dapat
mengurangi
resiko amblyopia, khususnya pada katarak kongenital
unilateral.
2.1.7 Komplikasi
Komplikasi yang terjadi akibat ekstraksi katarak pada anak-anak
dan
dewasa sangat berbeda. Ablasio retina, edema makula, dan
abnormalitas kornea
jarang terjadi. Adapun resiko infeksi dan perdarahan pasca
operasi relatif sama
antara anak-anak dan dewasa. Resiko yang lebih sering terjadi
pada anak-anak
adalah glaukoma . Glaukoma timbul setelah beberapa tahun pasca
operasi.
Penatalaksanaan dari komplikasi ini meliputi iridektomi, dan
goniosinekiolisis.
Komplikasi lebih biasa terjadi pada anak dibawah umur satu tahun
yang
melakukan operasi katarak kongenital, seperti bengkak,
perdarahan, nyeri atau
kemerahan didalam atau disekitar mata yang dioperasi.
Selain komplikasi akibat ekstraksi katarak, komplikasi lain yang
terjadi
akibat katarak kongenital adalah amblyopia. Untuk itu diperlukan
pemberian
kacamata atau lensa kontak pasca operasi jika tidak dilakukan
IOL.
2.1.8 Prognosis
Prognosis visual untuk pasien katarak anak yang membutuhkan
operasi
tidak sebagus pada pasien dengan katarak senilis. Terjadinya
amblyopia dan
anomali nervus optik atau retina membatasi tingkat visus yang
cukup bermakna.
-
16
Prognosis untuk perbaikan ketajaman visus paska operasi lebih
buruk pada
katarak kongenital unilateral dan lebih baik pada katarak
kongenital lengkap
bilateral progresif lambat.
-
17
BAB III
ILUSTRASI KASUS
I. Identitas Pasien
Nama : An. S M M
Jenis kelamin : Laki-laki
Umur : 0 tahun 3 bulan
Bangsa : Indonesia
Alamat : Jl. Matahari I, RT 9, Kec. Telanai Pura, Kab. Jambi,
Prov.
Jambi
Agama : Islam
Pekerjaan :
Pendidikan :
Masuk Poli Mata : 20 April 2015
II. Anamnesis
Anamnesis dilakukan secara alloanamnesa pada tanggal 20 April di
Poli
Mata RSUP Fatmawati.
Keluhan Utama
Belekan pada kedua mata
Keluhan Tambahan
Bercak putih pada mata kiri
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke poliklinik mata RSUP Fatmawati atas rujukan
dari
RSUD Jambi. Ibu pasien mengeluhkan kedua mata anaknya belekan
sejak
lahir, warna kekuningan, namun 2 bulan SMRS warna belekan
berubah
menjadi kuning kehijauan, belekan juga disertai mata kemerahan
yang timbul
bersamaan dengan belekan. Ibu pasien sudah membawa anaknya
kedokter dan
didiagnosis konjungtivitis dan diberikan obat tetes mata
(Vigamox) dan dirasa
membaik, keluhan tidak disertai mata berair.
-
18
Ibu pasien juga mengeluhkan adanya bercak putih pada mata kiri
anaknya
sejak 2 bulan SMRS. Awalnya, bercak putih tidak terlalu nampak,
namun
semakin hari tampak semakin memberat. Ibu pasien juga sudah
anaknya
kedokter dan didiagnosis katarak kongenital, dan direncanakan
operasi
katarak. Namun, katarak batal dilakukan karena adanya penyakit
kelainan
jantung bawaan.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat demam tinggi, kejang disangkal
Riwayat Imunisasi
Pasien baru mendapat imunisasi DPT 1 kali
Riwayat Kelahiran
Pasien lahir secara sectio cesaria atas indikasi gemeli pada
umur
kehamilan 37 minggu. Berat lahir 2500 gram, langsung
menangis.
Riwayat Kehamilan
Demam tinggi saat hamil tidak ada, keputihan tidak ada.
Imunisasi saat
hamil tidak ada
Riwayat penyakit keluarga
Riwayat penyakit dan kelainan mata tidak ada.
III. Pemeriksaan Fisik
Status Generalis
Keadaan umum : Baik, sesak(-), sianosis (-)
Kesadaran : Compos mentis
Tanda vital
Tekanan darah : -
Nadi : 120 kali / menit
Suhu : 36 C
Pernapasan : 30 kali / menit
BB : 5,2 kg
TB : 59 cm
Kepala : UUB datar, LK 37 cm
-
19
Mata : Katarak OS, mikroftalmus OS konjungtiva
hiperemis
THT : Dalam batas normal
Mulut : Karies gigi (-)
Leher : KGB tidak teraba membesar
Thoraks
Jantung : BJ I-II reguler, murmur kontinu disela iga II
linea
parasternal kiri, gallop (-)
Paru : Suara napas vesikuler, wheezing -/-, rhonkii -/-
Abdomen : datar , lemas, hepar dan limpa tidak teraba
Ekstremitas : Akral hangat +/+, edema --/--
Status Oftalmologi
Pemeriksaan kamar terang
OD OS
Visus Ada (fiksasi cahaya) Ada (fiksasi cahaya)
Kedudukan bola mata
Posisi Ortoposisi Ortoposisi
Eksoftalmus - -
Enoftalmus - -
Pergerakan bola mata
-
20
Palpebra superior
Edema - -
Spasme - -
Hiperemis - -
Benjolan - -
Ulkus - -
Fistel - -
Hordeolum - -
Kalazion - -
Ptosis - -
Palpebra inferior
Edema - -
Hiperemis - -
Benjolan - -
Ulkus - -
Fistel - -
Hordeolum - -
Kalazion - -
Margo Palpebra Superior et Silia
Edema - -
Hiperemis - +
Ektropion - -
Entropion - -
Sekret - -
Benjolan - -
Trikiasis - -
Madarosis - -
Poliosis - -
Ulkus - -
Fistel - -
-
21
Margo Palpebra Inferior et Silia
Edema - -
Hiperemis - -
Ektropion - -
Entropion - -
Sekret - -
Benjolan - -
Trikiasis - -
Madarosis - -
Poliosis - -
Ulkus - -
Fistel - -
Area Kelenjar Lakrimalis
Edema - -
Hiperemis - -
Benjolan - -
Fistel - -
Punctum Lakrimalis
Edema - -
Hiperemis - -
Sekret - -
Epikantus - -
Konjungtiva Tarsal Superior
Kemosis - -
Hiperemis + +
Anemis - -
-
22
Folikel - -
Papil - -
Litiasis - -
Simblefaron - -
Konjungtiva Tarsal Inferior
Kemosis - -
Hiperemis - -
Anemis - -
Folikel - -
Papil - -
Litiasis - -
Simblefaron - -
Konjungtiva Fornix Superior et Inferior
Kemosis - -
Hiperemis + +
Folikel - -
Simblefaron - -
Konjungtiva bulbi
Kemosis - -
Pterigium - -
Pinguekula - -
Flikten - -
Simblefaron - -
Injeksi konjungtiva + +
Injeksi silier - -
Injeksi episklera - -
Perdarahan
subkonjungtiva
- -
-
23
Kornea
Kejernihan Jernih Keruh
Edema - -
Ulkus - -
Flikten - -
Makula - -
Leukoma - -
Leukoma adheren - -
Stafiloma - -
Neovaskularisasi - -
Pigmen iris - -
Bekas jahitan - -
Tes fluoresein Tidak dilakukan Tidak dilakukan
Tes sensibilitas Tidak dilakukan Tidak dilakukan
imbus kornea
Arkus senilis - -
Bekas jahitan - -
Sklera
Episkleritis - -
Skleritis - -
Tekanan intraokuler
Tonometri digital Tidak dilakukan Tidak dilakukan
Palpasi N N
Pemeriksaan kamar gelap
Kornea
OD OS
Kejernihan Jernih Keruh
Keratik presipitat - -
-
24
Infiltrat - -
Nebula - -
Imbibisio - -
Kamera Okuli Anterior
Kedalaman Dalam Dalam
Kejernihan Jernih Jernih
Flare - -
Sel - -
Hipopion - -
Hifema - -
Iris
Warna Coklat tua Coklat tua
Gambaran radier Normal Normal
Eksudat - -
Atrofi - -
Sinekia anterior - -
Sinekia anterior
perifer
- -
Sinekia posterior - -
Iris bombe - -
Iris tremulans - -
Pupil
Bentuk Bulat Bulat
Besar 3 mm 3 mm
Regularitas Baik Baik
Isokoria + +
Letak Sentral Sentral
Refleks cahaya langsung + +
-
25
Refleks cahaya tak
langsung
+ +
Lensa
Kejernihan Jernih Keruh
Shadow test - -
Refleks kaca - -
Pigmen iris - -
Luksasi - -
Subluksasi - -
Lensa intra okular - -
Corpus vitreus
Kejernihan - Tidak dapat dinilai
Perdarahan - Tidak dapat dinilai
Funduskopi
Refleks fundus Positif, Normal Menurun
Red reflex Positif, normal Menurun
Papil
Warna
Bentuk
Batas
Sulit dinilai
(pasien tidak kooperatif)
Sulit dinilai
C/D ratio Sulit dinilai
(pasien tidak kooperatif)
Sulit dinilai
A/V ratio 2/3 Sulit dinilai
Retina Sulit dinilai
(pasien tidak kooperatif)
Sulit dinilai
Makula lutea Refleks makula (+) Sulit dinilai
-
26
OD OS
IV. Resume
Ibu pasien mengeluhkan kedua mata anaknya belekan sejak lahir,
warna
kekuningan, namun 2 bulan SMRS warna belekan berubah menjadi
kuning
kehijauan, belekan juga disertai mata kemerahan yang timbul
bersamaan dengan
belekan dan sudah diberikan obat tetes mata oleh dokter .
Ibu pasien juga mengeluhkan adanya bercak putih pada mata kiri
anaknya
sejak 2 bulan SMRS dan didiagnosis katarak kongenital, dan
direncanakan operasi
katarak. Namun, operasi katarak batal dilakukan karena adanya
penyakit kelainan
jantung bawaan.
Pada pemeriksaan oftalmologi didapatkan kedudukan bola mata
normal,.
Pada pemeriksaan mata kiri didapatkan mikroftalmia, injeksi
konjungtiva (+),
sekret (+), pseudotest (-) leukokoria (+), segmen posterior
tidak dapat dinilai.
Pada pemeriksaan mata kanan didapatkan injeksi konjungtiva (+),
sekret (+),
pseudotest (-).
V. Diagnosis Kerja
- OD : Konjungtivitis kronik bakterialis
- OS : Konjungtivitis kronik bakterialis, katarak nuklear
kongenital ec
infeksi Rubella
VI. Diagnosis Banding
- OD: Konjungtivitis kronik jamur
- OS: Konjungtivitis kronik jamur, katarak anterior polar
kongenital ec
mutasi genetik
menurun
-
27
VII. Penatalaksanaan
Pemeriksaan swab konjungtiva
Pemeriksaan darah (TORCH)
Konjungtivitis: Kloramfenikol ED 6 X 1 ODS
USG mata
Vitrectorhexis + IOL OS pasca operasi jantung
Terapi pasca Vitrektorhexis:
Atropine 0,5% ED 1X1 OS
Prednisolon asetat 1% ED 4 X 1 OS
Levofoxacine ED 6 X 1 OS
VIII. Prognosis
OD Ad vitam : ad Bonam
Ad visam : ad Bonam
OS Ad vitam : ad Bonam
Ad visam : dubia ad Malam
-
28
BAB IV
DISKUSI KASUS
Gejala yang di keluhkan oleh orang tua pasien pada kasus ini
adalah
adanya bercak putih pada mata kiri. Dari pemeriksaan
ophthalmologi didapatkan
lensa OS keruh tidak rata (gambaran pearly nuclear cataract).
dan kurang beraksi
terhadap sekitarnya.
Pemeriksaan mata yang dianjurkan pada seluruh bayi baru lahir
untuk
skrining katarak kongenital, yaitu pemeriksaan red reflex dengan
menggunakan
oftalmoskop secara simultan pada kedua mata dan pemeriksaan
retinoskop
melalui pupil yang tidak berdilatasi. Didapatkan bahwa pada mata
kiri tidak dapat
dinilai. .Kekeruhan kapsul anterior seringkali tidak signifikan
secara visual.
Namun kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya,
diameter >3 mm,
biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual. Pemeriksaan
penunjang yang
dapat dilakukan antara lain USG mata apabila dengan funduskopi
segemen
posterior tidak dapat dievaluasi karena kekeruhan lensa. Pada
pasien ini sudah
dilakuakn pemeriksaan tersebut dan disimpulkan adanya katarak
kongenital .
Bintik putih pada mata tersebut muncul sejak lahir namun ibu
pasien
menganggap hal itu biasa dan akan hilang dengan sendirinya. Hal
ini
menjelaskan bahwa proses kekeruhan katarak telah terjadi pada
masa
perkembangan janin intrauterin. Lensa mata berasal dari lapisan
ectoderm
permukaan, yang kemudian mengadakan invaginasi (lens pit) dan
melepaskan
diri dari ectoderm permukaan membentuk vesikel lensa (lens
vesicle). Segera
setelah vesikel lensa terlepas dari ectoderm permukaan, sel-sel
bagian posterior
membentuk serat lensa primer (nukleus embrionik). Serat-serat
lensa sekunder
memanjang dari daerah ekuatorial dan tumbuh ke depan di bawah
epitel
subkapsular, dan ke belakang di bawah kapsul posterior,
membentuk nukleus
fetal. Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder
berlangsung terus
namun dengan lambat, karenanya lensa menjadi bertambah besar
secara lambat.
Epitel lensa akan membentuk serat primer lensa secara terus
menerus sehingga
mengakibatkan memadatnya serat lensa di bagian sentral lensa
yang membentuk
nukleus lensa. Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi
di pada saat
-
29
pembentukan nukleus lensa, nukleus fetal, atau nukleus
embrional, tergantung
pada waktu stimulus karaktogenik atau di kutub anterior atau
posterior lensa
apabila kelainannya terletak di kapsul lensa.
Katarak kongenital dapat berdiri sendiri atau berhubungan
dengan
beberapa kondisi, seperti abnormalitas kromosom, sindrom atau
penyakit sistemik
tertentu, infeksi kongenital, trauma, atau radiasi. Dari
anamnesa pada kasus ini
tidak ditemukan riwayat infeksi intrauterin. Ibu pasien
menyangkal adanya
demam saat usia kehamilan muda disertai keputihan yang gatal dan
berbau.Ibu
pasien juga menyangkal tentang adanya binatang peliharaan
(kucing). Namun,
pada kehamilan, ibu pasien tidak melaksanakan imunisasi, dan Ibu
pasien juga
belum melaksankan cek infeksi TORCH, sehingga masih dimungkinkan
adanya
infeksi TORCH. Kecurigaan akan katarak kongenital yang
disebabkan infeksi
rubella juga ditandai adanya kelainan jantung bawaan (PDA L-R
Shunt) yang
merupakan salah satu dari trias Rubella syndrome. Dan
ditemukannya
mikroftalmia pada mata kiri.
Penatalaksanaan katarak kongenital pada kasus ini adalah
dengan
dilakukan ekstraksi katarak dengan teknik Vitrektorhexis + IOL
OS. Katarak yang
memberi efek pada penglihatan dipertimbangkan pembedahan
untuk
mengeluarkan lensa.
Prognosis visual untuk pasien katarak anak yang membutuhkan
operasi
tidak sebagus pada pasien dengan katarak senilis pada orang
dewasa, apalagi
operasi sudah terlambat dilakukan. Sehingga amblyopia dan
anomali nervus optik
atau retina membatasi tingkat visus yang cukup bermakna.
-
30
BAB V
KESIMPULAN
5.1 Kesimpulan
Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang terjadi
sejak
pertumbuhan janin intrauterin.
Katarak kongenital dapat berdiri sendiri atau berhubungan dengan
beberapa
kondisi, seperti abnormalitas kromosom, sindrom atau penyakit
sistemik
tertentu, infeksi kongenital, trauma, atau radiasi.
Diagnosis katarak kongenital ditegakkan dari anamnesis,
pemeriksaan
ophthalmologi, dan pemeriksaan penunjang.
Penatalaksanaan katarak kongenital meliputi tindakan pembedahan
baik
denganatau tanpa pemasangan lensa intraokular, dilakukan untuk
mendukung
fungsi penglihatan yang berkembang secara normal. Jika
penyebabnya diketahui,
maka dilakukan pengobatan terhadap penyebab terjadinya katarak
kongenital.
-
31
DAFTAR PUSTAKA
American Academy of Ophthalmology. 2011. Childhood Cataracts and
Other
Pediatric Lens Disorders. Pediatric Ophthalmology and
Strabismus,
section 6, chapter 21, page 245-262
American Academy of Ophthalmology. 2011. Lens and Cataract,
section 11,
chapter 1 4
Christopher F. 2012. Congenital cataract is a lens opacity that
is present at birth
or shortly after birth. Access on 2nd
November 2013 at
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_c
onditions_in_children/congenital_cataract.html
Elizabeth, Joseph. 2006. Management of Congenital Cataract.
Kerala Journal of
Ophthalmology, vol. XVIII, no. 3, page 224-230
Fkih, El L, Hmaied W, El Hif S, Moalla S, Marakchi S, Tabib N,
Azzouz H.
2007. Congenital Cataract Etiology. Tunis Med, vol. 85, no.12,
page 1025-
1029
Hejtmancik, J. Fielding. 2008. Congenital Cataracts and their
Molecular Genetics.
Semin Cell Dev Biol, vol. 19, no. 2, page 134149
Hussain, N. 2006. Congenital Rubella Syndrome. Professional Med
J, vol. 13, no.
1, page 11-16
Ilyas S. 2007. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI.
Jakarta
Kanksi Jack J. dan Nischal Ken K. 2000. Differential Diagnosis
of Childhood
Cataract. The Lens. Ophthalmology Clinical Sign and
Differential
Diagnosis, chapter 9, page 224-227
Khurana, A.K. 2007. Disease of the Orbit. Comprehensive
Ophthalmology.
Fourth Edition, page : 280-283
Paul Riordan-Eva dan John P. Whitcher. 2007. Childhood Cataract.
Lens.
Vaughan dan Asburys General Ophthalmology 17th
Edition. chapter 8.
The McGraw-Hill Companies.
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.html