Presentasi Kasus Presentasi Kasus Autoimun Hemolytic Anemia Autoimun Hemolytic Anemia et causa Systemic Lupus et causa Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus Kepaniteraan Klinik Mahasiswa Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Arjawinangun Fakultas Kedokteran Universitas YARSI 2015
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Presentasi KasusPresentasi KasusAutoimun Hemolytic Anemia et Autoimun Hemolytic Anemia et
causa Systemic Lupus causa Systemic Lupus ErythematosusErythematosus
Kepaniteraan Klinik Mahasiswa Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Arjawinangun
sehingga membentuk autoantigen dari membran sendiri).
Catatan:a. AH mnghilang scra perlahan jika obat dihentikan, tetapi padapengobatan menggunakan metildopa, antibodi dapat menetap slamabeberapa bulan.
b. AH imun yang diinduksi penisillin hny terjadi pd pemberian antibiotik dosis besar.
Terdapat 3 mekanisme :1. Komplek Ag-Ab mlekat pasif pada eritrosit (ex: quinine, quinidin,
2. Obat sebagai hapten bergabung bersama protein membran
3. AIHA sejati (obt mnybabkan perubahan pada membran eritrosit
Ex: metildopa dan fludarabine
Menegakkan diagnosis hemolisis
ANAMNESA dan PEMERIKSAAN FISIK (Pada AIHA tipe hangat) :• gejala yang tersamar• gejala anemia terjadi perlahan• ikterik dan demam• Pada beberapa kasus dapat ditemukan perjalanan penyakit
mendadak, disertai nyeri perut dan anemia berat• Urine berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuria• Ikterik terjadi pada 40% kasus• Pada AIHA idiopatik splenomegali terjadi pada 50-60 % kasus,
hepatomegali pada 30% kasus, dan limfadenopati pada 25 % kasus. Hanya 25 % kasus yang tidak disertai pembesaran organ.
• Dari pemeriksaan laboratorium sering didapatkan Hb dibawah 7 mg%, pemeriksaan coomb; direk positif.
Menegakkan diagnosis hemolisis
ANAMNESA dan PEMERIKSAAN FISIK
(Pada AIHA tipe dingin) :• sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin.
• Hemolisis berjalan kronik
• anemia biasanya ringan (Hb antara 9-12 mg%)
• sering didapatkan akrosianosis dan splenomegali.
Diagnosis dengan deteksi autoantibodi pada eritrosit
• Direct antiglobulin test/Direct coomb’s test
• Indirect antiglobulin test/Indirect coomb’s test
• Tujuan: untuk mendeteksi imunoglobulin dan/atau komplemen yang melapisi sel darah merah.
• Direct antiglobulin test (Direct coomb’s test) : Sel eritrosit pasien dicuci dari protein-protein yang melekat dan direaksikan dengan antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi komplemen, terutama IgG dan C3D. Bila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan C3D, maka akan terjadi aglutinasi.
• Indirect antiglobulin test (Indirect coomb’s test) : Mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum, serum pasien akan direaksikan dengan sel reagen. Imunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada sel-sel reagen, dan dideteksi dengan antiglobulin sera dengan terjadinya aglutinasi.
bila terdapat penggumpalan eritrosit /aglutinasi (uji coombs +)
Terapi
• Tranfusi dicegah– Kecuali
• Anemia berat denga gejala klinis• Dengan pemantauan ketat
– Fungsi jantung, renal dan diuresis
– Sebaiknya menunggu hasil imunohematolog dulu
• Jika AIHA sekunder, dahulukan tangani penyebabnya
Terapi
• WA-AIHA– Steroid
• Fungsi – Menurunkan auto antibodi sel B– Menurunkan kepadatan reseptor gamma-Fc sel fagosit– Memicu remisi lengkap dan parsial
• Dosis– Mulai 1-1,5mg/kgBB/hari– Tap off perlahan, sesuai klinis– Turunkan sampai 20mg/hr dalam 2 minggu– Hb stabil, turunkan sampai 10mg/hr– Dapat dihentikan setelah 2 minggu
Terapi
• WA-AIHA– Steroid
• Mencegah komplikasi steroid– Diabetes karena steroid → pantau GDS
– Osteoporosis → terapi profilaksis
– Psikologis (agitasi, tdk bisa mengendalikan diri, psikosis) → turunkan dosis atau hentikan
– Steroid kurang efektif– Penggunaan sitotoksik sama halnya dengan WA-AIHA– Tidak ada peran splenektomi– Pemberian gammaglobulin dianjurkan– Respon (+) 40-50% pada pemberian rutiximab– Plasmapharesis, namun sulit
• penyakit inflamasi autoimun kronis dengan etiologi yang belum diketahui
• Kriteria diagnosis SLE
D : iskoid R:enal disorders
O : ral ulcer A: NA test (+)
P : hotosensitivityS:erositis(efusiperikardium,paru)
A: rthritis H: ematologic disorders
M: alar
I : mmunologic
N : eurologic disorders
ETIOLOGI LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
Faktor Genetik
• Berbagai gen dapat berperan dalam respon imun abnormal sehingga timbul produk autoantibodi yang berlebihan
• Kelompok gen yang memiliki korelasi dengan SLE. MHC (Major Histocompatibility Complex) kelas II khususnya HLA- DR2 (Human Leukosit Antigen-DR2) dan HLA- DR 3, telah dikaitkan dengan timbulnya SLE.
• Kekurangan pada struktur komponen komplemen merupakan salah satu faktor risiko tertinggi yang dapat menimbulkan SLE. Sebanyak 90% orang dengan defisiensi C1q homozigot akan berisiko menderita SLE.
Imunologi
AntigenPada penderita lupus, reseptor yang berada di
permukaan sel T mengalami perubahan pada struktur maupun fungsinya sehingga pengalihan informasi normal tidak dapat dikenali. Hal ini menyebabkan reseptor yang telah berubah di permukaan sel T akan salah mengenali perintah dari sel T.
Kelainan intrinsik sel T dan sel BSel T dan sel B akan sulit mengalami apoptosis sehingga
menyebabkan produksi imunoglobulin dan autoantibodi menjadi tidak normal.
Kelainan antibodilimfosit T memicu untuk memproduksi autoantibodi
sehingga mempengaruhi terjadinya peningkatan produksi autoantibodi, dan kompleks imun lebih mudah mengendap di jaringan.
Hormonal
• peningkatan risiko lupus dan tingkat estrogen yang tinggi. Studi lain juga menunjukkan bahwa metabolisme estrogen yang abnormal dapat dipertimbangkan sebagai faktor resiko terjadinya SLE.
Lingkungan
Infeksi virus dan bakteri Paparan sinar ultra violetDapat mengubah struktur DNA didaerah yang
terpapar sehingga menyebabkan perubahan sistem imun didaerah tersebut serta menginduksi apoptosis dari keratinosit
dan isoniazid yang dikonsumsi dalam waktu jangka panjang.
Keadaan Normal, sistem kekebalan tubuh berfungsi mengendalikan pertahanan
tubuh dalam melawan infeksi
Pada SLE, antibodi
menyerang tubuhnya sendiri
Sel darah, organ dan jaringan
Patofisiologi
PatofisiologiGenetik
Lingkungan
Kerusakan jaringan
Produksi antibodi terus menerus
Penyakit Lupus
Kerusakan
integritas kulit
Produksi autoimun berlebih
Darah
Obat – obatan tertentu
Hormon
Kulit
nyeri
Autoimun menyerang organ tubuh (sel&jaringan)
Hb
Intoleransi Aktivitas
Sendi
ARTHRITIS
Suplai O2 /
nutrienATP
BB Keletihan
Paru” Ginjal Hati Otak
Emphisema
Pola napas tidak
efektif Perubahan pertumbuhan dan
perkembangan
Protein urin
Protein dlm tubuh
Kesalahan sintesa zat yang dibutuhkan tubuh
Perubahan nutrisi
kurang dari kebutuhan
Supali o2 ke otak
mati
Klasifikasi SLE
1. Discoid lupus
Lesi berbentuk lingkaran atau cakram dan ditandai oleh batas eritema yang meninggi dan skuama. Lesi bisa timbul di kulit kepala, telinga, wajah, lengan punggung dan dada.
2. Systemic lupus eritematosus
Peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi yang berlebihan.
3. Lupus yang diinduksi oleh obat
Lupus yang disebabkan oleh obat-obatan tertentu yang menyebabkan kerja obat menjadi lambat, obat banyak terakumulasi didalam tubuh sehingga dapat berikatan dengan protein tubuh. Sehingga tubuh membentuk ANA untuk menyerang benda asing tersebut.
Kriteria Diagnosis Lupus Eritematosus Sistemik
KRITERIA BATASAN
Ruam malar Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar dancenderung tidak melibatkan lipat nasolabial.
Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular. Pada SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari, baikdari anamnesis pasien atau yang dilihat oleh dokter pemeriksa.
Ulkus mulut Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri dan dilihat oleh dokterpemeriksa.
Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai oleh nyeri tekan, bengkak atau efusia.
Serositis Pleuritis
a. Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc fric! on rub yang didengar oleh dokter pemeriksa atau terdapat bukti efusi pleura. Atau
Perikarditis b. Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial fric! on rub atau terdapat bukti efusi perikardium.
KRITERIA BATASAN
Gangguan renal a. Proteinuria menetap >0.5 gram per hari atau >3+ bila tidak dilakukan pemeriksaan kuantitaifAtaub. Silinder seluler : dapat berupa silinder eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau campuran.
Gangguan neurologi
a. Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik (misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidak seimbangan elektrolit). ataub. Psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik (misalnya uremia, ketoasidosis, atau ke �dak-seimbangan elektrolit).
Gangguan hematologik
a. Anemia hemoli k dengan re kulosis � � ataub. Lekopenia <4.000/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atauc. Limfopenia <1.500/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebihataud. Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
KRITERIA BATASAN
Gangguan imunologik
a. Anti-DNA: antibodi terhadap native DNA dengan titer yang abnormal ataub. Anti-Sm: terdapatnya anti bodi terhadap anti gen nuklear Sm atauc. Temuan positif terhadap anti bodi anti fosfolipid yang didasarkan atas:1) kadar serum anti bodi anti kardiolipin abnormal baik IgG atau IgM,2) Tes lupus anti koagulan positif menggunakan metoda standard, atau3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis sekurang-kurangnyaselama 6 bulan dan dikonfi rmasi dengan test imobilisasi Treponemapallidum atau tes fl uoresensi absorpsi anti bodi treponema.
Anti bodi anti nuklear positif(ANA)
Titer abnormal dari anti bodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan imunofl uoresensi atau pemeriksaan setingkat pada seti ap kurun waktu perjalan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat.
MANIFESTASI KLINIS
Konstitusional-Kelelahan-Penurunan BB-Demam-Lain-lain : bengkak, sakit kepala, mual, dan muntah
Mukokutaneus-malar rash-discoid rash-Fotosensitifitas-Alopesia-Ulkus pada mukosa nasal atau oral
Penatalaksanaan SLE• Edukasi dan konseling• Program rehabilitasi• Pengobatan medikamentosa
LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
• Nama : Ny. R
• Usia : 23 Tahun
• Jenis kelamin : Perempuan
• Alamat : Cisaat
• Status : Menikah
• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
• Masuk RS : 5 Agustus 2015
• Keluar RS : 11 Agustus 2015
• Nama : Ny. R
• Usia : 23 Tahun
• Jenis kelamin : Perempuan
• Alamat : Cisaat
• Status : Menikah
• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
• Masuk RS : 5 Agustus 2015
• Keluar RS : 11 Agustus 2015
ANAMNESA Keluhan Utama :
Lemah badan sejak 1 minggu SMRS
Riwayar Penyakit Sekarang : Pasien datang ke RSUD Arjawinangun dengan keluhan utama badan terasa lemah sejak 1 minggu SMRS dan dirasakan semakin memberat sehingga pasien cepat merasa lelah dan menjadi tidak bersemangat melakukan kegiatan sehari-hari. Keluhan disertai dengan pusing berputar sejak 3 hari SMRS dirasakan terus menerus sepanjang hari dan demam yang naik turun sekitar 2 hari yang lalu. Pasien juga mengatakan bahwa rambutnya mudah rontok, sering sariawan, nyeri sendi ekstremitas bawah dan kadang-kadang tidak tahan terhadap sinar matahari. BAB dan BAK tidak ada keluhan. Kejang-kejang dan bengkak kemerahan pada wajah disangkal.
Riwayat Penyakit Dalam Keluarga :-
Alergi :Tidak ada alergi
Riwayat Penyakit Dahulu :-Riwayat SLE tidak diketahui-Riwayat Epistaksis (+)-Riwayat ISK (-)-Riwayat Darah Tinggi (-)-Riwayat Kencing Manis (-)-Riwayat Alergi (-)-Riwayat Penyakit Jantung (-)-Riwayat TB Paru (-)
PEMERIKSAAN FISIK
Status generalis
Keadaan sakit : Tampak sakit sedangKesadaran : ComposmentisTekanan Darah : 120/80mmHgNadi : 108x/ menitRR : 20 x/ menitSuhu : 37,6 O C
Status generalis
Keadaan sakit : Tampak sakit sedangKesadaran : ComposmentisTekanan Darah : 120/80mmHgNadi : 108x/ menitRR : 20 x/ menitSuhu : 37,6 O C
Keadaan SpesifikKeadaan Spesifik
KulitKulitWarna sawo matang, ruam discoid (-), turgor tidak menurun, eritema (-)Kelenjar Getah BeningKelenjar Getah BeningKGB Submandibulla (+/-), regio colli (-/-), supraclaviculla (-/+), axilla (-/-), inguinal (-/-)Kepala Kepala Normocephal, rambut hitam distribusi merata dan mudah rontok.MataMataconjunctiva palpebra anemis (+/+) sklera ikterik (-/-) pupil isokhorHidung Hidung Normoseptal , mukosa hidung lembab (+/+), hiperemis (-/-), epistaksis (-/-), pernapasan cuping hidung (-), rhinore (-/-)
KulitKulitWarna sawo matang, ruam discoid (-), turgor tidak menurun, eritema (-)Kelenjar Getah BeningKelenjar Getah BeningKGB Submandibulla (+/-), regio colli (-/-), supraclaviculla (-/+), axilla (-/-), inguinal (-/-)Kepala Kepala Normocephal, rambut hitam distribusi merata dan mudah rontok.MataMataconjunctiva palpebra anemis (+/+) sklera ikterik (-/-) pupil isokhorHidung Hidung Normoseptal , mukosa hidung lembab (+/+), hiperemis (-/-), epistaksis (-/-), pernapasan cuping hidung (-), rhinore (-/-)
LMCSPerkusi : batas atas jantung atas ICS 3 LP sinistra, batas kanan ICS 5 LS dekstra, batas kiri ICS 5
LMC sinistraAuskultasi : HR 108x/menit,
Bunyi Jantung I, II reguler, Murmur (-), Gallop (-)
Massa (-), Venektasi (-), Pelebaran sela Iga (-), eritema (-)
Massa (-), Venektasi (-), Pelebaran sela Iga (-), eritema (-)
Pemeriksaan Abdomen
Pemeriksaan Abdomen
Inspeksi : Bentuk abdomen datar, eritema (-)Palpasi : Nyeri tekan (-)
Hepar tidak teraba, Lien tidak teraba Massa (-)
Perkusi : Terdengar suara timpani di seluruh lapang abdomen, shifting dullness (-), undulasi (-)
Auskultasi : Bising Usus (+) normal
Inspeksi : Bentuk abdomen datar, eritema (-)Palpasi : Nyeri tekan (-)
Hepar tidak teraba, Lien tidak teraba Massa (-)
Perkusi : Terdengar suara timpani di seluruh lapang abdomen, shifting dullness (-), undulasi (-)
Auskultasi : Bising Usus (+) normal
Genital : Tidak dilakukan pemeriksaanGenital : Tidak dilakukan pemeriksaan
Ekstremitas atas : akral hangat, nyeri sendi (-),edema (-), jaringan parut (-), ikterik (-), turgor kembali lambat (-), eritema palmaris (-)
Ekstremitas bawah : akral hangat, nyeri sendi (+),edema (-/-), jaringan parut (-), ikterik (-), turgor kembali lambat (-)
Ekstremitas atas : akral hangat, nyeri sendi (-),edema (-), jaringan parut (-), ikterik (-), turgor kembali lambat (-), eritema palmaris (-)
Ekstremitas bawah : akral hangat, nyeri sendi (+),edema (-/-), jaringan parut (-), ikterik (-), turgor kembali lambat (-)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
KGDS : 89 mg/dl
RESUMEPasien perempuan 23 tahun dengan keluhan utama lemah badan, pusing berputar, demam yang naik turun rambut mudah rontok, nyeri sendi, sering sariawan dan tidak tahan terhadap sinar matahari. Pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva anemis. Pemeriksaan penunjang didapatkan RBC 2.3 106/uL, HGB 6,4 g/dL, HCT 18 %, MCV 78,3 Fl, Albumin 1,22 gr/dl, ANA test +.
Daftar Masalah
SLE
Anemia Hemolitik Autoimun
Pengkajian
SLEAtas dasar:alopesia,arthralgia, photosensitivity, ANA tes (+), oral ulcer, demam dan Hematologic disorders berupa anemia.
Assesment : Lupus eritematosus sistemikPlanning : - Foto polos thorax - Anti-dsDNA, komplemen (C3,C4)- Kimia Darah (profil lipid, ureum, kreatinin, fungsi hati) - Gds
TerapiNonfarmakologis: Farmakologis :-Bedrest - metilprednisolon-Diet tinggi protein - paracetamol
- NSAID
Anemia Hemolitik Imun• Atas dasar Hb 6,4 g/dl, mcv 79,9 Fl, mchc 36,1 Pg, retikulosit
Leher: : tidak teraba KGB, JVP 5 ± 2 cm H2O Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo : VBS kanan = kiri Ronki -/-, wheezing -/- Abdomen :, nyeri tekan di regio epigastrium (+), batas redup hepar 6 cm, shifting dullnes (-), undulasi (-) bising usus (+), Extremitas : Edema extr. superior -/- , eritema palmaris (-),
Edema extr. Inferior -/-
Follow Up tanggal 11 Agustus 2015
S
O
AIHA, SLEA
P
Metil Prednisolon 2x32 mg
BLPL
ANALISA KASUS• ANALISA KASUS• • Kriteria ACR 1982 diagnosis SLE ditegakkan bila dijumpai 4 atau lebih diantara
11 kriteria SLE.
• Pada pasien ini datang dengan keluhan, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang memenuhi kriteria SLE yaitu arthritis, photosensitivity, alopesia, ANA tes (+) dan Hematologic disorders berupa anemia hemolitik autoimun.
• Planning pemeriksaan yang dilakukan adalah :
• Foto polos thorax : untuk melihat ada atau tidaknya efusi pleura • Anti-dsDNA, komplemen (C3,C4) : Anti-dsDNA merupakan
pemeriksaan yang spesifik untuk Lupus• Profil lipid : untuk melihat dan mengontrol efek samping pemberian
kortikosteroid yaitu dislipidemia• Gula darah : untuk melihat dan mengontrol efek samping
pemberian kortikosteroid yaitu hiperglisemia• Ureum, kreatinin : untuk melihat fungsi ginjal karena terdapat
pasien mengalami hipoalbuminemia yang menggambarkan penyakit kronis atau kehilangan albumin melalui urin. Gagal ginjal akut merupakan salah satu komplikasi dari AIHA.
• Terapi Farmakologis yang diberikan adalah :• Kortikosteroid pengobatan utama pada pasien dengan SLE.
• sebagai antiinflamasi dan imunosupresi.
• Cara pemberian kortikosteroid :• Pulse Terapi Kortikosteroid –untuk penyakit rematik yang
mengancam nyawa, induksi atau pada kekambuhan. Dosis tinggi ini biasanya diberikan intravena dengan dosis 0,5-1 gram metilprednisolon (MP). Diberikan selama 3 hari berturut-turut.
• Cara pengurangan dosis kortikosteroid :• dosis KS mulai dikurangi segera setelah penyakit terkontrol. • Tapering tergantung dari penyakit dan aktivitas penyakit, dosis dan
lama terapi, serta respon klinis
• Sparing agen kortikosteroid :• Obat yang sering digunakan sebagai sparing agent ini adalah
azatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid dan methotrexate. Mengurangi efek samping kortikosteroid.