-
Pembimbing:dr. Agah Gadjali, Sp. Mdr. Gartati Ismail, Sp. Mdr.
Henry A. Wibowo, Sp. Mdr. Hermansyah, Sp. Mdr. Mustafa K. Shahab,
Sp. MDisusun oleh:M. Iqbal Siregar - 1102009187Keyko Septiyanti
Widodo - 1102010143
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATARUMAH SAKIT BHAYANGKARA
TK. 1 RADEN SAID SUKANTOFakultas Kedokteran Universitas
Yarsi2015REFERATSINDROMA BEHCET
-
Sindroma Behcet adalah suatu penyakit multisistem sistemik yang
ditandai oleh uveitis non granulomatosa, ulkus aftosa, ulkus
genital dan eritema multiformis yang berulang.
Insidensi Sindroma Behcet diperkirakan lebih sering terjadi
disepanjang jalur sutra (silk road) kuno, yang membentang mulai
dari Asia sampai Mediterania.Di Turki memilik prevalensi tertinggi
dengan 420 kasus per 100.0000 penduduk. Menyerang dewasa muda
dengan usia sekitar 20-30 tahun, sindroma ini relative jarang pada
anak-anak dan orang tua.Lebih sering pada laki-laki
Pendahuluan
-
Sindroma behcet terdiri dari trias klinis: ulkus aftosa rekuren,
ulkus genital dan uveitis.
Etiologi penyakit ini masih belum dapat dipastikan, tetapi
sampai saat ini yang dicurigai sebagai penyebab terbesar yaitu
genetik, lingkungan dan autoimun.
Penanganan:Disesuaikan dengan manifestasi klinis setiap pasien
Pilihan pengobatan biasanya immunosupresan (misalnya steroid,
siklosporin, azathioprine), obat-obat sitotoksik dan
colchicine.
Pendahuluan
-
Anatomi UveaGambar 1. Available from URL:
http://www.uveitis.org/images/OID_diagram.png
-
Iris terletak di depan badan siliar. Tampak sebagai permukaan
yang rata dengan pintu masuk bundar yang terletak di tengah, yang
disebut pupil.
Di dalam stroma terdapat muskulus sfingter dan dilator.
Vaskularisasi iris berasal dari arteri sirkularis mayor.
Persarafan sensoris iris berasal dari nervus siliaris. Iris
mengontrol jumlah sinar yang memasuki mata. Ukuran pupil ditentukan
oleh keseimbangan antara konstriksi (akibat aktivitas parasimpatis
via N. Ill) dan dilatasi (akibat aktivitas simpatis)
Iris
-
Badan Siliar
-
Badan siliar, yang berbentuk segitiga pada potongan melintang,
membentang antara ujung anterior koroid sampai akar iris.
Struktur ini terdiri atas zona anterior yang bergelombang, pars
plicata (2 mm), dan zona posterior yang rata, pars plana (4 mm).
Prosesus siliaris membentang mulai dari pars plicata.
Otot siliar mengandung gabungan serat-serat radial, sirkular dan
longitudinal.
Pembuluh darah yang menyuplai iris berasal dari arteri
sirkularis mayor. Persarafan sensoris berasal dari nervus
siliaris.
-
Koroid
-
Koroid merupakan segmen posterior dari retina, terletak antara
sklera dan retina.
Koroid mengandung tiga lapis pembuluh darah koroid: kecil,
sedang dan besar. Kumpulan pembuluh darah koroid memberi nutrisi
pada bagian luar retina
Koroid dibatasi di bagian dalam oleh membran Bruch dan di bagian
luar oleh sklera.
Koroid di bagian posterior melekat erat pada pinggir nervus
optikus. Di bagian anterior koroid bergabung dengan badan
siliar.
-
Genetik
Genetik yang paling banyak ditemukan berhubungan dengan sindroma
ini yaitu human leukocyte antigen (HLA) kompleks pada kromosom
6p21.
Lingkungan
Faktor lingkungan yang memiliki kemungkinan terbesar yaitu
herpes simpleks virus, parvovirus B19, mikobakterium, borrelia,
helicobacter pylori dan streptokokus
Autoimun
Pada penyakit ini, ditemukan adanya proses inflamasi memiliki
respon tertentu terhadap autoimun. Misalnya antibodi anti
endotelial, Retinal S antigen, dicurigai adanya autoantigen yang
lain seperti heat shock proteins, killer immunoglobulin-like
receptors dan tropomiosin, ditemukan pula adanya respon sel T yang
menyimpang pada sindroma Behcet. Etiologi
-
Patogenesis
-
Dari anamnesis didapatkan pasien sering mendapatkan
gejala-gejala seperti malaise, anoreksia, penurunan berat badan,
lemas, sakit kepala, penglihatan menurun, suhu badan yang naik atau
turun, limfadenopati, nyeri di daerah substemal dan di regio
temporal
Gejala- gejala ini dapat terjadi mulai 6 bulan sampai 5 tahun
sebelum onset sindroma Behcet, sering berulang, dan antara
penderita yang satu dengan yang lain dapat berbeda.
Manifestasi Klinis
-
Manifestasi okularLesi diagnostik yang paling sering adalah
uveitis posterior
Kelainan okular biasanya timbul setelah ulkus aftosa di
mulut
-
Lesi lain termasuk uveitis anterior
Pada uveitis anterior, penderita mengeluh nyeri, pandangan
kabur, fotofobia, mata berair, dan kemerahan.
Sinekia anterior perifer, sinekia posterior dan atrofi iris
dapat terjadi pada serangan inflamsi berulang yang kronis.
-
Manifestasi Ulkus Aftosa OralTerjadi karena trauma ringan.
Biasanya lebih nyeri, sering berulang, dan membesar dengan cepat.
Muncul selama 1-2 minggu, dan menghilang tanpa meninggalkan
jaringan parut.Dapat muncul di mana saja di dalam mulut, namun
paling sering terdapat pada lidah, bibir, mukosa bukal, dan
gusi.
-
Manifestasi ulkus genitalMerupakan gejala sekunder yang
menyertai ulkus oral. Pada pria biasanya ulkus terdapat di skrotum.
Pada wanita mengenai vulva, vagina, serviks, dan sekitar daerah
genital
-
Manifestasi Kutaneus (58,6 - 97 % kasus sindroma Behcet) Lesi
menyerupai eritema nodosum (eritema nodosum pada sindroma Behcet
biasanya membentuk ulkus)Erupsi papulopustular- folikulitis
Trombophlebitis UlkusLesi Sweet SyndromeVaskulitis nekrotikan
bullosaPioderma gangrenosa
-
Manifestasi Vaskular (7 - 29 % kasus sindroma Behcet)Kebanyakan
terjadi pada pria. Dari pemeriksaan histologik ditemukan penebalan
tunika media, terpecah-pecahnva serat elastin, dan infiltrasi sel
di sekitar perivaskular. Empat tipe lesi vaskular pada sindroma
Behcet yaitu oklusi arteri, oklusi vena, aneurisma, dan
varises.
Manifestasi Gastrointestinal (> 10 % kasus sindroma
Behcet)Gejala yang sering timbul antara lain anoreksia, muntah,
dispepsia, diare, distensi dan nyeri abdomen. Sindroma Behcet dapat
menyebabkan teijadinya inflamasi dan ulkus pada saluran
pencemaan.
Gejala pada Persendian (> 50 % kasus sindroma Behcet)Sering
menyerang lebih dari satu sendi. Timbul tanda dan gejala dari
sinovitis, arthritis, dan athralgia, seperti nyeri, nyeri tekan,
bengkak, pergerakan terbatas, dan kaku sendi pada pagi hari
(morning stiffness)
Manifestasi Neurologi (3,2 - 49 % kasus sindroma Behcet)Tiga
kategori manifestasi neurologik pada sindroma Behcet : sindroma
batang otak, sindroma meningomielitis, dan organic confusional
syndrome.
-
Diagnosis sindroma Behcett berdasarkan kriteria
Internasional:Ulserasi oral yang rekuren --> aftosa minor/mayor
atau ulserasi herpetiform yang berulang sedikitnya 3 kali dalam 12
bulan + 2 kriteria dibawah ini:Ulserasi genital berulang ulserasi
aftosa genital atau scarring genital yang rekuren, khususnya pada
pria.Lesi mata uveitis anterior, uveitis posterior dan timbunan sel
dalam vitreous atau vaskulitis retinal.Lesi kulit lesi menyerupai
eritema nodosum, lesi pseudofolikulitis dan papulopustular atau
nodul seperti akne.Tes Pathery positif pustule eritematosa dengan
diameter lebih dari 2 mm pada daerah suntikan setelah 48 jam.
Diagnosis
-
Tes PathergyMerupakan tes hipersensitivitas kulit yang simple
dimana lengan bawah bagian volar ditusuk (pricked) dengan jarum
kecil yang steril. Terbentuknya pustul kecil yang kemerahan di
tempat tusukan jarum, menunjukkan bahwa tes +.
Pemeriksaan Penunjang
-
Pemeriksaan RadiologisAngiografi fluoresein fundus
memperlihatkan kebocoran vaskularisasi retina yang difus dan oklusi
pembuluh darah retina. Kebocoran fluoresein dari pembuluh darah
retina dapat terlihat sebelum timbulnya tanda-tanda vaskulitis.
Pemeriksaan HistopatologisPerubahan histopatologis termasuk
nekrotisasi, leukositoklastik, dan vaskulitis obliterasi, yang
mengenai arteri dan vena semua ukuran, dan mungkin diperantarai
oleh kompleks imun.
-
Diagnosis banding dari sindroma Behcet adalah manifestasi okular
dari sifilis, retinitis sitomegalovirus, dan sarkoidosis.
Diagnosis Banding
-
Tujuan utama pada terapi sindrom Behcet adalah untuk mengurangi
frekuensi dan keparahan serangan dan mencegah komplikasiJenis
terapi yang dilakukan terdiri dari:
-Terapi Farmakologis -Terapi non farmakologisTatalaksana
-
TatalaksanaSecara umum untuk inflamasi pada mata segmen
anterior,penggunaan topical midriatyl dan kortikosteroid sudah
cukup.Untuk inflamasi pada segmen posterior yang cukup parah kita
berikan kortikosteroid sistemik
-
TatalaksanaFarmakologis
obat anti-gout(kolkisin) berfungsi untuk mengurangi frekuensi
dari ulkus apthous,uveitis,retinal vaskulitis mekanisme kerjanya
yaitu dengan mengurangi motilitas dan produksi asam laktat dari
leukosit
-
TatalaksanaKortikosteroid
pengobatan pertama pada inflamasi akut untuk kelainan mata
segmen anterior digunakan topikal sedangkan pada segmen posterior
digunakan sistemik dosis : untuk sistemik 1 mg/kgbb
-
TatalaksanaImunosupressor(siklosporin)
mekanisme kerja dengan berikatan pada reseptor sel T dan
menghambat kerja dari sel T.obat ini bisa digunakan pada retinal
vaskulitis dosis : 5mg/kg
-
TatalaksanaObat-obatan sitotoksik (Azatiophrin)
digunakan untuk alternatif pada retinal vaskulitis,arteritis,dan
trombosis vena mekanisme kerja sebagai antagonis metabolisme purin
dan menghambat sintesis DNA,RNA dan protein dosis: 100-150mg
-
Tatalaksananon farmakologi
Laser fotokoagulasi digunakan pada kondisi yang telah terjadi
neovaskularisasi.laser ini bertujuan untuk mencegah terjadinya
komplikasi lebih lanjut seperti perdarahan vitreous,ablasi
retina
-
TatalaksanaTrabekulektomi
dilakukan pada kasus yang terjadi uveitis glaukoma yang
berhubungan dengan sindrom behcet
-
Glaukoma
Uveitis yang tidak diobati dapat menyebabkan iris menempel pada
permukaan depan lensa. Keadaan ini menghambat cairan mengalir
melalui pupil dan meningkatkan tekanan di dalam mata
Katarak Komplikata
Hipotesis penyebab terjadinya katarak komplikata pada uveitis
yaitu penggunaan kortikosteroid dan sel inflamasi pada uveitis. Sel
inflamasi pada uveitis akan menyebabkan cairan aqueous humor
menjadi keruh. Hal ini akan mengganggu penyaluran nutrisi menuju
lensa sehingga membuat lensa menjadi keruh Komplikasi
-
Prognosis penyakit ini tergantung dari manifestasi klinis.
Vaskulitis retina, aneurisma dan sindroma neuro-Behcet memiliki
prognosis yang lebih buruk.
Dengan pola hidup yang sehat, pasien dengan sindroma Behcet
dapat memiliki kualitas kehidupan yang normal dan dapat melakukan
aktivitasnya sehari-hari
Prognosis
-
Sindroma Behcet merupakan penyakit multi-sistemik kompleks.
Etiologi dari sindroma Behcet tidak diketahui pasti. Namun
diduga terkait dengan imunogenetik, regulasi sistem imun,
abnormalitas vaskular (terutama venula) atau infeksi bakteri dan
virus.
Kesimpulan
-
Sindroma Behcet memiliki karakterisasi: ulkus aftosa rekuren,
ulkus genital, dan uveitis atau vaskulitis retina.
Sindroma Behcet pada mata ditandai oleh serangan inflamasi
intraokular yang hebat. Penderita dapat mengalami serangan berulang
yang dapat mengakibatkan kerusakan ireversibel jaringan
intraokular. Lesi diagnostik yang paling sering adalah uveitis
posterior, misalnya vaskulitis retina atau panuveitis. Kebutaan
teijadi dalam 4 - 5 tahun setelah onset gejala okular dan sering
disebabkan oleh trombosis vena retma.
-
Komplikasi vaskular pada sindroma Behcet, termasuk trombosis
arteri dan vena, oklusi vena, dan aneurisma cukup khas.
Diagnosis sindroma Behcet didasarkan atas kriteria diagnostik
sindroma Behcet menurut komite penelitian di Jepang (1987) atau
dengan klasifikasi sindroma Behcet berdasarkan kriteria
Intemasional (1990).
-
Penatalaksanaan ditujukan untuk mengurangi gejala yang
menyebabkan ketidaknyamanan pasien dan mencegah komplikasi yang
serius dengan obat-obatan, istirahat, olahraga, dan gaya hidup yang
sehat. Kortikosteroid cenderung bersifat paliatif; berguna untuk
mengendalikan gejala akut. Selain kortikosteroid dapat diberikan
imunosupresan, atau antagonis TNF. Terapi kombinasi (kortikosteroid
dan imunosupresan) diberikan pada pasien yang refrakter.
-
Terima KasihSelesai