8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
1/30
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
2/30
sinonimLepra, Morbus Hansen, Kusta, Hansen Disease
definisiPenyakit kronis yang disebabkan oleh Mycobacterium
Leprae yang bersifat intraseluler obligat
Afinitas : saraf perifer, kulit, mukosa sal. Nafas atas
organ tubuh lain
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
3/30
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
4/30
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
5/30
PB MB
1. Lesi Kulit (macula
datar, papul yang
meninggi, nodus)
1-5 lesi
Hipopigmentasi/
eritema
Distribusi tidak
simetris
Hilangnya sensasi yang
jelas
> 5 lesi
Distribusi lebih
simetris
Hilangnya sensasi
1. Kerusakan saraf
(menyebabkan
hilangnya sensasi,
kelemahan otot yang
dipersarafi oleh saraf
yang terkena)
Hanya satu cabang
saraf
Banyak cabang saraf
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
6/30
PATHOGENESIS
M. Leprae ditangkapoleh APC
MHCmempresentasikan
TCR
Memproduksisitokin
Aktivasi To
Th1
Th2
Th 1 akan menghasilkanIL 2 dan IFN meningkatkan
fagositosis makrofag
Di dalam fagosit,fenolat glikolipid I akanmelindungi bakteri dari
penghancuran
Karena gagal membunuhantigen maka sitokin dan
growth factors akanterus dihasilkan
sitoplasma dan organelladari makrofag akan
membesar
sel epiteloid membentukgranuloma
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
7/30
PATHOGENESIS
Th2 akan menghasilkan IL 4, IL 10, IL 5, IL 13. IL 5 yang akan mengaktifasi
eosinofil
mengaktifasimakrofag
mengaktifasi sel
B untukmenghasilkanIgG4 dan IgE.
mengaktifasi selmast
IL 4 danIL 10
Pada Tuberkoloid Leprosy Th 1
akan lebih tinggi dibandingkan
dengan Th2 sedangkan pada
Lepromatous leprosy, Th2 akan
lebih tinggi dibandingkan
dengan Th1
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
8/30
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
9/30
GEJALA KLINIS
Tuberculoid leprosy (TT, BT).Tampak macula hipopigmentasi yang mati rasa dengan tepi meninggi.
Ukuran macula bervariasi dari beberapa millimeter sampai lesi yang cukup besar
Macula berbatas tegas, meninggi, biasanya annular, eritema atau tepinya berwarna
keunguan dengan bagian tengah hipopigmentasi.Lesi yang lanjut akan mati rasa, tidak berkeringat, dan tidak ada lagi folikel rambut.
Pada Tuberculoid Leprosy bisa terjadi penebalan saraf perifer (biasanya nervus ulnaris)
Borderline (BB)
Lesi kulit bersifat intermediate, antara tuberkuloid dan lepromatousLesi pada tipe ini sangat bervariasi, baik ukuran, bentuk, dan distribusinya
Bisa didapatkan lesi punched out
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
10/30
GEJALA KLINIS
Lepromatous (LL, BL)Tampak papul-papul erithem, lesi membesar, lesi-lesi baru muncul dan
menyatu satu sama lain.
nodul yang tersebar simetris bilateral, terutama di cuping hidung, wajah,
lengan, dan pantat.Pada wajah akan tampak madarosis dan facies leonine
Tipe BL lesi dimulai dengan macula yang
menyebar ke seluruh badan. Papul dan
nodus tegas dengan distribusi simetris.
Beberapa plak tampak seperti punched out.
Tanda keruskan saraf berupa hilangnya
sensasi, hipopigmentasi, berkurangnya
keringat dan gugurnya rambut lebih cepat
muncul dibanding tipe LL.
Penebalan saraf dapat teraba di tempat
predileksi
Tipe LL jumlah lesinya sangat banyak, simetris,
Distribusi lesi khas di wajah dan cuping telinga,
sedang di badan mengenai badan yang dingin,
lengan, punggung tangan, dan ekstensor tungkai.
Pada stadium lanjut tampak penebalan kulit, cupingtelinga, facies leonine yang disertai madarosis, iritis,
dan keratitis.
Kerusakan saraf yang luas menyebabkan gejala
stocking and glove anaesthesia.
Pada stadium lanjut saraf perifer mengalami
degenerasi hialin atau fibrosis yang menyebabkan
anestesi dan atrofi otot
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
11/30
Leprosy: tuberculoid type Well-defined,
hypopigmented, slightlyscaling,
anesthetic macules
andplaques on theposterior trunk
Borderline:raisedredindurated margins andcentral
clearing. Thereisextension oftheinfection
indicated by
theerythematouspapules beyond the margins
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
12/30
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
13/30
Diagnosis
Cardinal Signs
1. Lesi (kelainan) kulit yang mati rasa, kelainan kulit/lesi dapat
berbentuk bercak keputuh-putihan (hipopigmentasi) atau
kemerah-merahan (eritematous) yang mati rasa (anestesi).
2. Penebalan saraf tepi yang disertai gangguan fungsi saraf.Gangguan fungsi saraf ini merupakan akibat dari peradangan
kronis saraf tepi (neuritis perifer).
Gangguan fungsi saraf ini bisa berupa: gangguan fungsi
sensoris (mati rasa); gangguan fungsi motoris seperti
kelemahan otot (parese) atau kelumpuhan (paralise).
3. Adanya bakteri tahan asam (BTA) di dalam kerokan jaringan
kulit (BTA positif)
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
14/30
membantu menegakkan diagnosis dan pengamatanpengobatan
kerokan jaringan kulit atau usapan dan kerokan mukosahidung yang diwarnai dengan pewarnaan Ziehl Neelsen
BAKTERIOSKOPIK
tipe tuberkuloid tampak tuberkel dan kerusakan saraf yang lebihnyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan nonsolid
tipe tuberkuloid tampak tuberkel dan kerusakan saraf yang lebihnyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan nonsolid
Tampak adanya sel Virchow
HISTOPATOLOGI
untuk mendiagnosis lepra tipe pausibasiler stadiumawal
mengidentifikasiM. leprae setelah terapiPCR
PEMERIKSAAN PENUNJANG
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
15/30
TERAPI
Tipe PB
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
16/30
Tipe MB
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
17/30
REAKSI LEPRA
REAKSI TIPE 1
peningkatan responimun seluler
setelah mendapatkan
pengobataninflamasi pada lesi yang
sudah ada. Tidak adagejala sistemik
ENL
tipe BL atau LL
Lesi yang muncul tidakterjadi pada lokasi lesi
kulit sebelumnya.Predileksinya terjadi
pada ekstensorekstremitas atas dankaki bagian medial
terdapat gejala sistemik
Fenomena lucio
pada pasien tipe LL
macula, purpura, yangberubah menjadi lesi
bulosa dan cepatmengalami ulcerasi,terutama di bawahlutut. Bisa disertai
dengan rasa nyeri, tapikadang juga tidak sakit
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
18/30
PRINSIP PENGOBATAN REAKSI KUSTA:
Pemberian obat antireaksi
Istirahat atau imobilisasi
Analgetik, sedative untuk mengatasi rasa nyeri
Obat antikusta diteruskan
PENGOBATAN REAKSI KUSTA
tipe 1: prednisone 40-60 mg/ hari, dosis diturunkan bertahap selama 2-3 bulan
tipe 2: prednisone 40-60 mg/ hari, diturunkan bertahap,
thalidomide untuk ENL yang berulang 100-300 mg/ hari
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
19/30
STATUS PASIEN
Identitas
Nama : Tn.W
Umur : 52 tahun
Jenis kelamin : Laki-Laki
Agama : IslamStatus : Menikah
Pekerjaan : Petani
Alamat : Lemar Duwur
03/02, Joho Purwantoro, Wonogiri
Tanggal periksa : 19 Desember 2011
No rekam medik : 01102321
Keluhan utama
Timbul benjolan-
benjolan yang
nyeri di tangan
dan badan
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
20/30
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
2008
kulit wajah memerah
Gatal (-)
mati rasa (-)
bercak yang mati rasa (-)
Oleh dokter umum didiagnosiskusta
2009
mulai minum obat paket
selama 1 tahun
Dilanjutkan minum obat pilwarna hijau 3x1 tab
Sering muncul benjolan2
merah yang nyeri
Oleh dokter Sp.KK diberi obatdexamethason 0,5 mg 1x2 tab
5 hari sebelumke RSDM
muncul benjolan kemerahan di
hamper seluruh tubuh
diawali dari tangan kanan dankiri, terasa nyeri
diawali dari tangan kanan dan
kiri, terasa nyeri
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
21/30
Riwayat Penyakit
DahuluRiwayat penyakit serupa : (+)
kambuh-kambuhan
Riwayat alergi makanan :
disangkal
Riwayat alergi obat
: AmoxicillinRiwayat atopi :
disangkal
Riwayat diabetes mellitus :
disangkal
Riwayat hipertensi
: (+) sejak 2 tahun yang
lalu
Riwayat terapi lepra RFT 1,5
tahun
Riwayat Penyakit
KeluargaRiwayat penyakit serupa :
disangkal
Riwayat alergi
: disangkal
Riwayat atopi
: disangkalRiwayat diabetes mellitus :
disangkal
Riwayat hipertensi
: disangkal
Tetangga dekat rumah ada yangmenderita penyakit serupa
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
22/30
PEMERIKSAAN FISIK
Status generalis
Keadaan umum :
baik, compos mentis
Vital sign :TD : 150/90 mmHg
HR : 80 kali/ menit
RR : 20 kali/ menit
t : 38C
Kepala : mesocephal
Mata :lagoftalmus (-), madarosis (-/-)
Mulut : dalam batas normal
Leher : dalam
batas normal
Thorax :
lihat status dermatologi
Thorax :
lihat status dermatologi
Abdomen : lihat
status dermatologi
Ekstremitas atas : lihat
status dermatologi
Ekstremitas bawah : lihatstatus dermatologi
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
23/30
STATUS DERMATOLOGI
Regio Generalisata: nodul eritem multiple diskret, disertai papul,
plakat eritem
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
24/30
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
25/30
Pemeriksaan saraf
Sensibilitas Lesi
Raba: + pada nodul
Tajam/tumpul: dbn
Panas/dingin: dbn
Pemeriksaan Sensorik
N. Ulnaris :
dbn/ hipoestesi
N. Medianus :dbn/ hipoestesi
N. Tibialis Posterior :
dbn/ hipoestesi
Pembesaran SarafN. Auricularis Magnus : -/-
N. Medianus : -/-
N. Ulnaris : -/-
N. Radialis : -/-
N. Peroneus Lateralis : -/-
N. Tibialis anterior : -/-
Pemeriksaan Motorik
N. Ulnaris :
kuat/lemah
N. Medianus : kuat/ kuat
N. Radialis : kuat/ kuat
N. Tibialis Posterior : kuat/ kuat
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
26/30
DIAGNOSIS BANDING
Morbus Hansen MB, cacat
derajat 2, dengan reaksi Eritema
Nodusum Lepromatosum
Drug Eruption
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
27/30
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan
bakterioskopik:
Indeks Bakteri +5
Indeks Morfologi 0%
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
28/30
DIAGNOSIS KERJA
Morbus Hansen Multi Basiler, RFT 1,5 tahunReaksikusta Eritema Nodusum Lepromatosum
cacat derajat 2
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
29/30
TERAPI
Non medikamentosa
Konsultasi ke bagian
neurologi untuk menangani
gangguan saraf Memakai sandal atau
melindungi kaki, mencegah
terjadinya luka
Memakai sarung tangan jika
memegang benda panas
Merawat kulit agar tidak
kering dan pecah
Medikamentosa
Metil prednisolon 32
mg/ hari tab 16 mg
(1-1-0)
Aspirin 3x1 tablet
Cimetidin 3x1 a.c
Nervaplus 1x1
8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi
30/30
PROGNOSIS
Ad vitam : dubia
ad bonam
Ad sanam : dubia
ad bonam Ad fungsionam : dubia
ad malam
Ad kosmetikam : dubia
ad malam