Poszerzenie aorty piersiowej, co z tego wynika? · Zapalenie tętnic Takayasu - ACR 1. Początek < 40 roku życia 2. Upośledzenie funkcji kończyn - chromanie 3. rak lub znaczne

Poszerzenie aorty piersiowej, co z tego wynika?

Zbigniew Gaciong

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego

i Angiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

• Poszerzenie czy tętniak? • Epidemiologia • Etiologia • Czynniki ryzyka • Klinika • Postępowanie zachowawcze • Wskazania do interwencji

Poszerzenie aorty piersiowej, co z tego wynika?

Jeszcze poszerzenie czy już tętniak?

• Tętniak= patologiczne poszerzenie światła aorty (> 50%)

• Wpływa

•Wiek

•Płeć

•Budowa ciała

Rozwarstwienie

Tętniak

rzekomy Tętniak

Workowaty Wrzecionowaty

♂ 3,63 - 3,91 cm

♀ 3,5 - 3,72 cm

♂ 2,39 -2,98 cm

♀ 2,45 -2,64 cm

♂/♀ 2,86 cm

♂ 2,43-2,69 cm

♀ 2,40-2,44 cm

Prawidłowe wymiary aorty

60%

Lokalizacja tętniaków aorty

40%

10%

10%

Tętniak aorty piersiowej - epidemiologia

• Rozpowszechnienie – 0,16 - 0,34% • 5,6 – 10,4 przypadki/100 000 pacjento-lat • Wzrost zapadalności (?) • Wzrost liczby pękniętych tętniaków • 60-70 latkowie • 2-4 x częściej u mężczyzn • U ⅕ wywiad rodzinny tętniaka

Tętniak aorty - etiologia

• Zwyrodnieniowa • degradacja macierzy zewnątrzkomórkowej • atherosclerosis

• Wrodzone • Dwupłatkowa zastawka aortalna • Zespół Marfana • Zespół Loeys-Dietz • Zespół Ehlersa-Danlosa • Aneurysm-osteoarthritis syndrome

• Uraz • Rozwarstwienie • Vasculitis

• Choroba Takayasu • Zapalenie wielkomórkowe • Periaortitis (retroperitoneal fibrosis)

• „Mykotyczny” • zakaźny

Tętniak aorty - czynniki ryzyka

• Czynniki ryzyka miażdżycy

• Zespoły genetyczne

• Dwupłatkowa zastawka

• Wywiad rodzinny

• Tętniaki innych dużych tętnic

• Tętniak mózgu

• Przebyte rozwarstwienie

Mniejsze ryzyko

• Płeć żeńska

• Rasa nie-biała

• Cukrzyca

Palenie tytoniu zwiększa występowanie tętniaka aorty

Lederle FA. The rise and fall of abdominal aortic aneurysm. Circulation 2011; 124:1097.

Zespół Marfana

• występowanie 1 : 10 000-20 000

• typ dziedziczenia – autosomalny dominujący

• mutacja w genie (FBN1) fibryliny 1 (15q-21.1)

• 25% przypadków – mutacje spontaniczne

• niewielka zależność pomiędzy rodzajem mutacji a objawami klinicznymi

Zapalenie tętnic Takayasu

• Choroba zapalna średnich i dużych tętnic

• Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych odgałęzień

• Zmiany są głównie zlokalizowane w proksymalnych odcinkach tętnic

Choroba Takayasu

• kobiety > mężczyźni

• < 50 lat • 80-90 % chorych pomiędzy 10-50 r.ż.

• Azja, Afryka

• HLA-B5, -DR2, -MB1, HLA-DR4, -MB3

• Tylko tętnice sprężyste (aorta + odgałęzienia)

• Objawy • Uogólnione zapalenie

• Miejscowe niedokrwienie

• Leczenie – glukokortykosteroidy (Mtx, Cy)

Zapalenie tętnic Takayasu - ACR

1. Początek < 40 roku życia

2. Upośledzenie funkcji kończyn - chromanie

3. Brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy ramiennej

4. Różnica ciśnienia skurczowego co najmniej 10 mm Hg między kończynami górnymi

4. Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną

5. Nieprawidłowości w arteriografii dotętniczej lub NMR

3 kryteria (+) Rozpoznanie

Choroba Takayasu - diagnostyka

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

• Zapalenie tętnicy skroniowej (choroba Hortona), Arteritis temporalis (Hortoni), Giant cell arteritis

• Reumatyczny ból wielomięśniowy (polymialgia rheumatica, polymyalgia arteritica, PMA)

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - ACR

1. Początek > 50 roku życia

2. Bóle głowy o charakterze nie odczuwanym poprzednio

3. Zmiany tętnicy skroniowej w badaniu fizykalnym (bolesność,

osłabienie tętna)

4. OB > 50 mm/h

5. Zmiany histopatologiczne w biopsji tętnic

Rozpoznanie: 3 kryteria (+)

Tętniak aorty piersiowej - objawy kliniczne

• Bezobjawowe

• Niedomykalność zastawki aortalnej

• (niewydolność serca, choroba niedokrwienna)

• Zatorowość

• (udar, zator kończyny dolnej, zawał nerki)

• Efekt masy

• zespół żyły głównej górnej,

• ucisk tchawicy, przełyku, nerwu krtaniowego wstecznego

• ból w klatce piersiowej lub pleców (gniotący)

• Pęknięcie (ból, hipotonia, wymioty, …)

Tętniak aorty piersiowej Prawidłowy obraz

Tętniak aorty piersiowej – echokardiografia (TTE)

• Poszerzenie sylwetki śródpiersia • Uwypuklenie łuku aorty • Przesunięcie tchawicy • Zwapnienia w aorcie • Zagięcie aorty

Objawy sugerujące tętniak aorty na radiogramie klatki piersiowej

• Nosiciele predysponujących mutacji • Krewni pierwszego stopnia przy rodzinnym

tętniaku/rozwarstwieniu • Krewni drugiego stopnia przy chorobie u krewnego

pierwszego stopnia pokrewieństwa? • Tętniak śródmózgowy? • Wywiad nagłych zgonów? • Nietypowy ból w klatce piersiowej?

Badanie przesiewowe w kierunku tętniaka aorty piersiowej

Porównanie metod obrazowania aorty

TTE TOE CTA MRA Angio

Dostępność +++ + +++ + +

Czas wykonania +++ ++ ++ + +

Nieinwazyjne +++ + +++ +++ -

Podanie kontrastu jodowego - - +++ - +++

Napromieniowanie - - +++ - +++

Ocena segmentów aorty +* ++† +++ +++ +++

Obrazowanie 3D/HD - - +++ +++ +

Ocena czynnościowa ++ ++ - +++ ++

Dokładność pomiarów +* +* +++ ++ ++

Ocena naczyń + + +++ +++ +++

Ocena zastawki +++ +++ − ++ ++

Pomiar frakcji wyrzutowej +++ +++ + +++ +++

* - aorta wstępująca † - aorta zstępująca

Tomografia komputerowa Rezonans magnetyczny

Juvonen T, et al. Prospective study of the natural history of thoracic aortic aneurysms. Ann Thorac Surg. 1997;63(6):1533.

Przeżycie nieoperowanych pacjentów z tętniakiem aorty piersiowej

0

20

40

60

100

80

% ż

ywyc

h

1 rok 3 lata 5 lat

W zależności od czasu od rozpoznania

0

10

20

30

50

40

% p

ękn

iety

ch p

o 5

lata

ch

<4,0 cm 4,0-5,9 cm

W zależności od początkowej średnicy

≥6,0 cm

• Lokalizacja (aorta zstępująca)

• Rodzinne

• Genetycznie uwarunkowane

• Duże (> 5 cm)

Czynniki wpływające na większe tempo wzrostu tętniaka

Tętniak aorty piersiowej – postępowanie zachowawcze

• Eliminacja czynników ryzyka

• Intensywna redukcja ciśnienia tętniczego

• Monitorowanie (CT/MRI)

• Immunosupresja (tętniak zapalny)

R.V. Lacro et al. Atenolol versus Losartan in Children and Young Adults with Marfan’s Syndrome. N Eng J Med. 2014; 371: 2061

Losartan podobnie jak atenolol wpływa na progresję tętniaka aorty u pacjentów z zespołem Marfana (Pediatric Heart Network)

Algorytm monitorowania tempa wzrostu tętniaka aorty wstępującej

Arturo Evangelista: Imaging aortic aneurysmal disease. Heart 2014; 100: 909-915

Tętniak aorty piersiowej – wskazania do zabiegu

• Pęknięcie

• Tętniak objawowy

• Ryzyko pęknięcia większe niż zabiegu

• aorta wstępująca > 5 cm

• aorta zstępująca > 6 cm

• wzrost ≥10 mm/rok (przy ≥5 cm średnicy)

• aorta wstępująca > 4,5 cm przy wymianie zastawki

• Zawsze wymaga oceny

• Diagnostyka w kierunku tętniaka aorty

• Monitorowanie i leczenie zachowawcze

• Interwencja przy wystąpieniu wskazań

Poszerzenie aorty piersiowej, co z tego wynika?