09/02/2017 1 Inserm U-1118. Faculté de Médecine de Strasbourg François SELLAL CMRR de Strasbourg-Colmar Hôpitaux Civils de Colmar Atrophie Corticale Postérieure Hôpitaux Civils de COLMAR Amiens, le 3 février 2017 Posterior Cortical Atrophy Benson et al, Arch Neurol 1988;45:789-793 • Cinq patients développant de façon progressive des troubles des fonctions postérieures. • « Signes visuels » inauguraux puis : • Agnosie visuelle • Agnosie topographique • Apraxie visuo-constructive • Aphasie transcorticale postérieure • Syndrome de Gerstmann (acalculie, indistinction D-G, agnosie digitale, agraphie) • Syndrome de Balint (ataxie optique, paralysie psychique du regard, simultagnosie) Posterior Cortical Atrophy (2) Benson et al, Arch Neurol 1988;45:789-793 • Signes tardifs ou négatifs : • Troubles de la mémoire verbale très tardifs • Pas d’altération des fonctions motrices et sensorielles primaires (notamment de la vision) • Bonne conscience de soi (insight), affect approprié. • Données d’examen : • EEG : ralentissement diffus aux stades tardifs • WAIS : perte de 25-30 points au QIP par rapport au QIV • TDM : atrophie des régions π > α • IRM : idem Terminologie • Atrophie corticale postérieure (Benson et al, 1988, Tang-Wai et al 2004) • Atrophie bipariétale progressive (Mackenzie et al, 1996) • Dysfonction corticale postérieure (Renner et al, 2004) • Syndrome de Benson • Forme visuelle de MA (Nestor et al, 2003) • Forme atypique de MA (Galton et al, 2000) • Apraxie progressive (Ceccaldi et al, 1995) Profil clinique. Plaintes des patients (1) Peu spécifiques • Je pourrais voir mais je ne vois pas • Vision brouillée, floue…incapable de focaliser pour lire • Sensation d’instabilité quand les objets bougent • Besoin de lire des grands caractères Evovatrices d’une simultagnosie • Du mal à voir les choses même devant soi • “Je les vois mais je ne peux pas les mettre ensemble” • “Quand elle regarde un panorama, elle ne voit pas les détails qu’elle pourrait voir” • Du mal à prendre un objet quand il y en a une multitude devant soi Tang-Wai et al, 2004 Recherche d’une simultagnosie Figures de Navon : • Traitement local : Z • Traitement global : H Z Z Z Z Z Z Z Z Z Z Z Z Z Z Z Z Z
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09/02/2017
1
Inserm U-1118. Faculté de Médecine de Strasbourg
François SELLAL
CMRR de Strasbourg-Colmar
Hôpitaux Civils de Colmar
Atrophie Corticale Postérieure
Hôpitaux Civils de COLMAR
Amiens, le 3 février 2017
Posterior Cortical AtrophyBenson et al, Arch Neurol 1988;45:789-793
• Cinq patients développant de façon progressive des troubles des fonctions postérieures.
agnosie digitale, agraphie)• Syndrome de Balint (ataxie optique, paralysie psychique
du regard, simultagnosie)
Posterior Cortical Atrophy (2)Benson et al, Arch Neurol 1988;45:789-793
• Signes tardifs ou négatifs :• Troubles de la mémoire verbale très tardifs• Pas d’altération des fonctions motrices et sensorielles
primaires (notamment de la vision)• Bonne conscience de soi (insight), affect approprié.
• Données d’examen :• EEG : ralentissement diffus aux stades tardifs• WAIS : perte de 25-30 points au QIP par rapport au QIV• TDM : atrophie des régions π > α• IRM : idem
Terminologie
• Atrophie corticale postérieure (Benson et al, 1988, Tang-Wai et al
2004)
• Atrophie bipariétale progressive (Mackenzie et al, 1996)
• Dysfonction corticale postérieure (Renner et al, 2004)
• Syndrome de Benson
• Forme visuelle de MA (Nestor et al, 2003)
• Forme atypique de MA (Galton et al, 2000)
• Apraxie progressive (Ceccaldi et al, 1995)
Profil clinique. Plaintes des patients (1)
Peu spécifiques
• Je pourrais voir mais je ne vois pas
• Vision brouillée, floue…incapable de focaliser pour lire
• Sensation d’instabilité quand les objets bougent
• Besoin de lire des grands caractères
Evovatrices d’une simultagnosie
• Du mal à voir les choses même devant soi
• “Je les vois mais je ne peux pas les mettre ensemble”
• “Quand elle regarde un panorama, elle ne voit pas les détails qu’elle pourrait voir”
• Du mal à prendre un objet quand il y en a une multitude devant soi
Tang-Wai et al, 2004
Recherche d’une simultagnosie
Figures de Navon :
• Traitement local : Z
• Traitement global : H
Z ZZ ZZ ZZ Z Z Z Z Z ZZ ZZ Z
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Recherche d’une simultagnosie
Comptage (VOSP)
Exploration en Eye tracking de l’une analyse d’image.A : sujet sainB : ACP. Après avoir observé la partie la plus informative, se perd dans des parties de l’image n’apportant aucune information pertinente.
Profil clinique. Plaintes des patients (2)
Evocatrices d’ataxie optique
• Du mal à enrouler le cordon de l’aspirateur autour du manche
• Du mal à attraper un objet mouvant
Evocatrices d’une prosopagnosie
• Difficultés à reconnaître les visages, repères et sites géographiques.
Tang-Wai et al, 2004
Profil clinique des malades
• Age moyen de début des symptômes : 60,5 ± 8,9 ans
• Sex ratio (H/F) : 0,4
• Durée de la maladie (9 cas autopsiés) : 3-10 ans
• Troubles visuels les plus fréquents :• simultagnosie (82%)
• amputation du champ visuel : HLH, QLH (47,5%)
• Autres troubles les plus fréquents :• acalculie (38%)
occipital•TDM/IRM : atrophie focale P ou O•SPECT/TEP : hypoperfusion/métabolisme PO
IRM, séquences en T1, Mme MC, 56 ans
IRM cérébrale. Mme MC. 58 ans.
Mme AC, 53 ans. TDM cérébrale
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IRM, coupes transversalesinversion récupération
IRM, coupes transversalesinversion récupération
IRM, coupes sagittalesimages pondérées en T1
Crutch et al, Lancet Neurol 2012
Imagerie fonctionnelle TEP-TEMP
• Apparition précoce d'une hypoperfusion du cortex associatif postérieursouvent bilatérale dans les formes évoluées
• Une hypoperfusion limitée au cortex bipariétal doit faire discuter del'éventualité d'une MA
• Relative préservation du cortex frontal et des structures amygdalo-hippocampiques
SPECT à l’ECD. Atrophie corticale postérieure
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Posterior Cortical Atrophy Victoroff et al, Arch Neurol 1994; 51:269-274.
3 premiers cas neuropathologiques :
•Maladie d’Alzheimer (DNF pariéto-occipitales et hippocampiques)
•Gliose sous-corticale des régions pariéto-occipitales•Maladie de Creutzfeldt-Jakob (lésions diffuses)
Anatomo-pathologieTang-Wai et al, 2004
•9/40
•Même tableau que ceux non décédés
•2 cas de DCB•Syndrome parkinsonien asymétrique•Apraxie idéomotrice
•7 cas de MA•5 MA pure•2 MA avec corps de Lewy
• Hallucinations, sdr parkinsonien 3 à 7 ans plus tard
1 à 3 ans après le début
Neuropathologie des atrophies focales
Alladi et al, Brain 2007;130:2636-2645 Alladi et al, Brain 2007;130:2636-2645
Signes cliniques des ACP dues à une MA
Alladi et al, Brain 2007;130:2636-2645
Voie du quoi
Voie du où
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D’après Delacourte et al, 1999
Influence de facteurs génétiques ?
Répartition des ACP selon leur profil clinique et le profil des biomarqueurs dans le LCR.AD : maladie d’Alzheimer; PCA-AD : atrophie corticale postérieure avec signes de maladie d’Alzheimer, CBS : syndrome cortico-basal; p-PCA : atrophie corticale postérieure pure.
J Seguin, M Formaglio et al. Neurology 2011; 76 :1782-88.
Charge amyloïde et métabolisme cérébraldans l’ACP. Rosenbloom et al, Neurology 2011;76:1789-96
12 ACP vs 14 MA
30 témoins 12 ACP14 MA30 témoins
Rosenbloom et al, Neurology 2011;76:1789-96
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Traitements ?
• Traitements symptomatiques de la MA : IAChE, mémantine…
• Traitement de l’anxiété +++
• Traitement antidépresseur anxiolytique
• Traitements non pharmacologiques?
Tentative de prise en charge non médicamenteuse
support objectifs contenu
Comprendre la maladie diaporama Comprendre que les spts’intègrent dans un syndrome connu
Exprimer son expérience sans le regard de l’aidant
1 groupe patient1 groupe aidant
Expression libre et spontanée sur le vécu
Lenteur dans les tâches (expliquer à l’aidant)Emergence de besoins
Recours à des aides et conseils techniques
Recours à un ergothérapeute
Conseils personnalisésUtiliser les capacités résiduelles
Conseils concrets et écologiques
Consolidation des connaissances
Contrôle et renforcement des connaissances
Reprise des 4 séances à partir de situations concrètes
Recours aux ressources médico-sociales
Intervention d’un contrôleur du Conseil Général
Connaître les dispositifs d’aide,Aides à domicile
Information et réflexion sur AdJ, aides financières
Videaud H et al, Rev Neurol 2012. 6 séances
Effet sur l’anxiété
En conclusion
• L’ACP est un syndrome, dont la clinique fait l’unité.
• Plusieurs étiologies sont possibles, largement dominées par la MA.
• Les biomarqueurs in vivo permettent d’approcher cette étiologie.
• Les traitements restent largement empiriques et se superposent à ceux proposés dans la MA.
Révélation d’une maladie d’Alzheimer par un syndrome pariétal, avec mouvements anormaux asymétriques
Charge amyloïde dans l’ACP.Formaglio M et al. J Neurol 2011
• 5 patients ACP avec un profil MA (LCR, PET PIB)
• 5 patients avec un profil MA typique (cog, LCR, PET PIB)
• 8 patients groupe témoin: absence plaintes et troubles cognitifs (cog, PET)
• Marquage plus élevé dans les régions occipitales et temporales chez 4 ACP /5, mais pas de différence ACP-MA quand le niveau global de marquage est utilisé comme covariable en analyse statistique
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Analyse cartographique du marquage PIB - Cortex frontal, pariétal et cingulaire: NS - Cortex occipital: ACP > MA (p=0,03)- Cortex temporal latéral: tendance ACP > MA (p=0,05)
Fixation du PIB chez les 5 patients ACP
Augmentation du marquage PIB chez les patients ACP, mais qui ne prédomine pas toujours dans les régions postérieures
Corrélation à l’histologie, mais pas à la clinique
Formaglio M et al. J Neurol 2011
Cas # 1. Madame AC, née en 1949. Vue en 2002 (53 ans)
Pharmacienne en activité, gauchère contrariée
Antécédents :
• DNID traité par simple régime (2001)
• hypercholestérolémie traitée
• familiaux : MA chez la mère vers 70 ans
Plaintes :
Depuis Noël 2001: perte du fil de la pensée, manque d’entrain.
D’après le mari : pb pour lire une carte routière, oublis inhabituels, indifférence
AC, 53 ans. Bilan de septembre 2002
Grober et Buschke (RL/RI-16) :
rappel immédiat : 14/16
rappels libres : 9 - 13- 11
rappels totaux : 16 – 16 - 16
reconnaissance : 16/16
fausse reconnaissance : 0
rappel libre différé : 12/16
rappel total différé : 16/16
intrusions : 0
AC, 53 ans. Bilan de septembre 2002
Fluence verbale :
• Animaux : 19 (1 mn)
• P-F-L : 9-10-8
Stroop : � (?-56-16)
Empan chiffré direct :4, inverse : 3*
TMT A: 120* s (<10e p), B: 210* s (<10e p)
Test de l’horloge : hésitant
Copie de la fig. de Rey :�
AC, 53 ans. Bilan de septembre 2002
Test des cloches : 34/35
Test de discrimination visuelle de Benton : �
PEGV :
Figures identiques : 4*/10 (lente)
Figures enchevêtrées : 7*/10
Appariement fonctionnel : 10/10
Appariement catégoriel : 10/10
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AC, 53 ans : fonctions pariétales
Orientation D-G : 12/12
Gnosies digitales : sp
Désignation des parties du corps : sp
Gnosies des couleurs : sp
Mme AC, 53 ans. TDM cérébrale
IRM, coupes transversalesinversion récupération
IRM, coupes transversalesinversion récupération
IRM, coupes sagittalesimages pondérées en T1
Mme AC, 53 ans. SPECT
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Mme AC, 53 ans. SPECT AC, 53 ans. Bilan d’août 2003