Pnykt Jantung Bawaan by Dr.a.nuri Sp.A

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN / CHD

DefinisiDefinisi

Penyakit struktural jantung Penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar dan pembuluh darah besar yang sudah ada sejak lahiryang sudah ada sejak lahir

Etiologi

Sebagian besar tidak diketahuiRubellaObat: talidomid, sitostatikaSinar X

Klasifikasi

CHD Non Sianotik - VSD, ASD, PDA - Stenosis Pulmonal - Koarktasio Aorta

CHD Sianotik - TF, TGA

VSD (Ventrikel Septum Defek)Lubang pada septum ventrikelVSD merupakan CHD yg sering dijumpai

(25%)

Patofisiologi

Darah dari ventrikel kiri ventrikel kanan melalui defek o.k perbedaan tekanan terdengar bising

Dari ventrikel kanan A.pulmonalis naiknya tek.kapiler paru

Bila tahanan A.pulmonalis tinggi tek.ventrikel kanan juga tinggi

tek.ventrikel kanan = kiri Eisenmenger Sindroma

Hemodinamik Hemodinamik VSD Kecil Terjadi pirau dari kiri ke kanan yg tidak

bermakna, sehingga tdk terjadi gangguan hemodinamik

VSD Sedang Tjd pirau dari kiri ke kanan yg cukup banyak

peningkatan alirah darah ke paru darah yg kembali ke atrium kiri bertambah atrium kiri & ventrikel kiri dilatasi & hipertrofi

VSD Berat Pirau kiri ke kanan hebat naiknya tahanan pd

A.pulmonalis tekanan ventrikel kanan tinggi tek.ventrikel kanan = tek.ventrikel kiri tek.ventrikel kanan makin o.k beban tekanan & volume pirau terbalik dari ventrikel kanan ke kiri (Sindrom Eisenmenger)

Klasifikasi:Klasifikasi:

- Defek kecil - Defek kecil tahanan A.pulmonalis tahanan A.pulmonalis normalnormal

- Defek sedang - Defek sedang tahanan A.pulmonalis tahanan A.pulmonalis

normalnormal

- Defek berat - Defek berat tjd hipertensi pulmonal tjd hipertensi pulmonal

Manifestasi Klinis

• Asimtomatik pd VSD kecil• Takipneu, ISPA berulang• Kemampuan minum berkurang/ lekas lelah• Pertumbuhan bayi terlambat• Terdengar bising pansistolik di ICS III-IV,

parasternal kiri (terdengar pd umur 2-6 minggu)

• Rontgen dada: Kardiomegali (VSD sedang & besar); corakan paru bertambah, segmen pulmonal menonjol (VSD besar)

• EKG: Hipertrofi ventrikel kiri (VSD sedang) Hipertrofi Biventrikel (VSD besar)

Prognosis Dengan bertambahnya umur VSD

mengecil, bahkan menutup Sebagian besar menutup pada 2 tahun

pertama pada VSD kecil > 2 tahun tidak menutup menetap Defek sedang & besar gagal jantung

Terapi

Antibiotik profilaksis mencegah Endokarditis pada tindakan tertentu

Penanganan gagal jantung jika terjadi Operasi pada umur 2-5 tahun Prognosis operasi baik bila tahanan vaskular

paru rendah, pasien dalam keadaan baik, BB > 15 kg

Bila sdh terjadi Sindrom Eisenmenger tidak dapat dioperasi

ASD (Atrium Septum Defek) Terdapatnya hubungan atrium kanan dan kiri

yang tidak ditutup oleh sekat

Patofisiologi: Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan

beban pd ventrikel kanan, A.pulmonalis, kapiler paru, Atrium kiri

Tahanan A.pulmonalis naik perbedaan tekanan ventrikel kanan & A.pulmonalis bising sistolik (bising stenosis relatif katup pulmonal)

Lama-kelamaan tjd peningkatan tek.ventrikel kanan yg permanen

Manifestasi Klinis

Asimtomatik Pertumbuhan fisik normal Bising sistolik ejeksi di ICS II-III Linea

Parasternal kiri Rontgen: Kardiomegali EKG: Hipertrofi ventrikel kanan

Prognosis Prognosis

Sebagian kecil menutup spontanSebagian kecil menutup spontan Sebagian besar tetap terbukaSebagian besar tetap terbuka Bila defek kecil, tidak ada hipertrofi Bila defek kecil, tidak ada hipertrofi

ventrikel kanan ventrikel kanan umur harapan umur harapan hampir sama dg anak normal hampir sama dg anak normal operasi tidak perluoperasi tidak perlu

Terapi Terapi

Pencegahan endokarditisOperasi umur 2-4 tahun bila 1. Kardiomegali 2. Dyspneu d’effort 3. Gagal jantung kanan 4. Tekanan A.pulmonalis

PDA (Persisten Duktus Arteriosus)

Ada hubungan antara Aorta & Arteri Pulmonalis karena ductus tidak menutup setelah lahir

Patofisiologi Patofisiologi

Darah mengalir dari Aorta ke A.pulmonalis melalui ductus. Aliran ini terjadi baik waktu sistole maupun diastole Bising kontinyu

Kebocoran Aorta menyebabkan ventrikel kiri bekerja lebih kuat, tek.diastole lebih rendah jarak antara tek.sistole dan diastole lebar

Manifestasi KlinisManifestasi Klinis• Duktus kecil: asimptomatis, bising

kontinyu dari daerah pulmonal dibawah klavikula, tekanan nadi yg lebar

• Duktus besar: - Cepat lelah, berkeringat - Sulit minum - ISPA berulang - Gagal tumbuh• Foto dada: kardiomegali• EKG: hipertrofi ventrikel kiri

Terapi Tindakan pembedahan dilakukan elektif

(sebelum masuk sekolah) Tindakan lebih dini jika: - Gangguan pertumbuhan - ISPA berulang - Payah jantung - Endokarditis bakterial Pengobatan keadaan yang menyertai infeksi,

payah jantung

Prognosis

Baik

Pulmonal Stenosis / PS

Penyempitan/obstruksi pada Arteri Pulmonalis

PatofisiologiPatofisiologi

Obstruksi A.Pulmonalis Obstruksi A.Pulmonalis

Beban tekanan Beban tekanan

Ventrikel kanan hipertrofiVentrikel kanan hipertrofi

Manifestasi KlinisManifestasi Klinis

Ringan/sedang Ringan/sedang asimtomatik asimtomatik Berat Berat - toleransi latihan menurun - toleransi latihan menurun

- dispneu- dispneu Bising ejeksi sistolik ICS II parasternal Bising ejeksi sistolik ICS II parasternal

kirikiri Foto dada: kardiomegaliFoto dada: kardiomegali EKG: hipertrofi ventrikel kananEKG: hipertrofi ventrikel kanan

TerapiTerapi

Dilihat derajat stenosis (perbedaan Dilihat derajat stenosis (perbedaan tekanan sistolik antara ventrikel kanan & tekanan sistolik antara ventrikel kanan & A.Pulmonalis)A.Pulmonalis)Ringan (25-50 mmHg)Ringan (25-50 mmHg)

tidak dilakukan tindakantidak dilakukan tindakanSedang (50-75 mmHg) atau Berat (> 75 Sedang (50-75 mmHg) atau Berat (> 75

mmHg)mmHg)

ValvulotomiValvulotomi

Prognosis Prognosis

PS ringan PS ringan baik baik PS sedang/ berat PS sedang/ berat gagal jantung gagal jantung

TF (Tetralogi Fallot)

Kelainan jantung sianotik yang ditandai oleh: - VSD besar - Stenosis Infundibular Pulmonal - Overriding Aorta - RVH (Right Ventrikel Hipertrofi)

TF urutan keempat dari CHD setelah VSD, ASD, PDA

Hemodinamik

Perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya VSD dan penyempitan PS

Sianosis terjadi bila VSD sebesar lubang Aorta, PS derajat tinggi shg tekanan ventrikel kanan > ventrikel kiri shunt dari kanan ke kiri

Patofisiologi

Stenosis pulmonal aliran darah pulmonal terjadi pirau kanan ke kiri hipoksemia

Kompensasi hipoksemia

polisitemia

Manifestasi KlinisManifestasi Klinis

SianosisSianosisJari tabuh (Jari tabuh (clubbing fingerclubbing finger) timbul setelah 2-3 bulan) timbul setelah 2-3 bulanSesak nafasSesak nafasGangguan pertumbuhan gigiGangguan pertumbuhan gigiSquattingSquattingBising ejeksi sistolik Bising ejeksi sistolik maksimal di sela iga III-IV maksimal di sela iga III-IV Hb, PCV meningkatHb, PCV meningkatJantung berbentuk sepatuJantung berbentuk sepatuEKG: RVHEKG: RVHEkokardiogram: VSD besar, Overriding Aorta, PSEkokardiogram: VSD besar, Overriding Aorta, PS

Terapi Serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) anak

dispneu, sianosis bertambah, kesadaran o.k kontraksi infundibulum ventrikel kanan

- Knee Chest Position - O2 5 L/m

- Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - i.v atau subkutan - Bic Nat 1-2 meq/kg BB, i.v - Bila anemia (Hb < 15 gr/dl) tranfusi darah 5ml/kg - Propanolol 1 mg/kg/hr – per oral dibagi 3 dosis Untuk mencegah terulangnya serangan - Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis

Operasi - Bayi sianosis bertahap &

segera - Sianosis ringan 6-8 th

PrognosisPrognosis

Tidak operasi Tidak operasi ┼ o.k penyulit dan ┼ o.k penyulit dan polisitemiapolisitemia

Pasien TF derajat sedang dapat bertahan Pasien TF derajat sedang dapat bertahan hidup sampai usia 15 tahunhidup sampai usia 15 tahun