PNEUMOPATHIE ORGANISEE CRYPTOGENETIQUE …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2006/1/611d85f3-47... · DEFINITION Conséquence d’une réaction inflammatoire des espaces

PNEUMOPATHIE PNEUMOPATHIE ORGANISEE ORGANISEE

CRYPTOGENETIQUE CRYPTOGENETIQUE (COP)(COP)

ASPECTS TOMODENSITOMETRIQUESASPECTS TOMODENSITOMETRIQUES

F F StaubStaub(1) O (1) O DelvalDelval(1) C (1) C GodetGodet(2) E (2) E CabonCabon(1) S Velasco(1)(1) S Velasco(1)

M M BihanBihan(1) N (1) N BouamamaBouamama(3) (3) JPJP Tasu(1) P Ardilouze(1)Tasu(1) P Ardilouze(1)

(1)(1) Service de Service de radiologie radiologie CHU CHU PoitiersPoitiers

(2)(2) Service de Service de mméédecine interne decine interne CHU CHU PoitiersPoitiers

(3)(3) Service Service dd’’anatomie pathologique anatomie pathologique CHU CHU PoitiersPoitiers

PLANPLAN

�� DDééfinitionfinition

�� AnatomieAnatomie

�� Contexte CliniqueContexte Clinique

�� AspectAspect radiologiqueradiologique

�� Anatomie pathologiqueAnatomie pathologique

�� DiagnosticDiagnostic diffdifféérentielrentiel

�� ConclusionConclusion

DEFINITIONDEFINITION

�� ConsConsééquence dquence d’’une rune rééaction inflammatoireaction inflammatoire desdesespaces aespaces aéériens distauxriens distaux àà une agressionune agression•• Espaces aEspaces aéériens distauxriens distaux :: canaux alvcanaux alvééolairesolaires, sacs, sacs

alvalvééolairesolaires etet alvalvééolesoles

•• Bronchioles :Bronchioles : atteinte moins atteinte moins éévidentevidente

�� Forme idiopathiqueForme idiopathique de lade la Bronchiolite OblitBronchiolite Oblitééranteranteavecavec PneumopathiePneumopathie enen voie dvoie d’’OrganisationOrganisation( BOOP)( BOOP)•• AppartientAppartient àà lala famillefamille desdes pneumopathies interstitielles pneumopathies interstitielles

idiopathiquesidiopathiques

PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES IDIOPATHIQUES IDIOPATHIQUES

�� Pneumopathie interstitiellePneumopathie interstitielle commune (commune (fibrose fibrose pulmonairepulmonaire primitive)primitive)

�� Pneumopathie interstitiellePneumopathie interstitielle nonnon spspéécifique cifique

�� Pneumopathie interstitielle aiguePneumopathie interstitielle aigue

�� Bronchiolite respiratoire associBronchiolite respiratoire associééee àà une une pneumopathie interstitielle pneumopathie interstitielle

�� Pneumopathie interstitielle desquamativePneumopathie interstitielle desquamative

�� Pneumopathie interstitielle lymphocytairePneumopathie interstitielle lymphocytaireprimitiveprimitive

�� Pneumopathie organisPneumopathie organiséée cryptoge cryptogéénnéétiquetique

POINTS COMMUNSPOINTS COMMUNS

�� AtteinteAtteinte diffusediffuse du parenchymedu parenchyme

�� Signes radiologiquesSignes radiologiques nonnon spspéécifiquescifiques

�� SyndromeSyndrome alvalvééolaireolaire et/et/ou interstitielou interstitiel

�� CorrCorréélationlation avec laavec la cliniqueclinique etet ll’’histologiehistologie ((cette cette dernidernièère nre n’’estest paspas toujours ntoujours néécessaire dans cessaire dans certaines formes typiquescertaines formes typiques))

�� Exclusion deExclusion de toute toute éétiologie notamment toxiquetiologie notamment toxiqueet auto immuneet auto immune

PLANPLAN








ANATOMIE ELEMENTAIREANATOMIE ELEMENTAIRE

�� LobuleLobule secondairesecondaire de Millerde Miller: : •• plus petiteplus petite unitunitéé visible en TDM,visible en TDM, polygonepolygone àà basebase

pleuralepleurale de 10 de 10 àà 25 mm de25 mm de diamdiamèètretre

•• CentrCentréé par la bronchiolepar la bronchiole centrolobulairecentrolobulaire

•• DDéélimitlimitéé par les septapar les septa constituconstituééss dede tissu interstitieltissu interstitiel

�� Pores de KohnPores de Kohn faisant communiquerfaisant communiquer lesles alvalvééoles oles entre ellesentre elles ((entre deuxentre deux sacssacs diffdifféérentsrents))

ANATOMIEANATOMIEBronchiole centrolobulaire

Bronchiole terminale

Bronchiole respiratoire

Sac alvéolaire

Lobule secondaire de Miller Acinus (selon Neter)

PLANPLAN








CONTEXTE CLINIQUECONTEXTE CLINIQUE

�� 5050--6060 ansans�� TableauTableau infectieuxinfectieux :: fifièèvrevre,, dyspndyspnééee,, touxtoux,,

amaigrissementamaigrissement�� Absence deAbsence de contexte infectieuxcontexte infectieux,,

nnééoplasique ouoplasique ou autoauto--immunimmun�� Absence deAbsence de pathologie pulmonaire souspathologie pulmonaire sous--

jacentejacente�� EFR : syndromeEFR : syndrome restrictifrestrictif

PLANPLAN








ASPECT RADIOLOGIQUEASPECT RADIOLOGIQUE

�� Trois formesTrois formes «« typiquestypiques »»

•• SyndromeSyndrome alvalvééolaire multifocalolaire multifocal

•• AssociationAssociation opacitopacitéés alvs alvééolairesolaires etetinterstitiellesinterstitielles

•• MasseMasse spiculspiculééee pseudopseudo nnééoplasiqueoplasique

SYNDROME ALVEOLAIRE SYNDROME ALVEOLAIRE MULTIFOCALMULTIFOCAL

�� FormeForme la plusla plus typiquetypique et la pluset la plusfrfrééquentequente

�� Condensation(s)Condensation(s) alvalvééolaireolaire(s)(s) bilatbilatééralerale etetasymasyméétriquetrique àà prpréédominance sous pleuraledominance sous pleurale et/et/ou ou ppééri bronchovasculaireri bronchovasculaire etet plutôtplutôt aux basesaux bases

�� PlagesPlages enen verre dverre déépoli trpoli trèès souvent associs souvent associééeses ::parfois isolparfois isolééeses chez lechez le sujet immuno dsujet immuno dééprimpriméé


Opacités alvéolaires bilatérales sous pleurales à bords flous avec bronchogramme aérique


Opacités interstitielles sous pleurales

condensation alvéolaire àbords flous sous pleurale

ASSOCIATION OPACITES ASSOCIATION OPACITES INTERSTITIELLES ET ALVEOLAIRESINTERSTITIELLES ET ALVEOLAIRES

�� OpacitOpacitéés rs rééticulticulééeses en rapporten rapport parfoisparfoisavec de laavec de la fibrosefibrose;; souvent associsouvent associééesesavec des zones de condensationavec des zones de condensationalvalvééolaireolaire

ASSOCIATION OPACITES ASSOCIATION OPACITES INTERSTITIELLES ET ALVEOLAIRESINTERSTITIELLES ET ALVEOLAIRES

Lignes septales et non septales

MASSE SPICULEEMASSE SPICULEEPSEUDO NEOPLASIQUEPSEUDO NEOPLASIQUE

�� FormeForme la plusla plus trompeusetrompeuse

�� NodulesNodules rréépartispartis dede fafaççon alon alééatoire pouvant atoire pouvant rrééaliser une valiser une vééritableritable massemasse spiculspiculééee: plus: plusfrfrééquentsquents chezchez sujets immuno dsujets immuno dééprimprimééss

MASSE SPICULEEMASSE SPICULEEPSEUDO NEOPLASIQUEPSEUDO NEOPLASIQUE

Masse spiculée excavée rattachée à la plèvre

SYNDROME MULTINODULAIRESYNDROME MULTINODULAIRE

Sujet immuno-déprimé : nombreux nodules disséminés, mal limités centrés pour certains par un bronchogramme aérien associés à du verre dépoli

PLANPLAN








AUTRES ASPECTS AUTRES ASPECTS RADIOLOGIQUESRADIOLOGIQUES

�� Formes atypiquesFormes atypiques et nonet non spspéécifiquescifiques

•• LymphadLymphadéénopathies mnopathies méédiastinalesdiastinales

•• ÉÉpanchements pleurauxpanchements pleuraux dede faible faible abondanceabondance

ÉÉVOLUTION DES LESIONS VOLUTION DES LESIONS RADIOLOGIQUESRADIOLOGIQUES

�� MigratricesMigratrices etet fugacesfugaces ((trtrèès s éévocateurvocateur))

�� GuGuéérison radiologique sous traitement rison radiologique sous traitement adaptadaptéé ((corticocorticoïïdesdes))

�� PossiblePossible lléésionssions dede fibrose irrfibrose irrééversibleversible

CONFIRMATION PAR LCONFIRMATION PAR L’’HISTOLOGIEHISTOLOGIE(( toustous lesles cas prcas préésentsentéés ont s ont ééttéé

confirmconfirmééss parpar ll’’histologiehistologie))

�� Organisation de laOrganisation de la rrééaction inflammatoireaction inflammatoire en en bourgeonsbourgeons endoluminauxendoluminaux dede tissutissu de de granulation (granulation (vvééritable fibroseritable fibrose intraintra luminaleluminale))

�� Respect desRespect des parois alvparois alvééolairesolaires

�� AuAu niveauniveau desdes espaces aespaces aéériens distauxriens distaux

ANATOMIE PATHOLOGIQUEANATOMIE PATHOLOGIQUE(coloration HES(coloration HES objobj x 10)x 10)

Bourgeon endoluminal

ANATOMIE PATHOLOGIQUEANATOMIE PATHOLOGIQUE(coloration HES(coloration HES objobj x 20)x 20)

Bourgeon endoluminal

PLANPLAN








DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

�� Carcinome bronchiolo alvCarcinome bronchiolo alvééolaireolaire

�� PneumopathiePneumopathie àà ééosinophilesosinophiles

�� LymphomeLymphome

�� Pneumopathies infectieusesPneumopathies infectieuses

CARCINOME CARCINOME BRONCHIOLO ALVEOLAIREBRONCHIOLO ALVEOLAIRE

�� Condensation(s)Condensation(s) alvalvééolaireolaire(s)(s) systsystéématismatisééee(s)(s)segmentairesegmentaire(s)(s) ou lobaireou lobaire(s)(s) contenant contenant frfrééquemmentquemment desdes alvalvééologrammesologrammes

�� Verre dVerre déépolipoli enen ppéériphriphéérierie auxaux bords droitsbords droits etetanguleux limitanguleux limitéé par les septapar les septa interlobulairesinterlobulaires

�� (Crazy paving possible)(Crazy paving possible)

�� NodulesNodules souvent associsouvent associééss

�� Absence deAbsence de caractcaractèère migratoirere migratoire

CARCINOME BRONCHIOLO CARCINOME BRONCHIOLO ALVEOLAIREALVEOLAIRE

Forme

multifocaleForme

unifocale

Foyers de condensationalvéolaire

Verre dépoli

PNEUMOPATHIE A EOSINOPHILESPNEUMOPATHIE A EOSINOPHILES(alv(alvééolite allergique extrinsolite allergique extrinsèèque)que)

�� OpacitOpacitéés alvs alvééolaires sous pleuralesolaires sous pleurales

�� RRééalisant un aspect alisant un aspect dd’’OAP en nOAP en néégatifgatif

�� RRééalisant parfois des bandes alisant parfois des bandes éépaisses parallpaisses parallèèles les àà la la paroi thoraciqueparoi thoracique

�� Atteinte prAtteinte prééfféérentielle des sommetsrentielle des sommets

�� Migratoires et fugaces pour la forme bMigratoires et fugaces pour la forme béénigne nigne (syndrome de Loffler)(syndrome de Loffler)

�� Signe nSigne néégatif : pas de bronchectasiesgatif : pas de bronchectasies

PNEUMOPATHIE A PNEUMOPATHIE A EOSINOPHILESEOSINOPHILES

Condensations alvéolaires bilatérale sous pleurales

LYMPHOMELYMPHOME

�� Nodule(s) deNodule(s) de moinsmoins de 3 cmde 3 cm bien limitbien limitéé(s)(s)

�� CondensationCondensation alvalvééolaire systolaire systéématismatisééee

�� Atteinte parenchymateuseAtteinte parenchymateuse rarerare dansdans le le LMNH(4%)LMNH(4%)

�� AdAdéénopathies mnopathies méédiastinales quasiment toujours diastinales quasiment toujours associassociéées danses dans le Hodgkinle Hodgkin

�� Absence deAbsence de caractcaractèère migratoirere migratoire

LYMPHOMELYMPHOME

Foyer de condensation alvéolaire avec bronchogramme aérique

PLANPLAN








CONCLUSIONCONCLUSION

�� LaLa pneumopathie organispneumopathie organiséée cryptoge cryptogééniquenique ((ououCOP)COP) est suspectest suspectéée devante devant un syndrome radioun syndrome radio--cliniqueclinique etet doit être dansdoit être dans lala grande majoritgrande majoritéé desdescas confirmcas confirmééee parpar ll’’histologiehistologie et apret aprèès exclusion s exclusion dede toute autre toute autre éétiologietiologie..

�� Le diagnosticLe diagnostic prpréécoce permetcoce permet unun traitementtraitement parparcorticocorticoïïdes aboutissantdes aboutissant àà lala guguéérison complrison complèètetedesdes lléésionssions yy compriscompris dede fibrosefibrose intraintra--alvalvééolaire olaire

BIBLIOGRAPHIEBIBLIOGRAPHIE

�� CORDIER JF, LOIRE R, PEYROL S CORDIER JF, LOIRE R, PEYROL S «« bronchiolitis obliteransbronchiolitis obliteransorganizing pneumonia organizing pneumonia »» revue des maladiesrevue des maladies respiratoiresrespiratoires(1991)(1991)

�� CORDIER JF organising pneumonia Thorax (2000)CORDIER JF organising pneumonia Thorax (2000)

�� TAKESHI etTAKESHI et collcoll;; nonspnonspéécificcific interstitial pneumonia: interstitial pneumonia: correlation between thincorrelation between thin--section CT findings and pathologic section CT findings and pathologic subgroups in 55 patients Radiology (2002)subgroups in 55 patients Radiology (2002)

�� MASUO UJITA etMASUO UJITA et collcoll; Organizing pneumonia; Organizing pneumonia ppéérilobularrilobularpattern at Thinpattern at Thin--section CT Radiology (2004)section CT Radiology (2004)

�� LYNCH A. et al; Idiopathic interstitial pneumonias : CT LYNCH A. et al; Idiopathic interstitial pneumonias : CT features; Radiology (2005) features; Radiology (2005)

�� GRENIER PGRENIER P :: imagerie imagerie thoracique de lthoracique de l’’adulteadulte

PNEUMOPATHIE ORGANISEE CRYPTOGENETIQUE …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2006/1/611d85f3-47... · DEFINITION Conséquence d’une réaction inflammatoire des espaces

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