zPREEKLAMSIA BERAT DENGAN SINDROMA HELLP DEFINISI 2,3 Preeklamsia adalah peningkatan tekanan darah ≥ 140/90 mmHg panda kehamilan > 20 minggu disertai proteinuria dan atau tanpa oedem. Preeklampsia merupakan suatu sindroma yang berhubungan dengan vasospasme, peningkatan resistensi pembuluh darah perifer, dan penurunan perfusi organ. Umumnya terjadi pada triwulan ke-3 kehamilan, tetapi dapat pula terjadi sebelumnya, misalnya pada mola hidatidosa. Komplikasi yang tejadi termasuk: eklampsia, HELLP Syndrome, edema paru, gagal ginjal, DIC, krisis hipertensi, encephalopathy hypertension, dan buta kortikal. Preeklamsia berat adalah preeklamsia dengan salah satu atau lebih gejala & tanda berikut: 1. Tekanan darah dalam keadaan istirahat desakan sistolik ≥ 160 mmHg dan desakan diastolik ≥ 110 mmHg 2. Proteinuria ≥ 5 gr / jumlah urin 24 jam, atau dipstick : +4 3. Oligouria: produksi urin < 400-500 cc/ 24 jam 4. Kenaikan kreatinin serum 5. Edema paru dan cyanosis 6. Nyeri epigastrium dan nyeri kuadran atas kanan abdomen : disebabkan teregangnya kapsula glisone, nyeri dapat sebagai gejala ruptur hepar 7. Gangguan otak dan visus : perubahan kesadarn, nyeri kepala, scotoma, dan pandangan kabur 1
32
Embed
PEB DENGAN HELLP SYNDROME lapkas 3 fix 2.doc+ (2).doc
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
zPREEKLAMSIA BERAT DENGAN SINDROMA HELLP
DEFINISI 2,3
Preeklamsia adalah peningkatan tekanan darah ≥ 140/90 mmHg panda
kehamilan > 20 minggu disertai proteinuria dan atau tanpa oedem.
Preeklampsia merupakan suatu sindroma yang berhubungan dengan
vasospasme, peningkatan resistensi pembuluh darah perifer, dan penurunan
perfusi organ. Umumnya terjadi pada triwulan ke-3 kehamilan, tetapi dapat pula
terjadi sebelumnya, misalnya pada mola hidatidosa. Komplikasi yang tejadi
termasuk: eklampsia, HELLP Syndrome, edema paru, gagal ginjal, DIC, krisis
hipertensi, encephalopathy hypertension, dan buta kortikal.
Preeklamsia berat adalah preeklamsia dengan salah satu atau lebih gejala &
tanda berikut:
1. Tekanan darah dalam keadaan istirahat desakan sistolik ≥ 160 mmHg
dan desakan diastolik ≥ 110 mmHg
2. Proteinuria ≥ 5 gr / jumlah urin 24 jam, atau dipstick : +4
3. Oligouria: produksi urin < 400-500 cc/ 24 jam
4. Kenaikan kreatinin serum
5. Edema paru dan cyanosis
6. Nyeri epigastrium dan nyeri kuadran atas kanan abdomen : disebabkan
teregangnya kapsula glisone, nyeri dapat sebagai gejala ruptur hepar
7. Gangguan otak dan visus : perubahan kesadarn, nyeri kepala, scotoma,
dan pandangan kabur
8. Gangguan fungsi hepar : peningkatan alanin atau aspartat amino
transferase
9. Hemolisis mikroangiopati
10. Trombositopenia : < 100.000 sel/mm3
11. Sindroma HELLP
1
Hipertensi biasanya muncul terlebih dulu dari tanda-tanda yang
lainnya. (1,4) Hipertensi merupakan timbulnya desakan darah sistolik ≥ 140
mmHg dan diastolik ≥ 90 mmHg, diukur dua kali selang 4 jam setelah
penderita istirahat. (5)
Edema adalah penimbunan cairan secara umum dan berlebihan
dalam jaringan tubuh, diketahuinya dari kenaikan berat badan serta
pembengkakan kaki, jari tangan, dan wajah. Kenaikan berat badan ½
kg/minggu dalam kehamilan masih dianggap normal, tetapi bila kenaikan 1
kg/minggu beberapa kali, hal ini perlu menimbulkan kewaspadaan terhadap
timbulnya preeklampsia. (1,4) Edema tungkai tidak dipakai lagi sebagai kriteria
hipertensi dalam kehamilan, kecuali edema anasarka. (2,3,5)
Proteinuria berarti konsentrasi protein dalam urin yang melebihi 0,3
g/liter dalam air kencing 24 jam, atau pemeriksaan kualitatif menunjukan +1
atau +2 atau 1 g liter atau lebih dalam urin yang dikeluarkan kateter atau
midstream yang diambil minimal dua kali dengan jarak waktu 6 jam. (1,4,5)
Biasanya proteinuria timbul lebih lambat daripada hipertensi dan kenaikan
berat badan, karena itu harus dianggap sebagai tanda yang serius.
Terminologi HELLP diperkenalkan pertama sekali oleh Weinstein (1982)
yang merupakan singkatan dari hemolisis, elevated liver enzim dan low platelets
counts. Sindrome ini merupakan kumpulan dari gejala multisistem pada PE
berat dan eklamsi dengan karakteristik trombositopenia, hemolisis
(anemia hemolisis mikro angiopatik) dan sistem hepar abnormal
Sibai (1986), melaporkan 4-14 % penderita PE berat
mengalami Sindroma HELLP. Sindroma ini juga dapat muncul pads PE
ringan. Sindroma HELLP selalu dianggap sebagai varian dari PE tetapi
sindroma ini juga dapat berdiri sendiri.
Definisi dari sindroma HELLP masih kontroversi. Menurut
Godlin (1982) Sindroma HELLP merupakan bentuk awal dari PE berat.
Weinstein (1982) melaporkan Sindroma HELLP merupakan varian yang
unik dari PE, tetapi Mackenna dkk (1983) melaporkan bahwa sindroma
ini tidak berhubungan dengan PE. Di lain pihak banyak penulis melaporkan
bahwa sindroma HELLP merupakan bentuk lain dari Disseminated
Intravascular Coagulat ion (DIC) yang ter lewatkan karena proses
pemeriksaan laboratorium yang tidak adekuat.
2
INSIDENSI
Insidensi preeklamsia dan eklamsia berkisar 4-9 %,dimana 3-7 % terjadi
panda nullipara dan 0,8–5 % panda multipara.angka kiejadian preklamsia di
indonesia berkisar 3-10%. Di Medan penelitian terakhir oleh Girsang ES (2004)
melaporkan angka kejadian preeklamsia berat periode 2000-2003 adalah 5,94%.
Sampai saat ini insidens Sindroma HELLP belum diketahui dengan pasti.
Hal ini disebabkan sindroma ini sulit diduga serta gambaran klinisnya mirip
dengan penyakit non obstetri.
Menurut Sibai (1964) angka kejadian Sindroma HELLP berkisar
antara 4 s/d 14% dari seluruh penderita PE berat, sedangkan angka
kejadian Sindroma HELLP pads seluruh kehamilan adalah 0,2 – 0,6%.
Dalam laporan Sibai dkk (1986), pasien sindrom HELLP secara
bermakna lebih tua (rata-rata umur 25 tahun) dibandingkan pasien
preeklampsi-eklampsi tanpa sindrom HELLP (rata-rata umur 19 tahun).
Insiden sindrom ini juga lebih tinggi pada populasi kulit putih dan multipara.
Penulis lain juga mempunyai observasi serupa (Mc Kenna, Dover clan Brame
1983, Thiagarajah dkk 1984, Weinstein 1985). Sindrom ini biasanya muncul pada
trimester ke tiga, walaupun pada 11% pasien muncul pada umur kehamilan <27
minggu; di mass antepartum pada sekitar 69% pasien dan di masa postpartum
pada sekitar 31 %. Pada masa post partum, saat terjadinya khas, dalam waktu
48 jam pertama post partum.
Faktor risiko
Sindroma HELLP Preeklampsi
Multipara Nullipara
Usia ibu > 25 tahun Usia ibu < 20 tahun atau > 40
Tahun
Ras kulit putih Riwayat keluarga preeklampsi
Riwayat keluaran Asuhan mental (ANC) yang
kehamilan yang jelek Minimal
Diabetes Melitus
Hipertensi Kronik
Kehamilan multiple
3
ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI1,7,11
Preklamsia adalah disease of theory. Hingga kini tidak satupun teori
yang dapat menerangkan secara sempurna patofisiologi preklamsia, namun
diantaranya adalah : iskemia plasenta, faktor imunologi, genetik, perbandingan
(ratio) VLDL dan TXPA yang toxis, kegagalan invasi trofoblast terhadap arteri
spiralis hingga menyebabkan arteri spiralis tidak dapat berdilatasi sempurna
sehingga menurunkan aliran darah ke plasenta. Hal ini kemudian menyebabkan
stress oksidasi, peningkatan radikal bebas, disfungsi endothel, agregasi, dan
penumpukan trombosit panda berbagai organ.
B a n y a k t e o r i y a n g d i k e m b a n g k a n d a r i d u l u h i n g g a
s e k a r a n g u n t u k mengungkapkan patogenesis dari PE, namun
dalam dekade terakhir ini perhatian terfokus pads aktivasi atau
disfungsi dari sel endotel. Tetapi spa penyebab perubahan sel endotel
ini belum diketahui dengan pasti. Saat ini ads 4 hipotesis yang
sedang diteliti untuk mengungkapkan etiologi dari PE, yaitu: iskemia placenta,
Very Low Density Lipoprotein versus aktivitas pertahanan toksisitas,
maladaptasi imun dan penyakit genetik.
Teori yang dapat diterima harus dapat menerangkan hal-hal tersebut:
1. Sebab bertambahnya frekuensi pada primigravida, kehamilan ganda,
hidramnion, dan mola hidatidosa.
2. Sebab bertambahnya frekuensi pada bertambahnya usia kehamilan.
3. Sebab dapat terjadinya perbaikan keadaan penderita dengan kematian
janin dalam uterus.
4. Sebab jarangnya kejadian-kejadian preeklampsia pada kehamilan-
kehamilan berikutnya.
5. Sebab timbulnya hipertensi, edema, proteinuria, kejang dan koma.
Yang ditemukan pada penyakit multisistem ini adalah kelainan tonus
vaskuler, vasospasme, dan kelainan koagulasi. Sampai sekarang tidak
ditemukan faktor pencetusnya. Sindroma HELLP ini merupakan manifestasi
akhir dari hasil kerusakan endotel mikrovaskuler dan aktivasi dari trombosit
intravaskuler akibatnya terjadi vasospasme, aglutinasi dan agregasi trombosit
dan selanjutnya terjadi kerusakan endotel
4
Adanya kegagalan invasi dari trofoblas dari trimester kedua dalam
menginvasi tunika muskularis arteri spiralis, menyebabkan vasokonstriksi arterial
pada bagian uteroplasenta. Kegagalan ini disebabkan oleh gagalnya sel-sel
trofoblas dalam mengekspresikan integrin yang merupakan "molekul perekat"
(adhesion molecules) atau kegagalan Vasculare Endothelial Growth Factor
(VEGF) dalam mengekspresikan integrin,
Keadaan ini menyebabkan penurunan aliran darah intervilus, hipoksia
dan akhirnya terjadi kerusakan sel endotel ibu dan janin. Selanjutnya
mengakibatkan efek terhambatnya pertumbuhan janin intrauterin (PJT). Akibat
kerusakan dari endotel ini terjadi pelepasan zat-zat vasoaktif dimana tromboksan
(TXA2) meningkat dibandingkan dengan prostasiklin (Pgl2)-
Adanya perubahan respon imun ibu terhadap trofoblas akibat dari
perubahan "polymorphism" HLA-G (human leucocyte antigens-G) terhadap
trofoblas, menyebabkan terjadinya proses imunologis. Hal ini mengakibatkan
terjadinya gangguan pertumbuhan dan invasi dari trofoblas. Proses imunologis
akibat perubahan respon imun ibu juga mempengaruhi terjadinya kerusakan sel
endotel.
Pada akhirnya terjadilah gangguan sirkulasi sistemik dan gangguan
organ-organ tubuh. Pada Sindroma HELLP, hepar mengalami perubahan berupa
nekrosis parenkhim periportal yang disertai dengan deposit hialin yang besar dari
bahan seperti fibrin yang terdapat pada sinusoid. Pada penelitian dengan
imunofluorescen dijumpai mikrotrombi fibrin dan deposit fibrinogen pada sinusoid
dan daerah hepatoselluler yang nekrosis. Adanya mikrotrombi dan deposit fibrin
pads sinusoid tersebut menyebabkan obstruksi aliran darah di hepar yang
merupakan dasar terjadinya peningkatan enzim hepar dan nyeri perut kanan
atas. Obstruksi ini menyebabkan nekrosis periportal dan pads kasus yang berat
dapat terjadi perdarahan intrahepatik, hematom subkapsular atau ruptur hati.
Nekrosis periportal dan perdarahan merupakan gambaran histopatologik yang
paling sering ditemukan.
Pada Sindroma HELLP sel darah merah mengalami perubahan komposisi
pada membran sel sehingga lebih fragil. Passase sel darah merah ini pada
pembuluh darah yang spasme dan mengalami kerusakan endotel serta agregasi
trombosit menyebabkan sel darah merah berubah bentuk dan mudah menjadi
lisis. Pada sediaan apes darah tepi ditemukan spherocytes, schistocytes,
5
triangular cells dan burr cells Jadi hemolisis pads Sindroma HELLP terjadi karena
proses mikroangiopati yang merupakan tanda khas sindroma ini.
Trombositopeni ditandai dengan peningkatan pemakaian dan/atau
destruksi trombosit. Banyak penulis tidak menganggap sindrom HELLP sebagai
suatu variasi dari disseminated intravascular coagulopathy (DIC), karena nilai
parameter koagulasi seperti waktu prothrombin (PT), waktu parsial
thromboplastin (PTT), dan serum fibrinogen normal. Secara klinis sulit
mendiagnosis DIC kecuali menggunakan tes antitrombin III, fibrinopeptide-A,
fibrin monomer, D-Dimer, α2 antiplasmin, plasminogen, prekallikrein, dan
fibronectin. Namun tes ini memerlukan waktu dan tidak digunakan secara rutin.
Sibai dkk, mendefinisikan DIC dengan adanya trombositopeni, kadar fibrinogen
rendah (fibrinogen plasma < 300 mg/dl) dan fibrin split product > 40 g/m 1 2 .
Semua pasien sindrom HELLP mungkin mempunyai kelainan dasar koagulopati
yang biasanya tidak terdeteksi.
GEJALA DAN TANDA KLINIS
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri pada daerah epigastrium
atau kuadran kanan atas (90%), nyeri kepala, malaise sampai beberapa hari
sebelum dibawa ke rumah sakit (90%), serta mual dan muntah (45 – 86%).1,4
Penambahan berat badan dan edema (60%), hipertensi tidak dijumpai
sekitar 20% kasus, hipertensi ringan (30%) dan hipertensi berat (50%).
Pada beberapa kasus dijumpai hepatomegali, kejang-kejang, jaundice,
perdarahan gastrointestinal dan perdarahan gusi. Sangat jarang dijumpai
hipoglikemi, koma, hiponatremia, gangguan mental, buta kortikal, dan diabetes
insipidus yang nefrogenik. Edema pulmonum dan gaga) ginjal akut biasa
dijumpai pads kasus Sindroma HELLP yang onsetnya postpartum atau
antepartum yang ditangani secara konservatif. 1,4
Dalam laporan Weinstein, mual atau muntah dan nyeri epigastrium
diperkirakan akibat obstruksi aliran darah di sinusoid hati, yang dihambat oleh
deposit fibrin intravaskuler. Pasien sindrom HELLP biasanya menunjukkan
peningkatan berat badan yang bermakna dengan edema menyeluruh. Hal yang
penting adalah bahwa hipertensi berat (sistolik z 160 mmHg, diastolik > 110
mmHg) tidak selalu ditemukan. Walaupun 66% dari 112 pasien pads penelitian
Sibai dkk (1986) mempunyai tekanan darah diastolik > 110 mmHg, 14,5%
6
bertekanan darah diastolik < 90 mmHg.
Dalam laporan awal Weinstein (1952) atas 29 pasien, kurang dari
setengah (13 pasien) mempunyai tekanan darah saat masuk rumah sakit a
160/110 mmHg. Jadi sindrom HELLP dapat timbul dengan tanda dan gejala yang
sangat bervariasi, yang tidak bernilai diagnosis, dan dapat diikuti dengan
kesalahan pemberian obat dan pembedahan seperti apendisitis, gastroenteritis,
glomerulonefritis, pielonefritis dan hepatitis virus.
Pemeriksaan laboratorium pada Sindroma HELLP sangat diperlukan,
karena diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil laboratorium. Walaupun saat ini
belum ada batasan yang tegas mengenai nilai batas untuk masing-masing
parameter. Hal ini terlihat dari banyaknya penelitian terhadap Sindroma HELLP
yang bertujuan untuk membuat suatu keputusan nilai batas dari masing-masing
parameter.
KLASIFIKASI: 1,2,7
1. Klasifikasi Missisippi
Klas I : Thrombosit ≤ 50.000 / ml
Serum LDH ≥ 600.000 IU / l
AST dan / atau ALT ≥ 40 IU / l
Klas II : Thrombosit > 50.000 / ml sampai ≤ 100.000 / ml
Serum LDH ≥ 600.000 IU / l
AST dan / atau ALT ≥ 40 IU / l
Klas III : Thrombosit > 100.000 / ml sampai ≤ 150.000 / ml
Serum LDH ≥ 600.000 IU / l
AST dan / atau ALT ≥ 40 IU / l
2. Klasifikasi Tennesse
Klas Lengkap : Thrombosit < 100.000 / ml
LDH ≥ 600.000 IU / l
AST ≥ 70 IU / l
Klas tidak lengkap :
Bila ditemukan hanya satu atau dua tanda – tanda diatas.
7
DIAGNOSIS
Tiga kelainan utama pada sindrom HELLP berupa hemolisis, peningkatan
kadar enzim hati dan jumlah trombosit yang rendah. Banyak penulis mendukung
nilai laktat dehidrogenase (LDH) dan bilirubin agar diperhitungkan dalam
mendiagnosis hemolisis. Derajat kelainan enzim hati harus didefinisikan dalam
nilai standar deviasi tertentu dan nilai normal di masing-masing rumah sakit. Di
University of Tennessee, Memphis, digunakan nilai potong > 3 SD.(1)
DIAGNOSIS BANDING
Pasien sindrom HELLP dapat menunjukkan tanda dan gejala yang sangat
bervariasi, yang tidak bernilai diagnostik pads preeklampsi berat. Akibatnya
terjadi salah diagnosis, diikuti dengan kesalahan pemberian obat dan
Suku : JawaAgama : IslamPendidikan : SDPekerjaan : IRTAlamat : Dusun III Desa Koto Tangah Kec Masihul, SerdangTanggal Masuk : 15-02-2012Pukul : 22.11 wib
Anamnesa PenyakitKeluhan Utama : Badan terasa lemasTelaah : Hal ini dialami OS sejak 2 minggu ini, OS merasa semakin
lemah dan hanya berbaring di tempat tidur. Riw mual dan muntah (-), Riw penurunan nafsu makan (+) sejak 1 bulan ini, riwayat keluar darah dari kemaluan (-), Riw keluar jaringan dari kemaluan (-), Riw trauma ditusuk pada perut (-). Os merupakan pasien rujukan dari RS luar dengan Dx/ KAL
Status ObstetrikusAbdomen : membesar simetrisTFU : 3 jari di bawah pusatP/V : (-)
Dx : MG + KDR (14 minggu) + AH + Anemia
Terapi : - IVFD RL-D5%-NaCl 0.9% 20 gtt/i- SF 1 x 1- Asam Folat 1 x 1
Rencana : - PBJ - Kontrol Poli
ANALISA KASUS
Ny R, 42 tahun, G3P2A0, Karo, Kristen, SMP, IRT, datang ke IGD RSHAM pada tanggal 13-01-2012 pukul 01.15 wib dengan keluhan tekanan darah tinggi. Os merupakan pasien kiriman dari RS luar dengan PEB + MG + KDR (26-28 mgg)+ AH. Riwayat pandangan kabur (+), mual-muntah (+), nyeri epigastrium (+), sakit kepala (+), Mules – mules (+), keluar lendir darah (-) dan keluar air – air (-).
22
Pada status present ketika masuk dijumpai TD 170/100 mmHg, dengan HR 92 x/i, RR 22x/i. Oedem pretibial dijumpai, refleks patella (+) Dari status lokalisata suara pernapasan masih vesiculer. Suara tambahan pada seluruh lapangan paru kanan dan kiri tidak di jumpai.
Pada status obstetrikus dijumpai TFU 2 jari di atas pusat. HIS (-), DJJ (+) 162x/i, dengan taksiran berat badan janin dari USG 1000 gr. Pada pemeriksaan dalam setelah dilakukan loading dose MgSO4 cervix tertutup. Dari hasil laboratorium dijumpai penurunan jumlah trombosit ( 34.000 ), peningkatan LFT, LDH dengan proteinuri +++.
Pasien kami diagnosa dengan Hellp Syndrome + PEB + MG + KDR (26-28 mgg)+ AH. Pasien kami rawat untuk stabilisasi, pemberian regimen MgSo4 loading dose dan maintenance dose.
Pasien kami rencanakan sc cito setelah dilakukan stabilisasi. Lapor dengan supervisor jaga Dr. MPL, SpOG anjurannya : stabilisasi perbaikan ku dan SC cito.
Pada follow up pukul 07.30 wib tanggal 14-01-2012, dijumpai tekanan darah 150/90 mmhg, dengan HR 90 x/i, RR 24 x/i.
Sebelum dilakukan tindakan SC dilakukan konsul kebagian anak, unit perinatologi
Pukul 08.00 wib tanggal 14-01-2012 lahir bayi perempuan , BB 1000 gr, PB 32cm, AS 5/10, anus (+).Bayi di diagnosa dari bagian anak dengan BBLASR + NKB-SMK.
Pada follow up post op tanggal 14-01-2012. TD dijumpai 170/90 mmHg. Pada status obstetrikus dijumpai TFU 2 jari bawah pusat, kontraksi (+), peristaltik (+), BAK (+) 350 cc/3 jam. Pada hasil laboratorium post SC Hb : 13,3 gr %, Ht : 36,2 %, Leukosit : 180990 / mm3, Trombosit : 58.000 / mm3.
Pada follow up hari ke 1 tanggal 15-01-2012, TD dijumpai 150/80 mmHg. Pada status obstetrikus dijumpai TFU 2 jari bawah pusat, kontraksi (+), peristaltik (+), BAK(+) 100 cc/2 jam, proteinuria ( + ).
Pada follow up hari ke 2 tanggal 16-01-2012. TD dijumpai 150/80 mmHg. Pada status obstetrikus dijumpai TFU 3 jari bwh pst, kontraksi (+), peristaltik(+), BAK(+) 50 cc / jam . Di karenakan tekanan darah tinggi pasien di konsul ke interna divisi hipertensi dan nefrologi dengan DD : hipertensi stage II + post sc a/i Hellp syndrome + PEB + sterilisasi Pomeroy. Dengan pemberian terapi tirah baring, diet MB rendah garam, nifedipine 3 x 10 mg
Pada follow up hari ke 3 tanggal 17-01-2012, TD dijumpai 140/80 mmHg. Pada status obstetrikus dijumpai TFU 3 jari bawah pusat, kontraksi (+), peristaltik (+), BAK(+) N.
23
Pada follow up hari ke 4 tanggal 18-01-2012, TD dijumpai 140/80 mmHg. Pada status obstetrikus dijumpai TFU 3 jari bawah pusat, kontraksi (+). dan dilakukan GV pada luka operasi dan dijumpai luka operasi kering.
Pada tanggal 18-01-2012 pasien kami PBJ dan dianjurkan untuk kontrol ke PIH.
PERMASALAHAN
1. Apakah penanganan pada pasien ini sudah tepat dengan protap yang ada ?