PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H.ADAM MALIK MEDAN NAMA : Rahmi Silviyani NIM : 100100175 BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) merupakan penyakit kronis yang merusak dan menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh peradangan yang merupakan respon normal dari sistem kekebalan tubuh. Peradangan pada sendi menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak serta gejala lainnya. Selain itu, peradangan sering mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh. Jika peradangan tidak dihambat atau dihentikan, akhirnya akan menghancurkan sendi yang terkena dan jaringan lainnya. 1 Penyakit ini merupakan penyakit aktif yang dapat terus berlangsung sampai usia dewasa. 2 Sampai saat ini penyebab JIA belum diketahui, namun bukti-bukti yang ada menunjukkan pengaruh faktor genetik dan respons autoimun abnormal sehingga terjadi inflamasi dan destruksi sendi yang progresif. 2 Insiden JIA diperkirakan 2 - 20 kasus per 100.000 anak dengan prevalensi 16 - 150 kasus per 100.000 anak diseluruh dunia. Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) biasanya muncul sebelum usia 16 tahun. Namun onset penyakit juga dapat terjadi lebih awal, dengan frekuensi tertinggi 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
PAPERDEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATAFAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H.ADAM MALIK MEDAN
NAMA : Rahmi SilviyaniNIM : 100100175
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) merupakan penyakit kronis yang
merusak dan menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh
peradangan yang merupakan respon normal dari sistem kekebalan tubuh.
Peradangan pada sendi menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak serta gejala
lainnya. Selain itu, peradangan sering mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh.
Jika peradangan tidak dihambat atau dihentikan, akhirnya akan menghancurkan
sendi yang terkena dan jaringan lainnya.1
Penyakit ini merupakan penyakit aktif yang dapat terus
berlangsung sampai usia dewasa.2 Sampai saat ini penyebab JIA
belum diketahui, namun bukti-bukti yang ada menunjukkan
pengaruh faktor genetik dan respons autoimun abnormal
sehingga terjadi inflamasi dan destruksi sendi yang progresif.2
Insiden JIA diperkirakan 2 - 20 kasus per 100.000 anak dengan prevalensi
16 - 150 kasus per 100.000 anak diseluruh dunia. Juvenile Idiopathic Arthritis
(JIA) biasanya muncul sebelum usia 16 tahun. Namun onset penyakit juga dapat
terjadi lebih awal, dengan frekuensi tertinggi antara usia 1-3 tahun. Perempuan
lebih sering terkena dari pada laki-laki.3,4
Penderita JIA berisiko tinggi untuk menderita komplikasi mata.
Iridosiklitis kronis terjadi pada 15-30% pada suatu waktu selama 10 tahun
pertama penyakit. Kadang kala anak menampakkan gejala awal kemerahan, nyeri,
fotofobia, dan penurunan tajam peglihatan. Satu atau dua mata dapat terkena.10
Uveitis juga merupakan komplikasi tersering yang disebabkan oleh JIA ini.
Uveitis adalah inflamasi traktus uvea (iris,korpus siliaris,dan koroid) dengan
berbagai penyebabnya. Struktur yang berdekatan dengan jaringan uvea yang
mengalami inflamasi biasanya juga ikut mengalami inflamasi.7 Penderita JIA
1
PAPERDEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATAFAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H.ADAM MALIK MEDAN
NAMA : Rahmi SilviyaniNIM : 100100175
kurang dari 7 tahun dan tidak terdeteksi iridocyclitis harus menjalani pemeriksaan
ophtalmologic termasuk evaluasi slit-lamp dan pemeriksaan ANA-test.17
Angka kematian pada penderita JIA sedikit lebih tinggi dari pada anak
normal. Angka kematian tertinggi terjadi pada JIA sistemik. Juvenile Idiopathic
Arthritis (JRA) juga dapat berkembang menjadi penyakit lain, seperti Systemic
Lupus Erythematosus (SLE) atau skleroderma, yang memiliki angka kematian
yang lebih tinggi dari pada JIA pausiartikular atau poliartikular.1
2
PAPERDEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATAFAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H.ADAM MALIK MEDAN
NAMA : Rahmi SilviyaniNIM : 100100175
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) adalah peradangan kronis autoimun
pada sendi yang onsetnya terjadi sebelum usia 16 tahun dan menetap lebih dari 6
minggu, setelah menyingkirkan penyebab lain.1
Uveitis adalah komplikasi yang sering terjadi pada JIA. Inflamasi
intraokular menginfeksi iris dan badan siliar (iridocyclitis), terkadang juga koroid
bisa terkena.13
Penderita JIA dengan tipe pausiartikuler berisiko tinggi untuk menderita
uveitis anterior. Uveitis merupakan peradangan pada traktus uvea (iris, kospus
siliaris, dan koroid) dengan berbagai penyebab. Struktus yang berdekatan dengan
jaringan uvea yang mengalami inflamasi biasanya juga ikut mengalami inflamasi.
Peradangan pada uvea dapat hanya mengenai bagian depan jaringan uvea atau iris
yang di sebut dengan iritis. Bila mengenai badan tengan disebut siklitis, dan bila
sudah mengenai iritis dan siklitis disebut iridosiklitis atau disebut dengan uveitis
anterior.17
2.2 Epidemiologi
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) pada anak bukan penyakit yang jarang,
namun frekuensi sebenarnya tidak diketahui. Insiden JIA bervariasi antara 2
sampai 20 per 100.000 anak. JIA biasanya bermula sebelum usia 16 tahun. Namun
onset penyakit juga dapat terjadi lebih awal, dengan frekuensi tertinggi antara usia
1-3 tahun. Perempuan lebih sering terkena dari pada laki-laki.3,4
Insiden iridosiklitis pada penderita JIA sekitar 10-20 % dari seluruh
pasien JIA. Insidensi uveitis sekitar 15 per 100.000 orang, sekitar 75% merupakan
uveitis anterior. Berdasarkan klasifikasinya, sistemik memiliki keterlibatan mata
jarang; kurang dari 6% dari pasien dengan onset sistemik JIA memiliki uveitis,
tipe poliartikular hampir 40% dari kasus JIA tetapi hanya sekitar 10% pada
3
PAPERDEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATAFAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H.ADAM MALIK MEDAN
NAMA : Rahmi SilviyaniNIM : 100100175
iridosiklitis, dan tipe pauciartikular termasuk sebagian besar (80% -90%) dari
pasien dengan JIA yang memiliki uveitis.17
JIA dilaporkan terjadi 81% pada anak-anak yang menderita Uveitis, dan
95% dari kasus tersebut adalah Uveitis Anterior. 14
2.3 Etiologi
Etiologi JIA belum banyak diketahui, diduga terjadi karena respon yang
abnormal terhadap infeksi atau faktor lain yang ada di lingkungan. Peran
imunogenetik diduga memiliki pengaruh yang sangat kuat.5,6
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) merupakan penyakit autoimun dimana
sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan yang seharusnya
dilindungi. Namun, belum pernah ditemukan autoantibodi spesifik untuk JIA.
Penyebab yang mungkin adalah respon imun pejamu yang secara genetik rentan
terhadap suatu antigen (yang belum diketahui).7
2.4 Klasifikasi
Poliartikular
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) tipe ini ditandai dengan keterlibatan
banyak sendi secara khas, yaitu ≥ 5 sendi, termasuk sendi kecil tangan. Biasanya
tipe ini terjadi pada 35% anak yang menderita JIA. Ada 2 subtipe JIA
poliartikular, yaitu poliartritis faktor reumatoid positif (20-30%) dan poliartritis
dengan faktor reumatoid negatif <5-10.6,9
Perjalanan penyakit ini bisa terjadi secara tiba-tiba dan berlangsung hebat,
atau secara progresif lambat yang akhirnya dapat menimbulkan kekakuan sendi,
pembengkakan dan kehilangan gerakan. Pada sendi yang terkena ditemukan
tanda-tanda terjadinya proses inflamasi, seperti nyeri, bengkak, panas, penurunan
fungsi tetapi jarang terlihat memerah. Bengkak terjadi akibat edema periartikular,
efusi sendi, dan penebalan sinovial. Nyeri jarang dikeluhkan pada anak yang lebih
kecil. Gejala klinis terlihat dari berkurangnya pergerakan pada sendi yang terkena.
4
PAPERDEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATAFAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H.ADAM MALIK MEDAN
NAMA : Rahmi SilviyaniNIM : 100100175
Hal ini dapat merupakan akibat dari spasme otot sendi yang mengalami efusi dan
proliferasi sinovial.8
Manifestasi ekstra-artikular JIA poliartikular tidak sehebat manifestasi
yang tampak pada JIA tipe sistemik. Kebanyakan penderita dengan penyakit
poliartikular yang aktif menderita malaise, anoreksia, iritabilitas, dan anemia
ringan. Demam ringan, hepatosplenomegali ringan, dan limfadenopati dapat
dijumpai. Bisa terjadi perikarditis dan iridosiklitis tetapi jarang. Nodulus
reumatoid dapat terjadi pada titik tekanan. Hal ini biasanya dijumpai pada
penderita dengan hasil uji aglutinasi positif terhadap faktor reumatoid. Vaskulitis
reumatoid kadang-kadang terjadi pada penderita dengan faktor reumatoid positif
sebagaimana pada penyakit sjogren. 10
Pausiartikular
Pada pausiartikular, sendi yang terkena terbatas pada ≤ 4 sendi selama 6
bulan pertama sesudah timbulnya penyakit. Sendi yang terkena terutama sendi
besar, dan penyebarannya sering tidak simetris. Ada 2 subtipe dari pausiartikular
ini, yaitu tipe 1 terutama menyerang anak perempuan yang masih kecil pada saat
mulainya penyakit dan berisiko menderita iridosiklitis kronis. Tipe 2 terutama
menyerang anak laki-laki dengan usia yang lebih besar pada saat mulainya
penyakit dan lebih berisiko mengalami spondiloartropati. 5,8
Pausiartikular tipe 1 adalah tipe yang paling umum terjadi (30-40%).
Sebanyak 90% penderita memiliki tes ANA positif dan tidak disertai dengan
faktor reumatoid ataupun HLA 27. Sendi yang paling sering terkena adalah sendi
lutut, pergelangan kaki, dan siku. Kadang-kadang ada keterlibatan tersendiri pada
sendi lainnya, seperti sendi temporomandibular, satu jari kaki atau tangan,
pergelangan tangan, atau leher. Pinggul dan tulang lingkar panggul biasanya tidak
terkena dan tidak disertai sakroilitis. Gambaran klinis dan histologi sinovial sendi
yang terkena tidak dapat dibedakan dari gambaran klinis dan histologi JIA.6
Penderita dengan penyakit pausiartikuler tipe 1 berisiko tinggi untuk
menderita komplikasi mata. Iridosiklitis kronis terjadi pada 15-30% pada suatu
5
PAPERDEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATAFAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H.ADAM MALIK MEDAN
NAMA : Rahmi SilviyaniNIM : 100100175
waktu selama 10 tahun pertama penyakit. Ciri khas iridosiklitis kronis JIA adalah
tidak disertai gejala atau tanda-tanda awal. Kadang kala anak menampakkan
gejala awal kemerahan, nyeri, fotofobia, dan penurunan tajam peglihatan. Satu
atau dua mata dapat terkena. Jika dimulai dari unilateral, mata yang lain biasanya
tetap tidak terlibat. Iridosiklitis kadang-kadang merupakan manifestasi JIA yang
ada tetapi biasanya iridosiklitis menyertai awal timbulnya keluhan sendi selama
berbulan-bulan sampai bertahun-tahun. Penderita dengan iridosiklitis biasanya
memiliki tes ANA yang positif. Tanda-tanda peradangan iris dan korpus siliaris
yang paling awal adalah bertambahnya jumlah sel serta jumlah protein dalam
kamera okuli anterior. Perubahan yang timbul hanya dapat dideteksi dengan
pemeriksaan slit lamp. Seringkali radang okuler tetap aktif selama bertahun-tahun.
Sekuelenya meliputi sinekia posterior, katarak dengan komplikasinya, glaukoma
sekunder, dan ptosis bulbi yang dapat berakibat kehilangan visus dan kebutaan
permanen. Oleh karena itu, pada anak dengan pausiartikular harus dilakukan
pemeriksaan slit lamp 3-4 kali setahun sekurang-kurangnya selama 5 tahun
pertama penyakit tanpa memandang aktivitas penyakit sendi. Manifestasi ekstra-
artikular lainnya pada JIA pausiartikular biasanya ringan, seperti demam ringan,
malaise, hepatomegali, limfedenopati sedang, dan anemia ringan. Hal ini bisa
dikaitkan dengan aktivitas penyakit yang aktif. Uveitis pada pasien ini cenderung
akut dan berulang. 17
Penyakit pausiartikular tipe 2 mengenai 10-15% penderita JIA terutama
anak laki-laki yang berusia lebih dari 8 tahun. Riwayat keluarga sering
menunjukan adanya anggota keluarga yang juga menderita artritis pausiartikular,
spondilitis ankilosa, dan penyakit reiter (iridosiklitis akut). Uji ANA biasanya
negatif. Pada tipe ini sendi yang sering terkena adalah sendi besar, terutama sendi
ekstremitas bawah. Nyeri tumit, fasiitis plantaris atau tendinitis achilles sering
ditemui. Kemungkinan juga dapat ditemukan radang pada tempat insersi tendon
pada tulang. Seiring berjalannya waktu, artritis pausiartikular tipe 2 ini
berkembang menjadi spondilitis ankilosa yang khas dengan keterlibatan spina
lumbodorsal, manifestasi sindroma reiter (hematuria atau piuria, uetritis,
6
PAPERDEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATAFAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H.ADAM MALIK MEDAN
NAMA : Rahmi SilviyaniNIM : 100100175
iridosiklitis akut atau manifestasi mukokutan), atau adanya tanda-tanda penyakit
radang usus.6
Sistemik
Hanya terdapat 10% kasus tetapi keterlibatan mata jarang, kurang dari 6%
dari pasien dengan onset sistemik JIA memiliki uveitis.. Ditandai dengan fever
spikes dan mempunyai ciri ruam yang berwarna pink pucat, yang seringnya pada
badan dan ekstremitas proksimal. Demam, yang biasanya di bawah normal pada
pagi hari, terjadi paling minimal dalam 2 minggu. Selain dari ruam dan demam,
anak-anak biasanya mendapat visceral disease, seperti hepatosplenomegali,
limfadenopati, plevitis, dan perikarditis.
2.5 Patofisiologi
Terdapat 4 jenis patogenesis terjadinya JIA, yaitu :8
1. Berhubungan dengan molekul HLA dan non HLA
Gen HLA merupakan faktor genetik penting pada JIA karena fungsi utama
dari gen ini sebagai APC ke sel T. Hubungan antara HLA dengan JRA berbeda-
beda tergantung subtipe JRA.8
2. Mediator inflamasi pada kerusakan sendi
Patogenesis yang tepat tentang faktor reumatoid belum diketahui
sepenuhnya, diduga melibatkan aktivasi komplemen melalui pembentukan
komplek imun. Antinuclear antibody (ANA) dihubungkan dengan onset dini
terjadinya oligoartritis tetapi antibodi ini tidak spesifik untuk JRA.
3. Profil inflamasi khas pada penyakit tipe sistemik
Patogenesis dari JIA tipe sistemik berbeda-beda pada jenis JIA dalam berbagai
bagian seperti kurangnya keterkaitan antara tipe HLA serta tidak adanya
autoantibodi dan sel T reaktif. Penderita dengan penyakit tidak menunjukkan
tanda-tanda dari limfosit mediated antigen yang merupakan respon imun spesifik.
7
PAPERDEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATAFAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H.ADAM MALIK MEDAN
NAMA : Rahmi SilviyaniNIM : 100100175
Tanda-tanda klinis dari JIA tipe sistemik juga dihubungkan dengan granulositosis,
trombositosis, dan peningkatan regulasi reaktan fase akut yang menandakan
aktivasi tidak terkontrol dari sistem imun didapat.7
Patogenesis JIA berhubungan dengan Uveitis masih belum diketahui.
Masih diasumsikan dikarenakan autoimun. Ini berhubungan dengan adanya
autoantibodi di serum pasien dengan JIA, dimana itu adalah respon positif dari
terapi imunosupresif. Anti-nuclear antobodies (ANA) adalah autoantibodi yang
sangat berhubungan dengan JIA. 15
2.6 Diagnosis
Kriteria diagnosis Juvenile Chronic Arthritis menurut European League
Against Rheumatism (EULAR) :2
1. Usia penderita < 16 tahun
2. Artritis pada satu sendi atau lebih
3. Lama sakit > 3 minggu
4. Tipe onset penyakit :
a. Poliartritis : > 4 sendi, faktor reumatoid negatif
White PH, penyunting. Primer on the rheumatic disease. Edisi ke-13. New
York: Springer; 2008. hlm. 142–8.
3. Akib AAP. Artritis Reumatoid Juvenil. Dalam: Akib AAP, Munasir Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi Imunologi Anak. Jakarta: IDAI. 2008; hal 322-44.
4. Khan P. Juvenile Idiopathic Arthritis, An Update on Pharmacotherapy. Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases 2011; 69(3): 264-76.
5. Pribadi A, Akib AAP, Taralan T. Profil Kasus Artritis Idiopatik Juvenil (AIJ) Berdasarkan Klasifikasi International League Against Rheumatism (ILAR). Jakarta : Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, RS Dr. Cipto Mangunkusumo. Sari Pediatri. 2008
6. Pribadi A, Akib AAP, Taralan T. Profil Kasus Artritis Idiopatik Juvenil (AIJ) Berdasarkan Klasifikasi International League Against Rheumatism (ILAR). Jakarta : Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, RS Dr. Cipto Mangunkusumo. Sari Pediatri. 2008
7. Juvenille Rheumatoid Arthritis – Canadian Rheumatology, Diunduh dari : rheum.ca/images/documents/Handbook-6-JRA.pdf
8. Hahn YS, Kim JG. Pathogenesis and clinical manifestation of juvenile reumathoid arthritis. Korean Journal of Pediatrics. 2010; 921-30.
9. Kliegman R, Stanton BF, Geme JW, Schor NF, Behrman RE, Arvin A. Artritis Reumatoid Juvenil. Juvenile Idiopathic Arthritis. Dalam: Kliegman Robert M ... [et al.]. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th edition. Philadelphia: Elsevier. 2011; 2671-2689.
10. Saxena N. Is the enthesitis-related arthritis subtype of juvenile idiopathic arthritis a form of chronic reactive arthritis?. Oxford University Press on behalf of the British Society for Rheumatology. 2006; 1129-32.
11. Akib AAP. Artritis Idiopatik Juvenil Kesepakatan Baru Klasifikasi dan Kriteria Diagnosis Penyakit Artritis Pada Anak. Jakarta : Departemen Ilmu
19
PAPERDEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATAFAKULTAS KEDOKTERAN USU/RSUP H.ADAM MALIK MEDAN
NAMA : Rahmi SilviyaniNIM : 100100175
Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, RS Dr. Cipto Mangunkusumo. Sari Pediatri. 2003
12. Shiel, William C. Juvenile Rheumatoid Arthritis. Diunduh dari: http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm
13. Cassidy J, Kivlin J, Lindsley C, et.al. Opthalmologic Examinations in Children With Juvenile Rheumatoid Arthritis. American Academy Of Pediatrics. 2006
14. Benezra D, Cohen E, Cohen F.B,. Uveitis And Juvenile Idiopathic Arthritis : A Cohort Study. Dove Medical Press. 2007
15. Samson, C.M., Juvenile Idiopathic Associated Uveitis. Diunduh dari :http://www.uveitis.org/docs/dm/juvenile_idiopathic_arthritis_uveitis.pdf
16. Foster C.S., Juvenile Idiopathic Arthritis and Uveitis : What is it and what its effect on the eye?. Diunduh dari : http://www.uveitis.org/docs/dm/juvenile_idiopathic_arthritis_and_uveitis.pdf
17. Amerian Academy of Ophtalmology. Basic and Clinical Science course 2007-2008, Section 9: Intraocular inflammation and Uveitis. Singapore: Amerian Academy of Ophtalmology 2007.