OVERVIEW CASE Mrs. Anita 30 tahun Batuk dan napas pendek sejak 1
minggu yang lalu Sejak beberapa hari yang lalu kakinya bengkak
Sedang hamil 7 bulanPE : Moderate ill BP : 130/70 Pulse : 110 bpm
RR : 30x/menit AfebrileHEENT : Sedikit anemic pada konjugtiva JVP :
5+4 cmH2OJantung : Ictus terdapat di ICS 5, 2 cm lateral
midclavicular line Grade 3 pansystolic murmur S3 terdengar jelas di
apex, menjalar ke lateralParu paru : Noncrepitant moist
ralesAbdomen : Liver sulit dipalpasi Fundus uterus 28 cm diatas
simphisisExtremitas : Bilateral pitting pretibial edemaLab finding
: Hb : 9 gr %ECG : Sinus tachycardia Diffusely inverted T wave Poor
R wave progressionEchocardiography : Pembesaran pada seluruh
ruangan jantung Moderate mitral regurgitation, normal leaflets
Global hypokinesis dengan EF 20% SPECT (+)Treatment Diberi O2 dan
IV line 5 % dextrose in water 40 mg furosemide IV Slow release
pottasium chloride orally Anticoagulant therapy, dilanjut
heparin
HISTOLOGI JANTUNG
Jantung merupakan organ berotot yang berkontraksi secara
berirama, memompa darah ke seluruh tubuh melalui system sirkulasi.
Jantung menghasilkan hormone ANP yang disekresikan dinding sel
atrium yang berfungsi sebagai penurun tekanan darah. 3 lapisan
jantung yaitu :1. Epicardium (pericardium) parietal (luar)
Pericardial cavity pericardial fluid Viseral1. Myocardium 1.
Endocardium
0. Endocardium Homolog dengan intima pembuluh darah Terdiri dari
selapis sel endotel gepeng, terbentang di atas lapisan subendotel
tipis jaringan ikat longgar dengan serat-serat elastin dan kolagen.
Mempunyai lapisan subendocard yang terdiri dari : vena, saraf,
cabang-cabang system konduksi (serat-serat purkinje)
0. Myocardium Merupakan lapisan jantung yang paling tebal,
terdiri atas sel-sel otot jantung yang berpilin majemuk
mengelilingi bilik jantung. Banyak lapisan ini tertanam dalam
kerangka jantung fibrosa Sel-sel otot jantung Sel kontraktil &
sel pembangkitSel penghantar rangsang0. Epicardium Merupakan
pembungkus serosa jantung, membentuk lapisan visceral dari
pericardium. Bagian luarnya ditutupi oleh epitel selapis gepeng
(mesotel) yang ditunjang oleh lapisan tipis jaringan ikat. Terdapat
lapisan subepicard terdiri atas jaringan ikat longgar yang
mengandung vena, saraf, dan ganglia saraf. Yang terpenting dari
struktur ini adalah terdapatnya arteri koroner yang mensuplai darah
untuk lapisan jantung itu sendiri. Jaringan lemak yang biasanya
membungkus jantung terdapat pada lapis subepicard Annulus
fibrosusCardiac skeletonTrigonum fibrosumSeptum membranaseum Fungsi
dari cardiac skeleton adalah sebagai pangkal katup, sebagai tempat
asal dan insersi miosit jantung. Terdiri atas jaringan ikat padat
dengan serat-serat kolagen yang berorientasi ke berbagai arah.
Daerah tertentu mengandung nodulus tulang rawan.Katup jantung
Terdiri dari jaringan ikat padat sebagai pusat mengandung serat
kolagen dan elastin). Kedua sisinya dilapisi oleh lapisan endotel.
Pangkal katup melekat pada annulus fibrosa dari kerangka fibrosa.
Terdapat 4 katup yaitu : trikuspidalis, mitral, aorta, dan pulmonal
Struktur lain : Trabeculae Carneae : jembatan yang irregular dan
lembut berada di ventrikel dengan gambaran spongelike Moderator
band : Trabekula besar yang melintasi cavitas ventricular, membawa
komponen bundle cabang kanan ke otot-otot ventrikel Chordate
Tendineae : melekat pada tepi katup tricuspid Pectinate muscle :
Otot yang mengontrol pergerakan katup AV supaya katup tersebut
tidak terlalu membuka lebar sewaktu ada aliran darah.
HEMODYNAMIC CHANGES During Pregnancy Plasma volume mulai
meningkat pada minggu ke-6 kehamilan dan pada trimester ke-2,
sekitar 50% diatas baseline. Plasma volume kemudian dipelihara
dalam keadaan yang tetap /plateau sampai melahirkan. Peningkatan
plasma volume diikuti oleh sedikit peningkatan red cell mass, yang
mengakibatkan anemia yang relatif pada ibu hamil. Heart rate mulai
meningkat sekitar 20% diatas baseline untuk memfasilitasi
peningkatan cardiac output. Uterine blood flow meningkat seiring
dengan pertumbuhan placenta, dan menurunkan peripheral resistance.
Penurunnan peripheral resistance mengakibatkan sedikit penurunan
blood pressure, yang juga mulai pada trimester pertama. Venous
pressure di ekstrimitas bawah meningkat, sekitar 80% healthly
pregnan women berkembang menjadi pedal edema. Perubahan
adaptivepada kehamilan normal, menyebabkan peningkatan cardiac
output yang juga mulai pada trimester pertama dan pada akhir
trimester ke-2, sekitar 30-50% diatas baseline.
Changes in plasma volume, erythrocyte volume, and hematocrit
during pregnancy
During Labor and Delivery Perubahan hemodinamik selama labor dan
delivery sangat tiba-tiba. Setiap kontraksi uterusmempercepat
peningkatan cardiac output dan blood pressure. cardiac output, 50%
diatas baseline pada second stage of labor dan dapat meningkat pada
waktu delivery. Normal vaginal delivery, kehilangan darah sekitar
400 ml. Cesarean section, kehilangan ddarah sekitar 800 ml.
Mengikuti kelahiran bayi, terjadi peningkatan venous return yang
tiba-tiba, terutama karena autotransfusion dari uterus tapi juga
karena baby no longer compresses the inferior vena cava.
Autotransfusion darah yang berlanjut dalam waktu 24-72 jam setelah
delivery dapat menyebabkan pulmonary edema.
Percent changes of heart rate, stroke volume, and cardiac output
measured in the lateral position throughout pregnancy compared with
prepregnancy valuesCentral Hemodynamic Changes In 10 Normal
Nulliparous Women Between 35 and 38 Weeks and Again 11 to 13 Weeks
PostpartumPregnantPostpartumChange
Mean arterial pressure (mm Hg)Pulmonary capillary wedge
pressure(mm Hg)Central venous pressure (mm Hg)Heart rate
(beats/min)Cardiac output (L/min)Systemic vascular resistance
(dyne/sec/cm-5)Pulmonary vascular resistance (dyne/sec/cm-5)Serum
colloid osmotic pressure (mm Hg)COP-PCWP gradient (mm Hg)Left
ventricular stroke work indeks (g/m/m2) 90 68 24 383
106.21.01210266782218.01.510.52.748686 86 24 371
104.30.915305201194720.81.014.52.5418No changeNo changeNo change+
17 %+ 43 % - 21 % 34 % 14 % 28 %No change
CARDIOVASCULAR CHANGE IN PREGNANCY1. Increase in the Amount of
BloodBlood Volume 25%1. Increase in the Amount of Blood that Heart
PumpsCardiac Output 30-50%1. Increase in Heart RateHR 10-20 bpm1.
Drop in Blood PressureEarly Drop ; Late Normal 10-15 mmHg1.
Difference in Cardiac Size and Position
Estrogen Progesterone Relaxation of Smooth Muscle
(Vasodilatation)Peripheral Vascular Resistance Trigger
Renin-Angiotensin-Aldosterone System Systolic & Diastolic (BP)
Retain Sodium Heart Rate PlasmaVolume Stroke Volume Cardiac
Output
Diafragma terangkat dan menyebabkan jantung berpindah posisi
kearah kiri atas & berotasi pada sumbu panjangnya menyebabkan
axis bergeser secara lateral Gambaran Echo : Slight left-axis
Deviation Sulit diagnosis Cardiomegaly hanya berdasarkan gambaran
echo
CARDIOMYOPATHY DEFINISI : WHO Penyakit dari otot jantung yang
berhubungan dengan disfungsi jantung AHA Suatu kelompok heterogen
dari penyakit myocardium yang terkait dengan disfungsi mekanik
dan/atau elektrik yang biasanyanya menunjukan adanyan hipertropi
atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya
berbagai penyebab biasanya faktor genetik. Cardimyopathy yang
terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari
kelainan sistemik, sering mengakibatkan kematian cardiovascular
atau gagal jantung progresif. EPIDEMIOLOGI : 40-50 kasus dari
100.000 kasus Tipe tersering adalah Dilater Cardiomyopathy FAKTOR
RISIKO : Hipertensi Alcoholism Genetik Diabetes Kerusakan otot
jantung Kehamilan Masalah katup jantung KLASFIKASI :
WHODISORDERDESCRIPTION
Dilated cardiomyopathyDilation and impaired contraction of the
left ventricle or both ventricles
Caused by familial-genetic, viral, immune, alcoholic-toxic, or
unknown factors or is associated with recognized cardiovascular
disease
Hypertrophic cardiomyopathyLeft and/or right ventricular
hypertrophy, often asymmetric, which usually involves the
interventricular septum
Mutations in sarcoplasmic proteins cause the disease in many
patients
Restrictive cardiomyopathyRestricted filling and reduced
diastolic size of either ventricle or both ventricles with normal
or near-normal systolic function
Idiopathic or associated with other disease (e.g., amyloidosis,
endomyocardial disease)
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathyProgressive
fibrofatty replacement of the right, and to some degree the left,
ventricular myocardium
Familial disease is common
Unclassified cardiomyopathyDiseases that do not fit readily into
any category; examples include systolic dysfunction with minimal
dilation, mitochondrial disease, and fibroelastosis
Specific Cardiomyopathies
Ischemic cardiomyopathyArises as dilated cardiomyopathy with
depressed ventricular function not explained by the extent of
coronary artery obstructions or ischemic damage
Valvular cardiomyopathyArises as ventricular dysfunction that is
out of proportion to the abnormal loading conditions produced by
the valvular stenosis and/or regurgitation
Hypertensive cardiomyopathyArises with left ventricular
hypertrophy with features of cardiac failure related to systolic or
diastolic dysfunction
Inflammatory cardiomyopathyCardiac dysfunction as a consequence
of myocarditis
Metabolic cardiomyopathyIncludes a wide variety of causes,
including endocrine abnormalities, glycogen storage disease,
deficiencies (such as hypokalemia), and nutritional disorders
General systemic diseaseIncludes connective tissue disorders and
infiltrative diseases such as sarcoidosis and leukemia
Muscular dystrophiesIncludes Duchenne, Becker-type, and myotonic
dystrophies
Neuromuscular disordersIncludes Friedreich ataxia, Noonan
syndrome, and lentiginosis
Sensitivity and toxic reactionsIncludes reactions to alcohol,
catecholamines, anthracyclines, irradiation, and others
Peripartum cardiomyopathyFirst becomes manifested in the
peripartum period, but it is probably a heterogeneous group
AHA
Secondary Cardiomyopathies Infiltrative* Amyloidosis (primary,
familial autosomal dominant, senile, secondary forms) Gaucher
disease Hurlers disease Hunters disease Storage Hemochromatosis
Fabrys disease Glycogen storage disease (type II, Pompe)
Niemann-Pick disease Toxicity Drugs, heavy metals, chemical agents
Endomyocardial Endomyocardial fibrosis Hypereosinophilic syndrome
(Lfflersendocarditis) Inflammatory (granulomatous) Sarcoidosis
Endocrine Diabetes mellitus Hyperthyroidism Hypothyroidism
Hyperparathyroidism Pheochromocytoma Acromegaly
Cardiofacial Noonan syndrome Lentiginosis
Neuromuscular/neurological Friedreichs ataxia Duchenne-Becker
muscular dystrophy Emery-Dreifuss muscular dystrophy Myotonic
dystrophy Neurofibromatosis Tuberous sclerosis Nutritional
deficiencies Beriberi (thiamine), pallagra, scurvy, selenium,
carnitine, kwashiorkor Autoimmune/collagen Systemic lupus
erythematosis Dermatomyositis Rheumatoid arthritis Scleroderma
Polyarteritis nodosa Electrolyte imbalance Consequence of cancer
therapy Anthracyclines: doxorubicin (Adriamycin), Daunorubicin
Cyclophosphamide Radiation
GEJALA DAN DIAGNOSA BANDINGDILATEDRESTRICTIVEHYPERTROPHIC
Symptoms
Congestive heart failure, particularly left sided
Fatigue and weakness
Systemic or pulmonary emboli
Dyspnea, fatigue
Right-sided congestive heart failure
Signs and symptoms of systemic disease, e.g., amyloidosis, iron
storage disease
Dyspnea, angina pectoris
Fatigue, syncope, palpitations
Physical Examination
Moderate to severe cardiomegaly; S3, S4
Atrioventricular valve regurgitation, especially mitral
Mild to moderate cardiomegaly; S3 or S4
Atrioventricular valve regurgitation; inspiratory increase in
venous pressure (Kussmaul sign)
Mild cardiomegaly
Apical systolic thrill and heave; brisk carotid upstroke
S4 common
Systolic murmur that increases with Valsalva maneuver
Chest Radiography
Moderate to marked cardiac enlargement, especially left
ventricular
Pulmonary venous hypertension
Mild cardiac enlargement
Pulmonary venous hypertension
Mild to moderate cardiac enlargement
Left atrial enlargement
Electrocardiography
Sinus tachycardia
Atrial and ventricular arrhythmias
ST-segment and T wave abnormalities
Intraventricular conduction defects
Low voltage
Intraventricular conduction defects
Atrioventricular conduction defects
Left ventricular hypertrophy
ST-segment and T wave abnormalities
Abnormal Q waves
Atrial and ventricular arrhythmias
Echocardiography
Left ventricular dilation and dysfunction
Abnormal diastolic mitral valve motion secondary to abnormal
compliance and filling pressures
Increased left ventricular wall thickness and mass
Small or normal-size left ventricular cavity
Normal systolic function
Pericardial effusion
Asymmetric septal hypertrophy
Narrow left ventricular outflow tract
Systolic anterior motion of the mitral valve
Small or normal-sized left ventricle
Radionuclide Studies
Left ventricular dilation and dysfunction (RVG)Infiltration of
myocardium (201Tl)
Small or normal-sized left ventricle (RVG)
Normal systolic function (RVG)
Small or normal-sized left ventricle (RVG)
Vigorous systolic function (RVG)
Asymmetric septal hypertrophy (RVG or 201Tl)
Cardiac Catheterization
Left ventricular enlargement and dysfunction
Mitral and/or tricuspid regurgitation
Elevated left- and often right-sided filling pressures
Diminished cardiac output
Diminished left ventricular compliance
Square root sign in ventricular pressure recordings
Preserved systolic function
Elevated left- and right-sided filling pressures
Diminished left ventricular compliance
Mitral regurgitation
Vigorous systolic function
Dynamic left ventricular outflow gradient
PATOGENESISGenetik inheritance
Gangguan pada gene yg kode sitoskletonYg diproduksi oleh
myosit
Protein dystrophin protein cardiac alpha actin
Menghubungkan menghubungkan sarkomer Internal sitoskleton ke ECM
degan dystrophin, demin, lamin A, lamin C
Defect contractility Force generatiion Force transmition Energy
production Myocite viability
Dilated cardiomyopthy
Hemodinamic change anti angiogenic dari hormon prolactin
Childbirth (peripartum cardiomyopathy)
PATOFISIOLOGI
DILATED CARDIOMYOPATHYDefinisi :Pembesaran cardiac pada DCM
disebabkan oleh dilatasi ventrikel dengan hanya hipertrofi
minor.Etiologi : IdiopathicFamilial (genetic)Inflamatory Infeksi
(terutama virus) Noninfeksius Connective tissue disease Peripartum
cardiomyopathy SarcoidosisToxic Chronic alcohol ingestion
Chemotherapeutic agents (e.g., doxorubicin)Metabolic Hipertiroid
Chronic hypocalcemia or hypophosphatemiaNeuromuscular Muscular or
myotonic dystrophy
Walaupun kebanyakan kasus adalah idiopatik 20-30% pasien
(penyebab kasusnya tidak bisa ditentukan), berikut adalah contoh
kondisi yang biasanya menjadi penyebab DCM : viral myocarditis,
alcohol toxicity, dan mutasi gen spesifik.1. Acute Viral
Myocarditis Umumnya mengenai pasien muda terutama orang yang sehat.
Mikroorganisme utama yang menyebabkannya adalah coxackie grup B dan
Adenovirus. Biasanya merupakan penyakit yang self limited dengan
penyembuhan yang sempurna tapi dengan alasan yang tidak jelas
beberapa pasien berkembang menajdi DCM. Di hipotesiskan bahwa
kerusakan dan fibrosis myocardium dihasilkan dari immune mediated
injury yang dicetuskan oleh penyusun virus. Transvenous right
ventricular biopsy selama acute myocarditis mungkin menunjukkan
inflamasi aktif dan virus DNA/RNA.1. Alcohol Cardiomyopathy
Berkembang pada beberapa orang yang mengkonsumsi alcohol secara
kronik. Patofisiologinya tidak diketahui Ethanol diduga merusak
fungsi selular dengan menginhibisi fosforilasi oksidatif
mitokondria dan oksidasi asam lemak. Gambaran klinis dan histology
mirip dengan DCM lain. Penting untuk diidentifikasi karena
penyebabnya alcohol merupakan penyebab yang reversible dengan cara
menghentikan konsumsi alcohol yang bisa meningkatkan fungsi
ventrikel secara dramatis. Penyebab potensial reversible lain
penyebab DCM termasuk paparan terhadap toxin lain, metabolic
abnormalities (seperti hipertiroid) dan beberapa etiologi inflamasi
seeprti sarcoidosis atau penyakit jaringan ikat.1. Genetic/familial
Cardiomyopathy Gen autosimal dominan, autosomal resesif, X-linked
dan pola mitokondria inheritance telah dipaparkan menyebabkan
defect pada : Contractile force generation Force transmission
Energy production Myosit viability Mutasi yang telah diidentifikasi
diatas terjadi jauh di dalam gen yang mengatur kode-kode protein
sitoskeleton jantung seperti : Troponin T, Myosin, actin,
dystrophin. Pada keluarga tertentu, gambaran phenotypical yang
berhubungan, termasuk pada auditor deficit, cardiac conduction
system deficit, dan keabnormalitasan otot skelet. Pengenalan orang
yang terkena dan identifikasi penyebab genetic yang mendasarinya
bisa membuat gene-based screening dan diagnosis untuk anggota
keluarga secara potensial lebih cepat dan lebih cepat pula untuk
melakukan intervensi gejala dan mencegah komplikasi.
Dilated Cardiomyopathy Disease Genes and
LociLOCUSSYMBOLNAMEADDITIONAL PHENOTYPEDISEASE
1q32TNNT2Cardiac troponin TNoneDCM
1q42-q43ACTN2Alpha-actinin
2q31TTNTitinNoneDCM
6q12-q16CMD1KUnknownNoneDCM
6q22.1PLNPhospholambanNoneDCM
9q13-q22CMD1BUnknownNoneDCM
9q22-q31UnknownUnknownNoneDCM
10 q 22.2-q23.3LDBD2Cipher ZASPLeft ventricular
noncompactionDCM
10q22.3-q23.2LDB3LIM domain-binding protein 3DCM
11p11.2MYBPC3Cardiac myosin binding protein CNoneDCM
11p15.1CLP (CSRP3)Cardiac muscle LIM proteinNoneDCM
12p12.1ABCC9ATP-sensitive K channelNoneDCM
14q12MYH7Beta-myosin heavy chainNoneDCM
15q14ACTCCardiac actinNoneDCM
15q22TPM1Alpha-tropomyosinNoneDCM
16p11CTF1Cardiotrophin 1NoneDCM
1p1-q21LMNALamin A/CConduction disease, skeletal myopathyDCM
2q14-q22CMD1HUnknownConduction diseaseDCM
2q35DESDesminSkeletal myopathyDCM
3p22-p25UnknownUnknownConduction diseaseDCM
5q33SGCDDelta-sarcoglycanSkeletal myopathyMD
6q23-q24EYA4Eyes absent 4Skeletal myopathy, sensorineural
hearing lossDCM with hearing loss
10q22-q23MVCLMetavinculinMitral valve prolapseDCM
17q12TCAPTelethoninLimb-girdle muscular dystrophy
19q13.2UnknownUnknownConduction diseaseDCM
Xp21.2DMDDystrophinSkeletal myopathyDMD
Xq28TAZTafazzinSkeletal myopathyBarth syndrome
Xq28EMDEmerinSkeletal myopathyEmerin muscular dystrophy
ATP = adenosine triphosphate.
1. Peripartum Cardiomyopathy Definisi : Sebuah kondisi idiopatik
yang mengenai biasanya wanita sehat selama beberapa bulan terakhir
kehamilan atau 6 bulan setelah melahirkan. Insidensi antara 1 dalam
3.000 dan 1 dalam 8.000 Etiologi pastinya belum diketahui Terjadi
peningkatan prevalensi pada wanita dengan : Kehamilan kembar
Nutrisi buruk Kelompok sosioekonomik rendah Preeclampsia &
eklampsia Iklim tropis Tanda dan gejala : Dyspnea pada saat
aktivitas Lemah badan Orthopnea Batuk Palpitasi Chest pain Gambaran
klinis : Pada pemeriksaan fisik ditemukan pembesaran ventrikel
(kiri dan kanan) Jugular venous distention dengan regurgitant wave
Summation gallop Apical murmur of mitral regurgitation Rales Edema
Pulsus alternans Pada pemeriksaan ECG ditemukan sinus tachycardia
Premature ventricular atau atrial contraction Left ventricular
hypertrophy ST dan T wave abnormalities Inraventricular conduction
defect Low voltage QRS Pada pemeriksaan radiografi ditemukan
biventricular enlargement Pulmonary venous congestion Pleural
effusion Pada pemeriksaan echocardiography ditemukan penurunan
contractility ventrikel kiri Pembesaran ventrikel kanan dan kiri
Efusi pericardial Pembesaran kedua atriumPathological Findings DCM
general Ditandai dengan pembesaran keempat ruangan jantung secara
khas dari DCM walaupun kadang-kadang terbatas pada sisi kanan saja
atau sisi kiri saja. Ketebalan dari dinding ventrikel mungkin
meningkat tetapi delatasi ruang jantung di lua proporsi untuk
hipertrofi (lebih besar dilatasi daripada hipetrofi). Secara
mikroskopis membuktikan adanya degenerasi myosit dengan hipertrofi
irregular dan atrofi myofibers. Fibrosis interstisial dan
perivascularsering meluas.
Clinical Findings DCM general Penurunan forward cardiac output
menyebabkan : mudah lelah, lightheadedness, exertional dyspnea yang
berhubungan dengan perfusi jaringan. Kongesti pulmonal menghasilkan
: dyspnea, orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea, dimana kongesti
vena sistemik kronis menyebabkan asites dan edema perifer.
Peningkatan berat badan yang tiba-tiba (karena edema interstisial)
shortness of breath on exertion.Pemeriksaan fisik DCM umum
Ekstrimitas yang dingin (penurunan cardiac output menyebabkan
vasokonstriksi perifer) Tekanan arteri yang rendah Tachycardia
Pulmonary venous congestion : asucultatory crackles (rales),
basilar chest dullness (percussion) karena pleural effusion.
Cardiac exam : Enlarge heart with leftward displacement of a
diffuse apical impulse, S3 disebabkan poor systolic function,
mitral valve regurgitation karena signifikannya dilatasi ventrikel
kiri, jika gagal jantung kanan sudah terbentuk tanda dari kongesti
vena sistemik mungkin termasuk peningkatan jugular venous pressure,
hepatomegali, ascites, dan edema perifer. Pembesaran ventrikel
kanan dan disfungsi kontraksi sering disertai dengan murmur dari
katup tricuspid yang regurgitasi. Diagnostic Studies Radiografi
dada menunjukkan cardiac silhouette. Jika gagal jantugnya telah
terjadi, lalu redistribusi vascular pulmonal, interstisial dan
edema alveolar, dan efusi pleura menjadi buktinya.
Electrocardiogram biasanya memperlihatkan pembesaran atrium dan
ventrikel. Patchy fibrosis dari myofiber dihasilkan dari
serangkaian luas aritmia, paling penting fibrillasi atrium dan
ventricular tachyacardia. Conduction defect (left or right bundle
branch block) terjadi pada banyak kasus. Diffuse repolarization (ST
segment dan T wave) abnormalities biasanya terjadi pula. Daerah
dari myocardial fibrosis yang padat mungkin menghasilkan gelombang
Q yang terlokalisasi menyerupai pola myocardial infark yang lalu.
Echocardiography paling berguna untuk mendiagnosa DCM. Khas
menunjukkan pembesaran keempat ruang jantung dengan sedikit
hipertrofi dan penurunan global dari fungsi kontraksi sistolik.
Regurgitasi mitral atau tricuspid biasanya sering juga ditemukan.
Cardiac catheterization sering juga dilakukan untuk menentukan
apakah keberadaan coronary artery disease berperan pula pada
kerusakan fungsi ventrikel. Prosedur ini paling berguna untuk
mendiagnosa pasien yang mempunyai episode angina pectoris atau
punya bukti sugestif dari myocardial infark lalu yang ditampilkan
pada EKG. Khas pada pengukuran hemodinamik menunjukkan peningkatan
tekanan diastolic kiri dan kanan serta penurunan cardiac output.
Pada laboratorium biopsy transvena dari ventrikel kanan
kadang-kadang juga dilakukan untuk mengklarifikasi etiologi dari
cardiomyopathy. Peran dari prosedur ini terbatas, karena jarangnya
diagnosis pada pasien dengan DCM dan jarang pula mengubah keputusan
terapi. Komplikasi :1. Heart Failure1. Heart Valve Regurgitation1.
Sudden Cardiac Arrest1. EmbolismPrognosis :Jika tidak melakukan
transplantasi jantung maka poor prognosis (rata-rata 5 tahun
survival kurang dari 50%)Treatment Dilated Cardiomyopathy :Tujuan
dari terapi dari pasien DCM adalah :1. Untuk meredakan gejala1.
Mencegah komplikasi1. Meningkatkan long term survival0. Perawatan
medis Heart Failure Pendekatannya disini adalah untuk mengatasi
vascular congestion dan meningkatkan cardiac output, hal ini sama
dengan terapi untuk heart failure.0. Angiotensin-converting enzim
(ACE)-Inhibitor : meningkatkan dan menurunkan work load on the
heartEx : enalapril, lisinopril,catopril2. Vasodilator
:nitrate/hydralazide2. ARB (angiotensin II receptor blocker) : jika
tidak bisa mentoleril ACE-IEx:losartan,vasartan2. -blocker :
carvedilol, metaprolol,bisoprolol2. Diuretic : ex
bumetanide,furosemid2. Oral inotropic agent : digoxin mungkin
ditambahkan untuk memperbaiki fungsi ventrikel kiri dan mengurangi
gejala, tapi tidak menunjukkan memperpanjang survival 2. Aldosteron
antagonis : Pada pasien dengan heart failure lebih parah potassium
sparring diuretic spironolactone mungkin diberikan selanjutnya..1.
Pencegahan dan perawatan arritmiaArritmia (atrial &
ventricular) biasa ditemukan pada DCM yang lebih parah, 40%
kematian pada kondisi ini disebabkan oleh ventricular tachycardia
atau ventricular fibrillation.1. untuk menjaga kadar elektrolit
serum (terutama potassium dan magnesium) dalam batasan normal
mereka, terutama selama terapi diuretic untuk mencegah arritmia
yang serius.1. amiodarone :obat ersebut adalah obat antiarritmia
yang paling aman untuk merawat atrial fibrillation dan arritmia
supraventricular lain pada populasi ini.1. pemasangan implantable
cardioverter defibrillator (ICD) telah dibuktikan menurunkan
kematian pada pasien dengan DCM. Dengan berdasarkan randomize
trials dengan skala yang besar, penempatan ICD direkomendasikan
untuk pasien dengan chronic symptomatic dilated cardiomyopathy dan
paling sedikit pengurangan moderate fungsi sistolik (ex; LV
ejection fraction 35%) tanpa memperhatikan apakah sudah terdeteksi
adanya arritmia ventrikel karena kondisi ini bisa menurunkan
kematian pasien yang tiba-tiba. Banyak pasien dengan DCM mempunyai
gangguan pada konduksi elektrik janutng yang menyebabkan
ketidaksinkronan kontraksi ventrikel dan penurunan cardiac
output.1. Electronical pacemaker bisa menstimulasi kedua ventrikel
secara bersamaan dan telah menjadi alat untuk mengkordinasi
kontraksi sistolik sebagai tambahan terapi (teknik ini disebut
dengan cardiac resynchronization therapy) yang bisa berfungsi untuk
: Meningkatkan quality of life dan meningkatkan toleransi exercise
Menurunkan tingkat perawatan di rumah sakit dan menurunkan angka
kematian khusunya pada mereka yang melakukan pretreatment left
bundle branch lock atau kelainan konduksi dengan gambaran EKG
pemanjangan durasi gelombang QRS.1. Pencegahan kejadian
Tromboembolic Peningkatan kejadian tromboembolik pada pasien DCM
disebabkan oleh :1. Stasis pada ventrikel yang dihasilkan dari
buruknya fungsi sistolik1. Stasis di atrium karena pembesaran ruang
jantung/atrial fibrillation1. Permukaan endocardial trombogenic
yang abnormal1. Stasis vena disebabkan oleh buruknya aliran forward
Vena perifer atau thrombus ventrikel kanan menyebabkan pulmonary
emboli. Tapi jika tromboemboli yang berasal ari ventrikel kiri
berpengaruh pada arteri sistemik mengasilkan kerusakan pada otak,
myocardium, renal dan menjadi infark. Indikasi pasti untuk
antikoagulan sistemik pada pasien DCM adalah atrial fibrillation,
kejadian tromboemboli yang lalu, atau thrombus ventrikel kiri yang
diperlihatkan dengan echocardiography. Biasanya terapi oral
antikoagulan kronis (yaitu warfarin)sering diberikan pada pasien
dengan DCM yang mempunyai penurunan fungsi ventrikel yang parah
(ex; LV ejection fraction < 30%). 1. Cardiac Transplantation
Pada pasien-pasien yang cocok, transplantasi jantung menawarkan
prognosis yang lebih baik yaitu 5 tahun lebih baik daripada terapi
standar unuk DCM yang tadi telah dibahas. Rata-rata survival 5
tahun dan 10 tahun setelah transplantasi adalah 74% dan 55%.
Prosedur ini terbatas karena kelangkaan donor jantung yang
diharapkan sesuai dengan keadaan pasien.70 | Page
Functional Classification of the Cardiomyopathies
DILATEDRESTRICTIVEHYPERTROPHIC
Symptoms
Congestive heart failure, particularly left sided
Fatigue and weakness
Systemic or pulmonary emboli
Dyspnea, fatigue
Right-sided congestive heart failure
Signs and symptoms of systemic disease, e.g., amyloidosis, iron
storage disease
Dyspnea, angina pectoris
Fatigue, syncope, palpitations
Physical Examination
Moderate to severe cardiomegaly; S3, S4
Atrioventricular valve regurgitation, especially mitral
Mild to moderate cardiomegaly; S3 or S4
Atrioventricular valve regurgitation; inspiratory increase in
venous pressure (Kussmaul sign)
Mild cardiomegaly
Apical systolic thrill and heave; brisk carotid upstroke
S4 common
Systolic murmur that increases with Valsalva maneuver
Chest Radiography
Moderate to marked cardiac enlargement, especially left
ventricular
Pulmonary venous hypertension
Mild cardiac enlargement
Pulmonary venous hypertension
Mild to moderate cardiac enlargement
Left atrial enlargement
Electrocardiography
Sinus tachycardia
Atrial and ventricular arrhythmias
ST-segment and T wave abnormalities
Intraventricular conduction defects
Low voltage
Intraventricular conduction defects
Atrioventricular conduction defects
Left ventricular hypertrophy
ST-segment and T wave abnormalities
Abnormal Q waves
Atrial and ventricular arrhythmias
Echocardiography
Left ventricular dilation and dysfunction
Abnormal diastolic mitral valve motion secondary to abnormal
compliance and filling pressures
Increased left ventricular wall thickness and mass
Small or normal-size left ventricular cavity
Normal systolic function
Pericardial effusion
Asymmetric septal hypertrophy
Narrow left ventricular outflow tract
Systolic anterior motion of the mitral valve
Small or normal-sized left ventricle
Radionuclide Studies
Left ventricular dilation and dysfunction (RVG)Infiltration of
myocardium (201Tl)
Small or normal-sized left ventricle (RVG)
Normal systolic function (RVG)
Small or normal-sized left ventricle (RVG)
Vigorous systolic function (RVG)
Asymmetric septal hypertrophy (RVG or 201Tl)
Cardiac Catheterization
Left ventricular enlargement and dysfunction
Mitral and/or tricuspid regurgitation
Elevated left- and often right-sided filling pressures
Diminished cardiac output
Diminished left ventricular compliance
Square root sign in ventricular pressure recordings
Preserved systolic function
Elevated left- and right-sided filling pressures
Diminished left ventricular compliance
Mitral regurgitation
Vigorous systolic function
Dynamic left ventricular outflow gradient
RVG = radionuclide ventriculogram; 201Tl = thallium-201.
HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) merupakan penebalan dinding
ventrikel yang abnormal dengan gangguan relaksasi diastole tetapi
fungsi sistolik yang masih baik. Dengan insiden sekitar 1 dari 500
pada popilasi yang umum, HCM dikarakteristikan oleh hipertrofi
septal atau ventrikel kiri dimana tidak disebabkan oleh chronic
pressure overload (bukan akibat dari systemic hypertension atau
aortic stenosis). Istilah lain yang sering digunakan untuk
menjelaskan pada penyakit ini adalah hypertrophic obstruction
cardiomyopathy dan idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Pada
kondisi ini, fungsi systolic LV contractile bekerja dengan baik
tetapi tebalnya otot menyebabkan kekakuan, hal ini berakibat pada
gangguan relaksasi ventrikel dan tingginya tekanan diastole.
Etiologi HCM merupakan familial disease dimana mengikuti pola
autosomal dominant dengan variable penetrance, dan besarnya
varietas mutasi paling sedikit 10 gen yang berbeda yang
berimplikasi. Protein yang dikode oleh gen yang bertanggung jawab
merupakan semua bagian dari komplek sarkomer dan termasuk -myosin
heavy chain (-MHC), cardiac troponin T, dan myosin-binding protein
C. Penggabungan mutasi peptide ini ke dalam sarcomer menyababkan
gangguan fungsi kontraktil. Resultannya meningkat pada myocyte
stress daripada hipertrofi untuk mendorong ke arah compensatory
hypertrophy dan proliferation fibroblast. Patofisiologi dan natural
history familial HCM merupakan quite variable dan kelihatan
berhubungan terhadap mutasi partikel dalam penyakit yang disebabkan
oleh gen, dibandingkan actual gene involved.
Patologi Walaupun hipertrofi pada HCM mungkin melibatkan
beberapa bagian dari ventrikel, hipertrofi asimetri ventricular
septum adalah yang paling sering terjadi. Hipertrofi yang
melibatkan dinding ventrikel atau terlokalisasi pada apeks atau
midregio LV, lebih jarang terjadi. Tidak seperti hipertrofi
ventrikel akibat dari hipertensi, dimana miosit membesar secara
merata dan terjadi pada usia lanjut, histology dari HCM tidak sama.
Serat mikardial membentuk pola tidak teratur yang luas. Pendek,
lebar, serat hipertrofi mengorientasikan choatic directions dan
dikelilingi oleh banyak cardic fibroblast dan extracellular matrix.
Miosit tidak teratur dan fibrosis merupakan karakteristik dari HCM
dan menyebabkan abnormal diastolic stiffness dan arrhythmias muncul
pada kelainan ini.
Clinical Findings Gejala HCM sangat luas, dari tidak ada ke
pembatasan-pembatasan secara fisik yang penting. Rata-rata umur
yang muncul pada pertengahan 20 tahun. Kebanyakan seringnya gejala
adalah dyspnea yang terlihat terhadap peningkatan tekanan diastolic
LV. Gejala ini kedepan diperburuk oleh tingginya tekanan systolic
LV dan mitral regurgitation terlihat pada pasien dengan saluran
aliran yang obstruksi. Angina sering dijelaskan oleh pasien dengan
HCM. Myocardial ischemia bisa berkontribusi oleh tingginya
kebutuhan O2 dari peningkatan massa otot dan pemedekan cabang kecil
dari arteri koronaria pada hipertrofi dinding ventrikel. Jika
saluran aliran obstruksi muncul, tekanan tinggi systolic
ventricular juga meningkatkan kebutuhan O2 miokardium karena
peningkatan wall stress. Syncope pada HDM bisa akibat dari cardiac
arrhythmia dimana berkembang karena struktural abnormal dari
miofibril. Pada pasien dengan saluran aliran yang obtruksi, syncope
bisa juga dipengaruhi oleh berolahraga, ketika tekanan gradient
diperburuk oleh peningkatan kekuatan dari kontraksi, dengan
disebabkan transient fall pada cardiac output. Orthostatic
lightheadedness juga muncul pada pasient dengan saluran aliran yang
obtruksi. Hal ini muncul karena venous return jantung menurun pada
saat berdiri oleh gravitasi darah berpusat pada ektrimitas bawah.
LV seperti itu terjadi penurunan pada ukuran dan peningkatan
saluran aliran yang obstruksi, sehingga terjadi penurunan CO dan
cerebral perfusion. Ketika arrhythmia muncul, gejala HCM bisa
memburuk. Sebagai contoh, atrial fibrillation tidak bisa
ditoleransi dengan baik karena kehilangan dari normal atrial kick
yang kemudian gangguan diastolic filling dan dapat memperburuk
gejala pulmonary congestion. Yang harus diperhatikan pada
manifestasi klinis dari HCM yang utama yaitu ventricular
fibrillation yang akan berakibat pada sudden cardiac death, yang
biasa muncul pada dewasa muda selama beraktifitas fisik yang berat.
Faktor resiko untuk sudden death pada HCM dipengaruhi oleh riwayat
syncope, riwayat sudden death pada keluarga, resiko tinggi mutasi,
dan hipertrofi yang ekstrim dari dinding LV (ketebalan >30
mm).
Pemeriksaan Fisik Pasien dengan pembentukan ringan dari HCM
seringnya asimtomatik dan pemeriksaan fisik yang normal atau
mendekati normal. Biasanya ditemukan muncul bunyi jantung keempat
(S4), disebabkan oleh kontraksi LA ke dalam LV yang kaku. Kekuatan
kontraksi atrium bisa juga berakibat pada terabanya impuls
presystolic pada apeks jantung. Penemuan yang lain juga biasa pada
pasien dengan systolic outfloe obstruction. Carotic pulse meningkat
dengan cepat pada permulaan systole. Karakteristik systolic murmur
LV outflow obtruction adalah kasar dan bentuknya
crescendo-decresendo, dapat didengar dengan jelas pada left lower
sternal border. Bila stetoskop dipindahkan kearah depan apeks,
holosystolic blowing murmur of mitral regurgitation bisa
terauskultasi. LV otflow obstruction murmur bisa lembut saat
istirahat.
Studi Diagnosis EKG secara khas memperlihatkan left ventricular
hypertrophy dan left atrial enlargment. Gelombang Q yang muncul
sering pada sadapan inferior dan lateral, mewaliki kekuatan pada
awal depolarisasi dari hypertropied septum. Pada beberapa pasien,
diffuse T wave inversi muncul. Atrial dan ventricular arrhythmias
sering muncul, terutama atrial fibrilation. Ventricular arrhythmias
terutama sekali tak menyenangkan karena mereka mungkin bentara
ventricular fibrillation dan tiba-tiba mati, bahakan pasien
sebelumnya asimtomatik. Echocardiography dapat sangat membantu
dalam mengevaluasi HCM. Derajat dari LV hypertrophy dapat diukur
dan regio dari ketebalan dinding yang asimetri dapat
diidentifikasi. Tanda obstruksi aliran ventrikel kiri dapat di
perlihatkan dan termasuk gerakan anterior yang abnormal dari katup
mitral sebagai tarikan ke arah septum yang hipertrofi selama
sistol, dan sebagian penutupan katup aorta pada midsistol ketika
aliran melewati bagian yang terhalangi. Doppler mencatat selama
echocardiography dengan teliti pada pengukuran gradien tekanan
aliran dan mengukur setiap yang berhubungan dengan mitral
regurgitation. Anak-anak dan dewasa muda dengan tampilan HCM harus
melakukan penilaian seri echocardiography dari waktu ke waktu,
karena derajat dari hipertofi mungkin meningkat selama pubertas dan
awal masa dewasa.
Prognosis Insidensi kematian mendadak pada HCM 2-4% per tahun
pada dewasa dan 4-6% pada anak-anak dan dewasa muda. Hal ini
menjadi jelas bahwa perbedaan mutasi sangat berbeda fenotipe.
Beberapa penyebab ekstrem hipertrofi pada anak-anak tanpa simptom
hingga muncul kematian mendadak. Kebanyakan mutasi hanya
menghasilkan mild hypertrophy dan berhubungan dengan normal life
expectacy.
Komplikasi :3. Sudden Death3. DCM3. Heart Failure3. Obstructed
Blood Flow
Management : Medical Treatment HF1. -blocker merypakan standar
terapi untuk HCM karena:0. Menurunkan kebutuhan O2 miokardium oleh
perlambatan HR dan kekuatan kontraksi (dan oleh karena itu
mengurangi angina dan dyspnea),0. Mengurangi outflow gradient
selama beraktifitas oleh penurunan kekuatan kontraksi (membiarkan
ukuran chamber untuk meningkat, jadi memisahkan anteruor leaflet of
the mitral valve dari ventricular septum),0. Peningkatan waktu
passive diaxtolic ventricular filling untuk menurunkan HR,0.
Pemurunan frequensi ventricular ectopic beatSelain efek
antiarrhythmic, -blocker tidak dapat mencegah sudden arrhythmic
death pada kondisi ini.1. Calcium channel antagonists Dapat
menurunkan kekakuan ventrikel dan terkadang bermanfaat pada
peningkatan capasitas aktivitas pada pasien dimana kondisinya gagal
untuk berespon terhadap -blocker.Pasien yang mengalami pulmonary
congestion bisa membaik dari terapi diuretic yang ringan, tetapi
obat ini harus diatur dengan hati-hati untuk mencegah volume
depletion; pengurangan volume intraseluler menurunkan ukuran LV dan
memburuknya saluran aliran yang obstruksi.Vasodilatasi (termasuk
nitrat) sama-sama menurunkan ukuran LV dan harus dihindarkan.1.
antiarrhythmic drugs.0. Keefektifan antiarrhythmic untuk atrial
fibrilation pada HCm termasuk amiodarone dan disopyramide (tipe 1A
antiarrhythmic drug yang juga memiliki negative inotropic
properties yang bisa membantu menurunkan LV aoutflow tract
obstruction).0. Sudden cardiac desth memiliki kecenderungan untuk
muncul pada pasien dengan HCM yang berhubungan dengan aktifitas;
oleh karena itu aktifitas berat dan olah raga yang sifatnya
kompetisi harus dihindarkan.0. Sudden death pada sindrom ini
seringnya selalu disebabkan oleh ventricular tachycardia atau
fibrilation.0. Walaupun amiodarone bisa menurunkan frequensi
ventricular arrhythmias, pasien HCM dimana beresiko tinggi sudden
cardiac death harus kmendapat ICD.
1. Antibiotic prophylaxis diindikasikan untuk mencegah
endocardial infection selama prosedur pembedahan.
Surgical therapy Septal Myectomy : Disarankan pada pasien dimana
gejalanya tidak berespon terhadap pharmacologic therapy. Untuk
pasien yang severe drug refractory HF symtomp dan NYHA class III
& IV) Dengan open heart operation akan meremoved part of the
thickened dan removed overgrown heart muscle wall (septum)Efek :
menurunkan regurgitasi mitral dan meningkatkan blood outflow,
menurunkan SS Tidak diindikasikan untuk pasien yang asimtomatik HCM
(gejala ringan)
Septal Ablation : Disebut juga septal alcohol ablation Akan
menghancurkan small portion of thickened heart muscle dengan cara
meinjeksikan alkohol melalui kateter into arteri yang memasok darah
ke otot jantung Komplikasinya lebih besar dari myectomy
Pacemaker Implantation : Merupakan sebuah alat pacu jantung
:sebuah small electronic yang dimasukan dibawah kulit dekang ulang
selangkangan ( collar bone). Alat ini akan mengirimkan sinyal
listrik ke jantung yang berguna untuk memonitor dan mengontrol
irama jantung Dilakukan dengan surgery dengan anastesi lokal &
biasanya butuh waktu < 3 jam Tidak seefektif myectomy, tapi
sering digunakan pada orangtua yang menghindari prosedur yang lebih
invasifImplantable Cardioverter-Defibrilator (ICD) Ditempatkan
dibawah dada Jika aritmia mengancam nyawa terjadi maka ICD akan
mengirimkancalibrated electrical shock untuk mengembalikan irama
jantung normal Indikasi HCM : prior cardiac arrest, satu/lebih
anggota keluarga ada yang suddent death by HCM, unexplained
fainting, episodeof rapid heart beat,echocardiogram yang mendeteksi
extreme thickness of LV wallLife style considerationMenghindari
olahraga yang kompetitif
RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHY
Lebih jarang terjadi dibandingkan DCM dan HCM. Dikarakteristikan
oleh abnormally rigid ventricle dengan gangguan diastolic filling
tetapi biasanya normal./mendekati normal, systolic function.
Kondisi iniu tidak hanya akibat dari fibrosis atau scariring
endokardium atau infiltrasi endokardium oleh abnormal substance.
Lebih sering dikenal menyebabkan restrictive cardiomyopathy pada
negara non tropis adalah amiloidosis. Pada penyakit sistemik ini,
insoluble misfolded amyloid fibrils deposit di dalam jaringam,
termasuk jantung, menyebabkan disfungsi orgam. Deposisi amiloid
didiagnosa secar histologi oleh Congo red stain, dimana menampilkan
amyloid fibrils dengan karakter green birefringence dibawah
polarized light. Amyloid fibrils secara patologi dapat berkembang
dari host of different proteins. Primary amyloid disebabkan oleh
deposisi imunoglobulin light chaim AL fragments yang disekresikan
oleh plasma sel tumor (biasanya, multiple myeloma). Secondary
amyloid dikarakteristikan oleh adanya AA amyloid (derivat dari
inflammatory marker serum amyloid A) pada berbagai kondisi chronic
inflammatory, seperti RA. Hereditary amyloid, jarang terjadi,
merupakan kondisi autosomal dominant dimana bentuk amyloid fibrils
dari mutasi titik pada protein transthyretin. Senile amyloidosis
muncul setelah umur 80 tahun, pada deposit amiloid, derivat dari
transthyretin atau protein lain, ditemukan penyebarannya diseluruh
sistem vaskular, ototm ginjal, dan paruparu. Disetiap pembentuk
amiloidosis, keterlibatan jantung ditandai oleh deposisi
ekstraselular amiloidosis antara myocardial fibers pada atrium dan
ventrikel, pada arteri dan vena koronaria, dan pada katup jantung.
Manifestasi klinis keterlibatan jantung lebih sering muncul pada
bentuk primer (AL) dari penyakit dan tipenya berhubungan terhadap
perkembangan contrictive cardiomyopathy karena infiltrasi dari
protein amiloid. Gagal jantung akibat dari disfungsi ventrikular
sistolik sering terjadi. Orthostatic hypertension berkembang pada
sekitar 10% pasien, mungkin dikontibusikan oleh deposisi amiloid
pada sistem saraf otonom dan pembuluh darah perifer. Infiltrasi
amiloid ke dalam sistem konduksi jantung menyebabkan aritmia dan
gangguan konduksi, dimana dapat mengakibatkan sinkop atau kejadian
kematian mendadak.
Patofisiologi Penurunan pemenuhan ventrikel dikarenakan fibrosis
atau infiltrasi mengakibatkan pada upward shift dari kurva pasif
ventricular filling, membawa kepada abnormally high
intraventricular preassure diseluruh diastol. Kondisi ini memiliki
dua konsekuen utama: (1) peningkatan tekana sistemik dan pulmonary
venosus, dengan tanda right and left-side vascular congestion, dan
(2) penurunan ukuran rongga ventrikel dengan penurunan SV dan
CO.
Clinical Findings Penurunan CO dimanifestasikan oleh fatigue dan
penurunan excercise tolerence. Kongesti sistemik membewa pada
distensi venous jugular/JVD, edema periferal, dan asites. Aritmia
seperti fibrilasi atrial sering muncul. Infiltarsi etiologi yang
mempengaruhi sistem konduksi jantung dapat menyebabkan berbagai
tipe dari heart block.
Peningkatan diastolic ventricular preassure .Venous congestion
JVD Hepatomegali dan asites Edema perifer.
Rigid myocardium
Penurunan ventricular fillingPenurunan CO Weakness Fatigue
Pemeriksaan Fisik Tanda gagal jantung kongesti sering terlihat,
termasuk pulmonary rales, distensi vena leher, asites, dan edema
perifer. Sama seperti contrictive pericarditis mungkin secara
paradok memburuk dengan inspirasi (the Kussmaul sign) karena
kekakuan ventrikel kanan tidak dapat mengakomodasi peningkatan
venous return.
Diagnostic Studies Radiografi dada biasanya terlihat ukuran
jantung normal dengan tanda kongesti pulmonal. EKG sering
menunjukkan nonspesific ST dan T wave abnormalities; gangguan
konduksi seperti AV block atau BB block mungkin muncul. Restrictive
cardiomyopathy memberikan gejala, tanda fisik, dan profil
hemodinamik yang identik dengan constrictive pericarditis. Akan
tetapi, penting untuk dibedakan antara dua kondisi ini, karena
komdisi contrictive pericarditis dapat diperbaiki, sedangakan
restrictive cardiomyopathies umumnya jarang dapat ditangani. Alat
diagnostic yang dapat membantu untuk membedakan restrictive
cardiomyopathies dengan contrictive pericarditis adalah transvenous
endomyocardial biopsy, CT, dan MRI. Transvenous endomyocardial
biopsy mungkin dapart menunjukkan bahan yang menginfiltrasi seperti
amiloid, deposit besi (hemocromatosis) atau metastasis tumor. CT
dan MRI berguna untuk mengidentifikasi penebalan perikardium dari
contrictive pericarditis, yang tidak ditemukan pada restrictive
cardiomyopathy.
Pathology of idiopathic restrictive cardiomyopathy in a
63-year-old woman. Left, Gross cardiac specimen, shown in
four-chamber format, demonstrating prominent biatrial enlargement,
with normal-sized ventricles. Right, Light microscopy showing
marked interstitial fibrosis (light pink areas). Hematoxylin and
eosin; magnificationManagement Terapinya fokus pada improving
system Terapi simtomatik untuk semua penyebab termasuk salt
restriction dan perhatian penggunanan diuretik untuk meningkatakan
gejala dari sistemik dan kongesti pulmonal. Tidak seperti dilated
cardiomyopathy digitalis dan vasodilator tidak dapat membantu
karena fungsi sistolik baik. Pemeliharaan sinus rhythm penting
untuk memaksimalkan diastolic filling dan meneruskan CO. Beberapa
restrictive cardiomyopaty mudah untuk pembentukan intraventricular
thrombus, terlamin oleh chronic oral anticoagulant therapy. Pada
kasus amiloidosis primer, kemoterapi sering dilakukan oleh
autologous bone marrow stem cell transpalnt memberikan efek yang
efektif pada pasien dengan early cardic involvement.
PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY (PPCM)DefinisiPenyakit yang
diklasifikasikan sebagai cardiomiopati spesifik yang berkembang
pada akhir periode kehamilan atau pada awal periode pierperium.
Epidemiologi Insidensinya 1:1.500 sampai 1:4.000 lahir hidup.
Berhubungan dengan beberapa factor resiko seperti usia,
multiparous, bayi kembar, dan ras.
Etiologi Patogenesis PPCM masih kontrovesial dan beberapa
kemungkinan yang dapat menyebabkan hal tersebut:1. Miokarditis0.
Miokarditis menjadi penyebab PPCM, terlihat pada biopsi dense
lymphocytic infiltrate, myocyte edema, necrosis, dan fibrosis pada
ventricular.0. Biasanya ditimbulkan oleh virus.1. Abnormal immune
respons terhadap kehamilan1. Berhubungan dengan tingginya titer
autoantibody terhadap particular cardiac tissue protein.1.
Maladaptive respons terhadap hemodynamic stresses kehamilan2.
Selama kehamilan ada beberapa penyimpangan dalam hemidynamic set-up
dengan subsequent transient hypertrophy.2. Pada trimester kedua dan
ketiga kehamilan terjadi penurunan reversibel pada fungsi sistolik
ventrikel kiri, keadaan ini menetap hingga awal periode postpartum,
tetapi akan kembali ke konsisi normal setelahnya.2. Hal ini
memungkinkan terjadinya PPCM yang dikarenakan penurunan pada fungsi
sistolik.1. Produksi sitokin3. Proinflammatory cytikines (TNF,
IL-1, IL-6)1. Tokolisis yang memanjang4. Kelainan relaxin, hormon
ivarium yang dihasilkan selama kehamilan, memiliki ionotropic
positif dan chronotropic dan menyebabkan berlebihnya relaxin pada
cadiac skeleton.Diagnosis Banding Perbedaan PPCM dari bentuk lain
kardiomiopati didasarkan pada riwayat dan tampilan klinisnya.
Banyak tanda dan gejala kehamilan (dyspnea, fatigue dan pedal
edema) yang sama dengan early congestive heart failure, walaupun
early heart failure dapat dengan mudah dihilangkan pada pasien
hamil. Diagnosis PPCM harus secara serius dipertimbangkan pada
semua pasien dengan persisten atau heart failure yang buruk pda
akhir bulan kehamilan atau awal puerperium. Ketika diagnosis PPCM
dipertimbangkan, hampir setiap penyebab lain dari left ventricular
dysfunction harus dikeluarkan seperti myocardial infarction,
sepsis, sevre pre-eclampsia, pulmonary embolism, idiopathic dilated
cardionyopathy, valve disease (mitral dan aortic stenosis) dan
pulmonary vasculitides (SLE, scleroderma, rheumatoid disease).
Idiopathic dilated cardionyopathy memiliki karakteristik klinis
yang sama terhadap PPCM, tetapi onsetnya tidak terbatas pada
periode peripartum dan dapat muncul pada trimester kedua.
Metode Diagnosis Kriteria untuk diagnosis peripartum
cardiomyopathy telah ditetapkan oleh Demakis. Gagal jantung harus
menjadi manifestasi pada akhir kehamilan atau dalam 5 bulan setelah
melahirkan dan tidak ada etiologi lain untuk ditemukannya gagal
jantung. Kriteria diagnostik untuk peripartum cardiomyopathy:1.
Adanya bukti left ventrikular dysfunction (left ejection fraction
2minggu3. Jika severe HF maka di hospitalisasi + pemberian IV agen
inotropik, oksigen,invasive monitoring dan mungkin memerlukan early
fetal delivery3. Jika LV disfungsi ringan cukup rawat jalan saja3.
Antikoagulan Untuk EF nya < 35% Heparin indikasi untuk sebelum
melahirkan, dan wafarin untuk setelah melahirkan3. Terapi
ImunosupressiveUntuk pasien yang disertai miokarditis
PENYEBAB REGURGITASI AKUT DAN KRONISAcute
Mitral Annulus Disorders
Infective endocarditis (abscess formation)
Trauma (valvular heart surgery)
Paravalvular leak caused by suture interruption (surgical
technical problems or infective endocarditis)
Mitral Leaflet Disorders
Infective endocarditis (perforation or interfering with valve
closure by vegetation)
Trauma (tear during percutaneous balloon mitral valvotomy or
penetrating chest injury)
Tumors (atrial myxoma)
Myxomatous degeneration
Systemic lupus erythematosus (Libman-Sacks lesion)
Rupture of Chordae Tendineae
Idiopathic (e.g., spontaneous)
Myxomatous degeneration (mitral valve prolapse, Marfan syndrome,
Ehlers-Danlos syndrome)
Infective endocarditis
Acute rheumatic fever
Trauma (percutaneous balloon valvotomy, blunt chest trauma)
Papillary Muscle Disorders
Coronary artery disease (causing dysfunction and rarely
rupture)
Acute global left ventricular dysfunction
Infiltrative diseases (amyloidosis, sarcoidosis)
Trauma
Primary Mitral Valve Prosthetic Disorders
Porcine cusp perforation (endocarditis)
Porcine cusp degeneration
Mechanical failure (strut fracture)
Immobilized disc or ball of the mechanical prosthesis
Chronic
Inflammatory
Rheumatic heart disease
Systemic lupus erythematosus
Scleroderma
Degenerative
Myxomatous degeneration of mitral valve leaflets (Barlow
click-murmur syndrome, prolapsing leaflet, mitral valve
prolapse)
Marfan syndrome
Ehlers-Danlos syndrome
Pseudoxanthoma elasticum
Calcification of mitral valve annulus
Infective
Infective endocarditis affecting normal, abnormal, or prosthetic
mitral valves
Structural
Ruptured chordae tendineae (spontaneous or secondary to
myocardial infarction, trauma, mitral valve prolapse,
endocarditis)
Rupture or dysfunction of papillary muscle (ischemia or
myocardial infarction)
Dilation of mitral valve annulus and left ventricular cavity
(congestive cardiomyopathies, aneurysmal dilation of the left
ventricle)
Hypertrophic cardiomyopathy
Paravalvular prosthetic leak
Congenital
Mitral valve clefts or fenestrations Parachute mitral valve
abnormality in association with:
Endocardial cushion defects
Endocardial fibroelastosis
Transposition of the great arteries
Anomalous origin of the left coronary artery
RESIKO KEMATIAN IBU YANG DISEBABKAN OLEH PENYAKIT JANTUNGCardiac
disorderMortality
Group 1- minimal riskAtrial septal defectVentricular septal
defectPatent ductus arteriosusPulmonic or tricuspid diseaseFallot
tetralogy, correctedBioprosthetic valveMitral stenosis, NYHA class
I & II0 1%
Group 2- moderate risk2A:Mitral stenosis, NYHA class III &
IVAortic stenosisAortic coarctation without valvular
involvementFallot tetralogy, uncorrectedPrevious myocardial
infarctionMarfan syndrome, normal aorta2B:Mitral stenosis with
artial fibrillationArtificial valve5 15%
Group 3- major riskPulmonary hypertensionAortic coarctation with
valvular involvementMarfan syndrome with aortic involvement25
50%
SATURASI OKSIGENAdalah rasio seberapa abnayak presntasi o2 yang
mampu di bawa oleh Hb terhadap kemampuan total Hb darah mengikat
o2Faktor faktor yang mempengaruhi Sao2 :1. Perubahan kadar Hb1.
Sirkulasi yang buruk1. Aktivitas ( menggigil,/ gerakan yang
berlebihan )Pemeriksaan yang dapat mengukur saturasi oksigen :
Analisis gas darahDefinisiGas darah arteri memungkinkan utnuk
pengukuran pH (dan juga keseimbangan asam basa), oksigenasi, kadar
karbondioksida, kadar bikarbonat, saturasi oksigen, dan kelebihan
atau kekurangan basa. Pemeriksaan gas darah arteri dan pH sudah
secara luas digunakan sebagai pegangan dalam penatalaksanaan
pasien-pasien penyakit berat yang akut dan menahun. Pemeriksaan gas
darah juga dapat menggambarkan hasil berbagai tindakan penunjang
yang dilakukan, tetapi kita tidak dapat menegakkan suatu diagnosa
hanya dari penilaian analisa gas darah dan keseimbangan asam basa
saja, kita harus menghubungkan dengan riwayat penyakit, pemeriksaan
fisik, dan data-data laboratorium lainnya.Langkah-langkah untuk
menilai gas darah:1. Pertama-tama perhatikan pH (jika menurun klien
mengalami asidemia, dengan dua sebab asidosis metabolik atau
asidosis respiratorik; jika meningkat klien mengalami alkalemia
dengan dua sebab alkalosis metabolik atau alkalosis respiratorik;
ingatlah bahwa kompensasi ginjal dan pernafasan jarang memulihkan
pH kembali normal, sehingga jika ditemukan pH yang normal meskipun
ada perubahan dalam PaCO2 dan HCO3 mungkin ada gangguan campuran)2.
Perhatikan variable pernafasan (PaCO2 ) dan metabolik (HCO3) yang
berhubungan dengan pH untuk mencoba mengetahui apakah gangguan
primer bersifat respiratorik, metabolik atau campuran (PaCO2
normal, meningkat atau menurun; HCO3 normal, meningkat atau
menurun; pada gangguan asam basa sederhana, PaCO2 dan HCO3 selalu
berubah dalam arah yang sama; penyimpangan dari HCO3 dan PaCO2
dalam arah yang berlawanan menunjukkan adanya gangguan asam basa
campuran).3. Langkah berikutnya mencakup menentukan apakah
kompensasi telah terjadi (hal ini dilakukan dengan melihat nilai
selain gangguan primer, jika nilai bergerak yang sama dengan nilai
primer, kompensasi sedang berjalan).4. Buat penafsiran tahap akhir
(gangguan asam basa sederhana, gangguan asam basa campuran) Rentang
nilai normalpH : 7, 35-7, 45 TCO2 : 23-27 mmol/LPCO2 : 35-45 mmHg
BE : 0 2 mEq/LPO2 : 80-100 mmHg saturasi O2 : 95 % atau lebihHCO3 :
22-26 mEq/L Tabel gangguan asam basa:Jenis gangguanpHPCO2HCO3
Asidosis respiratorik akutN
Asidosis respiratorik terkompensasi sebagian
Asidosis respiratorik terkompensasi penuhN
Asidosis metabolik akutN
Asidosis metabolik terkompensasi sebagian
Asidosis metabolik terkompensasi penuh N
Asidosis respiratorik dan metabolik
Alkalosis respiratorik akutN
Alkalosis respiratorik tekompensasi sebagian
Alkalosis respiratorik terkompensasi penuhN
Alkalosis metabolik akutN
Alkalosis metabolik terkompensasi sebagian
Alkalosis metabolic terkompensasi penuh N
Alkalosis metabolik dan respiratorik
Klasifikasi gangguan asam basa primer dan terkompensasi: 1.
Normal bila tekanan CO2 40 mmHg dan pH 7,4. Jumlah CO2 yang
diproduksi dapat dikeluarkan melalui ventilasi. 1. Alkalosis
respiratorik. Bila tekanan CO2 kurang dari 30 mmHg dan perubahan
pH, seluruhnya tergantung pada penurunan tekanan CO2 di mana
mekanisme kompensasi ginjal belum terlibat, dan perubahan ventilasi
baru terjadi. Bikarbonat dan base excess dalam batas normal karena
ginjal belum cukup waktu untuk melakukan kompensasi. Kesakitan dan
kelelahan merupakan penyebab terbanyak terjadinya alkalosis
respiratorik pada anak sakit kritis. 1. Asidosis respiratorik.
Peningkatan tekanan CO2 lebih dari normal akibat hipoventilasi dan
dikatakan akut bila peninggian tekanan CO2 disertai penurunan pH.
Misalnya, pada intoksikasi obat, blokade neuromuskuler, atau
gangguan SSP. Dikatakan kronis bila ventilasi yang tidak adekuat
disertai dengan nilai pH dalam batas normal, seperti pada
bronkopulmonari displasia, penyakit neuromuskuler, dan gangguan
elektrolit berat. 1. Asidosis metabolik yang tak terkompensasi.
Tekanan CO2 dalam batas normal dan pH di bawah 7,30. Merupakan
keadaan kritis yang memerlukan intervensi dengan perbaikan
ventilasi dan koreksi dengan bikarbonat. 1. Asidosis metabolik
terkompensasi. Tekanan CO2 < 30 mmHg dan pH 7,30--7,40. Asidosis
metabolik telah terkompensasi dengan perbaikan ventilasi. 1.
Alkalosis metabolik tak terkompensasi. Sistem ventilasi gagal
melakukan kompensasi terhadap alkalosis metabolik ditandai dengan
tekanan CO2 dalam batas normal dan pH lebih dari 7,50 misalnya
pasien stenosis pilorik dengan muntah lama. 1. Alkalosis metabolik
terkompensasi sebagian. Ventilasi yang tidak adekuat serta pH lebih
dari 7,50. 1. Hipoksemia yang tidak terkoreksi. Tekanan oksigen
kurang dari 60 mmHg walau telah diberikan oksigen yang adekuat 1.
Hipoksemia terkoreksi. Pemberian O2 dapat mengoreksi hipoksemia
yang ada sehingga normal. 1. Hipoksemia dengan koreksi berlebihan.
Jika pemberian oksigen dapat meningkatkan tekanan oksigen melebihi
normal. Keadaan ini berbahaya pada bayi karena dapat menimbulkan
retinopati of prematurity, peningkatan aliran darah paru, atau
keracunan oksigen. Oleh karena itu, perlu dilakukan pemeriksaan
yang lain seperti konsumsi dan distribusi oksigen. 1. Tujuan
Menilai tingkat keseimbangan asam dan basa Mengetahui kondisi
fungsi pernafasan dan kardiovaskuler Menilai kondisi fungsi
metabolisme tubuh1. Indikasi Pasien dengan penyakit obstruksi paru
kronik Pasien deangan edema pulmo Pasien akut respiratori distress
sindrom (ARDS) Infark miokard Pneumonia Klien syok Post pembedahan
coronary arteri baypass Resusitasi cardiac arrest Klien dengan
perubahan status respiratori Anestesi yang terlalu lama1. Lokasi
pungsi arteri Arteri radialis dan arteri ulnaris (sebelumnya
dilakukan allens test) Arteri brakialis Arteri femoralis Arteri
tibialis posterior Arteri dorsalis pedisArteri femoralis atau
brakialis sebaiknya tidak digunakan jika masih ada alternatif lain,
karena tidak mempunyai sirkulasi kolateral yang cukup untuk
mengatasi bila terjadi spasme atau trombosis. Sedangkan arteri
temporalis atau axillaris sebaiknya tidak digunakan karena adanya
risiko emboli otak.Cara allens test:Minta klien untuk mengepalkan
tangan dengan kuat, berikan tekanan langsung pada arteri radialis
dan ulnaris, minta klien untuk membuka tangannya, lepaskan tekanan
pada arteri, observasi warna jari-jari, ibu jari dan tangan.
Jari-jari dan tangan harus memerah dalam 15 detik, warna merah
menunjukkan test allens positif. Apabila tekanan dilepas, tangan
tetap pucat, menunjukkan test allens negatif. Jika pemeriksaan
negatif, hindarkan tangan tersebut dan periksa tangan yang lain.1.
Persiapan pasien Jelaskan prosedur dan tujuan dari tindakan yang
dilakukan Jelaskan bahwa dalam prosedur pengambilan akan
menimbulkan rasa sakit Jelaskan komplikasi yang mungkin timbul
Jelaskan tentang allens test
1. Persiapan alat Spuit 2 ml atau 3ml dengan jarum ukuran 22
atau 25 (untuk anak-anak) dan nomor 20 atau 21 untuk dewasa Heparin
Yodium-povidin Penutup jarum (gabus atau karet) Kasa steril Kapas
alkohol Plester dan gunting Pengalas Handuk kecil Sarung tangan
sekali pakai Obat anestesi lokal jika dibutuhkan Wadah berisi es
Kertas label untuk nama Thermometer Bengkok 1. Cara Kerja Baca
status dan data klien untuk memastikan pengambilan AGD Dekatkan
alat-alat ke sisi tempat tidur klien Palpasi arteri radialis
Lakukan allens test Hiperekstensikan pergelangan tangan klien di
atas gulungan handuk Raba kembali arteri radialis dan palpasi
pulsasi yang paling keras dengan menggunakan jari telunjuk dan jari
tengah Desinfeksi area yang akan dipungsi menggunakan
yodium-povidin, kemudian diusap dengan kapas alkohol Bilas spuit
ukuran 3 ml dengan sedikit heparin 1000 U/ml dan kemudian kosongkan
spuit, biarkan heparin berada dalam jarum dan spuit Sambil
mempalpasi arteri, masukkan jarum dengan sudut 45 sambil
menstabilkan arteri klien dengan tangan yang lain Observasi adanya
pulsasi (denyutan) aliran darah masuk spuit (apabila darah tidak
bisa naik sendiri, kemungkinan pungsi mengenai vena) Ambil darah 1
sampai 2 ml Tarik spuit dari arteri, tekan bekas pungsi dengan
menggunakan kasa 5-10 menit Buang udara yang berada dalam spuit,
sumbat spuit dengan gabus atau karet Putar-putar spuit sehingga
darah bercampur dengan heparin Tempatkan spuit di antara es yang
sudah dipecah Ukur suhu dan pernafasan klien Beri label pada
spesimen yang berisi nama, suhu, konsentrasi oksigen yang digunakan
klien jika kilen menggunakan terapi oksigen
Pulse oximetryPulse oximetry merupakan alat noninvasif umum
digunakan untuk perawatan medis, tetapi tidak selalu digunakan
secara terpisah dengan alat yang lain. Kadang-kadang disebut
sebagai "tanda vital kelima," bersama dengan tekanan darah, denyut
jantung, suhu, dan laju respirasi, Pulse oximetry digunakan dalam
berbagai pengaturan perawatan kesehatan dan sering digunakan untuk
pemantauan untuk studi diagnostik lain dan pengobatan umumnya
dilakukan oleh pulmonologists, praktisi perawatan pernapasan, dan
lainnya. Pulse oximetry digunakan untuk mengelola pasien jangka
panjang dengan terapi oksigen dan untuk identifikasi pasien dengan
penyakit jantung bawaan.Pulse oxymetry adalah teknologi noninvasif
yang digunakan untuk memperkirakan saturasi oksihemoglobin/oksigen
dalam darah arteri. PO mendeteksi dan menghitung fungsi penyerapan
cahaya oleh hemoglobin untuk menghasilkan pengukuran, SpO2, yang
merupakan menstimasi saturasi oksigen arteri (SaO2). Fungsi
hemoglobin adalah transportasi aktif oksigen: beroksigen dan
terdeoksigenasi (dikurangi) hemoglobin. Penyerapan cahaya oleh
hemoglobin beroksigen berbeda dari penyerapan hemoglobin
terdeoksigenasi. Pulse oxymetry berisi dua lightemitting dioda pada
satu sisi, yang memancarkan dua panjang gelombang cahaya
monokromatik merah dan inframerah dan detektor foto di sisi
lain.Saturasi nilai-nilai yang ditampilkan tidak seketika tetapi
rata-rata diambil lebih dari 3 sampai 10 detik untuk membantu
mengurangi efek variasi tekanan gelombang karena gerakan subject.
Oleh karena itu, PO hanya mengukur persentase hemoglobin yang
membawa oksigen. Tidak memberikan informasi spesifik tentang
keseluruhan tingkat hemoglobin pasien, kecukupan ventilasi, atau
seberapa baik hemoglobin beroksigen yang dikirim ke jaringan.Pulse
oximetry yang digunakan adalah dari seri Radikal dari Masimo
(Irvine CA, USA). Ini telah terbukti mengungguli oximeter lain
dalam rekaman bebas dari perubahan tekanan gerak dan mampu mencapai
stabil, pembacaan yang akurat dalam sebuah aktif subjek dan juga
ketika perfusi rendahProtokol klinis PO akan dilakukan sebelum 24
jam setelah kelahiran, sebaiknya sekitar 3-6 jam seteleh lahir, ini
adalah usia yang sesuai untuk masuk ke bangsal pascanatal. Waktu
yang diperlukan untuk melakukan saturasi di satu tangan dan satu
kaki diperkirakan tidak lebih dari lima menit. Hasil PO akan
dicatat Tanggal dan waktu pengujian juga akan direkam. Hasil 100
bpm ) P wave normal PR interval normal 0,12 0,20 sec QRS complex
normal 0,06 0,10 / < ,12 sec
1. Diffuse inverted T wave Menggambarkan iskemia myocardium yang
reversible yaitu jika aliran darah di pulihkan maka gelombang T
akan noermal lagi Menggambarkan hipertrofi ventrikel kiri disertai
kelainan repolarisasi
1. Poor R wave progression Normal :gelombang R harus progresif
right mulai V1 V6 dan bertambah tinggi puncaknya di precordiallead
pada V4 dan V5 tapi puncak nya bukan di V6 Pola amplitude gelombang
R yang meningkat secara progresif dari kanan ke kiri pada lead
precordial disebut R wave progression yang menggambarkan Hipertrofi
ventrikel kiri Karakteristik LV : Ampitudo gelombang R pada lead V5
/ V6 di jumlahkan dengan amplitude gelombang S di V1 / V2 35 mm
Amplitude gelombang R di V5 > 26 mm Amplutudo gelombang R di V6
> 18 mm Amplitude gelombang R di V6 > amplitude gelombang R
di V5
DIURETIC DRUG Merupakan obat yang dapat menambah kecepatan
pembentukan urine,yang bisa menimbulkan efek dieresis yaitu
penambahan volume urine yang diproduksi dan menunjukkan jumlah
pengeluaran zat-zat terlarut dan air. Terbagi menjadi 2 golongan
:1.Penghambat mekanisme transport elektrolit dalam tubulus ginjal :
Thiazide diuretic Chlorotiazide : azide,chlotride,diuril,saluric
dll Chlortalidone : higroton,igroton,isoren.oradil dll
Hydrochlorotiazide : apresazide,aquarius,bremil,cuplaril Indapamide
: apo-indapamide,arifon,bajaten,cormil dll Metolazone :
diulo,metalazone,metenix,microx dll Hidroflumetazide
Bendroflumetazide Politiazide Benztiazide Siklotiazide
Metiklotiazide Kuinetazon Loop diuretic/diuretic kuat Furosemide :
lasix,aisemide,rosemide dll Torsemide : demadex,luprac Bumetanide :
bumex,burine,burinex,fontego dll Ethacrynic acid :
crinuryl,edecrin,endecril dll Potassium-sparring diuretic/diuretic
hemat kalium Aldosterone antagonist : spironolactone
(abbolactone,acelat dll) dan eplerenone (INSPRA) Triamterene
(ademin,diren dll) dan Amiloride (amipramidin) Carbonic anhydrase
inhibitor Acetazolamide : acetamoxacetazolam2.Osmotic diuretic
Mannitol : bronchitol,diosmol dll Urea Gliserin IsosorbidMekanisme
kerja diuretic :
1.Mechanism of action thiazide :
Menghambat symporter Na+ dan Cl- di distal convulated tubule
sehingga menyebabkan adanya peningkatan ekskresi Na+ dan Cl- dan
juga meningkatkan ekskresi K+ dan MG sehingga meningkatkan dieresis
dan akan menurunkan resistensi pembuluh darah (indikasi untuk
hipertensi) selain itu karena peningkatan dieresis maka volume
cairan ekstrasel akan menurun sehingga venous return akan menurun
dan filling atrium kanan akan menurun sehingga beban kerja jantung
akan berkurang (indikasi heart failure).2.Mechanism of action loop
diuretic :
Menghambat symporter Na+/K+/Cl- di ascending loop of henle
sehingga akan menurunkan reabsorpsi Na+/K+ dan Cl- dan justru akan
meningkatkan ekskresinya (diuresis) sehingga akan menurunkan volume
cairan ekstrasel dan menurunkan venous return sehingga atrium
filling menurun dan beban kerja jantung menurun (indikasi Heart
failure dan pulmo edema). Meningkatkan uric acid di plasma sehingga
efek sampingnya adalah hyperuricemia. Meningkatkan ekskresi Ca2+
dan Mg ke urine dan menyebabkan efek samping Harus diberikan
bersamaan dengan diuretic hemat kalium agar kalium tidak banyak
terekskresi dan tidak menyebabkan gangguan aksi potensial
(arryhtmia) apabila diberikan berbarengan dengan
digitalis3.Mechanism of action potassium-sparring diuretic :
a.Aldosterone berfungsi untuk meningkatkan reabsorpsi Na+ dan K+
namun antagonis aldosterone akan langsung menurunkan kerja
aldosterone sehingga reabsorpsi Na+ akan menurun dan ekskresinya
akan meningkat sementara ekskresi K+ akan menurun sehingga K+ tidak
banyak terbuang.b.Amiloid & Triamteren akan secara langsung
(tanpa aldosterone) akan meningkatkan ekskresi Na+ dan Cl- dan akan
menurunkan ekskresi K+ (karena obat ini menghambar sekresi kalium
di sel tubulus ginjal).4.Mechanism of action carbonic anhydrase
inhibitor :
Menghambat perubahan CO2 + H2O menjadi H2CO3 sehingga
pembentukan H+ dan HCO3- berkurang di dalam sel sehingga jumlah H+
yang harusnya ditukar dengan Na+ menurun (ekskresi Na+ di lumen
meningkat) dan HCO3- yang tidak berikatan dengan H+ akan diekskresi
ke urine sehingga Na+,K+ dan HCO3- akan meningkat
ekskresinya.5.Mechanism of action osmotic diuretic :Meningkatkan
tekanan osmotic sehingga H2O dan elektrolit (Na+) akan diekskresi
sehingga meningkatkan diuresisnya (dalam dosis yang tinggi).
FUROSEMIDEClass : diuretic drug (loop diuretic)MoA : Menghambat
symporter Na+/K+/Cl- di ascending loop of henle sehingga akan
menurunkan reabsorpsi Na+/K+ dan Cl- dan justru akan meningkatkan
ekskresinya (diuresis) sehingga akan menurunkan volume cairan
ekstrasel dan menurunkan venous return sehingga atrium filling
menurun dan beban kerja jantung menurun.Farmakokinetik : 60%
diabsorpsi pada pasien dengan fungsi renal normal 95% berikatan
dengan plasma protein half life : 2 jam sejumlah kecil
dimetabolisme di hati dalam bentuk defurfurylated
derivative,4-chloro-5-sulfamoylanthranilic acid diekskresi via
urineIndikasi : Reducing acute pulmonary edema of HF Edema
association with HF Hipertensi Hiperkalsemia Hiperkalemia Nephrotic
syndromeKontraindikasi : Hipersensitif terhadap furosemide
AnuriaEfek samping : Ototoxicity Hyperuricemia Acute hypovolemia
Potassium depletion HypomagnesemiaPregnancy category : CDosis :
Dewasa : 10-40 mg oral 2x sehari (hipertensi) 20-80 mg IV 2-3x
sehari (CHF) sampai 250-2000 mg oral/IV Anak : 1-3 mg/kg bb/hari ,
max 40 mg
DEXTROSE Indikasi :Rehidrasi, penambahan kalori secara
parenteral, basic solution, memelihara keseimbangan cairan dan
elektrolit
Kontraindikasi :Hiperhidrasi, DM, sindrom malabsorpsi
glukosa
Perhatian :Asidosis laktat, gangguan ginjal, sepsis berat
Efek Samping :Demam, iritasi/infeksi pada tempat injeksiHEPARIN
Mukopolisakarida (glukosaminoglikan) ~ glukosamin sulfat &
as.glukoronat
Mekanisme Kerja : Mengikat AT III, membentuk kompleks yang
afinitasnya lebih besar terhadap faktor-faktor pembekuan darah
aktif, terutama thrombin & X a, sehingga mempercepat inaktivasi
faktor pembekuan darah Dosis kecil : mencegah protrombin menjadi
thrombinDosis besar : mencegah fibrinogen menjadi fibrin Inaktivasi
faktor XIIIa, mencegah terbentuknya fibrin yang stabil Heparin
molekul rendah ( < 6000) : anti Xa kuat, antitrombin
sedangHeparin molekul tinggi ( > 25000) : antitrombin kuat, anti
Xa sedang
Efek Lain :Lipotropik (memperlancar transfer lemak darah ke
dalam depot lemak), menekan kecepatan sekresi aldosteron,
meningkatkan kadar tiroksin bebas dalam plasma, menghambat
activator fibrinolitik, menghambat penyembuhan luka, menekan
imunitas selular, mempercepat penyembuhan luka bakar
Farmakokinetik : Tidak diabsorpsi secara oral (IV / subkutan) IM
: menyebabkan hematom pada tempat suntikan, absorpsi tidak teratur
Efek : segera pada IV, 20-30menit pada subkutan Metabolisme : hati
Masa paruh : IV 100 U/KgBB (1 jam), 400 U/KgBB (2.5 jam), 800 U (5
jam) Eksresi : urin
Efek Samping & Intoksikasi :Perdarahan saluran
cerna/hematuria, ekimosis & hematom, reaksi hipersensitivitas
(menggigil, demam, urtikaria, syok anafilaksis), mialgia, nyeri
tulang, osteoporosis, kadang-kadang alopesia & panas kaki,
trombositopenia ringan-berat, nekrosis kulit.Pada kehamilan :
Perdarahan maternal, lahir mati & premature
Kontraindikasi : Sama seperti antikoagulan secara umum Peminum
alcohol
Dosis :
Unfractionated Heparin 5000 U bolus IV, lanjut drip 1000 U/jam
(periksa aPTT 4-6jam) Alternatif lain : 5000 unit Subkutan setiap
4-6jam (periksa aPTT) Lama pemberian : 5 hari, lanjut Antikoagulan
oral
Low Molecular Weight Heparin Subkutan, 1 atau 2x sehari selama
5hari Enoksaparin (Lovenox) : 100 U/KgBB 1x sehari atau 40mg tiap
12jam Nadroparine (Fraxiparin) : 4000 IU tiap 12jam Dalteparin
(Fragmin) : 120 IU/KgBB tiap 12jam . Max: 10.000 IU 2x/hr Reviparin
(Clivarin) : 4000 IU/12jam Adreparin (Nurmilo) : 120 IU/KgBB tiap
12jam