Turk N6ro§irurji Oergisi 6: 32 - 35, 1996 Oeda: Orbital Plasmasitoma Orbital Plasmasitoma Orbital Plasmacytoma HALUK DEDA, KUT AY c;AKIROGLU, ECE c;AKIROGLU, AHMET ERDOGAN A.U.TlP Fakultesi Noro~irurji ABO (H.O, A.E), Acil Yardlm ve Travmatoloji Hast.Noro~irurji Klinigi. (K.q Atatiirk Gogus Hastahklan ve Gogus Cerrahisi Merkezi Patoloji Bolumu-Sanatoryum (E.C::), Ankara " Ozet: Plasmasitoma olgulannda orbital tutulum son derece nadirdir. Bu bildiride maksiller sinus taval1l ve orbitadan kaynaklanan orbital geli§me gosteren plasmasitoma olgusu bildirilmi~tir. Hasta kombine frontotemporal-orbitozigomatik giri~im ile opere edilerek total tumor eksizyonu uygulanml~hr. Hastaya postoperatif u~ ay soma ~ekilen Manyetik Rezonans Goruntiileme 'MRG) tetkikinde rezidu tiimor saptanmaml~hr. Tek tarafh propitozis cerrahi somaSl kaybolmu~tur. Hasta halen norolojik olarak intakthr. Bu bildiride aynca cerrahi giri~im teknigi ile birlikte tal1lyontemleri ve tedavi prensipleri yeniden gozden ge~irilmi~tir. Anahtar kelimeler : Plasmasitoma, orbita, frontotemporal- orbitozigomatik giri~im. GiRi$ Monoklonal gammopatilerin %3-5 ini kemik veya yumu~ak dokudan geli~en soliter plasmasitik lezyonlar olu~turur (l,4,5,8,10). Kemik lezyonlan multipl myeloma ile aym lokalizasyonlarda (Verte- bral kolumna, kotlar, kafatasl, pelvis, femur, klavikula, ska pula) geli~meye egilimlidir (10). Ekstraossoz lezyonlar her organdan geli~ebilir, ancak slkhkla deri, plevra, akciger, oronasofarinks, nasal siniisler ve retroperitoneal ve dokulardan geli~irler (2,4,9,10,11). Lokalize hastahklar (Soliter myelomlar) multipl myeloma zemininde geli~ebildikleri gibi dissemine hastahk bulunmadan da geli~ebilirler (8,9). Lokalize hastahk olgulan takip edildigi zaman; primer ekstraossoz lezyonlu hastalar nadiren disseminasyon gosterirken, ossoz plasmasitomah hastalann <;ogunlugu myelomaya dogru geli~me gosterirler (la). 32 Summary: Orbital involvement by plasmacytoma is rare. We describe a patient with orbital involvement by plasma cell tumor who had extramedullary plasmacytoma of the roof of the maxillary sinus and orbit. Further investigations showed no evidence of multipl myeloma. The patient was operated on with combined frontotemporal-orbitozygomatic approach. Total tumor excision was achieved and on the third postoperative month, (MRl) Magnetic Resonance Imaging revealed no tumor residue. The unilateral proptosis had disappeared and the patient was neurologicaly in a normal status. Key Wo itl s: Plasmacytoma, orbi ta, fran totem poral- orbitozygomatic approach. Paraprotein seviyesi IgG i<;in35gr lIt ve IgA i<;in 20gr lit altmda olabilir. Diger Ig ler suprese degildir. Benign monoklonal gamopatiler 8. dekatda %3, 10. dekatda %15 olmak iizere ya~hlarda daha slktIr (9). Plasma hiicre diskrazilerinin kesin tamsl anormal biyokimyasal bulgulannm tespitinin yamslra plasma hiicrelerinin anormal agregatlannm identifikasyonu ile konur. Genellikle neoplastik hiicreler matiir plasma hiicresi olarak ortaya <;lkarlar. Ancak lenfoid prekiirsorlere benzeyen diferansiye olmayan hiicreleri i<;erendegi~ik derecede immatiir hiicreler tespit edilebilir. iyi diferansiye plasma hiicre lezyonlannda tek hiicre sitolojisi ile bu hiicrelerin neoplastik yaplslm ortaya koymak zor olabilir. Bu durumda plasma hiicrelerinin anormal agregasyonu veya infiltrasyon, invazyon ve erozyon tarzmda destriiktif potansiyel onem kazamr (la). Hastalann <;oguba~langl<;tasemptomatiktir ve acil tedavi gerekir. Spesifik tedavi melphalan gibi alkilleyici ajanm kortikosteroidle kombinasyonun-
4
Embed
Orbital Plasmasitoma - norosirurji.dergisi.orgnorosirurji.dergisi.org/pdf/pdf_TND_230.pdf · Bilateral optik foramen grafisi ve rutin preoperatif tetkikleri normal olarak degerlendirildi.
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Turk N6ro§irurji Oergisi 6: 32 - 35, 1996 Oeda: Orbital Plasmasitoma
Orbital Plasmasitoma
Orbital Plasmacytoma
HALUK DEDA, KUT AY c;AKIROGLU, ECE c;AKIROGLU, AHMET ERDOGAN
Atatiirk Gogus Hastahklan ve Gogus Cerrahisi Merkezi Patoloji Bolumu-Sanatoryum (E.C::),Ankara
"
Ozet: Plasmasitoma olgulannda orbital tutulum son derecenadirdir. Bu bildiride maksiller sinus taval1l ve orbitadankaynaklanan orbital geli§me gosteren plasmasitoma olgusubildirilmi~tir. Hasta kombine frontotemporal-orbitozigomatikgiri~im ile opere edilerek total tumor eksizyonu uygulanml~hr.Hastaya postoperatif u~ ay soma ~ekilen Manyetik RezonansGoruntiileme 'MRG) tetkikinde rezidu tiimor saptanmaml~hr. Tektarafh propitozis cerrahi somaSl kaybolmu~tur. Hasta halennorolojik olarak intakthr. Bubildiride aynca cerrahi giri~im teknigiile birlikte tal1lyontemleri ve tedavi prensipleri yeniden gozdenge~irilmi~tir.
Summary: Orbital involvement by plasmacytoma is rare. Wedescribe a patient with orbital involvement by plasma cell tumorwho had extramedullary plasmacytoma of the roof of themaxillary sinus and orbit. Further investigations showed noevidence of multipl myeloma. The patient was operated on withcombined frontotemporal-orbitozygomatic approach. Totaltumor excision was achieved and on the third postoperativemonth, (MRl) Magnetic Resonance Imaging revealed no tumorresidue. The unilateral proptosis had disappeared and the patientwas neurologicaly in a normal status.
Key Wo itls: Plasmacytoma, orbi ta, fran totem poral-orbitozygomatic approach.
Paraprotein seviyesi IgG i<;in35gr lIt ve IgA i<;in20gr lit altmda olabilir. Diger Ig ler suprese degildir.Benign monoklonal gamopatiler 8. dekatda %3, 10.dekatda %15 olmak iizere ya~hlarda daha slktIr (9).
Plasma hiicre diskrazilerinin kesin tamsl
anormal biyokimyasal bulgulannm tespitininyamslra plasma hiicrelerinin anormal agregatlannmidentifikasyonu ile konur. Genellikle neoplastikhiicreler matiir plasma hiicresi olarak ortaya <;lkarlar.Ancak lenfoid prekiirsorlere benzeyen diferansiyeolmayan hiicreleri i<;erendegi~ik derecede immatiirhiicreler tespit edilebilir. iyi diferansiye plasma hiicrelezyonlannda tek hiicre sitolojisi ile bu hiicrelerinneoplastik yaplslm ortaya koymak zor olabilir. Budurumda plasma hiicrelerinin anormal agregasyonuveya infiltrasyon, invazyon ve erozyon tarzmdadestriiktif potansiyel onem kazamr (la).
Hastalann <;oguba~langl<;ta semptomatiktir veacil tedavi gerekir. Spesifik tedavi melphalan gibialkilleyici ajanm kortikosteroidle kombinasyonun-
Turk Ndro§irurji Dergisi 6: 32 - 35, 1996
dan olu~ur (9,11).Radyoterapi kemoterapiye kombine edilebilir
(4,8,9).Total ~lkanlan plasmasitoma olgulannda butedavilere gerek yoktur. Hasta takipte kalabilir 0,9).
Ekstrameduller plasmasitomun orbitaltutulumu nadirdir. Literaturde ekstramedullerintrakranial olarak 11(2), orbital tutulum gosteren 10plasmasitoma olgusu bildirilmi~tir(4).
OLGU
53 ya~mda bayan hasta yakla~lk 8 aydlr ~iftgorme ve sag gozde dl~a dogru buyume yakmmaslile ba~vurdu. Norolojik muayenesinde sagda Gr IIIexoftalmus dl~mda saga bakI~ klSlthhgl mevcut idi.Gorme keskinligi sagda 80 cm ps solda 5/10 idi.Gorme alam sold a tamdl, sagda yapllamadl.
Yapllan Bilgisayarh Tomografi (BT)tetkikinde;sagda lateral rektus kasma infiltre homojenintra orbital kitle (Psodotumor, lenfomatozinfitrasyon?); Manyetik Rezonans Gorunhileme(MRG) tetkikinde, sagda ekstrakonal yerle~imli inferior rektus ile yakm kom~uluk gosteren kitlelezyonu ($ekil 1-2), frontalde bihemisferikmeningiom tespit edildi. Bilateral optik foramengrafisi ve rutin preoperatif tetkikleri normal olarakdegerlendirildi. Hasta operasyona almarak sagkombine fronto-temporal orbito-zigomatik giri~imleeksplore edildi, tumorun orbita lateral duvannainfiltrasyon gosterdigi ve kalmla~tIrdlgl gozlendi.Orbita duvan kaldmldlgmda periorbita, himor ilelateral duvar boyunca infiltre idi. Orbita infero-lateral kesiminde sert kIvamh, kirli beyaz- san renklikitle gozlendi. C;:okiyi klivaj veren kitle lateral rektuskasmdan ve periorbital yagdokusundan dissekeedilerek total olarak ~lkanldl. Kitle maksiller sinustavamm erode etmi~ti ($ekil 2). Maksiller sinus
Histopatolojik ~ah~mada; 4x3x1.5cmboyutlannda, kesit yuzu baZl alanlarda kanamaholarak izlenen, sert-elastik doku par~aSl.Hematoksilen-Eosin boyah kesitlerde, materyalinkollajenize dokuda fokal selluler infiltrasyongosterdigi, bu alanlarda hucre populasyonununherhangi bir organizasyon gostermeden kapillerdamardan zen gin yapl sergiledigi ve genellikle maturolmak uzere ancak degi~ik diferansiyasyonderecelerinde plasma hucrelerinden ibaret oldugu
Bunun uzerine yapllan Protein elektroforezisonucunda Albumin, alfa-l Globulin, alfa-2 Globulin, beta Globulin, gama Globulin, Serum IgG, IgA,IgM, Lamda Hafif Zincir, Kappa Hafif Zincirdegerleri normal slmrlar i~erisinde bulundu. Ancak
33
Turk Noro§irurji Dergisi 6: 32 - 35, 1996
$ekil 4- Postoperatif MRG tetkiki.
serum IgD 18.00mg/ dl COO-14.00)ve IgE 115.00kU/L (1.00-100.00) degerleri hafif yukselmi~ olarakbulundu. Yapllan periferik yayma ve kemik iligi(Plasma hucresi %5-6) <;ah~malan normal olarakdegerlendirildi. Hematoloji klinigi tarafmdankonsulte edilen hastaya klinik-laboratuvar olaraksoliter plasmasitoma tamsl kondu.
Tumor total olarak <;lkarhldlgmdan radyoterapive/veya kemoterapi verilmeyerek hastanm takiptekalmaslkararla~tmldl. Hastanm postoperatif u<;aysonra <;ekilen MRG tetkikinde rezidu tumorsaptanmadl.
TARTI~MA
Ekstrameduller Plasmasitoma (EMP), kemikveya yumu~ak dokulann soliter plasma hucrelitumorleridir. Progressif ve malign lezyonlar olarakkabul edilirler. Soliter olmalan nedeni ile sistemik
bir immunglobuliopati olan multipl myelomadanaynllrlar. Klinik ve radyolojik olarak sistemikmyelomatozis sergilemezler 0,3).
Ekstrameduller plasmasitoma, plasma hucrelitumorlerin sadece %3 unu te~kil eder. En <;ok%80oramnda sol unum sistemi ve nazofarinks
duvarlanndan orijin allr. Seyrek olarak dagastrointestinal sistem ve lenf bezlerini tutabilir (4,5).
Primer intrakranial ve kranial plasmasitomaolgulan noro~irurji pratiginde nadir olarakgorulUrler. 2 grupta incelenebilirler.
l-Ekstrameduller plasmasitomalar duradankemikle ilgisi olmadan koken alabilirler veya
Plasmasitomalarda kranial kavite genellikleorbita, petroz veya sfenoid kemik tutulmalannasekonderdir (2). Aynca Clarke orbital myeloma
34
Deda: Orbital Plasmasitoma
olgulanm primer orbitadan geli~en ve orbitaYlsekonder olarak etkileyen olmak uzere 2 kategoriyeaYlrmaktadu (8).
Ekstrameduller plasmasitomun orbitaltutulumu ger<;ekten olduk<;a nadirdir. Bilindigikadan ile literaturde orbital tutulum gosteren 10plasmasitoma olgusu bildirilmi~tir (2).Aynca orbitaltutulum seyrek olmasma ragmen Rodman ve Front31 olguda multipl myeloma bildirmi~lerdir (4).Ancak multipl miyelomada orbital tutulum erkenbelirti degildir. Uzun takipler ve kompleks tamyontemleri ile sistemik geli~im gorulmu~tur. Budurumda kesin olarak ekstrameduller plasmasitomatamsl koymak olduk<;a gu<;tur (4).
Plasmasitomalarda ortalama ya~am suresi 8.3yll olmasma kar~m multipl miyelomalarda 20 aykadardlr 0,4,6). IgD miyelomah hastalarm ya~amsuresi; IgG, IgA ve Kappa tipi hafif zincir patolojisiolan hastalardan daha klsadlr(6).
Klinik olarak progressif vizyon kaybl vepropitozis laboratuvar olarak serumimmunelektroforez ve Bence-Jones proteinleri i<;inidrar analizi, vucut kemikleri radyolojik tetkiki, BTu ygulanmasl, kemik iligi ve periferik ya ymatetkiklerinin yapllmasl gereklidir. Bunlannbazllarmda patoloji olabildigi gibi hepsi normal deolabilir (9).
Soliter miyelomalar paraprotein sekresyonu ilebirlikte olabilirler. Bu bulgu radikal lokalradyoterapiden sonra kaybolabilir. IgG nin birkomponenti olan M proteinlerin kanda veya idrardayukseli~i olgularm %25 inde bulunur. Ancak buseviyede multipl myelomadaki kadar yuksekdegildir (7). Nitekim bizim olgumuzda IgD ve IgEdegerleri hafif yukselmi~ olarak bulunmu~tur.
C;:ogu multi pI myeloma olgulan kolayllklatamnabilirler. Nadiren bu konuda gu<;luklekar~lla~lhr. U<; major tam kriterinden ikisibulunmahdlr. Kemik iliginin plasma hucreleri ileadaClklar halinde infiltrasyonu olabilir. Nadirengeli~en bu durumda K.i aspirasyonlannm tekrangerekebilir. Ancak retrospektif olarak kesinlikle tamslkonulabilen benign monoklonal gamopatilerde tamzorlugu mevcuttur. Bu olgularda Hb degerleri normalolabilir. Kemik iligi (KJ) de %10 dan az plasmahucresi bulunabilir. Bence Jones proteini idrarda <;okaz bulunabilir veya bulunmaz ve osteolitik lezyonyoktur (9). Bizim olgumuzda ise KJ tetkikindeplasma hucresi %5-6 kadardl, idrarda Bence-Jonesproteini yoktu.
Son zamanlarda rap or edilen 7 orbitalplasmasitoma olgusunun immunhistokimyasaltetkikle belirlenen naturu; 2 olgu IgG kappa, 2 olguIgGlambda, 1 olgu IgD lambda, 1 olgu IgM kappa,lolgu biklonal haW zincir ;;eklindedir (4,6).Plasmasitoma tarnsl konan olgularda uzun takiplerdedissemine forma donu;;me gorulmu;;tur (8).Tedavisinde en ba;;ta cerrahi eksizyonla birlikteradyoterapi du;;unUlmelidir. Aynca kemoterapi ilede kombine edilebilir(4). Bazl olgularda ise ignebiyopsisi ile birlikte lokal radyoterapi + kemoterapiuygulanml;;tJr (8,9). Genellikle lokal irradyasyonolarak 11 seansta 30 Gy X- Ray, kemoterapi olarakMelfalan 20mg/ gun ve Prednizolon 100mg/ gunuygulamr (11).
Biz kendi olgumuzda uyguladlglmlz teknik ilekitleyi total olarak ~lkardlk. Cerrahi total eksizyonutakiben hematoloji konsultasyonu sonucundaradyoterapi ve/veya kemoterapi uygulamakslzmhastaYl takibe aldlk.
Orbital plasmasitomah hastalan uzun sureli vedikkatle takip etmek gerekir (1).Sistemik geli;;melerlebirlikte rekurrenslar ve progresyonlar derhaltedaviye almmahdlr (4). Orbital neoplazml olanhastalar; onkoloji, radyoterapi, otolaringoloji,noro;;irurji, nororadyoloji ve orbital patolojiservislerinin olu;;turdugu multidisipliner ekiplerleba;;anh bir ;;ekilde tedavi edilebilirler (5).
3- Kamin DF.Hepler RS.; Solitary intracranial plasmacytomamistaken for retrobulbar neuritis. Am Journal of Ophthalmology 573:584-586,1972
4- Kazuaki T.Hiroshi I.Masanori I; IgG x extramedullaryplasmacytoma of the conjunctiva and orbit. British Journalof Ophthalmology 77:255-257,1993
5- Kelly SP.Lloyd IC.Anderson H.Joyce PW.Pace-Balzan A.;Solitary extramedullary plasmacytoma of the maxillary antrum and orbit presenting as acute bacterial orbital cellulitis:British Journal of Ophthalmology 75:438- 439,1991
6- Knowles DM.Halper JA.Trokel S.Jakobiec FA.;Immunoflourescent and Immunoperoxidase characters ticsof IgD lambda myeloma involving the orbit. Am Journal ofOphthalmology. 85:485- 494,1978
7- Kyle RA; Diagnosis and menagement of multipl myelomaand related disorders. Prog.Hematol. 14:257,1986
8- Nikoskelainen E.Dellaporta A.Rice T.et al; Orbital involvement by plasmacytoma. Acta Ophthalmologica 54:755761,1976
9- James OD.Mc Gee.Isaacson PG.;Oxford Textbook of Pathology. Vol 2b, 1992,pp,1715-1716