THE KOREAN JOURNAL OF PANCREAS AND BILIARY TRACT CASE REPORT 149 Corresponding author. 이 진 서울시 영등포구 영등포동 94-200 (150-719) 한림대학교의료원 한강성심병원 소화기내과 Tel: 02-2639-5400, Fax: 02-2677-9756 E-mail: [email protected]췌장의 악성 종양으로 오인한 낭성 후복막강 부신경절종 1예 송용근ㆍ박선만ㆍ김영진ㆍ김재현ㆍ최민호ㆍ장현주ㆍ계세협ㆍ이 진 한림대학교 의과대학 내과학교실 Retroperitoneal Paraganglioma Misdiagnosed as Pancreatic Head Cancer: A Case Report Young Keun Song, Sun Man Park, Young Jin Kim, Jae Hyun Kim, Min Ho Choi, Hyun Joo Jang, Sea Hyub Kae, Jin Lee Department of Internal Medicine, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea Retroperitoneal paragangliomas are rare neoplasm of a neu- ral crest origin. They are developed at various body sites and most are located in the para-aortic space along the sym- pathetic chain. Pancreas, mesentery are very rare sites for paraganglioma. It is necessary to rule out the possibility of paragaglioma that is no characteristic symptom and radio- logic finding. We experienced a case of paraganglioma mis- diagnosed as pancreatic head cancer. A 58 year-old male admitted for a pancreas head mass detected by abdominal sonography. It showed a cystic mass stuck on the head of pancreas. The mass was located in retroperitoneal space and dissected from surrounding structure. Microscopically, the tumor cells were arranged in a Zellballen pattern. It was diagnosed as a cystic retroperitoneal paraganglioma. Key words: Paraganglioma, Retroperitoneum, Pancreatic neoplasm 서론 부신 외 부신경절종(paragangilioma)은 부신수질 이외의 교 감, 부교감 신경절의 크롬친화세포(chromaffin cell)에서 기원 하며, 인구 2,000,000명당 1명 정도 발생하는 비교적 드문 종양 이다. 부신 외 부신경절종은 부신경절 조직이 있는 모든 기관 에서 발생할 수 있지만, 두경부의 부신경절에서 가장 많이 발 생하며, 그 외에 후복막강의 부신경절, 미주신경, 인두부 신경 절, 방광, 심장, 간문부, 전립선 등에서 발생할 수 있다. 후복막 강 부신경절종은 하장간막 동맥 높이의 대동맥 위에 분포하고 있는 부신경절인 Zuckerkandl 기관에서 가장 많이 발생하고, 대동맥과 장골동맥을 따라서 존재하는 부신경절에서도 발생하 지만 췌장이나 장간막에는 매우 드물게 발생한다. 1-5 크기가 작 을 경우 경계가 잘 지어져 있는 매끄럽고 균일한 모습을 보이 지만, 크기가 커지면서 다양한 모양을 보일 수 있으며, 위치와 크기에 따라 다양한 임상 증상이 나타난다. 증상이나 영상학적 소견에서 부신경절종만의 특징적인 소견은 없어서 임상적인 추정이 진단에 중요하다. 5-8 저자들은 췌장 두부에 붙어있는 낭성 종괴를 발견하고 췌장 의 악성 종양으로 의심하여 수술하였으나 낭성 부신경절종으 로 진단한 후복막강 부신경절종 증례를 경험하여 보고한다. 증례 58세 남자가 건강검진을 위해 시행한 복부 초음파 검사에서 우상복부 종괴가 발견되어 내원하였다. 호소하는 증상은 없었 으며 과거력에서 고혈압으로 투약 중이었다. 내원 당시 활력
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췌장의 악성 종양으로 오인한 낭성 후복막강 부신경절종 1예kjpbt.org/upload/pdf/kpba-16-2-149.pdf · 교감, 부교감 신경절이 척추 주위의 축을 따라
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Retroperitoneal Paraganglioma Misdiagnosed as Pancreatic Head Cancer: A Case Report
Young Keun Song, Sun Man Park, Young Jin Kim, Jae Hyun Kim, Min Ho Choi, Hyun Joo Jang, Sea Hyub Kae, Jin Lee
Department of Internal Medicine, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea
Retroperitoneal paragangliomas are rare neoplasm of a neu-ral crest origin. They are developed at various body sites and most are located in the para-aortic space along the sym-pathetic chain. Pancreas, mesentery are very rare sites for paraganglioma. It is necessary to rule out the possibility of paragaglioma that is no characteristic symptom and radio-logic finding. We experienced a case of paraganglioma mis-
diagnosed as pancreatic head cancer. A 58 year-old male admitted for a pancreas head mass detected by abdominal sonography. It showed a cystic mass stuck on the head of pancreas. The mass was located in retroperitoneal space and dissected from surrounding structure. Microscopically, the tumor cells were arranged in a Zellballen pattern. It was diagnosed as a cystic retroperitoneal paraganglioma.
Fig. 1. Abdominal sonography. It shows a round ball-shapedmass which is 5 cm in diameter near pancreas. Thelesion has a peripheral rim-like structure with an anechoic central portion. There are no hypervascularportions within mass. It is suspected to be a tumor arising from the pancreas.
Fig. 2. Abdominal computed tomo-graphy. It shows a well enhanced mass measuring about 5×5.7×5.5 cm witha large cystic portion. The mass is attached to the pancreas head and is likelyto be a primary or metas-tatic pancreas head tumor. (A) Horizontal view. (B) Coronal view.
Fig. 3. Magnetic resonance cholangiopancreatography. It shows a large soft-tissue mass in Rt. upper abdomen. The Bileduct and the pancreatic duct are intact and the mass shows no association to the pancreatic duct.
증후는 안정적이었고 신체검사에서 환자의 전신 상태는 양호
하였으며, 두경부에서 촉지되는 림프절은 없었다. 복부는 부드
러웠으며 압통이나 반발통은 없었고 간비장 종대나 촉지되는
종물은 없었다. 말초혈액검사에서 백혈구 6,030/mm3, 혈색소
15.1 d/dL, 혈소판 260,000/mm3이었고, 혈청 생화학 검사에서
총 단백 7.1 d/dL, 알부민 4.3 g/dL, ALT 15 IU/L, AST 14 IU/L,
Fig. 4. Microscopic findings. (A) The solid portion of the tumor uniformly consisted of nest (Zellballen) of pleomorphic cell, separated by a prominent fibrovascular stroma (H-E stain, ×200). (B) The tumor cells are immunopositive for synaptophysin in theircytoplasm (×200).
췌장 및 주위 조직과 유착되어 있어 박리 후에 절제하였다. 조
직검사에서 피막을 가진 낭성 종괴가 있고, 확대하였을 때 풍
부한 미세 과립상 세포질을 가진 다형태의 세포들이 특징적인
군집(Zellballen pattern)을 이루면서 비전형적인 세포분열은
없어 신경내분비 종양이 의심되었다(Fig. 4A). 면역조직화학검
사에서 NSE (neuron specific enolase), synaptophysin, chro-
mogranin에 양성을 보여 후복막강 부신경절종으로 진단하였
다(Fig. 4B). 수술 후 환자는 별다른 증상 없이 외래에서 추적
관찰 중이다.
고찰
부신경절종은 신경능선 세포(neural crest cell)에서 기원하
는 부신경절의 실질세포의 증식으로 발생하는 신경내분비 종
양으로 부신수질 이외의 부신경절에서 발생하는 갈색세포종
(pheochromocytoma)을 말하며, 전체 크롬친화세포와 연관된
종양 중 약 10∼18% 정도를 차지하는 드문 종양이다. 부신 외
부신경절종은 두경부의 부신경절에서 가장 많이 발생하지만,
교감, 부교감 신경절이 척추 주위의 축을 따라 경부부터, 골반
까지 위치하므로 경부에서 골반까지 다양한 기관에서 발생할
수 있으며, 다발성으로 발생하기도 한다.1-3,7,9-12
후복막강 부신경절종은 하장간막 동맥 높이의 대동맥 위에
분포하고 있는 한 쌍의 부신경절인 Zuckerkandl 기관에서 가장
많이 발생하고, 소수에서 대동맥과 장골동맥을 따라서 존재하
는 부신경절에서 발생하므로 종괴가 하부 대동맥에 근접하여
종축 또는 횡단으로 연속되어 관찰되면 진단에 도움이 될 수
있지만, 부신경절종만의 특징을 가지고 있지 않으므로 임상적
인 추정이 중요하다.12,13
본 증례는 췌장 두부에 붙어있고 내부
에 낭성 부분을 가져 췌장 두부의 낭성 종양으로 오인되었다.
부신경절종의 임상증상은 카테콜아민(catecholamine)의 분
비 여부에 따라 기능성과 비기능성으로 나눌 수 있으며, 25∼60%에서 카테콜아민의 분비에 의해 고혈압, 두통, 심계항진 등