1 Neuropatie e patologia del sistema nervoso periferico Dott.ssa Luisa Motti Dott.ssa Elena Canali U.O NEUROLOGIA ASMN Patologia del SNP: topografia del danno Mononeuropatie (singolo nervo o radice). Mononeuropatie multiple (due o piùnervi in modo asimmetrico). Poliradiculoneuropatie (estensione sino alla parte prossimale dei nervi fino alle radici). Polineuropatie (coinvolgimento diffuso e simmetrico disto prossimale). Plessopatie Malattie del neurone sensitivo (ganglionopatie)
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Neuropatie e patologia del sistema nervoso perifericobiblioteca.asmn.re.it/allegati/neuropatie_140322111632.pdf · ELETTROMIOGRAFIA. 8 NEUROPATIA DEMIELINIZZANTE NEUROPATIA ASSONALE-Il
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Neuropatie e patologia del
sistema nervoso periferico
Dott.ssa Luisa Motti
Dott.ssa Elena Canali
U.O NEUROLOGIA
ASMN
Patologia del SNP: topografia del
danno
Mononeuropatie (singolo nervo o radice).
Mononeuropatie multiple (due o più nervi in modo
asimmetrico).
Poliradiculoneuropatie (estensione sino alla parte
prossimale dei nervi fino alle radici).
Polineuropatie (coinvolgimento diffuso e simmetrico
disto prossimale).
Plessopatie
Malattie del n eurone sensitivo (ganglionopatie)
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…di che cosa parleremo?
1) Valutazione clinica del paziente con patologia del SNP
2) Neuropatie disimmuni (Guillain Barrè Sdr…)
3) Neuropatie eredi tarie (CMT)
4) Neuropatie infettive (HIV, Borreliosi)
5) Neuropatie metaboliche (diabete)
6) Neuropatie motorie pure (SLA) e sensi tive pure
7) Neuropatie dolorose e nevralgie (trigeminale)
8) Neuropatie di comune riscontro per MMG (sdr tunnel
carpale, paralisi idiopatica del facciale, radicolopatie)
9) Terapia
Valutazione clinica del pz con
patologia del SNP
1) Lesioni focali (intrappolamento e traumi, lesioni da
radiazioni, lesioni vascolari…).
Lesioni focali multiple (generalmente secondarie a
provocate da cause che alterano il SNP in modo diffuso
come reazioni autoimmuni, cause metaboliche, malattie
genetiche).
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Valutazione clinica del pz con
patologia del SNP
1 Storia ed Esame obiettivo:
Segni di atrofia muscola re
Ipostenia
Deficit sensitivo (tattile -termico-
dolorifico-statochinestesico)
Iperalgesia/parestesie
Dolore e sue caratteris tiche
Fascicolazioni
Lesioni cutanee
Distribuzione topograf ica dei
sintomi (Riferibile a un nervo?
Simmetrica? Disto-prossimale?)
2 Ricerca di malattie associate:
Neoplastiche
Dismetaboliche
Tossiche
Ematologiche
Disendocrine
…
Valutazione clinica del pz con
patologia del SNP
4 Esami strumentali:
Elettromiograf ia
Esami ematici (polineuropatia)
RMN del rachide/RMN di plesso
(radiculopatie)
Ecografia di nervo ( lesioni focali)
3 Progressione di malattia
Cronica?
Acuta?
Subacuta?
Monofasica?
Remittente-recidivante?
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Ricordiamo!
• Se il paziente:
• marcia normalmente anche su punte e talloni ,
• sal tella su un piede
• non oscilla ad occhi chiusi
• esegue bene il funambolo
• si rialza da accovacciato
Di fficilmente è neurologicamente signi ficativo.
SINTOMI N EGATIVI SINTOMI POSITIVI
MOTORI:
debolezzafatica
ipo/areflessia
ipotonia
SENSITIVI:Grosse fibre:
deficit sensibilità vibratoria
deficit sensibilità statochinestesica
ipo/areflessia
atassia
Piccole fibre:
deficit sensibilità termico-dolorifica
AUTONOMICI:
ipotensionearitmia
ridotta sudorazione
impotenza
MOTORI:fascicolazioni
crampi
miochimia
restless
SENSITIVI:
Grosse fibre:
sensazione di spilli-aghi
Piccole fibre:
bruciore
AUTONOMICI:ipertensione
aritmia
aumentata sudorazione
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FASCICOLAZIONI: contrazioni spontanee rapide ad intervalli regolari di una o più unità motorie che non determinano movimento. Sono avvertite da l paziente come guizzi improvvisi della pelle o del muscolo. Possono associarsi a crampi.
Se isolate, sono benigne e possono comparire in situazioni di ansia, stress o eccessivo affaticamento muscola re. Possono essere anche manifestazione di disordine elettrolitico (ipokaliemia, ipomagnesemia).
Sono presenti nella SLA dove si associano ad a trof ia muscolare ed ipostenia progressiva.
MIOCHIMIE: movimenti spontanei che interessano un numero limitato di
fasci muscolari appartenenti allo stesso muscolo.
Possono avere carattere transitorio, talora persis tente, comunque non
provocano movimento muscolare. Non hanno significato patologico poiché s i
possono presentare in condiz ioni di stress, stanchezza fisica, sovra
affaticamento muscolare. Sono s latentizzate in corso di anemia, febbre,
uremia.
Più frequenti a livello della muscolatura facciale (orbicolare dell’occhio…).
Elettromiografia: cos’è?
ELETTRONEUROGRAFIA:
Attraverso la s timolazione
elettrica dei nervi
permette lo studio delle
caratteristiche (veloci tà di
conduzione, ampiezza del
potenziale…) dei principali
tronchi nervosi degli arti .
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Elettromiografia: cos’è?
ELETTROMIOGRAFIA:
Con un ago elettrodo concentrico viene registrata
l ’attività muscolare nei vari dis tretti di interesse.
Elettromiografia: quando?
Tutte le volte in cui vi s ia il sospetto chiaro di sofferenza dei
tronchi nervosi periferici o di patologia isolata muscolare.
-Indagare polineuropatie
-Sindrome del tunnel ca rpale
-Radicolopatie
-Sofferenza isolata del nervo peroneo (piede cadente)
-Sofferenza del nervo ulnare
-Miopatie
-IperCPKemie
-Sospetta SLA
…
Spetta al neurof isiologo decidere se limita re l’esame al solo
studio dei nervi o completa re con l’esame ad ago.
ATTENZION E AI PAZIENTI PORTATORI DI PACE MAK ER! ESAME CONTROINDICATO.
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Elettromiografia: come?
• L’elettromiografia urgente NON es iste.
• Gran parte delle pa tologie oggetto di s tudio frequente
sono esami da richiedere di routine con codice verde o giallo
(STC, radicolopatia…).
• In caso di sospetta lesione focale di un nervo (es: post
traumatica) l’esame deve essere eseguito circa 21 gg
dall’evento traumatico per poter apprezza re aspetti di
sofferenza.
• L’esame può essere chiesto in tempi brevi in casi di lesione
post traumatica da operare o nel sospetto di Guillain Barrè o
miastenia scompensata. In ogni caso è lo specia lista
neurologo che indiv idua l’urgenza.
ATTENZION E AI PAZIENTI PORTATORI DI PACE MAK ER!
UTILITA’ dell’
ELETTROMIOGRAFIA
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NEUROPATIA
DEMIELINIZZAN TE
NEUROPATIA
ASSONAL E
-Il danno coinvolge la mielina,
l’assone è risparmiato.
- EMG diagnostica: rallentamento
della VDC nervosa per mancata conduzione saltatoria nei foci di
demielinizzazione.
- areflessia
- ipertrofia dei tronchi nervosi,
- prevalenza di deficit motorio su quello sensitivo.
-Il danno coinvolge primariamente
l’assone.- EMG diagnostica: evidente
danno assonale senistivo e
motorio.
- clinica: distribuzione dei sintomi
“lunghezza dipendente” (a calza e a guanto), nei casi più gravi
ipoestesia del tronco per
degenerazione dei nervi toracici.
NEUROPATIA
DEMIELINIZZAN TE
NEUROPATIA
ASSONAL E
EREDITARIE:
Charcot Marie Tooth 1- CMT1
Neuropatie sensitive (HSN)
Leucodistrofia metacromatica
ACQUISITE:
Acute inflammatory demyelinating
neuropathy (Guillain Barrè sdr)
Chronic inflammatory demyelinating
neuropathy (CIDP)Polineuropatie associate a MGUS
Polineuropatie associate ad anticorpi
anti MAG
Multifocal motor neuropathy with
conduction block (MMN)Tossica
EREDITARIE:
Charcot Marie Tooth 2- CMT2
ACQUISITE:
Diabetica
Tossica
MetabolicaDeficit nutrizionale
Patologia del connettivo
Autoimmune (AMAN)
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SMALL FIBER N EUROPATHY
ETHIOLOGY
Diabetes
Amyloidosis (inherited and acquired)
Toxins (expecially alchool)
DrugsHypertriglyceridemia
Hereditary sensory neuropathy
Fabry’s disease
Acquired immunodeficiency
syndromeIdiopathic (expecially in the elderly)
MANIFESTATIONAutonomic dysfunction
Distal sensory deficit
Painful burning disestesia
EMG
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Polineuropatie disimmuni
Sindrome di Guillain Barré o
Poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta
• patologia a decorso acuto con progressione in pochi giorni, fase di
plateau quindi recupero.
• ipostenia progressiva genera lmente ad andamento ascendente con
possibile coinvolgimento del tronco, nervi cranici e muscolatura
respiratoria.
• dolore radicolare e muscolare.
• frequente coinvolgimento del s istema nervoso autonomo con
ritenz ione urinaria, crisi ipertensive, aritmie.
• possibile coinvolgimento del muscolo diaframma per sofferenza del
nervo frenico con sviluppo di insufficienza ventilatoria.
• antecedente infettivo: virale (vie aeree o gastrointestinale), batterica
da Campilobacter je juni).
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Polineuropatie disimmuni
DIAGNOSI
•EMG: generalmente danno demielinizzante delle fibre SM
• liquor: dissociazione AC, possibile presenza di autoanticorpi contro
vari gangliosidi (AB anti GM1,GM2,GQ,GD…)
• esistono diverse varianti: forma classica, forma esclus ivamente
assonale motoria (AMAN), sensitivo motoria (AMSAN) e quella a
coinvolgimento atassico, ofta lmopares i ed a refessia (Miller Fisher Sdr)
Sindrome di Guillain Barré o
Poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta
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TERAPIA
• IGIV ad alte dosi (0,4 g/Kg/die per 5gg) o plasmaferesi (uguale
efficacia) oltre a terapia di supporto ventilatoria (cPAP) nei casi di
pazienti gravi con insuff icienza respiratoria,
• gli steroidi non modifica no significativamente l’andamento di
malattia e possono maschera re o peggiora re altre condiz ioni morbose
che si pongono in diagnosi differenziale
• i casi lievi (es: solo sintomi sensitivi) non necess itano di terapia
poiche la malattia in genere evolve favorevolmente
• nei casi gravi è utile il ricovero in rianimazione o tp intensiva per
garantire il supporto ventila torio, posiz ionamento di CV, sondino
nasogastrico, prof ilassi TVP)
• morta lità: 6-11%.
Sindrome di Guillain Barré o Poliradicoloneuropatia
infiammatoria acuta
Polineuropatie disimmuni
CIDP o Poliradicoloneuropatia demie linizzante
infiammatoria cronica
• decorso progressivo, storia di malattia che pers iste da almeno 8
settimane
• ipostenia simmetrica della muscolatura sia prossimale che distale,
• frequente coinvolgimento sensitivo,
• stretti criteri diagnostici elettromiograf ici,
• liquor: dissociazione AC,
• terapia: steroidi,IgIV, PEX ugualmente efficaci. Un trattamento
farmacologico viene inizia to se la disabilità è signficativa,
• la CIDP è una patologia cronica pertanto la terapia andrà previs ta in
modo ciclico adattandola alle necesstà del pz
• l’insuccesso di una terapia è motivo di passaggio ad un’altra
• terapie combinate (es:IgIV+steroidi),
• farmaci per i non responders (efficacia possibile ma non