Neuropatias periféricas e miopatias
Neuropatias periféricas e miopatias
O nervo periférico
• 1 nervo – orgão tipo corda
• Feixes de axónios envolvidos em tecido conjuntivo
• Endoneuro
• Perineuro
• Epineuro
• Mielina
• Vasos sanguíneos
Origem dos nervos periféricos
• Nervo motor
• Corpo celular no corno
• Nervo sensitivo
• Corpo celular no gânglio • Corpo celular no corno
anterior da medula espinhal
• Corpo celular no gânglio
espinhal
Nervos periféricos
• Motores, sensitivos ou
mistos
• Somáticos ou viscerais
• Cranianos ou espinhais• Cranianos ou espinhais
– Gânglios
Lesão de um nervo periférico
Nervos do SNP não se multiplicam
• Lesão no corpo nuclear ou
próximo
– Morte celular
• Regeneração axonal
• Degenerescência walleriana
Neuropraxia Axonotmese Neurotmese
Neuropraxia axonotmese neurotmese
Degenerescência walleriana do nervo
periferico
• Separação completa do núcleo
• Destruição da parte separada
• Migração de células de Schwann
• Libertação de factores de crescimento• Libertação de factores de crescimento
• Formação de um tubo de regeneração
• Aumenta o nº de proteínas produzidas no corpo celular
• Velocidade de 1,5 mm /dia
–
Diferenças entre o neurónio central e
periférico
Central
• RR vivo
Periférico
• RR fraco
• FM diminuida
• Tónus aumentado
• Musculo normal no inicio
• FM diminuida
• Tónus diminuido
• Atrofia do musculo
Formas clínicas
• Mononeuropatía:• Lesão isolada, geralmente traumática • Mononeuropatía múltipla (multineurite): lesão múltipla de
troncos, não simultânea e assimétrica: traumática, inflamatória
• Polineuropatía:• Lesão difusa, geralmente distal e simétrica
• Polirradiculoneurite: • Similar a PNP, afectação tronco e proximal• Similar a PNP, afectação tronco e proximal
• Radiculopatías• Plexopatías• Neuronopatías:
• Enfermidade do neurónio motor • Ganglionopatías
Neuropatías cranianas
• Isoladas ( as mais frequentes):– Pares oculomotores
– V par
– VII par
• Multineurite craniana• Multineurite craniana– Lesões infiltrativas da base: neoplasia, Paget
– Meningite crónica: TB, fungos, carcinomatosa
– Vasculite
– Idiopática
• Associada a afectação de nervos espinais
V par: Nevralgia do V
• Incidência 4.3 x 100.000 h/a.
• Picos: 30-35 anos (2ª), 52-58 (1ª)
• Dor breve lancinante na • Dor breve lancinante na V2 ou V3
• Forma idiopática:
– Ex normal
• Tratamento: cbz, adt, valproato, pre gabalina
VII par: paralisia de Bell
• Incidência 23 x 100.00 h/a.
• Patogenia: possível infecção
herpética
• Diagnóstico: clínico e EMG
• Recuperação completa 80% • Recuperação completa 80%
doentes
• Tratamento:
– Protecção ocular
– Esteroides orais +- aciclovir
Mononeuropatías
• Extremidade superior:• Serrato maior, supraescapular, axilar: ext braço
• Mediano: STC
• Cubital
• Radial • Radial
• Extremidades inferior:• Músculo-cutâneo: meralgia parestésica
• Crural
• CPE
Lesão do nervo cubital
Lesão do nervo radial
Compressão dos nervos MI
Polineuropatias
Doença dos nervos periféricos
Hereditária vs adquirida
Axonal ou desmielinizante
Aguda ou crónicaAguda ou crónica
Motora
Sensitiva
Mista
Polineuropatia
Diminuição ou ausência de reflexos
Perda de sensibilidade em meia e luva e parestesias
Perda de força distal - tardiaPerda de força distal - tardia
Atrofia
Pele seca, sudorese reduzida, úlceras
Dor à palpação
Ataxia
Testes diagnósticos
• EMG
• NCS
• Biópsia de nervo e musculo
• Punção lombar• Punção lombar
Testes diagnósticos
• Analises de rotina
– VS
– Hemograma
– Glicemia, ureia, enzimas hepáticas– Glicemia, ureia, enzimas hepáticas
– Tiroide
– Vitamina B12 e folato, tiamina e vitamina E
– Anticorpos –doenças do colagéneo, doenças infecciosas
– Serologias
NA DIABETES , POR EXEMPLO….
Causas de PNP
• PNP por doença metabólica (I)– na diabetes mellitus
• 20 a 40% dos doentes
• Lesões directas nos nervos e lesões indirectas por alterações da
• Neuropatia sensitivo motora
• Neuropatia proximalassimétrica
• Neuropatia proximalsimétrica
alterações da microvasculatura
• Parestesia distal e sinais sensitivos
• Dor unilateral e proximaltipo queimadura
• Mononeuropatiadiabética
• Lesões de pares cranianos
• Alterações autonómicas
Causas de PNP
• PNP na doença metabólica (III)
na insuficiência renal –tb tunel carpico
na hepatopatia- PNP sensitiva
na hiperuricemia - raro, (mediano e ulnar)
no hipotiroidismo
Causas de PNP
• PNP por insuficiente nutrição/ malabsorção
– PNP por défice de vitamina B12, acido fólico,
tiamina e vitamina E tiamina e vitamina E
Causas de PNP
• PNP por dis ou paraproteinemia
– Défices vitaminicos e tb proteicos
– Também no alcoolismo
– Associação com alterações piramidais –
mielinólise funicular
Causas de PNP
• PNP por doenças infecciosas
– Lepra
– Papeira
– Mononucleose– Mononucleose
– Febre tifoide e paratifoide
– HIV
– Difteria
– Botulismo
– Borreliose
Causas de PNP
• PNP por doenças vasculares/ do tecido
conjuntivo
– Sarcoidose
– Lupus– Lupus
– Poliarterite nodosa
– Colagenoses
• Aterosclerosis dos pequenos vasos
Causas de PNP
• PNP por substancias tóxicas
– Etanol
– Chumbo
– Arsénico– Arsénico
– Tálio
– Medicamentos –isoniazida, talidomida,
nitrofurantoina, disulfiram
GUILLAIN BARRÉ?? O QUE É ISSO?
Síndrome de Guillain Barré
Alterações da mielina nos
nervos periféricos
• Atrasos de condução
• Bloqueio de condução
• Aumento da latência
distal
• Sinais de desnervação
Polirradiculopatias
• Síndrome de Guillain Barré
– Em qualquer idade, H>M (0.5 a 2 casos/100000)
– Agudo (após infecção -2 a 4 dias)
– Parestesias dos pés e mãos - por vezes dor
– Parésia ascendente e simétrica com atingimento dos
nervos espinhais e cranianos
– Inicio distal e progressivo
– Flacidez e perda de reflexos, por vezes atrofia
– Diminuição da sensibilidade - menos frequente
Sindrome de Guillain Barré
• Lesões desmielinizantes– Junção da raiz dorsal e ventral
– Mais nas raízes dorsais
– Degeneração axonal
• Reacção neuroalergica ou toxica- imunologica– Mononucleose, pneumonia por mycoplasma, herpes,
sarampo
– Campylobacter jejuni- curso menos favoravel
– Paraneoplasica
– HIV
Síndrome de Guillain Barré
• Alterações respiratórias
• Alterações autonómicas
– Bradicardia, hipotensão– Bradicardia, hipotensão
– Alterações urinarias
– Sudação excessiva
– Dissociação albumino-citologica na segunda semana
Síndrome de Guillain Barré
• Recuperação completa em semanas ou meses
• Raro - em dois anos
• Déficits residuais em 50 %
• Déficits pronunciados em 5 a 15%• Déficits pronunciados em 5 a 15%
• Morte em 3%
Diagnóstico diferencial
• Neuropatia periférica aguda –
– febre tifóide, porfiria, envenenamento agudo
• Neuropatia sensitiva aguda –
– após penicilina– após penicilina
• Botulismo-
– déficits motores dos pares cranianos e tetraparésia flácida - bloqueio da transmissão neuromuscular
• Poliomielite
Outras poliradiculites atípicas
• AIDP / CIDP– Aguda / Crónica ou stepwise
• Ataques com remissão
– Dor, deficits motores assimétricos
– Pares cranianos• Motor, sensitivo ou misto
– Mecanismo autoimune contra a célula de Schwann– Mecanismo autoimune contra a célula de Schwann• Arreflexia
– Dissociação albumino-citologica
– 10% dos doentes morrem
– 25% cadeira de rodas
– 60% retornam ao trabalho
– 5 a 10% recorrência
PNP hereditárias
– Historia familiar positiva
– Testes auxiliares de diagnóstico
– Analise genética
PNP hereditárias
• Doença de Charcot Marie Tooth
– Inicio antes dos 20 anos
– Pés cavus
– Atrofia progressiva dos músculos da perna – pernas em
garrafa de champanhegarrafa de champanhe
– Marcha por steppage, dorsiflexão diminuída
– Perda do reflexo aquiliano e de outros, mais tarde
– Perda de sensibilidade em ¼ dos doentes e mais tardia
– Progressão muito lenta
E AINDA …PAF!
A doença dos pézinhos….
• Amiloidose e PNP (PAF)
– 15% dos doentes com PNP
– 10 e 60 anos, H>M
– Parestesias distais, deficit sensitivo em placas– Parestesias distais, deficit sensitivo em placas
– Fraqueza distal e atrofia, por vezes assimétrica
– Sinais autonómicos
• Disfunção gastrointestinal
Tratamento
• Correcção das causas
• Corticoterapia
• Plasmaferese
• Imunoglobulinas• Imunoglobulinas
• Citostaticos