MITRAL STENOSISPendahuluan PatofisiologiPenyakit katup jantung
menyebabkan gangguan pada aliran darah yang melintasi katup
jantung. Katup normal memiliki dua cirri aliran penting : aliran
searah dan aliran yang tidak dihalangi. Katup akan membuka bila
tekanan dalam ruang jantung yang terletak di proksimal katup lebih
besar dari tekanan dalam ruang atau pembuluh darah di sebelah
distal katup. Sebaliknya, katup akan menutup bila tekanan distal
lebih besar daripada tekanan ruang di proksimal katup. Misalnya,
katup atrioventrikularis akan membuka bila tekanan dalam atrium
lebih besar daripada tekanan dalam ventrikel, dan akan menutup bila
tekanan ventrikel lebih besar daripada atrium.Katup yang terserang
penyakit dapat mengalami dua jenis gangguan fungsional : (1)
regurgitasi ,daun katup tidak dapat menutup rapat sehingga darah
dapat mengalir balik (sinonim dengan insufisiensi katup dan
inkompetensi katup); dan (2) stenosis katup, katup mengalami
penyempitan hingga aliran darah mengalami hambatan. Insufisiensi
dan stenosis dapat terjadi bersamaan pada satu katup, dikenal
sebagai lesi campuran atau terjadi sendiri yang disebut lesi murni
1.Stenosis katup mitral kadang terjadi sebagai kelainan abnormal.
Pada kasus jarang,stenosis katup mitral memiliki ciri dan gejala
klinik yang menyerupai tumor pada atrium (myxoma) atau thrombus
yang menyumbat lubang katup. Pada kasus yang sering terjadi,
stenosis katup mitral adalah hasil dari penyakit infeksi jantung
rematik sebelumnya. Proses rematik mempengaruhi katup mitral dengan
beberapa cara. (a) daun katup menyempit dan berisi jaringan parut,
(b) daun katup menyatu setinggi commisura, dan (c) chordae
tendineae memendek dan menyatu. Pada kebanyakan pasien,ada
kalsifikasi pada daun katup yang membuat katup menjadi rigid dan
immobile 2.EpidemiologiUnited states: prevalensi penyakit rematik
di negara berkembang secara terus menerus menurun denagan estimasi
insiden , 1 : 100,000.International: prevalensi penyakit rematik di
negara berkembang lebih tinggi daripada United states .contohnya di
india,prevalensinya sekiar 100 150 kasus per 100.000 dan di afrika
prevelensinya adalah 35 kasus per 100.000.Mortalitas/Morbiditas:
stenosis katup mitral adalah penyakit progresif lambat dan stabil
dalam awal awal tahun terjangkit dan menjadi progresif cepat di
kemudian hari. Biasanya, ada periode laten 20 40 tahun sejak
terjadinya demam rematik dengan timbulnya gejala. Di beberapa
daerah geografis, stenosis katup mitral berlangsung lebih cepat,
mungkin karena rematik yang berat atau demam dari infeksi jantung
rematik yang berulang karena infeksi streptokokus yang menghasilkan
stenosis katup mitral yang berat pada usia remaja dan awal usia dua
puluh tahunan 3.Sex: dua per tiga(2/3) dari pasien rematik stenosis
katup mitral adalah wanita.Usia: onset gejala biasanya terjadi
diantara tiga atau empat decade kehidupan.EtiologiPenyebab
terbanyak dari stenosis katup mitral adalah demam rematik, dan
penyebab lainnya berupa: (1) lutembachers syndrome (stenosis katup
mitral disertai dengan atrial septal defect);(2)
malignant-carcinoid (jarang); (3) kalsifikasi annulus; lupus
erythematous systemic dan rheumatoid arthritis; (4) myxoma atrium
kiri.Demam rematik menyebabkan fusi pada cuspis dan commisura,dan
membuat penebalan pada cuspis, kemudian menjadi immobile dan
stenosis dalam gambaran berupa fish-mouth configuration. Katup yang
immobile sering menjadi regurgitasi 4.
Anatomi dan fisiologi
Gambar 1 : jantung,posterior view & sectioned viewJantung
terletak dalam ruang mediastinum rongga dada, yaitu di antara paru.
Pericardium yang meliputi jantung terdiri dari dua lapisan :
lapisan dalam (pericardium viseralis) dan lapisan luar (pericardium
parietalis). Kedua lapisan pericardium ini dipisahkan oleh sedikit
cairan pelumas, yang mengurangi gesekan akibat gerakan pemompaan
jantung. Pericardium parietalis melekat ke depan sternum, ke
belakang pada kolumna vertebralis, dan ke bawah pada diafragma.
Perlekatan ini menyebabkan jantung terletak stabil di tempatnya.
Pericardium viseralis melekat secara langsung pada permukaan
jantung. Pericardium juga melindungi terhadap penyebaran infeksi
atau neoplasma dari organ-organ sekitarnya ke jantung1.
Gambar 2 : The middle and posterior mediastina. Left
side5Jantung terdiri dari tiga lapisan. Lapisan terluar
(epicardium) , lapisan tengah merupakan lapisan otot yang disebut
miokardium, sedangkan lapisan terdalam adalah lapisan endotel yang
disebut endokardium1.Ruangan jantung bagian atas (atrium) dan
pembuluh darah besar (arteria pulmonalis dan aorta) membentuk dasar
jantung. Atrium secara anatomi terpisah dari ruangan jantung
sebelah bawah (ventrikel) oleh suatu annulus fibrosus (tempat
terletaknya keempat jantung dan tempat melekatnya katup maupun
otot). Secara fungsional jantung dibagi menjadi pompa sisi kanan
dan sisi kiri,yang memompa darah ke vena ke sirkulasi paru, dan
darah bersih ke peredaran darah sistemik. Pembagian fungsi ini
mempermudah konseptualisasi urutan aliran darah secara anatomi:
vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, arteria
pulmonalis,paru,vena pulmonalis,atrium kiri, ventrikel kiri, aorta,
arteria, arteriola, kapiler, venula, vena, vena kava1.Keempat katup
jantung berfungsi untuk mempertahankan aliran darah searah melalui
bilik-bilik jantung. Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis
(AV),yang memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris,
yang memisahkan arteria pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang
bersangkutan. Katup-katup ini membuka dan menutup secara pasif,
menanggapi perubahan tekanan dan volume dalam bilik dan pembuluh
jantung1.Katup jantung atrioventrikular (katup AV) terletak
diantara ruangan atas dan bawah jantung,dan katup semilunar
terletak di basis pembuluh darah besar (trunkus pulmonal dan aorta)
yang meninggalkan jantung. Katup trikuspidal,diantara atrium dan
ventrikel kanan,katup biskuspidal,diantara atrium kiri dan ventrike
kiri,katup pulmonal,diantara ventrikel kanan dan trunkus
pulmonal,dan katup aorta diantara ventikel kiri dan aorta ascenden.
Tiap cuspis dari katup atrioventrikular ditopang kuat oleh korda
tendinea yang terhubung ke dinding ventrikel oleh musculus
papillaris. Semua katup jantung berfungsi untuk mencegah aliran
darah balik dari ruang sebelumnya selama proses kontraksi jantung
berlansung.
Gambar 3 : katup jantung,superior view6
Diagnosis Pemeriksaan fisikStenosis mitral yang murni dapat
dikenal dengan terdengarnya bising middiastolik yang bersifat
kasar, bising menggenderang (rumble), aksentuasi presistolik dan
bunyi jantung satu yang mengeras. Bunyi jantung satu yang mengeras
oleh karena pengisian yang lama membuat tekanan ventrikel kiri
meningkat dan menutup katup sebelum katup itu kembali ke posisinya.
Di apeks bising menggenderang dapat diraba sebagai thrill. Jika
terdengar bunyi tambahan opening snap berarti katup jantung masih
relatif lemas sehingga waktu terbuka mendadak saat diastol
menimbulkan bunyi yang menyentak. Jarak bunyi jantung kedua dengan
opening snap memberikan gambaran beratnya stenosis. Makin pendek
jarak ini berarti makin berat derajat penyempitannya7.Komponen
pulmonal bunyi jantung kedua dapat mengeras disertai bising
sistolik karena adanya hipertensi pulmonal. Jika sudah terjadi
insufisiensi pulmonal maka dapat terdengar bising diastolik dini
dari katup pulmonal. Penyakit-penyakit penyerta yang dapat terjadi
antara lain stenosis aorta, insufisiensi aorta, stenosis trikuspid,
dan insufisiensi trikuspid. Bila perlu, untuk konfirmasi hasil
auskultasi dapat dilakukan pemeriksaan fonokardiografi untuk
merekam bising-bising tambahan yang sesuai. Pada fase lanjut ketika
sudah terjadi bendungan interstisial dan alveolar paru maka akan
terdengar ronki basah atau wheezing pada fase ekspirasi.Jika hal
ini berlanjut terus dan menyebabkan gagal jantung kanan maka
keluhan dan tanda-tanda sembab paru akan berkurang atau menghilang,
sebaliknya tanda-tanda bendungan sistemik akan menonjol
(peningkatan tekanan vena jugularis, hepatomegali, asites, dan
sembab tungkai). Pada fase ini biasanya tanda-tanda gagal hati akan
mencolok antara lain, ikterus, menurunnya protein plasma,
hiperpigmentasi kulit (facies mitral dan
sebagainya).ElektrokardiografiPerubahan ekg pada penderita stenosis
mitral tergantung pada derajat stenosis, lamanya stenosis dan ada
tidaknya penyakit penyerta.Pada stenosis mitral yang ringan mungkin
hanya akan terlihat gambaran P mitral berupa takik (notching)
gelombang P dengan gambaran QRS yang masih normal. Pada tahap yang
lebih jauh akan terlihat perubahan aksis frontal yang bergeser ke
kanan dan kemudian akan terlihat gambaran rs atau RS pada hantaran
prekordial kanan. Bila terjadi perputaran jantung karena dilatasi
atau hipertrofi ventrikel kanan, gambaran EKG prekordial kanan
dapat menyerupai gamabaran kompleks intrakaviter kanan atau infrak
dinding anterior. Pada keadaan ini biasanya sudah terjadi
regurgitasi trikuspid yang berat karena hipertensi pulmonal yang
lanjut8.Gambaran EKG dapat pula normal jika terjadi keseimbangan
listrik karena terjadi stenosis katup aorta yang menyertainya. Pada
stenosis mitral yang reumatik sering dijumpai adanya fibrilasi atau
flutter atrial. Fibrilasi atau flutter atrium sering dimulai dengan
suatu ekstra sistolik atrium paroksimal8.
Foto thoraxGambaran foto torak pada stenosis mitral dapat berupa
pembesaran atrium kiri, pelebaran arteri pulmonal (karena
peninggian tekanan), aorta yang relatif kecil (pada penderita
dewasa dan fase lanjut penyakit), dan pembesaran ventrikel kanan.
Kadang-kadang terlihat perkapuran di daerah katup mitral atau
perikard. Pada paru-paru terlihat tanda-tanda bendungan vena 8.
Gambar 4 mitral stenosis: (A) atrium kiri membesar,(B) gambaran
four-bump,terbentuk oleh aorta,arteri pulmonal,auricular cordis
sinistra dan ventrikel kiri,(C) double density dibawah jantung,yang
normalnya tidak lebih dari 75 derajat.8
Ekokardiografi Ekokardiografi saat ini menjadi kata kunci
diagnostik pada penilaian mitral stenosis. Informasi yang bisa
didapatkan melalui beberapa teknik ekokardiografi : M-mode,
2-dimensi, 3-dimensi, Doppler,stress,dan transoesophageal
ekokardiografi8.
Gambar 5 9Kateterisasi jantungPengukuran langsung pada tekanan
atrium kiri dan ventrikel kiri membutuhkan kateterisasi transeptal
dan predisposisi resiko yang tak perlu bagi pasien. Kateterisasi
jantung konvensional menggunakan tekanan kapiler pulmonal untuk
pengukuran langsung tekanan pada atrium kiri, meskipun tekanan
pulmonal secara akurat memberikan gambaran pada tekanan atrium
kiri, namun melebihkan gradient transmitral(gradient = mm Hg = 4
(VxV). Saat ini kateterisasi jantung punya peranan terbatas untuk
menilai mitral stenosis berat karena fungsi yang lebih memadai dari
ekokardiografi.7Magnetic Resonance ImagingMitral stenosis biasanya
berupa penyakit sekunder dari penyakit jantung rematik. Penyebab
yang tidak biasa termasuk stenosis
valvular,subvalvular,supravalvular congenital,deposit pada valvula
dari amiloid atau karsinoid,kalsifikasi mitral anular dan myxoma
atrium kiri. Stenosis katup memicu gradient tekanan yang melewati
katup mitral yag menyebabkan tekanan atrium kiri meningkat. Hal ini
mengakibatkan hipertensi vena pulmonal bahkan arteri pulmonal
beserta gagal jantung kanan.Evaluasi Komplemen Echocardiographic
Cardiac Magnetic Resonance pada pasien dengan stenosis
mitral,khususnya pada pasien dengan poor acoustic window.
Pengambilan cines pada 4 kamar,2 kamar dan LVOT menunjukkan
penebalan,hipokinetik pada valvula katup mitral dan signal void
berasal dari katup mitral dan menuju ke ventrikel kiri. At rium
kiri biasanya membesar dengan grade moderate ke severe
stenosis,gambaran ini mudah terlihat.10
Gambar 5 : wanita dengan stenosis mitral rematik menunjukkan
penebalan cuspis anterior dan membungkuk (panah), yang menghasilkan
hockey-stick appearance,cuspis posterior juga menebal11.Untuk
pasien dengan stenosis mitral, MRI mungkin membantu jika temuan
Doppler echocardiographic tidak memadai atau tidak sesuai dengan
data klinis. Masalah ini terjadi. Pada sekitar 10% dari pasien
karena atenuasi udara-jaringan pada USG. MRI sering digunakan dalam
kasus-kasus di mana ada terkait penyakit jantung bawaan yang
kompleks karena 3-dimensi nya (3D) kemampuan dan resolusinya
tinggi.Penggunaan MRI terbatas pada pasien dengan atrial fibrilasi,
umum ditemukan pada stenosis mitral. Ritme tidak teratur dapat
menjadi sumber potensial kesalahan dalam pengukuran.CT ScanCT Scan
biasanya menggambarkan kalsifikasi pada atrium kiri yang membesar
pada pasien dengan mitral stenosis. Kalsifikasi dapat dilihat
menempati dinding atrium dan mungkin diantara thrombus yang melekat
pada dinding jantung12.
Gambar 7 : penarikan pada pembukaan katup menebal dari fusi
commissural, kalsifikasi katup, atau keduanya menghasilkan gambaran
fish-mouth pada short axis11.Kalsifikasi yang terlihat pada
aurikula atrium umumnya menunjukkan keterkaitan dengan stenosis
mitral. Kalisifikasi pada dinding atrium atau aurikula biasanya
dianggap sebagai prognostic yang tidak menguntungkan.Ketika
kalsifikasi di atrium dicurigai namun tidak secara positif
diidentifikasi pada foto thorax, fluoroskopi atau CT dapat
digunakan untuk mengkonfirmasikan diagnosis. Di era saat ini, CT
scan jarang dilakukan, melainkan, echocardiography telah digunakan
secara luas, karena tidak ada risiko yang terkait dengan penggunaan
radiasi.
DIAGNOSIS BANDING
1. Regurgitasi mitral: foto torak,pembesaran atrium
kiri,pembesaran ventrikel kiri,kongesti pembuluh darah paru dalam
berbagai derajat.2. Regurgitasi Aorta: foto torak,pembesaran
ventrikel kiri,dilatasi aorta proksimal.3. Atrial Septal Defect:
foto torak,dilatasi atrium kanan dan ventrikel kanan,arteri
pulmonal prominen,vascular marking pada lapangan paru meningkat.
Pembesaran atrium kiri jarang,kecuali jika didapatkan dengan mitral
regurgitasi13.4. Left atrial myxoma: foto torak,siluet kardiak
abnormal,menyerupai stenosis mitral,edema pulmonal14. Temuan
radiografi pada pasien dengan myxomas atrium kiri biasanya
menunjukkan penyakit yang lebih umum mirip dengan kondisi patologis
dari katup mitral. Pasien dengan myxomas atrium kanan menunjukkan
kalsifikasi dan cardiomegaly dengan frekuensi kira-kira sama (56%
dan 50%, masing-masing), dan efusi pleura terlihat di seperempat
dari kasus ini15.
PENATALAKSANAANPrinsip dasar pengelolaan adalah melebarkan
lubang katup mitral yang menyempit, tetapi indikasi intervensi ini
hanya untuk penderita kelas fungsional III (NYHA) keatas.
Intervensi dapat bersifat bedah (valvulotomi, rekonstruksi aparat
subvalvuler, komisurotomi, atau penggantian katup) dan non bedah
(valvulotomi dengan dilatasi balon)2,4,7.Pengobatan farmakologis
hanya dilakukan jika ada tanda-tanda gagal jantung, aritmia,
ataupun reaktivasi rheuma.Profilaksis rheuma pada stenosis mitral
harus diberikan sampai umur 25 tahun, walaupun sudah dilakukan
intervensi . Bila sesudah umur 25 tahun masih terdapat tanda-tanda
reaktivasi, masa profilaksis diteruskan lagi selama 5
tahun.Stenosis mitral merupakan kelainan mekanik, oleh karena itu
obat bersifat suportif terhadap gangguan funsional jantung, atau
pencegahan terhadap infeksi. Beberapa obat-obatan seperti
antibiotik golongan penisilin, eritromisin, sulfa, sefalosporin
untuk demam reumatik atau pencegahan endokarditis sering dipakai.
Obat-obatan inotropik negatif seperti -blocker atau Ca-blocker,
dapat memberi manfaat pada pasien dengan irama sinus yang member
keluhan saat frekuensi jantung meningkat seperti pada latihan.
Restriksi garam atau pemberian diuretik secara intermiten
bermanfaat jika terdapat adanya bukti kongesti vaskular paru.Pada
stenosis mitral dengan irama sinus penggunaan digitalis tidak
bermanfaat, kecuali terdapat disfungsi ventrikel kiri atau kanan.
Latihan fisik tidak dianjurkan, kecuali ringan hanya untuk menjaga
kebugaran, karena latihan akan meningkatkan frekuensi jantung dan
memperpendek fase diastol, dan seterusnya akan meningkatkan gradien
transmitral.Pada stenosis mitral dengan fibrilasi atrium maka
pemakaian digitalis menjadi indikasi, dapat dikombinasilan dengan
penyekat beta atau antagonis kalsium. Antikoagulan warfarin juga
sebaiknya digunakan pada penderita stenosis mitral dengan fibrilasi
atrium atau irama sinus dengan kecenderungan pembentukan
trombus.
KOMPLIKASIAtrial fibrilasi,Emboli sistemik,endokarditis infektif
: estimasi resiko endokarditis pada pasien dengan mitral stenosis
0,17 per 1000 pasien/tahun,hipertensi pulmonal,edema
pulmonal,komplikasi pada balloon valvotomy,dan komplikasi mitral
valve replacement3.
PROGNOSISPada era presurgical,pasien simptomatik dengan mitral
stenosis tampak buruk dengan survival rate 5 tahun,62% pada NYHA
(Newyork Heart Ascociation) kelas III dan hanya 15% kelas IV.Data
dari pasien yang tidak dioperasi pada era surgical masih dilaporkan
survival rate 5 tahun hanya 44% pada pasien simptomatik mitral
stenosis yang menolak valvotomy.Kesimpulannya, dampak klinik
meningkat pada pasien yang menolak pembedahan atau perbaikan
perkutaneus pada obstruksi katup berdasarkan guideline. Namun
,harapan untuk umur panjang menjadi pendek akibat komplikasi yang
dihasilkan3.Referensi1. Sylvia A.price,Lorraine M.
Wilson,Patofisiologi,edisi.6,vol.1,hal.613-618.2. L.David
Hillis,Richard A. Lange,Michael D. Winniford,Richard L.page,Manual
of Clinical Problems in cardiology,6th edition page.357-363.3.
Mitral stenosis, Claudia Dima, MD, FACC,at
http://emedicine.medscape.com/article/155724-overview4. Ragavendra
Baliga,Anjana Siva,Mark Noble,cardiology,page.177-189,crash
course.5. Pick T, Howden R. The heart. In: Gray's Anatomy:
Descriptive and Surgical. Philadelphia, PA: Running Press6. Mary C
Mancini, MD, PhD; Chief Editor: Stuart Berger Heart Anatomy, at
http://emedicine.medscape.com/article/905502-overview#aw2aab6b6 7.
Michael H. Crawford,cardiology,Current Diagnosis &
Treatment,3rd edition,international edition,Lange,Mc Graw
Hill,chapter 9.8. Mettler,Essential of Radiology,cardiology
system,page.1279. Gambar 1.8 , Helen riminton,Echocardiography,A
practical guide of reporting,2nd edition,2007,page.4710. Anitha
Varghese,Dudley J Pennell,Cardiovascular Magnetic Resonance Made
Easy,chapter4.Michael 11. F. Morris, at all, CT and MR Imaging of
the Mitral Valve: Radiologic-Pathologic Correlation at
http://radiographics.rsna.org/content/30/6/1603.full 12. Vibhuti N
Singh,Imaging in Mitral Stenosis at
http://emedicine.medscape.com/article/349898-overview 13. Larry W
Markham, workup,atrial septal defect at
http://emedicine.medscape.com/article/162914-workup 14. Gyanendra K
Sharma, workup,atrial myxoma, at
http://emedicine.medscape.com/article/151362-workup#a0720 15. Mary
L. Grebenc, CDR, MC, USNR, Melissa L. Rosado-de-Christenson, Col,
USAF,cMC, Curtis E. Green, MD, Allen P. Burke, MD and Jeffrey R.
Galvin, MD,cfrom the arcive of AFIP, Cardiac Myxoma: Imaging
Features in 83 Patients, at
http://radiographics.rsna.org/content/22/3/673.full
14