MIELOMA MÚLTIPLO. Conceito Neoplasia de células plasmáticas clonal Anemia Produção de uma proteína monoclonal Lesões ósseas Distúrbios metabólicos.

MIELOMA MÚLTIPLO

Conceito

• Neoplasia de células plasmáticas clonal

• Anemia

• Produção de uma proteína monoclonal

• Lesões ósseas

• Distúrbios metabólicos

• Insuficiência renal

• Insuficiência de medula óssea final

Epidemiologia

• Idosos 60 – 70 anos

• M/F (1.4:1)

• Ocorre mais em negros

Fatores etiológicos

• Estimulação crônica do sistema imune

• GMSI risco aumenta em 1% ao ano

Manifestações clínicas

• Anemias : eritropoiese (TNF;IL1)

Ocupação medular

• Quadro ósseo

- Ativação dos osteoclastos (IL6)

- Ossos que sustentam peso (coluna e bacia)

- Ossos com atividade hematopoiética (crânio e costela)

- Lesões líticas puras

- Fraturas patológicas

- Compreção medular

• Quadro metabólico

- Lesão óssea hipercalcemia

- Proteína M cadeia leve Ins.

Renal

- Met. ac. nucleicos hiperuricemia

• Insuficiência renal

- Lesão tubular

- Desidratação precipitante

- Amiloidose

- Infecção

- Cadeia leve – Insuficiência renal precoce

• Infecção

- Diminuição das gamaglobulinas normais (catabolismo/inibição)

- Respiratórias de repetição

- Germes encapsulados (pneumococos/H.influenza)

- Doenças avançadas neutropenia

• Hiperviscosidade

- Náuseas

- Vômitos

- Cefaléia

- Confusão mental

- Coma

- F.O = Turgência vascular

• Síndrome POEMS

- Polineuropatia

- Organomegalias

- Endocrinopatias

- Monoclonal gamopatia

- Lesões cutâneas

Laboratório

Anemia N/N

• Hemograma Leucócitos Normais

Plaquetas Normais

Hematoscopia Roleaux

• Eletroforese proteínas

• Imunoeletroforese

• Dosagem imunoglobulina

IgG – 60%

Freqüência IgA – 25%

Cadeia leve - 13%

• Bioquímica:

- Cálcio

- Acido úrico

- Uréia, creatinina

- LDH *

- Beta 2 microglobulina *

- Proteína C reativa *

• Estudo medula óssea

- Infiltrações plasmáticas com atipias

- Anaplasia *

- Citogenética - cromossomo 13 *

* Fatores prognósticos

Imagem• Radiografia simples- Crânio lesão sacabocado

- Coluna pedículos íntegros

- Costelas lesão insuflante

- Bacia e extremidade próxima dos úmeros e fêmures

• Tc mais sensíveis que as

• RNM radiografias simples

Critério diagnóstico/diagnóstico diferencial

• Mieloma múltiplo

- MO com infiltração plamocitária > 30%

- MO com infiltração ≥ 10% plasmócitos

- Proteína monoclonal (soro/urina)

- Seguido de um ou mais fatores:

Anemia

Lesões líticas

Osteoporose

Insuficiência renal

Hipercalcemia

• Mieloma assintomático

- Plasmócitos ≥ 10% na MO

- Proteína M ≥ 3g/dl

- Ausência de anemia, insuficiência renal e hipercalcemia

• GMSI

- Plasmócitos < 10% MO

- Proteína M < 3g/dl

- Ausência de anemia, hipercalcemia e insuficiência renal

- Ausência de lesões ósseas

• Macroglobulinemia de Waldestrom

- A célula é linfoplasmocitóide

- IGM monoclonal

- Adenomegalias e esplenomegalias

- Hiperviscosidade

- Manifestações purpúricas

• Metástases ósseas

- Lesão do pedículo

- Fosfatase alcalina elevada

- Lesões blásticas

- Cintilografia alterada

Estadiamento(Durie e Salmon)

I. Todos os fatores:

Hb > 10g/dl Cálcio < 12mg/dl Radiografias normais IgG < 5/ g/ dl IgA < 3 g/dl Cadeia leve < 4g/24h (urina)

II. Não se encaixa em I ou III

III. Um ou mais fatores:

Hb < 8,59g/dl Ca > 12mg/dl Lesões líticas avançadas IgG > 7g/dl IgA > 5g/dl Cadeia leve > 12g/24h

• Subclassificação

A – Creatinina < 2mg/dl

B – Creatinina > 2mg/dl

NOVO ESTADIAMENTO INTERNACIONAL

ESTÁDIO CRITÉRIO

I B-2 microglob. < 3,5 mg/dl

Albumina sérica > 3,5 mg/dl

II Nem I ou III

III B-2 microglob. > 5,5 mg/dl

Tratamento

• Suporte

- Hidratação

- Dor: Inibidores de osteólise Pamidroato Ac. Zolendronico Analgésicos

- Hipercalcemia Hidratação

bifosfonatos

corticosteróides

- Anemia r-EPO

- Hiperviscosidade Plasmaferese.

• Específico

- Idosos > 65 anos / Co-morbidades

Protocolos MP

Talidomida

Dexametasona

- Idosos < 65 anos

Indução Talidomida / Dexa

VAD

TMO autólogo