3/14/16 1 MIASTENIJA GRAVIS Neli Bizjak PTON, 5.3.2016 • Avtoimuna bolezen živčnomišičnega sNka (Drachman DB. N Engl J Med 1994) • Prevalenca 20⁄100 000 v ZDA (Phillips LH. Ann N Y Acad Sci 2003) • Incidenca 1.710.4⁄1 000 000 (Phillips LH. Neurology 1996) • Najvišja incidenca v Barceloni: 21⁄1 000 000 (Aragones JM et al. Neurology 2003) • Na pojavnost MG vplivata spol in starost: – <40 let: Ž zbolijo 3x pogosteje kot M – Med puberteto in >40 let: Ž=M – >50 let: M zbolijo pogosteje (Grob D et al. Muscle Nerve 2008) – MG pri otrocih zelo redkav Evropi in S. Ameriki predstavlja 1015 % vseh bolnikov z MG (Phillips LH. Ann N Y Acad Sci 2003) – V Aziji (Kitajska): 50 % pred 15 letom starosN (Zhang X et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007)
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
3/14/16
1
MIASTENIJA GRAVIS
Neli Bizjak
PTON, 5.3.2016
• Avtoimuna bolezen živčno-‐mišičnega sNka (Drachman DB. N Engl J Med 1994)
• Prevalenca 20⁄100 000 v ZDA (Phillips LH. Ann N Y Acad Sci 2003)
• Test z edrofonijem (Tensilon® 10 mg⁄ml) v odmerku 2 mg i.v., ki ga lahko ponavljamo vsakih 60 s (max 10 mg) – Nujno monitoriranje srčne funkcije – Redko bradikardija, sinkopa
• Ice-‐pack test:
3/14/16
7
Elektrofiziološke preiskave • EMG z repeLLvnim draženjem – Patološki pri 75 % bolnikov z generalizirano MG – <50 % pri okularni MG – Proksimalne in obrazne mišice
• Določanje proLteles proL LLnu (95 % z Nmomom, 50 % bolnikov z MG s poznim začetkom)
• Določanje proLteles proL rianodinskim receptorjem (70 % bolnikov z Nmomom, zelo huda bolezen)
Meriggioli MN et al. Lancet Neurol 2009
DiagnosNčni algoritem (Meriggioli MN et al. Lancet Neurol 2009)
3/14/16
8
Neonatalna prehodna MG • pri 10-‐20 % novorojenčkov mater z MG • Prehajanje materinih AchR Pt preko placente na plod
(Papazian O. J Child Neurol. 1992) • 75 % verjetnost, da bo tudi naslednji sorojenec imel prehodno neonatalno miastenijo (Papazian O. J Child Neurol 1992, Morel E et al. Neurology. 1988, Namba T et al. Pediatrics 1970).
• pojav klinične slike v nekaj urah do 3 dni po rojstvu
(Papazian O. J Child Neurol 1992, Namba T et al. Pediatrics 1970). • najbolj prizadeN novorojenčki imajo v anamnezi podatek o polihidramniju in lahko imajo artrogripozo mulNplex (Dinger et al. Neuromuscul Disord 1993)
• Diagnoza: – posumimo pri novorojenčku, katerega maN ima znano MG
– če maN nima znane MG: opazujemo odziv novorojenčka (klinično izboljšanje za >15 % v 15 min in traja 1-‐3 h) na administracijo inhibitorja anNholinesteraze
– NeosNgmin meNlsulfat 0,15 mg/kg IM ali SC – Edrophonium 0,03-‐0,15 mg/kg IM, SC, IV – Potrebna previdnost, pripravljeni pripomočki za oživljanje, atropin za kontrolo muskarinskih stranskih učinkov
– EMG z repeteNvnim draženjem
3/14/16
9
• Zdravljenje: • Podporno • neosNgmin pol ure pred hranjenjem • Prognoza: – 90 % novorojenčkov okreva popolnoma do 2. meseca starosN (Papazian O. J Child Neurol 1992)
– redki primeri trajne oslabelosN bulbarnih in obraznih mišic (Jeannet PY e tal, Neurology 2008; Oskoui M e tal, Neurology 2008).
•
Diferencialna diagnoza
• Kongenitalni miastenični sindromi (že v 1. letu življenja, seronegaNvni, ni odziva na imunomodulatorno terapijo)