Malformaciones Malformaciones Pulmonares Pulmonares Dr. Jorge Velarde Dr. Jorge Velarde Gaggero Gaggero CIRUG CIRUG Í Í A PEDI A PEDI Á Á TRICA TRICA HOSPITAL Dr. GUSTAVO FRICKE HOSPITAL Dr. GUSTAVO FRICKE VI VI Ñ Ñ A DEL MAR A DEL MAR UNIVERSIDAD DE VALPARA UNIVERSIDAD DE VALPARA Í Í SO SO
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malformaciones - SOCHINEPsochinep.cl/archives/malformaciones.pdf · signología obstructiva y atelectasia ... segmento anterior del LSD. ... – Decúbito lateral sobre lado afectado.
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Dr. Jorge Velarde Dr. Jorge Velarde GaggeroGaggero
CIRUGCIRUGÍÍA PEDIA PEDIÁÁTRICATRICAHOSPITAL Dr. GUSTAVO FRICKEHOSPITAL Dr. GUSTAVO FRICKE
VIVIÑÑA DEL MARA DEL MARUNIVERSIDAD DE VALPARAUNIVERSIDAD DE VALPARAÍÍSOSO
YarolYarol Henry T. Z.Henry T. Z.Preescolar de 2 aPreescolar de 2 aññosos
Antecedente de NeumonAntecedente de Neumoníía recurrente a recurrente basal izquierda (4)basal izquierda (4)Ex fEx fíísico (sico (--))Estudio Estudio RxRx y TACy TAC
AngioTACAngioTAC
DiagnDiagnóósticostico
SECUESTRO INTRALOBAR SECUESTRO INTRALOBAR
CirugCirugíía: 7 da: 7 díías del ingresoas del ingreso
EvoluciEvolucióónn
Sin complicacionesSin complicacionesDe alta al 4 dDe alta al 4 díía post a post opopBpBp: secuestro pulmonar : secuestro pulmonar intralobarintralobar, sin , sin conexiconexióón bronquialn bronquial
SimSimóón C. P.n C. P.
Escolar de 8 aEscolar de 8 aññosos
Antecedente: hospitalizaciAntecedente: hospitalizacióón en el n en el periodo de RN por periodo de RN por distressdistressrespiratorio, neumonrespiratorio, neumoníía a connatalconnatal e e hipertensihipertensióón pulmonarn pulmonarEvoluciona con SBOREvoluciona con SBORDurante un episodio de bronquitis Durante un episodio de bronquitis aguda se solicita aguda se solicita RxRx
SECUESTRO EXTRALOBARSECUESTRO EXTRALOBAR(irrigaci(irrigacióón arterial de aorta descendente n arterial de aorta descendente
y drenaje venoso a vena y drenaje venoso a vena áácigos)cigos)
Ao
Sec
EvoluciEvolucióónn
Sin complicacionesSin complicacionesDe alta a las 48 hrs. de la cirugDe alta a las 48 hrs. de la cirugíía a (24/01/2006)(24/01/2006)
Krishna R. A.Krishna R. A.
Lactante de 3 meses Lactante de 3 meses
Cuadro de 3 dCuadro de 3 díías con tos y dificultad as con tos y dificultad respiratoria (SBO)respiratoria (SBO)Examen: disminuciExamen: disminucióón del n del mpmp en 2/3 en 2/3 supsup pulmpulmóón izquierdo y n izquierdo y signologsignologííaaobstructiva leveobstructiva leveRxRx: imagen compatible con : imagen compatible con malfmalf pulmpulmLSILSI
DiagnDiagnóósticostico
QUISTE BRONCQUISTE BRONCÓÓGENOGENO
EvoluciEvolucióónn
Crecimiento progresivo de la lesiCrecimiento progresivo de la lesióón y n y dificultad respiratoria persistentedificultad respiratoria persistenteSe decide cirugSe decide cirugíía, sin completar a, sin completar estudio con TACestudio con TAC
CirugCirugíía: 4 da: 4 díías del ingreso as del ingreso (urgencia)(urgencia)
EvoluciEvolucióónn
Requiere VM prolongada post Requiere VM prolongada post opop por por complicacicomplicacióón con VRS con gran n con VRS con gran signologsignologííaa obstructiva y obstructiva y atelectasiaatelectasiapulmpulm izq.izq.De alta a los 14 dDe alta a los 14 díías post as post opop en en buenas condiciones, con buena buenas condiciones, con buena expansiexpansióón n pulmpulm residualresidualBpBp: Quiste : Quiste broncogbroncogééniconico
Concordante con:Concordante con:MALFORMACIMALFORMACIÓÓN N
ADENOMATOIDEA QUADENOMATOIDEA QUÍÍSTICA STICA microqumicroquíísticastica (III) l(III) lóóbulo mediobulo medio
CirugCirugíía 9 da 9 díías de vida: as de vida: MAQ que compromete el MAQ que compromete el segmento anterior del LSD. Reseccisegmento anterior del LSD. Reseccióón n segmentariasegmentariaanterior LSDanterior LSD
MAQ
Pulmón normal
DESARROLLO PULMONAR DESARROLLO PULMONAR ANOMALIAS CONGENITAS ANOMALIAS CONGENITAS TERAPIAS FUTURASTERAPIAS FUTURAS
Hugo Reyes FaríasCirujano Pediatra Hospital Dr. Gustavo Fricke.Universidad de Valparaíso.
BranchosaurusBranchosaurusCanadCanadáá..
DEVONICO (400 MILLONES DE AÑOS)
DESARROLLO PULMONARDESARROLLO PULMONAR
DESARROLLO PULMONARDESARROLLO PULMONAR
Cardoso and Lu. Development 2006
Cardoso and Lu. Development 2006
DESARROLLO PULMONARDESARROLLO PULMONAR
Chen et Al. Development 134, 2969-2979 (2007)
MODELO DE DESARROLLO DEL BROTE PULMONAR
Cardoso and Lu. Development 2006
Rol de Wnt7b en el
Desarrollo pulmonar
Shu et Al.Development 2002
DESARROLLO PULMONARDESARROLLO PULMONARVASCULARVASCULAR
VEGFVEGF
ANGIOPOIETINAANGIOPOIETINA
EFRINASEFRINAS
DESARROLLO PULMONARDESARROLLO PULMONAR(INERVACION(INERVACION--VASCULARIZACION)VASCULARIZACION)
--Tubo de epitelio endodTubo de epitelio endodéérmico rodeado de mesodermo.rmico rodeado de mesodermo.--Obedece a un programa molecular.Obedece a un programa molecular.--Integra mIntegra múúltiples factores reguladores (ltiples factores reguladores (““evoevo--devodevo””).).--Culmina con interfase aireCulmina con interfase aire--sangre.sangre.--SeSeññales reguladoras inducen, forman y diferencian el ales reguladoras inducen, forman y diferencian el
pulmpulmóón.n.(v(víía conductiva, de intercambio gaseoso y sus 40 tipos a conductiva, de intercambio gaseoso y sus 40 tipos
celulares diferentes).celulares diferentes).
ORGANOGENESIS PULMONAR IIORGANOGENESIS PULMONAR II
--Participan:Participan: HomeHome--box genes, Factores de Crecimiento, box genes, Factores de Crecimiento, Factores de Factores de TranscripciTranscripcióónn, RA., Receptores, , RA., Receptores, OrganosOrganosvecinos,Fuerzasvecinos,Fuerzas mecanicas,Factoresmecanicas,Factores humorales,Quehumorales,Que se se expresan coordinadamente expresan coordinadamente temporotemporo espacialmente.espacialmente.
--Conducen aConducen a::-- EspecificaciEspecificacióón de destino celular.n de destino celular.-- Brote pulmonar primario.Brote pulmonar primario.-- SeptaciSeptacióónn traqueotraqueo--esofesofáágica.gica.-- divisidivisióón de la vn de la víía aa aéérea.rea.-- PatrPatróón epitelial proximal y distal.n epitelial proximal y distal.
--Permite:Permite: --Entender Entender patogeniapatogenia de de malfmalf. Cong. Congéénitas.nitas.--Desarrollar nuevas terapias.Desarrollar nuevas terapias.
ORGANOGENESIS PULMONAR IIIORGANOGENESIS PULMONAR III
--Desarrollo vascular por Desarrollo vascular por VasculogVasculogéénesisnesis (v(víía aa aéérea conductiva) yrea conductiva) ypor por AngiogAngiogéénesisnesis (v(víía aa aéérea de intercambio gaseoso).rea de intercambio gaseoso).
--Desarrollo Neuroendocrino y LinfDesarrollo Neuroendocrino y Linfáático poco conocido.tico poco conocido.
--CartCartíílago traqueal aparece lago traqueal aparece semsem. 10 y el bronquial . 10 y el bronquial semsem. 16.. 16.
--TurnoverTurnover de de celcel. Pulmonares lento (. Pulmonares lento (transdifereciacitransdifereciacióónn, , celscelsmadres madres
““facultativasfacultativas””))
--RemodelaciRemodelacióón,reparacin,reparacióónn y regeneraciy regeneracióón, recapitulan Ontogenia n, recapitulan Ontogenia respiratoria ?.respiratoria ?.
HIPOPLASIA PULMONAR EN
Wnt7b null
Shu et Al.
Development 2002
HIPOPLASIA PULMONAR ENWnt7b null
Lecho vasc. deficiente
Shu et Al.Development 2002
HipoplasiaHipoplasia Pulmonar en ratasPulmonar en ratasFgf9 Fgf9 nullnull..
Gen Fgf9 es regulador Gen Fgf9 es regulador importante del importante del mesenquimamesenquimapulmonarpulmonar
Colvin et Al. Development 2001
Hipoplasia pulmonar en
Fgf10 null
Colvin et Al. Development 2001
ANOMALIAS DERIVADAS DEL INTEST. ANOMALIAS DERIVADAS DEL INTEST. ANT.ANT.
Causado por brote del Causado por brote del Intest.antIntest.ant..accesorio y caudal a accesorio y caudal a divdiv. normales,. normales,en estadios precoces del en estadios precoces del
desarrollo.desarrollo.
MOLECULAR:MOLECULAR:Tbx4 (Tbx4 (perdperd. de expresi. de expresióón) inducen) induceexpresiexpresióón n ectectóópicapica de FGF 10 yde FGF 10 yNKxNKx 2.12.1
CARACTERISTICASCARACTERISTICAS--Defecto temprano (Defecto temprano (semsem. 16. 16--20)20)--Aspecto glandular o Aspecto glandular o AdenomatoideoAdenomatoideo--DivDiv. An. Anóómala de bronquiolos mala de bronquiolos inmadinmad..--ClasifClasif. Seg. Segúún Epitelion Epitelio
Aspiración de quistesColocación de shunt pulmonar–amnióticoResección de lesiones
Tratamiento de las MPC más frecuentes
Abordaje toracoscópico de Malformaciones Pulmonares
– Técnica segura y eficaz en todos los grupos etarios
– Evita morbilidad inherente a toracotomía extensa
– Escaso dolor postoperatorio
– Breve estadía hospitalaria
– Adición de Toracotomía mínima permitió resolver
malformaciones que comprometían grandes zonas de
parénquima pulmonar.
P Rev. chil. pediatr. vol.75 suppl.1 Santiago Oct. 2004European Journal of Cardio-thoracic Surgery 29 (2006) 997
Tratamiento de las MPC más frecuentes
Enfisema Lobar Congénito (ELC). Manejo
Depende de sintomatología:– Síntomas severos = Lobectomía lóbulo
afectado.
– Lactante asíntomático = Seguimiento y observación.
– Síntomas leves niños mayores = Seguimiento y observación.
Pediatr Pulmonol2003; 35:384Uptodate mayo 2008
Tratamiento de las MPC más frecuentes
ELC. Manejo
Severo SDR
– Intubación monobronquial pulmón sano.
– Decúbito lateral sobre lado afectado.
– Toracotomía de emergencia y lobectomía.
Tratamiento de las MPC más frecuentes
ELC. Evolución a largo plazo
Resección quirúrgica:
– pulmón remanente aumenta tamaño.
– más en lactantes y preescolares que en escolares.
No operados y oligosintomáticos:
– reducción gradual tamaño lóbulo afectado.
Tratamiento de las MPC más frecuentes
Acta Ped Mex, 1994; 15:64.
Quiste Broncogénico
Quirúrgico:
– tasa infección 75-90%.
– riesgo malignización.
Toracotomía amplia o videotoracoscopía.
Buena expansión pulmón adyacente.
Tratamiento de las MPC más frecuentes
MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA
Quirúrgico:
Neumotórax .
Infecciones.
Degeneración neoplásica (Rabdomiosarcoma,
blastomas y carcinomas).
Tratamiento de las MPC más frecuentes
J Surg Pathol. 2007 Jun;31(6):961
MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA
Cuándo:– Cirugía fetal en hídrops.– RN muy sintomático: cirugía de urgencia.– Ideal 3 a 6 meses.
Cirugía en adultos:– Por riesgo infecciones recurrentes y
malignización.
Lobectomía.Minerva Chir. 1997 Apr;52(4):469-73
Tratamiento de las MPC más frecuentes
MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA
Desplazamiento mediastino volumen
eyección e hídrops fetal = muerte.
Grandes estructuras quísticas, intentar
aplicación shunt tóraco-amniótico.
Adzick reporta 22 pacientes:
once sobrevivieron al procedimiento.
REVISTA MED 15 (2): 243-250, 2007
Tratamiento de las MPC más frecuentes
RN con Lesión Quística Pulmonar
Asintomáticos, resección electiva al mes de edad,
tras confirmar localización por TC.
Hídrops fetalis >32 semanas EG,
considerar parto prematuro.
Hídrops fetalis <32 s EG tratamiento antenatal.
Clin Perinatol. 2003 Sep;30(3):481.
Tratamiento de las MPC más frecuentes
Secuestro Pulmonar
Posturas– “Cirugía a todos”:
– “Observación y seguimiento RN asintomáticos y lesiones pequeñas”
– Cirugía sólo sintomáticos:– Resección masa controlada la infección.
– SPIL: lobectomía (resección segmentaria si no hay infección).
– SPEL: secuestrectomía.
Identificación correcta anatomía vascular
Tratamiento de las MPC más frecuentes
Diagnóstico y Tratamiento de las Malformaciones Broncopulmonares Congénitas: Análisis de 32 Observaciones
Cirugía en MBP conocidas por ecografía prenatal, antes de
manifestaciones clínicas o complicaciones.
Prevenir sobreinfecciones, neumotórax o alteraciones
patológicas pulmón adyacente.
MBP pueden asociarse a tumores malignos.
Archives de Pédiatrie 12(12):1703-1708, Dic 2005
Tratamiento de las MPC más frecuentes
Diagnóstico y Tratamiento de las Malformaciones Broncopulmonares Congénitas: Análisis de 32 Observaciones
Momento más oportuno en asintomáticos x séptimo mes.
Difieren tratamiento quirúrgico ante posible regresión.
Ante dudas diagnósticas y asintomáticos, diferir cirugía para mejor tolerancia anestésica.
Modalidades terapéuticas:– resecciones lobulares o simples.
– extirpaciones menores (segmentectomías) mayor morbilidad potencial.
Diferencias entre centros:– toracotomía y toracoscopía.
Complicaciones poco frecuentes: – neumotórax, derrame pleural y distrés respiratorio.
Embolización arteria nutricia: alternativa en secuestro.
Archives de Pédiatrie 12(12):1703-1708, Dic 2005
Tratamiento de las MPC más frecuentes
Diagnóstico y Tratamiento de las Malformaciones Broncopulmonares Congénitas: Análisis de 32 Observaciones
Indicación quirúrgica discutible:– MAQ <3 cm
– SPEL.
– ELC.
SPEL puede complicarse: tamaño considerable, áreas claras en Rx tórax o derivación a-v grave.
No están pautadas modalidades de vigilancia y seguimiento al abstenerse de operar.
Resultados obtenidos: curación sin secuelas en 75% de los pacientes.
Archives de Pédiatrie 12(12):1703, Dic 2005
Tratamiento de las MPC más frecuentes
ConclusionesMBP sintomáticas: intervención quirúrgica; momento oportuno según intensidad del cuadro. Asintomáticas: operación en segundo semestre.Pieza operatoria a AP.MBP pequeñas, ELC o malformación enfisematosa compleja, debe discutirse caso por caso. Prevenir complicaciones: cirugía precoz.