Maladie de Parkinson Dr DUPONT Gwendoline IFSI 2021
Maladie de Parkinson
Dr DUPONT Gwendoline
IFSI 2021
Epidémiologie
Prévalence
150 pour 100 000 habitants
soit 1,5% de la population après 65 ans
Age moyen : 60 ans (mais tout âge possible 10% < 40 ans)
Sex ratio : légère prédominance masculine
Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé
D’où ça vient?
Idiopathique ++
Étiologie inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux
identifiés.
L’âge est le facteur de risque principal.
Risque plus élevé chez des sujets exposés aux pesticides.
Plusieurs mutations de transmission autosomique récessive et autosomique dominante
ont été identifiées. Ces mutations comptent pour environ 15 % des patients atteints
de maladie de Parkinson (50 % des patients avec un début de maladie avant 40 ans).
Dégénérescence de la SN (pars compacta) et donc de la voie dopaminergique nigro
striatale
Dégénération > 50% = déficit en dopamine = signes moteurs
D’où ça vient?
Flèche noire = corps de lewy
D’où ça vient ?Atteinte d’autres structures :
Locus coeruleus, dorsal raphé, noyau
pédonculopontin
= responsables des symptômes non
moteurs
Circuits internes des NGC
Voie indirecte
Synapses
excitatrices à
glutamate
Voie directe
Maladie de Parkinson
Symptômes moteurs
Triade parkinsonienne?
De ́but progressif , asyme ́trique et insidieux
Tremblement
de repos
Bradykinésie
Rigidité
Signes moteurs
1) Tremblement de repos
Présent au repos et disparaissant lors du mouvement.
Lent (4–6 Hz).
Touchant les membres, les lèvres ou le menton.
Epargne le chef
Unilatéral ou asymétrique.
Aggravé par les émotions et le calcul mental.
Tremblement d’attitude dans 5 a ̀ 10% des cas
Le tremblement de repos est quasi pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients).
Signes moteurs
2) Bradykinésie
Lenteur de l’initiation et de l’exe ́cution des mouvements alors que la force
musculaire est normale.
Ecriture perturbe ́e : micrographie
visage moins expressif, rarete ́ du clignement palpe ́bral
troubles de l’e ́locution
re ́duction de l’expression gestuelle, perte de l’aisance naturelle des gestes
AKINESIE
Signes moteurs
3) Rigidité plastique
Hypertonie extrapyramidale : augmentation du tonus musculaire au repos
Diffuse, prédomine sur les fléchisseurs : attitude fléchie, penchée en avant
Plainte du patient = Raideur +- Douleur
Peut générer des déformations articulaires
A l’examen
Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups,
phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de
Froment.
RIGIDITE
Signes moteurs
4) Trouble de la marche
Rarement au stade initial sauf si akinésie d’un membre inférieur
Petit pas, demi tour décomposé, perte ballant d’un bras
Démarrage hésitant, posture fléchie
Plus fréquent et précoce dans les formes > 70 ans
Evolution + sévère avec troubles axiaux: instabilité posturale, enrayage
cinétique
MARCHE DU PARKINSONIEN
Signes négatifs = absence de drapeaux rouges
Pas de syndrome pyramidal
Pas de syndrome cérébelleux
Pas de trouble oculomoteur
Pas de signe cortical
Pas d’atteinte cognitive précoce
Pas de syndrome pseudo bulbaire ou de dysautonomie
(troubles vésico sphinctériens : incontinuence
urinaire, urgenturie / hypotension orthostatique
sévère)
Pas de chute précoce
Diagnostic de MPI = clinique
Triade clinique
Début asymétrique
Dopa sensibilité (pas de réponse à la dopa = drapeau rouge)
Absence de drapeaux rouges
Pas de prise de neuroleptique antérieure
Pas besoin d’examens
complémentaires si typique et > 40
ans
Qu’en est il des signes non moteurs ?
Atteinte d’autres structures :
Locus coeruleus, dorsal raphé,
noyau pédonculopontin
= responsables des symptômes
non moteurs
Qu’en est il des signes non moteur ?
Précédant la maladie :
Anosmie
Trouble du comportement en sommeil paradoxal
Constipation
Associé :
Trouble de l’humeur
Trouble du sommeil
Trouble cognitif
Dysautonomie
Douleurs , crampes nocturnes
Stade tardif
signes axiaux ++ (chute, trouble déglutition, dysarthrie, freezing)
majoration des troubles cognitifs et hallucinations visuelles
Dysautonomie
Hypersialorrhée :
80 % des cas, très handicapant
Gouttes d’atropine / scopoderm / injection de toxine dans les GSA
Gastroparésie :
50% des cas, retarde vidange gastrique et donc absoprtion des
médicaments, sensation d’inconfort, nausées / vomissement
Dompéridone
Constipation :
60% des patients
Temps de transit = double de la normale
Fort impact sur la qualité de vie
Trouble de déglutition
Prévalence = 38 % des patients parkinsoniens
Fausses routes fréquentes
Attention à la deshydratation, perte de poids
CAT :
Injection d’apomorphine ou dispersible avant le repas peut être utile
Adapter alimentation (haché ou mixé)
Privilégier l’eau gazeuse ou gélifiée
Bec verseur ou paille
Intérêt de l’orthophoniste pour corriger position de la tête : tête penchée en avant au moment de la déglutition / LSVT (améliore mobilité linguale)
Dysautonomie
• Hypotension orthostatique :
• 60% des patients
• Symptomatique dans 20% des cas
• = Perte de 20 mmHg en systolique ou 10 mmHg diastolique de la position couchée à la position assise dans les 3 premières minutes
• Aggravé par les traitements
• CAT :
• Bas de contention
• Surélever tête du lit
• Eviter lever brusque, bains trop chauds
• Favoriser les apports en sels
• Proposer un café à la fin des repas
• Dompéridone, Gutron
Dysautonomie
• Troubles vésico sphinctériens :
• Pollakiurie, urgenturies, nycturies
• Incontinence au stade évolué
• Traitement = ceris (anticholinergique)
• Si prédominance nocturne : étui pénien = utile
Dysautonomie
• Insomnie
• Trouble du comportement en sommeil paradoxal
• Somnolence diurne
• Syndrome des jambes sans repos
• Syndrome d’apnée obstructif du sommeil
Trouble du sommeil et de la vigilance
Syndrome dysexecutif ++
Difficulté à récupérer les informations stockés (amélioré par indiçage)
Démence parkinsonienne : 75% des patients > 10 ans d’évolution
Orientation temps et espace reste préservée,
Patient conscient de son déficit (anosognosie tardive)
Souvent caractérisée par des fluctuations
Apathie ++ / parfois hallucinations, idées délirantes
Troubles cognitifs
Dépression : EDM chez 24% des patients, à dépister ++
Anxiété : pouvant être en rapport avec fluctuations
Hallucinations : 40% des patients
Plus fréquente chez patients sous agoniste (favorisant)
Signe de déclin cognitif
Si bien tolérée : pas de ttt systématique
Si mal toléré : contre indication des NL, seuls autorisés: LEPONEX
ou XEROQUEL
Trouble de l’humeur
Comment les dépister ?
Comment la maladie évolue t’elle?
Vitesse d’évolution : variable selon patients
Stade de déclinMoins de fluctuationsTTT de moins en moins efficaces Signes tardifs (trouble axiaux : chute, trouble de déglutition, dysarthrie / troubles cognitifs, hallucinations)
Lune de mielvie presque normale, les TTT sont efficaces
Stade de fluctuations
motrices
50% des malades après 5
ans d’évolution
Aide partielle au
moment des blocages
Majoration des aides :
déclin autonomie
Complications motrices fluctuations et dyskinésies? Comment les reconnaitre?
Classiquement, 50% des patients après 5 ans d’évolution
En fait probablement plus précoce selon les études
Prévisible / imprévisible
Nécessité de bien les reconnaitre pour mieux adapter le traitement
Complications motrices :
Akinésie de fin de dose
La plus classique des fluctuations prévisibles
Réapparition progressive du syndrome extrapyramidal avant la prise suivante
Avec l’évolution : De plus en plus brutal
Majoré par le stress et l’effort
= OFF moteur
Complications motrices:
akinésie matinale / akinésie nocturne
= sevrage médicamenteux
Au réveil ou durant la nuit
Réapparition du syndrome extrapyramidal
Crampes, difficultés à se retourner la nuit, dystonie du gros orteil au réveil
= OFF moteur
Complications motrices:
Akinésie imprévisible
Sans rapport avec les prises médicamenteuses
Probablement lié au retard d'absorption du médicament en rapport avec la
vidange gastrique OU compétition avec acides aminés alimentairees
= OFF moteur
Toujours donner les medicaments 30 minutes avant repas ou 2
heures apres
Donner les compléments alimentaires en dehors des prises
médicamenteuses
Complications motrices :
Dyskinésies induite par la levodopa
1/3 après 4 à 6 ans
Dystonie de OFF
Dyskinésie de début et fin de dose
Dyskinésie de pic de dose
Complications motrices :
Dystonie de OFF
DYSTONIE MATINALE ++
Flexion des orteils, extension du gros orteil, pied en varus équin
Souvent douloureuse ++, crampes
Disparait après première prise de levodopa
Parfois plus sévère: dystonie d’un hémicorps, tronc, cou, membre supérieur
= OFF moteur
Complications motrices :
Dyskinésies biphasiques
En début de dose:
dyskinésies de la partie proximale des membres inférieurs, caractère stéréotypé, rythmique
Durée brève
Peut s’accompagner de tachycardie, sueurs, anxiété
Au repos et lors des mouvements / perturbe la marche
En fin de dose :
• Posture dystonique
• Le plus souvent, des membres inférieurs
• Douloureuses
• Plus prolongés que les dyskinésies de début de dose
• Annonce le passage à l’état OFF
• HANDICAPANTE ++
Passage à l’état OFF ou passage à l’état ON
Concentration intracérébrale de dopamine proche de 30%
= wearing OFF= wearing ON
DYSKINESIES BIPHASIQUES
Complications motrices :
Dyskinésies de pic de dose
Contemporain des doses élevées de levodopa
Mouvements choréiques des membres, du cou, du tronc
Ou plus rare: manifestations dystoniques du visage (blépharospasme,
torticolis, grimace)
Majoré par emotion, effort intellectuel
Souvent aucune gêne fonctionnelle
Peuvent devenir douloureuse si trop intense
= ON dyskinétique
Complications motrices:
Plus rare ..
Dyskinésies diaphragmatique : gêne respiratoire en pic
de dose
Complications motrices :
Pour résumé..
Dose
Temps
Dyskinésies de milieu de
dose
Dyskinésies de
fin de doseDyskinésies de début de dose
Dystonie
de OFFDystonie
de OFF
Intensité des signes
parkinsoniens
Fluctuations non motrices
• Fluctuations cognitivo psychique
• Ralentissement idéatoire et difficultés de mémorisation en OFF
• Anxiété ++
• Fluctuations dysautonomiques
• Douleurs thoraciques, crises de dyspnée, douleurs abdominales,
sueurs en OFF
• Fluctuations sensitivo douloureuses
• Paresthésies, myalgies, étau, brûlure pendant le OFF moteur
Complications motrices :
symptômes tardifs à connaître
Festination et freezing
28% des patients entre 2 et 5 ans d’évolution, 58% après 10 ans
d’évolution
souvent en OFF, amélioré par la dopa au début
À l’initiation de la marche, au demi tour, lors du passage d’obstacle
Durée moyenne 10 à 30 sec
Majoré par stress, émotion, fatigue, stimulus visuel ou auditif
Amélioré par fermeture des yeux, franchissement d’un obstacle
imaginaire= OFF
Phase de déclin
Signes peu ou pas sensible aux traitements
Signes moteurs axiaux
Dysarthrie (et dysphagie), hypersialorrhée en raison de la diminution de la déglutition spontanée.
Troubles de la marche :
enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à l’initiation de la marche ;
festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable, risque de chute.
Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc).
Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière.
Troubles cognitifs et comportementaux
Syndrome dysexécutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80 % après 15 à 20 ans d’évolution).
Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel.
Troubles dysautonomiques
Ils s’accentuent avec le temps, associant selon les cas : constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens (impériosités mictionnelles).
Traitement de la maladie de Parkinson
Purement symptomatique
Améliorer les symptômes, la gêne fonctionnelle et la qualité ́ de vie des
patients.
Importance de la kinésithérapie motrice, du maintien d’une activité ́ physique
et orthophonie si besoin+++.
Traitements médicamenteux
Agonistes dopaminergique
Levodopa
Anticholinergique
Traitement continu : pompe à Apokinon
Traitement continu : duodopa
Traitement continu : stimulation cérébrale profonde
Agonistes dopaminergiques
Agit directement sur les récepteurs dopaminergiques D2
Retarde l’apparition de dyskinésies
Chez le sujet jeune, en monothérapie
ES +++
Syndrome de Dysrégulation dopaminergique +++
Somnolence diurne excessive, attaque de sommeil
Hallucinations visuelles
Décompensation psychiatrique
Aggrave camptocormie
Piribédil (Trivastal®)
Ropinirole (Requip®)
Pramipexole (Sifrol®)
Rotigotine (Neupro ®)
Traitements médicamenteux
Traitement médicamenteux:Levodopa
SINEMET® ou MODOPAR®
Sous forme dispersible, standard ou a ̀ libération prolongée.
Précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par
la dopa décarboxylase [DDC]) / adjonction d’un inhibiteur périphérique de la
DDC pour limiter les ES périphériques
Meilleur effet anti parkinsonien
Le mieux toléré
Mais apparition de complications motrices à long terme
Balance efficacité / complications à long terme
temps
dispersible
standard
LP
Choix du traitement en première intention
Patient < 65 -70 ans
Très dopa sensible
Augmentation du risque de complications motrices
Diminution du risque d’Es
AGONISTES DOPAMINERGIQUES
Ou abstention thérapeutique : si peu de gêne
Si contrôle insatisfaisant : augmentation posologie ou ajout de
levodopa
Patient > 70 ans
Moins de dyskinésies / jeunes
Intérêt d’avoir une efficacité rapide
Troubles cognitifs plus fréquents
L DOPA en première intention
Si contrôle insatisfaisant : augmentation posologie
Coprescription de dompéridone systémtique en début de
traitement (diminution des effets secondaires à la
stimulation des récepteurs dopaminergiques
périphériques : nausées, vomissements).
Cas particulier = forme tremblante
invalidante
Anticholinergique : Artane ou Parkinane
ES centraux: troubles cognitifs ++
et périphérique : glaucome, rétention urinaire, sécheresse buccale
Au stade de fluctuations motrices
Stratégie thérapeutique :
Majoration progressive des doses ou adjonction de levodopa si agoniste seul
Fractionnement des prises
Ajout d’un ICOMT : augmente la biodisponibilité de la dopa
Stylo apokinon en cas de blocage sévère
Si dyskinésie gênante : traitement par AMANTADINE (correction du dysfonctionnement
glutamatergique du striatum secondaire à la déficience dopaminergique.)
Si fluctuations persistantes malgré ttt optimal :
Indication à traitement continu
Stimulation cérébrale profonde
Pratiquée depuis 1993
Implantation d’électrodes de stimulation
dans les deux noyaux sous thalamiques
Boitier sous cutané ́ programmable
réversible et modulable
Indications:
- MPI au stade de fluctuations motrices sévères
résistant à un traitement bien conduit ou un
tremblement handicapant malgré un traitement
bien conduit,
- Évolution de la maladie > 5 ans
- Bon état général
- Âge <70 ans
- Cognition ok
- Humeur ok
POMPE A APOMORPHINE
Contre indication = troubles cognitifs sévères et troubles psychotiques
Instauration progressive sur 2 fois 5 jours
Dompéridone systématique car effet émétisant
Plusieurs débits possibles
Sites d’injections variables
ES nodules sous cutanés ++ (empêche diffusion de l’apomorphine),
vomissements/nausées, hypersexualité , hypotension orthostatique
Si nodules sous cutanés: majorer dilution du produit, DOPACEPTIN, masser
avec pommade anti inflammatoire
Pompe à Apokinon
Pompe à duodopa
Traitement des signes non moteurs
Hallucinations, délire : simplification du traitement parkinsonien; si persistance et
hallucinations gênantes, traitement par clozapine (LEPONEX) sans oublier surveillance NFS
hebdomadaire pendant 18 semaines (risque de neutropénie)
Démence : anticholinestérasique.
Dépression : antidépresseurs.
Dysautonomie : hypotension orthostatique (mesures hygiéniques, bas de contention ; si
insuffisant : midodrine ou fludrocortisone), impériosités mictionnelles (anticholinergiques de
type chlorure de trospium ou oxybutinine).
Troubles du sommeil : somnifères si nécessaire ; melatonie ou clonazépam si troubles sévères
du comportement en sommeil paradoxal.
Traitement non médicamenteux:
Demande d’ALD
Kinésithérapie
Au stade initial :
Exercice d’assouplissement
Sports, balnéothérapie
Massage contre la douleur, relaxation
Kinésithérapie respiratoire pour travail de la respiration
• Au stade plus avancée:
• Marche active, assouplissement
• Travail de la posture, redressement
• Massage, relaxation
• Apprentissage des chutes, apprentissage des transferts
Orthophonie
Associations de patient
TRAITEMENT NON MEDICAMENTEUX
Planification des actes de la journée:
Respecter des moments de repos en rapport avec fluctuations motrices et non
motrices / les patients sont souvent mieux le matin
Aide à la marche :
Préférer le déambulateur au stade de déclin ++
Orthophonie ++
Take home message
Maladie de Parkinson = maladie idiopathique du sujet âgé
Diagnostic clinique
Traquer les drapeaux rouges de syndrome parkinsonien atypique
Evolution en trois temps
Dépister les signes non moteurs +++ car source de handicap
Traitement symptomatique : agoniste si sujet jeune / levodopa si sujet âgé
Anticholinergique dans les formes tremblantes
Traitement continu possible au stade de fluctuations motrices si traitement
médicamenteux bien conduit et optimal : apokinon / duodopa / stimulation
cérébrale profonde