BAB I
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Sianosis merupakan kondisi dimana perubahan warna kebiruan dari
kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi tereduksi yang
berlebihan dalam darah kulit dan membran mukosa.1 Pada penderita
Penyakit Jantung Bawaan akan disertai dengan sianosis, selain itu
sianosis perifer yang sering ditemukan pada ujung-ujung ekstermitas
adalah vasokonstriksi geralisasi yang terjadi akibat terkena air
atau udara dingin keadaan ini merupakan respon yang normal.2
Menurut Dinas Kesehatan Indonesia tahun 2011, bahwa Penyakit
Jantung Bawaan (PJB) merupakan masalah yang cukup menonjol dalam
bidang kesehatan anak. Satu dari 100 bayi yang lahir menderita PJB.
Dengan jumlah kelahiran bayi sekitar 4,5 juta/tahun saat ini, maka
di Indonesia diperkirakan tidak kurang dari 45.000 bayi baru lahir
akan menyandang PJB. Penyakit ini memberikan kontribusi yang
penting terhadap tingginya angka kematian bayi di suatu negara,
termasuk negara-negara berkembang seperti Indonesia.3Berdasarkan
pemaparan diatas sianosis merupakan salah satu tanda dari PJB
merupakan kontribusi penting terhadap tingginya angka kematian
bayi, selain itu Sehingga dengan memahami hal tersebut dapat
mendasari pemahaman usaha-usaha dalam penanganan penderita yang
mengalami sianosis, akibat kondisi medis ataupun kondisi cuaca
serta lingkungan.
Pada review ini akan dibahas teori, algoritma penegakan
diagnosis, serta penatalaksanaan sianosis. Berdasarkan hal tersebut
penulisan makalah ini menggunakan metode studi literatur dengan
mengumpulkan informasi dari berbagai sumber kepustakaan, jurnal,
Textbook serta sumber informasi lainya.
1.2 Rumusan Masalah
Rumusan Masalah yang akan dibahas dalam makalah ini adalah:Apa
definisi sianosis?
Apa saja jenis - jenis dari sianosis?
Bagaimana patofisiologi sianosis?
Bagaimana algoritma penegakan diagnosa sianosis?
Bagaimana algoritma penatalaksanaan sianosis?
1.3 Tujuan
1.3.1 Tujuan Umum
Mengetahui definisi, jenis-jenis, patofisiologi, algoritma
penegakan diagnosis serta penatalaksanaan dari sianosis.
Tujuan Khusus
Menambah wawasan tentang definisi sianosis
Menambah wawasan tentang jenis - jenis dari sianosis
Menambah wawasan tentang patofisiologi sianosis
Menambah wawasan tentang algoritma penegakan diagnosa
sianosis
Menambah wawasan tentang algoritma penatalaksanaan dari
sianosis
1.4 Manfaat
Sebagai dasar ilmiah untuk mengetahui definisi, jenis-jenis,
patofisiologi, algoritma penegakan diagnosis serta algoritma
penatalaksanaan dari sianosis
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi Sianois
Sianosis adalah perubahan warna kulit dan membrane mukosa
menjadi kebiruan akibat konsentrasi hemoglobin tereduksi yang
berlebihan dalam darah.1 Adanya warna kebiruan adalah sebagai
akibat dari peningkatan kadar hemoglobin terinduksi atau devirat
hemoglobin di dalam pembuluh darah kecil pada daerah tersebut.
Kulit kemerahan yg menjadi ciri khas polisitemia vera harus
dibedakan dengan sianosis. Kemerahan pada sianosis disebabkan oleh
karboksihemoglobin. Derajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas
pigmen kutaneus. Deteksi klinis akurat mengenai derajat dan adanya
sianosis sulit, dan ditunjukan oleh oksimetri.3
Pada beberapa keadaan sianosis, sianosis sentral dapat dideteksi
bila saturasi arteri terun menjadi 85 persen. Pada keadaan lain,
terutama pada orang berkulit gelap, keadaan ini tidak dapat
terdeteksi sampai saturasi arteri turun menjadi 75 persen.
Peningkatan jumlah hemoglobin yang menurun dalam pembuluh darah
kulit yang menimbulkan sianosis dapat diterima oleh peningkatan
kuantitas darah vena di kulit sebagai hasil dilatasi venula dan
ujung vena kapiler atau oleh pengurangan saturasi oksigen di darah
kapiler.3
Umumnya gejala sianosis tampak nyata jika konsentrasi rata-rata
hemoglobin tereduksi di dalam pembuluh darah kapiler melebihi
5g/dL. Hal yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah
absolut hemoglobin terinduksi dan bukan jumlah relatif. Jadi pasien
anemia berat, jumlah relatif hemoglobin terinduksi di dalam vena
mungkin sangat besar di perhitungkan terhadap jumlah total
hemoglobin. Namun demikian karena konsentrasi total hemoglobin ini
sangat menurun, maka jumlah absolut hemoglobin terinduksi mungkin
tetap kecil dan dengan demikian pasien anemia berat bahkan dengan
desaturasi arterial yang mencolok tidak memperlihatkan
sianosis.3
Sebaliknya, semakin tinggi kandungan total hemoglobin, semakin
besar kecenderungan kearah sianosis. Jadi pasien dengan polisitemia
vera yang nyata akan cenderung untuk mengalami sianosis pada
tingkat saturasi oksigen artelial yang lebih tinggi bila
dibandingkan pasien dengan nilai hematokrit yang normal.3
2.2 Macam-macam Sianosis2.2.1 Sianosis Sentral
Pada sianosis sentral, terdapat penurunan jumlah saturasi
oksigen atau derivat hemoglobin yang abnormal. Biasanya sianosis
sentral terlihat terutama di bantalan kuku, wajah, bibir, dan
lidah. Adanya penurunan saturasi oksigen merupakan tanda dari
penurunan tekanan oksigen dalam darah. Penurunan tersebut dapat
diakibatkan oleh penurunan laju oksigen tanpa adanya kompensasi
yang cukup dari paru-paru untuk menambah jumlah oksigen
tersebut.4
Penyebab dari sianosis sentral diantaranya adalah: 3Penurunan
saturasi oksigen arteri.Penurunan tekanan atmosfer di tempat
tinggi.Gangguan fungsi pulmoner seperti hipoventilasi pulmonalis
dan adanya hubungan yang tidak setara antara ventilasi dan perfusi
pulmonalis (perfusi alveoli yang mengalami hipoventilasi). Keadaan
ini dapat terjadi secara akut seperti pada pneumonia yang luas atau
edema pulmonalis, atau pada penyakit paru kronik (misalnya,
enfisema).Penyakit jantung kongenital, seperti TGA dan Tetralogi
Fallot yang biasanya berhubungan dengan kebocoran jantung dan
menyebabkan darah vena masuk ke sirkulasi arteri. Pada pasien
dengan kebocoran jantung kanan ke kiri, derajat sianosis bergantung
pada ukuran kebocoran tersebut.Fistulasi arteriovenosa pulmonalis
yang bersifat kongenital, soliter atau multipel. Derajat sianosis
yang ditimbulkan oleh fistula ini tergantung pada ukuran dan
jumlahnya. Pada beberapa pasien sirosis bisa didapatkan tanda
sianosis akibat dari fistula arteriovenosa atau anastomosis
vena-porta pulmonalis.Penurunan methemoglobin dan sulfhemoglobin di
dalam darah. Penyebab sianosis ini jarang dijumpai.2.2.2 Sianosis
Perifer
Sianosis perifer berhubungan dengan berkurangnya aliran darah
yang melewati kulit dan menurunnya tekanan oksigen pada ujung vena
sistem kapiler. Penyebab sianosis perifer yang paling sering
ditemukan adalah vosokontriksi generalisasi yang terjadi akibat
terkena air atau udara dingin. Keadaan ini adalah respon yang
normal. Kalau curah jantungnya rendah, seperti yang terlihat pada
gagal jantung kongestif atau pada keadaan syok, vasokontriksi kulit
akan terjadi sebagai mekanisme kompensasi agar aliran darah dapat
dialihkan dari kulit ke bagian yang lebih vital seperti sistem
saraf pusat serta jantung. Pada keadaan ini terjadi sianosis
intensif yang disertai dengan ekstremitas yang dingin. Meskipun
darah arterial mengalami saturasi secara normal, namun berkurangnya
aliran darah yang melewati kulit dan menurunnya tekanan oksigen
pada ujung vena sistem kapiler akan menyebabkan sianosis. Penyebab
sianosis perifer lainnya adalah adanya obstruksi arteri atau vena.
Adanya obstruksi atau konstriksi arteri pada ekstremitas, seperti
pada vasospasme yang timbul karena hawa dingin yang terdapat pada
fenomena Raynaud, menyebabkan kulit pucat, dingin, dan sianosis.
Selain itu obstruksi pada pembuluh vena dan kongesti ekstremitas,
sebagaimana yang terjadi pada stagnasi aliran darah juga ditemukan
sianosis. Hipertensi vena yang bisa lokal (seperti pada
tromboflebitis) atau sistemik (seperti pada penyakit katup
trikuspidalis atau pada perikarditis konstriktif) akan menimbulkan
dilatasi pleksus pembuluh vena subpapilaris dan dengan demikian
memperberat gejala sianosis.3
Patofisiologi Sianosis
Sianosis merupakan perubahan warna kulit dan membran mukosa
menjadi kebiruan. Pada sebagian besar orang yang berkulit cerah
warna biru pada dasar kuku dan bibir dapat terdeteksi dengan mudah.
Sianosis perifer merupakan keadaan pelambataan aliran darah pada
jari-jari tangan dan kaki, yang paling jelas terlihat jika kita
memeriksa daerah dasar kuku.5
Kewaspadaan Klinis: Pada pasien berkulit hitam atau gelap,
sianosis tidak terlihat pada daerah bibir atau dasar kuku.
Indikator yang paling baik bagi pasien-pasien ini adalah hasil
pemeriksaan membran mukosa mulut (membran mukosa pipi) dan
konjungtiva mata.5Sianosis dapat terjadi karena desaturasi oksigen
dalam hemoglobin atau penurunan kadar hemoglobin. Kalau terdapat 5
gram hemoglobin yang mengalami desaturasi maka sianosis akan
terjadi sekalipun jumlah oksigen cukup ataupun kurang. Keadaan yang
mengakibatkan sianosis meliputi penurunan oksigenasi darah arteri
(yang ditunjukkan oleh PaO2 yang rendah), shunt paru atau jantung
dari kanan ke kiri, penurunan curah jantung, rasa cemas dan
lingkungan yang bersuhu dingin. 5Seseorang yang tidak menunjukkan
gejala sianosis belum tentu memiliki oksigenasi yang adekuat.
Oksigenasi jaringan yang tidak adekuat dapat terjadi pada anemia
berat dengan kadar hemoglobin tidak memadai. Keadaan ini juga
terjadi pada keracunan karbon monoksida dengan hemoglobin mengikat
karbon monoksida dengan hemoglobin mengikat karbon monoksida
sebagai pengganti oksigen. Walaupun pada pemeriksaan tidak
ditemukan gejala sianosis, namun oksigenasi tidak adekuat. 5Pasien
lain mungkin tampak sianosis meskipun oksigenasi adekuat, seperti
polisitemia, yaitu peningkatan jumlah sel darah merah secara
abnormal. Karena kadar hemoglobin meningkat dan oksigenasi terjadi
dengan kecepatan normal, pasien masih bisa ditemukan dengan gejala
sianosis.5Sianosis merupakan keadaan yang ditemukan pada
pemeriksaan pasien dan harus diinterpretasi dalam kaitannya dengan
patofisiologi yang mendasari. Diagnosis oksigenasi yang tidak
adekuat dapat dipastikan melalui pemeriksaan analisis gas darah
arteri dan pengukuran PaO2. 5Istilah sianosis berarti kebiruan pada
kulit, dan penyebabnya adalah hemoglobin yang tidak mengandung
oksigen jumlahnya berlebihan dalam pembuluh darah kulit, terutama
dalam kapiler. Hemoglobin yang tidak mengandung oksigen memiliki
warna biru gelap keunguan yang terlihat melalui kulit. 6Pada
umumnya, sianosis muncul apabila darah arteri mengandung lebih dari
5 gram hemoglobin yang tidak mengandung oksigen dalam setiap 100
mililiter darah. Pasien anemia hampir tidak pernah mengalami
sianosis karena tidak terdapat cukup banyak hemoglobin untuk
dideoksigenasi sebanyak 5 gram dalam 100 mililiter darah arteri.
Sebaliknya, pada pasien yang mengalami kelebihan sel darah merah,
seperti yang terjadi pada polisitemia vera, hemoglobin yang
jumlahnya banyak itu dapat dideoksigenasi sehingga seringkali
menyebabkan sianosis, bahkan dalam keadaan normal.6Sianosis
sentral, kebiruan pada batang tubuh dan membran mukosa, disebabkan
>3-5 g/dL hemoglobin terdeoksigenasi dalam sirkulasi arteri.
Sianosis sentral dapat disebabkan oleh penyakit pulmonal berat, dan
pintas intrapulmonal kanan ke kiri (malformasi arteriovenosa, AVM)
atau pintas ekstrapulmonal kanan ke kiri. Ini merupakan
karakteristik dari transposisi pembuluh besar dan tetralogi
Fallot.7BAB III
PEMBAHASAN
3.1 Algoritma
3.1.1 Algoritma Penegakan Diagnosa Sianosis
Gambar 1: Algoritma penegakan diagnosa sianosis 8
3.1.2 Algoritma Penatalaksanaan Sianosis Sentral
Gambar 2: Algoritma penatalaksanaan sianosis sentral. ABCs,
airway breathing, circulation; ABG, arterial blood gas;
AV,arteriovenosus; CHF, congestive heart failure; CN, cyanide;CO,
carbon monoxide; CTPA, computed tomography pulmonary angiography;
CRX, chest radiograph; Echo, echocardiogram; G6PD,
glucose-6-phospate dehydrogenase; Hct, hematocrit: ICU, intensive
care unit; IV, intravenous; LMWH, low-molecular-weight, heparin
MetHgb, methemoglobin; PaO2, tekananparsial O2 padaarteri; PE,
pulmonary embolus; SaO2, saturasi oxygen arterial; SulfHg,
sulfhemoglobin; V/Q, ventilation-perfusion scan.V/Q
dapatdilakukanjikakontraindikasiatautidaktersediaCTPA.
3.1.3 Algoritma Penatalaksanaan Sianois Perifer
Gambar 3: Algoritma penatalaksanaan sianosis perifer. 9BAB
IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Sianosis adalah tanda klinis yang mengacu pada adanya warna biru
pada bibir, lidah (sentral), atau jari tangan (perifer) yang bisa
disebabkan karena akibat dari peningkatan kadar hemoglobin
terinduksi atau devirat hemoglobin di dalam pembuluh darah.
Sianosis terbagi menjadi 2, yaitu: sianosis sentral dan sianosis
perifer. Adapun penyebab sianosis pada dasarnya terjadi karena
rendahnya kadar oksigen dalam darah baik itu karena asupan O2 yang
kurang, abnormalitas hemoglobin atau kerja jantung yang menurun.
Penatalaksanaan sianosis tergantung pada organ atau jaringan yang
terganggu dan penyebab sianosis itu sendiri.4.2 Saran
Makalah kelompok ini merupakan bagian dari proses integral
pelaksanaan kurikulum berbasis kompetensi diprogram pendidikan
dokter Unisma sebagai bentuk sistem pembelajaran PBL. Kami
menyadari bahwa masih banyak aspek dalam makalah ini yang perlu
diperbaiki dan dikritisi baik dari segi format maupun materi yang
terkandung di dalamnya.
Jadi untuk lebih menyempurnakan materi yang terkandung dalam
makalah ini sebaiknya pembahasan mengenai sianosis lebih diperdalam
lagi agar nantinya mekanisme dasar yang telah dipaparkan dalam
makalah ini, bisa menjadi acuan untuk mempelajarari patomekanisme
dari berbagai penyakit yang terkait dengan sianosis.
DAFTAR PUSTAKA
Dorland, W.A. Newman.Dorland`s Pocket Medical
Dictionary.Terjemahan oleh Albertus Agung, 2011. Jakarta: EGC.
Dinas Kesehatan Republik Indonesia, 2011
Fauci AS, Kasper DL, Longo DL, et al. 2000. Harrison,
Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam Vol. 1 Ed. 13th, Terjemahan
oleh Ahmad H. Asdie. Jakarta: EGC
James T. Willerson, Jay N. Cohn, Hein J.J. Wellens, et al. 2007.
Cardiovascular Medicine. Ed ke-3. Springer-Verlag London
Kowalak, P. Jennifer. 2011. Buku Ajar Patofisiologi. Hal
222-223. Jakarta: EGC
Guyton and Hall. 2011. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi
Kesebelas. Hal 557. Jakarta: EGC
Aaronson Philip I. dan Ward Jeremy P.T. 2007. At a Glance Sistem
Kardiovaskular Edisi Ketiga. Hal 116. Jakarta: Erlangga
Cleveland,R.H,2012.Imaging in Pediatric Pulmonology.Springer
Science & Business media
Mark, J.A Robert S.H and Ron M.W. 2014.Rosen`s emergency
medicine: concepts and clinical 8th ed.Elsevier