MAKALAH TENTANG PENYA KIT HIRSCHSPRUNG AT AU MEGACOLON OLEH KELOMPOK 2 IPN 5A 1. ROSS IFUL HUDA 2. LORENCIA DI KA Y. 3. MAHARDIKA ROCHMANA K.P. 4. ROSWITTA NINING OLLA. 5. ADHA BA YU NUGROHO. 6. DANI EL YOSEF MEAK. 7. NA TALI A HOAR T . 8. KRIS ANTUS NAHAK. . DE BI TANTIA. 1!. CANDRA W ASANA P. 11 . RUDI CAHYO S. 12. YOP IE W. SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN SURYA MITRA HUSADA KEDIRI TAHUN 2!14 KAT A PENGANTARPuji dan syukur kami ucapkan kehadirat Tuh an, yang mana atas berkat rahmat, nikmat dan hidayahnya sehingga makalah ini dapat diselesaikan. Tidak lupa pula sholawat serta salam kita
Penyakit hirschsprungs adalah kelainan congenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik dari tidak memadainya motilitas pada bagian usus
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
• $egagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio
kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding pleDus.
2.3 P"#0/*/&)/ P%("'/# H/$*+*$,()
Aganglionis kongenital pada usus bagian distal merupakan pengertian penyakit
"irschsprung. Aganglionosis bermula pada anus, yang selalu terkena, dan berlanjut ke arah
proDimal dengan jarak yang beragam. Pleksus myenterik 8 Auerbach< dan pleksus submukosal
8 Meissner < tidak ditemukan, menyebabkan berkurangnya peristaltik usus dan &ungsi lainnya.
Mekanisme akurat mengenai perkembangan penyakit ini tidak diketahui.
Sel ganglion enterik berasal dari di&&erensiasi sel neuroblast. Selama perkembangan
normal, neuroblast dapat ditemukan di usus halus pada minggu ke 2 usia gestasi dan akan
sampai ke kolon pada minggu ke ') usia gestasi. $emungkinan salah satu etiology
"irschsprung adalah adanya de&ek pada migrasi sel neuroblast ini dalam jalurnya menuju usus
bagian distal.
Migrasi neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan neuroblast
dalam bertahan, berpoli&erase, atau berdi&&erensiasi pada segmen aganglionik distal. %istribusi
komponen yang tidak proporsional untuk pertumbuhan dan perkembangan neuronal telah
terjadi pada usus yang aganglionik, komponen tersebut adalah &ibronektin, laminin, neural cell
adhesion molecule, dan &aktor neurotrophic.
Sebagai tambahan, pengamatan sel otot polos pada kolon aganglionik menunjukkan
bahwa bagian tersebut tidak akti& ketika menjalani pemeriksaan elektro&isiologi, hal ini
menunjukkan adanya kelainan myogenik pada perkembangan penyakit "irschspurng. $elainan
pada sel 0ajal, sel pacemaker yang menghubungkan antara sara& enterik dan otot polos usus,
juga telah dipostulat menjadi &aktor penting yang berkontribusi.
Terdapat tiga pleksus neuronal yang menginner7asi usus, pleksus submukosal
8Meissner<, #ntermuskuler 8Auerbach<, dan pleksus mukosal. $etiga pleksus ini terintegrasi dan berperan dalam seluruh aspek &ungsi usus, termasuk absorbsi, sekresi, motilitas, dan aliran
darah. Motilitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsik. Eanglia ini
mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dimana relaksasi mendominasi. Fungsi usus
telah adekuat tanpa inner7asi ekstrinsik. $endali ekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik
dan adrenergik. Serat kolinergik ini menyebabkan kontraksi, dan serat adrenergik menyebabkan
inhibisi.
Pada pasien dengan penyakit "irschsprung, sel ganglion tidak ditemukan sehingga
kontrol intrinsik menurun, menyebabkan peningkatan kontrol persara&an ekstrinsik. #nner7asi
dari sistem kolinergik dan adrenergik meningkat )=( kali dibandingkan inner7asi normal.
Penyakit megakolon ini sendiri memiliki gejala klinis berupa obstipasi, obstruksi akut
8baru lahir< dan yang terkena kebanyakan bayi yang cukup bulan. %an trias penyakit ini adalah
mekonium terlambat keluar 8H)+ jam<, perut kembung, dan muntah berwarna hijau. Pada anak
yang lebih besar biasanya juga terjadi diare dan enterokolitis kronik.
Sembilan puluh sembilan persen bayi lahir cukup bulan mengeluarkan mekonium dalam
waktu +3 jam setelah lahir. Penyakit "irschsprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup
bulan 8penyakit ini tidak biasa terjadi pada bayi kurang bulan< yang terlambat mengeluarkan
tinja. Beberapa bayi akan mengeluarkan mekonium secara normal, tetapi selanjutnya
memperlihatkan riwayat konstipasi kronis.
Eagal tumbuh dengan hipoproteinemia karena enteropati pembuang protein sekarangadalah tanda yang kurang sering karena penyakit "irschsprung biasanya sudah dikenali pada
awal perjalanan penyakit. Bayi yang minum AS# tadak dapat menampakkan gejala separah bayi
yang minum susu &ormula.
$egagalan mengeluarkan tinja menyebabkan dilatasi bagian proksimal usus besar dan
perut menjadi kembung. $arena usus besar melebar, tekanan di dalam lumen meningkat,
mengakibatkan aliran darah menurun dan perintang mukosa terganggu. Stasis memungkinkan
proli&erasi bakteri, sehingga dapat menyebabkan enterokolitis 8Clostridium difficile,
Staphylococcus aureus, anaerob, koli&ormis< dengan disertai sepsis dan tanda=tanda obstruksi
usus besar. Pengenalan dini penyakit "irschsprung sebelum serangan enterokolitis sangat
penting untuk menurunkan morbiditas dan mortalitas.
Penyakit "irschsprung pada penderita yang lebih tua harus dibedakan dari penyebab
perut kembung lain dan konstipasi kronis. -iwayat seringkali menunjukkan kesukaran
mengeluarkan tinja yang semakin berat, yang mulai pada umur minggu=minggu pertama.
Massa tinja besar dapat diraba pada sisi kiri perut, tetapi pada pemeriksaan rektum biasanya
tidak ada tinja.
Tinja ini, jika keluar, mungkin akan keluar berupa butir=butir kecil, seperti pita, atau
berkonsistensi cairG tidak ada tinja yang besar dan yang berkonsistensi seperti tanah pada
penderita dengan konstipasi &ungsional. Pada penyakit "irschsprung masa bayi harus
dibedakan dari sindrom sumbat mekonium, ileus mekonium, dan atresia intestinal. Pemeriksaan
rektum menunjukkan tonus anus normal dan biasanya disertai dengan semprotan tinja dan gas
yang berbau busuk. Serangan intermitten obstruksi intestinum akibat tinja yang tertahan
Eerakan muskulus s&ingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksi dan
relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan ataupun
penyempitan.
2. E/%-/&)/ P%("'/# H/$*+*$,()
Penyakit "irschsprung terjadi pada ' dari .*** kelahiran hidup dan merupakan
penyebab tersering obstruksi saluran cerna bagian bawah pada neonatus. Penyakit yang lebih
sering ditemukan memperlihatkan predominasi pada laki=laki dibandingkan perempuan
dengan perbandingan +;'. #nsidens penyakit "irschsprung bertambah pada kasus=kasus
&amilial yang rata=rata mencapai sekitar 1C 8berkisar antara )='3C<. Sementara untuk
distribusi ras setara untuk bayi berkulit putih dan Amerika keturunan A&rika.
Penelitian yang dilakukan #Kbal dkk. 8)*'*< di -umah Sakit Sheikh Layed, Pakistanmenunjukkan proporsi penyakit "irschsprung lebih tinggi pada anak laki=laki 82*,4C G ')
dari '2 orang< daripada anak perempuan 8)4 ,+'C G dari '2 orang<. Penelitian tersebut juga
menunjukkan proporsi penyakit "irschsprung lebih banyak ditemukan pada umur ) tahun
83,3(C G '* dari '2 orang< dibandingkan dengan umur H ) tahun 8+','2C G 2 dari '* orang<.
Berdasarkan penelitian "idayat dalam kurun waktu ( tahun 8)**=)**3< di -umah Sakit
ahidin Sudirohusodo terhadap )3 kasus penyakit "irschsprung menunjukkan proporsi jenis
kelamin laki=laki adalah +),3C 8') dari )3 kasus< dan pada perempuan adalah 2,'C 8'1
dari )3 kasus<.
Menurut penelitian $artono yang menangani penyakit "irschsprung di -S 0ipto
Mangunkusumo memperlihatkan proporsi penyakit "irschprung lebih banyak ditemukan pada
pasien berumur *=' bulan yaitu sebesar )4,2'C 8) dari '2 orang< sedangkan untuk umur '
bulan=' tahun sebesar )),3C 8+* dari '2 orang<. $artono juga mencatat penderita penyakit"irschsprung sebanyak '(' orang 82+,3C< berjenis kelamin lelaki sedangkan perempuan