BAB 1
PENDAHULUAN
1.1Latar Belakang
Dewasa ini gangguan pada sistem-sistem organ manusia semakin
berkembang. Gangguan tersebut ada yang timbul karena factor gaya
hidup yang kurang tepat dan ada juga yang timbul sejak bayi lahir
(konginetal). Kelainan konginetal bisa disebabkan oleh kegagalan
pada saat proses embriologi, tetapi ada juga yang disebabkan oleh
kelainan genetik. Salah satu contoh kelainan genetik pada system
pernapasan adalah cystic fibrosis. Cystic fibrosis merupakan
gangguan monogenic yang ditemukan sebagai penyakit multisistem.
Tanda dan gejala pertama biasanya terjadi pada masa kanak-kanak,
namun sekitar 5% pasien di Amerika Serikat didiagnosis pada waktu
dewasa (Wilkinson, 2007).Prevalensi dari cystic fibrosis atau yang
biasa disingkat dengan CF beragam, tergantung dari etnis suatu
populasi. CF dideteksi pada sekitar 1 dari 3000 kelahiran hidup
pada populasi Kaukasia di Amerika bagian Utara dan Eropa Utara, 1
dari 17.000 kelahiran hidup pada African Amerikan (Negro), dan 1
dari 90.000 kelahiran hidup pada populasi Asia di HawaiiKarena
adanya perkembangan dalam terapi, >41% pasien yang sekarang
dewasa (18 tahun) dan 13% melewati umur 30 tahun. Median harapan
hidup untuk pasien CF adalah >41 tahun sehingga CF tidak lagi
merupakan penyakit pediatrik, dan internis harus siap untuk
menentukan diagnosis CF dan menangani banyak komplikasinya.
Penyakit ini ditandai dengan adanya infeksi bakteri kronis pada
saluran napas yang pada akhirnya akan menyebabkan bronciectasis dan
bronchiolectasis, insufisiensi exokrin pancreas, dan disfungsi
intestinal, fungsi kelenjar keringat abnormal, dan disfungsi
urogenital (Haririson, 2013).Cystic fibrosis bisa terjadi akibat
adanya mutasi genetic yang membentuk protein CF transmembrane
conductance regulator (CFTR) yang terletak pada kromosom 7.
Mekanisme terjadinya malfungsi sel pada cystic fibrosis tidak
diketahui secara pasti. Sebuah teori menyebutkan bahwa kekurangan
klorida yang terjadi pada protein CFTR menyebabkan akumulasi secret
di paru-paru yang mengandung bakteri yang tidak terdeteksi oleh
system.imun Teori yang lain menyebutkan bahwa kegagalan protein
CFTR menyebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida
yang menyebabkan pertambahan reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi
dan kekentalan mucus. Teori-teori tersebut mendukung sebagian besar
observasi tentang terjadinya kerusakan di cystic fibrosis yang
menghambat jalanya organ yang dibuat dengan secret yang kental.
Hambatan ini menyebabkan perubahan bentuk dan infeksi di paru-paru,
kerusakan pada pancreas karena akumulasi enzim digestive, hambatan
di usus halus oleh kerasnay feses dll.
Begitu besaranya resiko perkembangan penyakit cystic fibrosis,
sebagai tenaga kesehatan diharapkan bias mengidentifikasi secara
dini sebagai upaya pencegahn penyebaran penyakit ke berbagai organ
lain.
1.2Rumusan Masalah
1. Apa definisi cystic fibrosis?
2. Bagaimanakah etiologi cystic fibrosis?
3. Apa saja manifestasi klinis seseorang hingga dikatakan
menderita cystic fibrosis?
4. Bagaimana WOC cystic fibrosis?
5. Bagaimana penatalaksanaan untuk cystic fibrosis?
6. Bagaimana asuhan keperawatan pasien cystic fibrosis?
1.3Tujuan
1.3.1Tujuan UmumMengetahui asuhan keperawatan pada pasien dengan
cystic fibrosis.
1.3.2Tujuan Khusus
1. Mengetahui patofisiologi cystic fibrosis.
2. Mengetahui etiologi cystic fibrosis.
3. Mengetahui WOC pada cystic fibrosis.
4. Mengetahui asuhan keperawatan pasien dengan cystic
fibrosis.
BAB 2
PEMBAHASAN
2.1Definisi
Cystic fibrosis merupakan gangguan monogenic yang ditemukan
sebagai penyakit multisistem. Penyakit ini ditandai dengan adanya
infeksi bakteri kronis pada saluran napas yang pada akhirnya akan
menyebabkan bronciectasis dan bronchiolectasis, insufisiensi
exokrin pancreas, dan disfungsi intestinal, fungsi kelenjar
keringat abnormal, dan disfungsi urogenital.
Cystic fibrosis adalah suatu gangguan kronik multisistem yang
ditandai dengan infeksi endobronkial berulang, penyakit paru
obstruktif progresif dan insufisiensi pankreas dengan gangguan
absorbsi/malabsorbsi intestinal. Kelainan ini merupakan kelainan
genetik yang bersifat resesif heterogen dengan gambaran
patobiologis yang mencerminkan mutasi pada gen-gen regulator
transmembran fibrosis kistik (cystic fibrosis transmembrane
conductance regulator/CFTR).
2.2Etiologi
Cystic fibrosis merupakan penyakit yang diwariskan secara
resesive autosomal. Gen yang bertanggung jawab terhadap terjadinya
CF telah diidentifikasi pada tahun 1989 sebagai cystic fibrosis
transmembrane-conductance regulator glycoprotein (CFTR gene) yang
terletak pada lengan panjang kromosom no 7.
Protein CFTR merupakan rantai polipeptida tunggal, mengandung
1480 asam amino, yang sepertinya berfungsi untuk cyclic
AMPregulated Cl channel dan dari namanya, mengatur channel ion
lainnya. Bentuk CFTR yang terproses lengkap ditemukan pada membran
plasma di epithelial normal. Penelitian biokimia mengindikasikan
bahwa mutasi F508 menyebabkan kerusakan proses dan degradasi
intraseluler pada protein CFTR. Sehingga alpanya CFTR pada membrane
plasma merupakan pusat dari patofisiologi molecular akibat mutasi
F508 dan mutasi kelompok I-II lainnya. Namun, mutasi kelompok
III-IV menghasilkan protein CFTR yang telah diproses lengkap namun
tidak berfungsi atau hanya sedikit berfungsi pada membrane
plasma.
Gen CFTR ini membuat protein yang mengontrol perpindahan garam
dan air di dalam dan di luar sel di dalam tubuh. Orang dengan
cystic fibrosis, gen tersebut tidak bekerja dengan efektif. Hal ini
menyebabkan kental dan lengketnya mucus serta sangat asinya
keringat yang dapat menjadi cirri utama dari cystic fibrosis.
Mekanisme terjadinya malfungsi sel pada cystic fibrosis tidak
diketahui secara pasti. Sebuah teori menyebutkan bahwa kekurangan
klorida yang terjadi pada protein CFTR menyebabkan akumulasi secret
di paru-paru yang mengandung bakteri yang tidak terdeteksi oleh
system imun. Teori yang lain menyebutkan bahwa kegagalan protein
CFTR menyebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida
yang menyebabkan pertambahan reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi
dan kekentalan mucus. Teori-teori tersebut mendukung sebagian besar
observasi tentang terjadinya kerusakan di cystic fibrosis yang
menghambat jalanya organ yang dibuat dengan secret yang kental.
Hambatan ini menyebabkan perubahan bentuk dan infeksi di paru-paru,
kerusakan pada pancreas karena akumulasi enzim digestive, hambatan
di usus halus oleh kerasnay feses dll.
2.3Manifestasi Klinis
Manifestasi cystic fibrosis yang umum pada tahun pertama atau
kedua kehidupan pada traktus respiratorius yang paling sering batuk
dan/atau infiltrate pulmoner. Sebagian besar gejala dari cystic
fibrosis adalah disebabkan oleh banyaknya mucus. Gejala umumnya
adalah:
1. Batuk persisten yang disertai sputum dan semakin memburuk
2. Batuk dari efek bronkitis dan pneumonia yang dapat
menimbulkan inflamasi dan kerusakan permanen paru
3. peningktan volume sputum
4. Penurunan fungsi pulmoner
5. Obstruksi hidung
6. Dispnea
7. Nasal discharge yang makin memburuk
8. Demam
9. Dehidrasi
10. Diare
11. Nafsu makan besar tetapi tidak menambah berat badan dan
pertumbuhan (cenderung menurun). Ini hasil dari malnutisi kronik
karena tidak mendapatkan cukup nutrisi dari makanan
12. Nyeri dan ketidaknyamanan pada perut karena terlalu banyak
gas dalam usus. Hal ini bisa disebabkan oleh disfungsi
intestinal.
Pada saluran napas bagian bawah, gejala pertama dari CF adalah
batuk. Seiring dengan waktu, batuk menjadi persisten dan
menghasilkan sputum kental, purulen, dan berwarna kehijauan. Tak
dapat dihindari, masa dari stabilitas klinis diinterupsi oleh
eksaserbasi, didefinisikan oleh peningkatan batuk, berat badan
menurun, demam subfebris, peningktan volume sputum , dan penurunan
fungsi pulmoner. Dalam beberapa tahun perjalanan penyakit,
eksaserbasi menjadi semakin sering dan penyembuhan dari hilangnya
fungsi paru tidak sempurna, pada akhirnya menyebabkan kegagalan
pernapasan (Wilkinson, 2007).2.4PatofisiologiTanda biofisika
diagnostic pada CF epitel saluran napas yaitu adanya peningkatan
perbedaan potensi listrik transepitelial (Potential difference/PD).
Transepitelial PD menunjukkan jumlah transport ion aktif dan
resistensi epithelial terhadap aliran ion. CF saluran napas
memperlihatkan ketidaknormalan pada absorbsi Na+ dan Sekresi Cl-
aktif (Gambar II). Defek sekresi Cl memperlihatkan alpanya cyclic
AMPdependent kinase dan protein kinase Cregulated Cl transport yang
dimediasi oleh CFTR. Suatu pemeriksaan yang penting mengatakan
bahwa adanya perbedaan molekul pada Ca2+-activated Cl channel
(CaCC) yang terlihat pada membrane apical. Channel ini dapat
menggantikan CFTR dengan imbas pada sekresi Cl- dan dapat menjadi
target terapeutik berpotensial.
Regulasi abnormal dari absorbsi Na+ merupakan gambaran inti pada
CF di epitel saluran napas. Abnormalitas ini menunjukkan fungsi
kedua dari CFTR, yaitu sebagai tonic inhibitor pada channel Na+.
Mekanisme molekuler yang memediasi CFTR belum diketahui.Klirens
mucus merupakan pertahanan innate primer saluran napas terhadap
infeksi bakteri yang terhisap. Saluran napas mengatur jumlah
absorbsi aktif Na+ dan sekresi Cl- untuk mengatur jumlah cairan
(air), misal hidrasi, pada permukaan saluran napas untuk klirens
mucus yang efisien. Hipotesis utama tentang patofisiologi CF
saluran napas adalah adanya regulasi yang salah terhadap absorbsi
Na+ dan ketidakmampuan untuk mengsekresi Cl- melalui CFTR,
mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas, baik
penebalan mucus, maupun deplesi cairan perisiliar mengakibatkan
adhesi mucus pada permukaan saluran napas. Adhesi (tarik-menarik
benda yang sejenis) mucus menyebabkan kegagalan untuk membersihkan
mucus dari saluran napas baik melalui mekanisme siliar dan batuk.
Tidak ditemukannya keterkaitan yang tegas antara mutasi genetic dan
keparahan penyakit paru-paru menyimpulkan adanya peran penting dari
gen pemodifikasi dan interaksi antara gen dan lingkungan.
Infeksi yang terdapat pada CF saluran napas cenderung melibatkan
lapisan mukosa dibandingkan invasi epitel atau dinding saluran
napas. Predisposisi dari CF saluran napas terhadap infeksi kronis
Staphylococcus aureus dan Pseudomonas aeruginosa selaras dengan
kegagalan membersihkan mucus. Sekarang ini, telah didemonstrasikan
bahwa tekanan O2 sangat rendah pada mucus CF, dan adaptasi terhadap
hypoxia merupakan penentu penting fisiologi bakteri pada paru-paru
CF. Ditekankan bahwa, baik stasis mucus dan hypoxia mucus dapat
berkontribusi terhadap kecenderungan Pseudomonas untuk dapat tumbuh
pada koloni biofilm didalam plak mucus disekitar permukaan saluran
napas dengan CF (Haririson, 2013).2.5Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan penunjang yang dapat dikerjakan untuk menegakkan
diagnosis CF antara lain :
1. Pemeriksaan laboratorium
1.1 Test kandungan chlorida keringat (sweat chloride test)
:1.1.1 Dilakukan pengumpulan dan analisis komposisi keringkat
dengan metoda iontophoresis pilocarpine.1.1.2 Konsentrasi ion
klorida sekitar 60 mEq/L keatas merupakan khas diagnostik. Nilai
normal rata-rata konsentrasi klorida dibawah 30 mEq/L.1.1.3 Nilai
antara 30 60 mEq/L mungkin kondisis heterozygous carriers, dan
tidak dapat diidentifikasi secara akurat menggunakan test ini
(SCT).1.2 Test Prenatal :
1.2.1 Pada masa kehamilan dapat dilakukan pemeriksaan melalui
test villi korionik (chronic villous testing) pada usia kehamilan
sekitar 10-12 minggu.
1.2.2 Pemeriksaan ini hanya dilakukan untuk mendiagnosis CF yang
akan diterminasi kehamilannya. Pemeriksaan prenatal ini sudah
jarang dilakukan karena harapan hidup pasien-pasien dengan KF
sekarang telah meningkat.
1.3 Test genetika
1.3.1 Test genetik melalui test darah dapat mendeteksi kondisi
karier dengan keakuratan sampai 95%
1.3.2 Biaya yang diperlukan berkisar $US 50-150
1.3.3 Testing in direkomendasikan untuk individu-individu yang
mempunyai riwaya keluarga dengan CF dan untuk pasangan-pasangan
yang merencanakan kehamilan, namun tidak diindikasikan untuk
keperluan skrining secara umum (NIH Consensus Stetment, 1999)
1.3.4 Skrining bayi baru lahir dapat dilakukan melalui
pengukuran kadar tripsin immunoreaktive pada blood spot test
Guthrie.
1.4 Diagnosis CF secara laboratoris ditegakkan jika ada salah
satu marker seperti test genetik atau test kadar klorida keringat
positif ditambah salah satu dari gejala klinis dibawah ini :
1.4.1 Penyakit paru obstruksi kronik khas
1.4.2 Insufisiensi eksokrin kelenjar pancreas
1.4.3 Riwayat keluarga positif CF
2. Pemeriksaan radiologis CT scan
Pemeriksaan CT scan pada paranasal dilakukan melalui potongan
aksial dan koronal tanpa kontras. Umumnya pasien dengan CF
memberiksan hasil:
2.1 Lebih dari 90% menunjukkan bukti adanya sinusitis kronik
yang ditandai dengan opaksifikasi, pergeseran ke medial dinding
lateral kavum nasi pada daerah meatus media, serta demineralisasi
prosesus unsinatus.2.2 Kelainan berupa buging ke arah medial dari
kedua dinding lateral hidung disertai gambaran mukus viskus di
sinus maksila terdapat hampir pada 12% pasien dan merupakan stadium
mucucelelike yang harus segera ditangani dengan pembedahan.2.3
Sinusitis kronik sering menyebabkan gangguan peneumatisasi dan
hipoplasia dari sinus maksila dan etmoid, juga menyebabkan
terganggunya pembentukan sinus frontalis. Pasien-pasien adolesen
dengan CF sering didapatkan tidak terbentuknya sinus frontalis pada
gambaran CT scannya.
3. Pemeriksaan Kultur
Aspirasi sinus penting dilakukan untuk pemeriksaan kultur pada
pasien-pasien CF untuk mendeteksi adanya keterlibatan infeksi kuman
pseudomonas.
3.1 Pengambilan kultur sebaiknya dilakukan aspirasi transantral
sinus maksila dan tak ada gunanya mengambil di daerah nasofaring,
tenggorok atau septum. Dari penelitian organisme yang sering
ditemukan dari hasil kultur pasien-pasien dengan CF adalah
pseudomonas (65%), haemophilus influenzae (50%),
Alpha-haemolticstreptococci (25%) dan kuman-kuman anaerob seperti
peptostreptococcus serta Bactroides (25%). Sensitivitas terapi
organisme-organisme dengan antibiotika sama sensitivnya pada
pasien-pasien CF dibanding dengan yang nonCF, kecuali pada kuman
pseudomonas.3.2 Pasien-pasien dengan sinusitis akut tanpa CF kuman
penyebabnya umumnya terdiri dari Pneumococcus, H Influenza dan
Moraxella catarrhalis, sedang jika sinusitis kronik selain kuman
diatas ditambah dengan organisme Staphylococcus aureus dan kuman
anaerob seperti Bacteroides, Veillonella dan Fusobacterium.
Tes carrier cystic fibrosis.
3.1 Untuk menentukan adanya carrier CF, jika:3.2 Memiliki
keluarga dengan riwayat CF3.3 Memiliki hubungan dengan seseorang
yang menderita CF.
2.6Penatalaksanaan
Penatalaksaan pada cystic fibrosis meliputi dua hal yaitu
medikamentosa dan pembedahan.1. MedikamentosaPasien cystic fibrosis
mungkin mengeluhkan gejala kronik dari obstruksi hidungnya berupa
discharge purulen atau batuknya sehingga dibutuhkan terapi
antibiotik efektif terhadap kuman pseudomonas dan staphylococci
serta digabung dengan irigasi rongga hidung rutin (aggresive nasal
toilet) dengan terapi mukolitik misalnya dengan menggunakan
espekteoran yang mungkin dapat meredakan gejala klinis yang
ada.Irigasi rongga hidung memegang peranan penting yang sebaiknya
dilakukan rutin pada pasien yang mulai timbul keluhan. Keluhan ini
terjadi karena gangguan mucociliary clearance secara kronik.
Irigasi menggunakan saline bertujuan menurunkan kolonisasi bakteri,
mencuci keluar sekresi lendir yang menyebabkan obstruksi, dan
secara berkala membantu vaskonstriksi pembuluh darah konka. Irigasi
juga diperlukan terhadap semua intervensi pembedahan karena walau
tujuan pembedahan membesarkan ostium sinus namun tidak ditujukan
terhadap kerusakan mucociliary clearance yang ditimbulkan akibat
pembedahan.Beberapa ahli menggunakan antibiotik untuk mengatasi
infeksi paru-paru, dan penggunaannya mengacu pada hasil kultur
sputum. Sebaiknya diketahui, bagaimanapun juga, karena kultur
mikrobiologis rutin pada rumah sakit dilakukan tanpa mengikuti
keadaan sebenarnya pada paru-paru dengan CF (misal, adanya
hypoxia), efektivitas klinis biasanya tidak berhubungan dengan
pemeriksaan sensitivitas. Karena peningkatan klirens tubuh total
dan luasnya volume distribusi antibiotic pada pasien CF sehingga
dosis yang dibutuhkan lebih besar pada pasien CF. Selain itu,
dengan peningkatan batuk dan produksi mucus diatasi dengan
pemberian antibiotic tambahan agen oral yang digunakan untuk
menangani Staphylococcus yaitu penisilin semisintetik atau
sephalosporin.2. Pembedahan
Terapi pembedahan dilakukan bila terapi medikamentosa tidak
efektif, dan dilakukan pada area saluran napas yang terdapat
kelainan yang bagaimanapun juga pertimbangan pembedahan harus
benar-benar matang pada pasien CF karena bahaya-bahaya kemungkinan
terbentuknya mucus kental yang banyak selama operasi dengan
anastesi umum yang resikonya semakin meningkat sejalan dengan
lamanya intubasi.
2.1 Indikasi pembedahan pada pasien CF menurut Nishioka :2.1.1
Obstruksi nasi persistent yang disebabkan polip nasi dengan atau
tanpa penonjolan ke medial dinding lateral hidung. Pembedahan yang
dilakukan pada polip meliputi polip ekstraksi, dan BSEF ( bedah
sinus endoskopi fungsional ).
2.1.2 Medialisasi dinding lateal hidung yang dibuktikan melalui
CT scan walau tanpa disertai gejala subjektif obstruksi nasi,
pembedahan perlu dilakukan karena tingginya prevalensi mucocelelike
formations.
2.1.3 Timbulnya eksaserbasi penyakit paru yang berkorelasi
dengan eksaserbasi penyakit sinonasalnya, memburuknya status
penyakit parunya atau penurunan aktifitas fisik serta kegagalan
terapi medikamentosa.
2.1.4 Nyeri wajah atau nyeri kepala yang tidak dapat dijelaskan
penyebabnya selain adanya FK yang dapat menggangu kualitas hidup
penderita.
2.1.5 Tidak ada perbaikan dari gejala klinis sinonasal setelah
terapi medikamentosa adekuat.
2.2 Kontraindikasi dilakukan pembedahan :
2.2.1 Penyakit paru obstruktif kronik berat yang beresiko saat
dilakukan anastesi.
2.2.2 Pasien dengan CF sangat beresiko terhadap defisiensi
vitamin K akibat insufisiensi pankreas, penyakit hepatobilier atau
keduanya dan jika tidak disuplement akan beresiko perdarahan, yang
ditandai dengan pemanjangan masa prothrombin time (PT) dan harus
dikoreksi terlebih dahulu sebelum dilakukan pembedahan.
2.2.3 Sinusitis kronik dapat juga sebagai salahsatu yang
menyebabkan terganggunya atau terlambatnya pneumatisasi dan
perkembangan dari sinus maksila, etmoid dan frontal pada pasien CF
khususnya anak-anak sehingga ini terkadang kurang diperhitungkan.
Dalam hal diatas perlu dilakukan CT scan coronal dan axial
preoperatif untuk kenfirmasi sebelumnya.
2.7Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada cystic fibrosis adalah :
1. Sinusitis. Disebabkan oleh produksi nucus yang berlebihan
sehingga menutupi dan menginfeksi sinus2. Bronchiectasis. Bronkus
akan teregang dan membentuk kantong- kantong ketika terkumpul
mucus. Mucus ini adalah tempat berkembangnya bakteri yang sangat
berpotensi menyebabkan infeksi paru. Infeksi ini akan lebih merusak
bronkus dan jika tidak diobati bronkiektasis dapat berkembang
menjadi penyakit parah termasuk gagal pernapasan.3. Pancreatitis.4.
Polip hidung5. Clubbing. Ini terjadi karena tidak adanya
perpindahan oksigen dari paru- paru ke aliran darah
6. Kolaps paru7. Prolaps rektal. Batuk persisten atau penekanan
mungkin dapat menyebabkan jaringan rektum timbul keluar.8. Penyakit
liver9. Diabetes10. Pneumothorax sering terjadi (>10%
pasien)
Komplikasi paling buruk dari cystic fibrosis adalah kegagalan
pernapasan dan cor pulmonale.
2.8Pencegahan
1. Tetap masih belum ada penyembuhan untuk cystic fibrosis (CF),
namun perawatan-perawatan telah menjadi lebih baik pada tahun-tahun
baru-baru ini. Tujuan-tujuan dari perawatan CF adalah untuk:
2. Mencegah dan mengontrol infeksi-infeksi pada paru-paru
anda.
3. Melonggarkan dan mengeluarkan lendir yang kental dan lengket
dari paru-paru anda.
4. Mencegah halangan-halangan pada usus-usus anda.
5. Menyediakan nutrisi yang cukup.
2.9Perawatan Untuk Persoalan-Persoalan Paru
Perawatan-perawatan utama untuk persoalan-persoalan paru pada
orang-orang dengan CF adalah:
1. Antibiotik-antibiotik untuk infeksi-infeksi saluran-saluran
udara
Kebanyakan orang-orang dengan CF mempunyai infeksi-infeksi paru
derajat rendah yang terus menerus. Adakalanya, infeksi-infeksi ini
menjadi begitu serius sehingga anda mungkin memerlukan dirawat
dirumah sakit. Antibioti-antibiotik adalah perawatan utama.
Anda mungkin diberikan beberapa tipe-tipe yang berbeda dari
antibiotik-antibiotik. Pilihan dari antibiotik-antibiotik
tergantung pada:
1.1 Strain-strain dari bakteri-bakteri yang terlibat.
1.2 Berapa serius kondisi anda.
1.3 Sejarah penggunaan antibiotik anda sebelumnya.
Tipe-tipe yang berbeda dari antibioti-antibiotik termasuk:
1.1 Antibiotik-antibiotik oral untuk infeksi-infeksi saluran
udara yang relatif ringan.
1.2 Antibiotik-antibiotik yang dihirup, seperti tobramycin
(to-bra-MI-sin). Mereka mungkin digunakan sendirian atau dengan
antibiotik-antibiotik oral.
1.3 Antibiotik-antibiotik intrvena untuk infeksi-infeksi yang
berat/parah atau ketika tidak ada satupun dari
antibiotik-antibiotik oral yang bekerja.
1.4 Antibiotik-antibiotik, seperti azithromycin
(az-ith-roe-MYE-sin), yang juga mengurangi peradangan.
2. Terapi Fisik Dada.Terapi fisik dada atau chest physical
therapy (CPT) juga disebut menepuk dada atau perkusi dada. Ia
melibatkan pemukulan dada dan punggung anda berkali-kali untuk
mengeluarkan lendir dari paru-paru anda sehingga anda dapat
membatukan lendir keatas. CPT untuk cystic fibrosis harus dilakukan
tiga sampai empat kali setiap hari.
CPT juga sering dirujuk sebagai pengaliran postural. Ini
melibatkan duduk anda atau berbaring pada perut anda dengan kepala
anda kebawah ketika anda melakukan CPT. Ini mengizinkan gaya berat
untuk membantu mengalirkan lendir dari paru-paru anda.
Karena CPT adalah berat atau tidak nyaman untuk beberapa
orang-orang, beberapa alat-alat telah dikembangkan baru-baru ini
yang mungkin membantu dengan CPT. Alat-alat termasuk:
Penepuk dada elektrik, dikenal sebagai mechanical percussor.
Vest (rompi) terapi yang dapat dikembangkan yang menggunakan
gelombang-gelombang udara frekwensi tinggi untuk memaksa lendir
keluar dari paru-paru anda.
2.1 Alat "flutter", alat kecil yang dipegang tangan yang anda
napas keluar melaluinya. Ia menyebabkan getaran-getaran yang
mengeluarkan lendir.
2.2 Positive expiratory pressure (PEP) mask yang menciptakan
getaran-getaran yang membantu melepaskan lendir dari
dinding-dinding saluran udara.
Beberapa teknik-teknik pernapasan mungkin juga membantu
mengeluarkan lendir. Teknik-teknik ini termasuk:
2.1 Forced expiration technique (FET) - memaksa keluar sepasang
pernapasan-pernapasan atau tiupan-tiupan dan kemudian melakukan
pengenduran pernapasan.
2.2 Active cycle breathing (ACB) - FET dengan latihan-latihan
pernapasan yang dalam yang dapat mengendurkan lendir pada paru-paru
anda dan membantu membuka saluran-saluran udara anda.
3. Olahraga.3.1 Latihan aerobic membantu:
3.2 Mengendurkan lendir.
3.3 Mendorong batuk untuk membersihkan lendir.
3.4 Memperbaiki kondisi fisik keseluruhan anda.
Jika anda olahraga secara teratur, anda mungkin mampu untuk
memperpendek terapi dada anda. Check dengan dokter anda sebelum
melakukan ini.
4. Obat-obat lain.
Obat-obat anti-peradangan mungkin membantu mengurangi peradangan
pada paru-paru anda yang disebabkan oleh infeksi-infeksi yang terus
menerus. Obat-obat ini termasuk:
4.1 Steroid-steroid yang dihirup atau, adakalanya oral.
Steroid-steroid adalah obat-obat anti-peradangan yang paling
efektif.
4.2 Ibuprofen, tipe dari obat anti-peradangan nonsteroid. Ia
mungkin juga memperlambat kemajuan dari CF pada anak-anak muda
dengan gejala-gejala ringan.
4.3 Bronchodilators, yang adalah obat-obat yang dihirup yang
mengendurkan otot-otot sekitar saluran-saluran udara sehingga
saluran-saluran udara dapat terbuka. Mereka harus dipakai tepat
sebelum CPT untuk membantu membersihkan lendir.
4.4 Obat-obat pengencer lendir yang mengurangi kelengketan dari
lendir pada saluran-saluran udara anda. Mereka termasuk:
4.4.1 Human DNase (Dornase Alfa), obat yang mengendurkan lendir
pada paru-paru anda. Ia mungkin menjurus pada rawat inap yang lebih
pendek.
4.4.2 Acetylcysteine dan saline.
4.4.3 Hypertonic saline, larutan dari air yang steril dan sangat
asin yang dipakai dengan nebulizer dua kali sehari, dapat membantu
membersihkan lendir dan memperbaiki fungsi paru. Beberapa
dokter-dokter sekarang memberikannya pada pasien-pasien yang
terpilih diatas umur 6 tahun5. Terapi Oksigen
Jika tingkat oksigen dalam darah anda terlalu rendah, anda
mungkin memerlukan terapi oksigen. Oksigen biasanya diberikan
melalui selang plastik hidung yang bercabang atau masker.
6. Transplantasi Paru
Operasi untuk menggantikan satu atau keduanya paru-paru anda
dengan paru yang sehat dari donor manusia mungkin membantu anda.
Beberapa faktor-faktor yang menentukan apakah anda dapat menjalani
transplantasi paru termasuk:
6.1 Tipe bakteri dalam paru-paru anda.
6.2 Umur dan berat badan anda.
6.3 Obat-obat yang sedang anda minum.
6.4 Apakah anda mempunyai kondisi-kondisi medis lain, termasuk
osteoporosis.
6.5 Berapa baiknya fungsi paru anda.
2.10Manajemen Persoalan-Persoalan Pencernaan
Terapi nutrisi dapat memperbaiki pertumbuhan dan perkembangan,
kekuatan, dan toleransi latihan anda. Ia mungkin juga membuat anda
cukup kuat untuk melawan beberapa infeksi-infeksi paru. Terapi
nutrisi termasuk diet yang seimbang dan tinggi kalori yang adalah
rendah lemaknya dan tinggi proteinnya. Sebagai bagian dari terapi
nutrisi anda, dokter anda mungkin:
1. Meresepkan enzim-enzim pankreas oral untuk membantu anda
mencerna lemak-lemak dan protein-protein dan menyerap lebih banyak
vitamin-vitamin. Enzim-enzim harus dimakan dalam bentuk kapsul
sebelum setiap kali makan, termasuk snacks.
2. Merekomendasikan suplemen-suplemen dari vitamin-vitamin A, D,
E, dan K untuk menggantikan vitamin-vitamin yang dapat larut dalam
lemak yang tidak dapat diserap oleh usus-usus anda.
3. Merekomendasikan bahwa anda menggunakan tabung pemberi makan,
yang disebut gastrostomy (gas-TROS-to-me) tube atau T-tube, untuk
menambah lebih banyak kalori-kalori pada malam hari ketika anda
sdang tidur. Tabung ditempatkan dalam perut anda. Sebelum anda
pergi tidur setiap malam, anda pasangkan botol dengan larutan
nutrisi pada jalan masuk tabung. Ia memberi makan pada anda ketika
anda sedang tidur.
Perawatan-perawatan lain untuk persoalan-persoalan pencernaan
yang disebabkan oleh CF mungkin termasuk:
1. Enema-enema dan obat-obat pengencer lendir untuk merawat
rintangan-rintangan usus.
2. Obat-obat yang mengurangi asam lambung dan membantu
enzim-enzim pankreas oral bekerja lebih baik.
2.11WOC CYSTIC FIBROSIS
BAB 3ASUHAN KEPERAWATAN3.1Pengkajian
3.1.1AnamnesaData yang dikumpulkan selama pengkajian digunakan
sebagai dasar untutk membuat rencana asuahan keperawatan klien.
Proses pengkajian keperawatan harus dilakukan dengan sangat
individual (sesuai masalah dan kebutuhan klien saat ini). Dalam
menelaah status pernapasan klien, perawat melakukan wawancara dan
pemeriksaan fisik untuk memaksimalkan data yang dikumpulkan tanpa
harus menambah distres pernapasan klien.
Setelah pengkajian awal perawat memilih komponen pemeriksaan
yang sesuai dengan tingkat distres pernapasan yang dialami
klien.
Data-data yang dikumpulkan atau dikaji meliputi :
1. Identitas Pasien
Pada tahap ini perawat perlu mengetahui tentang: nama, umur,
jenis kelamin, alamat rumah, agama atau kepercayaan, suku bangsa,
bahasa yang dipakai, status pendidikan dan pekerjaan pasien.
2. Keluhan Utama
Pasien dengan cystic fibrosis didapatkan keluhan berupa infeksi
saluran napas kronis berupa batuk kronis berdahak sering berulang,
batuk dapat disertai darah (hemoptysis), sesak napas, selera makan
menurun, demam, insufisiensi kelenjar eksokrin pankreas dan
abnomalitas kelenjar keringat
3. Riwayat Penyakit Sekarang
Riwayat penyakit sekarang pada pasien cystic fibrosis
menunjukkan adanya mutasi genetic yang membentuk protein CF
transmembrane conductance regulator (CFTR) yang terletak pada
kromosom 7.
4. Riwayat penyakit dahulu
Kedua orang tua merupakan carrier dari gen resesif CFTR atau
salah satu dari orang tua ada yang menderita cystic fibrosis.
Selain itu perlu ditanyakan juga apakah pasien pernah menderita
penyakit seperti TBC paru, pneumonia, gagal jantung, trauma dan
sebagainya. Hal ini diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya
faktor preisposisi
5. Riwayat penyakit keluarga
Perlu ditanyakan apakah ada anggota keluarga yang menderita
penyakit-penyakit yang disinyalir sebagai penyebab cystic
fibfosis.
6. Riwayat psikososial
Meliputi perasaan pasien terhadap penyakitnya, bagaimana cara
mengatasinya serta bagaimana perilaku pasien terhadap tindakan yang
dilakukan terhadap dirinya.
3.1.2Pemeriksaan Fisik
1. B1 (Breath)Meliputi sesak napas, paru kekurangan oksigen
sehingga jaringan rusak dan kulit berwarna kebiruan (sianosis) dan
batuk yang semakin hari semakin buruk2. B2 (Blood)Memungkinkan
terjadinya hiperglikemi akibat pankreas tidak dapat menghasilkan
insulin dengan baik akibat mukus yang berlebihan hingga merusak
pankreas.3. B3 (Brain) : -4. B4 (Bladder) : -5. B5 (Bowel)Pada
bowel kelainanya meliputi diare, dehidrasi, nyeri dan
ketidaknyamanan pad perut karena terlalu banyak gas dalam usus
sebgai akibat disfungsi enzim digestine. Selain itu, dapat ditemui
kelainan berupa nafsu makan besr tetapi tidak menambah berat badan
dan pertumbuhan (cenderung menurun).6. B6 (Bone) : -
3.2 Analisa data
DATAETIOLOGIMASALAH KEPERAWATAN
Data subyektif
Batuk produktif, dahak sulit dikeluarkan,batuk semakin
buruk.
Data obyektif
Ronchi, sputum purulen.
Kelainan gen CFTRKelainan gen CFTR
(Cystic fibrosis
(Kelainan pada paru
(Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas
(Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar
(Adhesi mucus pada saluran napas
(Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun
(Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar
(Reaksi inflamasi paru
(Produksi mucus meningkat
(RonkhiKetidakefektifan bersihan jalan napas
DATAETIOLOGIMASALAH KEPERAWATAN
Data subyektif
Sesak napas, batuk beulang dan bersputum.
Data obyerktif
Sputum purulen, terdapat obstruksi pada bronkus.
Kelainan gen CFTRKelainan gen CFTR
(Cystic fibrosis
(Kelainan pada paru
(Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas
(Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar
(Adhesi mucus pada saluran napas
(Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun
(Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar
(Reaksi inflamasi paru
(Produksi mucus berlebih di bronkus
(Obstruksi bronkeal
(SesakKetidakefektifan pola napas
Data subyektif
Sesak napas, batuk produktif.
Data obyektif
Ronchi (.
AnoreksiaProduksi mukus berlebih dan kental(Ronchie
((Anoreksia
(Asupan nutrisi kurang dari kebutuhan
Nutrisi kurang dari kebutuhan
DATAETIOLOGIMASALAH KEPERAWATAN
Data subyektif
Sesak napas, batuk produktif.
Data obyektif
Ronchi (.
AnoreksiaProduksi mukus berlebih dan kentalResiko infeksi
3.3Diagnosa keperawatan
1. Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret
mukus yang kental dan banyak serta upaya batuk buruk.
2. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi
trakeobronkial3. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan
asupan nutrisi kurang dari kebutuhan4. Resiko infeksi berhubungan
dengan produksi mukus berlebih dan kental3.4Intervensi
1. Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret
mukus yang kental dan banyak serta upaya batuk buruk.
1.1 Tujuan :
Klien tidak mengalami penumpukan mukus1.2 Kriteria Hasil :
Menunjukan batuk yang efektif dan peningkatan pertukaran udara
dalam paru-paru.1.3 Intervensi
INTERVENSIRASIONAL
1. Auskultasi bunyi napas. Catat adanya bunyi napas misalnya
mengi, krekels, ronki.Beberapa derajat spasme bronkus terjadi
obstruksi dengan obstruksi jalan napas dab dapat / tidak
ditunjukkan adanya bunyi napas abnormal misalnya ronki atau tidak
adanya bunyi napas.
INTERVENSIRASIONAL
2. Lakukan fisioterapi untuk mengeluarkan secret dan berikan
pasien posisi yang nyaman, missal peninggian kepala tempat tidur,
duduk pada sandaran tempat tidur (posisi semi fowler /
fowler).Peninggian kepala tempat tidur mempermudah fungsi
pernapasan dengan menggunakan gravitas
3. Bantu klien untuk mengencerkan sputum dengan kolaborasi
pemberian espektoran untuk meningkatkan bersihan jalan
napas.Pemberian espektoran dapat membantu mengencerkan secret
sehingga secret lebih mudah dikeluarkan
4. Berikan nebulisasi dengan larutan dan alat yang tepat sesuai
ketentuan.Nebulisasi dapat membantu pengeluaran secret yang
kental
5. Observasi klien dengan ketat setelah terapi aerosol dan
fisioterapi dada untuk mencegah aspirasi akibat sputum banyak yang
tiba-tiba mengencer.Beberapa derajat spasme bronkus terjadi
obstruksi dengan obstruksi jalan napas dab dapat / tidak
ditunjukkan adanya bunyi napas abnormal misalnya ronki atau tidak
adanya bunyi napas
6. Berikan postural drainage (menyesuaikan area dimana terjadi
penumpukan mucus) sesuai resep untuk menurunkan viskositas
mukus.Postural drainage membantu pengeluaran mucus yang kental.
2. Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan obstruksi
trakeobronkial.
2.1 Tujuan :
2.1.1 Memperbaiki atau mempertahankan pola pernapasan
normal2.1.2 Pasien mencapai fungsi paru-paru yang maksimal\
2.2 Kriteria hasil :
2.2.1 Pasien menunjukan frekuensi pernapasan yang efektif dengan
frekuensi dan kedalaman dalam rentang normal dan paru
jelas/bersih2.2.2 Pasien bebas dari dispnea, sianosis, atau
tanda-tanda lain distress pernapasan.2.3 Intervensi
INTERVENSIRASIONAL
1. Berikan posisi fowler atau semifowler.Posisi fowler/semi
fowler memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan pernapasan.
Pengubahan posisi dan ambulasi meningkatkan pengisian udara segmen
paru berbeda sehingga memperbaiki difusi gas.
2. Ajarkan teknik napas dalam dan atau pernapasan bibir atau
pernapasan diafragma abdomen bila diindikasi serta latiahan batuk
efektif.Dapat membantu pengeluaran sputum.
3. Observasi TTV (RR atau frekuensi permenit).Takikardi,
disritmia, dan perubahan TD dapat menunjukkan efek hipoksemia
sistemik pad fungsi jantung.
3. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan asupan
nutrisi yang kurang.
3.1 Tujuan :
3.1.1 Kebutuhan nutrisi terpenuhi3.2 Kriteria hasil :
3.2.1 Asupan nutrisi meningkat3.2.2 Porsi makan meningkat3.3
Intervensi
INTERVENSIRASIONAL
1. Kaji kebiasaan diit mandiriDispnea dapat menyebabkan asupan
nutrisi yang kurang dari kebutuhan.
2. Auskultasi bunyi ususPenurunan bising usus menunjukkan
penurunan motilitas gaster.
3. Berikan perawatan oral Rasa tak enak dan bau tak enak adalah
pencegah penurunan terhadap nafsu makan.
4. Berikan asupan nutrisi porsikecil tapi seringMembantu
menurunkan kelemahan selera makan selama makan
BAB 4PENUTUP
4.1Kesimpulan
Cystic fibrosis merupakan gangguan monogenic yang ditemukan
sebagai penyakit multisistem. Penyakit ini ditandai dengan adanya
infeksi bakteri kronis pada saluran napas yang pada akhirnya akan
menyebabkan bronciectasis dan bronchiolectasis, insufisiensi
exokrin pancreas, dan disfungsi intestinal, fungsi kelenjar
keringat abnormal, dan disfungsi urogenital.
(http://cetrione.blogspot.com). Cystic fibrosis bisa terjadi akibat
adanya mutasi genetic yang membentuk protein CF transmembrane
conductance regulator (CFTR) yang terletak pada kromosom 7.
Manifestasi cystic fibrosis yang umum pada tahun pertama atau
kedua kehidupan pada traktus respiratorius yang paling sering batuk
dan/atau infiltrate pulmoner. Sebagian besar gejala dari cystic
fibrosis adalah disebabkan oleh banyaknya mucus. Gejala umumnya
seperti batuk persisten yang disertai sputum, batuk dari efek
bronkitis dan pneumonia. Pemeriksaan diagnostik pada kasus cystic
fibrosis meliputi pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan radiologis
CT scan, dan pemeriksaan kultur. Sedangkan penatalaksanaan untuk
mengatasi cystic fibrosihan yaitu medikamentosa dan pembedahan.
Asuhan keperawatan untuk kasus ini meliputi tahap asuhan
keperawatan pada umumnya. Adapun diagnosa keperawatan yang dapat
ditegakkan pada kasus cystic fibrosis salah satunya adalah bersihan
jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang
kental dan banyak serta upaya batuk buruk.
4.2Saran
Bagi masyarakat yang menemui gejala gejala yang tertulis di atas
segera lapor ke pelayanan kesehatan terdekat sebagai upaya penangan
lebih dini dan pencegahan komplikasi.
DAFTAR PUSTAKA
Carpenito, Lynda Juall. 2013. Buku Saku Diagnosis Keperawatan,
Edisi 13, EGC : Jakarta.
Doenges, Marilynn E, dkk. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan. EGC
: Jakarta.Haririson (2013). Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam
Volume 5, EGC, Jakarta
Nanda International (2013). Diagnosis Keperawatan Definisi Dan
Klasifikasi 2012-2014, EGC, JakartaPrihardjo R. (2012). Pengkajian
Fisik Keperawatan Edisi Revisi, EGC,
Jakartahttp://cetrione.blogspot.com. (Cystic Fibrosis, Chapter 253,
Harrison's Principles of Internal Medicine 17th ed.,diterjemahkan
oleh Husnul Mubarok,S.ked). Akses tanggal 27 September 2013
Wilkinson J. (2007). Buku Saku Diagnosis Keperawatan Dengan
Intervensi NIC Dan Kriteria Hasil NOC, EGC, Jakarta.Kelainan gen
CFTR
Terganggunya protein yang mengontrol perpindahan atau perubahan
Na dan air di dalam dan/di luar sel 266 sel dan ?
Regulasi yang salah terhadap absorbsi Na+ dan ketidakmampuan
mensekresi Cl-
Cystic fibrosis
Kelainan pada paru
Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas
Penebalan mukus, depresi cairan perisiliar
Adhesi mukus pada saluran napas
Bakteri tidak teridentifikasi oleh system imun
Reaksi inflamasi paru
Kegagalan membersihkan mukus -> Batuk / siliar
Produksi mucus meningkat
Produksi mukus berlebih di bronkus
Produksi mukus berlebih dan kental
Ion Cl- tidak dapat disekkresi
Ion Na+ diabsorbsi dengan berlebih
Ronchi (
Obstruksi bronkeal
Mukus purulen dan terjadi penumpukan mukus
Absorbsi air secara pasif ke dalam sel
Dispnea
MK : Ketidakefektifan bersihan jalan napas
Sistem imun tidak bisa mengidentifikasi mikroorganisme
Dispnea , RR(
Obstuksi nasal
Polipnasi
MK : Ketidakefektifan pola napas
MK : Resiko tinggi infeksi
Anoreksia
MK : Resiko nutrisi kurang dari kebutuhan