BAB 1 PENDAHULUAN 1.1Latar Belakang Kelenjar adrenal terdiri dari medula dan korteks. Korteks terdiri atas zona glomerulosa, fasikulata, dan retikularis. Zona glomerulosa mensekresikan aldosteron dan dikendalikan oleh mekanisme renin-angiotensin dan tidak bergantung pada hipofisis. Zona fasikulata dan retikularis mensekresikan kortisol dan hormon androgenik dan dikendalikan oleh hipofisis melalui ACTH. Sekresi ACTH oleh hipofisis dikendalikan oleh (1) faktor pelepas kortikotropin hipotalamus, dan (2) efek umpan balik kortisol. Ketika terjadi suatu gangguan pada pembentukan hormon-hormon tersebut baik berlebih maupun kekurangan, akan mempengaruhi tubuh dan menimbulkan keabnormalan. Sindrom cushing adalah terjadi akibat kortisol berlebih. Sindrom Cushing adalah gangguan hormonal yang disebabkan kortisol plasma berlebihan dalam tubuh (hiperkortisolisme), baik oleh pemberianglukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik (iatrogen) atau olehsekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis- adrenal (spontan). Nama sindrom Cushing diambil dari Harvey Cushing, seorangahli bedah yang pertama kali mengidentifikasikan penyakit ini pada tahun 1912. Penyakit ini ditandai dengan obesitas badan (truncal obesity), hipertensi, mudah lelah, amenorea, hirsutisme, striae abdomen 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Kelenjar adrenal terdiri dari medula dan korteks. Korteks terdiri atas zona
glomerulosa, fasikulata, dan retikularis. Zona glomerulosa mensekresikan aldosteron dan
dikendalikan oleh mekanisme renin-angiotensin dan tidak bergantung pada hipofisis. Zona
fasikulata dan retikularis mensekresikan kortisol dan hormon androgenik dan dikendalikan
oleh hipofisis melalui ACTH. Sekresi ACTH oleh hipofisis dikendalikan oleh (1) faktor
pelepas kortikotropin hipotalamus, dan (2) efek umpan balik kortisol. Ketika terjadi suatu
gangguan pada pembentukan hormon-hormon tersebut baik berlebih maupun kekurangan,
akan mempengaruhi tubuh dan menimbulkan keabnormalan. Sindrom cushing adalah
terjadi akibat kortisol berlebih.
Sindrom Cushing adalah gangguan hormonal yang disebabkan kortisol plasma
berlebihan dalam tubuh (hiperkortisolisme), baik oleh pemberianglukokortikoid jangka
panjang dalam dosis farmakologik (iatrogen) atau olehsekresi kortisol yang berlebihan
akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan). Nama sindrom Cushing
diambil dari Harvey Cushing, seorangahli bedah yang pertama kali mengidentifikasikan
penyakit ini pada tahun 1912. Penyakit ini ditandai dengan obesitas badan (truncal obesity),
hipertensi, mudah lelah, amenorea, hirsutisme, striae abdomen berwarna ungu, edema,
glukosuria,osteoporosis, dan tumor basofilik hipofisis.
Sindrom Cushing relatif langka dan paling sering terjadi pada usia 20 hingga 50
tahun. Orang yang menderita obesitas dan DM-tipe 2, disertai dengan hipertensi dan gula
darah yang tidak terkontrol, akan meningkatkan risiko terserang penyakit ini. Sebagian
besar kasus sindrom Cushing disebabkan iatrogenik pemberian glukokortikoid eksogen,
sedangkan kejadian tahunan sindrom Cushing endogen telah diperkirakan sebesar 13 kasus
per juta individu. Dari kasus-kasus ini, sekitar 70% disebabkan hiperplasi adrenal bilateral
oleh hipersekresi ACTH hipofisis atau produksi ACTH oleh tumor non endokrin (pituitary
ACTH-producing tumor), 15% karena ACTH ektopik, dan 15% karena tumor adrenal
primer. Insiden hiperplasi hipofisis adrenal tiga kali lebih besar pada wanita dari pada laki-
laki, kebanyakan muncul pada usia dekade ketiga atau keempat. Insiden puncak dari
sindrom Cushing, baik yang disebabkan oleh adenoma adrenal maupun hipofisis terjadi
sekitar usia 25-40 tahun. Pada ACTH ektopik, insiden lebih sering pada laki-laki dibanding
wanita.
1
Mengingat kejadiannya yang masih relatif langka dan namanya yang masih
terdengar asing di masyarakat luas, tentunya penyakit ini masih jarang diperbincangkan
baik dalam segi patofisiologi, diagnosis maupun penatalaksanaan. Oleh karena itu,
diperlukan suatu bahan pembahasan yang mungkin dapat menambah wawasan mengenai
sindrom Cushing dan membantu para praktisi kesehatan dalam menatalaksana pasien-
pasien tersebut.
2
BAB II
TINJAUAN TEORI
2.1 Definisi Cushing Sindrom / Hiperkortisolisme
Harvey cushing pada tahun 1932 menggambarkan suatu keadaan yang disebabkan
oleh adenoma sel-sel basofil hipofisis. Keadaan ini disebut “penyakit cushing”.
Sindrom cushing adalah suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik
gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kadar yang
tinggi ini dapat terjadi secara spontan atau karena pemberian dosis farmakologik senyawa-
senyawa glukokortikoid (Sylvia A. Price; Patofisiolgi, hal. 1088).
2.2 Etiologi
Sindroma cushing dapat disebabkan oleh :
1. Meningginya kadar ACTH ( tidak selalu karena adenoma sel basofil hipofisis).
2. Meningginya kadar ATCH karena adanya tumor di luar hipofisis, misalnya tumor paru,
pankreas yang mengeluarkan “ACTH like substance”.
3. Neoplasma adrenal yaitu adenoma dan karsinoma.
4. Iatrogenik.
Pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik. Dijumpai pada
penderita artitis rheumatoid, asma, limpoma dan gangguan kulit umum yang menerima
glukokortikoid sintetik sebagai agen antiinflamasi.
2.3 Manifestasi Klinis
Dapat digolongkan menurut faal hormon korteks adrenal yaitu : cortisol, 17
ketosteroid, aldosteron dan estrogen.
1. Gejala hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu :
a. Obesitas yang sentrifetal dan “moon face”.
b. Kulit tipis sehingga muka tampak merah, timbul strie dan ekimosis.
c. Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein.
d. Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dan kifosis.
e. Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi.
f. Diabetes melitus.
g. Alkalosis, hipokalemia dan hipokloremia.
3
2. Gejala hipersekresi 17 ketosteroid :
a. Hirsutisme ( wanita menyerupai laki-laki ).
b. Suara dalam.
c. Timbul akne.
d. Amenore atau impotensi.
e. Pembesaran klitoris.
f. Otot-otot bertambah (maskulinisasi)
3. Gejala hipersekresi aldosteron.
a. Hipertensi.
b. Hipokalemia.
c. Hipernatremia.
d. Diabetes insipidus nefrogenik.
e. Edema (jarang)
f. Volume plasma bertambah
Bila gejala ini yang menyolok, terutama 2 gejala pertama, disebut penyakit Conn
atau hiperaldosteronisme primer.
4. Gejala hipersekresi estrogen (jarang)
Pada sindrom cushing yang paling karakteristik adalah gejala hipersekresi
kortisol, kadang-kadang bercampur gejala-gejala lain. Umumnya mulainya penyakit ini
tidak jelas diketahui, gejala pertama ialah penambahan berat badan. Sering disertai
gejala psikis sampai psikosis. Penyakit ini hilang timbul, kemudian terjadi kelemahan,
mudah infeksi, timbul ulkus peptikum dan mungkin fraktur vertebra. Kematian
disebabkan oleh kelemahan umum, penyakit serebrovaskuler (CVD) dan jarang-jarang
oleh koma diabetikum.
2.4 Klasifikasi
Sindrom cushing dapat dibagi dalam 2 jenis:
1. Tergantung ACTH
Hiperfungsi korteks adrenal mungkin dapat disebabkan oleh sekresi ACTH
kelenjar hipofise yang abnormal berlebihan. Tipe ini mula-mula dijelaskan oleh oleh
Hervey Cushing pada tahun 1932, maka keadaan ini disebut juga sebagai penyakit
cushing.
4
2. Tak tergantung ACTH
Adanya adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH, selain itu terdapat bukti-
bukti histologi hiperplasia hipofisis kortikotrop, masih tidak jelas apakah
kikroadenoma maupum hiperplasia timbal balik akibat gangguan pelepasan CRH
(Cortikotropin Realising hormone) oleh neurohipotalamus. (Sylvia A. Price;
Patofisiologi. hal 1091).
2.5 Komplikasi
1. Krisis Addisonia
2. Efek yang merugikan pada aktivitas koreksi adrenal
3. Patah tulang akibat osteoporosis
2.6 Diagnosis pembanding
Diagnosis klinis dapat dibuat bila terdapat tiga atau lebih dari tanda-tanda dibawah
ini :
1. Kelelahan yang hebat dan otot-otot yang kecil
2. Obesitas sentripetal dan penghentian pertumbuhan.
3. Strie yang kemerah-merahan.
4. Ekhimosis tanpa kelainan trombosit.
5. Hipertensi.
6. Osteoporosis.
7. Diabetes melitus.
2.7 Pemeriksaan Penunjang
1. Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah netrofil antara
10.000 – 25.000/mm3. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (DM terjadi pada 10 % kasus)
dan hipokalemia.
2. Pemeriksaan laboratorik diagnostik.
Pemeriksaan kadar kortisol dan “overnight dexamethasone suppression test” yaitu
memberikan 1 mg dexametason pada jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar
kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini menurun. Pemerikaan 17 hidroksi
kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme kortisol), 17 ketosteroid dalam
urin 24 jam.
5
3. Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma :
a. Urinary deksametasone suppression test. Ukur kadar 17 hidroxi kostikosteroid
dalam urin 24 jam, kemudian diberikan dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari,
periksa lagi kadar 17 hidroxi kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit
menurun, mungkin ada kelainan. Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari,
bila kadar 17 hidroxi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan
adrenal itu berupa hiperplasi, bila tidak ada supresi kemungkinan adenoma atau
karsinoma.
b. Short oral metyrapone test. Metirapone menghambat pembentukan kortisol
sampai pada 17 hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi
kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenom dan karsinoma tidak terjadi
kenaikan kadar 17 hidroxikortikosteroid dalam urine.
c. Pengukuran kadar ACTH plasma.
d. Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 – 3 kali,
pada kasinoma tidak ada kenaikan.
2.8 Penatalaksanaan
Pengobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam, bergantung apakah
sumber ACTH adalah hipofisis / ektopik.
a. Jika dijumpai tumor hipofisis. Sebaiknya diusahakan reseksi tumor tranfenoida.
b. Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak dapat ditemukan
maka sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis.
c. Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan
diikuti pemberian kortisol dosis fisiologik.
d. Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada
penderita dengan karsinoma/ terapi pembedahan.
e. Digunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide o, p-ooo yang bisa
mensekresikan kortisol (Silvia A. Price ; Patofisiologi Edisi 4 hal 1093 )
6
2.9 Web of Causation Cushing Syndrome
7
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN TEORI
3.1 Pengkajian
A. Identitas Klien
Identitas klien meliputi nama, jenis kelamin, tempat/tgl lahir, umur, pendidikan,
agama, alamat, tanggal masuk RS. Lebih lazim sering terjadi pada wanita dari pada
laki-laki dan mempunyai insiden puncak antara usia 20 dan 30 tahun.
B. Keluhan Utama
Adanya memar pada kulit, pasien mengeluh lemah, terjadi kenaikan berat badan.
C. Riwayat penyakit dahulu
Kaji apakah pasien pernah mengkonsumsi obat-obatan kortikosteroid dalam jangka
waktu yang lama.
D. Riwayat penyakit keluarga
Kaji apakah keluarga pernah menderita penyakit cushing sindrom.