LUPUS SEREBRAL
BAB I
PENDAHULUAN
Lupus serebral terjadi pada 24% -50% dari semua pasien di Amerika Serikat pada
beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Ini merupakan salah satu manifestasi
yang paling sulit untuk didiagnosa sebagai lupus serebral. Kemajuan dalam pencitraan
dan analisis laboratorium telah memberikan kontribusi untuk diagnosis awal dan lebih
spesifik bagi lupus serebral. Meskipun peningkatan dalam kemampuan untuk mengobati
lupus, pengelolaannya tetap tidak memuaskan.
Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit kronis, inflamasi dari jaringan ikat.
Hal ini ditandai dengan produksi autoantibodi patogen dan kompleks imun. Meskipun
SLE terjadi pada orang dari segala usia dan ras dan pada kedua jenis kelamin, ada insiden
yang lebih tinggi di kalangan perempuan antara 13 dan 40 tahun (Johnson, 1999).
Menurut American College of Rheumatology, untuk diagnosis SLE, pasien harus
memiliki minimal empat dari organ-organ yang terlibat berikut: ginjal (proteinuria atau
gips selular dalam urin), jantung (pleuritis / perikarditis), kulit (ruam malar atau diskoid ),
sendi (arthritis), sistem hematologi (anemia, trombositopenia, neutropenia), atau otak dan
sumsum tulang belakang (kejang, psikosis, mielitis; Johnson).
Karena keterlibatan multisistem nya, paraedis mungkin menghadapi pasien SLE dengan
manifestasi terhadap serebralnya. Osler awalnya mempostulasikan vaskulitis serebral
terlihat pada SLE pada tahun 1903 ketika ia menggambarkan seorang pasien dengan
lupus yang juga memiliki defisit neurologis (Liem, Gzesh, & Flanders, 1996).
Lebih dari 50% dari semua pasien dengan SLE di Amerika Serikat menderita karena
adanya keterlibatan neurologis (Bruyn, 1995; Moore, 1999). Kohen, Asherson, Gharavi,
dan Lahita (1993) melaporkan bahwa 25% -75% pasien SLE memiliki manifestasi
neuropsikiatri pada beberapa tahap penyakit mereka.
1
LUPUS SEREBRAL
BAB II
PEMBAHASAN
I. DEFINISI LUPUS :
Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan
akut dan kronis dari berbagai jaringan tubuh. Penyakit autoimun adalah
penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim
imunnya sendiri. Sistem imun adalah suatu sistem yang kompleks dalam
tubuh yang dirancang untuk melawan agen menular, seperti bakteri dan
mikroba asing lainnya. Salah satu cara bahwa sistem kekebalan tubuh
melawan infeksi adalah dengan memproduksi antibodi yang mengikat
mikroba. Orang dengan lupus memproduksi antibodi abnormal di dalam darah
mereka yang menargetkan jaringan dalam tubuh mereka sendiri bukan agen
menular asing. Karena antibodi dan sel-sel yang menyertai peradangan dapat
mempengaruhi jaringan di mana saja di tubuh, lupus memiliki potensi untuk
mempengaruhi berbagai bidang.
Jenis penyakit Lupus ini memiliki tiga macam bentuk, yang pertama yaitu
Cutaneus Lupus, seringkali disebut discoid yang memengaruhi kulit. Kedua,
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) yang menyerang organ internal tubuh
seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal,
hati, otak, dan syaraf. Ketiga, Drug Induced Lupus(DIL), timbul karena
menggunakan obat-obatan tertentu. Setelah pemakaian dihentikan, umumnya
gejala akan hilang.
2
LUPUS SEREBRAL
I.1 DEFINISI SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang
terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri
yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau
beberapa organ tubuh,seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh
darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf dan ditandai oleh inflamasi luas
pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode
remisi. Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah
penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat deposisi
immune kompleks. Terdapat spektrum manifestasi klinis yang luas dengan
remisi dan eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari
pencetus lingkungan serta adanya gen tertentu yang rentan.2,3
II. LUPUS SEREBRAL
Termasuk dalam Sistemik Lupus Eritematosus yang manifestasi kliniknya
tidak hanya menyerang sistem kekebalan tubuh namun secara khusus
targetnya adalah otak, di samping ke seluruh tubuh.
III. ETIOLOGI LUPUS SEREBRAL 2,3,4
1. Autoimun ( kegagalan toleransi diri)
2. Cahaya matahari ( UV)
3. Stress
4. Agen infeksius seperti virus, bakteri (virus Epstein Barr, Streptokokus,
klebsiella)
5. Obat obatan : Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik, Chlorpromazine,
Isoniazid
6. Zat kimia : merkuri dan silikon
7. Perubahan hormon
3
LUPUS SEREBRAL
IV. PATOFISIOLOGI LUPUS SEREBRAL 3,4,5,6
Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta
faktor lingkungan yang menyebabkan terjadinya respons imun yang abnormal.
Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang
hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua
sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif
seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah
produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks. Subset patogen
autoantibodi dan deposit imun kompleks di jaringan serta kerusakan awal yang
ditimbulkannya merupakan karakteristik SLE.
Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai
keadaan seperti : apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa
antigen tubuh tidak dikenal(self antigen) contoh: nucleosomes, U1RP, Ro/SS-A.
Antigen tersebut diproses seperti umumnya antigen lain oleh makrofag dan sel B.
Peptida ini akan menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada reseptornya
sehingga menghasilkan suatu antibodi yang merugikan tubuh. Antibodi yang
dibentuk peptida ini dan antibodi yang terbentuk oleh antigen external akan
merusak target organ (glomerulus, sel endotel, trombosit). Di sisi lain antibodi
juga berikatan dengan antigennya sehingga terbentuk imun kompleks yang
merusak berbagai organ bila mengendap.
Perubahan abnormal dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein
RNA, DNA dan phospolipid dalam sistem imun tubuh. Beberapa autoantibodi
dapat meliputi trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan
dengan glikoprotein II dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Pada sisi lain
antibodi dapat bereaksi dengan antigen cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang
menyebabkan proses apoptosis.
4
LUPUS SEREBRAL
Peningkatan imun kompleks sering ditemukan pada Lupus serebral dan ini
menyebabkan kerusakan jaringan bila mengendap. Imun kompleks ini
menyebabkan respon inflamasi serta gangguan blood brain barrier. Kompleks ini
beredar dan telah ditemukan di dalam pleksus koroid pada waktu terjadi otopsi.
Vaskulitis hanya ditemukan pada sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral
(Bruyn, 1995;. Liem et al, 1996).
Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit imun kompleks
yang melibatkan berbagai aktivasi komplemen , PMN dan berbagai mediator
inflamasi.
Keadaan-keadaan yang terjadi pada cytokine (interferon alfa dan interleukin-6)
pada penderita lupus serebral adalah ketidakseimbangan jumlah dari jenis-jenis
cytokine. Sitokin dapat memicu terjadinya edema, penebalan endotel, dan
5
LUPUS SEREBRAL
infiltrasi neutrofil dalam jaringan otak otak
6
LUPUS SEREBRAL
7
LUPUS SEREBRAL
V. GEJALA KLINIK 6,7,8
Lupus cerebral dapat hadir dengan kejang, psikosis, myelopathy, atau stroke pada pasien
dengan SLE (Barr & Merchut, 1992). Dalam definisi yang paling luas, itu adalah respon
inflamasi dari SSP sekunder untuk SLE. Sebuah gangguan neurologis pada SLE dapat terjadi
sebagai kejadian yang terisolasi atau dalam hubungannya dengan tanda-tanda sistemik lain
dari SLE atau bahkan mendahului timbulnya penyakit sistemik. linis, autopsi, atau laporan
anekdot pasien diikuti selama periode waktu variabel.
Cerebritis Lupus dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak (Quintero-Del-Rio &
Van, 2000;. Steinlin et al, 1995). Durasi keterlibatan SSP mungkin bervariasi, seperti pada
migren klasik atau transient ischemic attack (TIA), ataupun demensia. Defisit neurologis yang
dihasilkan mungkin bersifat sementara atau permanen, kadang-kadang mengakibatkan
kematian (Khamashta dkk., 1991).
Tanda-tanda neurologis dikategorikan menjadi fokus, spesifik, dan neuropsikiatri
V.1. Manifestasi Fokal
Tanda-tanda neurologis fokal termasuk stroke,transverse myelitis, palsi saraf kranial, neuropati
perifer, dan chorea, serebelum ataksia (Barr & Merchut, 1992; Calabrese & Stern, 1995).
Infark pembuluh darah besar cenderung terjadi dalam isolasi dari peristiwa neurologis
lainnya. Insiden stroke adalah 3% -20% pada pasien dengan lupus serebral. Hal ini tertinggi
dalam 5 tahun pertama penyakit ini dan tingkat kekambuhan stroke dilaporkan dalam literatur
berkisar antara 13% -69% (Mitsias & Levine, 1994; Bruyn, 1995).
Transvere Myelitis terjadi dari demielinasi atau vasculopathy; biasanya pada arteri kecil yang
sering terkena. Ada laporan dalam literatur infark sumsum tulang belakang dan hematoma
subdural, mengakibatkan paraplegia, disfungsi sfingter, dan kehilangan sensori (Moore, 1999).
Palsi saraf kranial terjadi pada 10% -15% pasien Lupus serebral. Serebral laring, kehilangan
penglihatan, ptosis, dan kelemahan wajah adalah manifestasi lebih umum (Barr & Merchut,
1992).
Neuropati perifer terjadi di lebih dari 20% dari populasi pasien Lupus serebral. Hal ini dapat
terjadi sebagai carpal tunnel syndrome, mati rasa / kesemutan, nyeri wajah, dan telinga
8
LUPUS SEREBRAL
berdenging (Moore, 1999). Gangguan gerak, seperti ataksia cerebellar dan chorea, terlihat
dalam waktu kurang dari 5% pasien Lupus serebral (Barr & Merchut, 1992).
V.2. Manifestasi spesifik
Tanda-tanda neurologis spesifik terjadi pada sekitar 40% -70% pasien Lupus serebral. Ini
termasuk sakit kepala, kejang, dan sindrom otak organik. Sebuah "lupus headache" adalah
manifestasi yang paling sering terjadi. Jika sakit kepala berlanjut, trombosis vena serebral
harus dipertimbangkan. Meskipun 40% -70% dari pasien lupus mengeluh sakit kepala,
hubungan langsung dengan lupus dan keparahan penyakit ini tidak selalu jelas (Barr &
Merchut, 1992). Kejang terjadi pada 20% pasien. Berbagai jenis dilaporkan; tonik-klonik yang
paling umum (Terregirto, 1999). Kejang ini disebabkan oleh infark mikro atau subarachnoid
hemorrhage (Barr & Merchut, 1992). Tantangan terbesar dalam menghadapi kejang dan lupus
adalah bahwa begitu banyak obat yang digunakan untuk mengobati lupus juga dapat
menyebabkan kejang (misalnya, steroid, antimalaria, dan beberapa sitotoksik; Moore, 1999).
Juga, obat kejang dapat merugikan. Valproate, pada kenyataannya, sebenarnya dapat memicu
timbulnya atau eksaserbasi dari lupus pada beberapa pasien (Barr & Merchut). Sindrom otak
organik terjadi pada sekitar 30% pasien Lupus serebral karena untuk multi-infarct demensia
(Moore).
V.3. Manifestasi neuropsikiatri
Gejala sisa neuropsikiatri terlihat pada pasien Lupus serebral berkisar dari gangguan afektif
terhadap perilaku dan kognitif (Calabrese & Stern, 1995). Sekitar 20% dari semua pasien
lupus awalnya hadir dengan gangguan neuropsikiatri (Wolf, Niedermauer, Bergner, &
Lowitzsch, 2001). Pasien dengan kali terdiagnosis lupus cerebritis banyak muncul di klinik
psikiatri atau neurologi. Gejala Afektif termasuk gangguan kepribadian, mudah tersinggung,
marah, kecemasan, depresi, kesedihan, dan perasaan putus asa (Calabrese & Stern).
Perilaku pada pasien Lupus serebral memiliki episode kewajiban emosional seperti menangis
dan apatis, kontak mata yang buruk, dan kurangnya inisiatif. Defisit kognitif terlihat pada 20%
-40% pasien SLE (Moore, 1999). Gejala termasuk kesulitan dalam berpikir, berkonsentrasi,
dan berbicara, dengan tingkat fluktuasi kesadaran. Banyak pasien menyebutnya sebagai "kabut
otak."
9
LUPUS SEREBRAL
Psikosis dapat terjadi pada Lupus serebral. Namun, penyebab psikosis adalah kontroversial
seperti keterlibatan SSP baik dari pengobatan dan steroid dapat terjadi. Karena steroid adalah
pengobatan andalan untuk Lupus, mungkin sulit untuk membedakan antara psikosis steroid
atau aktual keterlibatan SSP. Barat (1994) menyarankan bahwa cara terbaik untuk
membedakan antara keduanya adalah untuk mengurangi dosis steroid untuk menentukan
apakah tanda-tanda dan gejala berkurang. Jika gejala psikotik penurunan, keracunan steroid
harus dipertimbangkan.
VI. PEMERIKSAAN LABORATORIUM 6
Karena tidak ada satu laboratorium tes khusus untuk mendiagnosa Lupus serebral, hal ini
menjadi sebuah tantangan (Bruyn, 1995). Studi CSF dapat digunakan, karena hal
inimenunjukkan tingkat protein yang tinggi pada 40% -80% dari pasien dengan manifestasi
Serebral dari SLE (Calabrese & Stern, 1995). CSF juga dapat diuji untuk kehadiran dari
interleukin-6 dan interferon alfa (sitokin), karena tingkat mereka ditemukan secara
signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan gejala neurologis (Gilad, Lampl, Eshel,
Barak, & Sarova-Pinhas, 1997 ). Dalam sebuah studi oleh Brundin dkk. (1998), yang
tampak di CSF pasien Lupus serebral, peningkatan kadar oksida nitrat terlihat. Tingkat
tinggi dikaitkan dengan defisit neurologis lebih parah. Hal ini dapat disimpulkan bahwa
kehadiran nitrat / nitrit dalam CSF dapat digunakan untuk memantau aktivitas atau
perkembangan Lupus tersebut.
Sepuluh dari 19 antigen nuklir yang berbeda khusus untuk lupus. Kehadiran antibodi
antinuclear (ANA) dalam serum yang digunakan dalam diagnosis dari Lupus serebral.
Keberadaan DNA, DNA anti adalah tes yang paling spesifik dalam 40% -60% pasien Lupus
10
LUPUS SEREBRAL
serebral. Antibodi spesifik yang menargetkan bagian dari neuron dan mengkonfirmasi
keterlibatan SSP adalah antibodi yang ditargetkan intracytoplasmic (anti-ribosom P, anti Ro,
SS-A atau anti-La, SS-B). Kehadiran mereka terlihat baik dalam CSF dan serum pasien
dengan Lupus serebral (Bruyn, 1995).
Kehadiran antibodi antifosfolipid, lupus antikoagulan dan anticardiolipin, berkorelasi
dengan perubahan dalam pasien CT / MRI. Dalam review literatur lebih dari 1.000 pasien
Lupus serebral, antikoagulan lupus terlihat dalam serum 34% dari pasien dan antibodi
antikardiolipin (yaitu, IgG, IgA, IGM) terlihat pada 44% -50% dari pasien ( Mitchell, Webb,
Hughes, Malsey, & Cameron, 1994).
Neuron reaktif autoantibodi dianggap sebagai penanda yang lebih baik untuk keterlibatan
SSP, dengan tingkat signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan cerebritis (Ochola,
Hussain, Khamashta, Hughes, & Vergani, 1995). Secara khusus, limfosit sitotoksik antibodi-
(LCA) terlihat pada 80% pasien (Bruyn, 1995). Secara umum, penentuan sebuah penanda
imunologi dalam CSF adalah indikator yang lebih baik aktivitas SSP dari tes serupa dalam
serum (Barr & Merchut, 1992). Penilaian komponen komplemen (C3 dan C4), yang
merupakan bagian dari kaskade koagulasi, menunjukkan serum rendah dan konsentrasi CSF
(Johnson, 1999)
Obat-obat yang dapat memicu timbulnya SLE terhadap orang dengan
predisposisi genetik :
Definite ascociation
11
LUPUS SEREBRAL
Chlorpromazine Methyldopa
Hydralazine Procainamide
Isoniazid Quinidine
Possible ascociation
Beta-blocker Methimazole
Captopril Nitrofurantion
Carbamazepine Penicillinamine
Cimetidine Phenitoin
Ethosuximide Propylthiouracil
Hydrazine Sulfasalazine
Levodopa Sulfonamide
Lithium Trimethadione
Unlikely ascociation
Allopurinol Penicillin
Chlortalidone Phenylbutazone
Gold salt Reserpine
Griseofulvin Streptomycin
Methysergide Tetracycline
Oral contraceptive
12
LUPUS SEREBRAL
VII. DIAGNOSIS
Diagnosis yang tepat lupus serebral sangat sulit. Tidak ada standar emas tunggal diagnostik.
Hanly (1998) merekomendasikan bahwa diagnosis harus didasarkan pada kedua penilaian
klinis serta adanya antibodi dalam serum dan CSF
Sebuah diagnosis Lupus serebral tidak dapat dibuat dari temuan radiologis saja, karena yang
benar adalah vaskulitis serebral jarang terlihat radiologis atau bahkan pada otopsi (Bruyn,
1995).
VII.1. Computed tomography.
Computed tomography (CT) scan dapat menunjukkan otak yang normal atau atrofi serebral,
kalsifikasi, infark, perdarahan intrakranial dan cairan subdural (Calabrese & Stern, 1995;
Raymond, Zariah, Samad, Chin, & Kong, 1996; Shaskey, Mijer, Williams, & Sawitzke,
1995). Beberapa temuan ini mungkin disebabkan penggunaan steroid kronis pada pasien
Lupus.
VII.2. Aliran darah serebral.
13
LUPUS SEREBRAL
Studi aliran darah otak juga dapat digunakan. Satu studi menunjukkan bahwa pasien dengan
sejarah panjang dari Lupus sering mengalami penurunan aliran darah serebral (Postiglione
dkk., 1998).
VII.3. Magnetic resonance imaging.
Magnetic resonance imaging dianggap sebagai alat diagnostik yang lebih sensitif untuk
lupus serebral (Bruyn, 1995). MRI relaxometry, dengan segmen materi abu-abu, dapat
menentukan adanya edema serebral di lokasi tertentu (Petropoulos, Sibbitt, & Brooks,
1999). Echo-planar scan MRI dapat menunjukkan pola infark akut dan subakut dan edema
vasogenik (Moritani dkk., 2001). MRI spektroskopi baru-baru ini telah digunakan, karena
dapat menentukan adanya kelainan neurokimia dan spidol neurometabolite, yang
menunjukkan kerusakan sel. Pasien-pasien dengan lupus serebral terbukti memiliki
Nacetylaspartate positif, peningkatan senyawa kolin, lipid, dan makromolekul, yang
semuanya menunjukkan kerusakan sel membran dan hilangnya neuron (Sabet, Sibbitt,
Stidley, Danska, & Brooks, 1998).
VII.4. Electroencephalography.
Electroencephalography (EEG) juga dapat digunakan untuk menentukan daerah-daerah
tertentu kerusakan dari infark mikro. Kelainan EEG terlihat pada 50% -90% pasien Lupus
serebral, termasuk theta dan delta.
14
LUPUS SEREBRAL
VII.5. Posisi emisi tomografi.
Posisi emisi tomografi (PET) memiliki sensitivitas 90%. Pasien dengan lupus serebral
menunjukkan perfusi kortikal yang abnormal menunjukkan hypometabolism serebral.
Penggunaan PET dan tunggal emisi foton computed tomography scan (SPECT) yang
kontroversial, bagaimanapun, karena pusat-pusat medis banyak yang tidak memiliki alat ini.
Telah disimpulkan bahwa PET dan SPECT scan mahal menambah sedikit informasi untuk
diagnosis lupus serebral dibandingkan dengan MRI (Sailer et al, 1997;.. Waterloo et al,
2001).
VII.6. Transkranial Doppler
Baru-baru ini, pengujian transkranial Doppler (TCD) ditemukan metode non-invasif untuk
memastikan risiko stroke pada pasien dengan lupus serebral. Kehadiran mikrotrombi dapat
dilihat (kron, Hamper, & Petri, 2001).
VII.7. Angiogram Serebral
Meskipun metode definitif untuk diagnosis vaskulitis serebral adalah dengan angiogram
serebral, tidak dianjurkan atau secara rutin digunakan. Fitur angiografik dapat nonspesifik,
karena banyak kali kapal yang terlibat di bawah kisaran resolusi radiografi (Liem dkk.,
15
LUPUS SEREBRAL
1996). Vaskulitis sejati ditemukan hanya sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral
(Bruyn, 1995).
IX. PENGELOLAAN
Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna. Tujuan khusus : a) mendapatkan masa remisi yang
panjang, b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin, c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik
Pilar Pengobatan
I. Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien Lupus memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri. Pasien memrlukan edukasi
mengenai cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit
dari paparan sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya,
payung, atau topi, melakukan latihan secara teratur, pengaturan diet agar
tidak kelebihan berat badan, osteoporosis, atau dislipidemia. Diperlukan
informasi akan pengawasan berbagai fungsi organ, baik berkaitan dengan
aktifitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan.
II. Latihan/program rehabilitasi
a. Istirahat
b. Terapi fisik
c. Terapi dengan modalitas
III. A) Pengobatan Sistemik Lupus Eritematosus Ringan 10
a. Edukasi
Pasien diberikan harapan yang realistic sesuai keadaannya,
hindari paparan ultra violet berlebihan, hindari kelelahan, berikan
pengetahuan akan gejala dan tanda kekambuhan, anjurkan agar
16
LUPUS SEREBRAL
pasien mematuhi jenis pengobatan dan melakukan konsultasi
teratur.
b. Obat-obatan
- Anti analgetik
- Anti inflamasi non steroidal (OAINS)
- Glukokortikoid topikal potensi ringan (untuk mengatasi
ruam)
- Klorokuin basa 4mg/kg BB/hari
- Kortikosteroid dosis rendah < 10 mg/hari prednisone
c. Tabir surya : topikal minimum sun protection factor 15 (SPF 15)
d. Istirahat
B) Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
a. Glukokortikoid dosis tinggi 1,6,7,8
Lupus Serebral : 40-60 mg/hari
(1mg/kg BB) Prednisone atau metilprednisolon intravena sampai
1 g/hari selama 3 hari berturut-turut. Selanjutnya diberikan oral.
b. Obat imunosupresan atau sitotoksik
Azatioprin, siklofosfamid, metotreksat, klorambusil, siklosporin
dan nitrogen mustard. Tergantung dari berat ringannya penyakit
serta organ yang terlibat, misalnya pada lupus nefritis diberikan
siklofosfamid (oral/intravena) azatioprin; arthritis berat
diberikan metotreksat (MTX).
Penderita SLE tidak dapat sembuh sempurna(sangat jarang didapatkan remisi
yang sempurna). Meskipun begitu dokter bertugas untuk memanage dan
mengkontrol supaya fase akut tidak terjadi. Tujuan pengobatan selain untuk
menghilangkan gejala, juga memberi pengertian dan semangat kepada penderita
untuk dapat bekerja dan melakukan kegiatan sehari-hari. Terapi terdiri dari terapi
suportif yaitu diit tinggi kalori tinggi protein dan pemberian vitamin.
17
LUPUS SEREBRAL
Beberapa prinsip dasar tindakan pencegahan eksaserbasi pada SLE, yaitu:11,12
1. Monitoring teratur
2. Penghematan energi dengan istirahat terjadwal dan tidur cukup
3. Fotoproteksi dengan menghindari kontak sinar matahari atau dengan pemberian
sunscreen lotion untuk mengurangi kontak dengan sinar matahari
4. Atasi infeksi dengan terapi pencegahan pemberian vaksin dan antibiotik yang
adekuat.
5. Rencanakan kehamilan / hindari kehamilan .
Berikut adalah beberapa terapi medikamentosa pada penderita SLE :11,12
1. NonSteroid Anti-Inflamatory Drug (NSAID):
NSAID berguna karena kemampuannya sebagai analgesik, antipiretik dan
antiinflamasi. Obat ini berguna untuk mengatasi Lupus dengan demam dan
arthralgia/arthritis. Aspirin adalah salah satu yang paling banyak diteliti
kegunaannya. Ibuprofen dan indometasin cukup efektif untuk mengobati
Lupus dengan arthritis dan pleurisi, dalam kombinasi dengan steroid dan
antimalaria. Keterbatasan obat ini adalah efek samping pada saluran
pencernaan terutama pendarahan dan ulserasi. Cox2 dengan efek samping
yang lebih sedikit diharapkan dapat mengatasi hal ini, tetapi belum ada
penelitian mengenai efektivitasnya pada Lupus. Efek samping lain dari
OAINS adalah : reaksi hipersensitivitas, gangguan renal, retensi cairan,
meningitis aseptik.
18
LUPUS SEREBRAL
2. Kortikosteroid
Cara kerja steroid pada Lupus adalah melalui mekanisme antiinflamasi
dan. Dari berbagai jenis steroid, yang paling sering digunakan adalah
prednison dan metilprednisolon.
Pada Lupus yang ringan (kutaneus, arthritis/arthralgia) yang tidak dapat
dikontrol oleh NSAID dan antimalaria, diberikan prednisone 2,5 mg sampai 5
mg perhari. Dosis ditingkatkan 20% tiap 1 sampai 2 minggu tergantung dari
respon klinis. Pada Lupus yang akut dan mengancam jiwa langsung diberikan
steroid, NSAID dan antimalaria tidak efektif pada keadaan itu.
Pada SLE aktif dan berat, terdapat beberapa regimen pemberian steroid:
1. Regimen I : daily oral short acting (prednison, prednisolon,
metilprednisolon), dosis: 1-2 mg/kg BB/hari dimulai dalam dosis terbagi,
lalu diturunkaan secara bertahap (tapering) sesuai dengan perbaikan klinis
dan laboratoris. Regimen ini sangat cepat mengontrol penyakit ini, 5-10
hari untuk manifestasi hematologis atau saraf, serositis, atau vaskulitas; 3-
10 minggu untuk glomerulonephritis.
2. Regimen II : methylprednisolone intravena, dosis: 500-1000
mg/hari, selama 3-5 hari atau 30 mg/kg BB/hari selam 3 hari. Regimen ini
mungkin dapat mengontrol penyakit lebih cepat daripada terapi oral
setiaap hari, tetapi efek yang menguntungkan ini hanya bersifat sementara,
sehingga tidak digunakan untuk terapi Lupus jangka lama.
3. Regimen III : kombinasi regimen 1 atau 2 dengan obat sitostatik
azayhioprine atau cyclophosphamide.
Setelah kelainan klinis menjadi tenang dosis diturunkan dengan
kecepatan 2,5-5 mg/minggu sampai dicapai maintenance dose.
3. Methoreksat
19
LUPUS SEREBRAL
Methoreksat adalah antagonis folat yang jika diberikan dalam dosis
untuk penyakit rematik efek imunosupresifnya lebih lemah daripada obat
alkilating atau azathrioprin. Methorekxate dosis rendah mingguan, 7,5-15
mg, efektif sebagai steroid spring agent dan dapat diterima baik oleh
penderita, terutama pada manifestsi kulit dan mukulosketetal. Gansarge
dkk. melakukan percobaan dengan memberikan Mtx 15 mg/minggu pada
kegagalan steroid.
Efek samping Mtx yang paling sering dipakai adalah: lekopenia, ulkus
oral, toksisitas gastrointestinal, hepatotoksisitas.untuk pemantauan efek
samping diperlukan pemeriksaan darah lengkap, tes fungsi ginjal dan
hepar. Pada penderita dengan efek samping gastrointestinal, pemberian
asam folat 5 mg tiap minggu akan mengurangi efek tersebut.
4. Imunosupresan atau sitostatik yang lain.
Azathhioprine (Imuran AZA)
Cylophosphamide (chitokxan, CTX)
Chlorambucil (leukeran, CHL)
Cyclosporine A
Tacrolimus (FK506)
Fludarabine
Cladribine
Mycophenolate mofetil
20
LUPUS SEREBRAL
5. Terapi hormonal
Dehidroxyepiandrosterone Sulfate (DHEAS)
Danazol
.
X. PROGNOSIS 9,10
Bervariasi ,tergantung dari komplikasi dan keparahan keradangan.Perjalanan SLE
kronis dan kambuh-kambuhan seringkali dengan periode remisi yang lama.
Dengan pengendalian yang baik pada fase akut awal prognosis dapat baik.
DAFTAR PUSTAKA
1. Isbagio Harry, Albar Zuljasri, Yoga, Bambang. Lupus Eritematosus
Sistemik. Dalam Sudoyo Aru, dkk (Eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Balai
Penerbit FK UI Jakarta; 2006. h.1214.
2. Symposium National Immunology Week 2004, Surabaya 9-10 Oktober 2004;
hal201-213.
3. Current Medical Diagnosis and Treatment 2004; Chapter 20; Arthritis and
Musculosceletal disorder ; page 805-807.
4. Harrissons Principle of Internal Medicine 15th Edition; Volume 2; page 1922-
1928.
5. Medical Journal : Cermin Dunia Kedokteran no.142,2004 ; hal.27-30.
21
LUPUS SEREBRAL
6. Klippel JH, ed. Primer on the rheumatis disease. 12th ed. Atlanta: Arthritis
Foundation. 2001: 329-334
7. Hochberg Mc. Updating the Ameican College of Rheumatology revised criteria for
the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;
40: 1725
8. American college of rheumatology Ad Hoc Committee on systemic lupus
erythematosus guidelines. Arthritis Rheum 1999; 42(9): 1785-96
9. Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB, editors. Textbook of rheumatology.
5th ed. Philadelphia: WB Saunders. 1997
10. Boumpas DT, Austin HA, Fessler BJ. Systemic lupus erythematosus : Renal,
neuropsychiatric, cardiovascular, pulmonary and hematologic disease. Ann Intern
Med 1995; 122 : 94050.
11. Wallace DJ. Antilamarial agents and lupus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20
: 243-263.
12. Bansal VK, Beto JA. Treatment of lupus nephritis: a meta-analysis of clinical
trials. Am J Kidney Dis 1997; 29 : 193-199
22