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Arch. Soc. Amer. Oftal. Optom. (1973)-9-187
u
LA LOCALISATION OCULAIRE DE LA MALADIE
DE BOWEN
ParI. PACURARIU, M. D.
CLUJ -RUMANIA
(Ouvrage effectué dans la Clinique Ophtalmologique universitaire
de Cluj-Roumanie: Directeur Prof. Dr. I. Pacurariu).
Les tumeurs cornéo-conjonctiva-les, sans étre des manifestations
pathologiquesexceptonelles, sont pourtant une rareté; c’est
pourquoi elles ne sont —en général—suffisamment connues pas meme
par les specialistes.
La littérature de spécialité décrit toute une série de
formations tumorales alocalisation cornéo-conjonctivale qui sont
envisagées soit comme lésions bénignes,soit comme tumeurs d'une
malignité sure. Certains les considérent comme destumeurs bénignes
ayant un potentiel variable de malignité; ils les rangent doneclans
le groupe des “précancéreux .
A cette catégorie appartiennent: l’epithéli0ma “intermédiaire"
ou “initial” dePOLEFF (1927) et Yépithélioma “intraépithélia1" ou
“in situ" décrit par BOWEN(1912) au niveau de la peau et par
McGAVIC (1942) au niveau de la conjonctiveet de la cornée.
Dans notre expose ci-dessous, nous nous occuperons de cette
derniére catégorie,en nous basant autant sur les données fournies
par la littérature, que sur notrepropre expérience fondée sur 10
cas cliniques étudiés au point de vue histopabho-logique et
encadrés dans le groupe de la maladie de Bowen a localisation
corné0-conjonctivale. (V. annexe I).
A coté des cinq premiers cas publiés par McGAVIC, la littérature
décrit encoreun nombre approximatif de 70 autres cas de maladie de
Bowen a localisationcoznéo-conjonctivale; cependant le nombre des
cas est —selon toute probabilité—beaucoup p.us grand, car maintes
tumeurs n’ont pas été correctement diagnostiquées,ayant été
présentées sous d’autres dénominations. Par exemple, nous
aimerionsrappeler l.es cas clécrits par AUBARET et SEDAN (1922),
AZMY et KATTAN(1928), PANICO (1930), BIETTI (1932), AZZOLINI
(1943), BONNET (1948), PAGESet PEYRESBLANQUES (1954), et MORTADA
(1962), liste qu'0n pourrait encoreblen élargir si l'on faisait une
analyse plus détaillée des cas décrits, au poit devue
histopathologique. (V. annexe II).
187
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l. PACURARIU
Au point de vue clinique, Fepithelioma intraépithélial décrit
par BOWEN nepeut étre diagnostique, mais uniquement suppose, comme
tel. On peut aisementle confonclre avec n’importe quelle tumeur
bénigne ou maligne de la conjonctiveet de la cornée; ce n'est que
l‘exa.men histologique qui nous permet d’établir unpareil
diagnostic. Cependant, méme l'examen histologique peut nous
tromper, sil’on n'y prete pas suffisamment d'attention.
La maladie de Bowen subit une transformation maligne dans une
proportionconsiderable. C’est pourquoi certains auteurs la
considerent des le debut commeune tumeur mallgne “in situ" (HUDELO
et CAILLAU, 1933; PAUTRIER, 1943;BLUEFARB, 1956; MASSON, 1956;
TIMM, 1963 etc.). D’autres la considerent uneprecancerose 9.
potentiel de malignisation de 100°/(, mais une autre serie
d'auteursconsiderent que la malignisation au niveau des muqueuses
ne se fait pas observerdans plus de 40 a 50% des cas (REESE, 1951;
NICOLAU et BALUS, 1963).
Dans sa statistique LOCKE (1956) a constaté des métaplasies
malignes en 3cas sur 18. Cependant KREIBIG (1960) soutient qu’une
metaplasie maligne dela tumeur au niveau des yeux n'aurait pas
encore ete decrite.
Dans notre casuistique, sur 10 cas etudiés, six préentaient une
transformationmaligne, confirmée par l'exa.men histologique. La
transformation maligne estlente, présentant une extension en
surface et une faible tendance de penetrationen profondeur. Ce qui
est particulierement important 9. signaler pour les turneursde
Bowen, c'est la possibilite des metastases precoces avec labsence
de signeslocaux de malignité (REESE, 1951).
Un caractere important de ces tumeurs c'est qu'il existe, chez
1e meme individu,des manifestations precancéreuses ou cancereuses
qui apparemment n’ont aucunrapport avec la maladie de Bowen. Dans
la littérature dermatologique plusieursauteurs ont signale ce
phénomene, ayant constate des lesions tumorales maligneslocalisées
soit sur la surface cutanée ou bien sur les muqueuses, a distance
deslesions de Bowen, soit au niveau des organes internes. (GRAHAM
et HELWIG.1959. 1961).
Dans la littérature ophtalmologique LOCKE (1956) constate —dans
5 cas surles 18 cas etudies— d'autres localisations precancereuses
et cancéreuses sur lapeau et les muqueuses, dont 4 sont des lesions
tumorales malignes primitives:cancer de lfestomac,
oligodendrogliome du cerveau, adénocarcinome de la
paupiéresupérieure au mémeoeil et malagie de Paget au sein.
Parmi nos cas 3 ont présente des pareilles localisations. Nous
nous permettonsde presenter, d’une maniere succinte, ces cas:
Obs. 1: S. Vasile, 74 ans (f. obs. 495-1950). Une année
auparavant 11 a eteopere por un cancer de la peau du nez. Sur la
cornée gauche on observe uneopacité vascularisée et exulceree, au
fond gris et au bords elevées, localisée de lacote temporal.
L'examen histologique met en evidence un epaississement sinueuxde
Pépithélium cornéen A cellules basophiles de dimensions tres
variables, et de
188
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LA LOCALISATION OCULAIRE DE LA MALADIE DE BOWEN
nombreuses mitoses. Le chorion‘est epaissi et infiltré de
lymphocites. C'est L’aspecLcaractéristique de Pépithélioma.
intraépit-hélial.
Nous n'avons pas eu la possibilité d'obtenir 1'eXa.men
histologique des lesionstumorales de la peau du nez.
Obs. 2: C. Ileana, 63 ans (f. obs. 105-1955) a été admise Q la
clinique pour uneformation tumorale sur la cornée gauche. Une
petite formation tumorale couverted'une crote ont peut observer sur
1'ai1 du nez et une autre sur la région malairecorrespondante de
1’oei1 affecté. (V. photo Nos. 1, 2).
L’examen histologique du globe nous montre une hyperplasie de
Yépithéiiumcornéen de la zone centrale, 9. 1-3 mm distance du
limbe. On constate un épaissis-sement irrégulier de I'épithé1ium
cornéen, qui _a la surface— prend un aspectpapillaire. En
profondeur il ne dépasse nulle part la membrane de Bowman‘
Sous1’épithé1ium on observe une infiltration cellulaire de type
inflamatoire chroni-que, dépassant par endroits la membrane basale,
ainsi qu’une vascularisation denéoformation.
189
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1. PACURARIU
La zone de transition entre lépithélium cornéen normal et la
proliferationtumorale est brusque, abrupte. (V. fig. 3).
La tumeur du nez nous offre le tableau hisbologique d’un
carcinome pavimen-teux atypique, ia. cellules
non-différenciées.
Obs. 8: S. Maria, 56 ans, présente une congestion périkératique
a 1'oeil gauche.Tout autour, la périphérie de la cornée est oscupée
par une formation membraneuseannulaire vascularisée. Bien que son
aspect rappelle un pannus atypique, on supposeun processus malin et
on effectue 1.’enucléation du globe. L’examen histologiqueindique
un épibhélioma intraépithélial, clans son stade préinvasif. (V.
fig. 4).
Une année environ aprés 1'opérat'on oculaire, la malade a été
admise dansun hopital de province pour des symtomes hépatiques. La
biopsie met en evidenceun adénocarcinome, a point de depart tres
probable dans les voies biliairesl
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LA LOCALISATION OCULAIRE or-: LA MALADIE on BOWEN
En conclusion, il. résulte qué‘sur le dix cas de maladie de
Bowen a localisationoculaire, trois d’entre eux présentaient aussi
d'autres localisations tumoralescutanées ou viscérales, pour
lesquelles on ne peut établir un rapport direct defiliation avec la
tumeur oculaire.
**>l<
I1. résulte des données de la. littérature que la plupart des
cas de la maladiede Bowen apparaissent sur des lésions oculaires
préexistentes, soit de naturetraumatique (bI'11l1'8S, ulcerations
etc.). \/+ (McGAVIC, 1942; WISE. 1943; BON-NET, 1948; BONNET et
BONNET, 1949; PAGES et PEYRESBLANQUES, 1954:PEYRESBLANQUES, 1956;
MORO, 1957; ERBAKAN et co11ab., 1963: TIMM.1963, etc.).
\/+) soit a la suite des processus d’autre nature (pannus
cornéen. ptérygionetc.).
Ce fait complique de beaucoup le tableau clinique et augmente la
difficultede porter un diagnostic, méme présomptif.
Parmi nos dix malades il n'y a eu qu’un seul a signaler des
traumatismesprécédant 1’apparition du processus tumoral oculaire.
(Obs. N‘-’ 3).
La maladie de Bowen est une affection de Page adulte ou de la
vieillesse.Selon LOCKE, elle apparait entre les ages estrémes de 40
et 63 ans.
Les autres données de 1a litttérature que nous avons eu la
possibilité deconsulter, indiquent pour ages extrémes, 18 ans.
(CONTINO, 1951), et 84 ans.(PEREZ et co11ab., 1956).
Nos dix cas sont compris entre 49 et '74 ans.
>x= =x< *
Au point de vue histologique l’aspect est caractéristique, fait
qui nous permetde porter un diagnostic de maladie de Bowen. A cet
égard les auteurs plus récentssont en unanimité d'accord. A l’aide
de cet examen on a mls en évidence, jusqu'aprésent, plus de '70
cas, qui ont été publiés comme tels. I1 taut y ajouter uncertain
nombre de cas décrits sous d’autres dénominations.
Le tableau histopathologique, au niveau de la localisation
oculaire de lamaladle de Bowen, présente les caractéristiques
suivantes:
— une hyperplasie cellulaire a localisation strictement
intraépithéliale;
— une proliferation des cellules basales, sans lésion de la
membrane de Bowman(du moins dans les premiers stades de la
maladie); extension en surface;
— demarcation nette (abrupte) entre l'épithélium normal et celui
tumoral.
191
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1. PACURARIU
— reaction inf‘amatoire sous-épithéliale accentuée et une riche
vascularisation.
La citoarchitectonique de 1‘épithé1ium est profondément
désorganisée: lescellules épithéliales ont un aspect polymorphe,
avec des noyaux de torme et dedimensions variables, ce qui a amené
DARIER a dénommer cet aspect poik1lokari-nosis. Parmi les cellules
épithéliales beaucoup sont vacuolisées, d'autres ont 1-2noyaux de
dimensions monstrueuses, a plusieurs karyokinéses dans un
stade“avorté" de métaphase ou d’anaphase.
Sont caractéristiques les cellules monstrueuses A un ou
plusieurs noyauxhyperchromatiques, que BOWEN a dénommée "clumped
cells”. Dans beaucoup decellules de ce genre les noyaux sont
difformes et contiennent 2-3 nucléoles.
D’autres cellules, oi: la vacuole enveloppe ie noyau qu’elle
sépare du cytoplasme,ont un aspect .doub1ement contorré; c'est
pourquoi DARIER les a dénommées“corps ronds".
On a publié, jusqu'9. présent. aussi 2 cas d’épithé1ioma
intraépithélial pigmenté(CAMPOS_ 1962; VANCEA, et VANCEA,
1963).
***En raison de cet aspect histologique, beaucoup d’auteurs
considérent que la
maladie de Bowen représente des le début un épithélioma
intraépithélial avec destransformations d'ordre tumoral “in
situ".
Comme nous l'avons déja dit, la transformation maligne de la
maladie deBowen atteint une fréquence maxima par rapport aux autres
précancéroses, cequi nous porte a la considérer comme la plus
dangereuse panni cellesci. Latransformation maligne de la maladie
de Bowen engendre toujour des épithéliomasspino-ceilulaires, bien
que dans la littérature on ait décrit aussi des cas
non-diiférenciés, ou des aspects baso-cellulaires. Selon NICOLAU et
BALUS on doltces interpretations a un faux aspect “basocel1ulaire"
de quelques cellules tumorales.
REESE (1951) la considére comme une véritable tumeur maligne,
malgré toutesles opinions contraires qui existaient 9. cet
égard.
Du point de vue anatomopathologique on peut 1'encadrer dans le
groupe desdematoses précancéreuses ayant un potentiel élevé de
malignisatlon, A cote de lamaladie de Paget (mammaire), Ie
xeroderma pigmentaire, Perythriplasle de Queyratetc. En ce qui
concerne cette derniére affection, aujourd’hui, la plupart
dedauteurs sont de l’avis qu'el1e n'est pas autre chose que la
maladie de Bowenlocalisée sur les muqueuses (NICOLAU et BALUS,
1963).
Le diagnostic de la. maladie de Bowen est difficlle b. porter au
point de vueclinique; ce n’est qu'un diagnostic présomptlf, en
raison du fait que les lésionsoculaires ne sont pas
caractéristiques. On peut la confondre avec toutes les
tumeursmalignes ou bénignes non-pigmentées qui évoluent a ce
niveau.
192
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LA LOCALISATION OCULAIRE DE LA MALADIE DE BOWEN
Dans la détermlnation du diagnostic, l’examen aux isotopes
radioactifs peutnous servir aussi dans une certaine mesure, bien
que nous n'avons pas obtenudes résultats convalncants.
L'unlque procédé A méme de préciser le diagnostic, reste
l'examen histopatho-loglque. '
Vu ces ralsons, le pronostic demeure réservé et la maladie doit
étre traitéeavec lfattention que nécessite une tumeur maligne.
Pour les phases de début, le traltement consiste dans la simple
excision, entissu sain, suivie ou non d'une diathérmocoagulation du
lit d’implantation. Certainsauteurs recommandent l'énucléation du
globe oculaire, dans les cas on l'on constateune extension pl.us
importante a la surface, ou bien la ou a l'examen biopsiqueun
processus de transformation maligne est mis en évidence.
Selon la plupart des auteurs, en commencant par McGAVIC et
REESE, laroentgenthérapie et la chimiothérapie sont
contre-lndiquées, comme étant suscep-tibles de stimuler
Yaugmentation de la tumeur qui, en général, n’est pas
radiosensible.
D’autres auteurs, en echange, emettent des opinions différentes.
(ESTERMIN et col1ab., 1947; FRANCOIS et co1lab., 1950; MASCATI,
1954; GREAVES,1956 etc.).
Dans nos propres cas nous avons recours trois fois 9.
Pénucléation. (Obs. N‘? 1,2 et 8), et sept fois 5. l’extirpation du
processus tumoral. Dans un cas de récldivenous avons appliqué aussi
la roentgenthérapie. (Obs. N‘? 4), tandis que dans 2autres cas nous
avons appliqué la bétathérapie postopératoire. (Obs. N‘? '7 et
10).
***En nous appuyant autant sur les données de la littérature que
sur notre propre
expérience, nous pouvons conclure que la localisation oculaire
de la maladie deBowen est beaucoup plus fréquente qu’on ne la
considére en général, étant confonduesoit avec les processus
bénins, soit avec les tumeurs malignes qui évoluent a cemveau.
Selon notre avis, 1’évo1ution de la maladie, ses nombreuses
transformationsmalignes et les métastases a distance, ainsi que sa
coexistence avec d’autresprocessus tumoraux cutanés ou viscéraux,
nous autorise a considérer cette maladie,au point de vue pratique
et surtout a celui de l'attitude thérapeutlque, commefaisant partle
du groupe des tumeurs oculaires malignes et a la traiter comme
telle.
Pour méthode thérapeutique, Pextirpation large ou bien
l’énucléation dansles cas avancés, suivies ou non d'autres procédes
thérapeutiques, sont sufsantespour assurer la guérison du
malade.
Cluj (Roumanie), juillet 1967.
Prof. Dr. I. PacurarluCluj/Roumanie
16, rue Racovlta
193
3 — ARCHIVOS - 3
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1. PACURARIU
ANNEXE I Cas personnels
N ‘-' Nom Age Obs. Traitement Récidive Observations
1. S.V. '14 495/1950 Enucl. — Cc. nasal.2. C'.I. 63 105/1955 ” —
Cc. sur l'aile du nez et
sur la region malaire.3. B.S. 64 345/1955 Extirp. .4. V.T. 51
1351/1958 " 1960—— é»&4~;:1.~:a.-- .
EOODJQUI
1195/1960 Roentgen —1306/ 1960 Diathérmie972/ 1961
Isotopes44/1962 Extirp. ”
. B.A. 59 618/1959 " -
. C.T. 60 971/1963 ” _
. R.I. 53 — "
. S.M. 56 — Enucl. -— Cc. hépatique.
. S.G. 49 1229/1963 Extirp. — Isotopes10. F.I. 57 1292/1963 " —
"
A.
ANNEXE 11
Liste des cas de maladie supposées de Bowen, publiés sous
d'autres dénominations.
N‘? Nom dc Pauter Pays Année Dénomluation souslaquelle on les a
publiés
1.2.
3.
4.
5.
6
7.
8.
GALEAZZI Italie 1930 Plasmome de la cornée.SEMPE et DEJEAM
France 1931 Paplllome volumineux de
la cornée.
FRONIMOPOULOS Gréce 1934 Tumour épithéliale de lacornee.
BONNET France 1948 Tumeur hyperplastique pa-pillomateuse diffuse
de lacornée, développée sur unancien pannus trachoma-teux.
BONNET e1; BQNNET France 1949 Papillome circonscrit de lacornée
au cours d’un tra-chome oride.
PAGES ETPEYRESBLANQUES Ma:-oc 1954 Tumeur
cornéenne.PEYRESBLANQUES Maroc 1956 Tumours cornéennes épi-
théliales et trachome (4cas).
MORTADA Egypte 1962 Hyperplasie pseudoépith¢-li-omateuse de la
corneede la conjonctive et. despaupiéres.
194
-
B. Liste des cas publiés sous Ia dénomination de maladie de
Bowen ou épithéliomu
LA LOCALISATION OCULAIRE DE LA MALADIE DE BOWEN
intraépithélial.
N ‘-’ Nom de Pauter Pays Année No des035
>&-wM>-®~'lO’:Ul
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
- McGavic U.S.A. 1942- WISE U.S.A. 1943- WESKAMP U.S.A. 1944.
ESTERMAN, LAVAL,
OKRAINETZ U.S.A. 1947. FILHO et SEBAS 1947. KRWAWITZ Pologne
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RABAEY Belgique 1950. ROVEDA 1951. REESE U.S.A. 1951. CONTINO
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Italie 1957
25. MIKAMI Japén 195826. SCHOFIELD Angleterre 195827
28
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MESKER, WINKELMAN I-Iollande 196334. TIMM Allemagne 196335. VANCEA,
VANCEA Roumanie 196336. PACURARIU, etc. Roumanie 19643'1. VANCEA,
NICULESCU Roumanie 1966
5
1
1
r-lb—ll\7>-IMn->-A>-v—¢»-¢»->-¢m>->-»-
12
Mr-ll-Ir-1|-1»-90>-10-1
10
I-1!-lb-llOl—1
10
1
195
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I. PACURARIU
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