BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN USU MEDAN
BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN USU MEDAN
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
2
Pendahuluan
20-30 th yl : Diagnosis leukemia meninggal
70% “sembuh”
Saat ini : Diagnosis leukemia
meninggal
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
3
Insiden kanker anak :
Amerika : 6500 kasus baru / th
3000 leukemia anak
BIKA FK USU : Insiden leukemia meningkat
35,80% (th 1999)
46,15% (th 2002)
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
4
Leukemia pada anak
ALL = LLA (75%) : Acute Lymphoblastic Leukemia
AML = ANLL = LNLA (20%) : Acute Myeloid Leukemia : Acute Non Lymphoblastic Leukemia
CML : Chronic Myeloid Leukemia
CLL : Chronic Lymphoblastic Leukemia (sangat jarang)
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
5
Diagnosis Leukemia
Anamnesistidak spesifik : malaise, malas makan, pucat, lelah, demam berulang, perdarahan, pembesaran
kelenjar & organ, sakit tulang dan sendi
Pemeriksaan fisik Pucat, mudah lelah, perdarahan (sering) Pembesaran kelenjar (30%) Hepatosplenomegali (2/3 penderita ALL) Splenomegali masif (CML)
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
6
Tabel 1. Penyakit pada anak yang mempunyai gambaran klinis mirip Leukemia akut
Gambaran Klinis Diagnosis Banding
Anemia, kelemahan umum Anemia gizi, anemia aplastik, infeksi virus
Nyeri tulang dan sendi Rheumatoid arthritis, septic arthritis,
osteomielitis, irritable hip, osteokondritis
Mudah memar Konstitusional, trauma, non-accidental
injury, ITP, anemia aplastik
Limfadenopati Infeksi bakteri, MUMPS , infeksi
mononukleosis
Hepatosplenomegali Infeksi virus
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
7
Pemeriksaan laboratoriuma. Pemeriksaan darah lengkapb. Pemeriksaan morfologi dan pengecatan sitokimiac. Imunnophenotypingd. Sitogenetike. Panel metabolikf. Profil koagulasig. Kultur darah
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
8
Aspirasi sumsum tulang / Biopsi
Morfologi Cytochemical stain Sitogenetik Flow cytometry
MGG
Positif konklusi (-)
Diagnosis Cythochemical stain Gambar 1. Protokol laboratorium untuk diagnosis leukemia akut
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
9
CLASSIFICATION OF LEUKAEMIAS (FAB)
Granulocytic or Myelocytic Chronic Leukaemias Lymphocytic Pluripotential stem cell Acute Leukaemias
Myeloblastic Erythroblastic Megakaryocytic Lymphoblastic (M6) (M7) B cell precursor T cell precursor
Myeloblastic (M1)* Common Null B cell TUndifferentiated (M1) ALL ALL ALL ALLdifferentiated (M2) TdT + - - +
Promyelocytic (M3) CALLA + - + -Hypergranular
promyelocytic (M3) T marker - - - +Myelomonocytic (M4) B marker + - + -Monocytic (M5) FAB L1,L2 L1,L2 L3 L2
Surface Ig - - + -
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
10
Tabel 2. Klasifikasi FAB Leukemia Limfoblastik dan Non-Limfoblastik Akut
Leukemia Limfoblastik Akut Ukuran sel rasio inti/plasma bentuk inti Vakuola
L1 kecil besar teratur -
L2 heterogen bervariasi tdk teratur -
L3 besar sedang bulat/oval +
Leukemia Non Limfoblastik AkutM0 Undifferentiated leukemiaM1 Acute myeloblastic leukemia without differentiationM2 Acute myeloblastic leukemia with differentiationM3 Acute promyeloblastic leukemiaM4 Acute myelomonoblastic leukemiaM5 Acute monocytic leukemiaM6 ErythroleukemiaM7 Acute megakaryoblastic leukemia
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
11LLA FAB L1
KLASIFIKASI FAB LLAKLASIFIKASI FAB LLA
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
12
LLA FAB L2
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
13LLA FAB L3
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
14LNLA FAB M 0
KLASIFIKASI FAB LNLAKLASIFIKASI FAB LNLA
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
15
LNLA FAB M 1
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
16
LNLA FAB M 2
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
17
LNLA FAB M 3
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
18
LNLA FAB M 4
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
19
LNLA FAB M 5
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
20LNLA FAB M 6
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
21
LNLA FAB M 7
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
22
Pemeriksaan imagingFoto toraksUSG abdomenFoto tulang
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
23
Penatalaksanaan
Pemeriksaan lanjutan sebelum terapi diberikana. Pemeriksaan punksi lumbal : CNS leukemia
CNS 1 : leukosit < 5 / µl, blast (-)CNS 2 : leukosit < 5 / µl, blast (+)CNS 3 : leukosit > 5 / µl, blast (+)
b. Pemeriksaan serologi viral : Hepatitis B & C, CMV, Herpes simplex, Varicella zooster c. EKG dan Echocardiogram : terapi Anthracycline
(cardiac toxic)
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
24
Klasifikasi berdasar faktor resiko
a. Resiko standard
usia 1 - 9 th
leukosit < 50.000 / µl
b. Resiko tinggi
usia > 10 th
leukosit > 50.000 / µl
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
25
Terapi Tujuan : mencapai masa remisi klinik & biologi
Remisi komplet : leukemia SSP & ektrameduler (-) 65 - 75% leukemia : kombinasi terapi
Fase-fase terapi :1. Fase induksi Tujuan : mencapai remisi induksi2. Fase konsolidasi Tujuan : untuk profilaksis SSP3. Fase maintenance atau terapi rumatan Tujuan : mencegah residif
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
26
TERAPI PENUNJANG Tentukan kondisi emergensi
Hidrasi awal dengan cairan 2x kebutuhan rumatan & alkalinisasi (NaHCO3), hindari K Beri allopurinol po atau urat oxidase bila ada hiperuricemia atau lisis tumor
Pantau adanya lisis tumor dengan pemeriksaan laboratorium tiap 6 jam
Terapi komponen darah
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
27
Deteksi dan pengobatan infeksi Perhatian dan perawatan metabolik dan nutrisi
secara menyeluruh Tunjangan psikososial terhadap pasien maupun
keluarga Bila memungkinkan konsultasi bedah untuk
pemasangan kateter vena sentralis
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
28
Tabel 3. Produk darah yang digunakan
Produk darah Dosis
Trombosit 5 unit / m2
Packed Red Cell volume transfusi : kenaikan kadar Hb
yang diinginkan x BB (kg) x 4
Fresh Frozen Plasma (FFP) 20 ml / kg
Purified Protein Fraction 20 ml / kg
Albumin (20%) 5 - 10 ml / kg
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
29
Kesimpulan
Perkembangan diagnostik dengan pemeriksaan morfologi, immunophenotyping dan sitogenetik disertai penggunaan kombinasi kemoterapi dan terapi penunjang dapat meningkatkan angka “kesembuhan” pada penderita leukemia anak kira-kira 70%.
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
30AL, lk, 13 th, Dx : ALL FAB L1 RS, lk, 4 th, Dx : ALL FAB L1
18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
31