Leukemia limfositik kronik Sel leukemia terdiri atas limfosoit
yang matur, biasanya limfosit kecl dari jenis limfosit Sel sangat
rapuh, mudah pecah merupakan cirri penting pada hapusan darah. =
smudge cell = basket ball = Gumprechts shadow Kadang kadang sel
rusak lebih banyak dari sel yang utuh Deferential diagnosis CLL1.
Leukemoid reaction 2. Lymphoreticular disease limfoma
Leukemia jenis lain yang jarang Leukemia eosinofil kronik Dapat
dianggap varian leukemia granulosit kronik Sel leukemia terdiri
dari eosinofil muda dan matur Kadang-kadang mirip eosinofilia
karena alergi Leukemia basofil kronik Merupakan varian atau
lanjutan leukemia granulositik kronik sampai dengan akhir dan
segera diikuti menjadi leukemia akut.Leukemia megakaryosit kronik
Dapat bersifat primer, dapat berupa kelanjuutan CGL, PV,atau ET D
darah tepi dapat ditemukan fragmen atau inti megakaryosit,
trombosit besar dan kecil.
Penyakit Myeloproliferativ Penyakit klonal akibat proliferasi
sel yang berasal dari sel induk myeloid seri granulositik,
monositik, eritroid, megakariosit. Meliputi : Policythemia vera
Thrombositemia esensial Mielofibrosis idiopatik CML Leukemia akut
non limfositikPolisitemia = penyakit dengan prolferasi seri
eritrositKlasifikasi : I. Primer Polisitemia vera Eritrositosis
murni (Eritremia)II. Sekunder Fisiologis (ooksigenasi jaringan )
Non fisiologis (oksigenasi jaringan N)III. Eritrositosis
relatifPolistemia vera Proliferasi klonal neoplastik sel progenitor
hematopoitik pluripoten Kriteria diagnosis P.V : Kategori A
(mayor)1. Volume eritrosit meningkat Laki-laki > 36 ml/kg BB
(PCV > 54%)Perempuan > 32 ml/kg BB (PCV > 51%)2. Saturasi
oksigen > 92%3. Splenomegali Kategori B (minor)1. Trombositosis
(>400.000 / l )2. Lekositosis (> 12.000 / l )3. Skor LAP 4.
B12 serum > 900 pg/ml Diagnosis PV + bila :A1 + A2 + A3 atauA1 +
A2+ 2 kategori B +
Mielofibrosis Primer : a. Idiopatik ( agnogenic myeloid
metaplasia ) sekunder b. Penyakit mieloproliferatif lain c.
Leukemia sel berambut ( hairy cell leukemia )d. Metastasia Ca ke
sutule. Paparan benzene f. Tb milier g. Penyakit granulomatoush.
Penyakit paratiroidi. Penyakit paget Kriteria diagnosis
Mielofibrosis a. Splenomegali b. Anemia (hemolitik, produksi )c.
Lekositosis atau trombositosis (60% kasus)d. Lekoeritroblastik di
darah tepie. Dakrositosis di darah tepif. Fibrosis sutulg.
Osteosklerosis (x - ray)Trombositopenia Esensial Pe jumlah
eritrosit oleh karena proliferasi megakariosit & produksi
trombosit yang berlebihan Jumlah trombosit >600.000 m3 yang
menetap Klinis trombosit dan perdarahan splenomegali Sediaan apus
trombosit besar abN, fragmen megakariosit
Myelodysplastic SyndromesMultiple MyelomaLeukemoid
reactionMyelodysplastic syndromes (MDS)Gangguan stem sel sumsum
tulang acquired yang dikarakteristikkan dengan adanya displasia
& inefektivitas hematopoiesis Diagnosis MDS A. Dis eritropoisis
:Sutul : Hiper / hipplasia eritrositik Gangguan maturasi Naturasi
megaloblastoid Lobulasi inti, inti ganda Ringed sideroblast
(+)Darah perifer : Makrosit oval, hipokromik mikrosit Popikilosit,
akantosit, siderosit
B. Dis granulopoiesis Sutul : Hipo / hipoplasia granulositik
Jumlah monosit meningkat Hiposegmentasi inti (pseudo pelger heut)
Hipersegmentasi inti, inti bentuk cincin (doughnut - shaped)Darah
perifer : Netropenia / netrofilia, monositosis Hipo/hipersegmentasi
inti Hipogranulasi netrofil, eosinofil C. Dis megakaryopoiesisSutul
: Hipo/hyperplasia megakaryosit Megakaryosit mono/bi lobus Mikro
megakariosoit (+)
Darah perifer : Trombositopenia / trombositosis giant trombocyte
(+)Dysgnaulopoesis : Hipogranular Hipersegmented Hyposegmented
Hypolubulation : Pseudo pelger huet Geanut cell Doughtnut cell
Manifestasi klinis Semua umur, >> 60 -75 tahun, beberapa
< 50 tahun, pernah dilaporkan pada anak-anak Laki-laki >
wanita Tanfa dan gejalah non spesifik menyebabkan sitopenia Lemah,
lesu >> Infeksi, perdarahan (jarang) Splenomegali , lebih
banyak CMML Hepatomegali jarang Displasia menonjol dibandingkan
dengan lekemia Etiologi dan petogenesis MDS primer factor-faktor
resiko seperti pada leukemia akut Sitogenetika 50% terdapat defek
long arm kromosom 5 atau monosomi kromosom 7 MDS akunder akbat efek
samping obat 5 tahun sesudah pemberian alkylating agent Sindroma
kadang kadang dikategorikan sebagai : Stadium prelekemi oleh karena
beberapa kasus AML didahului fase prodormal yang disebut fase
prelekemi Leukemia smouldering : gamabr seperti leukemia akut,
tetapi berjalan lamban Gambaran Laboratorium hematopoiesis
inefektifA. Sumsum tulang pada umumnya hiperselular (kadang
normoseluler, jarang hiposeluler)B. Sitopenia darah tepi
(bervariasi) : anemia/bisitopenia (bisa eritropenia dan
trombopenia, bisa lekositopenia dan eritropenia/pansitopenia)C.
Peningkatan prekusor-prekusor hemopoetik, eritropoesis inefektif
ditandai dengan anemia : retikulosittopenia : sumsum tulang
hiperplasia eritroid Gambaran dishemopoesis pada darah tepi dan
sumsum tulang Peningkatan mieloblast/fase prelekemia : bervariasi
tergantung pada klasifikasi MDS kecenderungan transformasi ke
AML
Clasifikasion of MDS
FAB ( French America British ) system WHO system
kalsifikasi MDS menurut FAB 1. Refrectory anemia (RA) / refr.
Cytopenia (RC)2. Reftactory anemia with ringed sideroblast (RARS)3.
Reftactory anemia with excess blast (RAEB)4. REAB in transformation
(REABIT)5. Chronic myelomonocytic leukemia (CMML)
WHO classification of MDS
Classifications System of MDS(FAB System)
Multiple Myeloma Proliferasi sel plasma yang tidak terkontrol di
dalam su tul Ditandai adanya akumulasi sel plasma di dalam su tul,
kelanan tulang & protein monoklonal di dalam serum atau urine.
Meruopakan bagian dari penyakit gamopati monoklonal Sel ganas
terdiri dari sel mieloma yaitu plasmosit yang aktif produksi lagi
monoklonal Sel mieloma jarang terdaopat di darah perifer, bila
ditemukan di darah perifer dalam jumlah banyak disebut lekemia
plasmosit
Monoklonal Gammonopathy I. Malignant monoclonal gammonopathyA.
Multiple mieloma (IgG, IgA, IgD, IgE..)1. Overt MM2. Smoldering
MM3. Plasma cell leukemia 4. Noonsecretory myeloma5. Ostec;erosoitc
myelomaB. Plasmacytoma1. Solitary plasmocytoma of bone2.
Extramedullary plasmocytoma
Catatan : Meloma Multipel , sel meloma umumnya besar sekali,,
karena sarat dengna immunoglobin (bandingkan beratnya dengan
netrofil disampingnya). Pada sel meloma, sifat umum plasmosit masih
jelas tampak letak inti menepi, sitoplasmanya disekitar inti lebih
bening,dalam sitoplasmanya sering tampak vakuol. Sel meloma terutma
terdapat dalam sumsum tulang, jarang sekali dalam darah.Sel meloma
dapat dibagi menjadi dua fraksi : fraksi yang aktif membentuk
immunoglobulin (seperti pada gambar) dan fraksi yang aktif
berproliberasi. Fraksi ini morfologinya seperti lmfosit, sukar
dibedakan dengan limfosit normal dan jumlahnya sedikit sekali,
hanya beberapa %.
Laboratory finding of MMHematologi & urine Analysis
Urine :Bence Jones ProteinCBC Anemia Neutrophilia *, netropenia
Thrombocytopenia Increased of ESR
hEMATOLOGY
Peripheral blood smear Erythrocyte : Normocytic normochromic
Rouleaux + Plasma cell not commonly found ( positive in severe
disease )
Peripheral plasma cells Commonly found In plasma Cell
leukemia
Summary :Laboratory findings in MM CBC : anemia Increased ESR
Bence Jones protein + Blood film : rouleaux formation, plasma cells
(in servere ds) Bonne marrow : increased plasma cells > 10%
Increased globulin serum Hypercalcemia Increased ureum, creatinin,
uric acid Protein electrophoresis : M peak +
Immunoelectrhrophoresis : increased IgG Bone survey : osteolytic,
osteoporosis
Differential Diagnosis of Leukemia
Leukemia reactionMDS
RLLRLM
Lekemoid reaction Resemble leukemia Leucocytosis > 50 x 109 /
L A neutrophilia with marked left shift (band forms, metamyelocytes
& myelocytes and occasionally promyelocytes & myeloblast in
the blood film) Or lymphocytosis Occurs in severe and / or chronic
infection, metastatic malignancy
Lekemoid reaction
myelocytic Leukemoid reaction : Etiology : Bacterial infection
Mild anemia Leucocytosis Granulocytosis ( neutrophilia) Platelet
normal / DD. CML chronic phase Lymphocytic leukemoid reaction :
Etyology : Viral infaction Mild anemia Atypical or reactive
lymphocytes Platelet nkormal / DD. ALL, CLL
Myeloid Bacterial infection : Tuberculosis Occult abcess Gram
negative Non infection : Bleeding Carcinoma Maligancy diases with /
without bone morrow infiltration Tx G CSF & IL 3
Lymphoid Viral infection : Epstein barr virus (EBV)
Lymphocytosis (infaction ds due to other virus )Non virus
Bordetella pertusis Salmonella, TBC Hyoperactive malaria with
splenomegalyNon infaction Lymphocytosis postsplenectomy Malignancy
infiltracion
Myelocytic Lekemoid reaction
Laboratory findings Mild anemia Leucocytosis, < 100.000/mm3,
absolute neutrophilia immature granuloocytes (promyelocyte,
myelocyte, metamyelocyte) and blasts 2 5 % Leucoerythroblastic :
immature granulocoytes & nucleated red cells Vacuolisation
& toxi granulation Platelet : increased (reactive
trombocytosis) or decreased
Lymphocytic Lekemoid Reaction Mononucleosis syndromes
Lymphocytosis Etiology : EBV >> atypical or reactive
lymphocytes 80% : < 13 tahun Incubation : 5-7 weeks
Laboratory findings Lymphocytosis (>50%), Minimal 10 20% :
reactive lymphocytes Mild anemia Peripheral blood film : Lymphocyte
minimal 50% population with atypical or reactive lymphocyte >
10% kissing cell Heterophil agglutination test / paul bunnel test
Heterophil antibodoy : positive ELISA : EBV antibodoies