L E U C E M I A S A G U D A S L E U C E M I A S A G U D A S o monoclonal de célula maligna progenitora, de orig topoiética, que é incapaz de se diferenciar, mas ex z de se dividir e multiplicar. 1. CONCEITO 2. EPIDEMIOLOGIA 3 % das neoplasias - USA LMA : + comum LLA : na infância (< 12 anos) - mais frequente
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L E U C E M I A S A G U D A SL E U C E M I A S A G U D A S
Proliferação monoclonal de célula maligna progenitora, de origem hematopoiética, que é incapaz de se diferenciar, mas extremamente capaz de se dividir e multiplicar.
1. CONCEITO
2. EPIDEMIOLOGIA
3 % das neoplasias - USA
LMA : + comum
LLA : na infância (< 12 anos) - mais frequente
3. ETIOLOGIA
• a) Radiações Ionizantes
• b) Alterações Cromossomiais
• c) Agentes Químicos (benzeno, agentes alquilantes, fenilbutazona)
• d) Vírus EBV – Epstein-Barr
HTLV-1 – Human T Lynphotropic Virus
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Os blastos neoplásicos são lançados na corrente sanguínea, levando ao quadro de leucocitose. Podem infiltrar diversos órgãos.
Atenção: a ausência de blastos na corrente sanguínea não exclui o diagnóstico de leucemia aguda, alguns pacientes podem ser diagnosticados numa fase em que a neoplasia está restrita a medula óssea – leucemia aleucêmica.
Evolução dos sintomas : de 3 dias a 3 mesesTríade sintomática: (1) Astenia - anemia(2) Sangramento - plaquetopenia(3) Febre-neoplásica ou neutropenia(infecção)Outros dados: Hepatoesplenomegalia ;
infiltração cutânea; da órbita (Cloroma); infiltração cutânea, dor óssea,
ATÉ AGORA AS MESMAS TRÊS IDÉIAS PRINCIPAIS TÊM GUIADO AS ATIVIDADES DO IUH
-Direcionar nossa pesquisa para leucemia, câncer e doenças sangüíneas.-Focalizar todas as habilidades de pesquisa e técnicas nos mesmos objetivos.-Manter e abrir constante diálogo entre clínicos que curam e pesquisadores que exploram as causas, os mecanismos da doença, e os efeitos terapêuticos.
REALIZAÇÕES
Com esta estratégia inúmeros tratamentos para leucemias, linfomas e câncer, bem como tipagem tissular para transplante de órgãos e medula óssea têm sido descobertos.
Prof. Jean Bernard a primeira remissão completa de leucemia aguda em 1947.
Prof. Jean Dausset foi condecorado pelo Prêmio Nobel de Medicina em 1980 por seu trabalho no sistema HLA.
Prof. Laurent Degos tem sido distinguido pelo Prêmio General Motors em colaboração com o Prof. Wang por sua contribuição no tratamento da leucemia por diferenciação.
Prof. Eliane Gluckman foi selecionada pela Conferência Ham-Wassermann (Sociedade Americana de Hematologia) em 1998 por seu trabalho no transplante de medula óssea com células de sangue de cordão umbilical.
INSTITUT UNIVERSITAIRE D’HEMATOLOGIE (IUH)
PESQUISA
O IUH foi dirigido porProf. Jean Bernard (1958-1979)Então, pelo Prof. Michel Boiron (1979-1993)E até 1993 pelo Prof. Laurent Degos
O IUH com poucas figuras3 edificações (8.500 m2)425 pessoas7 unidades INSERM1 unidade CNRS1 laboratório CEA7 laboratórios universitários
5 grupos de investigação clínica1 centro de investigação clínica1 departamento gráfico científico1 departamento animal1 grupo de pesquisa em terapia gênica1 grupo de pesquisa em terapia celular
INSTITUT UNIVERSITAIRE D’HEMATOLOGIE (IUH)
EDUCAÇÃO
O IUH é um centro estabelecido para treinamento em pesquisa médica, provendo educação pós-doutoral
Uma escola doutoral chamada B2T (Biologia e Biotecnologia)Diplomas universitários e workshops técnicosLaboratórios próprios para estudantes PhD e pós-doutoraisUma biblioteca especializada em temas hematológicos
O IUH também é o escritório registrado para
Sociedade Francesa de Hematologia (SFH)Escola Européia de Hematologia (ESH)EurocancerE, The Hematology Journal
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Doença mieloproliferativa caracterizada por uma desordemclonal da Stem cell, caracterizadas por aumento lento e gradativo na medula óssea, não havendo bloqueio da maturação, pois as células qse acumulam já estão numa fase tardia de maturação.
1. ETIOLOGIA
2. EPIDEMIOLOGIA
INCIDÊNCIA LA – 3.4 / 100.000 / Ano LMC – 1.4 / 100.000 / Ano4a e 5a década de vida. Predomínio sexo M
a) Radiaçãob) Drogas e químicos – solventes orgânicos (benzeno)c) Hereditariedade ?
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3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
4. CURSO CLÍNICO
FASE CRÔNICA – evolui em torno de 1 a 5 anosClone Ph1 desequilíbrio citogenético novos
defeitos cromossômicos transformação blástica
FASE AGUDA - Crise Blástica (Leucemia Aguda)
SINAIS CLÍNICOS INSIDIOSOS, NÃO ESPECÍFICOS- Fraqueza generalizada, perda de peso- Desconforto no hipocôndrio E Esplenomegalia- Manifestações hemorrágicas- do metabolismo: sudorese, febre- Anemia + leucocitose + esplenomegalia
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5. ESTUDOS LABORATORIAIS
CITOGENÉTICO – Cromossomo Philadelphia (t.(9;22)) + em 90% LMC