REUMATOLOGÍA PEDÍATRICA LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DRA. ELISA CABRERA R1MEDICINA FAMILIAR
REUMATOLOGÍA PEDÍATRICA
LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
DRA. ELISA CABRERAR1MEDICINA FAMILIAR
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA DE COMPONENTE INFLAMATORIOMAS GRAVE EN RAZA NEGRA SEXO 9:1M:H
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
FACTORES GENÉTICAS: FAM. GEMELOS IDENTICOS, HLA DR2y3 Ac.Ro y LA DEFICIENCIA C deleción de alelo C4a
FACTORES HORMONALES: MENARQUIA, EMBARAZO, HO, ESTRÓGENOS
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
FACTORES AMBIENTALES: SOL, INFECCIONES, EXPOSICIÓN A METALES O MEDICAMENTOS COMO PROCAINAMIDA HIDRALAZINA Y ANTICONVULSIVANTE,DESNUTRICIÓN PROTEICOCALÓRICA Y SILICÓN
ERITEMA MALAR
ERUPCION DISCOIDE
FOTOSENSIBILIDAD
ARTRITIS
ULCERAS BUCALES, SEROSITIS, ENFERMEDAD RENAL, NEUROLOGICA HEMATOLOGICA INMUNOLOGICA Y ANA
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SÍNTOMAS GENERALES: FATIGA , ASTENIA Y FIEBRE, PÉRDIDA DE PESO MALESTAR GENERAL Y ANEMIA(95%)
ALOPECIA FRAGILIDAD DE PELO(70%)DERMATOSIS: PIEL PELO Y MUCOSAS,
CLÁSICO ERITEMA FACIAL, TÓRAX, ESPALDA Y BRAZOS(52%)
ULCERACIONES DE MUCOSAS VASCULITIS PURPURA EQUIMOSIS(40%)
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
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El lupus infantil:
1)Incluye LES LED LECS
2) LEN transitorio transmisión placentaria
PLACAS DISCOIDES PAPULOSCAMOSAS O POLICICLICAS ANULARES CUELLO ESPALDA Y TORAX
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
LE forma común 10-25% se dx. antes de los 16 , con un pico 10-14 y es muy raro antes de los 5años
Relación 4-18/1Diferencias: renal. Marcadores mal prx.-lesión renal,
neurológica, edad temprana, has.
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El cuadro clínico mas frecuente: artralgias, artritis eritema malar fiebre
Cutáneas: 90% eritema malar, tipo discoide, ulceras orales y vasculitis (petequias, púrpura, urticaria o lívedo)
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DIAGNÓSTICO:1.Histología e inmunofluorescencia.,
degeneración hidrópica basal, mucina en dermis papilar y depósitos Igs y C en memb. Basal
2.VSG, ANA altos y def. en sist. C menos anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La y anti-U1RNP
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
aPL en LES infantil se puede encontrar en el 38-87% asociado trombosis embolias
aCL relaciona actividad de enfermedad y afectación al SNC.
Sx aPL excepcional : CID
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Tratamiento:Multidisciplinario hidroxiquinoleína
(5mg/kg) espacian los brotes, corticoides VO, antihipertensivos.
En niños con GMN azatioprina y prednisona o ciclofosfamida
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TRX.EVITAR DESENCADENANTES
DIETA BAJA EN GRASAS REPOSO ADECUADO, FPS HORMONAL
ALT MUSCULOESQUELÉTICAS. DERMATOLÓGICAS CLOROQUINA
Y CORTICOESTEROIDES PREDNISONA Y METILPREDNISOLONA, CICLOFOSFAMIDA, AZATIOPRINA Y METOTREXATE
GRACIAS