Cáncer pediátrico

Cáncer Pediátrico

Abel Chihuahua Serrano

IntroducciónEn las últimas décadas, hay un progreso en: Detección Estadificación Pronóstico Tratamiento

Se han logrado grandes avances en algunos carcinomas:

Leucemias Tumor de Wilms

LeucemiaLa leucemia

Es el tumor maligno más común en los niños menores de 15 años

Constiuye el 31.4% de todos los carcinomas infantiles

La mayoría de las leucemias son del tipo linfoblástico (75.5%) Las mielógenas representan del 15 al 40%

El grupo más grande la conforman las de tipo agudo (11.4%)

Leucemia Aún se desconoce la causa de la leucemia Posiblemente una combinación de

factores

Posibles agentes etiológicos Virus Radiación Exposición química y farmacológica Alteraciones cromosómicas Predisposición familiar

Leucemia Linfoblástica Aguda

Clasificación de la LLA Sistema franco-estadounidense-británico (FAB)

L1 (80% de incidencia) L2 (17% de incidencia) L3 (3% de incidencia)

Inmunofenotipos Células pre-B incipientes (57%) Células pre-B (25%) Células pre-B transicionales (1%) Células B (2%) Células T (15%)


Presentación Clínica Las manifestaciones dependen de: Grado de afección de

la médula ósea Localización y

extensión de la infiltración

Signos y síntomas Fiebre Dolor Hemorragia Petequias Púrpura Fatiga Palidez Infecciones

recurrentes Linfadenopatía


Pronóstico Se ha asociado con un resultado desfavorable

Personas menores de 1 año y más de 15 años Hiperleucocitosis Alteraciones cromosómicas (Cromosoma Filadelfia)

Con un resultado favorable Leucemias de células pre-B inmaduras Hiperdiploidia

En general, cuanto más madura sea la célula de origen, menos favorable será el pronóstico


Modalidades de Tratamiento Todos los protocolos incluyen alguna terapia de 4 fases:1 Inducción para la remisión2 Intensificación y consolidación3 Tratamiento dirigido al sistema

nervioso central4 Terapia de mantenimiento

Hay una mejora en la supervivencia de los niños con LLA


La duración del tratamento varía de 2 años y medio a 3 años después del diagnóstico

La mayoría de las recaídas se presentan: Mientras se realiza el tratamiento, o Durante los dos años posteriores a su

finalización


Efectos a largo plazo Uno de los principales efectos es el desarrollo de una segunda neoplasia 2.5% de los pacientes

padecen un 2do cancer

Las personas con tumores cerebrales son los más propensos En quienes han

recibido radiación

craneal

Se ha observado: Disminución del

cociente intelectual Transtornos

cognocitivos Reducción en los

niveles de lectura y matemáticas

Deficiencias de memoria

Leucemia Mielógena Aguda

La leucemia mielógena aguda (LMA) es menos común en niños que en adultos Representa el 15% al 25% de todas las

leucemias en infantes

Etiología Se desconocen las causas

Personas con transtornos genéticos tienen mayor riesgo: Sindrome de Down

Niños con padres expuestos a pesticidas, productos derivados del petróleo o cuyas madres fumaron marihuana durante la gestación.


Clasificación De acuerdo con el sistema FAB

M1 – Mieloblástico indiferenciado M2 – Mieloblástico diferenciado M3 – Promieloblastico M4 – Mielomonocitico M5 – Monoblástico M6 – Eritroblástico M7 – Megacarioblástico


Presentación Clínica Principales síntomas

Se originan debido a la afección de la médula ósea

Palidez Anemia Fiebre Infección Petequias Equimosis o hemorragia


Modalidades de Tratamiento Terapia de 4 fases:

1 Inducción para la remisión (protocolos variados)

2 Intensificación y consolidación3 Tratamiento dirigido al sistema

nervioso central4 Terapia de mantenimiento

Se incluye en el tratamiento la profilaxis del SNC para evitar la recidiva

Leucemia Mielógena Crónica

La Leucemia Mielógena Crónica (LMC) no es frecuente en los niños Representa del 1 al 5% de todas las

leucemias en infantes

La forma adulta se observa en los niños mayores y los adolecentes

La forma juvenil se observa en los menores de 24 meses


LMC de tipo adulto Se asocia con la presencia del cromosoma Filadelfia

La evolución de la enfermedad tiene tres fases:1 Crónica

Fase asintomática (dura entre 3 y 4 años) Hemograma anómalo Síntomas: fiebre, palidez, pérdida de peso y

dolor óseo Esplenomegalia o hepatomegalia Recuento alto de leucocitos, eosinofilia y

basofilia


2 De aceleración Hay aumento de leucocitos y

reaparecen los síntomas iniciales

3 Blástica Síntomas de afección medular

similares a los provocados por la LLA


LMC de tipo juvenil La LMC no es común Su curso y comienzo son más agudos

La supervivencia promedio es inferior a 10 meses con o sin tratamiento

Síntomas iniciales: Hemorragia Malestar

Linfadenopatia Fiebre

Otros síntomas: Síntomas pulmonares

debido a la infiltración leucémica

Manifestaciones cutáneas causadas por la infiltración


Modalidades de tratamiento No existe cura para las dos formas de LMC

La única alternativa es el TMO

Tumores Cerebrales Los tumores cerebrales son los carcinomas sólidos más comunes de la niñez Ocupa el segundo lugar en frecuencia después de

las leucemias Hay una incidencia máxima entre los 5 y 10 años

Clasificación No existe un sistema uniforme de clasificación de los tumores cerebrales infantiles Debido a que no existe un sistema homogeneo de

gradación

Tumores CerebralesEtiología

Se desconoce la causa Se relaciona con factores hereditarios y ambientales La radioterapia Ocupación de los padres

Presentación Clínica Los síntomas dependen de la localización y el tamaño

Tumores Cerebrales A menudo se relacionan con hipertensión intracraneal Puede presentarse como cefalea difusa,

frontal u occipital

Es frecuente que se presente: Letargo Irritabilidad Cambios en el comportamiento Papiledema

Tumores Cerebrales Con frecuencia los tumores ayudan a localizar el tumor e incluyen: Ataxia Transtornos de la marcha Convulsiones Anomalias focales sensoriales o

motrices Disminución de la agudeza visual Nistagmo Estrabismo

Tumores Cerebrales Si hay afección del eje hipotálamo-hipófisis, puede haber: Retraso en el crecimiento, Diabetes insípida Retraso de la pubertad Deficiencias hormonales Transtornos visuales

Tumores CerebralesModalidades de Tratamiento

Las modalidades incluyen Cirugía Quimioterapia Radioterapia

La quimioterapia ha demostrado ser una adición valiosa a la radioterapia y la cirugía Aumenta la supervivencia media

Tumores CerebralesEfectos a largo plazo

Después del diagnóstico y tratamiento exitoso se observa: Disminución de la función cognocitiva Retraso mental (en algunos casos)

Los tumores infratentoriales implican mayor riesgo Deficiencias endocrinas

Problemas en el crecimiento Hipotiroidismo

Linfoma Los linfomas ocupan el 3er lugar de los tumores cerebrales en infantes Constituyen el 12.4% de todas las

neoplasias

Los tumores del sistema linfático se piensa que tienen una etiología infecciosa EBV Predisposición genética Exposición a toxinas

LinfomaEnfermedad de Hodgkin

Presentación clínica Es difícil establecer el diagnóstico debido a que el hallazgo común de ganglios agrandados casi siempre se debe a una reacción benigna Los ganglios afectados son (1)

indoloros, (2) firmes, (3)con una consistenca semejante al caucho y (4) fijos o con movimiento mínimo

Linfoma Entre el 20 y 30% de los niños se presenta los síntomas ¨B¨: Pérdida de peso Fiebre Diaforesis nocturna

Casi el 60% tiene afección mediastinal

LinfomaModalidades de tratamiento

Radiación Terapia tradicional MOPP junto con otros régimenes

MOPP + ABVD TMO autólogo

Linfoma Efectos a largo plazo Relacionados con la radiación y quimioterapia Transtornos cardiacos Pulmonares Gonadales El desarrollo de segundos tumores

LinfomaLinfoma no Hodgkiniano (LNH) Se presenta en un 70% de los casos Representa el 10% de todos los tumores malignos

Laenfermedad casi siempre esta diseminada en el momento del diagnóstico

LinfomaHistología

El LNH se divide en tres grupos: Linfoblástico – origen de células T De células pequeñas no hendidas (de

Burkitt o no Burkittiano) – origen de células B

De células grandes – origen de células B

Diversas anomalías cromosómicas se han asociado con el LNH

LinfomaPresentación Clínica

Sintomas iniciales: Agudos Evolución rápida

Los linfomas linfoblásticos surgen en el mediastino anterosuperior, y presentan: Disnea Sibilancias, o Estribor

LinfomaModalidades de tratamiento

Quimioterapia Su combinación y duración exactas

dependen del tipo y la evolución de la enfermedad.

En los casos donde hay una lesión extensa (tipos Burkittiano y linfoblástico) están en riego de sufrir síndrome de lisis tumoral

La racaída por lo general se presenta en la fase inicial del tratamiento, aunque también en la fase final o después de terminarlo

Nefroblastoma El tumor de Wilms, una neoplasia embrionaria, es el tumor renal más común Ocupa el 5to lugar en los cánceres

infantiles Representa el 6% de todos los cánceres

Etiología Heredados de forma autosómica dominante

Relación entre el tumor de Wilms y la supresión o inactivación del brazo corto del cromosoma 11, banda 13

Nefroblastoma También se asocia con aniridia, hemihipertrofia

congénita y el síndrome de Beckwith-Wiedemann

Presentación Clínica La presentación característica es una masa

abdominal asintomática Hematuria Disuria Hipertensión Dolor abdominal Fiebre Anemia

NefroblastomaModalidades de Tratamiento

Quimioterapia Quimioterapia + Radiación

La enfermedad recurrente se trata con un régimen multimodal y radical

Efectos a largo plazo: tumores secundarios

Neuroblastoma El neuroblastoma se origina en el tejido de la cresta neural en cualquier parte del eje craneoespinal Es uno de los tumores infantiles de

células azules, redondas y pequeñas Es el tumor maligno más común en la

infancia Es el 2do carcinoma sólido más

frecuente en la primera década de la vida

NeuroblastomaEtiología

Se desconoce Existe evidencia que indica un patrón de herencia autosómica dominante El riesgo de desarrollo del

neuroblastoma en los hermanos o los hijos es menor de 6%

NeuroblastomaPresentación Clínica

Los síntomas iniciales dependen de la localización y el estadio del tumor Masas abdominales duras y asintomáticas Parálisis (en tumores paraespinales) Síndrome de Horner (tumores en los

ganglios cervicales o el tórax superior)

Proptosis orbital equimótica (afección del esfenoides o los tejidos blandos de la órbita)

Neuroblastoma Modalidades de Tratamiento Cirugía

Tratamiento único para la enfermedad en estadio I y II

Quimioterapia Emplea en dosis bajas cuando se

encuestra en estadio IVS Se emplea en terapias intensivas, en

estadio III.

TMO autólgo y alogénico

Rabdomiosarcoma Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en niños

Es el sarcoma de tejidos blandos más común en la población infantil Representa entre el 5 y el 8% del total

de tumores

Histología Son tumores bastante malignos que se originan en las células mesenquimales

Rabdomiosarcoma Se incluye en la categoría de tumores infantiles de células azules, redondas y pequeñas.

No existe un sistema uniforme de clasificación histológica

Para determinar las estrategias de tratamiento, estos estudios lo clasifican en los de (1) histología favorable: Mixto Indiferenciado Embrional Botrioideo Otros

Rabdomiosarcoma Clasificación de (1) histología desfavorable Alveolar

Presentación Clínica Síntoma inicial más común es la presencia de una masa

RabdomiosarcomaModaldades de Tratamiento

La terapia depende de la localización original y la extensión de la enfermedad Cirugía Quimioterapia Radioterapia

Regímenes terapéuticos nuevos y más intensos Factores de crecimiento TMO

Tumores Óseos Los tumores malignos en los huesos son respnsables del 5% de los carcinomas en los niños y del 10% en los adolescentes

El osteosarcoma es el tumor más frecuente en la niñez y representa el 60%

El sarcoma de Ewing el 30% Otras variedades de carcinomas malignos

el 10%

Tumores ÓseosSarcoma Osteogénico El osteosarcoma es más frecuente en varones que en mujeres (1,75:1)

Hay una incidencia máxima en la segunda década de la vida Entre los 15 y 19 años

Etiología No se ha determinado

Tumores Óseos Hay una relación entre el crecimiento acelerado en la adolescencia y el desarrollo del tumor Los pacientes con esta

enfermedad tienen una talla mayor

Hay mayor riesgo de desarrollo de osteosarcoma en los niños con la forma hereditaria de retinoblastoma y en quienes han recibido radioterapia

Presentación Clínica Las localizaciones más frecuentes son: Fémur Tibia Gúmero Peroné Escápula Hueso ilíaco Radio Mandíbula Clavicula

Tumores Óseos El síntoma inicial más común es el dolor en el lado afectado Puede ser intenso Presente durante corto tiempo o varios

meses Aumenta con la actividad

Otros síntomas: Sensibilidad a la palpitación Tumefacción Eritema Restricción en extensión de movimiento

Tumores ÓseosHistología

Se origina en las osteonas No hay un sistema de clasificación uniformemente aceptado y las categorías son: *Convencional (osteoblástico, condroblástico,

fibroblástico) Telangiectásico Paraóseo Perióseo Multifocal Otros

Tumores ÓseosModalidades de Tratamiento

Cirugía Sólo controla el tumor local

Quimioterapia El empleo de la quimioterapia adyuvante

y de las técnicas quirúrgicas Tasa supervivencia del 65%

Infusiones intrarteriales directas al tumor Evitar efectos sistémicos de los

fármacos

Tumores Óseos La quimoterapia preoperatoria

Reduce el tumor Evalúa la respuesta tumoral Permite hacer cambios en la terapia si los

resultados son insatisfactorios

Efectos a largo plazo Se requiere seguimiento y evaluaciones continuas relacionadas con el funcionamiento de las extremidades o la prótesis

Tienen menos riesgo de sufrir segundas neoplasias

Tumores ÓseosSarcoma de Ewing Es el 2do tipo de tumor maligno óseo más común en los niños y adolescentes Representa el 1% de todas las

neoplasias infantiles

El diagnóstico diferencial incluye todos los tumores sólidos comunes cuando se presentan en su estado primitivo o indiferenciado

El origen extraóseo de algunos tipos de sarcoma de Ewing es neural (no es mesenquimal)

Tumores ÓseosPresentación Clínica

Síntomas iniciales El más común es el dolor con o sin

tumoración en el lugar primario Masa palpable (2/3 de los pacientes) Fiebre y Leucocitosis (1/5 de los

pacientes)

Síntomas sistémicos Pérdida de peso Fatiga Fiebre

Tumores ÓseosModalidades de tratamiento

Radioterapia y cirugía Se emplean grandes dosis de radiación Se realiza cirugía si el hueso es operable

Quimioterapia Se ha demostrado la efectividad de una serie

de medicamentos en combinaciones y dosis diversas

Quimioterapia + Radioterapia + Cirugía (la supervivencia a 2 años es del 60 al 70%)

TOM autólogo

Cáncer pediátrico

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