MAP non épileptiques du nouveau-né à l’adolescent mt pédiatrie 2011 ; 14 (2) : 69-81 Les mouvements anormaux paroxystiques non épileptiques chez l’enfant : démarche diagnostique générale Nonepileptic paroxysmal movement disorders of childhood: Diagnosis strategy Agathe Roubertie 1, 2 Diane Doummar 3 Gérard Ponsot 3 1 Hôpital Gui-de-Chauliac, Département de neurologie pédiatrique, 80, avenue Fliche, 34295 Montpellier Cedex 5, France 2 Institut universitaire de recherche clinique, Inserm U827, 641, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34093 Montpellier Cedex 5, France <[email protected]> 3 Hôpital Trousseau, service de neuropédiatrie, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571 Paris Cedex 12, France <[email protected]> <[email protected]> Résumé. Dans 20 à 40 % des cas, suivant les séries, les enfants vus dans des centres spécialisés en épileptologie présentent des mouvement paroxystiques non épileptiques. Dans ce cha- pitre introductif, nous proposons une démarche diagnostique pour identifier les mouvements paroxystiques non épileptiques et les différencier des crises épileptiques, en les présentant en fonction de l’âge (nouveau-nés, nourrissons, enfants, adolescents) avec leurs principaux symp- tômes. Cette démarche clinique a pour but de permettre de demander avec discernement les examens complémentaires pour affirmer le diagnostic, l’investigation essentielle dans les cas difficiles étant la vidéo-EEG critique. Mots clés : mouvements paroxystiques non épileptiques, diagnostic Abstract. Non-epileptic paroxysmal movements are common in children and can be difficult to distinguish from epileptic events. Twenty to 40% of neurologically normal patients referred for an evaluation of seizures are non-epileptic. In this introductory chapter, we describe diag- nostic steps to identify the paroxysmal non epileptic movements according to the age, and to distinguish them from epileptic events and achieve a rational approach to ancillary testings, the “gold standard” to confirm the diagnosis being ictal Vidéo-EEG recording. Key words: non-epileptic paroxysmal movements, diagnosis D ans 20 à 40 % des cas, sui- vant les séries, les enfants vus dans des centres spécialisés en épi- lepsie présentent des manifestations motrices paroxystiques non épilep- tiques [1-5]. La condition essentielle pour par- venir au diagnostic de ces manifesta- tions motrices paroxystiques est une démarche clinique complète et rigou- reuse (figure 1) où le rôle des parents est essentiel par leur interrogatoire et leurs observations, avec l’aide parfois de caméras personnelles numéri- sées. Même après cette démarche, dans un certain nombre de cas, en particulier chez le nouveau- né et le nourrisson, le recours à la vidéo-electroencéphalograhie est indispensable pour reconnaître ces manifestations et les différencier des crises épileptiques [4, 5]. Les différents types de mouve- ments anormaux non épileptiques que l’on peut rencontrer en fonction de l’âge sont décrits dans les tableaux suivants : – le tableau 1 décrit les princi- paux mouvements paroxystiques non épileptiques entre la naissance et un mois. Dans cette tranche d’âge, le diagnostic est souvent difficile car les symptômes sont discrets et trompeurs, pouvant être des mani- festations paroxystiques non épilep- tiques ou se voir dans d’authentiques crises épileptiques. Le recours à l’enregistrement vidéo- EEG est sou- vent indispensable ; – le tableau 2 résume les prin- cipaux mouvements paroxystiques non épileptiques observés entre un mois et deux ans. Un grand nombre des mouvements paroxystiques de cette tranche d’âge sont mal connus en raison d’une faible fréquence, comme les torticolis paroxystiques, l’hémiplégie alternante, certaines doi:10.1684/mtp.2011.0352 m t p Tirés à part : G. Ponsot 69 Pour citer cet article : Roubertie A, Doummar D, Ponsot G. Les mouvements anormaux paroxystiques non épileptiques chez l’enfant : démarche diagnostique générale. mt pédiatrie 2011 ; 14(2) : 69-81 doi:10.1684/mtp.2011.0352
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MAP non épileptiques du nouveau-né à l’adolescentmt pédiatrie 2011 ; 14 (2) : 69-81
Les mouvements anormaux paroxystiquesnon épileptiques chez l’enfant :démarche diagnostique généraleNonepileptic paroxysmal movement disorders of childhood: Diagnosis strategy
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Hôpital Gui-de-Chauliac,épartement de neurologie pédiatrique,0, avenue Fliche,4295 Montpellier Cedex 5,rance
Résumé. Dans 20 à 40 % des cas, suivant les séries, les enfants vus dans des centres spécialisésen épileptologie présentent des mouvement paroxystiques non épileptiques. Dans ce cha-pitre introductif, nous proposons une démarche diagnostique pour identifier les mouvementsparoxystiques non épileptiques et les différencier des crises épileptiques, en les présentant enfonction de l’âge (nouveau-nés, nourrissons, enfants, adolescents) avec leurs principaux symp-tômes. Cette démarche clinique a pour but de permettre de demander avec discernement lesexamens complémentaires pour affirmer le diagnostic, l’investigation essentielle dans les casdifficiles étant la vidéo-EEG critique.
Mots clés : mouvements paroxystiques non épileptiques, diagnostic
Abstract. Non-epileptic paroxysmal movements are common in children and can be difficult
Institut universitaire de recherchelinique,
to distinguish from epileptic events. Twenty to 40% of neurologically normal patients referredfor an evaluation of seizures are non-epileptic. In this introductory chapter, we describe diag-
nserm U827,41, avenue du Doyen-Gaston-Giraud,4093 Montpellier Cedex 5,[email protected]>Hôpital Trousseau,ervice de neuropédiatrie,6, avenue du Docteur-Arnold-Netter,5571 Paris Cedex 12,[email protected]>[email protected]>
nostic steps to identify the paroxysmal non epileptic movements according to the age, and todistinguish them from epileptic events and achieve a rational approach to ancillary testings,the “gold standard” to confirm the diagnosis being ictal Vidéo-EEG recording.
D ans 20 à 40 % des cas, sui-vant les séries, les enfants vus
dans des centres spécialisés en épi-lepsie présentent des manifestationsmotrices paroxystiques non épilep-tiques [1-5].
La condition essentielle pour par-venir au diagnostic de ces manifesta-tions motrices paroxystiques est unedémarche clinique complète et rigou-reuse (figure 1) où le rôle des parentsest essentiel par leur interrogatoire etleurs observations, avec l’aide parfoisde caméras personnelles numéri-sées. Même après cette démarche,dans un certain nombre de cas,en particulier chez le nouveau-
que l’on peut rencontrer en fonctionde l’âge sont décrits dans les tableauxsuivants :
– le tableau 1 décrit les princi-paux mouvements paroxystiques nonépileptiques entre la naissance etun mois. Dans cette tranche d’âge,le diagnostic est souvent difficilecar les symptômes sont discrets ettrompeurs, pouvant être des mani-festations paroxystiques non épilep-tiques ou se voir dans d’authentiquescrises épileptiques. Le recours àl’enregistrement vidéo- EEG est sou-vent indispensable ;
– le tableau 2 résume les prin-cipaux mouvements paroxystiques
né et le nourrisson, le recours àla vidéo-electroencéphalograhie estindispensable pour reconnaître cesmanifestations et les différencier descrises épileptiques [4, 5].
Les différents types de mouve-ments anormaux non épileptiques
non épileptiques observés entre unmois et deux ans. Un grand nombredes mouvements paroxystiques decette tranche d’âge sont mal connusen raison d’une faible fréquence,comme les torticolis paroxystiques,l’hémiplégie alternante, certaines
tpirés à part : G. Ponsot
69Pour citer cet article : Roubertie A, Doummar D, Ponsot G. Les mouvements anormaux paroxystiques non épileptiques chez l’enfant : démarche diagnostiquegénérale. mt pédiatrie 2011 ; 14(2) : 69-81 doi:10.1684/mtp.2011.0352
• Circonstances de survenue: - excitation, ennui, s- lors du mouvemen- fébrile- post-traumatique - horaire (lié au som
• Description précise du phénomène paroxystique
• Aide « familiale » pour visualiser le phénomène p
• Examen de l’enfant : - troubles du comportement
- dysmorphies - déficit neurosensoriel : am- examen général et neurol
• Examens complémentaires : - EEG-Vidéo +++
- autres examens : negém
F Dém
matd
pClg
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igure 1. Manifestations motrices paroxystiques non épileptiques.
anifestations oculomotrices. Le pédiatre peut être trèsidé en demandant aux parents de filmer les manifesta-
ions de leur enfant et en n’hésitant pas, en cas de difficultéiagnostique, à confier l’enfant au neuropédiatre ;
– le tableau 3 résume les principaux mouvementsaroxystiques non épileptiques observés après deux ans.’est dans cette tranche d’âge que l’on voit apparaître
es mouvements paroxystiques somatoformes ou psycho-ènes qui posent des problèmes diagnostiques difficiles
mt pédiatrie, vol. 14, n◦ 2
iques chez l’enfant
tions paroxystiques semblables ou non +++ raine)
al ou pas (retard mental +++)
s : né : 0 à 1 mois : > 1mois à ≤ 2 ans
2 ans à ≤ 12 ans t : > à 12 ans
olitude, anxiété t
meil)
avec la durée, trouble de la conscience, etc.
aroxystique (caméra personnelle numérisée)
: Tr.obsessionnels/compulsifs Tr. de la série autistique
blyopie, surdité ogique
uroradiologique nétique étabolique
En fonction des donnéescliniques
arche diagnostique.
car ils ressemblent à un grand nombre de mouvementsparoxystiques pour lesquels il n’existe pas d’examens
complémentaires discriminants pour les identifier. Cer-taines caractéristiques de ces mouvements psychogènespermettent de s’orienter ;
– le tableau 4 résume les principaux mouvementsparoxystiques commencant à des âges variés. Il s’agit demouvements souvent peu fréquents et donc de diagnosticdifficile.
, mars-avril 2011
Manuel MARTINEZ
Manuel MARTINEZ
Manuel MARTINEZ
Manuel MARTINEZ
Tableau 1. Principales caractéristiques des mouvements anormaux paroxystiques du nouveau-né de 0 à 1 mois.
Type dumouvementanormal
Âge de début Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires
Diagnosticdifférentiel
Syndrome dedouleur extrême(Voir page 93)
Naissance Forme néonatale : déclenchéepar douleur rectale : troublesvasomoteurs des régionsfessières +S. neurovégétatifs :bradycardie, asystolies,apnées, broncho-spasmes
6 à 12 mois - Forme « cyanosante »(++) : Facteurdéclenchant(contrariété) ; pleurs,blocage respiratoire,cyanose, hyper- ouhypotonie- Forme « pâle » :douleur, puis syncope
Disparition< 6 ans
Examen normalClonies possibles à lafin de l’épisode (cloniesanoxiques).Les épisodes souventtrès impressionnantsTrès bon pronostic
4 à 18 mois Oscillations rythméesde tête, horizontale,verticale ou rotatoiremajorées par fixationNystagmus (après6 mois) horizontal ouhorizonto-rotatoirebilatéral ouasymétrique
Disparition en 2à 3 ans
Torticolis parfoisassocié aux oscillationsNystagmus nonconstant, favorisé paractivité de l’enfant,parfois unilatéralExamens neuro etoculaire normaux
- Stéréotypiesmotrices : communes,hochement de tête,complexes- Stéréotypiesauto-agressives :se cogner, se frapperla tête, se mordre- Stéréotypiesparticulières : doigtsdans les yeux, bruitsrépétés
> 12 mois Balancement de la têted’un côté à l’autre,parfois se cogne la têtede facon violente avecformation de calspossibles
Disparaît < 5 ans Rythmiesapparaissent àl’endormissementet stade 1 dusommeil
EEG-Vidéo Myoclonied’endormissement
Tics(Voir page 116)
> 2 ans< 18 ans
- Tics simples :mouvements ou sonssoudains, brefs,répétitifs, nonrythmiques etstéréotypés- Tics moteurscomplexes : secoussesrépétitives de tête,balancement du tronc,taper ou sauter- Tics vocauxcomplexes :productions sonoresélaborées, mais dansun contexte inadaptéTous ces Tics sont :contrôlables parvolonté, suggestibles,évoluent de faconfluctuante et rémittente
Tics transitoiresdisparaissent< 12 moisTics chroniques etTics de Gilles dela Tourette :évolutionchronique etfluctuante
- Tics transitoires :tics moteurs outics vocaux aucours del’évolution maisjamais ensemble- Tics chroniques :tics moteurs ou ticsvocauxÉvolution chronique- Synd. Gilles de laTourette :début 6,7ans par :tics moteurs et ticsvocaux. Comorbidité :synd. d’hyperactivité,troubles obsessionnelcompulsif, hétéroouauto-aggressivité
< 7 ans Mouvements miroir phy-siologiques = mouvementsinvolontaires d’un côté ducorps accompagnementsymétriquement etsimultanément lesmouvements volontairescontrolatérauxIls prédominent au niveaudes M. SupérieursMouvements intermittents,généralement observéslors des mouvementsdoigts et mainsMouvements en miroircongénitaux persistentaprès 7 ans
Variable. Bonpronostic sutoutsi début aigu etdurée courte dessymptômes avantprise en charge
Caractéristiquesparticulières desmouvementspsychogènes :incongruence avectrouble organique,variabilité,retentissementsélectif,modifié par distractionet suggestible
EEG-vidéoAutres examensen fonction de laclinique et dumouvementanormal
Tous lesmouvementsparoxystiques.En particulier :stéreotypies, tics,dyskinésiesparoxystiques,ataxies épisodiques
Syndrome des jambessans repos(Voir page 126)
< 20 ans Quatre critères principaux :- Besoin irrésistible debouger les jambes- Soulagement lors desmouvements- Survenue ou aggravationlors du repos- Apparition préférentiellecoucher ou nuit
Durable Chez l’enfant :troubles dusommeil, mêmesyndrome chez unapparenté,troubles attention/concentration
EEG-VIDÉORecherche :anémie ferriprive
Myoclonies del’endormissement
mtpédiatrie,vol.14,n ◦
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Manuel MARTINEZ
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Les
mo
uvements
anorm
auxparoxystiques
non
épileptiqueschez
l’enfant
Tableau 4. Mouvements non épileptiques dont l’âge de début est variable.
. Bleasel A, Kotogal P. Paroxysmal non epileptic disorder in childrennd adolescents. Semin Neurol 1995 ; 39 : 203-17.
mt pédiatrie, vol. 14, n◦ 2
2. ByeAME, Kok DJM, Ferens FTJ, et al. Parosysmal non epilepticevents in children:a retrospective study over a period of 10 years.J Paediatr Child Health 2000 ; 36 : 244-8.
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