LENFÖDEM KLİNİĞİ VE YENİ SINIFLAMA Prof. Dr. Berent DİŞCİGİL Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Aydın
LENFÖDEM
KLİNİĞİ VE YENİ SINIFLAMA
Prof. Dr. Berent DİŞCİGİLAdnan Menderes Üniversitesi
Tıp FakültesiKalp ve Damar Cerrahisi
Aydın
LENF
• Sıvı homeostasis
•Hergün 2-3 litre•Total plasma volümü (60kg)
Fonksiyonu
• İmmün yanıt
•İmmunolojik hafıza•Antikor oluşumu
LENFÖDEM
• Lenfatik akım kesintiye uğrarsa sonuç “Lenfödem”
• Akut faz:– Ayrımı zor
• (Konjestif kalp yetm, venöz yetm vb)
– Ödem geriletilebilir • Yatak istirahatı, elastik kompresyon,
veya bası (pitting)
• İleri dönem (>1 sene)– Cilt sertleşir ve kalınlaşır
• Yüksek proteinli sıvı subkütanöz dokuda fibrosis, hücre proliferasyonu, inflamasyon vb neden olur.
LENFÖDEM (Kronik)
Ödem•Sert, soluk, ağrısızdır, artık gerilemez •Ayak parmağında cilt katlantısı silinmiş (Stemmer sign)•Ayak sırtında belirgin (Buffalo hump)•Cilt kalın, verüko lezyonlar, prolifere olur(cobblestone)•Fil ayağı •Ciltten berrak bir sıvı akabilir, spontan veya min travma
LENFÖDEM
Ödem•Sert, soluk, hassasiyet yok•Cilt katlantısı silinmiş (Stemmer sign)•Sıklıkla lipödem ile karışıyor
LENFÖDEM - Epidemiyoloji
Primer (idyopatik) lenfödem•1.1/100000, 20 yaş altı gençlerde•12-16 yaş arasında en sık
•125 primer lenfödem hastası(Mayo Klinik)*•K 97 (%78), E 28 (%22)•K:E oranı 3.5:1.0•Unilateral vs bilateral 3:1
•Konjenital (<1y) %10•Familyal olabilir (Milroy hst, 1892)•Erkeklerde daha sık•Ödem bilateral ve tüm alt ekstremite
•Prekox (1-35y) %80•Familyal olabilir (Meige hst, 1898)•Kızlarda sık•Unilateral•Ödem dize kadar
•Tarda (>35y) %10
* Smelter DM, et al. Primary lymphedema in children and adolescents.Pediatrics 76:206, 1985
LENFÖDEM - Epidemiyoloji Sekonder lenfödem
•Lenf damarlarında Enflamasyon veya Obstruksiyon•Kanser
•Lenfoma, Prostat, meme veya serviks kanseri, Melanom
•Metastaz yapmış herhangi bir kanser türü
•Travma•İyatrojenik
•Radyoterapi•Cerrahi esnasında lenfatik hasarı•Lenf nodu rezeksiyonu
•Non-iyatrojenik•Künt veya delici alet yarası
•Yanık•Enfeksiyon / Enflamasyon
•Selülit veya lenfanjit•Böcek ısırığı•Romatoid veya psöriatik artrit•Kronik venöz hst veya lipödem
•Fil hastalığı En sık neden. WHO 100 000 000 hasta/dünya•Wuchereria bancrofti, Brugia malayi, Brugia timori
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
175 lenfödem hastası , 2002-2007, İtalya’da 4 merkez
Amacı hastanın takibinde yönlendirici olması
Lenfödem
28y, K, başlangıç 12y,
62y, K, başlangıç 45y
CEAP - L
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
C – Klinik Sınıflandırma
C1 Ödem yok (preklinik evre)C2 Ödem gece istirahat ile kayboluyorC3 Ödem kalıcıC4 Fibrotik ödemC5 Elefantiazis
II – Evrelendirme - Ekstremitelerdeki yayılım
I – Ödem Klasifikasyonu
Alt ekstremiteAyakBaldırUylukGenitalGövde
Üst ekstremiteElÖnkolKolOmuz
C2, Ayak
C5, Ayak, baldır, 2 ekst
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
C – Klinik Sınıflandırma
II – Evrelendirme - Ekstremitelerdeki yayılım
I – Ödem Klasifikasyonu
III – Lenfanjit ve eksüdasyon
• Semptomatik – ağrı, kramp, ağırlık hissi, parestezi vb)
• Asemptomatik
L1 Atak olmamışL2 1-3 kezL3 >3 kez
E0 Eksüdasyon yokE1 Hafif eksüdasyon (damla)E2 Ağır eksüdasyon
C2, Ayak, A,L1,E0
C5, Ayak, baldır, 2 ekstS, L3, E2,
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
C – Klinik Sınıflandırma
IV - Sakatlık (Disability) derecesi
II –Evrelendirme - Ekstremitelerdeki yayılım
I – Ödem klasifikasyonu
III – Lenfanjit ve eksüdasyon
D0 Sakatlık yok (normal aktivitede kısıtlı değil)
D1 Hafif sakatlık (bazı aktivitelerde yardıma ihtiyacı var, ör: giyinirken)
D2 Orta derece sakatlık (yardıma ihtiyacı var, tedavi sürekli)
D3 İleri derecede sakatlık (günlük yaşamda tam ve sürekli yardım)
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
E – Etiyolojik SınıflandırmaEp Primer Lenfödem
Es Sekonder Lenfödem
• Konjenital (Doğuştan, <2yaş)
• Precox (En sık, puberte, 3.dekad)• Tarda (>35 yaş)
• Travma• Cerrahi sonrası• Enfeksiyon • Kanser
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
A – Anatomik Sınıflandırma
III – Lenf nodlarının durumu
IV – Lenf nodlarının lokalizasyonu
I - Alt Ekstremite Lenfatikleri
II - Üst Ekstremite Lenfatikleri
V – Subkutanöz tabaka
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
A – Anatomik Sınıflandırma (Ultrason, lenfosintigrafi)
I - Alt Ekstremite
II - Üst Ekstremite
Yüzeysel Lenfatikler• M Mediyal• L Lateral
Yüzeysel Lenfatikler•E Eksternal•I İnternal•Me Mediyan•M Mediyan kol•L Lateral kol
Derin Lenfatikler•PT Popliteal tibial•F Femoral•I İliyak•L Lombar aortik•DT Torasik duktus
Derin Lenfatikler•R Radiyal•U Ulnar•B Brakiyal
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
A – Anatomik Sınıflandırma
III – Lenf nodlarının durumu
IV – Lenf nodlarının lokalizasyonu
•N0 Normal •N1 Hipoplazi•N2 Aplazi
•PO Popliteal•IN Femoral•IL İliyak•LA Lomber aortik
•PE Pelvik•EP Epitroklear•AS Aksiller
I - Alt Ekstremite Lenfatikleri
II - Üst Ekstremite Lenfatikleri
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
A – Anatomik Sınıflandırma
III – Lenf nodlarının durumu
IV – Lenf nodlarının lokalizasyonu
•S0 Normal (Hastalığın başlangıcında)
•S1 Ödemli (Ciltaltı kalınlaşmış)
•S2 Fibrozis (Fibrotik değişim)
I - Alt Ekstremite Lenfatikleri
II - Üst Ekstremite Lenfatikleri
V – Subkutanöz tabaka• Ulrason ile deri-derialtı ve derialtı-kas arasının morfolojisi ve kalınlığı
• Önemli bir prognostik gösterge, tedavinin etkinliğini takipte yararlı
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
P – Patofizyolojik Sınıflandırma •Pa İnkomplet gelişim (Aplazi-hipoplazi, lenf kanalı, lenf nodu, sık konj.)
•Ph Hiperplazi (konjenital)
•Po Obstruksiyon (enfeksiyon, tümör invazyonu)
•Pr Reflü (konjenital)
•Pov Overload (CVI, Kalp yetm., Karaciğer yetm., Renal yetm., travma)
•Sekonder lenfödem•Obstruksiyon•Neovaskülarizasyon•Dilate lenfatik kanal
•Primer lenfödem•Geniş lenfatikler•Belirginleşmiş venler
ClinicalEtiologicalAnatomicalPathophysiological - Lymphedema
Hastalık Şiddetinin Skoru (Clinical Severity Score)
•1 puan her bir alan
•1 p her bir uzuv
•2 p diğer alanlar
•1-4 p ödemin derecesi
•1 p semptomatik ödem
•1-3 p sakatlık derecesi
C2, Ayak, A,L1,E0, D0, Ep prekoxSkor 2
C5, Ayak, baldır, 2 ekstS, L3, E2, D3, Es enfeksiyonSkor 12
SONUÇ
• Lenfödeme CEAP tarzı bir yaklaşım, farklı lenfödem tiplerinin tam ve doğru bir şekilde tanımlanmasını sağlayabilir.
• CEAP-L sınıflaması henüz yaygın bir kabul görmemiştir.
• Venöz hastalıklardaki CEAP sınıflandırmasında olduğu gibi, Uluslar arası bir konsensus oluşturacak bir komite çalışmasının lenfödem için de yapılmasına ihtiyaç vardır.
TEŞEKKÜR EDERİM