PENDAHULUAN Dalam beberapa dasawarsa terakhir ini angka kejadian beberapa penyakit non-infeksi makin menonjol, baik di negara maju maupun negara berkembang. Perbaikan tingkat sosial ekonomi telah membawa perubahan pola penyakit. Penyakit infeksi serta defisiensi gizi makin lama makin menyurut, sedangkan pelbagai penyakit non-infeksi, termasuk penyakit kongenital makin dikenal. 1 Suatu hal yang mencolok sekaligus hal yang menarik, adalah bahwa insidens penyakit jantung bawaan di berbagai tempat di seluruh dunia dalah kira-kira sama, dan menetap dari waktu ke waktu. Studi di Negara maju dan Negara berkembang menunjukkan bahawa insidens penyakit jantung bawaan berkisar antara enam sampai 10 per 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup. Yang Nampak berbeda adalah distribusi jenis penyakit jantung bawaan di rumah sakit rujukan, oleh karena di Negara maju dengan beberapa pengecualian, praktis semua pasien telah dapat dideteksi, dalam masa bayi, bahkan dalam masa neonates, sedangkan di Negara berkembang masih banyak yang yang di bawa berobat setelah anak besar. hal ini juga mengundang arti bahwa, banyak neonates dan bayi muda dengan penyakit jantung bawaan yang berat telah meninggal sebelum diperiksa oleh dokter. Dengan perkataan lain distribusi jenis penyakit jantung bawaan pada rumah sakit rujukan pada Negara berkembang jauh dari kenyataan yang ada dalam populasi. 1 Penyakit jantung bawaan dapat di klasifikasikan menjadi dua kelompok yaitu penyakit jantung bawaan non-sianotik dan sianotik. Jumlah pasien penyakit jantung bawaan non-sianotik 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
PENDAHULUAN
Dalam beberapa dasawarsa terakhir ini angka kejadian beberapa penyakit non-infeksi
makin menonjol, baik di negara maju maupun negara berkembang. Perbaikan tingkat sosial
ekonomi telah membawa perubahan pola penyakit. Penyakit infeksi serta defisiensi gizi makin
lama makin menyurut, sedangkan pelbagai penyakit non-infeksi, termasuk penyakit
kongenital makin dikenal.1
Suatu hal yang mencolok sekaligus hal yang menarik, adalah bahwa insidens penyakit
jantung bawaan di berbagai tempat di seluruh dunia dalah kira-kira sama, dan menetap dari
waktu ke waktu. Studi di Negara maju dan Negara berkembang menunjukkan bahawa
insidens penyakit jantung bawaan berkisar antara enam sampai 10 per 1000 kelahiran hidup,
dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup. Yang Nampak berbeda adalah distribusi jenis
penyakit jantung bawaan di rumah sakit rujukan, oleh karena di Negara maju dengan beberapa
pengecualian, praktis semua pasien telah dapat dideteksi, dalam masa bayi, bahkan dalam
masa neonates, sedangkan di Negara berkembang masih banyak yang yang di bawa berobat
setelah anak besar. hal ini juga mengundang arti bahwa, banyak neonates dan bayi muda
dengan penyakit jantung bawaan yang berat telah meninggal sebelum diperiksa oleh dokter.
Dengan perkataan lain distribusi jenis penyakit jantung bawaan pada rumah sakit rujukan pada
Negara berkembang jauh dari kenyataan yang ada dalam populasi.1
Penyakit jantung bawaan dapat di klasifikasikan menjadi dua kelompok yaitu penyakit
jantung bawaan non-sianotik dan sianotik. Jumlah pasien penyakit jantung bawaan non-
sianotik jauh lebih besar dari pada yang sianotik, yakni berkisar 2 – 4 kali.1
Gagal jantung suatu keadaan yang sering dijumpai pada anak dengan berbagai penyebab
baik karena kelainan intrakardiak atau ekstrakardiak. Sampai saat ini belum ada data yang
valid mengenai insidensi gagal jantung akut pada anak. Data insidensi gagal jantung akut dari
Inggris dan Irlandia, akibat kelainan otot 0,87/100.000 pupulasi pertahun dan sebanyak
0,57/100.000 di Amerika Serikat.4
Saat ini penentuan derajat gagal jantung masih menggunakan kriteria klinis gagal
jantung yaitu kriteria Ross ( Kemampuan minum, laju jantung, laju nafas dan keringat yang
berlebihan ) dan pemeriksaan penunjang non infasif yaitu ekokardiografi.4
1
ANATOMI
Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada, yaitu diantara paru.
Perikardium yang meliputi jantung terdiri dari dua lapisan: lapisan dalam (perikardiuum
viseralis) dan lapisan luar (pericardium parietalis). kedua lapisan pericardium ini dipisahkan
oleh sedikit cairan pelumas yang mengurangi gesekan akibat gerakan pemompaan jantung.
Secara fungsional jantung dibagi 2 sisi, jantung kanan dan jantung kiri. Jantung terdiri dari 4
rongga : atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan, ventrikel kiri. Antara atrium kanan dan
atrium kiri terdapat septum atrium. Antara ventrikel kanan dan ventrikel kiri terdapat septum
ventrikel. Antara atrium dan ventrikel terdapat katup atrioventrikuler. Katup trikuspid adalah
Katup AV di kanan jantung, katup mitral adalah katup AV di kiri jantung. Antara ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis terdapat katup semilunaris pulmonalis, dan antara ventrikel kiri
dan aorta terdapat katup semilunaris aorta.9
9
Gambar 1. Anatomis Jantung
Adaptasi Sistem Kardiovaskular1,3
2
Gambar 4. Sirkulasi darah pada neonates
Terdapat perbedaan yang mendasar antara sirkulasi pada janin dan pada bayi, sesuai
dengan fungsinya. Perbedaannya dapat diringkas sebagai berikut :
3
1. Pada janin terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau ekstrakardiak(duktus
arteriosus Botalli, duktus venosus Arantii) yang efektif. Arah pirau adalah dari kanan
ke kiri, yakni dari atrium kanan ke kiri melalui foramen ovale dan dari a.pulmonalis
menuju ke aorta melalui duktus arteriosus. Pada sirkulasi pascalahir pirau intra-
maupun ekstra kardiak tersebut tidak ada.
2. Pada janin ventrikel kiri dan kanan bekerja serentak, sedang pada keadaan pasca lahir
ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel kanan.
3. Pada janin ventrikel kanan memompa darah ke tempat dengan tahanan yang lebih
tinggi, yakni tahanan sistemik, sedang ventrikel kiri melawan tahanan yang rendah
yakni plasenta. Pada keadaan pasca lahir ventrikel kanan akan melawan tahanan paru,
yang lebih rendah daripada tahanan sistemik yang dilawan ventrikel kiri.
4. Pada janin darah yang dipompa oleh ventrikel kanan sebagian besar menuju ke aorta
melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian kecil yang menuju ke paru. Pada
keadaan pasca lahir darah dari ventrikel kanan seluruhnya ke paru.
5. Pada janin paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya dari plasenta;
pasca lahir paru memberi oksigen kepada darah.
6. Pada janin plasenta merupakan tempat yang utama untuk pertukaran gas, makanan,
dan ekskresi. Pada keadaan pascalahir organ-organ lain mengambil alih berbagai
fungsi tersebut.
7. Pada janin terjamin berjalannya sirkuit bertahanan rendah oleh karena terdapatnya
plasenta. Pada keadaan pasca lahir hal ini tidak ada. 1,3
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (CONGENITAL HEART DESEASE) 1,2,3
Pengertian
4
Congenital heart disease (CHD) atau penyakit jantung kongenital adalah kelainan
jantung yang sudah ada sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir.
Tetapi kelainan jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejala segera setelah bayi lahir, tidak
jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan
beberapa tahun.
Embriogenesis jantung
Embriogenesis jantung merupakan serangkaian proses pembentukan jantung yang
sangat kompleks. Untuk keperluan pemahaman , proses yang rumit tersebut dapat
disederhanakan menjadi empat tahapan, yaitu :1,3
1. Tubing, yaitu tahapan awal ketika bakal jantung masih merupakan tabung
sederhana
2. Looping, yakni suatu peristiwa kompleks berupa perputaran bagian-bagian bakal
jantung dan arteri besar (aorta dan a. Pulmonalis)
3. Septasi, yakni proses pemisahan bagian-bagian bakal jantung serta arteri besar
dengan pembentukan berbagai ruang jantung
4. Migrasi, yakni proses pergeseran bagian-bagian jantung sebelum mencapai
bentuk akhirnya.
Perlu diingat bahwa keempat proses tersebut benar-benar merupakan proses yang terpisah,
namun merupakan rangkaian proses yang saling tumpang tindih.
Etiologi
Penyebab penyakit jantung congenital pada kasus perseorangan jarang sekali di
ketahui. berbagai jens obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar X, telah diduga menjadi
penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan
dengan kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung
dan pembuluh darah besar dibentuk. Gangguan perkembangan mungkin disebabkan oleh
factor-faktor prenatal seperti infeksi ibu selama trimester pertama. Agen penyebab lain adalah
rubella, influenza atau chicken fox. Factor-faktor prenatal seperti ibu yang menderita diabetes
mellitus dengan ketergantungan pada insulin serta factor-faktor genetik juga berpengaruh
untuk terjadinya penyakit jantung congenital. Selain factor orang tua, insiden kelainan jantung
juga meningkat pada individu. Faktor-faktor lingkungan seperti radiasi, gizi ibu yang jelek,
kecanduan obat-obatan dan alcohol juga mempengaruhi perkembangan embrio.1,2
Klasifikasi
5
Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung kongenital. Penggolongan yang sangat
sederhana adalah penggolongan yang didasarkan pada adanya sianosis serta vaskularisasi
paru.1,2,6,7
1. Penyakit Jantung bawaan (PJB) non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah,
misalnya defek septum ventrikel (DSV), defek septum atrium (DSA), dan duktus
arteriousus persisten (DAP)
2. PJB non sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada penggolongan ini termasuk
stenosis aorta (SA), stenosis pulmonal (SP) dan koarktasio aorta
3. PJB sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada penggolongan ini yang paling
banyak adalah tetralogi fallot (TF)
4. PJB sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya transposisi arteri besar
(TAB)
Ventricular Septal Defect (VSD)
VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai, yaitu 30% dari seluruh
kelainan jantung bawaan.
VSD terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk dengan sempurna. Istilah defek septum
ventrikel menggambarkan suatu lubang pada sekat ventrikel. Defek tersebut dapat terletak di
manapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, dan ukuran serta bentuknya dapat
bervariasi. Akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat systole.1,2,7
Gambar 6. Jantung normal dan jantung dengan VSD
6
Gambar 7. VSD
Klasifikasi
Berdasarkan lokasi lubang, dibagi 3: 1,2
1. Perimembranous bila lubang terletak di daerah pars membranaceae septum
interventricularis
2. Subarterial doubly commited, bila lubang terletak di daerah septum infundibuler dan
sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan katup
pulmonal
3. Muskuler, bila lubang terletak di daerah septum muskularis interventrikularis
Gambaran Klinis
Adapun gambaran klinis VSD adalah sebagai berikut1,2,7 :
Defek kecil asimtomatik, defek sedang hingga besar menimbulkan keluhan seperti
kesulitan waktu minum atau makan karena cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk
serta infeksi saluran napas berulang. Ini menyebabkan pertumbuhan yang lambat.
Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat, banyak
keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik. Diameter dada bertambah, sering terlihat
pembonjolan dada kiri. Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum,
seia intrakostal dan region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang
hiperdinamik.
Pada pemeriksaan fisik biasanya terlihat takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat,
dapat teraba thrill sistolik, bunyi jantung II mengeras bila telah terjadi hipertensi pulmonal,
7
terdengar bising pansistolik di SIC 3-4 parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal
dan apeks. Pada pirau yang besar dapat terdengar bising middiastolik di apeks akibat aliran
berlebihan, dapat ditemukan gagal jantung kongestif. Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru
dan sindrom eisenmenger, penderita tampak sianosis dengan jari tabuh, bahkan mungkin
disertai tanda gagal jantung kanan.
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan bising holosistolik (pansistolik) yang
terdengar selama fase sistolik, keras, kasar di atas tricuspid di sela iga 3-4 parasternal kiri
menyebar sepanjang parasternal dan apex cordis. Bising ini sudah dapat terdengar selama
defek VSD kecil. Bising mid-diastolik dapat didengar di apex cordis akibat aliran berlebihan.
Pada VSD sering bersifat non-sianotik kecuali apabila terjadi eisenmengerisasi (terjadi
aliran shunt kanan ke kiri). pada penderita VSD dengan aliran shunt yang besar biasany
terlihat takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat dan dapat teraba thrill sistolik. Apabila
terjadi aliran shunt dari kanan ke kiri dengan defek besar akan tampak stenosis dengan jari-jari
tabuh (clubbing of finger). Pada defek cukup besar dapat terjadi komplikasi berupa stenosis
infundibuler, prolaps katup aorta, insufiensi aorta, hipertensi pulmonal dan gagal jantung.
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang diperlukan1,2,7
1. Foto thorax
2. Dapat ditemukan kardiomegali dengan LVH, vaskularisasi paru meningkat, bila terjadi
penyakit vaskuler tampak pruned tree disertai penonjolan a. pulmonal.
3. Elektrokardiografi
LVH, LAH. Deviasi sumbu QRS ke kiri dengan hipertrofi biventrikular. Interval P-R
biasanya memanjang. Bila terdapat hipertrofi kedua ventrikel dan deviasi sumbu QRS
ke kanan maka perlu dipikirkan adanya hipertensi pulmonal atau hipertrofi
infundibulum ventrikel kanan
4. Ekokardiografi
5. Dengan M-mode dapat diukur dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri, dengan
ekokardiografi 2 dimensi dapat dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi defek septum
ventrikel, dengan defek doppler dan warna dapat dipastikan arah dan besarnya aliran
yang melewati defek tersebut.
6. Kateterisasi jantung
8
7. Dilakukan pada penderita dengan hipertensi pulmonal, dapat mengukur rasio aliran ke
paru dan sistemik serta mengukur tahanan paru; angigrafi ventrikel kiri dilakukan
untuk melihat jumlah dan lokasi VSD.
Gambar 11. Rontgent VSD : kardiomegali
Gambar 12. Ekokardiografi VSD
9
Atrium Septum Defek (ASD)
Merupakan kelainan jantung kongenital dimana terdapat lubang pada dinding atau
septum inter-atrium yang terjadi semasa janin. Normalnya, pada peredaran darah janin
terdapat suatu lubang diantara atrium kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu melewati
paru-paru. Pada saat bayi lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap terbuka,
terjadi aliran "shunting" darah dari atrium kiri menuju atrium kanan melalui defek atau lubang
pada sekat atrium (left to right shunt) oleh karena compliance ventrikel kanan yang lebih
besar (bertekanan rendah) dibanding ventrikel kiri. Besarnya "shunting" bergantung terhadap
seberapa besar perbandingan compliance (relatif) ventrikel kanan terhadap ventrikel kiri, dan
juga bergantung pada besar-kecilnya defek. Penyebab dari tidak menutupnya lubang pada
septum atrium ini tidak diketahui. 1,2,7
Gejalanya pada penderita ASD bisa berupa sering mengalami infeksi saluran
pernafasan, dispneu atau kesulitan dalam bernafas, sesak nafas ketika melakukan aktivitas,
jantung berdebar-debar atau palpitasi.
Hemodinamik dari ASD yaitu akibat adanya celah antara atrium kanan dan atrium kiri,
pasien dengan defek septum atrium mempunyai beban pada sisi kanan jantung yang
merupakan akibat pirau dari atrium kiri ke arium kanan. Beban tersebut merupakan beban
volume.
Beban volume pada ASD terdapat pada atrium kanan sehingga bias menyebabkan
hipertrofi atrium kanan, ventrikel kanan juga terbebani sehingga menyebabkan hipertrofi
ventrikel kanan tipe volume. Arteri pulmonal juga ikut terbebani sehingga dapat menyebabkan
10
hipertensi pulmonal. Serta katup tricuspid yang ikut terbebani dan dapat menimbulkan
stenosis relatif katup. 1,2,7
Pemeriksaan penunjang yang diperlukan1,2,6,7 :
a. Elektrokardiografi
Menunjukkan adanya aksis ke kanan, blok bundle kanan, hipertrofi ventrikel kanan, interval
PR memanjang, aksis gelombang P abnormal, aksis ke kanan secara ekstrim biasanya akibat
defek ostium primum.
b. Foto thoraks
Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi, akibat pembesaran