8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
1/20
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
2/20
/01
,A, )
P(NDAHULUAN
Proses hemostasis merupakan mekanisme yang kompleks, terdiri dari empat fase
yaitu fase vaskular (terjadi reaksi lokal pembuluh darah), fase trombosit (timbul aktivitas
trombosit), fase plasma (terjadi interaksi beberapa faktor koagulasi spesifik yang beredar di
dalam darah) dan fase fibrinolisis (proses lisis bekuan darah). Bila salah satu dari keempat
proses ini terganggu, maka akan timbul gangguan pada proses hemostasis yang manifestasi
klinisnya adalah perdarahan.1
Gangguan pada proses pembekuan darah dapat berupa kelainan yang diturunkan
secara genetik atau kelainan yang didapat. Gangguan pembekuan yang didapat salah satuya
bisa disebabkan oleh adanya gangguan faktor koagulasi karena kekurangan faktor pembekuan
yang tergantung vitamin .1Bayi biasanya memiliki kadar vitamin yang rendah di dalam
tubuhnya akibat beberapa faktor. !itamin tidak dapat dengan mudah mele"ati plasenta
dari ibu ke bayi sehingga bayi baru lahir tidak memiliki cadangan vitamin dalam jumlah
banyak. #elain itu, tidak banyak vitamin yang terkandung di dalam air susu ibu sehingga
penting bagi bayi untuk mendapatkan profilaksis vitamin segera setelah lahir.$
%ngka kejadian vitamin K deficiency bleeding (!&B) berkisar antara 1'$ sampai
1' kelahiran bayi yang tidak mendapat vitamin profilaksis. &i %merika #erikat,
frekuensi !&B dilaporkan bervariasi antara ,$*+1,* pada tahun 1-1, dan menurun
menjadi +, pada 1 tahun terakhir dengan adanya program pemberian profilaksis
vitamin . &i /epang, insidens !&B mencapai $+$* per 1. kelahiran. &anielson
pada tahun $ melaporkan bah"a insidens !&B di 0anoi !ietnam sangat tinggi, sebesar
11 per 1. kelahiran. %ngka kematian akibat !&B di %sia mencapai 1'1$ sampai
1'1 kelahiran. %ngka kejadian tersebut ditemukan lebih tinggi, mencapai 1'* kelahiran,
di daerah+daerah yang tidak memberikan profilaksis vitamin secara rutin pada bayi baru
lahir. &i ndonesia, data mengenai !&B secara nasional belum tersedia. 0ingga tahun $
didapatkan $1 kasus di 2#34 /akarta, kasus di 2# &r. #ardjito 5ogyakarta dan 6 kasus di
2#7 &r. #oetomo #urabaya. 8
$
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
3/20
Pada laporan kasus ini, akan dipaparkan mengenai kasus neonatus yang diduga
mengalami perdarahan intrakranial yang diakibatkan oleh defisiensi vitamin .
,A, ))
*)NAUAN PUS*AKA
)).1 PROS(S KOA'ULAS)
Proses koagulasi atau kaskade pembekuan darah terdiri dari jalur intrinsik dan jalur
ekstrinsik. /alur intrinsik dimulai saat darah mengenai permukaan sel endotelial, sedangkan
jalur ekstrinsik dimulai dengan pelepasan tissue factor (9aktor ) pada tempat terjadinya
luka.1
/alur pembekuan darah intrinsik memerlukan faktor !, :, :, :, dan :, dibantu
dengan protein prekalikrein, high-molecular weight kininogen (04;), ion kalsium dan
fosfolipid dari trombosit. /alur ini dimulai ketika prekalikrein, 04;, faktor : dan faktor
: bersentuhan dengan permukaan sel endotelial, yang disebut dengan fase kontak. %danya
fase kontak ini menyebabkan konversi dari prekalikrein menjadi kalikrein, yang kemudian
mengaktifkan faktor : menjadi faktor :a. 9aktor :a memacu proses pembekuanmelalui aktivasi faktor :, :, : dan (protrombin) secara berurutan.1
%ktivasi faktor :a memerlukan bantuan dari tenase complex, terdiri dari ion 3a,
faktor !a, :a dan :, yang terdapat pada permukaan sel trombosit. 9aktor !a pada
proses koagulasi bersifat seperti reseptor terhadap faktor :a dan :. %ktivasi faktor !
menjadi faktor !a dipicu oleh terbentuknya trombin, akan tetapi makin tinggi kadar
trombin, malah akan memecah faktor !a menjadi bentuk inaktif.1
/alur ekstrinsik dimulai pada tempat terjadinya luka dengan melepaskan tissue factor
(
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
4/20
Gambar 1. askade pembekuan darah
#elanjutnya faktor :a akan mengaktifkan protrombin (faktor ) menjadi trombin
(faktor a).
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
5/20
baru lahir rendah mungkin disebabkan oleh kurangnya vitamin ibu serta tidak adanya
cadangan flora normal usus yang mampu mensintesis vitamin .1
)). P(RAN )*A&)N K DALA& -)S)OLO') P(&,(KUAN
!itamin merupakan salah satu vitamin larut dalam lemak, yang diperlukan dalam
sintesis protein tergantung vitamin (Vitamin K-dependent protein) atau Ga. !itamin
diperlukan dalam sintesis prokoagulan faktor , !, :, dan : (kompleks protrombin) serta
protein 3 dan # yang berperan sebagai antikoagulan (menghambat proses pembekuan).
4olekul+molekul faktor , !, :, dan : pertama kali disintesis dalam sel hati dan disimpan
dalam bentuk prekursor tidak aktif. !itamin diperlukan untuk konversi prekursor tidak
aktif menjadi faktor pembekuan yang aktif. ekurangan vitamin dapat menimbulkan
gangguan dari proses koagulasi sehingga menyebabkan kecenderungan terjadinya perdarahan
atau dikenal dengan Vitamin K Deficiency Bleeding (!&B).1
)). -AK*OR R(S)KO KD,
9aktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya !&B antara lain obat+obatan
yang mengganggu metabolisme vitamin , yang diminum ibu selama kehamilan seperti
antikonvulsan (karbama>epin, fenitoin, fenobarbital), antibiotika (sefalosporin),
antituberkulostatik (?0, rifampisin), dan antikoagulan ("arfarin).*9aktor resiko lain adalah
kurangnya sintesis vitamin oleh bakteri usus karena pemakaian antibiotika berlebihan,
gangguan fungsi hati (kolestasis), kurangnya asupan vitamin pada bayi yang mendapatkan
%# eksklusif, serta malabsorbsi vitamin akibat kelainan usus maupun akibat diare. 8
adar vitamin pada %# @ * mgAml, jauh lebih rendah dibandingkan dengan susu
formula yaitu sekitar *+ mgAml. selain itu pada usus bayi yang mendapat susu formula,
mengandung bakteri bacteriodes fragilisyang mampu memproduksi vitamin . sedangkan
pada bayi dengan %# eksklusif, ususnya mengandung bakteriLaktobacillus yang tidak dapat
memproduksi vitamin .1
)).2 KLAS)-)KAS) KD,
lasifikasi !&B pada anak berdasarkan etiologi dan onset terjadinya dibagi menjadi
kelompok yaitu !&B dini, !&B klasik, !&B lambat atau acuired prothrombin
complex deficiency (%P3&) dan !econdary prothrombin complex (P3) deficiency"
*
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
6/20
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
7/20
)). 4 D)A'NOS)S KD,
Pendekatan diagnosis !&B melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorium.
%namnesis dilakukan untuk mencari informasi tentang onset perdarahan, lokasi perdarahan,
pola pemberian makanan, serta ri"ayat pemberian obat+obatan pada ibu selama kehamilan.
Pemeriksaan fisik ditujukan untuk melihat keadaan umum bayi dan lokasi perdarahan pada
tempat+tempat tertentu seperti G
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
8/20
Gambar $. Perdarahan intrakranial yang diakibatkan oleh defisiensi vitamin
!&B harus dibedakan dengan gangguan hemostasis lain baik yang didapat maupun
yang bersifat kongenital. &iantaranya gangguan fungsi hati juga dapat menyebabkan
gangguan sintesis faktor+faktor pembekuan darah sehingga memberikan manifestasi klinis
perdarahan.
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
9/20
!itamin 1 1 mg 4 selama 8 hari berturut+turut.
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
10/20
onsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien sudah stabil untuk mobilisasi
bertahap, mencegah spastisitas, dan kontraktur
4onitor tumbuh kembang
)).8. Pen7e"ahan
Pencegahan !&B dapat dilakukan dengan pemberian vitamin profilaksis.
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
11/20
7ntuk ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat vitamin 1
* mgAhari selama trimester ketiga atau 1 mg im pada $ jam sebelum melahirkan.
#elanjutnya bayinya diberi vitamin 1 1 mg dan diulang $ jam kemudian.8
)). PRO'NOS)S KD,
Prognosis !&B ringan pada umumnya baik, setelah mendapat vitamin 1 akan
membaik dalam "aktu $ jam. %ngka kematian pada !&B dengan manifestasi perdarahan
berat seperti intrakranial, intratorakal, dan intrabdominal sangat tingi. Pada perdarahan
intrakranial angka kematian dapat mencapai $* dan kecacatan permanen mencapai *+
*.8
11
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
12/20
,A, )))
LAPORAN KASUS
). )D(N*)*AS PAS)(N
?ama ' %hmad 0afis Huhad
/enis kelamin ' Iaki+laki
7mur ' hari
%lamat ' Gegutu, &ayen %ik, Gunung sari
#tatus dalam keluarga ' %nak kandung
;aktu masuk rumah sakit ' 1 &esember $18
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
13/20
Pasien rujukan puskemas Gunung #ari diba"a oleh orang tuanya ke G&
2#7P ?
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
14/20
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
15/20
enis Pem!erian
He%atitis +
DP* +
Polio +
,
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
16/20
PB ' * cm
I ' 8= cm
Grafik (;0K)'
+ BBA7 ' $ #&+$ #& (gi>i baik)
+ PBA7 ' $ #&+$ #& (gi>i baik)
+ BBAPB ' $ #& +$ #& (normal)
#tatus Generalis
epala+Ieher '
Bentuk ' normochepali, ubun+ubun menonjol.
4ata ' co"ong +A+ , konjungtiva anemis L , sclera ikterik +, pupil 23
LA+ anisokor O $mmA mm
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
17/20
3or #1 #$ normal, reguler, murmur (+), gallop (+).
%bdomen '
nspeksi ' massa (+), distensi (+)
%uskultasi ' Bising 7sus (L) 1$M per menit
Perkusi ' timpani
Palpasi ' turgor kulit normal, nyeri tekan (+), organomegali (+)
Dkstremitas '
32< @$Q
0angat ' Ddema ' + +
L L
L L + +
. P(&(R)KSAAN P(NUNAN'
Darah Len"ka% 6
Parameter 1=1/=/01 Normal
H', ,- 11,*+1,* gAdIH,< ,$ , 11, R1T8A UIS
&
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
18/20
). ASS(SS&(N*
- #usp. ntracranial bleeding e.c !itamin deficiency
&&A #epsis
4eningoensefalitis
)). PLANN)N'
&iagnostik '
($-scankepala
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
19/20
8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)
20/20
DA-*AR PUS*AKA
1. Respati H, Renarti L, Susanah S. Gangguan Pembekuan Darah Didapat:
Defisiensi Vitamin K. Daam: Perm!n! ", Sutar#!, $grasena %DG, &indiastuti ',
(bdusaam ), 'ds. "uku (*ar Hemat!!gi-!nk!!gi (nak. +akarta: "adan
Penerbit %D(%, : 1/-0.
. Lee KG, 1. Hem!rrhagi2 Disease !f the 3e4b!rn. (5aiabe at
http:66444.nm.nih.g!56medinepus6en2#6arti2e678.htm 9Diakses tangga 1/
kt!ber 18;.
8. Perm!n! ". Perdarahan #ang