Laporan Kasus
HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITALDisusun oleh:
W. Gilang Pratama0808113095Pembimbing:
dr. DEWI ROBINAR, Sp.A (K), IBCLC
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR
BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU
RSUD ARIFIN ACHMAD PROVINSI RIAU
2014BAB I
PENDAHULUAN
A.Latar Belakang
Hernia diafragma kongenital (HDK) telah sering muncul dalam
literatur medis sejak deskripsi pertama di awal abad 18. Teori
pertama tentang patofisiologi kondisi ini yaitu terdapatnya
herniasi organ visceral ke dalam rongga thorak dan membutuhkan
proses evakuasi segera. Pada tahun 1946, Gross melaporkan perbaikan
pertama yang sukses dari hernia diafragma neonatal dalam 24 jam
pertama kehidupan. Literatur medis untuk dekade berikutnya untuk
hernia diafragma kongenital sebagai masalah bedah dan membahas
berbagai aspek teknis perbaikan bedah, termasuk teknik yang
dibutuhkan untuk menutup cacat besar. Pada tahun 1960, Areechon dan
Reid mengamati bahwa tingkat kematian tinggi hernia diafragma
kongenital terkait dengan tingkat hipoplasia paru pada bayi baru
lahir.Selama 20 tahun terakhir, hipertensi pulmonal dan hipoplasia
paru telah diakui sebagai patofisiologi hernia diafragma
kongenital. Dalam beberapa tahun terakhir, menunjukkan bahwa
maldevelopment dari jantung dapat menimbulkan patofisiologi
komplikasi lebih jauh pada hernia diafragmatika kongenital.1Insiden
pada neonatus tercatat 1 : 2000 5000, pada dewasa dilaporkan
insidensi bervariasi antara 0,17% yang dilaporkan oleh mullens dkk
sampai setinggi 6% yang dilaporkan oleh Gale. Hal ini didapatdari
penelitian retrospektif dari pemeriksaan CT Scan yang dilakukan
untuk berbagai tujuan. Hernia Bockdalek paling banyak dijumpai pada
bayi dan anak-anak. Pada dewasa sangat jarang (sekitar 10% dari
semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis dengan pleuritis atau
tuberkulosis paru.2BAB II
LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama
: By. HUmur
: 7 hariJenis Kelamin
: Laki-laki
Alamat
: Jalan Ikhlas 2 No 58, Pekanbaru
MRS
: 4 April 2013ALLOANAMNESIS
Diberikan oleh ibu kandung pasien
Keluhan Utama
Neonatus usia 7 hari, rujukan Puskesmas Kandis dengan gangguan
nafas berat dan sianosis.
Riwayat Penyakit Sekarang
Neonatus lahir tanggal 31 Desember 2013 di klinik Muara Fajar
secara spontas, ditolong bidan, nilai APGAR tidak diketahui,
resusitasi dilakukan tidak diketahui, keadaan setelah lahir sesak,
injeksi neo K (-), salep mata tidak diketahui, sisa ketuban jernih,
IMD (-), sudah diberi ASI, BAB (+), BAK (+), muntah (-), kembung
(-), sesak (+), biru (+), banyak terdapat lendir dimulut, demam
(+).Riwayat Kehamilan
Ibu ANC di bidan dan dokter sebanyak 5 kali, G2P1A0H1, taksiran
maturitas 42 minggu dari HPHT. Selama hamil demam (-), keputihan
(-), DM (-), hipertensi (-).Saat usia kehamilan 6 bulam, terdapat
benjolan pada vagina ibu pasien dan disarankan untuk melahirkan di
Pekanbaru oleh dokter.Riwayat PengobatanSetelah lahir, pasien sesak
kemudian dibawa ke Puskesmas dan dikatakan tidak ada masalah dengan
pasien. 1 hari SMRS tubuh pasien membiru, tidak mau menyusu, sesak,
pasien kemudian dibawa ke Puskesmas Kandis lalu pasien dirujuk ke
RSUD AA.PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum: tampak kulit sianosis, tonus lemah, gerakan
letargi, tangis lemah, akral hangat, nafas sesak(+), kesadaran
letargiTanda-tanda vital :
Frekuensi jantung: 132 x/menit Frekuensi nafas: 68x/menit
Suhu
: 36,8 0C Akral hangatRiwayat pertumbuhan :
BBL: 3900 gr
BBM: 3420 gr PB: 51 cm LK: 37 cm
LiLa: 11 cm
LP: 29 cm
LD: 32 cm
Sistem saraf pusat: warna kulit sianosis, aktivitas bayi
mengantuk, kesadaran letargi, ukuran pupil 2mm/2mm, refleks pupil
(+/+), kejang (-), tonus otot lemah. Kepala/wajah : fontanella
datar, sutura normal, langit-langit normal, sianosis sentral, lidah
biru (+), telinga low set ear (-) Sistem kardiovaskuler : frekuensi
jantung 132x/i, bunyi jantung 1 dan bunyi jantung 2 (+), bising
jantung (-), denyut perifer (+), CRT < 2 detik Sistem respirasi:
frekuensi nafas 68x/i, bernapas dengan upaya keras, merintih (+),
pernapasan cuping hidung (+), sesak (+), retraksi intercosta (+),
gerakan dinding nafas simetris, bunyi nafas bronkovesikuler, ronkhi
(+/+), downe Score = 6 Sistem gastrointestinal: warna dinding
abdomen pucat, LP 29 cm, perut supel, bising usus (+) normal, anus
paten, organomegali (-), edema tali pusat (-), Sistem genitalia:
dalam batas normal
Ekstrimitas : simetris, CTEV (-), polidaktili (-), akral hangat,
CRT 2, gerakan sendi panggul normal, spina bifida (-), palmar
crease (-), denyut nadi femoral (+) Kelainan kongenital : jejas
persalinan (-)PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah rutin: 6 Januari 2014 Hb: 15,7 gr/dl
Ht: 46,4%
Leu: 17.000/l
Plt : 335.000/l
GDS: 72 mg/dlAgda dan Elektrolit: 5 Januari 2014 pH: 7,2 pCO2:
82 pO2 : 55 mmhg HCO3: 32,8
TCO2: 35,5
BE: 49
SO2: 81
Na+ : 140 mmol/l K+: 3,1 mmol/l Ca++: 0,81 mmol/lFoto Baby Gram:
7 Januari 2014Diagnosis
Neonatus cukup bulan (42 minggu) sesuai masa kehamilan berat
bayi lahir cukup 3900 gram + gawat nafas + Hernia diafragma
dextraPenatalaksanaan
Rawat instalasi neonatus NICUJaga Kehangatan (rawat
inkubator)Jaga jalan nafas (kapan perlu isap lendir)Oksigenasi
ventilatorIVFD NS + KCL 18,5 cc/jamPipertazo 2x200Mikasin 2x20
mgBAB III
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ abdomen ke dalam
rongga dada melalui suatu lubang pada diafragma. Hernia
diafragmatika merupakan saah satu diantara kelainan yang sering
ditemukan pada bayi baru lahir (1/2000) dan paling sering
disebabkan kegagalan satu atau kedua selaput pleuroperitoneal untuk
menutup saluran-saluran perikardioperitoneal. Rongga peritoneum dan
pleura kemudian saling berhubungan di sepanjang dinding tubuh
posterior. Kelainan seperti ini, yang dikenal sebagai hernia
diafragmatika kongenital, memungkinkan organ-organ dalam perut
memasuki rongga pleura. Karena kehadiran organ-organ perut didalam
dada, jantung terdorong ke anterior, sedangkan paru-paru tertekan
dan sering mengalamai hipoplasia.2
Gambar 1. Hernia Diafragmatika
B.EmbriologiPada akhir minggu ketiga, mesoderm intraembrional
pada sisi kanan dan kiri garis tengah, berdeferensiasi menjadi
bagian paraksial, bagian intermedia, dan lempeng lateral. Ketika
terlihat celah celah antar sel pada mesoderm lateral, lempeng
tersebut dibagi menjadi dua lapisan : Lapisan mesoderm somatik dan
lapisan mesoderm splanknik. Yang terakhhir ini bersambung dengan
mesoderm dinding kantung kuning telur. Ruangan yang dibatasi oleh
lapisan-lapisan ini membentuk selom intraembrional (rongga tubuh).
Sel-sel mesoderm somatik menjadi mesotel dan membentuk lapisan
parietal membran serosa yang melapisi bagian luar rongga peritoneum
pleura, dan perikardium. Sel-sel lapisan mesoderm splanknik akan
membentuk lapisan visceral membran serosa yang membungkus organ
abdomen, paru-paru dan jantung. Lapisan visceral dan parietal
saling bersambung sebagai mesenterium dorsal, yang menggantung
saluran usus dirongga peritoneum. Mula-mula mesenterium dorsal
merupakan suatu pita mesoderm yang tebal. Yang berjalan langsung
dari batas kaudal usus depan dan berakhir sampai usus belakang.
Mesenterium ventral hanya ada mulai dari bagian kaudal usus depan
sampai bagian atas duodenum dan disebabkan oleh penipisan mesoderm
septum tranversum. 8Septum tranversum adalah sebuah lempeng tebal
jaringan mesoderm yang mengisi rongga dada dan tangkai kandung
kuning telur. Sekat ini tidak memisahkan rongga dada dan perut
secara sempurna, tetapi meninggalkan sebuah lubang besar, yaitu
saluran perikardioperitoneal pada sisi kiri dan kanan usus
depan8Gambar 2. Gambar pertumbuhan tunas paru-paru ke dalam saluran
perikardioperitoneal
Ketika tunas paru mulai tumbuh paru-paru ini meluas ke arah
kaudaolateral didalam saluran perikardioperitoneal menjadi terlalu
sempit dan paru mulai meluas ke mesenkim dinding tubuh ke arah
dorsal, lateral, ventral. Pengembangan ke arah ventral dan lateral
ini terjadi pada bidang datar disebelah lateral lipatan
pleuroperikardial. Pada mulanya lipatan-lipatan ini nampak sebagai
rigi-rigi kecil yang menonjol ke dalam rongga dada sederhana yang
belum terbagi-bagi. Dengan meluasnya paru-paru, mesoderm dinding
tubuh dibelah menjadi dua komponen: a dinding dada definitif dan
membran pleuroperikardial yang merupakan lapisan mesoderm tipis
yang mengandung vena kardinalis komunis dan nervus frenikus,
Selanjutnya turunnya jantng dan perubahan-perubahan letk sinus
venosus menggeser vena kardinalis kommunis ke arah garis tegah,
selaput pleuroperikardinal tertarik keluar seperti halnya
mesenterium.Akhirmya rongga dada terbagi atas rongga perikardium
tetap dan rongga pleura tetap dam dua rongga pleura tetap. Pada
orang dewasa, selaput pleuroperikardium membentuk perikardium
fibrosa.7
Gambar 3. Skematik perkembangan diafragmatika
Walaupun rongga pleura terpisah dari rongga perikardial, untuk
sementara mereka tetap berhubungan langsung dengan rongga perut,
karena diafragma masih belum sempurna, Pada perkembangan
selanjutnya, tepi kaudal rongga pleura dibatasi oleh
lipatan-lipatan berbentuk bulan sabit, yaitu lipatan
pleuroperitoneum. Lipatan-lipatan ini menonjol ke sebelah ujung
kaudal saluran-saluran perikardioperitoneal. Dengan berlanjutnya
perkembangan, lipatan ini meluas ke arah medial dan ventral
menjelang minggu ketujuh bersatu dengan mesenterium esofagus serta
septum tranversum. Dengan demikian, hubungan antara bagian dada dan
perut rongga selom tertutup oleh selaput pleuroperitoneal. Ekspansi
lebih lanjut dari rongga pleura relatif terhadap mesenkim dinding
tubuh menyebabkan penambahan lembaran perifer selaput
pleuroperitoneal. Setelah lembaran ini terbentuk, mioblas yang
berasal dari dinding tubuh menembus sselaput ini membentuk bagian
otot diafragma.7Dengan demikian, diafragma berasal dari bangunan71.
Septum tranversum yang membentuk bagian tendinosa diafragma
2. Dua selaput pleuroperitoneal
3. Komponen-komponen otot dinding tubuh lateral dan dorsal\
4. Mesenterium esofagus tempat berkembangnya krura
diafragmatikaC. EpidemiologiHernia diafragma kongenital terjadi
pada 1 dari setiap 2000-3000 kelahiran hidup dan menyumbang 8% dari
semua anomali kongenital utama. Risiko rekurensi hernia diafragma
kongenital pada saudara kandung sekitar 2% . Hernia diafragma
kongenital familial jarang (