La imagen de la semana VIII - hospitalitaliano.org.ar

Residencia de Clínica Médica 1

LA IMAGEN DE LA SEMANA

Edad: 35 años Sexo: Masculino

Motivo de internación: Síndrome medular agudo

Antecedentes de enfermedad actual: Paciente, sin antecedentes médicos de importancia, que consulta por parestesias en miembro inferior derecho de 48 horas de evolución. Progresa a paresia crural y agrega retención aguda de orina. Es evaluado por el servicio de neurología y se decide su internación en el sector 35.

Examen físico: Lucido, vigil, globalmente orientado, hipertenso, taquicardico, afebril. Fuerza muscular 5/5 hemicuerpo izquierdo, 5/5 MSD 4/5 MID, sin dolor. ROT: 4/4 en 4 miembros, sensibilidad conservada. Se constata retención urinaria Tacto rectal: esfínter normotónico

Se solicita RMN de columna vertebral.

RMN DE COLUMNA DORSAL CON CONTRASTE

Engrosamiento de la médula espinal a la altura D8-D9 y formación con incremento de la señal en técnicas T1 y principalmente T2. Aumento de la señal en técnicas T2 de la médula espinal desde DIV hasta DXI con probables elementos vasculares durales los cuales se tiñen con contraste. Las imágenes descriptas sugieren la presencia de una malformación vascular probablemente venosa con un cavernoma y malformación dural identificándose además edema/ isquemia de médula dorsal por probable mecanismo de "robo".

ANGIOGRAFIA DIGITAL MEDULAR DORSAL

Estudio de los ramos medulares y lumbares tanto izquierdo como derecho entre DV y DXI: lesión a nivel de DVIII - DIX cuya

vascularización proviene de un ramo derecho a nivel de DIX

Evoluciona con profundización de los síntomas hasta llegar una plejia crural bilateral y anestesia RNM de urgencia que evidencia formación vascular comprometiendo el sector posterior de la médula espinal dorsal (DVIII y DIX) con incremento de la señal compatible con edema y probable isquemia medular.

Se realiza laminectomía D8-D9 con mielotomía paramediana derecha. Se identifica el tumor y se diseca el mismo. Exéresis tumoral completa.

El paciente tolera bien el procedimiento. Persiste con paresia severa crural izquierda y plejia crural derecha con sensibilidad conservada.

Se solicita internación en centro de rehabilitación

A N G I O G R A F I A

se decide conducta quirúrgica

Residencia de Clínica Médica 2

VIÑETA CLINICA: Cavernoma Medular

Los cavernomas del SNC son un tipo de malformación vascular desarrollada en las fases iniciales de la embriogénesis, con capacidad para aumentar progresivamente de tamaño a lo largo de la vida. Sin embargo, también se han descrito cavernomas desarrollados “de novo” en pacientes adultos, por lo que resulta difícil determinar si el origen de estas lesiones es congénito o adquirido. Se pueden presentar como lesiones únicas o múltiples, y como casos esporádicos o familiares, siendo la localización intracraneal mucho más frecuente que la raquimedular. Histológicamente están formados por múltiples vasos sinusoidales de distintos tamaños, compactados y sin tejido neural o glial interpuesto. La pared de estos canales vasculares se compone de un tejido fibrohialino tapizado por una sola capa de células endoteliales, y está desprovista de capa elástica y de músculo liso. Existen además llamativas diferencias macroscópicas según su localización. De esta forma, los cavernomas intraparenquimatosos suelen ser poco vascularizados y angiográficamente ocultos, mientras que los cavernomas vertebrales sin y con extensión epidural y de los senos venosos intracraneales se encuentran muy vascularizados, con aferencias arteriales demostrables en la angiografía. La presentación clínica es habitualmente en forma de un síndrome lentamente progresivo de compresión medular y/o radicular de diversa gravedad aunque se han descrito también síndromes de comienzo agudo (hasta en un 11% de los casos) secundarios a un incremento brusco del volumen de la lesión por hemorragia o trombosis en su interior. El diagnóstico radiológico mediante RMN muestra características inespecíficas, con una señal homogénea isointensa (en relación a la médula) en secuencia potenciada en T1, y una señal hiperintensa en T2. También en algunos casos se pueden observar zonas de señal hiperintensa en ambas secuencias T1 y T2 debido a hemorragias agudas intralesionales. La TC de columna puede mostrar en ocasiones erosión, remodelación o ensanchamiento del componente óseo foraminal. Debido a esta inespecificidad radiológica en la RM y la TC, es frecuente que dichos cavernomas sean diagnosticados erróneamente como tumores de la vaina nerviosa (schwanoma o neurofibroma). Otras lesiones con las que se debe realizar un diagnóstico diferencial son linfoma, angiolipoma, meningioma extradural, cordoma, metástasis, y fragmentos discales extruidos y emigrados en el canal raquídeo Para los cavernomas sintomáticos, el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. La resección puede ser completa en la gran mayoría de ellos a través de una laminectomía, aunque dependiendo de la extensión de la lesión, es preciso combinar a veces la laminectomía con una toracotomía. Se desconoce el papel que pueda jugar la embolización en el tratamiento de los cavernomas, ya que rara vez se dispone de un diagnóstico angiográfico previo a la cirugía. Respecto a la radioterapia, se han publicado algunos casos de administración postoperatoria tras resección incompleta de un cavernoma, y los resultados obtenidos han sido variables y poco concluyentes. El pronóstico de los cavernomas tras el tratamiento quirúrgico es bueno en general, aunque depende de la situación neurológica previa del paciente y de la complejidad quirúrgica de cada lesión.

BIBLIOGRAFIA Harel Deutsch, M.D., George I. Jallo, M.D., Alina Faktorovich, B.S., And Fred Epstein, M.D. Spinal intramedullary cavernoma: clinical presentation and surgical outcome J. Neurosurg: Spine / Volume 93 / July, 2000 Cavernoma raquídeo epidural en reloj de arena. Presentación de un caso y revisión de la literatura Neurocirugía v.19 n.3 Murcia jun. 2008 Feng J, Xu YK, Li L, Yang RM, Ye XH, Zhang N, Yu T, Lin BQ. MRI diagnosis and preoperative evaluation for pure epidural cavernous hemangiomas. Neuroradiology. 2009 Nov;51(11):741-7. Epub 2009 Jul 9.