LAPORAN PENDAHULUAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN HEMOFILIA OLEH : SGD 1 KETUA : NI KOMANG AYU SURYA DEWI ( 0802105059 ) SEKRETARIS : K. SRI AYU ARI SUSANTHI ( 0802105065 ) ANGGOTA : NI NYOMAN SRI WIDYASTUTI ( 0802105001 ) NI PUTU INDAH CAHYANI ( 0802105005 ) NI AYU RANTINI INDRAYANI ( 0802105011 ) KOMANG ADI APRIHANTARA ( 0802105017 ) I WAYANG GEDE JANAPUTRA ( 0802105026 ) NI KOMANG AYU ARIATI ( 0802105035 ) SI AYU DWIPAYANI ( 0802105047 )
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
LAPORAN PENDAHULUAN
ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN
DENGAN HEMOFILIA
OLEH :
SGD 1
KETUA : NI KOMANG AYU SURYA DEWI ( 0802105059 )
SEKRETARIS : K. SRI AYU ARI SUSANTHI ( 0802105065 )
ANGGOTA : NI NYOMAN SRI WIDYASTUTI ( 0802105001 )
NI PUTU INDAH CAHYANI ( 0802105005 )
NI AYU RANTINI INDRAYANI ( 0802105011 )
KOMANG ADI APRIHANTARA ( 0802105017 )
I WAYANG GEDE JANAPUTRA ( 0802105026 )
NI KOMANG AYU ARIATI ( 0802105035 )
SI AYU DWIPAYANI ( 0802105047 )
SISKA ARISTIA HANDAYANI ( 0802105057 )
PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA
2009
LAPORAN PENDAHULUAN
ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN HEMOFILIA
A. KONSEP DASAR PENYAKIT
1. Pengertian
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu
haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan
dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan yang mengakibatkan darah
seseorang sukar membeku di waktu terjadinya luka. Biasanya darah orang
normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit. Akan
tetapi pada orang hemofilia, darah akan membeku antara 50 menit sampai 2
jam, sehingga menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan
banyak darah. (Suryo,1986.211).
Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan
serius yang berhubungan dengan defisiensi faktor VIII, IX, atau XI. Biasanya
hanya terdapat pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif.
(Kapita Selekta Kedokteran, 2000)
Hemofilia adalah diathesis hemoragis (kecendrungan untuk mengalami
pembekuan darah yang abnormal) yang bersifat herediter akibat defisiensi
faktor VIII koagulasi dan ditandai dengan perdarahan intramuscular dan
subkutis spontan / traumatik, perdarahan dari mulut, gusi, bibir, dan lidah,
hematuria dan hemartrosis. (Dorland, 1994)
Dari beberapa pengertian di atas dapat disimpulkan bahwa hemofilia adalah
kelainan koagulasi darah (kondisi darah seseorang sulit membeku saat
terjadinya luka) bawaan/keturunan (biasanya terjadi pada anak laki-laki,
karena terpaut kromosom X dan bersifat resesif) yang berhubungan dengan
defisiensi faktor VIII, IX, atau XI.
2. Epidemiologi
Angka kejadiannya 1:5.000 bayi laki-laki yang dilahirkan hidup, tanpa
dipengaruhi ras maupun kondisi sosio-ekonomi. Hemofilia tak mengenal ras,
perbedaan warna kulit ataupun suku bangsa. Mayoritas penderita hemofilia
adalah pria karena mereka hanya memiliki satu kromosom X. Sementara
kaum hawa umumnya hanya menjadi pembawa sifat (carrier). Seorang wanita
akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya seorang hemofilia dan
ibunya pun pembawa sifat. Akan tetapi kasus ini sangat jarang terjadi.
Meskipun penyakit ini diturunkan, namun ternyata sebanyak 30 persen tak
diketahui penyebabnya. (Dr.Umar zein, 2008)
Diperkirakan 350.000 penduduk dunia mengidap Hemofilia. Di Indonesia,
Himpunan Masyarakat Hemophilia Indonesia (HMHI) memperkirakan
terdapat sekitar 200.000 penderita, namun yang ada dalam catatan resmi
HMHI hanya terdapat 891 penderita
3. Etiologi
a) Faktor Genetik
Hemofilia atau penyakit gangguan pembekuan darah memang menurun dari
generasi ke generasi lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam keluarganya,
yang bisa secara langsung maupun tidak. Seperti kita ketahui, di dalam setiap
sel tubuh manusia terdapat 23 pasang kromosom dengan bebagai macam fungsi
dan tugasnya. Kromosom ini menentukan sifat atau ciri organisme, misalnya
tinggi, penampilan, warna rambut, mata dan sebagainya. Sementara, sel
kelamin adalah sepasang kromosom di dalam inti sel yang menentukan jenis
kelamin makhluk tersebut. Seorang pria mempunyai satu kromosom X dan satu
kromosom Y, sedangkan wanita mempunyai dua kromosom X. Pada kasus
hemofilia, kecacatan terdapat pada kromosom X akibat tidak adanya protein
faktor VIII dan IX (dari keseluruhan 13 faktor), yang diperlukan bagi
komponen dasar pembeku darah (fibrin). (Price & Wilson, 2003.)
b) Faktor Epigenik
Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan
kekurangan faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang
fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifasi reduksi dapat menurunkan
jumlah protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein.
Faktor VIII menjadi kofaktor yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor
VIII aktif, faktor IX aktif, fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk
membentuk fungsional aktifasi faktor X yang kompleks (”Xase”), sehingga
hilangnya atau kekurangan kedua faktor ini dapat mengakibatkan kehilangan
atau berkurangnya aktifitas faktor X yang aktif dimana berfungsi mengaktifkan
protrombin menjadi trombin, sehingga jika trombin mengalami penurunan
pembekuan yang dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan mengakibatkan
pendarahan yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan luka. (Price &
Wilson, 2003)
4. Patofisiologi
Darah mengandung plasma darah, sel darah. Sel darah dibagi menjadi
eritrosit, leukosit dan trombosit. Komponen sel darah yang berperan dalam
pembekuan darah adalah trombosit. Dalam proses pembekuan darah terdapat
dua jalur yang dilalui, yaitu jalur ekstrinsik (dimulai dengan terjadinya
trauma di dinding pembuluh darah dan jaringan sekitarnya) dan jalur intrinsik
yang berawal dari darah itu sendiri.
Pada hemofilia, terjadi ketidaksempurnaan pembekuan darah di jalur
intrinsiknya. Disini trombosit mengalami gangguan yaitu menghasilkan
faktor VIII, yaitu Anti Hemophiliac Faktor (AHF) atau faktor IX. AHF dalam
mekanisme pembekuan darah intrinsik, membantu dalam poses aktivasi
faktor X manjadi faktor X teraktivasi. Faktor X teraktivasi inilah yang akan
membentuk aktivator protrombin, di mana aktivator protrombin yang akan
membantu proses pengubahan protrombin menjadi trombin. Trombin inilah
yang bekerja pada fibrinogen yang akan membantu terbentuknya molekul
fibrinogen monomer. Molekul fibrinogen monomer inilah yang akan
membentuk benang-benang fibrin yang panjang yang merupakan
retikulumbekuan darah .
Jadi, jika terjadi defisiensi faktor VIII atau IX, maka tidak akan terbentuk
benang-benang fibrin yang merupakan retikulumbekuan darah sehingga darah
sulit membeku (hemofila) karena malalui defisiensi faktor VIII maupun IX,
tidak akan terbenatuk faktor X teraktivasi yang membantu pembentukan
aktivator protrombin. Karena aktivator protrombin tidak terbentuk, maka
trombin juga tidak terbentuk. Hal ini akan menagkibatkan tidak terbentuknya
benang-benang fibrin sehingga pemebekuan darah sulit terjadi.
5. Klasifikasi
Klasifikasi berdasarkan faktor pembekuan:
a. Hemophilia A
Merupakan hemophilia klasik dan terjadi karena defisiensi faktor VIII.
Sekitar 80% kasus adalah hemophilia A.
b. Hemophilia B
Terjadi karena defisiensi faktor IX. Faktor IX diproduksi di hati dan
merupakan salah satu faktor pemebekuan dependent vitamin K.
Hemophilia B merupakan 12-15% kasus hemophilia.
Klasifikasi hemophilia berdasarkan kadar konsentrasi faktor pembekuan:
a. Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX
plasma kurang dari 1 %.
b. Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %.
c. Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar
normal.
6. Manifestasi Klinis
Karena faktor VIII tidak melewati plasenta, kecendrungan perdarahan dapat
terjadi dalam periode neonatal. Kelainan diketahui bila pasien mengalami
perdarahan setelah mendapat tindakan sirkumsisi. Setelah pasien memasuki usia
anak-anak aktif, sering terjadi memar atau hematoma yang hebat sekalipun trauma
yang mendahuluinya ringan. Laserasi kecil, seperti luka di lidah atau bibir, dapat
berdarah sampai berjam-jam atau berhari-hari. Gejala khasnya adalah perdarahan
sendi (hemartrosis) yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak, dapat timbul
spontan maupun akibat trauma ringan, manifestasi yang sering terjadi adalah:
Hematom pada jaringan lunak
Hemartosis dan kontraktur sendi
Hematuria
Perdarahan serebral
Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan
hipotensi
7. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi : adanya pendarahan akut maupun kronik, ada terlihatnya bengkak,
memar, membran mukasa dan kulit pucat, kelemahan, stomatitis.
Palpasi: Terasa adanya benjolan, pada bagian tertentu yang disentuh akan
terasa sakit.
NB : Gejala dapat terlihat jika mengalami kecelakaan, trauma yang
mengakibatkan perdarahan.
8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan medis yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sbb:
Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS)
Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami
perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi
dan pembedahan
Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
Terapi Suportif yangDdiberikan Pada Klien dengan Hemofilia
Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar faktor anti
hemophilia yang kurang.Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan:
Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan
Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar
aktivitas faktor pembekuan sekitar 30-50%
Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan
pertama seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi
perdarahan.
Kortikosteroid, pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk
menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah
serangan akut hemartrosis. Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari
selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku
sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas
hidup pasien hemophilia
Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis
dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak
mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan
antikoagulan)
Rehabilitasi medik
Terapi Pengganti Faktor pembekuan
Pemberian faktor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk
menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia
dapat melakukan aktivitas normal. Namun untuk mencapai tujuan tsb
dibutuhkan faktor anti hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan
biaya yang tinggi.
Terapi pengganti faktor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan
dengan memberikan FVIII atau FIX, baik rekombinan, konsentrat maupun
komponen darah yang mengandung cukup banyak faktor-faktor
pembekuan tsb. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari
sampai luka atau pembengkakan membaik, serta khususnya selama
fisioterapi.
9. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Lab. darah
Hemofilia A :
Defisiensi faktor VIII
PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
PT (Protrombin Time/ waktu protombin) memanjang
TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma
abnormal
Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
Hemofilia B :
Defisiensi faktor IX
PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
PT (Protrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal
TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum
abnormal
10. Diagnosis
Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat perdarahan, gambaran klinik dan
pemeriksaan laboratorium.
Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan,
pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring
hemostasis yang terdiri atas hitung trombosit, uji pembendungan, masa
perdarahan, PT (protrombin time - masa protrombin plasma), APTT
(activated partial thromboplastin time masa tromboplastin parsial teraktivasi)
dan TT (trombin time masa trombin).
Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan
pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit, uji pembendungan, masa
perdarahan, PT dan TT dalam batas normal. Pemanjangan APTT dengan PT
yang normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik sistem
pembekuan darah. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga
defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan mengakibatkan
pemanjangan APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan
darah.
Diagnosis Banding Hemofilia
Untuk membedakan hemofilia A dari hemofilia B atau menentukan faktor mana
yang kurang dapat dilakukan pemeriksaan TGT (thromboplastin generation test)
atau dengan diferensial APTT. Namun dengan tes ini tidak dapat ditentukan
aktivitas masing - masing faktor. Untuk mengetahui aktivitas F VIII dan IX perlu
dilakukan assay F VIII dan IX. Pada hemofilia A aktivitas F VIII rendah sedang
pada hemofilia B aktivitas F IX rendah.
Selain harus dibedakan dari hemofilia B, hemofilia A juga perlu dibedakan dari
penyakit von Willebrand, Karena pada penyakit ini juga dapat ditemukan aktivitas
F VIII yang rendah. Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi atau
gangguan fungsi faktor von Willebrand. Jika faktor von Willebrand kurang maka
F VIII juga akan berkurang, karena tidak ada yang melindunginya dari degradasi
proteolitik. Di samping itu defisiensi faktor von Willebrand juga akan
menyebabkan masa perdarahan memanjang karena proses adhesi trombosit
terganggu. Pada penyakit von Willebrand hasil pemerikasaan laboratorium
menunjukkan pemanjangan masa perdarahan, APTT bisa normal atau memanjang
dan aktivitas F VIII bisa normal atau rendah. Di samping itu akan ditemukan
kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah. Sebaliknya pada hemofilia
A akan dijumpai masa perdarahan normal, kadar dan fungsi faktor von Willebrand
juga normal.
11. Komplikasi
Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B diantaranya :
Pendarahan dengan menurunnya perfusi
Timbulnya inhibitor
Suatu inhibitor terjadi jika system kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor
VIII dan faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.
Kerusakan sendi
Dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan
sekitar rongga sendi.
Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah
Misalnya penyakit HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui
konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.
B. KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN
Pengkajian Data Dasar
1) Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan
2) Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi
hemophilia meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau
trauma kecil, perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada
hemophilia. Penyakit didiagnosis awal pada bayi baru lahir, bila
perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi.
3) Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode
eksaserbasi:
Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuscular)
Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi
intramuscular
Hemoragi intracranial- sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan
pada tingkat kesadaran, peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi,
serta ketidaksamaan pupil
Hematrosis- perdarahan pada sendi
Hematuria
Epitaksis
Pengkajian Pola Fungsi Kesehatan
1) Aktivitas
Gejala : kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot
2) Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : kulit dan membran mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda
perdarahan serebral
3) Eliminasi
Gejala : hematuria
4) Integritas Ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : depresi menarik diri, ansietas
5) Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB
6) Nyeri
Gejala : nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot