www. endogenet. org Kleinwuchs – Ursachen und Differentialdiagnosen Wieland Kiess, Roland Pfäffle Klinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Department für Frauen- und Kindermedizin, Universität Leipzig, Leipzig
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Kleinwuchs – Ursachen und Differentialdiagnosen
Wieland Kiess, Roland PfäffleKlinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche,
Department für Frauen- und Kindermedizin, Universität Leipzig, Leipzig
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Kleinwuchs< -2 SDS < 3. Perzentile
Normvarianten pathologische Varianten
familiär (konst.) proportioniert disproportioniert
ossär(genet. bedingte
Skeletterkrankung)
rachitisch(Vitamin-D-
Mangel / Resistenz)
primordial/syndromal
symptomatisch psychosozial endokrin
KEV (delay)
Klassifikation des Kleinwuchses
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orgUllrich-Turner-Syndrom
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orgKlassifikation des Kleinwuchses
primordial/syndromal
pränat. Manifestation
• hypotroph/hypoplastischsmall for date babies (SGA)
• Chromosomenaberration
autosomal gonosomal
• Down-Syndrom
• Ullrich-Turner-Syndrom
postnat. Manifestation
charakteristische Syndrome
• Prader-Willi-Syndrom
• Noonan-Syndrom
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orgKlassifikation des Kleinwuchses
symptomatisch
• metabolisch• alimentär• cardial• pulmonal• renal• Immunolog.• anämisch• onkologisch
• Leistungssport
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orgPsychosozialer Kleinwuchs
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orgPsychosozialer Kleinwuchs
Dunkelfeldzahlen bei Kindesmisshandlung wurden durch eine Untersuchung des „Kriminologischen Forschungsinstitutes Niedersachsen“ ermittelt. Diese Untersuchung beschränkte sich auf körperliche Gewalt, berücksichtigte also nicht die anderen Misshandlungsformen wie Vernachlässigung, sexuellen Missbrauch usw.. Die Befragung von Jugendlichen nach ihren Gewalterfahrungen ergab, dass in den letzten 12 Monaten 7,2% aller Kinder unter 12 Jahren Misshandlungen und 8,1% dieser Kinder schwere Züchtigungen durch die Eltern erlebten. Da es in der Bundesrepublik nach den Zahlen des Statistischen Bundesamtes ca. 9,3 Millionen Kinder dieser Altersgruppe gibt, sind somit 1,42 Millionen Kinder durch schwere Züchtigungen oder Misshandlungenbetroffen. Diese Zahl nennt auch das Bundesfamilienministerium in seiner Pressemitteilung vom 8. Nov. 2000.
Zahlen für Vernachlässigung etwa 2-3x so hoch !?
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Kleinwuchs< -2 SDS < 3. Perzentile
Normvarianten pathologische Varianten
familiär (konst.) proportioniert disproportioniert
ossär(genet. bedingte
Skeletterkrankung)
rachitisch(Vitamin-D-
Mangel / Resistenz)
primordial symptomatisch psychosozial endokrin
KEV (delay)
Klassifikation des Kleinwuchses
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orgHypopituitarismus
Panhypopituitarismus
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orgHypopituitarismus
Neurosekretorische DysfunktionPartieller Wachstumshormonmangel
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orgHypopituitarismus
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orgKlassifikation des Kleinwuchses
endokrin
GH-Mangel Hypothyreose Cushing-S.• hypothalamisch/hypophysär
• pseudohypophysär
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orgDiagnostisches Vorgehen bei Wachstumsstörungen
wenn Knochenalterretardiert ?
Endokrinologische Funktionsdiagnostik
Bestimmung desCortisols
Bestimmung der IGFs(„Wachstumsfaktoren“)
IGF-I IGFBP-3
Bestimmung derSchilddrüsenhormone
TSH T4
Hypothyreose GH-Mangel Cushing-Syndrom
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orgEndokrinologische Funktionsdiagnostik
1. Test 2. Test Nachtprofil
Basales Programm
Arginintest(Evtl. Priming)
Glukagontest GH-Spontansekretion
• BB, BSG, Astrup, NBZ• Krea, Hst, ALAT/ASAT, GGT, AP• Ferritin, CK• Gliadin-AK, Transglutaminase-AK• TSH, fT4• Cortisol• Prolaktin• IGF1, IGFBP3• Chromosomenanalyse (beim Mädchen)• Mädchen>11 J.: LH/FSH, E2• Jungen>13 Jahre: LH/FSH, Testosteron• BMI>90.P.: Lipidstatus, Harnsäure
3. Test
CRHGnRH(TRH)(GHRH)
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(Consensus (Consensus GuidelinesGuidelines Growth Hormone Research Society)Growth Hormone Research Society)Klinische Hinweise auf GHKlinische Hinweise auf GH--MangelMangel
KleinwuchsKleinwuchsuu KKöörperhrperhööhe he < < -- 3 SD3 SDuu < < -- 1,5 SD unter mittlerer ZH1,5 SD unter mittlerer ZHuu < < -- 2 SD + HV < 2 SD + HV < -- 1SD 1SD üüber mindestens 1 Jahrber mindestens 1 JahrKinder > 2 Jahre:Kinder > 2 Jahre:uu Abfall d. HV > 0,5 SDS Abfall d. HV > 0,5 SDS üüber 1 Jahrber 1 Jahr
Kein KleinwuchsKein Kleinwuchsuu HV < HV < -- 2 SD 2 SD üüber mindestens 1 Jahrber mindestens 1 Jahruu HV < HV < -- 1,5 SD 1,5 SD üüber 2 Jahreber 2 Jahre
Hypopituitarismus
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