TINJAUAN PUSTAKA KEJANG DEMAM A. DEFINISI Kejang demam ialah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal > 38 o C) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium. Menurut Consensus Statment on Febrile Seizures kejang demam adalah suatu kejadian pada bayi dan anak biasanya terjadi antara umur 3 bulan dan 5 tahun berhubungan dengan demam tetapi tidak terbukti adanya infeksi intrakranial atau penyebab tertentu. 1 Definisi kejang demam menurut International League Against Epilepsy (ILAE) adalah kejang yang terjadi setelah usia 1 bulan yang berkaitan dengan demam yang bukan disebabkan oleh infeksi susunan saraf pusat, tanpa riwayat kejang sebelumnya pada masa neonatus dan tidak memenuhi kriteria tipe kejang akut lainnya misalnya karena keseimbangan elektrolit akut. 2,3 Kejang demam terjadi pada 2-4% anak berumur 6 bulan sampai 5 tahun. Bila anak berumur kurang dari 6 bulan atau lebih dari 5 tahun mengalami kejang didahului dengan demam pikirkan kemungkinan lain misalnya infeksi susunan saraf pusat atau epilepsi yang kebetulan terjadi bersama demam. 1,4 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
TINJAUAN PUSTAKA
KEJANG DEMAM
A. DEFINISI
Kejang demam ialah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu
tubuh (suhu rektal > 38oC) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium.
Menurut Consensus Statment on Febrile Seizures kejang demam adalah suatu
kejadian pada bayi dan anak biasanya terjadi antara umur 3 bulan dan 5 tahun
berhubungan dengan demam tetapi tidak terbukti adanya infeksi intrakranial
atau penyebab tertentu.1
Definisi kejang demam menurut International League Against Epilepsy
(ILAE) adalah kejang yang terjadi setelah usia 1 bulan yang berkaitan dengan
demam yang bukan disebabkan oleh infeksi susunan saraf pusat, tanpa
riwayat kejang sebelumnya pada masa neonatus dan tidak memenuhi kriteria
tipe kejang akut lainnya misalnya karena keseimbangan elektrolit akut.2,3
Kejang demam terjadi pada 2-4% anak berumur 6 bulan sampai 5 tahun.
Bila anak berumur kurang dari 6 bulan atau lebih dari 5 tahun mengalami
kejang didahului dengan demam pikirkan kemungkinan lain misalnya infeksi
susunan saraf pusat atau epilepsi yang kebetulan terjadi bersama demam.1,4
Anak yang pernah kejang tanpa demam kemudian mengalami kejang
demam kembali dan bayi yang berumur kurang dari 4 minggu tidak termasuk
dalam definisi kejang demam. Derajat tingginya demam yang dianggap cukup
untuk diagnosis kejang demam ialah 38 oC atau lebih, tetapi suhu sebenarnya
saat kejang berlangsung sering tidak diketahui.1,4
Kejang demam kompleks ialah kejang demam yang lebih lama dari 15
menit, fokal atau multipel (lebih daripada 1 kali kejang per episode demam)
sedangkan kejang demam sederhana ialah kejang demam yang berlangsung
singkat, kurang dari 15 menit dan umumnya akan berhenti sendiri. Kejang
berbentuk umum tonik dan atau klonik tanpa gerakan fokal, kejang tidak
berulang dalam waktu 24 jam. Kejadian kejang demam sederhana yaitu 80%
di antara seluruh kejang demam. 1,4
1
Jika kejang yang disertai demam terjadi selama lebih dari 30 menit baik
satu kali atau multipel tanpa kesadaran penuh diantara kejang maka
diklasifikasikan sebagai status epileptikus yang diprovokasi demam. Kejadian
ini berkisar 5 % dari keseluruhan kejang yang disertai demam.3
Faktor yang penting pada kejang demam ialah demam, umur, genetik,
prenatal dan perinatal. Demam sering disebabkan infeksi saluran pernapasan
atas, otitis media, pneumonia, gastroenteritis dan infeksi saluran kemih.
Kejang tidak selalu timbul pada suhu yang paling tinggi, terkadang kejang
terjadi pada demam yang tidak begitu tinggi. Bila hal ini terjadi maka anak
tersebut memiliki resiko tinggi untuk berulangnya kejang. 1
Kejang demam diturunkan secara autosomal dominan sederhana. Banyak
pasien kejang demam yang orangtua atau saudara kandungnya menderita
penyakit yang sama. Faktor prenatal dan perinatal dapat berperan dalam
kejang demam. 1
B. EPIDEMIOLOGI DAN KLASIFIKASI
Kejang sangat tergantung kepada umur, 85% kejang pertama sebelum
berumur 4 tahun yaitu terbanyak di antara umur 17-23 bulan. Hanya sedikit
yang mengalami kejang demam pertama sebelum berumur 5-6 bulan atau
setelah berumur 5-8 tahun. Biasanya setelah berumur 6 tahun pasien tidak
kejang demam lagi, namun beberapa pasien masih dapat mengalami kejang
demam sampai umur lebih dari 5-6 tahun.1
Di Amerika Serikat insiden kejang demam berkisar antara 2-5% pada
anak umur kurang dari 5 tahun. Di Asia angka kejadian kejang demam
dilaporkan lebih tinggi dan sekitar 80-90% dari seluruh kejang demam adalah
kejang demam sederhana. Di Jepang angka kejadian kejang demam adalah 9-
10%.5
Prognosis kejang demam baik, kejang demam bersifat benigna.
Angka kematian hanya 0,64% - 0,75%. Sebagian besar penderita kejang
demam sembuh sempurna, sebagian berkembang menjadi epilepsi
sebanyak 2-7%. Kejang demam juga dapat mengakibatkan gangguan
2
tingkah laku serta penurunan intelegensi dan pencapaian tingkat
akademik.6
Kejang demam dibagi dua yaitu:
1. Kejang demam sederhana (simple febrile seizure), yaitu kejang demam
yang berlangsung singkat, < 15 menit dan umumnya akan berhenti
sendiri, kejang berupa kejang umum tonik atau klonik, tanpa gerakan
fokal serta tidak berulang dalam 24 jam. Kejang jenis ini merupakan
80% dari seluruh kejang demam.
2. Kejang demam kompleks (complex febrile seizure), yaitu kejang
dengan salah satu ciri kejang lama > 15 menit, kejang fokal atau parsial
salah satu sisi atau kejang umum yang didahului kejang parsial.
Berulang atau lebih dari satu kali dalam 24 jam.
C. MANIFESTASI KLINIS
Umumnya kejang demam berlangsung singkat, berupa serangan kejang
klonik atau tonik-klonik bilateral. Seringkali kejang berhenti sendiri. Setelah
kejang berhenti, anak tidak memberi reaksi apapun untuk sejenak, tetapi
setelah beberapa detik atau menit anak terbangun dan sadar embali tanpa
defisit neurologis. Kejang demam kompleks dapat diikuti oleh hemiparesis
sementara (hemiparesis Todd) yang berlangsung beberapa jam sampai
beberapa hari.1,7
Perbedaan kejang demam sederhana (KDS) dan kompleks (KDK) dapat
dilihat pada tabel berikut 6:
Tabel 1. Perbedaan kejang demam sederhana dan kompleks
3
D. FAKTOR RESIKO KEJANG DEMAM
Terdapat enam faktor yang berperan dalam etiologi kejang demam,
yaitu: demam, usia, riwayat keluarga, faktor prenatal (usia saat ibu hamil,
riwayat pre-eklamsi pada ibu, hamil primi/multipara, pemakaian bahan
toksik), faktor perinatal (asfiksia, bayi berat lahir rendah, usia kehamilan,
partus lama, cara lahir) dan faktor paskanatal (kejang akibat toksik, trauma
kepala).5,6
1. Faktor demam.
Demam ialah hasil pengukuran suhu tubuh di atas 37,8oC aksila atau
di atas 38,3oC rektal. Demam dapat disebabkan oleh berbagai sebab,
tetapi yang tersering pada anak disebabkan oleh infeksi dan infeksi virus
merupakan penyebab terbanyak. Demam merupakan faktor utama
timbulnya bangkitan kejang.6
Kenaikan temperatur tubuh berpengaruh terhadap nilai ambang kejang
dan eksitabilitas neural, karena kenaikan suhu tubuh berpengaruh pada
kanal ion dan metabolisme seluler serta produksi ATP. Setiap kenaikan
suhu tubuh satu derajat celsius akan meningkatkan metabolisme
karbohidrat sebesar 10-15%, sehingga meningkatkan kebutuhan glukosa
dan oksigen.6,8
Demam tinggi akan mengakibatkan hipoksia jaringan termasuk
jaringan otak. Pada keadaan hipoksia, otak akan kekurangan energi
sehingga menggangu fungsi normal pompa Na+. Permeabilitas membran
sel terhadap ion Na+ meningkat, sehingga menurunkan nilai ambang
4
kejang dan memudahkan timbulnya bangkitan kejang. Demam juga dapat
merusak neuron GABA-ergik sehingga fungsi inhibisi terganggu.6,8
Bangkitan kejang demam terbanyak terjadi pada kenaikan suhu tubuh
berkisar 38,9°C-39,9°C (40 -56%). Bangkitan kejang terjadi pada suhu
tubuh 37°C-38,9°C sebanyak 11% dan sebanyak 20% kejang demam
terjadi pada suhu tubuh di atas 40oC.6
2. Faktor usia
Tahap perkembangan otak dibagi 6 fase yaitu6:
1. Neurulasi
2. Perkembangan prosensefali
3. Proliferasi neuron
4. Migrasi neural
5. Organisasi
6. Mielinisasi.
Tahapan perkembangan otak intrauteri dimulai fase neurulasi sampai
migrasi neural. Fase perkembangan organisasi dan mielinisasi masih
berlanjut sampai tahun-tahun pertama paskanatal. Kejang demam terjadi
pada fase perkembangan tahap organisasi sampai mielinisasi. Fase
perkembangan otak merupakan fase yang rawan apabila mengalami
bangkitan kejang, terutama fase perkembangan organisasi.6
Pada keadaan otak belum matang (developmental window), reseptor
untuk asam glutamat sebagai reseptor eksitator padat dan aktif,
sebaliknya reseptor GABA sebagai inhibitor kurang aktif, sehingga otak
belum matang eksitasi lebih dominan dibanding inhibisi.6,8
Corticotropin releasing hormon (CRH) merupakan neuropeptid
eksitator, berpotensi sebagai prokonvulsan. Pada otak belum matang
kadar CRH di hipokampus tinggi dan berpotensi untuk terjadi bangkitan
kejang apabila terpicu oleh demam.6,8
Anak pada masa developmental window merupakan masa
perkembangan otak fase organisasi yaitu saat anak berusia kurang dari 2
5
tahun. Pada masa ini, apabila anak mengalami stimulasi berupa
demam, maka akan mudah terjadi bangkitan kejang.6,8
Sebanyak 4% anak akan mengalami kejang demam dan 90% kasus
terjadi pada anak antara usia 6 bulan sampai dengan 5 tahun, dengan
kejadian paling sering pada anak usia 18 sampai dengan 24 bulan.6
3. Riwayat keluarga
Belum dapat dipastikan cara pewarisan sifat genetik terkait dengan
kejang demam. Pewarisan gen secara autosomal dominan paling banyak
ditemukan sekitar 60-80%.
Apabila salah satu orang tua memiliki riwayat kejang demam maka
anaknya beresiko sebesar 20-22%. Apabila kedua orang tua mempunyai
riwayat pernah menderita kejang demam maka resikonya meningkat
menjadi 59-64%. Sebaliknya apabila kedua orangtuanya tidak mempunyai
riwayat kejang demam maka risiko terjadi kejang demam hanya 9%.
Pewarisan kejang demam lebih banyak oleh ibu dibandingkan ayah yaitu
27% berbanding 7%.6
4. Faktor Prenatal dan Perinatal
Usia ibu kurang dari 20 tahun atau lebih dari 35 tahun dapat
mengakibatkan berbagai komplikasi kehamilan dan persalinan.
Komplikasi kehamilan diantaranya hipertensi dan eklamsia, sedangkan
gangguan pada persalinan diantaranya trauma persalinan. Hipertensi pada
ibu dapat menyebabkan aliran darah ke plasenta berkurang sehingga
berakibat keterlambatan pertumbuhan intrauterin, prematuritas dan
BBLR. Komplikasi persalinan diantaranya partus lama. Keadaan tersebut
dapat mengakibatkan janin dengan asfiksia sehingga akan terjadi hipoksia
dan iskemia. Hipoksia mengakibatkan lesi pada daerah hipokampus,
rusaknya faktor inhibisi dan atau meningkatnya fungsi neuroneksitasi,
sehingga mudah timbul kejang bila ada rangsangan yang memadai
seperti demam.6
6
5. Faktor Paskanatal
Risiko untuk perkembangan kejang akan menjadi lebih tinggi bila
serangan berlangsung bersamaan dengan terjadinya infeksi sistem saraf
pusat seperti meningitis, ensefalitis, dan terjadinya abses serta infeksi
lainnya. Ensefalitis virus berat seringkali mengakibatkan terjadinya
kejang. Di negara-negara barat penyebab yang paling umum adalah virus
Herpes simplex (tipe l) yang menyerang lobus temporalis.6
Selain infeksi, ditemukan bukti bahwa cedera kepala memicu kejadian
kejang demam pada anak sebesar 20,6%.
E. PATOGENESIS KEJANG DEMAM
Kejang merupakan manifestasi klinik akibat terjadinya pelepasan muatan
listrik yang berlebihan di sel neuron otak karena gangguan fungsi pada
neuron tersebut baik berupa fisiologi, biokimiawi, maupun anatomi. Sel
syaraf, seperti juga sel hidup umumnya, mempunyai potensial membran.
Potensial membran yaitu selisih potensial antara intrasel dan ekstrasel.
Potensial intrasel lebih negatif dibandingkan ekstrasel. Dalam keadaan
istirahat potensial membran berkisar antara 30-100 mV, selisih potensial
membran ini akan tetap sama selama sel tidak mendapatkan rangsangan.
Mekanisme terjadinya kejang ada beberapa teori yaitu 6 :
- Gangguan pembentukan ATP dengan akibat kegagalan pompa Na-K,
misalnya pada hipoksemia, iskemia, dan hipoglikemia. Sedangkan
pada kejang sendiri dapat terjadi pengurangan ATP dan terjadi
hipoksemia.
- Perubahan permeabilitas sel syaraf, misalnya hipokalsemia dan
hipomagnesemia.
- Perubahan relatif neurotransmiter yang bersifat eksitasi dibandingkan
dengan neurotransmiter inhibisi dapat menyebabkan depolarisasi yang
berlebihan. Misalnya ketidakseimbangan antara GABA atau glutamat
akan menimbulkan kejang.
7
Patofisiologi kejang demam secara pasti belum diketahui, diperkirakan
bahwa pada keadaan demam terjadi peningkatan reaksi kimia tubuh. Dengan
demikian reaksi-reaksi oksidasi terjadi lebih cepat dan akibatnya oksigen
akan lebih cepat habis, terjadilah keadaan hipoksia. Transport aktif yang
memerlukan ATP terganggu, sehingga Na intrasel dan K ekstrasel meningkat
yang akan menyebabkan potensial membran cenderung turun atau kepekaan
sel saraf meningkat. 6
Saat kejang demam akan timbul kenaikan konsumsi energi di otak,
jantung, otot, dan terjadi gangguan pusat pengatur suhu. Demam akan
menyebabkan kejang bertambah lama, sehingga kerusakan otak makin
bertambah. Pada kejang yang lama akan terjadi perubahan sistemik berupa
hipotensi arterial, hiperpireksia sekunder akibat aktifitas motorik dan
hiperglikemia. Semua hal ini akan mengakibatkan iskemi neuron karena
kegagalan metabolisme di otak. 6
Demam dapat menimbulkan kejang melalui mekanisme sebagai berikut4:
- Demam dapat menurunkan nilai ambang kejang pada sel-sel yang
belum matang/immatur.
- Timbul dehidrasi sehingga terjadi gangguan elektrolit yang
menyebabkan gangguan permeabilitas membran sel.
- Metabolisme basal meningkat, sehingga terjadi timbunan asam laktat
dan CO2 yang akan merusak neuron.
- Demam meningkatkan Cerebral Blood Flow (CBF) serta
meningkatkan kebutuhan oksigen dan glukosa, sehingga menyebabkan
gangguan aliran ion-ion keluar masuk sel.
8
Gambar 1. Mekanisme terjadinya kejang demam
F. DIAGNOSIS
Diagnosis kejang demam ditegakkan setelah penyebab kejang yang lain
dapat disingkirkan yaitu meliputi meningitis, ensefalitis, trauma kepala,
ketidakseimbangan elektrolit, dan penyebab kejang akut lainnya. Dari
beberapa diagnosis banding tersebut, meningitis merupakan penyebab kejang
yang lebih mendapat perhatian. Angka kejadian meningitis pada kejang yang
disertai demam yaitu 2-5%.3
Kejadian demam pada kejang demam biasanya dikarenakan adanya infeksi
pada sistem respirasi atas, otitis media, infeksi virus herpes termasuk roseola.
Lebih dari 50% kejadian kejang demam pada anak kurang dari 3 tahun
berhubungan dengan infeksi virus herpes (Human Herpes Virus 6 dan 7).3
Hal – hal yang perlu ditanyakan saat anamnesis yaitu 9 :
- Adanya kejang, jenis kejang, kesadaran, lama kejang
9
- Suhu sebelum/saat kejang, frekuensi dalam 24 jam, interval, keadaan anak
pasca kejang
- Penyebab demam di luar infeksi susunan saraf pusat (gejala infeksi saluran
napas akut/ISPA, infeksi saluran kemih/ISK. Otitis media akut/OMA, dll)
- Riwayat perkembangan, riwayat kejang demam dan epilepsi dalam
keluarga
- Singkirkan penyebab kejang yang lain (misalnya diare/muntah yang
mengakibatkan gangguan elektrolit, sesak yang mengakibatkan
hipoksemia, asupan kurang yang dapat menyebabkan hipoglikemia)
Pemeriksaan fisik yang dilakukan antara lain9:
- Kesadaran : apakah terdapat penurunan kesadaran
- Suhu tubuh: apakah terdapat demam
- Tanda rangsang meningeal: kaku kuduk, Bruzinski I dan II, Kernig
- Tanda peningkatan tekanan intrakranial: ubun ubun besar (UUB)
membonjol, papil edema
- Tanda infeksi di luar susunan saraf pusat seperti infeksi saluran
pernapasan, faringitis, otitis media, infeksi saluran kemih dan lain